Dokumenttyp Ansvarig verksamhet Version Antal sidor Vårdprogram Division Medicinska Specialiteter Division allmänmedicin Sjukhuset i Torsby 1 9 Dokumentägare Fastställare Giltig fr.o.m. Giltig t.o.m. Csaba Baláspiri Tobias Kjellberg, hälso- och sjukvårdschef Karin Malmqvist, divisionschef Karin Lundin, sjukhuschef 2015-06-01 2018-06-29 Spondyloartrit och ankyloserande spondylit Gäller för: Landstinget i Värmland Inledning Socialstyrelsen har 2012 kommit med nationella riktlinjer gällande diagnostik och behandling vid inflammatorisk ryggsjukdom (axial spondylartrit (SpA)) och ankyloserande spondylit (AS)1. Riktlinjerna som innehåller rekommendationer på gruppnivå, är till för styrning och ledning och fokuserar på områden där det förekommer skillnader i landet eller som bedöms vara eftersatta. Riktlinjerna ska påverka vårdpraxis. Därför ska landstinget ha landstingsgemensamma styrande vårddokument som gäller vid axial SpA och AS. För vilken patientgrupp programmet gäller Detta vårdprogram fokuserar på diagnostik och behandling av vuxna patienter med axial SpA och AS. För diagnos och behandling av patienter med psoriasisartrit, var god se separat vårdprogram. Arbetsgrupp och hur programmet arbetats fram Representanter från medicinkliniken på Centralsjukhuset i Karlstad (CSK), sjukhusen i Arvika och Torsby, division allmänmedicin och Läkemedelsenheten har utarbetat vårdprogrammet som också gått på remiss till berörda verksamheter och till Handikappförbunden Värmland. Syfte och mål med programmet Syftet med vårdprogrammet är att beskriva vård som ger personer i Värmland med axial SpA och AS en god, jämlik handläggning från korrekt diagnostik tidigt i sjukdomsförloppet till behandling innefattande läkemedelsbehandling. Rehabiliterande insatser beskrivs i ett separat vårdprogram. Målet med vårdprogrammet är att säkerställa patientens bästa väg genom vården och att få likartade arbetssätt i hela länet. Bakgrund Kronisk ryggsmärta är ett utbrett hälso- och socioekonomiskt problem som orsakar stort lidande bland värmlänningar. Ryggsmärtan kan vara ett tidigt tecken på reumatisk sjukdom som kan uppmärksammas med hjälp av så kallade röda flaggor (uttalad morgonstelhet, nattlig värk, smärta förbättras av aktivitet inte av vila)2. SpA är benämningen på en grupp av kroniska inflammatoriska sjukdomar (Figur 1) som Titel Version Giltig t.o.m. Spondyloartrit och ankyloserande spondylit 1 2018-06-29 1 (9) karaktäriseras av gemensamma kliniska, serologiska, genetiska, bildhanterings- och behandlingsegenskaper. I SpA-familjen ingår följande sjukdomar: AS (morbus Bechterew) Reaktiv artrit (tidigare kallad Reiters syndrom) SpA förknippad med psoriasis eller psoriasisartrit SpA i samband med inflammatorisk tarmsjukdom (Crohns sjukdom eller ulcerös colit) Ospecifik spondylartrit – patienter med symtom som överensstämmer med axiell artrit men som inte uppfyller kriterierna för AS, reaktiv artrit eller SpA (klassificering i samband med psoriasisartrit eller enteropatisk artrit) Figur 1. Beskrivning av de sjukdomsgrupper som innefattas i begreppet spondylartrit (SpA) och samband mellan dessa. SpA förekommer i två varianter perifer (besvär framför allt i och kring perifera leder) och axial (besvär framförallt i rygg och bäckenleder). Axial spA kan i sin tur delas in i undergrupper där AS är den största. Ungefär 0.25-0.5% av Sveriges befolkning har AS. Sjukdomen är vanligare hos män. Debutåldern för AS är vanligen 20-30 år och mycket sällan över 45 år. Patienterna får ofta vänta fem-tio år på diagnos. Tidig diagnostik är viktigt inför valet av läkemedelsbehandling som kan påverka sjukdomens utveckling. Orsaker Axial SpA antas uppstå i ett samspel mellan genetiska faktorer och miljöfaktorer. Den huvudsakligen genetiska riskfaktoren för AS är HLA B27 som finns hos omkring 90% av patienterna. Förutom HLA B27 har åtminstone sex andra gener hittats i samband med utveckling av AS. Förekomsten av HLA B27 är tydligt lägre bland andra former av SpA, men finns betydligt oftare än hos