BILAGA I
PRODUKTRESUMÉ
1
1.
LÄKEMEDLETS NAMN
Cerezyme 200 U
Pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
2.
KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING
Varje flaska Cerezyme innehåller 200 enheter* imiglukeras.
* En enhet enzym (E) definieras som den mängd enzym som katalyserar hydrolysen av en mikromol
av det syntetiska substratet para-nitrofenyl-β-d-glukopyranosid (pNP-Glc) per minut vid 37°C.
Beträffande hjälpämnen se 6.1.
3.
LÄKEMEDELSFORM
Pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
Cerezyme är ett vitt till benvitt pulver.
4.
KLINISKA UPPGIFTER
4.1
Terapeutiska indikationer
Cerezyme (imiglukeras) är indicerat för användning som långsiktig enzymersättningsbehandling hos
patienter med en bekräftad diagnos på Gauchers sjukdom som är icke-neuronopatisk (typ 1) eller
kroniskt neuronopatisk (typ 3) och som uppvisar kliniskt signifikanta icke-neurologiska
sjukdomsmanifestationer.
I icke-neurologiska manifestationer av Gauchers sjukdom ingår ett eller flera av följande tillstånd:
• anemi sedan andra orsaker uteslutits såsom järnbrist
• trombocytopeni
• skelettsjukdom sedan andra orsaker uteslutits såsom brist på vitamin D
• hepatomegali eller splenomegali
4.2
Dosering och administreringssätt
Behandlingen skall ges av läkare med kunskap om behandling av Gauchers sjukdom.
Efter beredning och spädning (se 6.6.) administreras lösningen via intravenös infusion under 1 till 2
timmar. Alternativt kan lämplig dos Cerezyme administreras på så sätt att den mängd som ges
intravenöst inte överstiger 1 enhet per kilo kroppsvikt per minut.
Dosering för vuxna, barn och äldre
På grund av Gauchers sjukdoms heterogena och multisystemiska natur måste doseringen
individualiseras för varje patient grundat på en omfattande utvärdering av sjukdomens kliniska
manifestationer.
En rad doseringsregimer har visat sig vara effektiva mot några eller alla av sjukdomens ickeneurologiska manifestationer. Initiala doser på 60 E/kg kroppsvikt en gång varannan vecka har visat
förbättring av hematologiska och viscerala parametrar inom 6 månaders behandling, och fortsatt
användning har antingen förhindrat progress av eller förbättrat tillståndet vid skelettsjukdom.
2
Tillförsel av doser så låga som 2,5 E/kg kroppsvikt tre gånger i veckan eller 15 E/kg kroppsvikt en
gång varannan vecka har visats förbättra hematologiska parametrar och organomegali, men inte
skelettparametrar.
Den vanligaste och med tanke på patienten bekvämaste infusionsfrekvensen är en gång varannan
vecka; och mest data finns tillgängligt för denna infusionsfrekvens.
Patientens svar måste utvärderas rutinmässigt och doseringen bör endast justeras (uppåt eller nedåt)
baserad på en allsidig utvärdering av patientens svar med avseende på sjukdomens alla kliniska
symptom. Då patientens individuella reaktion är väl fastlagd och stabiliserad för alla relevanta kliniska
symptom kan doseringen justeras för fortsatt effektiv behandling medan en noggran övervakning av
både svarsparametrar samt patientens välbefinnande fortsätter. Vanligtvis sker en kontroll var sjätte till
tolfte månad.
Läkare och sjukvårdspersonal uppmuntras att registrera patienter med Gauchers sjukdom, inklusive de
med kroniska neuronopatiska sjukdomsmanifestationer, i ”ICGG Gaucher Registry” (se avsnitt 5.1).
4.3
Kontraindikationer
Överkänslighet mot det aktiva innehållsämnet eller mot något hjälpämne. Se avsnitt 4.4 under
”Överkänslighet”.
4.4
Varningar och försiktighetsmått
Överkänslighet
Aktuella data antyder att det under det första året av behandling bildas IgG-antikroppar mot
imiglukeras hos ca 15% av de behandlade patienterna. Det visar sig att de patienter som utvecklar IgGantikroppar oftast gör det under de första 6 månaderna av behandlingen men sällan utvecklar
antikroppar mot Cerezyme efter 12 månaders behandling. Patienter som misstänks ha en minskad
respons på behandlingen bör monitoreras regelbundet beträffande IgG-antikroppsbildning mot
imiglukeras.
Patienter med antikroppar mot Cerezyme (imiglukeras) löper större risk för överkänslighetsreaktioner. (Se avsnitt 4.8, ”Biverkningar”.) Om en patient uppvisar någon reaktion som skulle kunna
tyda på överkänslighet, bör testning avseende bildning av IgG-antikroppar mot imiglukeras ske. I
sällsynta fall har anafylaktoida reaktioner förekommit. Ytterligare behandling med imiglukeras bör
ges med försiktighet. De flesta patienter har framgångsrikt fortsatt behandlingen efter en reduktion av
infusionshastigheten och förbehandling med antihistaminer och/eller kortikosteroider.
Patienter som har utvecklat antikroppar eller symptom på överkänslighet mot Ceredase (alglukeras)
bör behandlas med försiktighet vid tillförsel av Cerezyme (imiglukeras).
Pulmonell hypertoni
Pulmonell hypertoni är en känd komplikation av Gauchers sjukdom. Den har iakttagits både hos
patienter som fått och som inte fått enzymsubstitutionsterapi. Inget orsakssamband med
enzymsubstitutionsterapi har kunnat fastställas. Patienter med respirationssymptom bör utvärderas
avseende förekomst av pulmonell hypertoni.
Effekten av Cerezyme på neurologiska symptom hos patienter med kronisk neuronopatisk Gauchers
sjukdom har inte fastställts och ingen särskild dosregim kan rekommenderas för dessa manifestationer
(se avsnitt 5.1).
4.5
Interaktioner med andra läkemedel och övriga interaktioner
3
Interaktioner mellan Cerezyme och andra läkemedel har inte studerats. Andra former av interaktioner
som till exempel med föda är osannolika.
4.6
Graviditet och amning
Reproduktionsstudier på djur har inte utförts med Cerezyme.
Det är inte känt om Cerezyme kan orsaka fosterskada när det ges till gravida eller om det kan påverka
förmågan till reproduktion. Cerezyme skall bara ges till gravida om det är absolut nödvändigt och efter
noggrann vägning av risker mot fördelar för såväl moder som foster.
Det är inte känt om detta läkemedel utsöndras i bröstmjölk hos människa. Försiktighet bör därför
iakttas när Cerezyme ges till ammande kvinnor.
4.7
Effekter på förmågan att föra fordon och använda maskiner
Cerezyme har inga eller obetydliga effekter på förmågan att framföra fordon och använda maskiner.
4.8
Biverkningar
Biverkningar som rapporterats ha samband med Cerezyme listas i tabellen nedan ordnade organvis och
efter hur vanliga de är (vanliga och mindre vanliga).
Centrala och perifera nervsystemet
Hjärtat
Mindre vanlig: Huvudvärk, yrsel, parestesier
Mindre vanlig: Cyanos, takykardi
Blodkärl
Mindre vanlig:
Andningsvägar, bröstkorg och mediastinum
Vanlig:
Magtarmkanalen
Mindre vanlig:
Hud och subkutan vävnad
Vanlig:
Muskuloskeletala systemet och bindväv
Mindre vanlig:
Allmänna symtom och/eller symtom vid
administreringsstället
Mindre vanlig:
Blodvallning, hypotoni
Andningssymtom
Illamående, kräkningar, diarré, magkramper
Urticaria/angioödem, klåda, hudutslag
Artralgi
Obehag vid infusionsstället, sveda vid
infusionsstället, svullnad vid
infusionsstället, steril abscess vid
injektionsstället, obehag i bröstet, feber,
stelhet, trötthet
Hos ett litet antal patienter har biverkningar rapporterats som hänför sig till administreringssätt:
obehag, klåda, sveda, svullnad eller steril abscess vid stället för venpunktion. Symptom som tyder på
överkänslighet har noterats hos ungefär 3 % av patienterna. Dessa symptom har uppkommit under
eller kort tid efter infusionerna och har inkluderat klåda, flush, urtikaria/angioödem, obehag i bröstet,
takykardi, cyanos, påverkan på andningen och parestesier. Hypotoni som har samband med
överkänslighet har också rapporterats i sällsynta fall. Dessa symtom svarar i allmänhet på behandling
med antihistaminer och/eller kortikosteroider. Patienter bör rådas att avbryta infusionen med
medicinen och ta kontakt med läkare om dessa symptom inträffar.
4.9
Överdosering
Inga fall av överdosering har rapporterats.
4
5.
FARMAKOLOGISKA EGENSKAPER
5.1
Farmakodynamiska egenskaper
Farmakoterapeutisk grupp: Enzymer
glukocerebrosidas), ATC-kod: A16AB02.
-
imiglukeras
(rekombinant
makrofag-riktad
β-
Imiglukeras (rekombinant makrofag-riktad β-glukocerebrosidas) katalyserar hydrolysen av
glykolipiden glukocerebrosid till glukos och ceramid enligt den normala nedbrytningsvägen för
membranlipider.
Glukocerebrosid härrör primärt från hematopoetisk cellomsättning. Gauchers sjukdom kännetecknas
av funktionsbrist i β-glukocerebrosidasrelaterad enzymaktivitet och den därav följande
ackumuleringen av lipidglukocerebrosid i vävnadsmakrofager som blir överfyllda och kallas
Gaucherceller.
