tumörsjukdomar hos barn tumörsjukdomar hos barn

TUMÖRSJUKDOMAR HOS
BARN
Gustaf Ljungman, doc öl barnonkologi
[email protected]
Cancersjukdomar hos barn ovanliga
ca 300 nyinsjuknade barn i Sverige varje år < 18 år
Utreds/diagnosticeras på barnonkologiska centra
Överlevnad
ca 75-80% i dag; 10% 1950
CANCERSJUKDOMAR HOS BARN
 1 av 540 barn får cancer i Sverige
 ca 75 barn dör varje år pga malign sjukdom
 ca 1/800 vuxna har haft cancer som barn
CANCER/ÅR HOS BARN I SVERIGE
 leukemier
90 (30%)
 solida tumörer 125 (42%)
näst vanligaste dödsorsaken efter trauma
vanligaste medicinska dödsorsaken hos barn 1-15 år
hög morbiditet
 CNS tumörer
85 (28%)
ALL
AML
KML
85%
12-15%
3%
lymfom
Wilms
neuroblastom
rhabdomyosarkom
osteosarcom
Ewing
övriga
astrocytom
medulloblastom
ependymom
övriga
14%
8%
8%
5%
3%
3%
40%
25%
10%
1
BARNONKOLOGISK ORGANISATION
BARNCANCER
Distribution of childhood malignancies in Sweden diagnosed 1984-2005
< 15 years of age at diagnosis (n=5.470)
BVC- VC
Barnklinik/länssjukhus
Regionsjukhus
Other carcinomas
1,3%
Germ cells tumors
3,3%
Barnonkologiskt centrum (6) Stockholm, Göteborg, Uppsala,
Vårdplaneringsgrupper
SBLG
VSTB
VCTB
SALUB
SVBRT
Soft tissue sarcoma
4,7%
Lund, Umeå, Linköping
Leukemias
31,4%
Bone tumors
3,5%
Svenska barnleukemigruppen
Vårdplaneringsgruppen för solida tumörer hos barn
Vårdplaneringsgruppen för CNS tumörer hos barn
Svenska arbetsgruppen för långtidsuppföljning efter
barncancer
Svenska barnradioterapigruppen
Liver tumours
1,3%
Renal tumors
5,9%
Retinoblastoma
2,4%
Symphatic neuro
5,6%
Lymphom/Histiocytosis
12,0%
CNS
28,1%
Forskning, utveckling NBCNS neuroblastom + CNS tumörer
Internationellt NOPHO Nordic organization for ped iatric hematology and oncology
SIOP
Other diagnosis
0.4%
Fördelning av barncancerdiagnoser
International organization for pediatirc oncology
ÖVERLEVNAD
100
80
Neuroblastom
60
Count
Lymfom
Njurtumörer
40
Bentumörer
20
0
26
21
20
19
18
17
16
15
14
13
12
11
10
9
8
7
6
5
4
3
2
1
0
Överlevnad för olika barncancerdiagnoser från 1950- 2005 i Sverige.
Age at diagnosis
2
LEUKEMIER
120 barn/år i Sverige
LEUKEMITYPER HOS BARN
cancer i leukocyternas förstadier i benmärgen
 benmärgen fylls av leukemiska blaster,
ALL akut lymfatisk leukemi
80% av fallen
 blaster saknar normal leukocytfunktion   immunsystem
 infektioner
AML akut myeloisk leukemi
15% av fallen
 normala poeser trängs undan  trc-peni  blödningar
 Hb
 anemi
KML kronisk myeolisk leukemi
JMML juvenil myelomonocytleukemi
ovanlig
ovanlig
• nyinsjuknad leukemipatient har obefintligt immunförsvar!!
LEUKEMIER
SYMPTOM
120 barn/år
i Sverige
trötthet, ev viktnedgång
infektioner/feber
skelettsmärtor
blödningar
KLINISKA FYND
hematom/peteckier
näsblödning, tandköttsblödning
lever/mjältförstoring
lymfkörtelförstoringar
LAB
anemi
trombocytopeni
leukopeni-leukocytos
LEUKEMIER
Lab
anemi/trc-peni/leukocytos/leukopeni
blodbilden kan vara normal
om höga lpk > 100
tumörlys
K
P
 Ca
 njurfunktion
leukostas vid lpk > 200
3
LEUKEMIER
ALL
Terapi:
DIAGNOSTIK
benmärgspunktion
likvoranalys
DIFF DIAGNOSER
mononukleos
ITP JRA
aplastisk anemi
småcelliga solida tumörer
(NHL, NBL)
cytostatika 2 1/2 år
enligt riskgrupp SR IR HR
BMT = benmärgtransplantation i svåra fall
Philadelphia pos ALL
tidiga relaps
Prognos:
SR bäst prognos  IR  HR
20 % får relaps, varav nästan hälften
räddas med ny cytostatikath/BMT
