ÖKAD BLÖDNINGSBENÄGENHET

ÖKAD BLÖDNINGSBENÄGENHET
Information till patienten och vårdpersonalen
Syftet med detta meddelande är
att ge väsentlig information om och instruktioner för
de vanligaste problemsituationerna för patienter som
lider av blödningssjukdomar:
• identifiering av blödning och akutvård
• vård i samband med en akut skada
• vårdfokusering, fortsatt vård och uppföljning
• förberedelser för och återhämtning efter ingrepp
• grundprinciper för den fortsatta uppföljningen
2
Normalt stoppas blödningen när ett koagel bildas i ett skadat blodkärl. Ett koagel
bildas när trombocyterna i blodet dvs. blodplättarna klistrar sig till det skadade
blodkärlet. Sk. von Willebrand-faktor (vWF) i blodet binder sig också till det skadade området och å andra sidan binder trombocyterna till varandra. Dessutom aktiveras blodets koagulationsfaktorer, såsom faktor VIII och faktor IX, vilket leder till
att fibrin bildas. Fibrinnätet stärker trombocytpluggen. Om någon av dessa väsentliga blodkoagulationsfaktorer saknas eller fungerar felaktigt leder detta till ökad
blödningsbenägenhet.
Vad är en ökad blödningssjukdom/
en ökad blödningsbenägenhet?
En permanent blödningsbenägenhet förorsakas av brister och
funktionsstörningar i koagulationsfaktorerna, brist på trombocyter (trombocytopeni) eller funktionsstörningar i dessa. von Willebrands sjukdom, A- och B-hemofili (underskott på koagulationsfaktorerna VIII och IX), underskott på andra koagulationsfaktorer och
defekter fel i trombocyterna utgör exempel på ärftliga blödningssjukdomar.
Förvärvad, långvarig blödningsbenägenhet yppar sig vanligtvis
i samband med andra sjukdomar, t.ex. en njur- eller leversjukdom.
De allmänna sjukdomar som i sig kännetecknas av en risk för blödning försvårar en permanent blödningssjukdom betydligt (se tabellen på sidan 5). Många mediciner och naturpreparat kan öka blödningsbenägenheten (se tabellen på sidan 5).
3
Typiskt för blödningar hos personer
med blödningssjukdomar
•
•
•
•
•
•
•
börjar plötsligt
kan börja till följd av en lindrig skada eller av sig själva
är exceptionellt rikliga i förhållande till skadan eller åtgärden
är långvariga
upprepas
börjar på nytt (efterblödning)
förekommer på flera ställen, dvs. generaliserad blödningsbenägenhet
• kan leda till att anemi och järnbrist långsamt utvecklas
Symptom
• sveda, värk, värmekänsla, svullnad, spänning, rörelsebegränsning, domning, känslolöshet
Var kan blödningar förekomma?
• på huden och i vävnader under huden: blåmärkestendens
– omfattande, djupa och smärtsamma blåmärken
• muskler och leder
• sår: utdragen blödning även från ett litet sår
• slemhinnor: tandkött, svåra näsblödningar och/eller rikliga
menstruationsblödningar
• mag-tarmkanalen
• urinvägar
I fall av en lindrig blödningssjukdom och hos bärarna av
en sådan bör följande observeras
• En tidigare symptomfri sjukdom kan yppa sig i samband
med skador och operationsåtgärder.
• Också hos en person som lider av eller bär på endast en lindrig
blödningssjukdom till finns det risk för att sådana situationer
som kan ge upphov till blödningar förorsakar till och med
allvarliga blödningskomplikationer.
