Trender inom barnonkologin

Trender inom barnonkologin
Epidemiologi och behandling
+ kanske något om solida tumörer
Barnveckan i Karlstad 2013
Gustaf Ljungman, doc, öl, barnonkolog
[email protected]
CANCERSJUKDOMAR HOS BARN
•Cancersjukdomar hos barn ovanliga
•ca 300 nyinsjuknade barn i Sverige varje år < 18 år
•Utreds/diagnosticeras på barnonkologiska centra
•Överlevnad
ca 75-80% i dag; 10% 1950
CANCERSJUKDOMAR HOS BARN
 1 av 540 barn får cancer i Sverige
 ca 75 barn dör varje år pga malign sjukdom
 ca 1/800 vuxna har haft cancer som barn
näst vanligaste dödsorsaken efter trauma
vanligaste medicinska dödsorsaken hos barn 1-15 år
hög morbiditet
CANCER/ÅR HOS BARN I SVERIGE
 leukemier

90 (30%)
solida tumörer 125 (42%)
 CNS tumörer
85 (28%)
ALL
AML
KML
85%
12-15%
3%
lymfom
Wilms
neuroblastom
rhabdomyosarkom
osteosarcom
Ewing
övriga
astrocytom
medulloblastom
ependymom
övriga
14%
8%
8%
5%
3%
3%
40%
25%
10%
Distribution of childhood malignancies in Sweden diagnosed 1984‐2010
< 15 years of age at diagnosis (n= 7 065)
• Age distribution by diagnosis in childhood malignancies.
< 15 years of age at diagnosis (n= 7 065)
Survival probability at 10 and 20 years. Subdiagnosis.
Fig 3.2.1.3.
All Leukemias diagnosed 1984-2010.
Selected criteria
Total number of children:2 109
Relative frequency
2 109/7 065= 29.9 %
Number
Subdiagnosis
ALL
ANLL
Others
Boys
Girls
Ratio boys/girls
< 1 year
1-4 yrs
5-9 yrs
10-14 yrs
1 741
315
53
1 150
959
1.20
122
1 034
545
408
Alive Dead % Alive
1 422
179
30
897
734
319
136
23
253
225
81,7
56,8
56,6
78,0
76,5
62
863
433
273
60
171
112
135
50,8
83,5
79,4
66,9
0.81 to 0.79 (n=1 741) ALL
0.56 to 0.54 (n= 315) AML
0.54 to 0.39 (n= 53) Others
p overall <0.01
Survival probability at 10 years. Time of diagnosis
Age- and sexdistribution.
0.83 (n=403)
0.78 (n=420)
0.81 (n=431)
0.79 (n=369)
0.69 (n=486)
2006-2010 (5-yrs)
2001-2005
1996-2000
1991-1995
1984-1990
p overall <0.01
Fig 3.2.1.4.
All Solid tumors diagnosed 1984-2010
Selected criteria
Total number of children: 3 011
Relative frequency
Boys
Girls
Ratio boys/girls
< 1 year
1-4 yrs
5-9 yrs
10-14 yrs
Number
1 637
1 374
1.19
542
959
637
873
Age- and sexdistribution.
Survival probability at 10 years
3 011/7 065=42.6 %
Alive Dead % Alive
1 305
332
79,7
1 115
259
81,1
455
753
517
695
87
206
120
178
83,9
78,5
81,2
79,6
0.84 (n=534)
0.81 (n=568)
0.82 (n=597)
0.82 (n=583)
0.76 (n=729)
2006-2010 (5-yrs)
2001-2005
1996-2000
1991-1995
1984-1990
p overall =0.01
Trends in pediatric radiotherapy
Jairam V. et al. IJROBP 2013;85(3):e151-155
…continued trends in ped. RT
Jairam V. et al. IJROBP 2013;85(3):e151-155
Radiation sensitivity
High
Lymphoma, myeloma, leukemia
Seminoma, non-seminoma
Rhabdomyosarcoma
Breast cancer
Prostate cancer
H&N cancer
Renal cancer
Ewing sarcoma,
Low
Osteosarcoma,
Melanoma
Example of the price of late effects Hodgkins disease
794 pat PS IA-IIIB (80% PS IA-IIA) Harvard JCRT study
Causes of death after treatment of HD
794 pat PS IA-IIIB (80% PS IA-IIA) Harvard JCRT study
Barncancerforskningen idag –
Målstyrd behandling, Biologisk förståelse
Barncancerforskningen idag –
Målstyrd behandling, Biologisk förståelse
Barncancerforskningen idag –
Målstyrd behandling
Nya behandlingsmetoder i klinik
• Proteinkinashämmare • Antikroppar
immatinib, dassatinib, critzotinib, sunnitinib m fl
rituximab, bevacizumab (VEGF ak), anti GD2 • Angiogeneshämmare
bevacizumab, talidomid, temozolamid och många andra cytostatika som i låg dos ges som metronomisk behandling och då har antiangiogenetisk effekt
• M fl
Statens beredning för medicinsk utvärdering
(SBU rapport 124 1995)
• ” De stora framstegen inom barnonkologin ä
De stora framstegen inom barnonkologin är en fö
r en följd av multidisciplinä
ljd av multidisciplinär samordning och en lyckad kombination av må
samordning och en lyckad kombination av målinriktad forskning och kliniskt utvecklingsarbete ”
utvecklingsarbete ”
23 maj 2013
Per Kogner
20
Är det slut på framstegen? Ja!
