Faktablad för media
Hodgkins lymfom och systemiskt anaplastiskt
storcelligt lymfom
Översikt lymfom
• Lymfom är ett samlingsnamn för cancersjukdomar som uppstår i lymfsystemet, en del
av kroppens immunsystem.1
• Lymfom uppstår då lymfocyter, en typ av vita blodkroppar, växer på ett onormalt
sätt.2
• Det finns två huvudtyper av sjukdomen: Hodgkins lymfom (HL) och non-Hodgkins
lymfom (NHL).2
• HL skiljer sig från andra typer av lymfom genom förekomsten av en särskild typ av
celler som kallas Reed-Sternbergceller. Reed-Sternbergceller kännetecknas av att de
uttrycker CD30-antigenet.3
o sALCL-tumörer är en typ av NHL som kännetecknas av celler som har hästskoeller njurformade kärnor och som också uttrycker CD30.3
• CD30 tillhör familjen tumörnekrosfaktorreceptorer (TNFR) och är en kännetecknande
cellytereceptor för aktiverade T-celler och B-celler.3
Korta fakta: Relapserat eller refraktärt Hodgkins lymfom
• Enligt organisationen Lymphoma Coalition får mer än 67 000 människor världen över
diagnosen HL årligen; ungefär 44 procent av dem som har HL dör varje år.4
• Kemoterapi med kombinerade cytostatika som följs av autolog
stamcellstransplantation (ASCT) förespråkas alltjämt som behandling i västvärlden för
patienter vars sjukdom inte svarar på första linjens behandling. Det har dock visat sig
att 20 % av patienterna inte kan transplanteras.3
• Efter första linjens kemoterapibehandling av HL observeras relaps hos upp till 35 %
av fallen och 5–20 % av patienterna är refraktära mot första linjens behandling.5,6,7
• Behandling av återfall av eller refraktär sjukdom efter autolog stamcellstransplantation
(ASCT) utgör därför ett stort medicinskt behov.
• Det har inte gjorts några stora framsteg inom behandlingen av återfall av eller
refraktärt HL i Europa på mer än 30 år.8
Hodgkins lymfom
• HL uppstår i kroppens lymfsystem. Det drabbar lymfoid vävnad som lymfkörtlar och
därmed förknippade organ som är en del av kroppens immunsystem och
blodbildningssystem, som mjälten och benmärgen.9
• HL återfinns oftast i bröstet, i halsen eller under armarna. Det sprider sig oftast via
lymfkärlen till intilliggande lymfkörtlar och kan sprida sig till ytterligare lymfkörtlar i
kroppen. I sena skeden av sjukdomen, kan den invadera blodcirkulationen och sprida
sig till andra ställen i kroppen, däribland lever, lungor och/eller benmärgen.9
1
•
•
•
•
Enligt organisationen Lymphoma Coalition får mer än 67 000 människor världen över
diagnosen HL varje år. Av dessa är 41 procent män och 59 procent kvinnor. Ungefär
44 procent av dem som har HL dör varje år.4
o HL-incidensen i de fem stora EU-länderna (Storbritannien, Frankrike, Tyskland,
Italien, Spanien), beräknad av GLOBOCAN för 2008, var mellan 1 122 och 1 775
personer.10
Större delen av HL-patienterna är i arbetsför ålder: en analys av GLOBOCANdatabasen för 2008 visade att 62,3 procent av de diagnostiserade fallen av HL i Europa
var yngre än 50 år.11
Ungefär 50 procent av patienterna drabbas av återfall efter ASCT och de vars sjukdom
framskrider inom 1 år efter ASCT har den sämsta prognosen, med ett medianvärde för
total överlevnad (OS) på endast 1,2 år.3
Det finns ingen konsensus avseende behandling av återfall av eller refraktärt HL efter
ASCT.
Korta fakta: Systemiskt anaplastiskt storcelligt lymfom
• Uppskattningsvis inträffar omkring 1 500 nya fall av sALCL varje
• år.10
• Trots framstegen inom behandlingen av patienter med sALCL drabbas omkring 30
procent av patienterna av återfall eller blir refraktära mot behandlingen.12,13,14,15
• ALCL är vanligare bland unga människor.
• ALCL har ett aggressivt och snabbt framskridande kliniskt förlopp.
