Amenorré
A. Primär amenorré
Definition:
Primär amenorré: Menstruationer har aldrig förekommit.
Försenad pubertet: Inga pubertetstecken vid fyllda 13 år.
Försenad menarche: Ingen menstruation vid fyllda 16 år.
Utredning befogad:
>14 år utan pubertetstecken.
>16 år utan mens även med normala pubertetstecken.
Utredning:
• Anamnes med hereditet, tillväxt, matvanor, fysisk aktivitet, sjukdomar.
• Allmän undersökning inkl längd och vikt. Bröst- och pubertetsutveckling enligt
Tanner.
• Rekvirera längdkurvor från skolhälsovården.
• Gyn undersökning – missbildningar? Virilism? USG-folliklar?
• Hormonanalys: FSH, Prolaktin, TSH, Testosteron, Progesteron, (pregnantriol
cortisol/u)
• Karyotyp.
• Slutför hela utredningen innan behandling insättes.
Indelning utifrån gonadotropinnivåerna
1. Normogonadotrop:
Patienter med normal längd och viktutveckling.
• Vanligaste orsaken är försenad menarche.
• Uteslut missbildningar av uterus och vagina.
• Tidigt debuterande PCO ingår i denna grupp.
2. Hypergonadotrop:
Retarderad längdtillväxt förekommer och är beroende på frånvaro av eller skada på Xkromosomen. Oftast saknas bröstutveckling pga. de låga östrogennivåerna medan
pubesbehåringen varierar (adrenarche).
• Vanligast förekommande är Turner kvinnor.
• Kvinnor med ren gonaddysgenesi 46XX har normal längdtillväxt men av någon
anledning finns inga oocyter i ovariet vilket kan orsakas av: metaboliska sjukdomar ex
galaktosemi och autoimmuna sjukdomar ex ITP, RA, vitiligo.
•
•
Sällsynt är resistent ovariellt syndrom (receptorbrist på folliklarna) och 17hydoxylasbrist i ovarierna (östrogen kan ej produceras).
Kvinnor med manlig gonaddysgenesi 46XY.
3. Hypogonadotrop:
Varierande grad av retardation av längdtillväxt, bröstutveckling och pubarche.
•
•
•
•
•
Vanligast förekommande är den oftast genetiskt betingade fysiologiska förseningen.
Anorexi eller intensiv träning som leder till en hypothalamisk hämning.
Viktigt att utesluta olika tumörer som ex hypofystumör, kraniopharyngiom.
Kallmans syndrom, vilket är en isolerad GNRH brist kombinerad med anosmi.
Systemsjukdomar ex hypothyreos, ökad produktion av steroider.
Behandling:
1. Normogonadotrop:
• Försenad menarche – Vid normala genitalia och normal pubertetsutveckling ge
cykliskt gestagen eller exspektans efter gestagentest.
• PCO – Cykliska gestagener eller p-piller beroende på graden av androgen påverkan.
• Missbildningar – Kirurgisk korrektion vid rätt ålder.
2. Hypergonadotrop
Substitutionsbehandling: OBS! Starta med låg östrogendos 2,5-5 mikrogram och öka sakta
successivt till 25 mikrogram (förskriv K. Etinylestradiol 2,5 ug och ange på receptet att det
blandas via Kronans droghandel, Sthlm. Efter detta ges kombinerade p-piller.
Observera längdtillväxten – skall patienter behandlas med GH o/e androgener?
Vid manlig gonaddysgenesi (XY eller Y fragment) skall bilateral oophorectomi utföras pga.
stor malignitetsrisk (25%).
3. Hypogonadotrop
•
•
•
•
Fysiologisk försening – Exspektans, substitution vid behov.
Idrott – Reducera träning. Substitution enligt 2.
Tumör – Kirurgi eller Pravidel.
Övriga tillstånd under rubriken ges substitutionsbehandling.
B. Sekundär amenorré
Definition:
Utebliven mens under >6 månader hos kvinna med tidigare regelbundna menstruationer.
Utredning befogad:
Efter 6-12 månaders varaktighet eller tidigare vid fertilitetsönskan eller symtom (hirsutism,
galaktorré etc.).
Utredning:
• Uteslut graviditet
• Anamnes
• Klinisk undersökning med gynekologisk palpation.
•
•
•
Basal hormonanalys: s-FSH, Prolaktin, ev. s-östradiol för bedömning av
östrogenproduktion.
Kompletterande hormonell utredning vid klinisk misstanke på:
Thyreoidearubbning: TSH, T3
Binjuresjukdom: s-cortisol
u-cortisol
endokrinkonsult
Oligomenorré och eller hirsutism-virilism: i 1: a hand tas Testosteron, i 2:a hand tas
DHAs och SHBG.
Turners Syndrom
Cirka 1 av 2000 nyfödda flickor har Turners syndrom, som orsakas av att en X-kromosom
saknas helt, delvis eller är förändrad. Många är mosaiker (X, O), för att se detta måste ett
flertal celler granskas eller ännu hellre diagnostiseras med hjälp av buccalutstryk.
Kortvuxenhet (150 cm), utebliven spontan pubertet samt infertilitet är vanligt förekommande.
Dock har cirka 40% av mosaikerna spontan menarche och regelbunden mens, i denna grupp
förekommer även graviditeter.
Kan ha varierande grad av yttre stigmata som ex halsvinge och vid födseln handryggsödem.
Har av oklar anledning recidiverande otiter som barn och många får en progredierande
hörselnedsättning.
Kontroll av Turnerkvinnor
•
•
•
•
•
•
•
•
Hormonell substitution. I barndomen ges tillväxthormon samt androgener för att
maximera längdtillväxt. Då tillväxten avslutats (bedömd genom skelettålder) initieras
puberteten med hjälp av östrogen.
Audiogram.
T4 och TSH (hypothyreos vanlig).
Leverprover 45 % har förhöjda leverprover, framför allt gammaögt.
UG (20-40 % har hjärtmissbildningar)
BT kontroller, då 10 % har tidig hypertoni.
Blodsocker, HbA1c, pga. viss överrepresentation av diabetes.
På ViN och US finns samarbetsgrupper kring Turnerpatienterna.