Gaucherceller återfinns vanligen i levern, mjälten och benmärgen och ibland även i lungor, njure och
tarm. Sekundära hematologiska följdtillstånd inkluderar uttalad anemi och trombocytopeni förutom
den karakteristiska progressiva hepatosplenomegalin. Skelettala komplikationer är vanligt
förekommande och ofta de mest kraftnedsättande och rörelsehindrande symptomen vid Gauchers
sjukdom. Förekommande skelettala komplikationer är osteonekros, osteopeni med sekundära
patologiska frakturer, oförmåga till remodelering, osteoskleros och bone crisis.
Inga kontrollerade kliniska studier har utförts vad gäller effekten av Cerezyme på neurologiska
sjukdomsmanifestationer. Därför kan man inte dra några slutsatser om effekten av
enzymersättningsbehandling på de neurologiska sjukdomsmanifestationerna.
Läkare och sjukvårdspersonal uppmuntras att registrera patienter med Gauchers sjukdom, inklusive de
med kroniska neuronopatiska sjukdomsmanifestationer, i ”ICGG Gaucher Registry”. Patientdata
samlas in anonymt i detta Register. Syftet med ”ICGG Gaucher Registry” är att öka kunskaperna om
Gauchers sjukdom och att utvärdera effekten av enzymersättningsbehandling, vilket slutligen leder till
en säkrare och effektivare användning av Cerezyme.
5.2
Farmakokinetiska uppgifter
Under en timmes intravenösa infusioner av fyra doser (7,5, 15, 30, 60 E/kg) av imiglukeras uppnåddes
jämvikt i enzymaktiviteten på 30 minuter. Efter infusion minskade enzymaktiviteten i plasma snabbt
med en halveringstid som varierade mellan 3,6 och 10,4 minuter. Plasmaclearance var mellan 9,8 och
20,3 ml/min/kg (medelvärde ± standardavvikelse 14,5 ± 4,0 ml/min/kg). Distributionsvolymen
korrigerad för vikt var mellan 0,09 och 0,15 l/kg (medelvärde ± standardavvikelse 0,12 ± 0,02 l/kg).
Dessa variabler tycks inte påverkas av dosstorlek eller infusionens varaktighet; emellertid studerades
bara en eller två patienter för varje dosnivå och infusionshastighet.
5.3
Prekliniska säkerhetsuppgifter
Prekliniska data har inte visat några speciella risker för människa baserat på information om
säkerhetsfarmakologi, toxicitet vid enkeldoser och upprepade doser samt mutagenicitet.
6.
FARMACEUTISKA UPPGIFTER
6.1
Förteckning över hjälpämnen
Mannitol, natriumcitrat, citronsyramonohydrat, polysorbat 80.
5
6.2
Blandbarhet
Då blandbarhetsstudier saknas ska detta läkemedel inte blandas med andra läkemedel.
6.3
Hållbarhet
Oöppnade injektionsflaskor:
2 år.
Utspädd lösning:
Ur mikrobiologisk säkerhetssynpunkt bör produkten användas omedelbart. Om den inte används
omedelbart är förvaringstiderna och förvaringsvillkoren före administrering användarens ansvar och
ska inte vara mer än 24 timmar vid 2°C–8°C och lösningen ska skyddas från ljus.
6.4
Särskilda förvaringsanvisningar
Förvaras vid 2 °C –8 °C (i kylskåp).
6.5
Förpackningstyp och innehåll
Cerezyme levereras i genomskinliga 20 ml injektionsflaskor av glas. Förslutningen består av en
silikoniserad butylpropp med ett petsäkert lock som dras av.
För att ge tillräcklig volym för korrekt dosering är varje flaska utformad för att innehålla 0,3 ml extra.
Förpackningsstorlekar: 1 eller 25 flaskor per kartong.
Eventuellt kommer inte alla förpackningsstorlekar att marknadsföras.
6.6
Anvisningar för användning och hantering samt destruktion
Varje injektionsflaska med Cerezyme är endast för engångsbruk. Efter beredning innehåller varje
injektionsflaska med Cerezyme 200 enheter imiglukeras i 5,0 ml (40 enheter per ml).
Pulvret till koncentrat till infusionsvätska, lösning måste rekonstitueras med vatten för
injektionsvätskor, spädas med 0,9% natriumklorid för intravenöst bruk och sedan administreras som
intravenös infusion.
Bestäm utifrån den enskilde patientens doseringsregim det antal flaskor som skall rekonstitueras och ta
ut flaskorna ur kylskåpet.
Ibland kan små dosjusteringar göras för att undvika att kassera flaskor som endast delvis är använda.
Dosen kan avrundas till närmaste hel flaska, förutsatt att den dos som administreras per månad förblir i
stort sett oförändrad.
Använd aseptisk teknik
Rekonstituering
Rekonstituera varje flaska med 5,1 ml vatten för injektionsvätskor: undvik att tillsätta vatten för
injektionsvätskor för häftigt, och blanda försiktigt, så att lösningen inte skummar. Den rekonstituerade
volymen är 5,3 ml. Den rekonstituerade lösningens pH är ungefär 6,1.
Kontrollera att den rekonstituerade lösningen i varje flaska inte innehåller partiklar eller är missfärgad
före ytterligare spädning. Använd inte flaskor som innehåller främmande partiklar eller har missfärgat
innehåll. Späd flaskorna omedelbart efter rekonstituering och spara dem inte för senare användning.
Spädning
6
Den rekonstituerade lösningen innehåller 40 enheter imiglukeras per ml. Den beredda volymen gör att
man kan dra upp exakt 5,0 ml (likvärdigt med 200 enheter) från varje injektionsflaska. Dra upp 5,0 ml
från varje flaska och slå samman de uttagna volymerna. Späd sedan den sammanslagna mängden med
0,9% natriumkloridlösning för intravenöst bruk till en total volym av 100 till 200 ml. Blanda
infusionslösningen försiktigt.
Den utspädda lösningen bör administreras inom 3 timmar. Produkten spädd med 0,9%
natriumkloridlösning för intravenöst bruk bibehåller kemisk stabilitet om den förvaras i högst 24
timmar vid +2°C och +8°C skyddat mot ljus, men mikrobiologisk säkerhet beror på om
rekonstituering och spädning utförts aseptiskt.
Cerezyme innehåller inga konserveringsmedel. Ej använt läkemedel och avfall skall hanteras enligt
gällande anvisningar.
7.
INNEHAVARE AV GODKÄNNANDE FÖR FÖRSÄLJNING
Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, NL-1411 DD Naarden, Nederländerna.
8.
NUMMER I GEMENSKAPSREGISTRET ÖVER LÄKEMEDEL
EU/1/97/053/001
EU/1/97/053/002
9.
DATUM FÖR FÖRNYAT GODKÄNNANDE
11 december 2002
10.
DATUM FÖR ÖVERSYN AV PRODUKTRESUMÉN
7
1.
LÄKEMEDLETS NAMN
Cerezyme 400 U
Pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
2.
KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING
Varje flaska Cerezyme innehåller 400 enheter* imiglukeras.
* En enhet enzym (E) definieras som den mängd enzym som katalyserar hydrolysen av en mikromol
av det syntetiska substratet para-nitrofenyl-β-d-glukopyranosid (pNP-Glc) per minut vid 37°C.
Beträffande hjälpämnen se 6.1.
3.
LÄKEMEDELSFORM
Pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
Cerezyme är ett vitt till benvitt pulver.
4.
KLINISKA UPPGIFTER
4.1
Terapeutiska indikationer
Cerezyme (imiglukeras) är indicerat för användning som långsiktig enzymersättningsbehandling hos
patienter med en bekräftad diagnos på Gauchers sjukdom som är icke-neuronopatisk (typ 1) eller
kroniskt neuronopatisk (typ 3) och som uppvisar kliniskt signifikanta icke-neurologiska
sjukdomsmanifestationer.
I icke-neurologiska manifestationer av Gauchers sjukdom ingår ett eller flera av följande tillstånd:
• anemi sedan andra orsaker uteslutits såsom järnbrist
• trombocytopeni
• skelettsjukdom sedan andra orsaker uteslutits såsom brist på vitamin D
• hepatomegali eller splenomegali
4.2
Dosering och administreringssätt
Behandlingen skall ges av läkare med kunskap om behandling av Gauchers sjukdom.
Efter beredning och spädning (se 6.6.) administreras preparatet via intravenös infusion under 1 till 2
timmar. Alternativt kan lämplig dos Cerezyme administreras på så sätt att den mängd som ges
intravenöst inte överstiger 1 enhet per kilo kroppsvikt per minut.
Dosering för vuxna, barn och äldre
På grund av Gauchers sjukdoms heterogena och multisystemiska natur måste doseringen
individualiseras för varje patient grundat på en omfattande utvärdering av sjukdomens kliniska
manifestationer.
En rad doseringsregimer har visat sig vara effektiva mot några eller alla av sjukdomens ickeneurologiska manifestationer. Initiala doser på 60 E/kg kroppsvikt en gång varannan vecka har visat
förbättring av hematologiska och viscerala parametrar inom 6 månaders behandling, och fortsatt
användning har antingen förhindrat progress av eller förbättrat tillståndet vid skelettsjukdom.
8
Tillförsel av doser så låga som 2,5 E/kg kroppsvikt tre gånger i veckan eller 15 E/kg kroppsvikt en
gång varannan vecka har visats förbättra hematologiska parametrar och organomegali, men inte
skelettparametrar.
Den vanligaste och med tanke på patienten bekvämaste infusionsfrekvensen är en gång varannan
vecka; och mest data finns tillgängligt för denna infusionsfrekvens.