4
Följande sjukdomstillstånd kan förvärra blödningsbenägenheten:
•
•
•
•
•
•
anemi
brist på trombocyter (trombocytopeni)
funktionsstörning i levern
njursvikt
högt blodtryck (över 140/90 mmHg)
cancersjukdomar och -behandlingar
Mediciner och naturpreparat som ökar blödningsbenägenheten:
• anti-inflammatoriska värkmediciner, också geler
(t.ex. Burana®, Ketorin®, Orudis®, Naprometin®)
• aspirin (t.ex. Aspirin®, Disperin®, Primaspan®,
Aspirin Cardio®, Asasantin®, Finrexin®, Coldrex®)
• dipyridamol (Persantin®), klopidogrel (Plavix®) och
andra mediciner som hämmar trombocytfunktionen
• warfarin (Marevan®), heparin och andra antikoagulanter
• glukosaminoglykaner och liknande preparat, också
geler (t.ex. Arthryl®, Mobilat®, Hirudoid®, Trombosol®)
• depressionsmediciner: selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI)
• kortisonpreparat och -salvor (t.ex. Prednison®,
Hydrocortison®)
• naturprodukter (t.ex. omega-3, fiskoljor,
linfrön och -olja, jättenattljusolja, E-vitamin)
5
Behandling av blödningen: sex principer
6
Koncentrat – koagulationsfaktor
Kyla
Upprätt ställning
Kompression
Värkmedicin
Rehabilitering
(när blödningen stillats)
Vad kan jag göra själv?
• Se till att du alltid kan få kontakt med din vårdenhet
(t.ex. genom att ha vårdenhetens nummer i din mobiltelefon).
• Ta med ditt koagulationsfaktorpreparat till akuten!
• Informera din vårdenhet om blödningarna.
Lär dig att identifiera situationer som kräver omedelbar koagulationsersättande behandling
• i synnerhet skador i ansiktet, på halsen, i munnen, på tungan
och i ögonen
• slag som träffat huvudet, halsen, magområdet, ryggen
eller pisksnärtsskada
• huvudvärk av ovanlig typ
• kraftig smärta och svullnad var som helst
• tidig ledblödning
Riklig blödning eller misstanke om allvarlig blödning
• Omedelbar intravenös ersättningsbehandling med en dos
som är 2–3 gånger större än den förebyggande dosen.
• Tranexamsyra (Cyklokapron® eller Caprilon®) enligt anvisningen.
• Kontakta en läkare och ta dig till akuten!
• Använd en kylförpackning som första hjälp och förbind skadan.
Om hemvård inte anlitas eller inte lyckas, ring till den på förhand
överenskomna vårdenheten eller till närmaste akutmottagning och
anmäl din ankomst.
Övriga instruktioner
• Berätta var man får mer information om din sjukdom och din vård.
• Bär med dig ditt diagnos- eller behandlingskort och ditt SOSarmband.
• Se till att uppgifter om din kontaktperson i nödsituationer
finns i din mobiltelefon (ICE = ’in case of emergency’).
7
På akuten
• I fråga om ärftliga blödningssjukdomar ges i allmänhet
intravenös behandling för ersättning av koagulationsfaktorn.
• Tro på en patient som talar om ett blödningssymptom utan
att visa synliga tecken på blödning!
• Behandlingen ges omedelbart när ett blödningssymptom ger
sig till känna.
• Laboratorieprov: blodstatus, APTT, TT (eller INR).
• Fokuserade undersökningar, t.ex. bilddiagnostik (röntgen,
ultraljud, datortomografi), först efter att koagulationsfaktorn
har getts.
• Konsultering med hematolog eller koagulationsläkare
och vid behov med andra specialister.
Liten blödning
• Intravenös ersättningsbehandling med den förebyggande dosen.
• Tranexamsyra (Cyklokapron® eller Caprilon®) oralt enligt anvisningen, munsköljning med lösningen eller den tuggade tabletten.
• Desmopressin (DDAVP, Octostim®) som nässpray eller injektion
under huden när det gäller en lindrig blödningssjukdom
(faktor VIII- eller vWF-brist) eller en funktionsstörning i trombocyterna, om responsen på DDAVP är känd på förhand och
om det inte finns några kontraindikationer.
• Inledningsvis vila och så småningom mobilisering när
symptomen tillåter.
Ersättningsbehandlingen ska upprepas
• om blödningen fortsätter eller förvärras
• när en ny aktiv rehabilitering inleds, t.ex. före fysioterapi
Efter en svårare blödning än vanligt är det bra att övergå till
förebyggande behandling för några dagar, om sådan inte redan
har på börjats.