den vanliga befolkningen. Titel Version Giltig t.o.m. Spondyloartrit och ankyloserande spondylit 1 2018-06-29 2 (9) För reaktiv artrit har en nyligen genomgången gastrointestinal-, luftvägs- eller urogenital infektion en central roll. Patogenes Axial SpA är en inflammatorisk reumatisk sjukdom som skiljer sig från reumatoid artrit genom att inflammation uppstår vid enteser det vill säga platser där ligament, senor, ledkapslar och anulus fibrosus fäster till benet. Inflammationerna i enteserna leder i sin tur till: 1. Benförstörelse som ger erosion 2. Bildande av nytt ben i form av syndesmofyter som kan växa ihop och och leda till fixering av ryggraden (så kallad bamburyggrad) och av sakroiliacalederna. Symtom Molande smärta som kvarstår minst i tre månader samt stelhet i nedre delen av ryggen och bäckenet är typiska symtom för axial SpA. Dessa symtom kan i många fall, genom anamnes särskiljas från ryggont av mekaniskt eller degenerativt ursprung. Smärta från SI-lederna beskrivs ofta som gluteal eller i nedre delen av ryggen. Sjukdomen har en skovliknande förlopp. Den inflammatoriska ryggsmärta kännetecknas av: - smygande debut - debut ofta före 40 års ålder - förbättring av rörelse - ingen förbättring i vila - patienten vaknar ofta av värk nattetid - patienten måste gå upp tidigt på morgonen på grund av stelhet och värk - morgonstelhet i någon eller några timmar - betydande lättnad av NSAID-preparat - trötthet som inte går att sova bort (fatigue) Typiskt för axial SpA är inflammation i det axiella skelettet (särskilt sakroiliacalederna), asymmetrisk oligo-artrit och förekomsten av entesit. Dessutom kan det bli förändringar i huden och könsorganen, inflammation i ögon och tarmar, tillsammans med pågående eller tidigare infektioner. Personer med SpA har ångest och depression i större utsträckning än befolkningen i allmänhet3. Kliniska fynd - Begränsad ländryggsrörlighet i frontal- och sagittalplanet (Schobers test) - Direkt och indirekt ömhet över SI-leder - Begränsad rörlighet i höftleder - Minskad thoraxexpansion i förhållande till kön och ålder - Perifer artrit nu -Entesopati/entesit - Daktylit (fingrar eller tår) karaktäristiskt men inte specifikt för axial SpA - Ögoninflammation inkluderar konjunktivit och främre uveit. Uveit är oftast akut och ensidig - Inflammation i tarmslemhinnan Titel Version Giltig t.o.m. Spondyloartrit och ankyloserande spondylit 1 2018-06-29 3 (9) - Psoriasis - Positiv familjeanamnes - Morbus Crohn eller ulcerös kolit diagnostiserad av läkare - HLA B27-positivitet - Ökad CRP när andra orsaker till förhöjda värden uteslutits Parakliniska fynd Klinisk kemi/serologi - Akutfasreaktanter. Aktiv och obehandlad sjukdom kan ses i inflammationsparametrar, men med dålig korrelation till kliniska tecken. Ökad CRP när andra orsaker till förhöjt CRP uteslutits. HLA B27 – cirka 90% av AS och cirka 50% av odifferentierad SpA har positiv HLA B27. Sedan upptäckten av HLA B27 är det en central fråga i ASAS klassificering av SpA och har även visat positivt samband med positiv effekt av terapi med TNFalfahämmare. Differentialdiagnoser Differentialdiagnoser är infektiös spondylit, tumör och tumördegeneration, stressfrakturer, morbus Scheuermann, diffus idiopatisk skeletthyperostos, synovit, akne, pustulos, hyperostos, osteit (SAPHO-syndrom). Associerade sjukdomar - Uveit – akuta främre uveiter ses oftast hos HLA B27-positiva personer med SpA. Vid AS ses uveiter hos omkring 40% av fallen. - Inflammation i tarmslemhinnan. - Osteoporos inträffar hos upp till 50% av patienterna med AS och kan ofta förekomma mycket tidigt i sjukdomsförloppet. Bentäthetsmätningen av ryggraden kan ge falskt negativa resultat varför DEXAmätning av lårbenet är det bästa sättet för att värdera risk för fraktur. - Hjärt-kärlsjukdom. - Njursjukdom – vanligast då amyloidos. Ofta förekommer NSAID-nefropati som vanligen är övergående efter utsättande av läkemedlet. - Lungsjukdom – restriktiv nedsatt lungfunktion är vanligt förekommande. Åtgärdsmål Målet är att patienter med