Akutpankrea+t–översikt • • • • • • • • Hurvanligtärakutpankrea+thosbarn? Hursermekanismernabakomsjukdomen? Vilkaärorsakerna? Akutpankrea+thosbarnmedcancer Fallbeskrivningar Medicinskhandläggning-riktlinjer Asparaginas-orsakadpankrea+t SammanfaCning 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 1 Akutpankrea+t Hyperkalcemi Hypertriglyceridemi Läkemedel–valproat, steroid Trauma Systemsjukdom Virus Okänd Endokrin2% Alfa-glukagon Beta-insulin Delta-somatosta+n Diagnos 3xamylas/lipas Buksmärtor Radiologi Funk-on Trigger Enzymak+vering Lokalskada Systemiskreak+on Exokrin98% Trypsinogen-trypsin Chymotrypsin Amylas Lipas Symtom Diabetesmellitus 04/02/16 Pankrea+t Steatorré Malabsorp+on PHO-sek+onensutbildningsdag2016 2 Incidensutveckling PANKREATITHOSBARNOCH UNGDOMAR 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 3 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 4 HurserincidensutvecklingenutiUSA? IncreasingIncidenceofAcutePancrea--satan AmericanPediatricTer-aryCareCenter:IsGreater AwarenessAmongPhysiciansResponsible? Morinville,Veronique;Barmada,M;Lowe,Mark;MD, PhD Pancreas.39(1):5-8,January2010. DOI:10.1097/MPA.0b013e3181baac47 FIGURE2.CalculatedincidenceoffirstepisodeofAPat theCHPbetween1993and2004.Astronglyposi+ve trendwasdemonstrated,witharegressioncoefficientr= 0.9132andcorrela+oncoefficientr2=0.8339. 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 5 MEKANISMEROCHPATOFYSIOLOGI 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 6 Förloppet vid akut pankreatit Andra skada Första skada TRIGGER Mild SIRS Vävnadsskada MODS, infektion Svår MODS Återhämtande Mortalitet Återhämtande Mortalitet 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 7 ©RolandAndersson,profLU Akutinflammatorisktsvarenerkirurgiskttraumaochkri+sk sjukdom Inflammatory JTrauma1996;40:501-512 Hyperinflammatory state Early MODS SIRS Normal Anti-inflammatory Hypoinflammatory state (CARS) Infection 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 Late MODS 8 PANKREATITINOM BARNONKOLOGI 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 9 Aspariginase-associeradpankrea+tiALL-2008protokoll 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 10 OmfaCningAPiALL-protokoll • Metoder – 2008-2012;n789pa+enter – IncidensAP5,9% – Insjuknande11denergiveninf. – RCT8jmfmed14staspariganaseinj,30st veckorsexponering – Ingenannantydligriskfaktor,prednisolon? 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 11 Asparaginase-associatedpancrea--sinchildrenwithacutelymphoblas-cleukaemiaintheNOPHO ALL2008protocol Bri-shJournalofHaematology Volume165,Issue1,pages126-133,15JAN2014DOI:10.1111/bjh.12733 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 hCp://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.12733/full#bjh12733-fig-0001 12 Asparaginase-associatedpancrea--sinchildrenwithacutelymphoblas-cleukaemiaintheNOPHO ALL2008protocol Bri-shJournalofHaematology Volume165,Issue1,pages126-133,15JAN2014DOI:10.1111/bjh.12733 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 hCp://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.12733/full#bjh12733-fig-0002 13 FALL:SVÅRAKUTPANKREATIT 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 14 13-årigflicka • • • • • Debuterarmedanemiochsvimning Tidväsfrisk Diagnossommar2015ochstartinduk+on25juni BehandlasenligtALL-2008IR(hyperdiploid) Randomiseras+llstandardbehandlingavPeg-ASP 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 15 Amylas-ochlipasvärdenirela+on+llsymtomoch behandlingsfas Induc+on Consolida+on