Patientens svar måste utvärderas rutinmässigt och doseringen bör endast justeras (uppåt eller nedåt)
baserad på en allsidig utvärdering av patientens svar med avseende på sjukdomens alla kliniska
symptom. Då patientens individuella reaktion är väl fastlagd och stabiliserad för alla relevanta kliniska
symptom kan doseringen justeras för fortsatt effektiv behandling medan en noggran övervakning av
både svarsparametrar samt patientens välbefinnande fortsätter. Vanligtvis sker en kontroll var sjätte till
tolfte månad.
Läkare och sjukvårdspersonal uppmuntras att registrera patienter med Gauchers sjukdom, inklusive de
med kroniska neuronopatiska sjukdomsmanifestationer, i ”ICGG Gaucher Registry” (se avsnitt 5.1).
4.3
Kontraindikationer
Överkänslighet mot det aktiva innehållsämnet eller mot något hjälpämne. Se avsnitt 4.4 under
”Överkänslighet”.
4.4
Varningar och försiktighetsmått
Överkänslighet
Aktuella data antyder att det under det första året av behandling bildas IgG-antikroppar mot
imiglukeras hos ca 15% av de behandlade patienterna. Det visar sig att de patienter som utvecklar IgGantikroppar oftast gör det under de första 6 månaderna av behandlingen men sällan utvecklar
antikroppar mot Cerezyme efter 12 månaders behandling. Patienter som misstänks ha en minskad
respons på behandlingen bör monitoreras regelbundet beträffande IgG-antikroppsbildning mot
imiglukeras.
Patienter med antikroppar mot Cerezyme (imiglukeras) löper större risk för överkänslighetsreaktioner. (Se avsnitt 4.8, ”Biverkningar”.) Om en patient uppvisar någon reaktion som skulle kunna
tyda på överkänslighet, bör testning avseende bildning av IgG-antikroppar mot imiglukeras ske. I
sällsynta fall har anafylaktoida reaktioner förekommit. Ytterligare behandling med imiglukeras bör
ges med försiktighet. De flesta patienter har framgångsrikt fortsatt behandlingen efter en reduktion av
infusionshastigheten och förbehandling med antihistaminer och/eller kortikosteroider.
Patienter som har utvecklat antikroppar eller symptom på överkänslighet mot Ceredase (alglukeras)
bör behandlas med försiktighet vid tillförsel av Cerezyme (imiglukeras).
Pulmonell hypertoni
Pulmonell hypertoni är en känd komplikation av Gauchers sjukdom. Den har iakttagits både hos
patienter som fått och som inte fått enzymsubstitutionsterapi. Inget orsakssamband med
enzymsubstitutionsterapi har kunnat fastställas. Patienter med respirationssymptom bör utvärderas
avseende förekomst av pulmonell hypertoni.
Effekten av Cerezyme på neurologiska symptom hos patienter med kronisk neuronopatisk Gauchers
sjukdom har inte fastställts och ingen särskild dosregim kan rekommenderas för dessa manifestationer
(se avsnitt 5.1).
4.5
Interaktioner med andra läkemedel och övriga interaktioner
9
Interaktioner mellan Cerezyme och andra läkemedel har inte studerats. Andra former av interaktioner
som till exempel med föda är osannolika.
4.6
Graviditet och amning
Reproduktionsstudier på djur har inte utförts med Cerezyme.
Det är inte känt om Cerezyme kan orsaka fosterskada när det ges till gravida eller om det kan påverka
förmågan till reproduktion. Cerezyme skall bara ges till gravida om det är absolut nödvändigt och efter
noggrann vägning av risker mot fördelar för såväl moder som foster.
Det är inte känt om detta läkemedel utsöndras i bröstmjölk hos människa. Försiktighet bör därför
iakttas när Cerezyme ges till ammande kvinnor.
4.7
Effekter på förmågan att föra fordon och använda maskiner
Cerezyme har inga eller obetydliga effekter på förmågan att framföra fordon och använda maskiner.
4.8
Biverkningar
Biverkningar som rapporterats i samband med Cerezyme listas i tabellen nedan ordnade organvis och
efter hur vanliga de är.
Centrala och perifera nervsystemet
Hjärtat
Mindre vanlig: Huvudvärk, yrsel, parestesier
Mindre vanlig: Cyanos, takykardi
Blodkärl
Mindre vanlig: Blodvallning, hypotoni
Andningsvägar, bröstkorg och mediastinum
Vanlig: Andningssymtom
Magtarmkanalen
Mindre vanlig: Illamående, kräkningar, diarré, magkramper
Hud och subkutan vävnad
Vanlig: Urticaria/angioödem, klåda, hudutslag
Muskuloskeletala systemet och bindväv
Mindre vanlig: Artralgi
Allmänna symtom och/eller symtom vid
administreringsstället
Mindre vanlig: Obehag vid infusionsstället, sveda vid
infusionsstället, svullnad vid
infusionsstället, steril abscess vid
injektionsstället, obehag i bröstet, feber,
stelhet, trötthet
Hos ett litet antal patienter har biverkningar rapporterats som hänför sig till administreringssätt:
obehag, klåda, sveda, svullnad eller steril abscess vid stället för venpunktion. Symptom som tyder på
överkänslighet har noterats hos ungefär 3% av patienterna. Dessa symptom har uppkommit under eller
kort tid efter infusionerna och har inkluderat klåda, flush, urtikaria/angioödem, obehag i bröstet,
takykardi, cyanos, påverkan på andningen och parestesier. Hypotoni som har samband med
överkänslighet har också rapporterats i sällsynta fall. Dessa symtom svarar i allmänhet på behandling
med antihistaminer och/eller kortikosteroider. Patienter bör rådas att avbryta infusionen med
läkemedlet och ta kontakt med läkare om dessa symptom inträffar.
4.9
Överdosering
Inga fall av överdosering har rapporterats.
10
5.
FARMAKOLOGISKA EGENSKAPER
5.1
Farmakodynamiska egenskaper
Farmakoterapeutisk grupp: Enzymer
glukocerebrosidas), ATC-kod: A16AB02.
-
imiglukeras
(rekombinant
makrofag-riktad
β-
Imiglukeras (rekombinant makrofag-riktad β-glukocerebrosidas) katalyserar hydrolysen av
glykolipiden glukocerebrosid till glukos och ceramid enligt den normala nedbrytningsvägen för
membranlipider.
Glukocerebrosid härrör primärt från hematopoetisk cellomsättning. Gauchers sjukdom kännetecknas
av funktionsbrist i β-glukocerebrosidasrelaterad enzymaktivitet och den därav följande
ackumuleringen av lipidglukocerebrosid i vävnadsmakrofager som blir överfyllda och kallas
Gaucherceller.
Gaucherceller återfinns vanligen i levern, mjälten och benmärgen och ibland även i lungor, njure och
tarm. Sekundära hematologiska följdtillstånd inkluderar uttalad anemi och trombocytopeni förutom
den karakteristiska progressiva hepatosplenomegalin. Skelettala komplikationer är vanligt
förekommande och ofta de mest kraftnedsättande och rörelsehindrande symptomen vid Gauchers
sjukdom. Förekommande skelettala komplikationer är osteonekros, osteopeni med sekundära
patologiska frakturer, oförmåga till remodelering, osteoskleros och bone crisis.
Inga kontrollerade kliniska studier har utförts vad gäller effekten av Cerezyme på neurologiska
sjukdomsmanifestationer. Därför kan man inte dra några slutsatser om effekten av
enzymersättningsbehandling på de neurologiska sjukdomsmanifestationerna.
Läkare och sjukvårdspersonal uppmuntras att registrera patienter med Gauchers sjukdom, inklusive de
med kroniska neuronopatiska sjukdomsmanifestationer, i ”ICGG Gaucher Registry”. Patientdata
samlas in anonymt i detta Register. Syftet med ”ICGG Gaucher Registry” är att öka kunskaperna om
Gauchers sjukdom och att utvärdera effekten av enzymersättningsbehandling, vilket slutligen leder till
en säkrare och effektivare användning av Cerezyme.
5.2
Farmakokinetiska uppgifter
Under en timmes intravenösa infusioner av fyra doser (7,5, 15, 30, 60 E/kg) av imiglukeras uppnåddes
jämvikt i enzymaktiviteten på 30 minuter. Efter infusion minskade enzymaktiviteten i plasma snabbt
med en halveringstid som varierade mellan 3,6 och 10,4 minuter. Plasmaclearance var mellan 9,8 och
20,3 ml/min/kg (medelvärde ± standardavvikelse 14,5 ± 4,0 ml/min/kg). Distributionsvolymen
korrigerad för vikt var mellan 0,09 och 0,15 l/kg (medelvärde ± standardavvikelse 0,12 ± 0,02 l/kg).
Dessa variabler tycks inte påverkas av dosstorlek eller infusionens varaktighet; emellertid studerades
bara en eller två patienter för varje dosnivå och infusionshastighet.
5.3
Prekliniska säkerhetsuppgifter
Prekliniska data har inte visat några speciella risker för människa baserat på information om
säkerhetsfarmakologi, toxicitet vid enkeldoser och upprepade doser samt mutagenicitet.
6.
FARMACEUTISKA UPPGIFTER
6.1
Förteckning över hjälpämnen
Mannitol, natriumcitrat, citronsyramonohydrat, polysorbat 80.
11
6.2
Blandbarhet
Då blandbarhetsstudier saknas ska detta läkemedel inte blandas med andra läkemedel.
