Vaskulitsår
Nekrotiserande vaskulit - allergisk vaskulit
Definition
Hudreaktion som uppstår p.g.a. inflammation i hudens blodkärl. Oftast immunologisk genes.
Förekomst
Kan förekomma i alla åldrar. Patienter med reumatisk sjukdom är överrepresenterade.
Patofysiologi
Antigen-antikroppskomplex eller cytotoxiska celler deponeras i kärlväggen och orsakar
inflammation och olika grader av vävnadsskada (nekros). Ibland orsakas vaskulitsår av
läkemedelsantigen, virusantigen eller bakterieantigen. Ibland ligger en kärlskada bakom den
autoimmuna kärlinflammationen (vaskuliten).
Differentialdiagnoser
Övriga ben och fotsår, t.ex. de som orsakas av venös eller arteriell insufficiens, pyoderma
gangränosum, cancer eller infektion.
Symtom och sjukdomstecken
Ofta akut debut bilateralt på underbenen. Ibland mer utbrett också på lår, armar med flera
ställen. Hudförändringarna karakteriseras av ”palpabel purpura” vilket är upphöjda små
inflammatoriska blödningar i huden. Man ser ofta ett spektrum av olika hudlesioner hos
samma patient, både purpura samt palpabel purpura (som är hagelskottsliknande nekroser),
blåsbildningar och sår (se bild 25 och 26).
Bild 25. Vaskuliter i form av palpabel purpura. (Foto: Karin Rosén)
Bild 26. Nekrotiserande vaskulit med purpura och nekroser.
(Foto: Karin Rosén
Allergisk vaskulit kan också samtidigt förekomma i andra organ oftast njurar (obs undersök
för hematuri), magtarmkanalen (kan ge magsmärtor).
Undersökning och utredning
• Klinik och biopsi för PAD
• Bakomliggande infektion? Hepatit? Streptokocker? Borrelia?
• Malignitet?
• Läkemedel?
• Reumatisk grundsjukdom?
• Allergisk vaskulit i andra organ? Hematuri? Faeces Hb?
Behandling
Grundorsaken till såren behandlas primärt. Misstänkta läkemedel sätts ut. Om progredierande
symptom, mycket smärtor eller tecken till njurpåverkan, behandling med peroralt kortison.
Vaskulitsår - Vaskulit vid autoimmun sjukdom
I cirka en tredjedel av fallen är vaskulit associerad med någon form av autoimmun sjukdom.
Vaskulit är inte synonymt med sår, men kan leda till att sår utvecklas.
Vaskulit vid reumatoid artrit
Vaskulit vid reumatoid artrit drabbar framförallt patient med långvarig aggressiv sjukdom,
oftare män än kvinnor. Dessa patienter har ofta inga kliniska tecken till ökad
sjukdomsaktivitet med svullnade leder, men kan ha extraartikulära sjukdomstecken såsom
reumatiska noduli, lungsäcks- eller hjärtsäcksinflammation, allvarliga ögonsymptom
(episklerit) samt allmänna symtom i form av trötthet, generell sjukdomskänsla, viktnedgång
etc. Patienten har ofta anemi och hög SR, höga titrar av reumafaktorer och låga
komplementnivåer.
Andra autoimmuna sjukdomar
• Systemisk lupus erytematodes (SLE)
• Sjögrens syndrom
• Systemisk vaskulit (periarteritis nodosa, Wegeners granulomatos, allergisk granulomatos Churg Strauss)
Definition av reumatiskt (autoimmunt) vaskulitsår
Smärtande sår som trotsar alla lokala behandlingsförsök hos patient med oftast långvarig
reumatisk sjukdom.
Patofysiologi
Autoimmuna mekanismer. Den akuta kärlväggsskadan är immunkomplexmedierad och man
finner immunkomplex och komplement i de angripna kärlen. I tidigt stadium ses
inflammation och nekros i kärlväggen. Senare bindvävsinlagring och avstängning av blodkärl.
Differentialdiagnoser
Övriga ben och fotsår.
Symtom och sjukdomstecken
Ofta akut debut av sår (vanligen flera) på underben eller fotrygg. Oftast är såren smärtsamma
och utstansade med indurerad bas. (se bild 27)
Bild 27. Reumatoid artrit och sår. (Foto: Karin Rosén)
Undersökning och utredning
• klinik
• anamnes: bakomliggande sjukdom? sjukdoms- och sårduration? allmänsymtom i form av
trötthet, aptitlöshet, avmagring, feber? misstanke om vaskulit i annat organ? samtidig
neuropati? infektion? malignitet?
• laboratorieprover- SR, CRP, LPK, TPK, urinstickor, antikroppsprofil, cirkulerande
immunkomplex,
komplementfaktorer
• tå- och ankeltryck
• biopsi för PAD tages minst 5 mm utanför sårkant
Behandling
Vid klinisk misstanke om nekrotiserande vaskulit och /eller PAD som styrker denna, insättes
behandling med immunosuppression i form av perorala steroider och cytotoxiska droger
• perorala steroider
• cyklofosfamid (Sendoxan) i infusion (pulsbehandling var 3-4:e vecka)
• cyklosporin (Sandimmun Neoral) har prövats i kombination med pinchgraft-transplantation
Ansvariga: Karin Rosén, Eva Bagge