misstänkt axial SpA och AS ska få korrekt diagnos tidigare i sjukdomsförloppet så att rätt läkemedelsbehandling kan sättas in. Viktigast är att minska inflammationen för att sedan hålla den på så låg nivå som möjligt. Vid låg inflammatorisk aktivitet kan extraartikulära manifestationer ofta förebyggas eller bromsas. Målet är också att patienterna tränar och bibehåller sina aktiviteter för att motverka stelhet och nedsatt funktionsförmåga, se separat vårdprogram. Åtgärder Utredande åtgärder, diagnostik, klassifikation Diagnos Enkla diagnoskritrier finns inte för axial SpA och AS utan diagnostiken bygger på en sammanvägning av anamnes, kliniska och parakliniska fynd. En patient som uppfyller modifierade New York-kriterier (se kliniska fynd) för AS tilldelas denna Titel Version Giltig t.o.m. Spondyloartrit och ankyloserande spondylit 1 2018-06-29 4 (9) diagnos även om kriterier för olika varianter av SpA kan uppfyllas. Uppfyller inte patienten dessa kriterier delad diagnos av någon form av spondylopati plus annan diagnos. Patienter som får diagnosen spondylopati ska kontrolleras med röntgen senast fem år efter diagnosen och eventuell omvärdering av klassificeringen görs. Utredande åtgärder 1. HLA B27-prov. 2. Bilddiagnostik. Hos patienter med misstanke om inflammatorisk ryggsjukdom görs: A. vid långvarig inflammatorisk ryggsmärta i tidigt skede undersökning av bäckenlederna och ländrygg med magnetkamera B. vid långvarig inflammatorisk ryggsmärta i senare skede undersökning av bäckenlederna med datortomografi eller C. undersökning av bäckenlederna med konventionell röntgen. Oavsett bilddiagnostisk metod graderas inflammationen i sacroiliacaleder från grad 0 som innebär normala SI-leder till grad 4 som innebär allvarliga förändringar, det vill säga komplett ankylos. Sacroilit vid över grad 2 bilateralt eller grad 3-4 unilateralt. Röntgenverifierad bilateral sacroiliit grad ≥2 eller unilateral sacroiliit grad 3-4 samt två kliniska tecken enligt ovan. Diagnostiska kriterier för inflammatorisk ryggsmärta när fyra av följande fem kriterier uppfylls: 1. 2. 3. 4. 5. Yngre än 40 år Ensidig utveckling av smärta Rörelsesmärta Ingen smärta i vila, förutom nattetid Nattliga smärtor Klassificeringskriterier för axial spondylartrit Assessment of Spondyloarthritis Society (ASAS) har enats kring klassifikationskriterier för axial SpA inte framtagna för diagnostik av enskilda patienter utan i första hand för standardisering för kliniska studier4. Titel Version Giltig t.o.m. Spondyloartrit och ankyloserande spondylit 1 2018-06-29 5 (9) Tabell 1. ASAS klassificeringskriterier för axial spondylartrit (SpA). Patienter med > 3månaders ryggsmärta och debut < 45 års ålder Sakroiliit vid MR eller röntgen HLA-B27 (- aktiv eller akut inflammation på MR med stark misstanke om sakroiliit förenlig med SpA - definitiv radiografisk sakroiliit enligt modifierade New Yorkkriterier) eller + ≥ 1 SpA-kännetecken + ≥ 2 andra SpAkännetecken SpA-kännetecken= inflammatorisk ryggsmärta, artrit, entesit (häl), uveit, daktylit, psoriasis, Crohns sjukdom/ulcerös kolit, svarar bra på NSAID, ärftlighet för SpA, HLA-B-27, förhöjt CRP Bedömningsinstrument Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index (BASDAI) är ett frågeformulär för att bedöma sjukdomsaktivitet 5. Förebyggande åtgärder I nuläget finns inga kända förebyggande åtgärder för axial SpA eller AS. Behandlande åtgärder Behandlingen är medicinsk och icke medicinsk. Medicinsk behandling: - NSAID-preparat i så hög dos som möjligt utifrån tolerans är det första valet. - DMARD, finns ingen bevisad effekt av behandling av axial SpA eller AS. - Steroider, injektion av lokal behandling kan ges vid behov. - Biologiska läkemedel. Indikationer är om det inte finns någon tillfredsställande bevisad effekt av NSAID-behandling i maxdoser för minst två preparat i sammanlagt två månader. Patienter med axial SpA och AS bör få biologisk behandling. Innan biologiskt läkemedel sätts in skall hepatit B- samt Quantiferonprov tas. Av biologiska