TUMÖRSJUKDOMAR HOS BARN Gustaf Ljungman, doc öl barnonkologi [email protected] Cancersjukdomar hos barn ovanliga ca 300 nyinsjuknade barn i Sverige varje år < 18 år Utreds/diagnosticeras på barnonkologiska centra Överlevnad ca 75-80% i dag; 10% 1950 CANCERSJUKDOMAR HOS BARN 1 av 540 barn får cancer i Sverige ca 75 barn dör varje år pga malign sjukdom ca 1/800 vuxna har haft cancer som barn CANCER/ÅR HOS BARN I SVERIGE leukemier 90 (30%) solida tumörer 125 (42%) näst vanligaste dödsorsaken efter trauma vanligaste medicinska dödsorsaken hos barn 1-15 år hög morbiditet CNS tumörer 85 (28%) ALL AML KML 85% 12-15% 3% lymfom Wilms neuroblastom rhabdomyosarkom osteosarcom Ewing övriga astrocytom medulloblastom ependymom övriga 14% 8% 8% 5% 3% 3% 40% 25% 10% 1 BARNONKOLOGISK ORGANISATION BARNCANCER Distribution of childhood malignancies in Sweden diagnosed 1984-2005 < 15 years of age at diagnosis (n=5.470) BVC- VC Barnklinik/länssjukhus Regionsjukhus Other carcinomas 1,3% Germ cells tumors 3,3% Barnonkologiskt centrum (6) Stockholm, Göteborg, Uppsala, Vårdplaneringsgrupper SBLG VSTB VCTB SALUB SVBRT Soft tissue sarcoma 4,7% Lund, Umeå, Linköping Leukemias 31,4% Bone tumors 3,5% Svenska barnleukemigruppen Vårdplaneringsgruppen för solida tumörer hos barn Vårdplaneringsgruppen för CNS tumörer hos barn Svenska arbetsgruppen för långtidsuppföljning efter barncancer Svenska barnradioterapigruppen Liver tumours 1,3% Renal tumors 5,9% Retinoblastoma 2,4% Symphatic neuro 5,6% Lymphom/Histiocytosis 12,0% CNS 28,1% Forskning, utveckling NBCNS neuroblastom + CNS tumörer Internationellt NOPHO Nordic organization for ped iatric hematology and oncology SIOP Other diagnosis 0.4% Fördelning av barncancerdiagnoser International organization for pediatirc oncology ÖVERLEVNAD 100 80 Neuroblastom 60 Count Lymfom Njurtumörer 40 Bentumörer 20 0 26 21 20 19 18 17 16 15 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 Överlevnad för olika barncancerdiagnoser från 1950- 2005 i Sverige. Age at diagnosis 2 LEUKEMIER 120 barn/år i Sverige LEUKEMITYPER HOS BARN cancer i leukocyternas förstadier i benmärgen benmärgen fylls av leukemiska blaster, ALL akut lymfatisk leukemi 80% av fallen blaster saknar normal leukocytfunktion immunsystem infektioner AML akut myeloisk leukemi 15% av fallen normala poeser trängs undan trc-peni blödningar Hb anemi KML kronisk myeolisk leukemi JMML juvenil myelomonocytleukemi ovanlig ovanlig • nyinsjuknad leukemipatient har obefintligt immunförsvar!! LEUKEMIER SYMPTOM 120 barn/år i Sverige trötthet, ev viktnedgång infektioner/feber skelettsmärtor blödningar KLINISKA FYND hematom/peteckier näsblödning, tandköttsblödning lever/mjältförstoring lymfkörtelförstoringar LAB anemi trombocytopeni leukopeni-leukocytos LEUKEMIER Lab anemi/trc-peni/leukocytos/leukopeni blodbilden kan vara normal om höga lpk > 100 tumörlys K P Ca njurfunktion leukostas vid lpk > 200 3 LEUKEMIER ALL Terapi: DIAGNOSTIK benmärgspunktion likvoranalys DIFF DIAGNOSER mononukleos ITP JRA aplastisk anemi småcelliga solida tumörer (NHL, NBL) cytostatika 2 1/2 år enligt riskgrupp