Systemiskt anaplastiskt storcelligt lymfom
• ALCL är en typ av aggressivt T-cellslymfom. Det utgör omkring 3 procent av
samtliga NHL hos vuxna och mellan 10 och 30 procent av NHL-fallen hos barn.2
• ALCL förekommer i två tydliga huvudtyper: en systemisk sjukdom (sALCL) som
definieras som ”i hela kroppen” och som inbegriper lymfkörtlar och/eller ställen
utanför lymfkörtlarna (hos 88 procent av patienterna); och en primär kutan ALCL
(pcALCL) som drabbar huden och förekommer hos 12 procent av patienterna.12
• sALCL kan i sin tur undergrupperas beroende på om patienten är negativ eller positiv
för anaplastiskt lymfomkinas (ALK). ALK-negativa patienter har en betydligt sämre
prognos.12
• Incidensen av sALCL är dåligt dokumenterad, men det har beräknats att i de fem stora
EU-länderna (Storbritannien, Frankrike, Tyskland, Italien, Spanien) inträffar omkring
1 500 nya fall av sALCL fall per år. Av dessa kommer nästan 450 att drabbas av
återfall av eller refraktärt sALCL.10
• Även om första linjens kombinationskemoterapi som CHOP (cyklofosfamid,
hydroxidaunorubicin, onkovin, prednison) kan leda till varaktiga svar hos vissa
patienter, finns det få behandlingsalternativ för patienter med återfall av sALCL eller
som är refraktära mot första linjens behandling och sjukdomen utgör därför ett stort
medicinskt behov.
• Det finns ingen definierad standardvård för patienter med återfall av sALCL eller som
är refraktära mot första linjens kemoterapi.
2
Referenser
----------------------------------1. Lymphoma UK. Lymphoma and its symptoms. Available at: http://www.lymphomas.org.uk/. Last
accessed 11 June 2012.
2. Lymphoma Research Foundation. Anaplastic Large Cell Lymphoma. Available at:
http://www.lymphoma.org/site/pp.asp?c=bkLTKaOQLmK8E&b=6300143. Last accessed 11 June
2012.
3. Gualberto A. Brentuximab Vedotin (SGN-35), an antibody-drug conjugate for the treatment of
CD30-positive malignancies. Expert Opin Investig Drugs 2012;21:205-16.
4. Lymphoma Coalition. About lymphomas. Available at:
http://www.lymphomacoalition.org/index.php/about-lc/about-lymphomas. Last accessed 11 June
2012.
5. Canellos GP, et al. Chemotherapy of advanced Hodgkin's disease with MOPP, ABVD, or MOPP
alternating with ABVD. N Engl J Med 1992;327:1478-84.
6. Küppers R, et al. Advances in biology, diagnostics, and treatment of Hodgkin's disease. Biol Blood
Marrow Transplant 2006;12(1 Suppl 1):66-76.
7. Meyer RM, et al. Randomized comparison of ABVD chemotherapy with a strategy that includes
radiation therapy in patients with limited-stage Hodgkin's lymphoma: National Cancer Institute of
Canada Clinical Trials Group and the Eastern Cooperative Oncology Group. J Clin Oncol
2005;23:4634-42.
8. Younes A, et al. Brentuximab vedotin. Nat Rev Drug Discovery 2012;11:19-20.
9. American Cancer Society. What is Hodgkin disease? Available at:
http://www.cancer.org/Cancer/HodgkinDisease/DetailedGuide/hodgkin-disease-what-ishodgkindisease. Last accessed 11 June 2012.
10. Millennium: The Takeda Oncology Company. Data on file.
11. World Health Organization. GLOBOCAN 2008. Available at: http://globocan.iarc.fr/. Last
accessed 11 June 2012.
12. Savage KJ, et al. ALK- anaplastic large-cell lymphoma is clinically and immunophenotypically
different from both ALK+ ALCL and peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified: report
from the International Peripheral T-Cell Lymphoma Project. Blood 2008;111:5496-504.
13. Brugières L, et al. Relapses of childhood anaplastic large-cell lymphoma: treatment results in a
series of 41 children--a report from the French Society of Pediatric Oncology. Ann Oncol 2000;11:538.
14. Delsol G, et al. Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive and anaplastic large cell lymphoma
ALKnegative. Hematol Meet Rep 2009;3:51–57
15. Fanin R, et al. The therapy of primary adult systemic CD30-positive anaplastic large cell
lymphoma: results of 40 cases treated in a single center. Leuk Lymphoma 1999;35:159-69.
3