läkemedel är det endast TNF-alfa hämmande läkemedel som har bevisad effekt vid SpA. Icke medicinsk behandling vid AS och axial SpA Gemensamt för båda diagnoserna är att det är mycket viktigt med egen fysisk aktivitet och fysioterapi oavsett om patienten har behandling med NSAID eller biologiska läkemedel. Reumatologimottagningen CSK har ett team med kurator, fysioterapeut och arbetsterapeut. Teamet träffas regelbundet och kan vid behov diskutera behandling av patienterna. På länsdelssjukhusen arbetar profilerade internmedicinare och sjuksköterskor på likartat sätt tillsammans med lokala fysioterapeuter och arbetsterapeuter samt kuratorskontakt vid behov. Titel Version Giltig t.o.m. Spondyloartrit och ankyloserande spondylit 1 2018-06-29 6 (9) Reumatologimottagningen, CSK, har reuma-rehab verksamhet i öppenvård som innebär att patienten deltar i fyra veckors intensivträning både i grupp (8-10 personer) och individuellt. Tillsammans med teamet sätter patienten upp mål för träningsperioden. Patienten bor på patienthotellet, måndag till fredag. Remiss till reuma-rehab kan skickas från hela länet. Krav är att patienten har diagnoserna axial SpA eller AS. Sjuksköterska på reumatologimottagningen ansvarar för väntelistan och planerar grupper tillsamman med teamet. Antal grupper beror på efterfrågan men brukar vara cirka 2 grupper/termin. För beskrivning av rehabiliteringen hänvisas till separat vårdprogram som ännu ej är färdigställt. Patienter som uppvisar tecken på psykisk ohälsa remitteras vid behov till reumateamets kurator alternativt kurator inom allmänmedicin. Komplikationer Osteoporos, anemi, bamburygg, NSAID-nefropati. Prognos Prognosen av axial SpA och AS försämras om sjukdomarna finns i släkten, om patienten har positiv HLA B27 test eller om höftlederna är involverade. Ansvar och roller Primärvårdens roll är att remittera patienter med misstänkt inflammatorisk ryggsjukdom, AS eller axial SpA, till reumatologimottagningen CSK eller till medicin-mottagningarna på länsdelssjukhusen Arvika eller Torsby. Bostadsort eller patientens val avgör vart remissen skall skickas. Innan remiss skrivs ska ledstatus och inflammationsprover inklusive HLA-B27 och anti-CCP tas. Reumatologimottagningen CSK och medicinmottagningarna på länsdelssjukhusen Arvika och Torsby har en jourtelefon varje dag och där allmänläkarna kan ställa frågor om sina patienter och om eventuella remisser. Patienter från Arvika och Torsby som är svåra att diagnosticera eller med högaktiv sjukdom remitteras av reumaspecialiserade läkare till CSK, eller sköts i samråd med reumatologkollega från CSK. Biologiska läkemedel som inte hör till TNF- gruppen skall sättas in av reumatologer på CSK. Utvärdering, uppföljning För patienter som behandlas enbart med NSAID rekommenderas kontroll hos läkare vartannat år. Patienter behandlade med biologiska läkemedel följs upp minst en gång per år. Inför läkarbesök tas följande labbprover: Hb, LPK, TPK, SR, CRP, kreatinin, e-GFR och ALAT (gäller vid behandling med NSAID). För behandling med biologiska läkemedel gäller blodprovskontroller enligt schema nedan. Titel Version Giltig t.o.m. Spondyloartrit och ankyloserande spondylit 1 2018-06-29 7 (9) Uppföljningsregler för läkemedel Subkutana injektioner, TNF-alfa hämmare. Labbpaket enligt ovanstående 0-3 månader var fjärde vecka, sedan tills vidare var 12:e vecka. Infusionsbehandling, Infliximab (Remicade), samma provpaket inför varje infusion. Vid varje läkarbesök görs HAQ och BASDAI-index, mätning av thoraxexpansion och Schobers test och värden skrivs in i journal. Patienter med biologisk behandling registreras i Svensk Reumatologisk Kvalitetsregister (SRQ) som är ett nationellt kvalitetsregister med syfte att förbättra vård och behandling av patienter med reumatiska sjukdomar. Patienten registerar själv symptom och förmågan att klara av vardagliga aktiviteter (VAS för smärta och hälsa, HAQ-index). Efter undersökningen registreras DAS28 (antal ömma och svullna leder och laboratorievärden) och BASDAI. Samtidigt