TUMÖRSJUKDOMAR HOS
BARN
Gustaf Ljungman, doc öl barnonkologi
[email protected]
Cancersjukdomar hos barn ovanliga
ca 300 nyinsjuknade barn i Sverige varje år < 18 år
Utreds/diagnosticeras på barnonkologiska centra
Överlevnad
ca 75-80% i dag; 10% 1950
CANCERSJUKDOMAR HOS BARN
1 av 540 barn får cancer i Sverige
ca 75 barn dör varje år pga malign sjukdom
ca 1/800 vuxna har haft cancer som barn
CANCER/ÅR HOS BARN I SVERIGE
leukemier
90 (30%)
solida tumörer 125 (42%)
näst vanligaste dödsorsaken efter trauma
vanligaste medicinska dödsorsaken hos barn 1-15 år
hög morbiditet
CNS tumörer
85 (28%)
ALL
AML
KML
85%
12-15%
3%
lymfom
Wilms
neuroblastom
rhabdomyosarkom
osteosarcom
Ewing
övriga
astrocytom
medulloblastom
ependymom
övriga
14%
8%
8%
5%
3%
3%
40%
25%
10%
1
BARNONKOLOGISK ORGANISATION
BARNCANCER
BVC- VC
Barnklinik/länssjukhus
Regionsjukhus
Barnonkologiskt centrum (6) Stockholm, Göteborg, Uppsala,
Vårdplaneringsgrupper
SBLG
VSTB
VCTB
SALUB
SVBRT
Lund, Umeå, Linköping
Svenska barnleukemigruppen
Vårdplaneringsgruppen för solida tumörer hos barn
Vårdplaneringsgruppen för CNS tumörer hos barn
Svenska arbetsgruppen för långtidsuppföljning efter
barncancer
Svenska barnradioterapigruppen
Forskning, utveckling
NBCNS neuroblastom + CNS tumörer
Internationellt NOPHO Nordic organization for ped iatric hematology and oncology
SIOP
Fördelning av barncancerdiagnoser
International organization for pediatirc oncology
ÖVERLEVNAD
Överlevnad för olika barncancerdiagnoser från 1950- 2005 i Sverige.
2
LEUKEMIER
120 barn/år i Sverige
LEUKEMITYPER HOS BARN
cancer i leukocyternas förstadier i benmärgen
benmärgen fylls av leukemiska blaster,
ALL akut lymfatisk leukemi
80% av fallen
blaster saknar normal leukocytfunktion immunsystem
infektioner
AML akut myeloisk leukemi
15% av fallen
normala poeser trängs undan trc-peni blödningar
Hb
anemi
KML kronisk myeolisk leukemi
JMML juvenil myelomonocytleukemi
ovanlig
ovanlig
• nyinsjuknad leukemipatient har obefintligt immunförsvar!!
LEUKEMIER
SYMPTOM
120 barn/år
i Sverige
trötthet, ev viktnedgång
infektioner/feber
skelettsmärtor
blödningar
KLINISKA FYND
hematom/peteckier
näsblödning, tandköttsblödning
lever/mjältförstoring
lymfkörtelförstoringar
LAB
anemi
trombocytopeni
leukopeni-leukocytos
LEUKEMIER
Lab
anemi/trc-peni/leukocytos/leukopeni
blodbilden kan vara normal
om höga lpk > 100
tumörlys
K
P
Ca
njurfunktion
leukostas vid lpk > 200
3
LEUKEMIER
ALL
Terapi:
DIAGNOSTIK
benmärgspunktion
likvoranalys
DIFF DIAGNOSER
mononukleos
ITP JRA
aplastisk anemi
småcelliga solida tumörer
(NHL, NBL)
cytostatika 2 1/2 år
enligt riskgrupp SR IR HR
BMT = benmärgtransplantation i svåra fall
Philadelphia pos ALL
tidiga relaps
Prognos:
SR bäst prognos IR HR
20 % får relaps, varav nästan hälften
räddas med ny cytostatikath/BMT
88% blir friska (OS= Overall survival)