6.3
Hållbarhet
Oöppnade injektionsflaskor:
2 år.
Utspädd lösning:
Ur mikrobiologisk säkerhetssynpunkt bör produkten användas omedelbart. Om den inte används
omedelbart är förvaringstiderna och förvaringsvillkoren före administrering användarens ansvar och
ska inte vara mer än 24 timmar vid 2°C–8°C och lösningen ska skyddas från ljus.
6.4
Särskilda förvaringsanvisningar
Förvaras vid 2 °C – 8 °C (i kylskåp).
6.5
Förpackningstyp och innehåll
Cerezyme levereras i genomskinliga 20 ml injektionsflaskor av glas. Förslutningen består av en
silikoniserad butylpropp med ett petsäkert lock som dras av.
För att ge tillräcklig volym för korrekt dosering är varje flaska utformad för att innehålla 0,6 ml extra.
Förpackningsstorlekar: 1, 5 eller 25 flaskor per kartong.
Eventuellt kommer inte alla förpackningsstorlekar att marknadsföras.
6.6
Anvisningar för användning och hantering samt destruktion
Varje injektionsflaska med Cerezyme är endast för engångsbruk. Efter beredning innehåller varje
injektionsflaska med Cerezyme 400 enheter imiglukeras i 10,0 ml (40 enheter per ml).
Pulvret till koncentrat till infusionsvätska, lösning måste rekonstitueras med vatten för
injektionsvätskor, spädas med 0,9% natriumklorid för intravenöst bruk och sedan administreras som
intravenös infusion.
Bestäm utifrån den enskilde patientens doseringsregim det antal flaskor som skall rekonstitueras och ta
ut flaskorna ur kylskåpet.
Ibland kan små dosjusteringar göras för att undvika att kassera flaskor som endast delvis är använda.
Dosen kan avrundas till närmaste hel flaska, förutsatt att den dos som administreras per månad förblir i
stort sett oförändrad.
Använd aseptisk teknik
Rekonstituering
Rekonstituera varje flaska med 10,2 ml vatten för injektionsvätskor: undvik att tillsätta vatten för
injektionsvätskor för häftigt, och blanda försiktigt, så att lösningen inte skummar. Den rekonstituerade
volymen är 10,6 ml. Den rekonstituerade lösningens pH är ungefär 6,1.
Kontrollera att den rekonstituerade lösningen i varje flaska inte innehåller partiklar eller är missfärgad
före ytterligare spädning. Använd inte flaskor som innehåller främmande partiklar eller har missfärgat
innehåll. Späd flaskorna omedelbart efter rekonstituering och spara dem inte för senare användning.
12
Spädning
Den rekonstituerade lösningen innehåller 40 enheter imiglukeras per ml. Den beredda volymen gör att
man kan dra upp exakt 10,0 ml (likvärdigt med 400 enheter) från varje injektionsflaska. Dra upp 10,0
ml från varje flaska och slå samman de uttagna volymerna. Späd sedan den sammanslagna mängden
med 0,9% natriumkloridlösning för intravenöst bruk till en total volym av 100 till 200 ml. Blanda
infusionslösningen försiktigt.
Den utspädda lösningen bör administreras inom 3 timmar. Produkten spädd med 0,9%
natriumkloridlösning för intravenöst bruk bibehåller kemisk stabilitet om den förvaras i högst 24
timmar vid +2°C och +8°C skyddat mot ljus, men mikrobiologisk säkerhet beror på om
rekonstituering och spädning utförts aseptiskt.
Cerezyme innehåller inga konserveringsmedel. Ej använt läkemedel och avfall skall hanteras enligt
gällande anvisningar.
7.
INNEHAVARE AV GODKÄNNANDE FÖR FÖRSÄLJNING
Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, NL-1411 DD Naarden, Nederländerna.
8.
NUMMER I GEMENSKAPSREGISTRET ÖVER LÄKEMEDEL
EU/1/97/053/003
EU/1/97/053/004
EU/1/97/053/005
9.
DATUM FÖR FÖRNYAT GODKÄNNANDE
11 december 2002
10.
DATUM FÖR ÖVERSYN AV PRODUKTRESUMÉN
13
BILAGA II
A.
TILLVERKARE AV DET (DE) AKTIVA INNEHÅLLSÄMNET
(INNEHÅLLSÄMNENA) OCH INNEHAVARE AV
TILLVERKNINGSTILLSTÅND SOM ANSVARAR FÖR
FRISLÄPPANDE AV TILLVERKNINGSSATS
B.
VILLKOR FÖR GODKÄNNANDE FÖR FÖRSÄLJNING
14
A.
TILLVERKARE AV DET (DE) AKTIVA INNEHÅLLSÄMNET
(INNEHÅLLSÄMNENA) OCH INNEHAVARE AV TILLVERKNINGSTILLSTÅND
SOM ANSVARAR FÖR FRISLÄPPANDE AV TILLVERKNINGSSATS
Namn och adress till tillverkare av aktivt(a) innehållsämne(n) av biologiskt ursprung
Genzyme Corporation
500 Soldiers Field Road – Allston, MA 02134 – USA
Namn och adress till tillverkare som ansvarar för frisläppande av tillverkningssats
Genzyme Ltd.
37 Hollands Road – Haverhill, Suffolk CB9 8PU - Storbritannien
B.
VILLKOR FÖR GODKÄNNANDE FÖR FÖRSÄLJNING
•
VILLKOR ELLER BEGRÄNSNINGAR AVSEENDE FÖRORDNANDE OCH
ANVÄNDNING SOM ÅLAGTS INNEHAVAREN AV GODKÄNNANDET FÖR
FÖRSÄLJNING
Läkemedel som med begränsningar lämnas ut mot recept (Se bilaga I: Produktresumén 4.2).
•
ÖVRIGA VILLKOR
Innehavaren av godkännandet för försäljning skall underrätta Europeiska kommissionen om
marknadsföringsplanerna för detta läkemedel som godkänts genom detta beslut.
PSUR: Innehavaren av godkännandet för försäljning lämnar in periodiska säkerhetsrapporter (PSUR)
som täcker två år.
15
BILAGA III
MÄRKNING OCH BIPACKSEDEL
16
A. MÄRKNING
17
UPPGIFTER SOM SKALL FINNAS PÅ YTTRE FÖRPACKNINGEN ELLER, DÄR SÅDAN
SAKNAS, DIREKT PÅ LÄKEMEDELSFÖRPACKNINGEN
1.
LÄKEMEDLETS NAMN
Cerezyme 200 U pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
imiglukeras
2.
DEKLARATION AV AKTIVT(A) INNEHÅLLSÄMNE(N))
Varje flaska pulver innehåller 200 enheter imiglukeras.
3.
FÖRTECKNING ÖVER HJÄLPÄMNEN
Hjälpämnen: mannitol, natriumcitrat, citronsyramonohydrat och polysorbat 80.
4.
LÄKEMEDELSFORM OCH FÖRPACKNINGSSTORLEK
1 flaska pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
5.
ADMINISTRERINGSSÄTT
ADMINISTRERINGSVÄG
OCH
OM
DET
ÄR
NÖDVÄNDIGT
För intravenös infusion.
6.
SÄRSKILD VARNING OM
OÅTKOMLIGT FÖR BARN
ATT
LÄKEMEDLET
MÅSTE
FÖRVARAS
Förvaras utom syn- och räckhåll för barn.
7.
ÖVRIGA SÄRSKILDA VARNINGAR, OM DET ÄR NÖDVÄNDIGT
8.
UTGÅNGSDATUM
Utg.dat: {månad/år}
9.
SÄRSKILDA FÖRVARINGSANVISNINGAR
Förvaras vid 2°C - 8°C (i kylskåp).
10.
SÄRSKILDA FÖRSIKTIGHETSÅTGÄRDER FÖR DESTRUKTION AV EJ ANVÄNT
LÄKEMEDEL OCH AVFALL I FÖREKOMMANDE FALL
Endast för engångsbruk. Oanvänd lösning skall kasseras.
18
11.
INNEHAVAREN AV GODKÄNNANDE FÖR FÖRSÄLJNING (NAMN OCH ADRESS)
Innehavare av godkännande för försäljning:
Genzyme Europe B.V.
Gooimeer 10
1411 DD Naarden - NL
12.
NUMMER I GEMENSKAPSREGISTRET ÖVER LÄKEMEDEL
EU/1/97/053/001
13.
TILLVERKARENS NUMMER PÅ TILLVERKNINGSSATS
Lot {nummer}:
14.
ALLMÄN KLASSIFICERING FÖR FÖRSKRIVNING
Receptbelagt läkemedel.
15.
BRUKSANVISNING
Administrering rekommenderas inom 3 timmar efter rekonstitution och spädning för infusion.
Läs bipacksedeln före användning.
19
UPPGIFTER SOM SKALL FINNAS PÅ YTTRE FÖRPACKNINGEN ELLER, DÄR SÅDAN
SAKNAS, DIREKT PÅ LÄKEMEDELSFÖRPACKNINGEN
1.
LÄKEMEDLETS NAMN
Cerezyme 200 U pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
imiglukeras
2.
DEKLARATION AV AKTIVT(A) INNEHÅLLSÄMNE(N))
Varje flaska pulver innehåller 200 enheter imiglukeras.
3.
FÖRTECKNING ÖVER HJÄLPÄMNEN
Hjälpämnen: mannitol, natriumcitrat, citronsyramonohydrat och polysorbat 80.
4.
LÄKEMEDELSFORM OCH FÖRPACKNINGSSTORLEK
25 flaskor pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
5.