88% blir friska (OS= Overall survival)
ALL
• Terapi
BEHANDLING
cytostatika, (kortison)
+ IT cytostatika (CNS profylax)
primärinsjuknande 2,5 år cytostatika
relaps
1,5-2,5 år cytostatika
tidig relaps
BMT - helkroppstrålning,
alla Ph + ALL
”
”
• Prognos:
88 % (Ph+ ALL 0 % utan BMT)
AML
Akut Myeloisk Leukemi
mera ovanlig (ca 15%)
alla åldrar
svårare att bota än ALL
•Behandling
•Cytostatika 6 månader
• BMT
• Prognos
intensivt, 1 veckas kurer inneliggande,
neutropen sepsis emellan
tarminfektioner/tyflit vanliga
patienter som ej går i remission snabbt
relaps
60-70 % överlevnad
4
LYMFOM
30 barn/år i Sverige
SYMTOM
LYMFOM
NON-HODGKINS LYMFOM ca 20/år
förstorade lgll på halsen, axiller, ljumske, arm, ben, buk etc
ibland :
feber
nattsvettningar
viktnedgång
B-symtom
trötthet
lymfom i bröstkorg: andningssvårigheter, bröstsmärtor
T-lymfom
alla åldrar
2 års cyto
OS 80-90%
B-lymfom (Burkitt) 3-6 mån cyto
OS 80-90%
HODGKINS LYMFOM
ca 8/år
tonåringar
2-8 mån cyto, ev strål
OS 95%
lymfom i buken: mag/tarmproblem, ileus
BARNONKOLOGISKA AKUTSITUATIONER
 Leukemier
- hyperleukocytos - leukostas
risk för CNS cirkulationsstörningar
- leukopenier - livshotande infektioner
- tumörlys - elektrolytrubbningar, njurpåverkan
- koagulationsrubbningar, blödningar, DIC
 Lymfom
- vena cava superior syndrom ”Stokes Krage”
- trakea kompression med andnöd
- hjärttamponad pga pericardvätska
5
WILMS TUMÖR
15 barn/år i Sverige
15 barn/år i Sverige
NEUROBLASTOM
Märklig barntumör
Utgår från binjure/sympatiska gränssträngen
katekolaminer  i 90% - blodtryck, circulation
paramaligna symptom - f ex neurologiska- ataxi, OMS
 spädbarn
 äldre barn
 st IV
godartad, ibl övergående
sämre prognos
sämst prognos
Behandling:
cyto, op, strål,
BMT (autolog)
OS 65%
Prognos:
SKELETTSARKOM
10 barn/tonåringar/år i Sverige
Tumörerna ofta mycket stora vid diagnos
Symtom:
Behandling:
Prognos:
ökande bukstorlek hos ”friskt ” litet barn
cyto, op – nefrektomi
kvarvarande njuren kompenserar
OS 92%
MJUKDELSSARKOM
15 barn/år i Sverige
SARKOM
kan uppkomma i alla muskel-, nerv- & bindevävnadader
OSTEOSARKOM
EWING SARKOM
 Rhabdomyosarkom
 Synovialt sarkom
 Fibrosarkom
Symtom:
beror på lokalisation,
Beh: cyto, op, ev strål
Behandling:
cyto, op, ev strål
Prognos:
Prognos:
70% OS
Symtom:
långdragna smärtor i knä, arm mm
60% OS
smärtfri knöl- smärtor, kompression av andra organ
6
TESTIS / ÄGGSTOCKSTUMÖRER
10 barn/år i Sverige
ÖVRIGA SOLIDA TUMÖRER
RETINOBLASTOM 6 barn/år i Sverige
 benigna teratom
 maligna, oftast germinalcellstumörer P-AFP, HCG
Symtom:
svullen testikel, torsion
svullen buk, ovarial torsion
tumör i ögat - ärftlig i 50%
Symtom: utåtstående öga, ändrad reflex
Behandling: op, strål, ibl. cyto
98% OS
Prognos:
HEPATOBLASTOM 3-4 barn/år i Sverige
Behandling: op +/- cyto
Prognos:
70- 97% blir friska
Lab:
Behandling:
Prognos:
AFP
cyto, op, ibl. strål
75% OS
HJÄRNTUMÖRER HOS BARN
vuxna: 2-3% av cancersjukdomar
barn: 28% av cancersjukdomar
 hög mortalitet:
30% dör - ( obs 50% benigna/ lågmaligna tumörer)
50-60% mortalitet för högmaligna tumörer
barn 1-3 år: högst mortalitet - högmaligna dominerar
 hög morbiditet:
intellektuella, motoriska, endokrina
sena komplikationer
7
HJÄRNTUMÖRER HOS BARN I SVERIGE
CNS tumörer barn 80/år; vuxna 1300
 olika hjärntumörtyper vuxna/barn
 vuxna : maligna gliom dominerar
 barn :
”godartade” gliom/astrocytom, högmaligna embryonala