ALL
• Terapi
BEHANDLING
cytostatika, (kortison)
+ IT cytostatika (CNS profylax)
primärinsjuknande 2,5 år cytostatika
relaps
1,5-2,5 år cytostatika
tidig relaps
BMT - helkroppstrålning,
alla Ph + ALL
”
”
• Prognos:
88 % (Ph+ ALL 0 % utan BMT)
AML
Akut Myeloisk Leukemi
mera ovanlig (ca 15%)
alla åldrar
svårare att bota än ALL
•Behandling
•Cytostatika 6 månader
• BMT
• Prognos
intensivt, 1 veckas kurer inneliggande,
neutropen sepsis emellan
tarminfektioner/tyflit vanliga
patienter som ej går i remission snabbt
relaps
60-70 % överlevnad
4
LYMFOM
30 barn/år i Sverige
SYMTOM
förstorade lgll på halsen, axiller, ljumske, arm, ben, buk etc
ibland :
feber
nattsvettningar
viktnedgång
B-symtom
trötthet
lymfom i bröstkorg: andningssvårigheter, bröstsmärtor
lymfom i buken: mag/tarmproblem, ileus
LYMFOM
NEUROBLASTOM
NON-HODGKINS LYMFOM ca 20/år
T-lymfom
alla åldrar
2 års cyto
OS 80-90%
B-lymfom (Burkitt) 3-6 mån cyto
OS 80-90%
HODGKINS LYMFOM
ca 8/år
tonåringar
2-8 mån cyto, ev strål
OS 95%
15 barn/år i Sverige
Märklig barntumör
Utgår från binjure/sympatiska gränssträngen
katekolaminer i 90% - blodtryck, circulation
paramaligna symptom - f ex neurologiska- ataxi, OMS
spädbarn
äldre barn
st IV
godartad, ibl övergående
sämre prognos
sämst prognos
Behandling:
cyto, op, strål,
BMT (autolog)
OS 65%
Prognos:
5
WILMS TUMÖR
15 barn/år i Sverige
SKELETTSARKOM
10 barn/tonåringar/år i Sverige
OSTEOSARKOM
EWING SARKOM
Symtom:
Tumörerna ofta mycket stora vid diagnos
Symtom:
Behandling:
Prognos:
ökande bukstorlek hos ”friskt ” litet barn
cyto, op – nefrektomi
kvarvarande njuren kompenserar
OS 92%
långdragna smärtor i knä, arm mm
Beh: cyto, op, ev strål
Prognos:
60% OS
MJUKDELSSARKOM
15 barn/år i Sverige
SARKOM
TESTIS / ÄGGSTOCKSTUMÖRER
10 barn/år i Sverige
kan uppkomma i alla muskel-, nerv- & bindevävnadader
Rhabdomyosarkom
Synovialt sarkom
Fibrosarkom
Symtom:
beror på lokalisation,
Behandling:
cyto, op, ev strål
Prognos:
70% OS
benigna teratom
maligna, oftast germinalcellstumörer P-AFP, HCG
Symtom:
svullen testikel, torsion
svullen buk, ovarial torsion
smärtfri knöl- smärtor, kompression av andra organ
Behandling: op +/- cyto
Prognos:
70- 97% blir friska
6
ÖVRIGA SOLIDA TUMÖRER
RETINOBLASTOM 6 barn/år i Sverige
tumör i ögat - ärftlig i 50%
Symtom: utåtstående öga, ändrad reflex
Behandling: op, strål, ibl. cyto
98% OS
Prognos:
HEPATOBLASTOM 3-4 barn/år i Sverige
Lab:
Behandling:
Prognos:
AFP
cyto, op, ibl. strål
75% OS
HJÄRNTUMÖRER HOS BARN
HJÄRNTUMÖRER HOS BARN I SVERIGE
CNS tumörer barn 80/år; vuxna 1300
vuxna: 2-3% av cancersjukdomar
barn: 28% av cancersjukdomar
hög mortalitet:
hög morbiditet:
30% dör - ( obs 50% benigna/ lågmaligna tumörer)
50-60% mortalitet för högmaligna tumörer
barn 1-3 år: högst mortalitet - högmaligna dominerar
intellektuella, motoriska, endokrina