ADMINISTRERINGSSÄTT
ADMINISTRERINGSVÄG
OCH
OM
DET
ÄR
NÖDVÄNDIGT
För intravenös infusion.
6.
SÄRSKILD VARNING OM
OÅTKOMLIGT FÖR BARN
ATT
LÄKEMEDLET
MÅSTE
FÖRVARAS
Förvaras utom syn- och räckhåll för barn.
7.
ÖVRIGA SÄRSKILDA VARNINGAR, OM DET ÄR NÖDVÄNDIGT
8.
UTGÅNGSDATUM
Utg.dat: {månad/år}
9.
SÄRSKILDA FÖRVARINGSANVISNINGAR
Förvaras vid 2 °C - 8 °C (i kylskåp).
10.
SÄRSKILDA FÖRSIKTIGHETSÅTGÄRDER FÖR DESTRUKTION AV EJ ANVÄNT
LÄKEMEDEL OCH AVFALL I FÖREKOMMANDE FALL
Endast för engångsbruk. Oanvänd lösning skall kasseras.
20
11.
INNEHAVAREN AV GODKÄNNANDE FÖR FÖRSÄLJNING (NAMN OCH ADRESS)
Innehavare av godkännande för försäljning:
Genzyme Europe B.V.
Gooimeer 10
1411 DD Naarden - NL
12.
NUMMER I GEMENSKAPSREGISTRET ÖVER LÄKEMEDEL
EU/1/97/053/002
13.
TILLVERKARENS NUMMER PÅ TILLVERKNINGSSATS
Lot {nummer}:
14.
ALLMÄN KLASSIFICERING FÖR FÖRSKRIVNING
Receptbelagt läkemedel.
15.
BRUKSANVISNING
Administrering rekommenderas inom 3 timmar efter rekonstitution och spädning för infusion.
Läs bipacksedeln före användning.
21
UPPGIFTER SOM SKALL FINNAS PÅ INRE LÄKEMEDELSFÖRPACKNINGEN
1.
LÄKEMEDLETS
NAMN
ADMINISTRERINGSVÄG
OCH
OM
DET
ÄR
NÖDVÄNDIGT
Cerezyme 200 U pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
imiglukeras
2.
ADMINISTRERINGSSÄTT
För intravenös infusion.
3.
UTGÅNGSDATUM
Utg.dat: {månad/år}
4.
NUMMER PÅ TILLVERKNINGSSATS
Lot {nummer}:
5.
MÄNGDANGIVELSE UTTRYCKT I VIKT, VOLYM ELLER PER ENHET
Genzyme Europe B.V. - NL
Förvaras vid 2°C - 8°C (i kylskåp)
22
UPPGIFTER SOM SKALL FINNAS PÅ YTTRE FÖRPACKNINGEN ELLER, DÄR SÅDAN
SAKNAS, DIREKT PÅ LÄKEMEDELSFÖRPACKNINGEN
1.
LÄKEMEDLETS NAMN
Cerezyme 400 U pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
imiglukeras
2.
DEKLARATION AV AKTIVT(A) INNEHÅLLSÄMNE(N))
Varje flaska pulver innehåller 400 enheter imiglukeras.
3.
FÖRTECKNING ÖVER HJÄLPÄMNEN
Hjälpämnen: mannitol, natriumcitrat, citronsyramonohydrat och polysorbat 80.
4.
LÄKEMEDELSFORM OCH FÖRPACKNINGSSTORLEK
1 flaska pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
5.
ADMINISTRERINGSSÄTT
ADMINISTRERINGSVÄG
OCH
OM
DET
ÄR
NÖDVÄNDIGT
För intravenös infusion.
6.
SÄRSKILD VARNING OM
OÅTKOMLIGT FÖR BARN
ATT
LÄKEMEDLET
MÅSTE
FÖRVARAS
Förvaras utom syn- och räckhåll för barn.
7.
ÖVRIGA SÄRSKILDA VARNINGAR, OM DET ÄR NÖDVÄNDIGT
8.
UTGÅNGSDATUM
Anv. före: {månad/år}
9.
SÄRSKILDA FÖRVARINGSANVISNINGAR
Förvaras i kylskåp (+2°C - +8°C).
10.
SÄRSKILDA FÖRSIKTIGHETSÅTGÄRDER FÖR DESTRUKTION AV EJ ANVÄNT
LÄKEMEDEL OCH AVFALL I FÖREKOMMANDE FALL
Endast för engångsbruk. Oanvänd lösning skall kasseras.
23
11.
INNEHAVAREN AV GODKÄNNANDE FÖR FÖRSÄLJNING (NAMN OCH ADRESS)
Innehavare av godkännande för försäljning:
Genzyme Europe B.V.
Gooimeer 10
1411 DD Naarden - NL
12.
NUMMER I GEMENSKAPSREGISTRET ÖVER LÄKEMEDEL
EU/1/97/053/003
13.
TILLVERKARENS NUMMER PÅ TILLVERKNINGSSATS
Lot {nummer}:
14.
ALLMÄN KLASSIFICERING FÖR FÖRSKRIVNING
Receptbelagt läkemedel.
15.
BRUKSANVISNING
Administrering rekommenderas inom 3 timmar efter rekonstitution och spädning för infusion.
Läs bipacksedeln före användning.
24
UPPGIFTER SOM SKALL FINNAS PÅ YTTRE FÖRPACKNINGEN ELLER, DÄR SÅDAN
SAKNAS, DIREKT PÅ LÄKEMEDELSFÖRPACKNINGEN
1.
LÄKEMEDLETS NAMN
Cerezyme 400 U pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
imiglukeras
2.
DEKLARATION AV AKTIVT(A) INNEHÅLLSÄMNE(N))
Varje flaska pulver innehåller 400 enheter imiglukeras.
3.
FÖRTECKNING ÖVER HJÄLPÄMNEN
Hjälpämnen: mannitol, natriumcitrat, citronsyramonohydrat och polysorbat 80.
4.
LÄKEMEDELSFORM OCH FÖRPACKNINGSSTORLEK
5 flaskor pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
5.
ADMINISTRERINGSSÄTT
ADMINISTRERINGSVÄG
OCH
OM
DET
ÄR
NÖDVÄNDIGT
För intravenös infusion.
6.
SÄRSKILD VARNING OM
OÅTKOMLIGT FÖR BARN
ATT
LÄKEMEDLET
MÅSTE
FÖRVARAS
Förvaras utom syn- och räckhåll för barn.
7.
ÖVRIGA SÄRSKILDA VARNINGAR, OM DET ÄR NÖDVÄNDIGT
8.
UTGÅNGSDATUM
Anv. före: {månad/år}
9.
SÄRSKILDA FÖRVARINGSANVISNINGAR
Förvaras i kylskåp (+2 °C - +8 °C).
10.
SÄRSKILDA FÖRSIKTIGHETSÅTGÄRDER FÖR DESTRUKTION AV EJ ANVÄNT
LÄKEMEDEL OCH AVFALL I FÖREKOMMANDE FALL
Endast för engångsbruk. Oanvänd lösning skall kasseras.
25
11.
INNEHAVAREN AV GODKÄNNANDE FÖR FÖRSÄLJNING (NAMN OCH ADRESS)
Innehavare av godkännande för försäljning:
Genzyme Europe B.V.
Gooimeer 10
1411 DD Naarden - NL
12.
NUMMER I GEMENSKAPSREGISTRET ÖVER LÄKEMEDEL
EU/1/97/053/004
13.
TILLVERKARENS NUMMER PÅ TILLVERKNINGSSATS
Lot {nummer}:
14.
ALLMÄN KLASSIFICERING FÖR FÖRSKRIVNING
Receptbelagt läkemedel.
15.
BRUKSANVISNING
Administrering rekommenderas inom 3 timmar efter rekonstitution och spädning för infusion.
Läs bipacksedeln före användning.
26
UPPGIFTER SOM SKALL FINNAS PÅ YTTRE FÖRPACKNINGEN ELLER, DÄR SÅDAN
SAKNAS, DIREKT PÅ LÄKEMEDELSFÖRPACKNINGEN
1.
LÄKEMEDLETS NAMN
Cerezyme 400 U pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
imiglukeras
2.
DEKLARATION AV AKTIVT(A) INNEHÅLLSÄMNE(N))
Varje flaska pulver innehåller 400 enheter imiglukeras.
3.
FÖRTECKNING ÖVER HJÄLPÄMNEN
Hjälpämnen: mannitol, natriumcitrat, citronsyramonohydrat och polysorbat 80.
4.
LÄKEMEDELSFORM OCH FÖRPACKNINGSSTORLEK
25 flaskor pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
5.
ADMINISTRERINGSSÄTT
ADMINISTRERINGSVÄG
OCH
OM
DET
ÄR
NÖDVÄNDIGT
För intravenös infusion.
6.
SÄRSKILD VARNING OM
OÅTKOMLIGT FÖR BARN
ATT
LÄKEMEDLET
MÅSTE
FÖRVARAS
Förvaras utom syn- och räckhåll för barn.
7.
ÖVRIGA SÄRSKILDA VARNINGAR, OM DET ÄR NÖDVÄNDIGT
8.
UTGÅNGSDATUM
Anv. före: {månad/år}
9.
SÄRSKILDA FÖRVARINGSANVISNINGAR
Förvaras i kylskåp (+2 °C - +8 °C).
10.
SÄRSKILDA FÖRSIKTIGHETSÅTGÄRDER FÖR DESTRUKTION AV EJ ANVÄNT
LÄKEMEDEL OCH AVFALL I FÖREKOMMANDE FALL
Endast för engångsbruk. Oanvänd lösning skall kasseras.
