Lymfomrapporten 2008 - en faktabank för journalister Lymfomrapporten 2008- faktabank för journalister 1 Innehåll Historik ........................................................................................................................................... 3 Lymfom - orsak .............................................................................................................................. 4 Lymfsystemet – en del av immunförsvaret ............................................................................... 5 En sjukdom med många ansikten ............................................................................................... 6 Prognos och överlevnad ............................................................................................................... 8 Behandling av lymfom ................................................................................................................. 9 Internationella lymfomdagen .................................................................................................... 12 Kontaktuppgifter Roche ............................................................................................................. 13 Lymfomrapporten 2008- faktabank för journalister 2 Historik Thomas Hodgkin, som gett namnet åt lymfomvarianten Hodgkins lymfom, var en engelsk lärare som år 1832 i en artikel beskrev hur lymfkörtlarna och mjälten kunde vara sjukligt förstorade. Redan 1666 hade sjukdomen beskrivits av de italienske medicinprofessorn Marcelle Malpighi, kallad ”den mikroskopiska anatomins fader”. Men det var Thomas Hodgkin som i sin artikel ”On some morbid appearences of the absorbent glands and spleen” mer i detalj redogjorde för sju patientfall. Thomas Hodgkin arbetade på Guy’s Hospital i London. Han var en varm förespråkare av förebyggande medicin och propagerade för hygien, frisk luft, och mindre alkohol. Han talade för förtryckta minoriteter, jämlik utbildning för pojkar och flickor och var motståndare till alla slags sociala orättvisor. Hodgkin presenterade under en föreläsning år 1822 det första stetoskopet på sjukhuset. De äldre läkarna var inte imponerade och satte en blomma i tratten, men studenterna testade ivrigt det nya instrumentet. År 1865 beskrev ytterligare en läkare vid Guy’s Hospital, Samuel Wilks, samma sjukliga förändringar som Hodgkin, och var först ovetande om den förres upptäckt. Men sedan han uppmärksammat den tidigare artikeln döpte han fenomenet till Hodgkins sjukdom. När man senare insåg att det fanns flera olika varianter fick en annan grupp namnet non-Hodgkins. Lymfomrapporten 2008- faktabank för journalister 3 Lymfom - orsak Lymfom är en av de cancerformer som ökar snabbast i världen, nyinsjuknandet har ökat med 80 procent sedan början av 1970-talet. I Sverige har man dock noterat en liten minskning i antalet nyinsjuknande på senare år. Varje dag får mer än fem svenskar besked om att de har lymfom - samlingsnamnet för den grupp elakartade cancersjukdomar som utgår från kroppens lymfsystem. Sjukdomen drabbar främst vuxna och är något mer vanlig bland män. De flesta som insjuknar är mellan 45 och 70 år. Risken att bli sjuk ökar med åldern. Orsak okänd Den exakta orsaken till lymfom är ännu okänd. Forskningen har dock fokuserat på vissa faktorer som kan bidra till sjukdomsutvecklandet av lymfom, däribland genetiska faktorer, autoimmuna sjukdomar (till exempel reumatoid artrit), virussjukdomar (till exempel hiv) men även vissa typer av läkemedel (immunhämmande läkemedel) och eventuellt organiska lösningsmedel. Att lösningsmedel som klorfenoler nu är förbjudna verkar ha haft effekt. Men slumpen förefaller spela en stor roll. Man kan inte leva sig till lymfom, inte heller skydda sig genom att undvika något i sin livsföring. Lymfomrapporten 2008- faktabank för journalister 4 Lymfsystemet – en del av immunförsvaret Lymfsystemet är en viktig del av immunförsvaret. Genom lymfsystemet flyter lymfan, en ljus vätska besående av proteiner, fetter och vita blodkroppar (lymfocyter). Lymfsystemet är ett nätverk av olika organ och vävnader (benmärg, mjälte, bräss, lymfkörtlar, halsmandlar, blindtarmsbihang) samt lymfkärl. Lymfsystemet har två uppgifter: Att dränera vätska från celler och vävnader och föra den tillbaka till blodomloppet. Att bekämpa infektioner och cancersjukdomar genom att transportera runt lymfocyterna i hela kroppen. Det finns två huvudtyper av lymfocyter; B-celler och T-celler. B-lymfocyter bildar