SR IR HR BMT = benmärgtransplantation i svåra fall Philadelphia pos ALL tidiga relaps Prognos: SR bäst prognos IR HR 20 % får relaps, varav nästan hälften räddas med ny cytostatikath/BMT 88% blir friska (OS= Overall survival) ALL • Terapi BEHANDLING cytostatika, (kortison) + IT cytostatika (CNS profylax) primärinsjuknande 2,5 år cytostatika relaps 1,5-2,5 år cytostatika tidig relaps BMT - helkroppstrålning, alla Ph + ALL ” ” • Prognos: 88 % (Ph+ ALL 0 % utan BMT) AML Akut Myeloisk Leukemi mera ovanlig (ca 15%) alla åldrar svårare att bota än ALL •Behandling •Cytostatika 6 månader • BMT • Prognos intensivt, 1 veckas kurer inneliggande, neutropen sepsis emellan tarminfektioner/tyflit vanliga patienter som ej går i remission snabbt relaps 60-70 % överlevnad 4 LYMFOM 30 barn/år i Sverige SYMTOM LYMFOM NON-HODGKINS LYMFOM ca 20/år förstorade lgll på halsen, axiller, ljumske, arm, ben, buk etc ibland : feber nattsvettningar viktnedgång B-symtom trötthet lymfom i bröstkorg: andningssvårigheter, bröstsmärtor T-lymfom alla åldrar 2 års cyto OS 80-90% B-lymfom (Burkitt) 3-6 mån cyto OS 80-90% HODGKINS LYMFOM ca 8/år tonåringar 2-8 mån cyto, ev strål OS 95% lymfom i buken: mag/tarmproblem, ileus BARNONKOLOGISKA AKUTSITUATIONER Leukemier - hyperleukocytos - leukostas risk för CNS cirkulationsstörningar - leukopenier - livshotande infektioner - tumörlys - elektrolytrubbningar, njurpåverkan - koagulationsrubbningar, blödningar, DIC Lymfom - vena cava superior syndrom ”Stokes Krage” - trakea kompression med andnöd - hjärttamponad pga pericardvätska 5 WILMS TUMÖR 15 barn/år i Sverige 15 barn/år i Sverige NEUROBLASTOM Märklig barntumör Utgår från binjure/sympatiska gränssträngen katekolaminer i 90% - blodtryck, circulation paramaligna symptom - f ex neurologiska- ataxi, OMS spädbarn äldre barn st IV godartad, ibl övergående sämre prognos sämst prognos Behandling: cyto, op, strål, BMT (autolog) OS 65% Prognos: SKELETTSARKOM 10 barn/tonåringar/år i Sverige Tumörerna ofta mycket stora vid diagnos Symtom: Behandling: Prognos: ökande bukstorlek hos ”friskt ” litet barn cyto, op – nefrektomi kvarvarande njuren kompenserar OS 92% MJUKDELSSARKOM 15 barn/år i Sverige SARKOM kan uppkomma i alla muskel-, nerv- & bindevävnadader OSTEOSARKOM EWING SARKOM Rhabdomyosarkom Synovialt sarkom Fibrosarkom Symtom: beror på lokalisation, Beh: cyto, op, ev strål Behandling: cyto, op, ev strål Prognos: Prognos: 70% OS Symtom: långdragna smärtor i knä, arm mm 60% OS smärtfri knöl- smärtor, kompression av andra organ 6 TESTIS / ÄGGSTOCKSTUMÖRER 10 barn/år i Sverige ÖVRIGA SOLIDA TUMÖRER RETINOBLASTOM 6 barn/år i Sverige benigna teratom maligna, oftast germinalcellstumörer P-AFP, HCG Symtom: svullen testikel, torsion svullen buk, ovarial torsion tumör i ögat - ärftlig i 50% Symtom: utåtstående öga, ändrad reflex Behandling: op, strål, ibl. cyto 98% OS Prognos: HEPATOBLASTOM 3-4 barn/år i Sverige Behandling: op +/- cyto Prognos: 70- 97% blir friska Lab: Behandling: Prognos: AFP cyto, op, ibl. strål 75% OS HJÄRNTUMÖRER HOS BARN vuxna: 2-3% av cancersjukdomar barn: 28% av cancersjukdomar