27
11.
INNEHAVAREN AV GODKÄNNANDE FÖR FÖRSÄLJNING (NAMN OCH ADRESS)
Innehavare av godkännande för försäljning:
Genzyme Europe B.V.
Gooimeer 10
1411 DD Naarden - NL
12.
NUMMER I GEMENSKAPSREGISTRET ÖVER LÄKEMEDEL
EU/1/97/053/005
13.
TILLVERKARENS NUMMER PÅ TILLVERKNINGSSATS
Lot {nummer}:
14.
ALLMÄN KLASSIFICERING FÖR FÖRSKRIVNING
Receptbelagt läkemedel.
15.
BRUKSANVISNING
Administrering rekommenderas inom 3 timmar efter rekonstitution och spädning för infusion.
Läs bipacksedeln före användning.
28
UPPGIFTER SOM SKALL FINNAS PÅ INRE LÄKEMEDELSFÖRPACKNINGEN
1.
LÄKEMEDLETS
NAMN
ADMINISTRERINGSVÄG
OCH
OM
DET
ÄR
NÖDVÄNDIGT
Cerezyme 400 U pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
imiglukeras
2.
ADMINISTRERINGSSÄTT
För intravenös infusion.
3.
UTGÅNGSDATUM
Anv. före: {månad/år}
4.
NUMMER PÅ TILLVERKNINGSSATS
Lot {nummer}:
5.
MÄNGDANGIVELSE UTTRYCKT I VIKT, VOLYM ELLER PER ENHET
Genzyme Europe B.V. - NL
Förvaras i kylskåp (+2°C - +8°C)
29
B. BIPACKSEDEL
30
BIPACKSEDEL
Läs noga igenom denna bipacksedel innan du börjar använda detta läkemedel.
Spara denna bipacksedel, du kan behöva läsa om den.
Om du har ytterligare frågor vänd dig till din läkare eller farmaceut.
Detta läkemedel har ordinerats åt dig personligen. Du bör inte ge det vidare till andra. Det kan
skada dem , även om de uppvisar symptom som liknar dina.
I denna bipacksedel finner du information om:
1.
Vad är Cerezyme och vad används det för.
2.
Innan du använder Cerezyme.
3.
Hur du använder Cerezyme.
4.
Eventuella biverkningar.
5.
Förvaring av Cerezyme.
6.
Övriga upplysningar
Cerezyme 200 U pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
imiglukeras
-
Det aktiva innehållsämnet är imiglukeras.
Hjälpämnen är mannitol, natriumcitrat, citronsyramonohydrat och polysorbat 80.
Innehavare av godkännande för försäljning
Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, NL-1411 DD Naarden, Nederländerna
Tillverkare
Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Storbritannien
1.
VAD ÄR CEREZYME OCH VAD ANVÄNDS DET FÖR
Cerezyme levereras som ett pulver för koncentrat till infusionsvätska, lösning och varje
injektionsflaska innehåller 200 enheter imiglukeras. Den rekonstituerade lösningen måste spädas
ytterligare.
Förpackningsstorlekar: 1 eller 25 injektionsflaskor per kartong, eventuellt kommer inte alla
förpackningsstorlekar att marknadsföras.
Imiglukeras är en modifierad form av det humana enzymet β-glukocerebrosidas framställt med
rekombinant DNA-teknologi. Imiglukeras används som enzymersättande behandling när nivån av
enzymaktivitet är lägre än normalt som vid Gauchers sjukdom.
Cerezyme skall användas till patienter som fått diagnosen Gauchers sjukdom typ 1 eller typ 3, och
som uppvisar kliniska signifikanta systemiska symptom på sjukdomen vilka leder till att ett eller flera
av följande symptom uppträder: anemi (lågt antal röda blodkroppar), blödningsbenägenhet beroende
på lågt antal blodplättar (trombocyter), förstoring av mjälte eller lever eller skelettsjukdom.
Behandlingen skall övervakas av läkare med kunskaper om behandlingen av Gauchers sjukdom.
2.
INNAN DU ANVÄNDER CEREZYME
Använd inte Cerezyme:
om du är överkänslig (allergisk) mot imiglukeras eller något hjälpämnen i Cerezyme
Var särskilt försiktig med Cerezyme:
31
•
Överkänslighet (allergi)
Vissa patienter kan utveckla IgG-antikroppar mot Cerezyme (imiglukeras). Dessa patienter löper större
risk att utveckla överkänslighetsreaktioner (allergi) mot läkemedlet. Patienter som får ovanliga
reaktioner skall rapportera dessa till sin läkare. (Se även avsnittet om 4. Eventuella biverkningar.). I
sällsynta fall har allvarliga allergiliknande reaktioner förekommit.
Behandling av patienter som har visat överkänslighetsreaktioner skall påbörjas med försiktighet. De
flesta patienter har framgångsrikt återupptagit behandlingen efter minskning av infusionshastigheten
och förbehandling med antihistaminer och/eller kortikosteroider.
•
Pulmonell hypertoni
Pulmonell hypertoni är förhöjt tryck i lungornas blodkärl. Orsaken kan vara känd (hjärt-, lung- eller
leverproblem), men i vissa fall är den okänd. Patienter med Gauchers sjukdom kan ha ett ökat tryck i
lungblodkärlen oberoende av om de behandlas med Cerezyme eller inte. Hittills har inget samband
med Cerezyme kunnat fastställas. Om du har andningsbesvär skall du i varje fall kontakta din läkare.
Effekten av Cerezyme på neurologiska symptom hos patienter med kronisk neuronopatisk Gauchers
sjukdom har inte fastställts och ingen särskild dosregim kan rekommenderas för dessa manifestationer.
Graviditet
Användning av Cerezyme under graviditet rekommenderas inte. Kvinnor bör rådgöra med sin
behandlande läkare.
Amning
Användning av Cerezyme under amning rekommenderas inte. Kvinnor bör rådgöra med sin
behandlande läkare.
Körförmåga och användning av maskiner:
Inga effekter har observerats.
Användning av andra läkemedel:
Det finns inga kända interaktioner med andra läkemedel.
Cerezyme skall inte ges blandat med andra läkemedel i samma infusion.
Tala om för din läkare eller farmaceut om du tar eller nyligen har tagit andra läkemedel, även
receptfria sådana.
3.
HUR DU ANVÄNDER CEREZYME
Instruktioner för användning – rekonstitution, spädning och administreringssätt
Pulvret för koncentrat till infusionsvätska, lösning måste beredas och spädas före administrering och
är avsett för intravenös användning (se 6. ”Följande uppgifter är uteslutande för läkare och
hälsovårdspersonal”).
•
Dosering
Doseringen bör utformas individuellt för varje patient. Sjukdomens svårighetsgrad och vad som är
praktiskt är faktorer som bör övervägas av din läkare i valet av lämpligaste dosering och schema.
Initiala doser på 60 E/kg (enheter/kg) kroppsvikt en gång varannan vecka har visats förbättra
blodvärden samt lever- och mjältstorlek inom 6 månaders behandling, och fortsatt användning har
antingen stoppat fortskridandet eller förbättrat skelettsjukdomen. Tillförsel av doser så låga som 2,5
E/kg kroppsvikt tre gånger i veckan eller 15 E/kg kroppsvikt en gång varannan vecka har visat sig
förbättra blodparametrar samt lever- och mjältstorlek, men inte skelettparametrar.
32
Den vanliga och mest bekväma infusionsfrekvensen är en gång varannan vecka. Cerezyme
administreras via intravenös infusion under 1 till 2 timmar. Alternativt kan den lämpliga dosen
Cerezyme administreras med en infusionstakt som inte överstiger 1 enhet per kilo kroppsvikt per
minut.
Din läkare måste rutinmässigt utvärdera hur du svarar på behandlingen, och dosen bör endast justeras
(uppåt eller nedåt) baserat på en allsidig utvärdering av hur du svarar på behandlingen med avseende
på sjukdomens alla relevanta kliniska symptom.
Så snart behandlingen är väletablerad och stabiliserad för alla relevanta kliniska symptom kan din
läkare besluta att justera doseringen för fortsatt effektiv behandling, medan han/hon fortsätter att
noggrant följa värden som visar hur du svarar på behandlingen och ditt välbefinnande. Vanligtvis sker
en kontroll var sjätte till var tolfte månad.
Du kan be din läkare att registrera dina anonyma patientdata i ”ICGG Gaucher Registry”. Syftet med
detta Register är att öka kunskaperna om Gauchers sjukdom och att utvärdera effekten av
enzymersättningsbehandling, vilket slutligen leder till en säkrare och effektivare användning av
Cerezyme.
Om du har känslan att effekten av Cerezyme är för stark eller för svag vänd dig till din läkare eller
farmaceut.
Om du använder mera Cerezyme än vad du borde:
Inga fall av överdosering har rapporterats.
Om du har glömt att ta Cerezyme:
Ta inte dubbla doser för att kompensera de doser du glömt.
4.
EVENTUELLA BIVERKNINGAR
Liksom alla läkemedel kan Cerezyme ha biverkningar.
Patienter kan märka lindriga biverkningar som har med administreringssättet att göra, liksom alltid vid
intravenös infusion, det vill säga obehag, klåda, sveda, svullnad eller abscess på stället för
venpunktion.