antikroppar mot främmande ämnen (antigen). T-lymfocyterna bildar inte antikroppar utan reglerar immunförsvaret och dödar celler som bär på antigen. Lymfom kan utvecklas när något går fel vid bildandet av en lymfocyt – det sker en DNA-förändring eller en mutation i cellen. Cellen börjar föröka sig okontrollerat och bildar så småningom en eller flera tumörer. Liksom normala lymfocyter kan dessa canceromvandlade lymfocyter utvecklas i olika delar av kroppen, bland annat i lymfkörtlar, mjälte, blod eller andra organ. Lymfsystemet Lymfomrapporten 2008- faktabank för journalister 5 En sjukdom med många ansikten I Sverige insjuknar ungefär 2 000 personligen årligen i lymfom . Tidigare delades lymfomen in i Hodgkins respektive non-Hodgkins lymfom, men indelningen anses inte längre relevant, vare sig vad gäller prognos eller behandling, eftersom variationerna inom non-Hodgkins lymfom är stora. Istället delas lymfom in i lågmaligna (eller indolenta) lymfom, högmaligna (eller aggressiva) lymfom, kronisk lymfatisk leukemi samt Hodgkins lymfom Hodgkins lymfom drabbar främst ungdomar och yngre vuxna. Ungefär 160 patienter nyinsjuknar varje år. Prognosen är mycket bra och nästan alla patienter botas av behandlingen. Kronisk lymfatisk leukemi drabbar ca 450 personer varje år. Sjukdomen är kronisk och patienterna genomgår upprepade behandlingar under sin sjukdomstid. Ungefär 1/3 av patienterna kommer dock inte att behöva behandling för sin sjukdom. Ungefär 5-6 000 svenskar lider idag av kronisk lymfatisk leukemi De låg- respektive högmaligna lymfomen delas i sin tur in i ett 20-tal olika typer där de vanligaste är: Lågmaligna lymfom ca 450 nya fall per år, till exempel: Follikulärt lymfom som är den vanligaste typen med ca 250 nya patienter per år Marginalzonslymfom ca 80 nya patienter Högmaligna lymfom ca 750 nya fall per år, till exempel: Diffust storcelligt B-cellslymfom, ca 535 nya patienter Mantelcellslymfom, ca 80 nya patienter per år Även för låg- och högmaligna lymfom kan man anta att fler än 5 000 patienter i Sverige har en lymfomdiagnos under medicinsk kontroll eller behandling Begreppen låg- och högmalignt lymfom är relaterade till tumörens grad av malignitet (hur elakartad och snabbväxande den är). Symtom vid lymfom Symtomen vid lymfom är bland andra: Svullna lymfkörtlar (på halsen, i armhålorna eller ljumskar) Hosta Andfåddhet Viktnedgång utan annan förklaring Lymfomrapporten 2008- faktabank för journalister 6 Feber Riklig svettning (särskilt nattetid) Svår klåda Förstorad mjälte eller lever Trötthet på grund av anemi Symtomen kan också uppträda vid andra typer av besvär, till exempel vid infektioner. Det finns inga test som kan avslöja lymfom i ett tidigt skede. Därför är det viktigt att uppsöka läkare om man har ovanstående symtom som inte ger med sig. Så ställs diagnosen Lymfom, där ett huvudsymtom är svullna lymfkörtlar, kan diagnostiskt vara svårt att skilja från infektionssjukdomar och vissa autoimmuna sjukdomar. Diagnosen ställs genom mikroskopisk analys av ett vävnadsprov. Ibland görs först en så kallad finnålspunktion då man tar ut celler från den misstänkta tumörvävnaden. Ofta opereras också en lokal lymfkörtel bort för undersökning. Läkaren gör en kroppsundersökning där man främst tittar efter förstoring av lymfkörtlar, lever och mjälte. En rad blodprov tas och vanligen också ett benmärgsprov. Andra hjälpmedel är hjärt- och lungröntgen och datortomografi. Med hjälp av resultaten från undersökningarna klassificeras lymfomet och man gör en stadieindelning. Stadieindelning Lymfom kan indelas i fyra stadier som betecknar var cancercellerna har spridit sig i kroppen. Stadium I Cancercellerna finns inom ett enda lymfkörtelområde, ofta en enstaka lymfknuta Stadium II Cancercellerna finns i två eller flera lymfkörtelområden på samma sida av diafragma (mellangärdet, det muskulösa valvet mellan brösthåla och bukhåla) Stadium III Cancercellerna finns på båda sidor om diafragman, även mjälten eller något annat organ eller område är påverkat. Stadium IV Spridd sjukdom utanför lymfkörtlarna, spridning till ett eller flera organ, benmärgen eller levern. Lymfomrapporten 2008- faktabank för journalister 7 Prognos och överlevnad Lågmaligna lymfom Vid lågmaligna lymfom delar och förökar sig cancercellerna långsamt i kroppen vilket gör sjukdomen svår att diagnostisera till en början. Majoriteten av patienterna med lågmaligna lymfom är äldre och kan idag inte botas, men överlevnaden är ändå ofta