sena komplikationer
olika hjärntumörtyper vuxna/barn
vuxna : maligna gliom dominerar
barn :
”godartade” gliom/astrocytom, högmaligna embryonala
gliom/astrocytom
32 (40%); mest låggradiga, hög-
medulloblastom/PNET
20 (25%)
ependymom
8 (10%)
övriga
maligna ovanliga
kraniofaryngeom
germinom/maligna teratom
7
HJÄRNTUMÖRER
SYMTOM
LILLHJÄRNAN/ HJÄRNSTAMMEN
HJÄRNTUMÖRER
SYMTOM
STORHJÄRNAN
vanligast
ofta störd likvorcirkulation ökat tryck
balansproblem
huvudvärk
kräkningar
abducens pares
torticollis
HJÄRNTUMÖRER
SYMTOM
HYPOFYS/HYPOTHALAMUS
huvudvärk
synrubbningar
epilepsi
svaghet i arm/ben
personlighetsförändring
GLIOM
astrocytom grad I- ”godartad”, op. ;
lokalisationen kan vara elakartad
hormonpåverkan
påverkan tillväxt
hormonrubbningar
diabetes insipidus
pubertas praecox
ökad/ minskad
germinom, kraniofaryngeom
germinom
för tidig pubertet
glioblastoma multiforme
-svårast
-ingen känd bra behandling
SYNNERVEN
synnedsättning
-operation
-strålbehandling
-cytostatika
opticus gliom, NF 1
8
MEDULLOBLASTOM
• högmalign PNET (primitiv neuro-ektodermal tumör)
i lillhjärnan, ibl. hjärnstammen
• 20-25% av alla hjärntumörer hos barn
• metastaserar lätt till övrig hjärna, ryggmärgi sällsynta fall även utanför CNS (skelett, lungor)
• OS 65 -70%; 30 % < 3 år
MEDULLOBLASTOM
PNET( = SUPRATENTORIELL PNET)
ST PNET
• hömalign, i storhjärnan
• ovanlig
• snabbväxande, metastaserar lätt till övriga CNS
• en av de värsta tumörer som finns hos barn
Dg
MR,CT
• Prognos
OS 50%
hjärna
ryggmärg
ofta stora tumörer
Lp
9
ÖVRIGA CNS TUMÖRER
EPENDYMOM
• lillhjärna och storhjärna, ryggmärg
• metastaserar oftast ej
• alla åldrar, ofta små barn
Behandling
bör op radikalt
recidiverar om tumör kvar
ej ssk strålkänslig, ännu mindre cytokänslig
Prognos
50%-70% OS
Kraniofaryngeom
hypofysområde
tillväxtrubbningar
endokrina störningar
terapi: operation
prognos god, endokrina sequele
Germinalcellstum.
pinealeområde
diabetes insipidus
dubbelseende, endokrina sequele
terapi (op), cytostatika strålning
prognos varierar
germinom
non-germinom
maligna teratom
HJÄRNTUMÖRER
BEHANDLING
OS 90%
OS 60-70%
dålig
HJÄRTUMÖRER
SAMMANFATTNING BIVERKNINGAR
op viktigast
+/- strålning
+/- cytostatika
orsak
tumörskada, op, cytostatika (IT), strålning
Allmänna symtom
trötthet/fatigue, nutritionssvårigheter
kognitiva
skolsvårigheter - minne etc
koncentrationssvårighetr
IQ sänkning successivt 1-3 enheter/år
hormonella (hypofys) hypotyreos
tillväxthormonbrist
fertilitet
Photons
IMRT
Protons
kortvuxenhet (strålning mot ryggen + tillväxthormonbrist)
vävnadspåverkan
atrofier
10
BARNONKOLOGISKA AKUTSITUATIONER
Solida tumörer
- thorax
mekanisk kompression hjärta, luftvägar
- buk
mekanisk ileus, ischemi
- tumörlyssyndrom Ca↓, P↑, K↑, urat↑
Hjärntumörer
- hydrocephalus, inklämning
- status epilepticus
- tvärsnittslesioner
tumörer i ryggmärg
11