hög mortalitet: 30% dör - ( obs 50% benigna/ lågmaligna tumörer) 50-60% mortalitet för högmaligna tumörer barn 1-3 år: högst mortalitet - högmaligna dominerar hög morbiditet: intellektuella, motoriska, endokrina sena komplikationer 7 HJÄRNTUMÖRER HOS BARN I SVERIGE CNS tumörer barn 80/år; vuxna 1300 olika hjärntumörtyper vuxna/barn vuxna : maligna gliom dominerar barn : ”godartade” gliom/astrocytom, högmaligna embryonala gliom/astrocytom 32 (40%); mest låggradiga, hög- medulloblastom/PNET 20 (25%) ependymom 8 (10%) övriga maligna ovanliga HJÄRNTUMÖRER STORHJÄRNAN kraniofaryngeom germinom/maligna teratom SYMTOM HJÄRNTUMÖRER SYMTOM LILLHJÄRNAN/ HJÄRNSTAMMEN vanligast ofta störd likvorcirkulation ökat tryck balansproblem huvudvärk kräkningar abducens pares torticollis HJÄRNTUMÖRER SYMTOM HYPOFYS/HYPOTHALAMUS hormonpåverkan huvudvärk synrubbningar epilepsi svaghet i arm/ben personlighetsförändring påverkan tillväxt hormonrubbningar diabetes insipidus pubertas praecox ökad/ minskad germinom, kraniofaryngeom germinom för tidig pubertet SYNNERVEN synnedsättning opticus gliom, NF 1 8 GLIOM MEDULLOBLASTOM astrocytom grad I- ”godartad”, op. ; lokalisationen kan vara elakartad -operation -strålbehandling -cytostatika glioblastoma multiforme -svårast -ingen känd bra behandling • högmalign PNET (primitiv neuro-ektodermal tumör) i lillhjärnan, ibl. hjärnstammen • 20-25% av alla hjärntumörer hos barn • metastaserar lätt till övrig hjärna, ryggmärgi sällsynta fall även utanför CNS (skelett, lungor) • OS 65 -70%; 30 % < 3 år PNET( = SUPRATENTORIELL PNET) • hömalign, i storhjärnan • ovanlig • snabbväxande, metastaserar lätt till övriga CNS • en av de värsta tumörer som finns hos barn MEDULLOBLASTOM • Prognos OS 50% 9 EPENDYMOM ST PNET Dg MR,CT hjärna ryggmärg • lillhjärna och storhjärna, ryggmärg • metastaserar oftast ej • alla åldrar, ofta små barn ofta stora tumörer Behandling bör op radikalt recidiverar om tumör kvar ej ssk strålkänslig, ännu mindre cytokänslig Prognos 50%-70% OS Lp HJÄRNTUMÖRER ÖVRIGA CNS TUMÖRER Kraniofaryngeom hypofysområde tillväxtrubbningar endokrina störningar terapi: operation prognos god, endokrina sequele Germinalcellstum. pinealeområde diabetes insipidus dubbelseende, endokrina sequele terapi (op), cytostatika strålning prognos varierar germinom non-germinom maligna teratom BEHANDLING op viktigast +/- strålning +/- cytostatika OS 90% OS 60-70% dålig Photons IMRT Protons 10 HJÄRTUMÖRER BARNONKOLOGISKA AKUTSITUATIONER SAMMANFATTNING BIVERKNINGAR orsak tumörskada, op, cytostatika (IT), strålning Allmänna symtom trötthet/fatigue, nutritionssvårigheter kognitiva skolsvårigheter - minne etc koncentrationssvårighetr IQ sänkning successivt 1-3 enheter/år hormonella (hypofys) hypotyreos tillväxthormonbrist fertilitet Solida tumörer - thorax mekanisk kompression hjärta, luftvägar - buk mekanisk ileus, ischemi - tumörlyssyndrom Ca↓, P↑, K↑, urat↑ Hjärntumörer - hydrocephalus, inklämning - status epilepticus - tvärsnittslesioner tumörer i ryggmärg kortvuxenhet (strålning mot ryggen + tillväxthormonbrist) vävnadspåverkan atrofier 11