MEDIABAKGRUND Non-Hodgkins lymfom Vad är ett lymfom? Lymfom är cancer som påverkar det lymfatiska systemet. Lymfom uppstår när man utvecklar vita blodkroppar (kallat lymfocyter, som hjälper till att bekämpa infektioner) som genomgår en malign förändring och förökar sig på ett okontrollerat sätt och bildar tumörer. Detta sker oftast i lymfkörtlarna, men kan även förekomma i andra delar av det lymfatiska systemet. De kan också sprida sig till organ som inte ingår i det lymfatiska systemet via blodomloppet. Med tiden ersätter lymfomceller normala lymfocyter och försvagar immunförsvarets förmåga att bekämpa infektioner. Det finns två huvudtyper av lymfom: Hodgkins lymfom och non-Hodgkins lymfom. Hodgkins lymfom kännetecknas av närvaron av en muterad särskiljande cell kallas Reed-Sternberg -cellen. Non-Hodgkins lymfom (NHL) är den breda klassificeringen av alla andra lymfom. Typer av icke-Hodgkins lymfom Det finns över 30 olika typer av NHL. Diffusa stora B-cellslymfom (DLBCL) och follikulärt lymfom (FL) är de vanligaste varianterna av NHL och står för mellan 30 till 58% av alla fall. DLBCL är en aggressiv lymfom, vilket betyder att den utvecklas snabbare, och vanligtvis orsakar symtom och behöver omedelbar behandling. Vad orsakar NHL? Det finns kända faktorer som ökar risken för att utveckla NHL (t.ex., ett försvagat immunförsvar, tidigare cancerbehandling, autoimmuna sjukdomar, infektion och ärftlighet), men för de flesta personer kan orsaken inte fastställas. Hur vanligt är NHL? 1. I EU diagnostiserades under 2008, omkring 68 700 nya fall av NHL hos vuxna över 40 år.(1) NHL orsakade cirka 30 400 dödsfall i samma år.(1) Vilka är symptomen på NHL? De vanligaste tidiga symptomen på NHL är smärtfri svullnad i lymfkörtlarna i ett område av kroppen, till exempel hals, armhåla eller ljumske. Vissa får andra symptom beroende på var i kroppen lymfomet sitter, till exempel hosta, svårigheter att svälja eller andfåddhet (om lymfomet sitter i bröstet) eller matsmältningsbesvär, magsmärta eller viktnedgång (om lymfomet sitter i mage eller tarm). Hur behandlas NHL? Aggressiva lymfom är oftast snabbväxande och behöver behandlas snart efter att de har diagnostiserats. Cytostatika är den vanligaste primärbehandlingen av aggressiv NHL.(2) Den vanligaste cytostatikabehandling för aggressiva lymfom är en kombination av läkemedel som kallas CHOP.(2) CHOP är en kombination av cytostatikapreparaten cyklofosfamid, doxorubicin (en antracyklin) och vinkristin, som injiceras i en ven, i kombination med prednisolon (steroid) tabletter. Personer med aggressiv B-cellslymfom brukar också ges en monoklonal antikropp som kallas rituximab tillsammans med cytostatikan.(2) När rituximab kombineras med CHOP det kallas R-CHOP. Syftet med behandlingen är att få bort lymfomet helt (s.k. fullständig remission) och många patienter botas efter den första behandlingsomgången.(2) Vad händer om NHL kommer tillbaka efter behandling? Om NHL inte botas, eller kommer tillbaka, kallas det recidiv/ refraktär NHL. Över 30% av patienterna med DLBCL återfaller någon gång i NHL.(2) Beroende på deras allmänna hälsotillstånd kan dessa patienter erbjudas en andra omgång av intensiv cytostatikabehandling. Antracyklin-cytostatikan som användes i den första omgången av behandling kan dock inte erbjudas, på grund av dess samband med permanenta hjärtskador.(3, 4) Patienter som svarar på den andra omgången av cytostatika, kan också erbjudas en stamcellstransplantation.(2) Det innebär att patientens stamceller (tidiga blodkroppar ur vilka andra celler utvecklas) samlas in och lagras innan benmärgen (där nya blodceller bildas) förstörs helt av en hög dos cytostatika. Stamcellerna återförs sedan till patienten via dropp så att benmärgen kan börja bilda blodkroppar igen. Detta kan ta ett par veckor, så patienterna måste ofta vara inlagda på sjukhus under denna tid eftersom risken för infektion är mycket stor. Patienter som inte svarar den sekundära behandlingen (eller inte är tillräckligt starka för att genomgå den), har mycket dåliga utsikter, med en förväntad överlevnad på mindre än ett år.(5) Detta beroende på at det fram till nu inte funnits någon standardbehandling för patienter som inte svarat på två tidigare behandlingsomgångnar.(2,6) Ofta har de enda behandlingsalternativ för dessa patienter varit är palliat iv vård eller klinisk försöksverksamhet(6,7) Detta belyser ett akut icke tillgodosett behov av aktiva behandlingslaternativ vid tredje behandlingsstadiet som kan förlänga överlevnaden med minimala toxiska effekter. Referenser 1. GLOBOCAN 2008 (IARC) Section of Cancer Information (30/8/2012) http://globocan.iarc.fr 2. 3. 4. 5. 6. Tilly H and Dreyling M. Ann Oncol 2010; 21 (Supplement 5): v172–v174 Swain S, Whaley FS, Ewer MS. Cancer 2003;97:2869-79 Mordente A, Meucci E, Silvestrini A et al. Curr Med Chem 2009; 16:1656-72 Hagemeister FB. Cancer Chemother Pharmacol 2002;49(suppl 1):S13-20 NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines) Non-Hodgkin’s Lymphomas, Version 3.2012. 2012 7. Pettengell R, Coiffier B, Narayanan G et al. Lancet 2012. Published online May 30th 2012. DOI:10:116/S1470-2045(12)70212-7 Mediekontakter: Dan Eramian [Lokal PR-kontakt: Kristina Lindahl von Sydow] Tel: +1 206 272 4343 Tel: [+46 705 50 27 88] Mobil: +1 206 854 1200 Mobil: [+46 705 50 27 88] E-post: [email protected] E-post: [[email protected]]