Symptom som tyder på överkänslighet har noterats hos ett begränsat antal patienter. Dessa symptom
har inträffat under eller kort tid efter infusionen till exempel klåda, rodnad, urtikaria/angioödem,
obehag i bröstet, ökad hjärtrytm, blåaktig hy andfåddhet och en känsla av att det pirrar, sticker eller
svider i huden eller att huden domnar. Blodtrycksfall som har samband med överkänslighet har också
rapporterats hos ett mycket litet antal patienter. Patienter skall rådas att avbryta infusionen av
läkemedlet och ta kontakt med läkare om dessa symptom inträffar.
Ytterligare biverkningar har rapporterats hos ett begränsat antal patienter: illamående, kräkningar,
kramp i magen, diarré, utslag, trötthet, huvudvärk, feber, stelhet, yrsel och ledsmärta.
Om du observerar en eller flera biverkningar som inte nämns i denna bipacksedel tala om det för din
läkare eller farmaceut.
5.
FÖRVARING AV CEREZYME
Förvaras utom syn- och räckhåll för barn.
Oöppnade injektionsflaskor:
33
Förvaras vid 2°C –8°C (i kylskåp).
Använd inte Cerezyme efter det utgångsdatum som finns tryckt på etiketten efter ”Anv. före”.
Utspädd lösning:
Ur mikrobiologisk säkerhetssynpunkt bör produkten användas omedelbart. Om den inte används
omedelbart är förvaringstiderna och förvaringsvillkoren före administrering användarens ansvar och
ska inte vara mer än 24 timmar vid 2°C–8°C och lösningen ska skyddas från ljus.
6.
ÖVRIGA UPPLYSNINGAR
Ytterligare upplysningar om detta läkemedel kan erhållas hos den nationella representanten för
innehavaren av godkännandet för försäljning.
België/Belgique/Belgien/
Luxembourg/Luxemburg
Genzyme Belgium nv/sa (Belgique/Belgien),
Tél/Tel: +32 2 714 17 11
България
Търговско представителство на Genzyme
CEE GmbH
Тел. +359 2 971 1001
Česká Republika/Slovenská Republika
Genzyme Europe B.V. organizační složka
(Česká Republika)
Tel: +420 227 133 665
Danmark/Norge/Sverige/Suomi/Finland/
Ísland
Genzyme A/S, (Danmark/Tanska/Danmörk),
Tlf/Puh./Sími: +45 32712600
Deutschland
Genzyme GmbH,
Tel: +49 610236740
Ελλάδα/Κύπρος
Genzyme Hellas Ltd. (Ελλάδα)
Τηλ: +30 210 99 49 270
España
Genzyme, S.L.,
Tel: +34 91 6591670
France
Genzyme S.A.S,
Tél: + 33 (0) 825 825 863
Italia/Malta
Genzyme Srl (Italia/Italja),
Tel: +39 059 349811
Magyarország
Genzyme Europe B.V. Képviselet
Tel: +36 1 310 7440
Nederland
Genzyme Europe BV,
Tel: +31 35 6991200
Österreich
Genzyme Austria GmbH,
Tel: +43 1 774 65 38
Polska/Eesti/Latvija/Lietuva
Genzyme Polska Sp. z o. o.
(Poola/Polija/Lenkija),
Tel: +48 22 516 24 30
Portugal
Genzyme Portugal,
Tel: +351 21 422 0100
România
Genzyme CEE GmbH- Reprezentanta pentru
Romania
Tel: +40 21 233.08.45
Slovenija
Genzyme Europe B.V. Predstavništvo za
Hrvatsku (Hrvaška)
Tel: +385 1464 5357
United Kingdom/Ireland
Genzyme Therapeutics (United Kingdom),
Tel: +44 1865 405200
Denna bipacksedeln godkändes senast den:
<-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------34
Följande uppgifter är uteslutande för läkare och hälsovårdspersonal:
Varje injektionsflaska med Cerezyme är endast för engångsbruk. Efter beredning innehåller varje
injektionsflaska med Cerezyme 200 enheter imiglukeras i 5,0 ml (40 enheter per ml).
Bestäm utifrån den enskilde patientens doseringsregim det antal flaskor som skall rekonstitueras och ta
ut flaskorna ur kylskåpet.
Använd aseptisk teknik
Rekonstituering
Rekonstituera varje flaska med 5,1 ml vatten för injektionsvätskor: undvik att tillsätta vatten för
injektionsvätskor för häftigt, och blanda försiktigt, så att lösningen inte skummar. Den rekonstituerade
volymen är 5,3 ml. Den rekonstituerade lösningens pH är ungefär 6,1.
Kontrollera att den rekonstituerade lösningen i varje flaska inte inehåller partiklar eller är missfärgad
före ytterligare spädning. Använd inte flaskor som innehåller främmande partiklar eller har missfärgat
innehåll.
Späd flaskorna omedelbart efter rekonstituering och spara dem inte för senare användning.
Spädning
Den rekonstituerade lösningen innehåller 40 enheter imiglukeras per ml. Den beredda volymen gör att
man kan dra upp exakt 5,0 ml (likvärdigt med 200 enheter) från varje injektionsflaska. Dra upp 5,0 ml
från varje flaska och slå samman de uttagna volymerna. Späd sedan den sammanslagna mängden med
0,9% natriumkloridlösning för intravenöst bruk till en total volym av 100 till 200 ml. Blanda
infusionslösningen försiktigt.
Den utspädda lösningen bör administreras inom 3 timmar. Produkten spädd med 0,9%
natriumkloridlösning för intravenöst bruk bibehåller kemisk stabilitet om den förvaras i högst 24
timmar vid +2°C och +8°C skyddat mot ljus, men mikrobiologisk säkerhet beror på om
rekonstituering och spädning utförts aseptiskt.
Cerezyme innehåller inga konserveringsmedel. Ej använt läkemedel och avfall skall hanteras enligt
gällande anvisningar.
35
BIPACKSEDEL
Läs noga igenom denna bipacksedel innan du börjar använda detta läkemedel.
Spara denna bipacksedel, du kan behöva läsa om den.
Om du har ytterligare frågor vänd dig till din läkare eller farmaceut.
Detta läkemedel har ordinerats åt dig personligen. Du bör inte ge det vidare till andra. Det kan
skada dem , även om de uppvisar symptom som liknar dina.
I denna bipacksedel finner du information om:
1.
Vad är Cerezyme och vad används det för.
2.
Innan du använder Cerezyme.
3.
Hur du använder Cerezyme.
4.
Eventuella biverkningar.
5.
Förvaring av Cerezyme.
6.
Övriga upplysningar
Cerezyme 400 U pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
imiglukeras
-
Det aktiva innehållsämnet är imiglukeras.
Hjälpämnen är mannitol, natriumcitrat, citronsyramonohydrat och polysorbat 80.
Innehavare av godkännande för försäljning
Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, NL-1411 DD Naarden, Nederländerna
Tillverkare
Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, England
1.
VAD ÄR CEREZYME OCH VAD ANVÄNDS DET FÖR
Cerezyme levereras som ett pulver för koncentrat till infusionsvätska, lösning och varje
injektionsflaska innehåller 400 enheter imiglukeras. Den rekonstituerade lösningen måste spädas
ytterligare.
Förpackningsstorlekar: 1, 5 eller 25 injektionsflaskor per kartong, eventuellt kommer inte alla
förpackningsstorlekar att marknadsföras.
Imiglukeras är en modifierad form av det humana enzymet β-glukocerebrosidas framställt med
rekombinant DNA-teknologi. Imiglukeras används som enzymersättande behandling när nivån av
enzymaktivitet är lägre än normalt som vid Gauchers sjukdom.
Cerezyme skall användas till patienter som fått diagnosen Gauchers sjukdom typ 1 eller typ 3, och
som uppvisar kliniska signifikanta systemiska symptom på sjukdomen vilka leder till att ett eller flera
av följande symptom uppträder: anemi (lågt antal röda blodkroppar), blödningsbenägenhet beroende
på lågt antal blodplättar (trombocyter), förstoring av mjälte eller lever eller skelettsjukdom.
Behandlingen skall övervakas av läkare med kunskaper om behandlingen av Gauchers sjukdom.
2.
INNAN DU ANVÄNDER CEREZYME
Använd inte Cerezyme:
om du är överkänslig (allergisk) mot imiglukeras eller något hjälpämnen i Cerezyme
36
Var särskilt försiktig med Cerezyme:
•
Överkänslighet (allergi)
Vissa patienter kan utveckla IgG-antikroppar mot Cerezyme (imiglukeras). Dessa patienter löper större
risk att utveckla överkänslighetsreaktioner (allergi) mot läkemedlet. Patienter som får ovanliga
reaktioner skall rapportera dessa till sin läkare. (Se även avsnittet om 4. Eventuella biverkningar.). I
sällsynta fall har allvarliga allergiliknande reaktioner förekommit.
Behandling av patienter som har visat överkänslighetsreaktioner skall påbörjas med försiktighet. De
flesta patienter har framgångsrikt återupptagit behandlingen efter minskning av infusionshastigheten
och förbehandling med antihistaminer och/eller kortikosteroider.
•
Pulmonell hypertoni
Pulmonell hypertoni är förhöjt tryck i lungornas blodkärl. Orsaken kan vara känd (hjärt-, lung- eller
leverproblem), men i vissa fall är den okänd. Patienter med Gauchers sjukdom kan ha ett ökat tryck i
lungblodkärlen oberoende av om de behandlas med Cerezyme eller inte. Hittills har inget samband
med Cerezyme kunnat fastställas. Om du har andningsbesvär skall du i varje fall kontakta din läkare.
Effekten av Cerezyme på neurologiska symptom hos patienter med kronisk neuronopatisk Gauchers
sjukdom har inte fastställts och ingen särskild dosregim kan rekommenderas för dessa manifestationer.