Survival (%)
100
Hodgkin's Lymphoma
+25% ?
Wilms
Non-Hodgkin's
Lymphoma
Acute Lymphoblastic
Leukemia
CNS tumours
80
Rhabdomyosarkoma
60
Neuroblastoma
Bone tumours
40
Acute Myeloblastic
Leukemia
75%
20
0
195055
195560
196065
196570
197075
197580
198185
198690
199195
19962000
20012005
Är det slut på framstegen? Ja!
Survival (%)
100
Hodgkin's Lymphoma
+25% ?
80
Wilms
Tyskland:
Non-Hodgkin's
Lymphoma
Acute Lymphoblastic
Leukemia
CNS tumours
Rhabdomyosarkoma
60
Neuroblastoma
Bone tumours
40
Acute Myeloblastic
Leukemia
75%
20
0
195055
195560
196065
196570
197075
197580
198185
198690
199195
19962000
20012005
Är det slut på framstegen? Ja!
Barntumörer i Norden
Är det slut på framstegen? Ja!
Barnleukemi, ALL, i Norden
Är det slut på framstegen? Ja!
Barnleukemi, AML, i Norden
Barncancerforskningens resultat:
•
•
•
•
•
•
•
75(‐80)% botas! Fortsätter framstegen?
Fortfarande den sjukdom som dödar flest barn
Allt fler kroniskt sjuka
Allt mer sena biverkningar och risker
Starkt ökad biologisk förståelse
Många nya droger och behandlingsmöjligheter
Svårigheter att starta och genomföra kliniska studier
Överlevnad beror på var man
bor…
23 maj 2013
Per Kogner
29
Överlevnad beror på var man
bor…
23 maj 2013
Per Kogner
30
Överlevnad beror på var man
bor…
Och hur man organiserar
sjukvården
23 maj 2013
Per Kogner
31
LYMFOM
30 barn/år i Sverige
SYMTOM
förstorade lgll på halsen, axiller, ljumske, arm, ben, buk etc
ibland :
feber
nattsvettningar
viktnedgång
B-symtom
trötthet
lymfom i bröstkorg: andningssvårigheter, bröstsmärtor
lymfom i buken: mag/tarmproblem, ileus
LYMFOM
NON-HODGKINS LYMFOM ca 20/år
T-lymfom
alla åldrar
2 års cyto
OS 80-90%
B-lymfom (Burkitt) 3-6 mån cyto
OS 80-90%
HODGKINS LYMFOM
ca 8/år
tonåringar
2-8 mån cyto, ev strål
OS 95%
BARNONKOLOGISKA AKUTSITUATIONER
 Leukemier
- hyperleukocytos - leukostas
risk för CNS cirkulationsstörningar
- leukopenier - livshotande infektioner
- tumörlys - elektrolytrubbningar, njurpåverkan
- koagulationsrubbningar, blödningar, DIC
 Lymfom
- vena cava superior syndrom ”Stokes Krage”
- trakea kompression med andnöd
- hjärttamponad pga pericardvätska
NEUROBLASTOM
15 barn/år i Sverige
Märklig barntumör
Utgår från binjure/sympatiska gränssträngen
katekolaminer  i 90% - blodtryck, circulation
paramaligna symptom - f ex neurologiska- ataxi, OMS
 spädbarn
 äldre barn
 st IV
godartad, ibl övergående
sämre prognos
sämst prognos
Behandling:
cyto, op, strål,
BMT (autolog)
OS 65%
Prognos:
WILMS TUMÖR
15 barn/år i Sverige
Tumörerna ofta mycket stora vid diagnos
Symtom:
Behandling:
Prognos:
ökande bukstorlek hos ”friskt ” litet barn
cyto, op – nefrektomi
kvarvarande njuren kompenserar
OS 92%
SKELETTSARKOM
10 barn/tonåringar/år i Sverige
OSTEOSARKOM
EWING SARKOM
Symtom:
långdragna smärtor i knä, arm mm
Beh: cyto, op, ev strål
Prognos:
60% OS
MJUKDELSSARKOM
15 barn/år i Sverige
SARKOM
kan uppkomma i alla muskel-, nerv- & bindevävnadader
 Rhabdomyosarkom
 Synovialt sarkom
 Fibrosarkom
Symtom:
beror på lokalisation,
smärtfri knöl- smärtor, kompression av andra organ
Behandling:
cyto, op, ev strål
Prognos:
70% OS
TESTIS / ÄGGSTOCKSTUMÖRER
10 barn/år i Sverige
 benigna teratom
 maligna, oftast germinalcellstumörer P-AFP, HCG
Symtom:
svullen testikel, torsion
svullen buk, ovarial torsion
Behandling: op +/- cyto
Prognos:
70- 97% blir friska
ÖVRIGA SOLIDA TUMÖRER
RETINOBLASTOM 6 barn/år i Sverige
tumör i ögat - ärftlig i 50%
Symtom: utåtstående öga, ändrad reflex
Behandling: op, strål, ibl. cyto
Prognos:
98% OS
HEPATOBLASTOM 3-4 barn/år i Sverige
Lab:
Behandling:
Prognos:
AFP
cyto, op, ibl. strål
75% OS
Tack för er uppmärksamhet!
[email protected]