lång. Ibland kan lågmaligna lymfom övergå till den högmaligna sjukdomsformen. Principen är att man behandlar patienten först när symtomen försämrar livskvaliteten eller då blodvärdena är dåliga. Vanligen går då sjukdomen tillsvidare tillbaka. Medianöverlevnaden vid lågmaligna lymfom är sex till tio år Gensvaret på behandlingen är vanligtvis hög i samband med den första behandlingsomgången Patienterna drabbas av upprepade återfall och genomgår i genomsnitt fem till sex behandlingsomgångar av olika typer Högmaligna lymfom Vid högmaligna lymfom delar och förökar sig cancercellerna snabbt i kroppen och sjukdomen kan, om den lämnas obehandlad, leda till döden inom sex månader till två år. Men till skillnad från den lågmaligna formen kan många patienter botas. Medianöverlevnaden är fem år 30-40 procent av patienterna blir botade med traditionell cytostatikabehandling . Ännu fler kan botas om cellgifterna kombineras med antikroppar. Patienter som diagnostiseras och behandlas i et tidigt skede har större möjlighet att bli friska. Risken är också mindre att det drabbas av återfall senare. Uppföljning Efter behandlingen kan många patienter åter leva som vanligt. Patienterna kontrolleras regelbundet, hur ofta beror på patientens tillstånd, men vanligen kontrolleras de minst en gång per år. Lymfomrapporten 2008- faktabank för journalister 8 Behandling av lymfom De olika formerna av lymfom klassificeras efter flera faktorer, som storlek, tillväxttakt och drabbade områden. Dessa faktorer har betydelse för vilken behandling som ska sättas in. Tumörens storlek har betydelse för hur en patient kommer att svara på behandlingen. Ju mindre tumör, desto större är chansen att patienten kan tillgodogöra sig behandlingen. Tre kritiska faktorer avgör vilket behandlingsalternativ läkaren rekommenderar; typ av lymfom, stadium och storlek. Vanliga behandlingar är: Cytostatika Monoklonala antikroppar Stamcellstransplantation Strålbehandling Ofta kombineras de olika behandlingarna för att åstadkomma bästa resultat. Cytostatika Cytostatika, cellhämmande medel, når till skillnad från strålning eller kirurgi, cancercellerna och dödar dem var de än befinner sig i kroppen eftersom läkemedlen tillförs blodet. Däremot kan cytostatika inte skilja på friska och sjuka celler. Cytostatika finns i en mängd varianter, en del bygger på naturliga substanser, andra är konstgjorda. I Sverige används ett 60-tal, och medlen ges ofta i kombinationer. Vanliga kombinationer vid lymfombehandling är: CHOP – cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin och prednison CVP – cyklofosfamid, vinkristin och prednison FC – fludarabin och cyklofosfamid Cytostatika kan ges intravenöst eller som tabletter eller kapslar. Vanliga biverkningar är håravfall, illamående, magbesvär, problem med munnens slemhinnor och anemi. Mot flera av dessa biverkningar finns behandling. Monoklonala antikroppar Antikroppar ingår i vårt immunsystem. Monoklonola antikroppar är framodlade för att hjälpa kroppens eget immunsystem att bekämpa canceromvandlade celler. Antikropparna är målsökande och förstör, till skillnad från cytostatika, enbart de sjuka cellerna. Monoklonala antikroppar ges som infusion, ett intravenöst dropp. Lymfomrapporten 2008- faktabank för journalister 9 Målsökande antikroppar har helt andra verkningsmekanismer än cytostatika och ger inte lika många biverkningar. Patienterna kan få så kallade infusionsrelaterade symtom i samband med framförallt den första behandlingen. Dessa består vanligtvis av feber och frossa och är ofta milda till måttliga. Symtomen uppträder oftast inom två timmar efter att infusionen påbörjats. Innan infusionen kan man ge patienten kortison, paracetamol och antihistamin för att minska eventuellt symtom. En annan skillnad mellan cytostatika och målsökande antikroppar är att patienten inte löper samma risk att utveckla resistens som vid cytostatikabehandling. Det innebär att man kan upprepa behandlingen vid ett återfall. MabThera (rituximab) är en av de första antikropparna i världen som har godkänts för behandling av cancer. 