8
Vård av en antikroppspositiv patient, dvs. en patient med koagulationsinhibitorer
En antikropp kan oftast utvecklas vid svår A-hemofili, mera sällan
vid B-hemofili och von Willebrands sjukdom. Normal ersättningsbehandling har ingen effekt på en patient med koagulationsinhibitorer. En inhibitor bör misstänkas om effekten av ersättnings-
behandlingen går förlorad. Den behandling som varje blödningssituation kräver måste bedömas från fall till fall, och man bör alltid
konsultera en läkare som känner till behandlingen av koagulationsstörningar. Vården och uppföljningen av en patient med koagulationsinhibitorer måste alltid koncentreras till experter inom koagulationsstörningar. Behandlingsalternativen är aktiverat protrombinkomplex (Feiba®), rekombinant FVIIa (NovoSeven®), eller en stor
dos koagulationsfaktor (FVIII, FIX eller vWF).
Preparat som används vid substitutionsbehandling:
Sjukdom
Intravenöst preparat
A-hemofili
Amofil®, Kogenate Bayer®,
Recombinate®, ReFacto®
B-hemofili
BeneFIX®, Nonafact®
von Willebrands sjukdom
Haemate®, Wilate®, Wilfactin®, Octostim®
FXIII-brist
Fibrogammin®
Övriga (FV, FVII, FX, FXI)
underskott
Octaplas®, Protrombinkomplex (PCC)
Funktionsstörningar i trombocyterna (trombocytdefekter)
Trombocyttransfusion, Octostim®
Antikroppspositiva hemofilier
Feiba®, NovoSeven®
Doseringen av ersättningsbehandlingarna vid blödningar:
Blödning
FVIII
(IU/kg)
FIX
(IU/kg)
Behandlingstid
(%)
Målaktivitet
Liten (slemhinna, näsblödning, litet sår, liten färsk
ledblödning o.d.)
20–30
10–15
20–30
vanligtvis en
engångsdos
Stor (stor eller gammal
ledblödning, muskelblödning, brott)
50–80
30–40
60–80
tills klinisk
respons fås (på
behandlingen
av blödningen)
Allvarlig blödning (blödningar och skador i huvudet,
på halsen, i brösthålan och
i buken
80–100
50
80–100
tills respons
fås (på behandlingen av blödningen)
Intrakraniell blödning
100
50
100
10–14 dygn,
i fortsättningen
förebyggande
vård
9
Bedömning av generaliserad blödningsbenägenhet
0 poäng
1 poäng
Näsblödningar
Inga eller ytterst sällan
(< 5 x / år) eller endast ur
ena näsborren
> 5 min
Blåmärkesbenägenhet
Inga alls eller obetydliga
(< 1 cm)
> 1 cm spontant på kroppen
Blödningar från små sår
Inga alls eller ytterst sällan
Ofta eller varaktighet
> 5 min varje gång
Blödningar i tandköttet
eller munnens slemhinnor *)
Nej
Sällan
Blödning efter tandutdragning
Inga utdragningar eller
ingen blödning i samband
med den första utdragningen
Ökad / utdragen blödning
efter den första utdragningen. Anlitande av vård
Blödningar i magtarmkanalen
Nej
Lokal orsak
Operationsblödningar
Inga operationer eller
ingen blödning i samband
med den första operationen
Ökad/utdragen blödning
efter den första operationen.
Anlitande av vård
Muskelblödningar
Aldrig
Efter en skada,
inga åtgärder
Ledblödningar
Aldrig
Efter en skada,
inga åtgärder
Blödningar i centrala
nervsystemet
Aldrig
KVINNOR
Riklig menstruation
> 7 dagar, byte av
menstruationsskydd
Nej
Kontakt med läkare
Avvikande blödning
efter förlossning
Ingen förlossning eller inget
avslag från livmodern i
samband med förlossning
Kontakt med läkare
10
*) En heltäckande utredning av blödningssymptom hjälper till att bedöma svårighetsgraden
av blödningsbenägenheten.
