Graviditetsutlöst leversvikt Obstetriska aspekter Gunilla Ajne Kvinnokliniken, KS SFOG, Varberg 2014 Akut leversvikt = plötslig leverpåverkan med koagulopaC INR > 1.5 Cdigare frisk encefalopaC Orsaker akut leversvikt Akut leversvikt inom obstetrik: • HELLP-­‐syndromet • Akut feSlever under graviditet (AFLP) Tillstånd som råkar sammanfalla med graviditet: • Levervenstrombos (Budd-­‐ Chiari) • Akut hepaCt A,B,C,E • Akut leversvikt pålagrad kronisk leversjukdom • Primär herpes • CMV, VZV, parvovirus • Läkemedel HemolysElevatedLiverenzymesLowPlatelet HELLP Incidens 0.5-­‐0.9% 5-­‐10 % av preeklampsipaCenter. 50 % har svår preeklampsi. 15 % saknar hypertoni vid debut. 15 % har ingen/obetydlig proteinuri. 35-­‐85 % har svår epigastralgi/övre buksmärta. > 25 % debuterar post partum. …leversvikt pga HELLP ser vi – eller inser vi – obstetriker först post partum… HELLP -­‐ leverkomplika;oner §
§
§
§
§
§
§
Leverblödning (5 % ?) Leverruptur (1-­‐2 % ?) Leversvikt (1-­‐2 %) Irreversibel leversvikt – ovanligt! DIC (5-­‐50 %) Maternell mortalitet: 1-­‐4 % Perinatal mortalitet: 5-­‐35 %. HELLP 1. MicroangiopaCsk hemolyCsk anemi 2. Periportal, fokal nekros i levern. Ev. i kombinaCon med blödning 3. Ökad trombocytkonsumCon /destrukCon HELLP på förlossningen – hur sjuk är pat egentligen? I början av Cdsaxeln kan det vara svårt aS veta ? 1. Förlös 2. Prover 3. Följ vitalparametrar Går det aS lära sig något…. • Medvetandepåverkan • Grad av koagulaConspåverkan • Det går snabbt. Visar sig inom 1-­‐2 dygn post partum. Bakjour får ej vara avvaktande. Man behöver hänga med i utvecklingen. RäS vårdnivå. • Prover var 4:e h iniCalt • Diff.diagnoser som är behandlingsbara? Acute FaSy Liver of Pregnancy • Ca 5/100.000 förl. • 85% debuterar med illamående, kräkningar, övre buksmärta med tecken på leverpåverkan 10
9
Antenatal
Postnatal
8
7
6
Knight M et al. Gut. 2008;57:951-6.
5
4
3
2
1
0
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
31
32
33
34
35
36
37
38
39
40
AFLP – Diagnos
Predisponerande faktorer: PE 20%, tvillinggraviditet
>6 av 14 kriterier enl nedan + annan förklaring saknas (Swansea´s kriterier för AFLP)
Klinisk:
Kräkningar
Buksmärtor
Polydipsi/polyuri
Encefalopati
Biokemi:
Imaging/Biopsi:
ASAT/ALAT (måttlig-svår) Ascites eller ljus lever
Bilirubin
vid ultrajlud (30%)
Leukocyter (>11x109/L)
(Microvesikulär steatos
Ammoniak
vid leverbiopsi)
Kreatinin
Urat
UTFÖR EJ BIOPSI!
PK/APTT
Glucos (<4 mmol)
Ch’ng et al. Gut. 2002;51:876-80.
Hypertoni / proteinuri / hemolys /
trombocytopeni finns ej med i kriteriekaskaden
Hur ska man veta? 57 AFLP in the UK Obstetric Surveillence System: transaminas-­‐ + bilirubin-­‐stegring 100% Leukocytos (95%) Hypoglucemi (80%) 20% PE Äldre förspöderskor 20% duplex 50% koagulopaC utan trombocytopeni = syntesdefekt i levern • 25% hade leverförändring enl ul (gör ej biopsi) •
•
•
•
•
•
•
57 AFLP in the UK Obstetric Surveillence System… • 65% krävde IVA-­‐vård • 1 maternellt dödsfall • Perinatal mortalitet 12% • KomplikaConer: pancreaCt, njursvikt, lungödem, eklampsi, mulCorgansvikt Handläggning: 1. medveten om aS Cllståndet finns 2. förlös 3. understödjande intensivvård Leversteatos LCHAD-­‐defekt: Defekt enzym för feSsyreoxidaCon Oklart Test för mutaConen finns Enzymdefekt för oxidaCon av Barn Cll AFLP-­‐pat testas långa feSsyror? (ingår i PKU from 2011) eller: ”liver over-­‐load”? 25% recurrens om pos fynd? ECologi??? GlukosomsäSning Lipolys, FAO Glucos ECologi??? eller: ”liver over-­‐load”? HCS, lipas, laktogen, lepCn, PGH, Ö + P ? GlukosomsäSning Lipolys, FAO MäSat enzymsteg Steatos, leversvikt Glucos HELLP eller AFLP? •
•
•
•
HELLP Hypertoni, proteinuri Hemolys, anemi Lägre trc Nekroser, blödningar i levern – primärt vaskulärt/
endotel-­‐orsakat •
•
•
•
•
AFLP GI-­‐symtom Ikterus, hypoglukemi KoagulaConsrubbning utan påtagligt låga trc (nedsaS leversyntes av koag.faktorer?) Otare markant stegrat kreaCnin Feunlagring i lever/
hepatocyter – primär hepatocytdysfunkCon? Graviditetsinducerad svår leversjukdom
Samarbete
multidisciplinärt
Hepatolog
Obstetriker
IVA-läkare
?
Reumatolog
Infektion
Immunolog
Hematolog
Immunolog
Nefrolog
Neurolog
mfl? …….
IntrahepaCsk graviditetskolestas (ICP) = Hepatos • Graviditetsspecifik. • Annars oförklarlig klåda i 3:e trimestern • Förhöjda f-­‐Gallsyror (>10 µmol/L): Markör för cholestas • Frånvaro av annan leversjukdom. Ger ej leversvikt • Förhöjt fS-gallsyror
• Förhöjda transaminaser
(alltid)
(ofta)
S-bilirubin
40
35
30
25
• Förhöjt bilirubin
(sällan)
20
15
10
• Klinisk icterus
(sällynt)
• Labprover normala inom 2-8 veckor
postpartum
5
0
Ej mild svår mkt svår ICP ICP ICP ICP
