Fakta om neuroendokrina tumörer i
bukspottkörteln
Varje år får mellan 40 och 50 personer i Sverige diagnosen neuroendokrin
bukspottkörtelcancer.
Neuroendokrina tumörer i bukspottkörteln är en form av cancer som ingår i
en större grupp sinsemellan olika tumörtyper, neuroendokrina tumörer,
vilka drabbar mellan 400 och 500 personer varje år. Gemensamt för alla är
att de utgår från körtelvävnad och att de flesta utsöndrar onormalt mycket
hormoner och hormonliknande ämnen (peptider). Sjukdomen är lika vanlig
bland män som kvinnor.
Neuroendokrina tumörer i bukspottskörteln utgår från hormonproducerande
cellanhopningar i bukspottkörteln (de langerhanska öarna). Följden blir
överproduktion av ett eller flera hormoner.
Sjukdomen delas in i fem grupper utifrån vilka hormoner som frisätts och de
symtom de ger:
•
Överproduktion av gastrin (gastrinom) orsakar för mycket magsaft och
patienten kan få magsår, magkatarr och diarré.
•
För hög produktion av insulin (insulinom) gör att blodsockret sjunker.
Symtomen är desamma som diabetiker får vid lågt blodsocker, det vill
säga blekhet, hunger, svettningar och förvirring.
•
För mycket glukagon (glukagonom) höjer blodsockernivåerna. Vanliga
symtom är diabetes, hudförändringar och viktförlust.
•
Överproduktion av hormonet VIP (VIPom) påverkar kroppens förmåga
att ta upp vätska och näring. Symtomen är bland andra vattniga
diarréer, kaliumbrist, intorkning, viktförlust och hudrodnad.
•
Somastatinom beror på för mycket av hormonet somatostatin som har
en kontrollerande funktion på flera andra hormoner. Till symtomen hör
diabetes, diarré, viktförlust och gallsten.
Utöver dessa finns blandformer och tumörer som inte ger några hormonella
symtom.
Så ställs diagnosen
Medelåldern vid diagnos är drygt 50 år. Orsaken till att patienten söker
läkare kan dels vara de symtom som den överdrivna hormonproduktionen
orsakar, dels buksmärtor som en direkt följd av tumören eller metastaser.
Diagnosen ställs utifrån symtom, analys av hormonnivåerna i blod och urin
och eventuellt vävnadsprov. Tumören lokaliseras och storleken bedöms
med röntgenundersökningar (datortomografi), ultraljud, magnetkamera och
undersökningar med hjälp av radioaktiva isotoper (scint).
De flesta patienter har spridd cancer redan när diagnosen ställs.
Behandling – kirurgi och läkemedel
Om möjligt används kirurgi för att minska eller helt få bort tumören vilket är
enda möjligheten till bot. Men eftersom många patienter har spridd cancer
redan när diagnosen ställs räcker det inte med operation. Då krävs även
medicinsk behandling med syfte att bromsa den onormala
hormonproduktionen, lindra symtomen och försöka förebygga tumörtillväxt.
Läkemedlet Sandostatin LAR är en så kallad somatostatinanalog.
Läkemedlet är godkänt för att lindra symtom av neuroendokrina tumörer i
bukspottkörteln och från en grupp neuroendokrina tumörer i mage och
tarmar (carcinoider). Sandostatin LAR verkar på samma sätt som det
kroppsegna hormonet somatostatin vars uppgift är att kontrollera
utsöndringen av tillväxthormon och hormonliknande ämnen. Sandostatin
LAR har kraftfull och långvarig effekt och kan även bromsa tillväxt av
carcinoider i mage och tarmar. Läkemedlet ges som långtidsverkande
injektion en gång i månaden.
Interferon är en kroppsegen substans som produceras av de vita
blodkropparna vid virusinfektioner och ingår i immunförsvaret. Extra tillskott
av interferon bromsar tumörens tillväxt och lindrar de hormonella
symtomen. Interferon ges som injektion tre till fem gånger i veckan.
Nu prövas även Afinitor (everolimus) mot neuroendokrina tumörer i
bukspottkörteln. En fas III-studie med 410 patienter med spridd
neuroendokrin bukspottkörtelcancer visar att de som fick Afinitor jämfört
med placebo levde signifikant längre utan att deras sjukdom fortskred.
Afinitor (everolimus) är en så kallad mTOR-hämmare. Läkemedlet
blockerar aktiviteten hos proteinet mTOR, som har betydelse för
cancercellers delning, och hämmar tillväxten av de blodkärl en tumör
behöver för att utvecklas. Afinitor stryper syre- och näringstillförseln till
tumören. mTOR-hämning påverkar även tumörcellernas ämnesomsättning.
Syrahämmande medel lindrar effekterna av överdriven produktion av
magsaft.
Kirurgi och läkemedel kan också kompletteras med annan behandling:
•
Embolisering innebär att de blodkärl som förser metastaser i levern
med syre och näring stängs av. Tumörcellerna dör av näringsbrist.
•
RF-behandling innebär att med elektricitet hetta upp tumörvävnaden
så att den koagulerar vilket gör att cancercellerna dör.
•
Inre strålbehandling innebär att kroppen tillförs radioaktivt märkta
ämnen som letar sig fram till tumören och ger strålning direkt i
cancercellerna.
Källor:
•
Yao, et al. Everolimus versus placebo in patients with advanced pancreatic
neuroendocrine tumors (pNET) (RADIANT-3). 12th World Congress on
Gastrointestinal Cancer, Barcelona. July 1, 2010.
•
Modlin et al. A 5-decade analysis of 13 715 carcinoid tumors. Cancer, Feb 15
2003.
•
Chan et al. Neuroendocrine tumor epidemiology. Cancer. Vol 113 Issue 10, p
2655-2644, Online 13 Oct 2008
•
Kliniken för onkologisk endokrinologi, Akademiska sjukhuset, Uppsala
•
Carpa, patientförening för patienter med neuroendokrina tumörer
•
Bröst- och endokrinkirugiska kliniken, Karolinska Universitetssjukhuset, Solna
•
Internetmedicin
•
Utredning och behandling av carcinoid. Rebecka Zacharias, specialistläkare, S:t
Görans sjukhus. www.svenskkirurgi.se/skf/svkir/03-4/carcinoid.htm
•
Ovanliga diagnoser, Socialstyrelsen
Kontaktinformation Novartis Onkologi
Presskontakt: Bengt Gustavsson, nordisk medicinsk chef
Mobil: 0708-89 33 97, e-post: [email protected]