(tabell över förfrågning om blödningssymptom)
2 poäng
3 poäng
4 poäng
Tamponering, annan lokal
och/eller antifibrinolytisk
behandling
Blod- eller koagulationsfaktorpreparat,
desmopressin
Kontakt med läkare
Mörka stora (> 5 cm)
och resistens
Kontakt med läkare
Kirurgiskt ingrepp för att
stämma blödningen och/eller
antifibrinolytisk behandling
Blod- eller koagulationsfaktorpreparat,
desmopressin
Ofta eller spontant,
kontakt med läkare
Kirurgiskt ingrepp för att
stämma blödningen och/eller
antifibrinolytisk behandling
Blod- eller koagulationsfaktorpreparat,
desmopressin
Ökad blödning efter
den andra utdragningen.
Anlitande av vård
(Nya) stygn, tamponering
och/eller antifibrinolytisk
behandling
Blod- eller koagulationsfaktorpreparat,
desmopressin
Spontan
Kirurgiskt ingrepp för att
stämma blödningen och/eller
antifibrinolytisk behandling
Blod- eller koagulationsfaktorpreparat,
desmopressin
Ökad/utdragen blödning
efter den andra operationen. Anlitande av vård
Kirurgiskt ingrepp för att
stämma blödningen och/eller
antifibrinolytisk behandling
Blod- eller koagulationsfaktorpreparat,
desmopressin
Spontan, inga åtgärder
Spontan, inga åtgärder
Blod- eller koagulationsfaktorpreparat eller
desmopressin och/eller
kirurgisk behandling
Blod- eller koagulationsfaktorpreparat eller
desmopressin och/eller
kirurgisk behandling
I samband med trauma
eller annan orsak
Antifibrinolytisk behandling, järnmedicinering,
hormonpreparat
Skrapning eller annat
lokalt ingrepp, antifibrinolytisk behandling
Poäng
Spontan
Skrapning eller
annat lokalt ingrepp
Blod- eller koagulationsfaktorpreparat, desmopressin, hysterektomi
Blod- eller koagulationsfaktorpreparat, desmopressin, hysterektomi
Poäng totalt
11
Undersökningar som tillämpas
under uppföljningen
(mer information i HUSLAB:s handbok)
• blodstatus inklusive trombocyter
• koagulationsundersökningar, koagulationsfaktornivåer
och eventuella antikroppar
• i specialfall trombocytfunktionsprov
• njurfunktionsprov
• leverprov, hepatituppföljning
• uppföljning av bentätheten
I samband med ingrepp
12
• Ta med dig alla medicinska dokument om din blödningssjukdom till den läkare som planerar ingreppet.
• Den som genomför ingreppet konsulterar den vårdande
läkaren i god tid före ingreppet och informerar om karaktären
och omfattningen av det planerade ingreppet samt om blödningsriskerna, så att den läkare som sköter blödningssjukdomen kan göra upp en handlingsplan.
• Före ingreppet görs en aktuell situationsbedömning och
nödvändiga laboratorieprov tas.
• Operationsförberedelserna och vården under konvalescensen
måste också planeras på förhand.
• Eventuell järnbrist och K-vitaminbrist åtgärdas före ingreppet.
• Blodtrycksnivån ska vara under 150/90 mmHg.
• Särskild uppmärksamhet skall fästas vid antibiotikaprofylaxen
för endoprotespatienter.
• Ingreppet förläggs till början av veckan och till förmiddagen.
• Tandutdragning och andra stora ingrepp koncentreras till
en expertenhet inom mun- och käkkirurgi.
• Tranexamsyra (tabletter, lösning) rekommenderas vid
avlägsnande av tandsten och vid plombering.
• Det är skäl att ge koagulationsersättande behandling före
en bedövningsinjektion.
Förebyggande av blödningsbenägenhet
På utlandsresor
• Ta med koagulationsfaktorpreparatet i handbagaget.
• Ta med vårdkortet och en sammanfattning av din sjukdom
på engelska (’resebrev’).
• Ta reda på vilka enheter som koncentrerat sig på vård av
blödningssjukdomar på destinationen, i fall av en nödsituation
(t.ex. www.wfh.org).
Faktorer som bör beaktas i fråga om kvinnor
Menstruationsblödningar
• Tranexamsyra (Cyklokapron® eller Caprilon®) och/eller
Octostim- eller koagulationsfaktorpreparat rekommenderas
för rikliga menstruationsblödningar.
• Estrogenpreparat och en hormonspiral minskar blödningstendensen.