1998 godkändes MabThera för första gången för behandling av lågmalignt lymfom. Under de tio år som gått har MabThera fått fler och utvidgade indikationer vid behandling av lågmaligna och högmaligna lymfom. Med MabThera i kombination med cytostatika kan man idag visa ökad totalöverlevnad för patienter med lymfom. För vissa patienter kan man till och med tala om bot. Fler patienter blir alltså botade och fler lever längre. MabThera är godkänt för behandling av: Patienter med högmaligna lymfom i kombination med cytostatika (CHOP) Tidigare obehandlade patienter med lågmalignt lymfom i kombination med cytostatika (t ex CHOP eller CVP) Underhållsbehandling av patienter med lågmalignt lymfom Som ensamt läkemedel till patienter med lågmalignt lymfom när patienten är resistent mot cellgifter eller har fått sitt andra återfall efter cellgiftsbehandling MabCampath (alemtuzumab) är en annan antikropp. Den är godkänd för behandling av patienter med kronisk lymfatisk leukemi (KLL) när behandling med cytostatika misslyckats. Zevalin (ibritumomab tiuxetan) är en monoklonal antikropp som kombineras med en radioisotop och används mot vissa högmaligna B-cellslymfom. Zevalin ges i kombination med MabThera. Zevalin ges till patienter som fått återfall efter MabTherabehandling. Stamcellstransplantation Autolog stamcellstransplantation innebär att blodbildande stamceller tas från patienten när sjukdomen befinner sig i ett lugnt skede. Cellerna samlas in från blodet eller benmärgen och fryses ner. Därefter kan man ge mer intensiv cytostatikabehandling. Lymfomrapporten 2008- faktabank för journalister 10 När behandlingen avslutats får patienten tillbaka de egna blodbildande cellerna genom dropp. Cellerna hittar till benmärgen och kan börja producera nya friska blodceller. Vid en autolog transplantation är benmärgen återställd efter tio till fjorton dagar. Risken för komplikationer och immunologiska reaktioner är mindre vid autolog än allogen stamcellstransplantation eftersom det är patientens egna celler. Allogen stamcellstransplantation innebär att patienten får friska blodceller från någon annan person, oftast en nära släkting. Strålbehandling Att behandla cancertumörer med strålning är en gammal och väl beprövad metod. Vid lymfombehandling ges strålbehandling då patienten har små lokaliserade tumörer. Behandlingen går ofta ut på en kort stunds stråldos varje dag under ett antal veckor. Många patienter kan föra ett normalt liv och arbeta under behandlingsperioden. Lymfomrapporten 2008- faktabank för journalister 11 Internationella lymfomdagen Lymfomdagen är ett internationellt arrangemang som genomförs av Lymphoma Coalition, ett internationellt nätverk av patientorganisationer där svenska Blodcancerförbundet är medlem. Den 15:e september varje år genomförs en mängd olika aktiviteter världen runt för att uppmärksamma Lymfomdagen. Syftet med aktiviteterna är att öka kännedomen om lymfom , underlätta tidig diagnos och bästa möjliga behandling och därmed bidra till att säkerställa att alla som behöver behandling erhåller behandling i rätt tid. I Sverige genomför Blodcancerförbundet och de lokala patientföreningarna föreläsningar på olika håll i landet den 15:e september. Till föreläsningarna inbjuds föreningarnas medlemmar, anhöriga, sjukvårdspersonal och intresserad allmänhet. Vid dessa tillfällen finns också avsatt tid för frågor till föreläsaren som är specialist på lymfom. Hämta mer information om lymfom på: www.lymfominfo.se om Blodcancerförbundet på www.blodcancerforbundet.se och om Lymphoma Coalition på www.lymphomacoalition.org Lymfomrapporten 2008- faktabank för journalister 12 Kontaktuppgifter Roche Kontaktpersoner Fredrik Hed, tf informationschef Tel 08-726 1239 e-post [email protected] Bo Björkstrand, leg läkare, docent, medicinsk terapiområdeschef Tel 08-726 1236 e-post [email protected] Lotta Humble, produktchef MabThera Tel 08-726 1287 e-post [email protected] Adress Besöksadress: Postadress: Liljeholmsstranden 5 Box 47327, 100 72 Stockholm Telefon Växel: Pressjour: 08-726 12 00 0706-18 31 11 Om Roche Roche, med huvudkontor i schweiziska Basel, är ett av världens främsta forskningsinriktade företag inom läkemedel och diagnostik. Som leverantör av innovativa produkter och tjänster för tidig upptäckt, prevention och behandling av sjukdomar bidrar Roche till att förbättra människors hälsa och livskvalitet. Roche är världsledande inom diagnostik och den största leverantören av läkemedel inom cancer och transplantation. Roche är även marknadsledande inom virologi. Roche har ca 65 000 anställda i 150 länder, har ett flertal allianser och samarbetspartners inom forskning och utveckling, och är bland annat majoritetsägare i Genentech och Chugai. Roche AB (läkemedel) har ca 170 anställda i Sverige och har kontor på Liljeholmsstranden i Stockholm. Lymfomrapporten 2008- faktabank för journalister 13