Sepsisochbuksmärta PACinf 04/02/16 DelayedintensI SAP BIVA-vård PRES Diabetes Pseudocysta PHO-sek+onensutbildningsdag2016 16 13-årigflickamedALL,diagnosjuni2015 FAS Induk-on Consolida-onI RADIOLOGI Delayedintensifica-onI Consolida-onII Uljbuk/CT normal FÖREGÅENDE TERAPI Prednisolon Doxo VCR Uljbuk Dauno VCR Dexa Peg-Asp VCR KOMPLIKATION Sepsis LAB Protokollvecka 04/02/16 BIVA BIVA 4-5v8-9v juli CTbuk 9/12 Avd PRES HTN PSEUDOCYSTA DM Hyperlipasemi Hyperlipasemi aug MRbuk 23/10 AP– ascites, pleuraväts ka PACinfek+on Hyperamylasemi CTbuk 6/10 13-14v v17-18 23-24vv26-27 sept okt PHO-sek+onensutbildningsdag2016 nov dec 17 CTbuk2015-10-06 Pleuravätska Inflamma+onochödem Acidosochhypotension 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 18 MRbuk2015-10-23 Pseudocysta Pleuravätska Ödemochinflamma+on 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 19 DTbuk2015-12-09 Pseudocysta 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 20 Akutinflammatorisktsvarenerkirurgiskttraumaochkri+sk sjukdom Inflammatory JTrauma1996;40:501-512 Hyperinflammatory state Early MODS SIRS Normal Anti-inflammatory 6/10 23/10 Hypoinflammatory state (CARS) 9/12 Infection 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 Late MODS 21 FrågorkringdeCafall V-sond? TPN? Vadorsakadepankrea+ten? Närvardenförsta episoden? • Närdräneraabsess/cysta? • NärsäCautPEG-asp? • • • • 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 22 HANDLÄGGNINGOCHRIKTLINJER 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 23 GuidelinesenligtIAP/APA • Ventrikel-altjejunalsond? • • Pseudocysta? • • • – Ultraljud,upprepas – CTener72homdiagnos+skosäkereller bedömasvårighetsgrad – MRförloppochkontrollavcysta Radiologi? NärsäCautPEG-aspenerrechallengeellerdirekt? 04/02/16 Rekommenderas+digtochävenvid svårakutpankrea+t – Förkortarvård+d Konserva+v,mendränageom infekteradellerklinisktförsämrad PHO-sek+onensutbildningsdag2016 24 HandläggningenligtScandinavianGuidelinesforacutepancrea++s • Ingenspecifikmedicinskinterven+on – Proteasinhibitorer,somatosta+nanaloger,allopurinol • Mildakutpankrea+t – Ingenspecifikmedicinskbehandling – AdekvatvätskeersäCning – Smärts+llande – Oral/enteralfeedingförkortarsjukhusvistelse–närbuksmärta ochinflammatoriskamarköreravtar 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 25 Handläggningavsvårakutpankrea+t • Persisterandeteckenpåorgansviktener48h • Minimeraischemi/reperfusiongenomvätsketerapikanpåverka sjukdomsförloppet • Profylak+skan+bio+kakaninterekommenderasakut(svår/ nekro+serande)pankrea+t 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 26 HURORSAKARPEG-ASPPANKREATIT OCHHURAVGÖRAETIOLOGI? 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 27 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 28 FörloppavaminosyroriplasmaveckorenerPEG-asp 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 29 FörloppavenzymnivåerenerPEG-asp 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 30 SAMMANFATTNING 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 31 Akutpankrea+t Predisponerandefaktorer gerförhöjdbaseline-risk Subkliniskpankrea+tmed peg-aspikombina+onmed andrariskfaktorsom läkemedelochsamsjuklighet Mildpankrea+t självbegränsande Trigger Enzymak+vering Lokalskada Systemiskreak+on Funk-on TERAPIOCH KOMPLIKATIONer Tidigenteralnutri+onochanvändande avsond 04/02/16 Svårpankrea+t(25-33%) Mortalitet Pseudocysta Diabetes Nutri+onsproblem PHO-sek+onensutbildningsdag2016 32 Tack! 04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 33