• Anti-inflammatoriska värkmediciner bör inte användas,
med undantag av COX-2-inhibitorer (t.ex. Arcoxia®, Celebra®)
och paracetamol (t.ex. Panadol®).
Bärare av blödarsjuka
• Varierande symptombild möjlig.
• Bäraren kan i samband med trauman och operationsåtgärder
få till och med en allvarlig blödning.
• Koagulationsfaktornivån bör kontrolleras före ett ingrepp
och en förlossning.
Graviditet och förlossning
• I samband med blödningsbenägenhet behövs patienthandledning av en expert.
• När kvinnor med von Willebrands sjukdom eller andra blödningssjukdomar eller bärare av blödningssjukdom föder barn
ska deras förlossningar centraliseras med tanke på både
mamman och barnet.
• I god tid före förlossningen planeras individuella anvisningar
för laboratorieuppföljningen, ersättningsbehandlingen och
andra åtgärder.
13
Principer för behandlingen av blödningssjukdomar (enligt europeisk praxis)
1.
Centraliserad och lokalt nätverksbildande vård
• diagnostik, vårdarrangemang, regelbunden poliklinisk
uppföljning
• förenhetligande av vårdpraxis
2. Grundande och upprätthållande av ett vårdregister
• i Finland som en del av registerprojektet inom
Föreningen för blödarsjuka i Finland
3. Vårdcentraler för personer med blödningssjukdomar
• Hemofiligruppen i Finland; universitetssjukhusen
och vissa centralsjukhus
• ansvarar för behandlingen av blödningssjukdomar
dygnet runt sju dagar i veckan
4. Multiprofessionellt samarbete:
• fysiatri, ortopedi, smärtvård, mun- och käksjukdomar,
gastroenterologi, infektionssjukdomar, urologi, gynekologi
och obstetrik, genetik, socialtjänster och psykologi
5. Ombesörjande av koagulationsersättningspreparat
• bedömning av den kliniska effekten och säkerheten
• tryggande av tillgången
6. Ordnande och genomförande av hemvård
7. Fastställande och ordnande av teman för den förebyggande
ersättningsbehandlingen
8. Ordnande av vård under jourtid
9. Centraliserad och övergripande vård för en patient med
koagulationsinhibitorer
10. Ansvar för patienthandledningen, vårdpersonalens utbildning
och den vetenskapliga forskningen
14
Referenser:
• Colvin et. al.: European principles of haemophilia care. Haemophilia 2008
• FRK Blodtjänst och Föreningen för blödarsjuka i Finland r.f.:
Blödningssjukdomar, informationspaket för patienterna, 2006
Ytterligare information:
www.hemofilia.fi
www.wfh.org
Kontaktuppgifter:
www.hus.fi
www.huslab.fi
tfn (09) 4711
Sammanställd av:
Elina Armstrong, Lotta Joutsi-Korhonen, Anne Mäkipernaa,
Anne Pinomäki, Heidi Asmundela, Sari Niemistö och
Riitta Lassila
15
KOAGULATIONSMOTTAGNINGEN
Koagulationsenheten fokuserar på en helhetsmässig bedömning
av trombos- och blödningsproblem genom att kombinera klinisk
information och laboratorieinformation med den rådande kliniska
situationen. Till uppgifterna hör tidig identifiering av koagulationsstörningar samt utveckling av diagnostik, behandling och uppföljning. Mottagningen betjänar flera olika specialsektorer. Till kärnfunktionerna hör konsultationer och patientrådgivning.
De vanligaste konsultationsfrågorna är:
• behandling av tromboser och blödningar samt laboratorieuppföljning av dessa
• uppkomsten av tromboser trots traditionell läkemedelsbehandling
• förebyggande av tromboser
• förberedelse för ingrepp för patienter med svåra tromboser
och blödningar
• problem hos patienter som lider av ärftliga blödningssjukdomar
Vid koagulationsenheten ordnas uppföljning av patienter som lider
av svår trombosbenägenhet och blödningssjukdomar (t.ex. hemofili och von Willebrands sjukdom).
Samordningen av laboratorieservicen och den kliniska verksamheten möjliggör en allt bättre fokusering av undersökningarna, tolkning av resultaten och utveckling av undersökningsurvalet.