registreras eventuella läkemedelsförändringar. SRQ publicerar varje år en årsrapport, men registret kan användas lokalt när som helst för kunskapsstöd och förbättringsarbeten. Hälsoekonomiska aspekter En stor del av AS-patienterna har tidigare behandlats med DMARD-preparat som är mycket billigare än biologiska läkemedel. De nationella riktlinjerna från Socialstyrelsen 20121 innebar en stor förändring då det rekommenderades att DMARD-preparaten inte skulle användas vid AS. Detta innebär att ett ökande antal patienter får biologiska läkemedel vilket ger en stor påverkan på budget. En TNF-behandling kostar ungefär 140 000 kr/person/år. Ännu finns inte riktlinjer i Sverige för utsättning av biologiska läkemedel. På grund av detta visar läkemedelskostnader en ständigt ökande kurva eftersom det sätts in behandling på diagnostiserade patienter, men sätts ut hos väldigt få patienter trots att deras sjukdom är i balans. En del av den förväntade kostnadsökningen kan på sikt vägas upp av besparingar i landstingets budget till följd av minskat behov av rehabilitering och kirurgi. Långtidsuppföljningar gällande hur behov av rehabilitering och kirurgi påverkas saknas dock ännu. Samtidigt visar Socialstyrelsens patientregister och nationella kvalitetsregister på en nedgång i antalet operationer särskilt för höftplastiker. Nedgången sammanfaller med en intensivare läkemedelsbehandling och en ökad förskrivning av biologiska läkemedel. Behandling med TNF-hämmare medför en ökad arbetsförmåga och kan på samhällsnivå därmed medföra ett minskat produktionsbortfall och minskade sjukskrivningskostnader till följd av sjukdom. I riktlinjerna rekommenderas också att patienter där AS misstänks ska undersökas med MR-scanning. Även detta är resurskrävande. Titel Version Giltig t.o.m. Spondyloartrit och ankyloserande spondylit 1 2018-06-29 8 (9) Patientmedverkan och information till patienter och anhöriga Patienten får rutinmässigt av läkaren både muntlig och skriftlig information före insättande av läkemedel. För att säkerställa att patienten tagit till sig informationen får patienten efter läkarbesöket även ett samtal med sjuksköterska. Anhöriga involveras vid behov. Patienter har möjlighet att ringa till sjuksköterska för rådgivning på respektive mottagning. Behandlingen innebär att patienter ska gå på regelbunden provtagning enligt ovanstående. På så sätt ska eventuella biverkningar upptäckas i tid. Om en patient av någon orsak inte vill lämna prover regelbundet kan därför inte behandling sättas in eller så bör den avlutas. Referenser 1. Socialstyrelsen. Reumatoid artrit. I: Socialstyrelsen. Nationella riktlinjer för rörelseorganens sjukdomar 2012. Osteoporos, artros, inflammatorisk ryggsjukdom och ankyloserande spondylit, psoriasisartrit och reumatoid artrit. Stöd för styrning och ledning. http://www.socialstyrelsen.se/nationellariktlinjerforrorelseorganenssjukdomar [2012-12-29] 2. SBU, Statens beredning för medicinsk utvärdering. Ont i ryggen, ont i nacken. En systematisk litteraturöversikt. SBU, 2000; Rapport nr: 145/1-2 3. Meesters JJL, Petersson IF, Bergman S, Haglund E, Jacobsson LTH, Bremander A. Sociodemographic and disease-related factors are associated with patientreported anxiety and depression in spondyloarthritis patients in the Swedish SpAScania cohort. Clin Rheumatol 2014, in press 4. Rudwaleit M, Landewé R, van der Heijde D, Listing J, Brandt J, Braun J et al. The development of Assessment of SpondyloArthritis international Society classification criteria for axial spondyloarthritis (part I): classification of paper patients by expert opinion including uncertainty appraisal. Ann Rheum Dis. 2009;68(6):770-6. 5. Garrett S, Jenkinson T, Kennedy LG, Whitelock H, Gaisford P, Calin A. A new approach to defining disease status in ankylosing spondylitis: the Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index. J rheumatol 1994;21812):2286-91. Utarbetad av: Csaba Baláspiri Titel Version Giltig t.o.m. Spondyloartrit och ankyloserande spondylit 1 2018-06-29 9 (9)