Barnonkologi Smärtbehandling Ulf Samuelsson Barncancer i Sverige Barncancer i Sverige Lymfom CNS-tumörer • Är den främsta orsaken till död i cancer hos barn • Den näst vanligaste cancerformen hos barn 3/100 000 barn och år insjuknar • • • 65-70 barn insjuknar per år i Sverige 10 barn i vår sjukvårdsregion För Östergötlands del innebär det fyra barn Etiologi Till största delen okänd • • • • Joniserande strålning Intag av rökt kött under graviditeten Virus Genetiska syndrom (5% av tumörerna) Li-Fraumeni Neurofibromatosus typ 1 Tuberös scleros Ataxia telangiectasia Tumörklassificering (Grundar sig på morfologi) • Neurala tumörer – Gangliogliom – Anaplastiskt gangliogliom • Glia tumörer (WHO-gradering I- IV) - Astrocytom - Ependymom • PNET (primitiv neuroectodermal tumör) Övriga 17% Gangliogliom 3% Astrocytom 37% Ependymom 8% PNET 16% Oligodendrogliom 2% Hjärnstamstumör 9% Oligoastrocytom 1% Opticus gliom 7% Lokalisation • • • • 42% av tumörerna till bakre skallgropen 25% till mellanhjärnan 24% till hemisfärerna 9% till hjärnstammen Ålder och könsfördelning 1985-94 • 2 ålderspeakar; 0-10 år och 30-40 års åldern • 1:a peaken är embryonala CNS-tumörer, relativt få gliom. I vuxen ålder kommer supratentoriella gliatumörer • PNET och ependymom vanligast före 3 år • Astrocytom topp 5 år och 13 år Symtom • Av tumören och av ökat intrakraniellt tryck • Infratentoriella symtom - gångrubbning - ataxi - balansrubbning, håller huvudet snett • Supratentoriella symtom - Ospecifika Kramper, fokala och/eller generella Huvudvärk Symtom • 15% av tumörerna har metastaserat vilket kan ge andra symtom: ryggvärk, blåsrubbning • Triad: morgonhuvudvärk, illamående och kräkning Symtom, forts • Små barn: ökat huvudomfång, solnedgångsblick • I skolåldern mer subakuta: sämre skolresultat, personlighetsstörning, trötthet och intermittent huvudvärk In ga he t su bj ek tiv a K rä kn in g Tr öt t Pe rs Tr on ia lig d he ts fö rä nd ri ng N eu ro l. S tö rn in g H uv ud vä rk En ba rt K ra m pe r % Huvudsymtom hos 85 patienter med diagnos 1989-1999 20 18 16 14 12 10 8 6 4 2 0 Fördröjd diagnos • Flera undersökningar visat att hjärntumörer har betydligt längre tid mellan symtomdebut och diagnos än ex.v leukemi och Wilm´s tumör.Mest tydligt hos äldre barn (> 6 år) Tid i veckor,median, till doktorn och till diagnos Tumör Patient Doktor Total Ependymom 0.9 3.4 8.7 PNET 3.1 0.1 4.9 Hjärnstam 3.9 1.0 4.1 Astrocytom 3.4 5.0 30.3 Utredning • • • • Datortomografi, huvud, ryggrad Magnetröntgen, huvud, ryggrad Lumbalpunktion för cytologi Om inoperabel biopsi för diagnos Behandling • • • Operation Strålterapi Cytostatika • Nya metoder • ”Bor-protonstrålning” (Studsvik) • Thalidomid (Angiogeneshämmare) • Genterapi, immunterapi….. Operation / Clinical diagnosis Complete Incomplete/No surgery No symptoms/ No progression Indication for treatment Decision for treatment Young Age under 8 Years Observation Chemotherapy Children without NF I Relapse/ Progression Old Age 8 years and older Children with NF I Randomization Intensified Induction Vincristin + Carboplatin + Etoposide Standard Induction Vincristin + Carboplatin Radiotherapy Seneffekter • 34% av barnen som behandlats mot CNStumör har tydliga eller mycket tydliga seneffekter av kognitiv art - framför allt barn under 6 år - barn som erhållit strålbehandling - 50% uppvisar tillväxtrubbningar • Psykologiska och känslomässiga störningar vid tumör i storhjärnan Knöl i buken • Lokalisation • • mjälte, lever, njure, binjure, uterus, ovarier, lymfkörtlar, urinblåsa Konsistens fluktuerande, mjuk, hård, rundad, knölig Diagnos Wilms tumör, graviditet, hydronefros, scybala, rhabdomyosarkom, invagination, pylores, mjälte, lever, polycystnjure Wilm´s tumör • • • • 15 fall per år (1 – 5 år) Ibland bilateralt Relaterat till Aniridi, hemihypertrofi, urogenitala missbildningar Symtom – – – – • • Knöl i buken Ont i magen Röd urin Allmänpåverkan (smärta, blödning i tumörern) Diagnos - Ultraljud, CT-buk, biopsi, definitiv diagnos vid op Behandling: Cytostika, operation, ev ytterligare cytostika, strålterapi Rhabdomyosarkom • • 10 fall per år. (3-8 år) Symtom: Knöl, ofta utan andra symtom. Ibland ses sekundär symtom beroende på lokalisation. Lokalisation • – – – – – • Huvud-nacke 30% Orbita 10% Ryggmuskulatur 30% Urogenitalt 15% 10 -20% har metastaser vid debut Behandling: kirurgi, cytostatika ev strålbehandling Skelettumörer, Ewing sarcom • 10-20 år • Symtom: smärta och svullnad (trötthet, feber, viktnedgång, aptitlöshet, fraktur) • Sprider sig lätt. Mikrometastaser • Diagnos: rtg, skelettscint, blodprov, genetik av • tumörmaterial (Blå runda och små celler) 11:22 translokation Behandling: cytostatika, operation, strålning Skelettumör, osteosarkom • 10-25 år, något vanligare än Ewing, pojkar mer än • • • • flickor Vanlig lokalisation, långa ben vid metafyserna, ofta vid knäet eller överarmen vid skuldran Sprider sig lätt Symtom: smärta som långsamt ökar, svullnad, fraktur Behandling: cytostatika, operation, strålning Förbättrad prognos, orsaker • • • • • Kortare patient´s delay Kortare doktors delay? Bättre diagnostik Bättre behandling Bättre vård (nutrition, infektionsprofylax, blodprodukter etc • Bättre psykologiskt omhändertagande Minska doktor´s delay • • • • • Lyssna på föräldrar och barn Kombinera ihop symtomen Inte psykiskt förrän man är rimligt säker Malignitet hos barn ovanligt men inte unikt Följ upp barnet om du är osäker Cancer och smärta Cancerrelaterade Behandlingsrelaterade Övriga Cancerrelaterad smärta • Smärta är huvudsymtomet som leder till upptäckt av cancern, förekommer hos 75% av barnen • 35% av vårdpersonalen anser att barnen ofta är sängbundna av smärta • 30% anser att nattligt uppvaknande pga smärta är vanligt. • 35% uppger att barnen undviker att informera om smärtan då barnen tror att smärtan måste accepteras Cancerrelaterad smärta,forts • Mindre än 40% av landets barnkliniker utför regelbundna skattningar av smärtintensitet. • Föräldrar till barn som dog av cancer angav att 90% av barnen led av smärta under den sista månaden (USA). Behandlingsrelaterad smärta • • • • • • • • • Blodprovstagningar Punktioner Undersökningar på röntgen mm Strålbehandling Cytostatikainducerad -blåsor i mun och slemhinnor -svampinfektion i mun, slemhinnor -led och muskelsmärta -infektioner R. Hanås 158/200 från Linköping och Uddevalla. VAS-skala • • • • • • • Sprutor 1.9 Penna 0.4 Insuflon 0.0 Pumpdos 0.0 B-socker 1.8 Alla inj 1.4 Ångest 2,9 till 1,2 med insuflon • Sätta venflon 5.4 • Med EMLA 2.0 • Några upplevde • ”outhärdlig” smärta Mer stickrädsla om mamman också var stickrädd, ej om pappa G Brattberg, Gävleborg 1989 30 25 20 Pojkar % Flickor 15 10 5 0 Huvudvärk Ryggont Huvudvärk eller ryggont Huvudvärk + ryggont Smärttillstånd Akut smärta Långvarig smärta Procedurrelaterad smärta Barn och smärta • Barn har inte en utvecklad kognitiv förmåga • Barn styrs mer av sitt emotionella system • En nociceptiv retning utgör skada på kroppen – hot mot säkerhet och liv • Absorptionen från mag-tarmkanalen kan vara annorlunda • Större extracellulärvolym • Omogen blod-hjärnbarriär Vad vill vi skydda barnet ifrån ? • Smärta • Fasthållning • Separation • Att dåliga erfarenheter påverkar senare vård Ett bra omhändertagande Psykologisk behandling Farmakologisk behandling Kombination Smärtskattning Dokumentation Varför ska man smärtskatta ? • Information om vad patienten informerar • Fastställa smärtupplevelsen • Individanpassa smärtbehandlingen • Större kunskap om vårdförloppet • Identifiering av smärtsamma procedurer Smärtskattningsinstrument • Beteendeskalor prematura barn till ca. 6 år • SASB • PIPPS • NIPS • CHEOPS • Självskattningsskalor från ca. 3 år • Bieri - ansiktskala • Wong - ansiktsskala • CAS/FAS – färgskala och ansiktskala • VAS - visuell analog skala • TAS – taktil analog skala Bieri-skalan 0 1 0 2 2 3 4 5 4 6 8 6 10 Självskattning Ansiktsskalor Wong • Från 4 – 5 år • 6 st. ansikten • Ytterligheter 0 1 2 3 4 5 CAS/FAS Smärtbehandling • Basterapi • Opioider (svaga och starka) • Blockader • Kombinationer Farmakologisk behandling • Perifert verkande medel • Centralt verkande medel • Regionalt verkande medel PCA –patient kontrolleras analgesi • • • • Upprepade bolusinjektioner Trygghet, pat. styr själv tillförseln Från ca. > 5 år Smärtlindrad innan koppling Oxykodon Verkningsprofil och biverkningar som mofin Kapsel OxyNorm 5 mg, Orallösning 1 och 10 mg/ml – orallösning 1 mg/ml • Dosförslag 0.05 - 0.1 mg/kg • Effekt efter ca. 15 minuter • Maximal effekt ca. 1 timma • Effekt ca. 6 timmar Depotabl. Oxycontin 10, 20 och 40 mg Sederande (Midazolam) • Ges till barn vid olika procedurer • Vid smärtsam procedur alltid tillsammans med • analgetika. Administreras oralt – rektalt 0.3 - 0.5 mg/kg – intravenöst – nasalt 0.1 mg/kg, 0.2 mg/kg • Övervakning Lustgas • Vid procedurrelaterad smärta • Smärtlindrande, Lugnande, Amnesi • Paracetamol 40 mg/kg och NSAID 1 - 2 mg/kg, 2 timmar innan • Information • Flytande 2 timmar innan Psykologisk behandling • • • • • Information och Förberedelser Avledning, distraktion Avslappning Vägledd dagdröm Hypnos Smärtteam Läkare Sjuksköterska Psykolog Kurator Sjukgymnast lekterapeut Liv 0 – 4 år närhet + 4 – 6 år kroppen + 6 – 9 år delaktighet + 9 – 13 år autonomi + 13 – 19 år identitet + vuxna mening (barn) Död övergivenhet + kroppsskada + förlust av kontroll + förlust av självbestämmande + identitetsförlust + meningslöshet (barns död) Björklund