gliom/astrocytom
32 (40%); mest låggradiga, hög-

medulloblastom/PNET
20 (25%)

ependymom
8 (10%)

övriga
maligna ovanliga
HJÄRNTUMÖRER
STORHJÄRNAN
kraniofaryngeom
germinom/maligna teratom
SYMTOM
HJÄRNTUMÖRER
SYMTOM
LILLHJÄRNAN/ HJÄRNSTAMMEN
vanligast
ofta störd likvorcirkulation  ökat tryck
balansproblem
huvudvärk
kräkningar
abducens pares
torticollis
HJÄRNTUMÖRER
SYMTOM
HYPOFYS/HYPOTHALAMUS
hormonpåverkan
huvudvärk
synrubbningar
epilepsi
svaghet i arm/ben
personlighetsförändring
påverkan tillväxt
hormonrubbningar
diabetes insipidus
pubertas praecox
ökad/ minskad
germinom, kraniofaryngeom
germinom
för tidig pubertet
SYNNERVEN
synnedsättning
opticus gliom, NF 1
8
GLIOM
MEDULLOBLASTOM
 astrocytom grad I- ”godartad”, op. ;
lokalisationen kan vara elakartad
-operation
-strålbehandling
-cytostatika
 glioblastoma multiforme
-svårast
-ingen känd bra behandling
• högmalign PNET (primitiv neuro-ektodermal tumör)
i lillhjärnan, ibl. hjärnstammen
• 20-25% av alla hjärntumörer hos barn
• metastaserar lätt till övrig hjärna, ryggmärgi sällsynta fall även utanför CNS (skelett, lungor)
• OS 65 -70%; 30 % < 3 år
PNET( = SUPRATENTORIELL PNET)
• hömalign, i storhjärnan
• ovanlig
• snabbväxande, metastaserar lätt till övriga CNS
• en av de värsta tumörer som finns hos barn
MEDULLOBLASTOM
• Prognos
OS 50%
9
EPENDYMOM
ST PNET
Dg
MR,CT
hjärna
ryggmärg
• lillhjärna och storhjärna, ryggmärg
• metastaserar oftast ej
• alla åldrar, ofta små barn
ofta stora tumörer
Behandling
bör op radikalt
recidiverar om tumör kvar
ej ssk strålkänslig, ännu mindre cytokänslig
Prognos
50%-70% OS
Lp
HJÄRNTUMÖRER
ÖVRIGA CNS TUMÖRER
Kraniofaryngeom
hypofysområde
tillväxtrubbningar
endokrina störningar
terapi: operation
prognos god, endokrina sequele
Germinalcellstum.
pinealeområde
diabetes insipidus
dubbelseende, endokrina sequele
terapi (op), cytostatika strålning
prognos varierar
germinom
non-germinom
maligna teratom
BEHANDLING
op viktigast
+/- strålning
+/- cytostatika
OS 90%
OS 60-70%
dålig
Photons
IMRT
Protons
10
HJÄRTUMÖRER
BARNONKOLOGISKA AKUTSITUATIONER
SAMMANFATTNING BIVERKNINGAR
orsak
tumörskada, op, cytostatika (IT), strålning
Allmänna symtom
trötthet/fatigue, nutritionssvårigheter
kognitiva
skolsvårigheter - minne etc
koncentrationssvårighetr
IQ sänkning successivt 1-3 enheter/år
hormonella (hypofys) hypotyreos
tillväxthormonbrist
fertilitet
 Solida tumörer
- thorax
mekanisk kompression hjärta, luftvägar
- buk
mekanisk ileus, ischemi
- tumörlyssyndrom Ca↓, P↑, K↑, urat↑
 Hjärntumörer
- hydrocephalus, inklämning
- status epilepticus
- tvärsnittslesioner
tumörer i ryggmärg
kortvuxenhet (strålning mot ryggen + tillväxthormonbrist)
vävnadspåverkan
atrofier
11