Graviditet
Användning av Cerezyme under graviditet rekommenderas inte. Kvinnor bör rådgöra med sin
behandlande läkare.
Amning
Användning av Cerezyme under amning rekommenderas inte. Kvinnor bör rådgöra med sin
behandlande läkare.
Körförmåga och användning av maskiner:
Inga effekter har observerats.
Användning av andra läkemedel:
Det finns inga kända interaktioner med andra läkemedel.
Cerezyme skall inte ges blandat med andra läkemedel i samma infusion.
Tala om för din läkare eller farmaceut om du tar eller nyligen har tagit andra läkemedel, även
receptfria sådana.
3.
HUR DU ANVÄNDER CEREZYME
Instruktioner för användning – rekonstitution, spädning och administreringssätt
Pulvret för koncentrat till infusionsvätska, lösning måste beredas och spädas före administrering och
är avsett för intravenös användning (se 6. ”Följande uppgifter är uteslutande för läkare och
hälsovårdspersonal”).
•
Dosering
Doseringen bör utformas individuellt för varje patient. Sjukdomens svårighetsgrad och vad som är
praktiskt är faktorer som bör övervägas av din läkare i valet av lämpligaste dosering och schema.
Initiala doser på 60 E/kg (enheter/kg) kroppsvikt en gång varannan vecka har visats förbättra
blodvärden samt lever- och mjältstorlek inom 6 månaders behandling, och fortsatt användning har
antingen stoppat fortskridandet eller förbättrat skelettsjukdomen. Tillförsel av doser så låga som 2,5
37
E/kg kroppsvikt tre gånger i veckan eller 15 E/kg kroppsvikt en gång varannan vecka har visat sig
förbättra blodparametrar samt lever- och mjältstorlek, men inte skelettparametrar.
Den vanliga och mest bekväma infusionsfrekvensen är en gång varannan vecka. Cerezyme
administreras via intravenös infusion under 1 till 2 timmar. Alternativt kan den lämpliga dosen
Cerezyme administreras med en infusionstakt som inte överstiger 1 enhet per kilo kroppsvikt per
minut.
Din läkare måste rutinmässigt utvärdera hur du svarar på behandlingen, och dosen bör endast justeras
(uppåt eller nedåt) baserat på en allsidig utvärdering av hur du svarar på behandlingen med avseende
på sjukdomens alla relevanta kliniska symptom.
Så snart behandlingen är väletablerad och stabiliserad för alla relevanta kliniska symptom kan din
läkare besluta att justera doseringen för fortsatt effektiv behandling, medan han/hon fortsätter att
noggrant följa värden som visar hur du svarar på behandlingen och ditt välbefinnande. Vanligtvis sker
en kontroll var sjätte till var tolfte månad.
Du kan be din läkare att registrera dina anonyma patientdata i ”ICGG Gaucher Registry”. Syftet med
detta Register är att öka kunskaperna om Gauchers sjukdom och att utvärdera effekten av
enzymersättningsbehandling, vilket slutligen leder till en säkrare och effektivare användning av
Cerezyme.
Om du har känslan att effekten av Cerezyme är för stark eller för svag vänd dig till din läkare eller
farmaceut.
Om du använder mera Cerezyme än vad du borde:
Inga fall av överdosering har rapporterats.
Om du har glömt att ta Cerezyme:
Ta inte dubbla doser för att kompensera de doser du glömt.
4.
EVENTUELLA BIVERKNINGAR
Liksom alla läkemedel kan Cerezyme ha biverkningar.
Patienter kan märka lindriga biverkningar som har med administreringssättet att göra, liksom alltid vid
intravenös infusion, det vill säga obehag, klåda, sveda, svullnad eller abscess på stället för
venpunktion.
Symptom som tyder på överkänslighet har noterats hos ett begränsat antal patienter. Dessa symptom
har inträffat under eller kort tid efter infusionen till exempel klåda, rodnad, urtikaria/angioödem,
obehag i bröstet, ökad hjärtrytm, blåaktig hy, andfåddhet och en känsla av att det pirrar, sticker eller
svider i huden eller att huden domnar. Blodtrycksfall som har samband med överkänslighet har också
rapporterats hos ett mycket litet antal patienter. Patienter skall rådas att avbryta infusionen av
läkemedlet och ta kontakt med läkare om dessa symptom inträffar.
Ytterligare biverkningar har rapporterats hos ett begränsat antal patienter: illamående, kräkningar,
kramp i magen, diarré, utslag, trötthet, huvudvärk, feber, stelhet, yrsel och ledsmärta.
Om du observerar en eller flera biverkningar som inte nämns i denna bipacksedel tala om det för din
läkare eller farmaceut.
5.
FÖRVARING AV CEREZYME
Förvaras utom syn- och räckhåll för barn.
38
Oöppnade injektionsflaskor:
Förvaras i kylskåp (+2°C – +8°C).
Använd inte Cerezyme efter det utgångsdatum som finns tryckt på etiketten efter ”Anv. före”.
Utspädd lösning:
Ur mikrobiologisk säkerhetssynpunkt bör produkten användas omedelbart. Om den inte används
omedelbart är förvaringstiderna och förvaringsvillkoren före administrering användarens ansvar och
ska inte vara mer än 24 timmar vid 2°C–8°C och lösningen ska skyddas från ljus.
6.
ÖVRIGA UPPLYSNINGAR
Ytterligare upplysningar om detta läkemedel kan erhållas hos den nationella representanten för
innehavaren av godkännandet för försäljning.
België/Belgique/Belgien/
Luxembourg/Luxemburg
Genzyme Belgium nv/sa (Belgique/Belgien),
Tél/Tel: +32 2 714 17 11
България
Търговско представителство на Genzyme
CEE GmbH
Тел. +359 2 971 1001
Česká Republika/Slovenská Republika
Genzyme Europe B.V. organizační složka
(Česká Republika)
Tel: +420 227 133 665
Danmark/Norge/Sverige/Suomi/Finland/
Ísland
Genzyme A/S, (Danmark/Tanska/Danmörk),
Tlf/Puh./Sími: +45 32712600
Deutschland
Genzyme GmbH,
Tel: +49 610236740
Ελλάδα/Κύπρος
Genzyme Hellas Ltd. (Ελλάδα)
Τηλ: +30 210 99 49 270
España
Genzyme, S.L.,
Tel: +34 91 6591670
France
Genzyme S.A.S,
Tél: + 33 (0) 825 825 863
Italia/Malta
Genzyme Srl (Italia/Italja),
Tel: +39 059 349811
Magyarország
Genzyme Europe B.V. Képviselet
Tel: +36 1 309 6689
Nederland
Genzyme Europe BV,
Tel: +31 35 6991200
Österreich
Genzyme Austria GmbH,
Tel: +43 1 774 65 38
Polska/Eesti/Latvija/Lietuva
Genzyme Polska Sp. z o. o.
(Poola/Polija/Lenkija),
Tel: +48 22 516 24 30
Portugal
Genzyme Portugal,
Tel: +351 21 422 0100
România
Genzyme CEE GmbH- Reprezentanta pentru
Romania
Tel: +40 21 233.08.45
Slovenija
Genzyme Europe B.V. Predstavništvo za
Hrvatsku (Hrvaška)
Tel: +385 1464 5357
United Kingdom/Ireland
Genzyme Therapeutics (United Kingdom),
Tel: +44 1865 405200
Denna bipacksedeln godkändes senast den:
39
<-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Följande uppgifter är uteslutande för läkare och hälsovårdspersonal:
Varje injektionsflaska med Cerezyme är endast för engångsbruk. Efter beredning innehåller varje
injektionsflaska med Cerezyme 400 enheter imiglukeras i 10,0 ml (40 enheter per ml).
Bestäm utifrån den enskilde patientens doseringsregim det antal flaskor som skall rekonstitueras och ta
ut flaskorna ur kylskåpet.
Använd aseptisk teknik
Rekonstituering
Rekonstituera varje flaska med 10,2 ml vatten för injektionsvätskor: undvik att tillsätta vatten för
injektionsvätskor för häftigt, och blanda försiktigt, så att lösningen inte skummar. Den rekonstituerade
volymen är 10,6 ml. Den rekonstituerade lösningens pH är ungefär 6,1.
Kontrollera att den rekonstituerade lösningen i varje flaska inte inehåller partiklar eller är missfärgad
före ytterligare spädning. Använd inte flaskor som innehåller främmande partiklar eller har missfärgat
innehåll.
Späd flaskorna omedelbart efter rekonstituering och spara dem inte för senare användning.
Spädning
Den rekonstituerade lösningen innehåller 40 enheter imiglukeras per ml.Den beredda volymen gör att
man kan dra upp exakt 10,0 ml (likvärdigt med 400 enheter) från varje injektionsflaska. Dra upp 10,0
ml från varje flaska och slå samman de uttagna volymerna. Späd sedan den sammanslagna mängden
med 0,9% natriumkloridlösning för intravenöst bruk till en total volym av 100 till 200 ml. Blanda
infusionslösningen försiktigt.
Den utspädda lösningen bör administreras inom 3 timmar. Produkten spädd med 0,9%
natriumkloridlösning för intravenöst bruk bibehåller kemisk stabilitet om den förvaras i högst 24
timmar vid +2°C och +8°C skyddat mot ljus, men mikrobiologisk säkerhet beror på om
rekonstituering och spädning utförts aseptiskt.
Cerezyme innehåller inga konserveringsmedel. Ej använt läkemedel och avfall skall hanteras enligt
gällande anvisningar.
40
