Blåsljud på hjärtat och när man inte känner ljumskpuls hos nyfödda på BB 1. Introduktion Medfödd hjärtsjukdom kan visa sig som: arytmi, blåsljud, generell cyanos, hjärtsvikt (trötthet, tachypné, leverförstoring mm.), cirkulatorisk chock, blåsljud hos asymtomatiska barn och/eller som led i syndromutredning. Medfödd hjärtsjukdom förekommer hos något färre än 1 barn per 100 födda, 1/3 har svåra defekter. - Oskyldiga blåsljud är vanliga även hos spädbarn. - Många barn med allvarlig hjärtsjukdom har inget blåsljud - Barn med chocksymtom, acidos och cyanos kan ha coarctation eller aortamissbildning. - Intrauterin diagnosticering har dålig precision. 2. Anamnes Alltid! Har dock begränsat värde. Aktuella uppgifter: familjeanamnes på medfödda hjärtfel, sjukdom hos modern, sjukdomar eller mediciner under graviditeten, Hydrops eller arytmi prenatalt. Barnet: Andningen? Cyanos? Äter? Svettning? Uttalad viktökning (>30 g/d). 3. Status Allmänt: Observera blekhet, cyanos och andningen. Synliga precordiala pulsationer? Onormalt utseende-syndrommisstanke? Räkna andningsfrekvensen under 1 minut: tachypné : andningsfrekvens över 60/min när barnet är lugnt. Tachypné utan indragningar vanligt hos nyfödda med hjärtsjukdom. Cyanos kan lätt missas, ses lättare vid polycytemi, svårare vid anemi. Kontroll med pulsoximeter, gränsvärde 93%. Om skillnad (> 3%) mellan övre och nedre extremiteter, tänk på coarctation som möjlig diagnos. Palpation: Finns femoralispulsar, axillarispulsar? Normalt fyllda? Diskrepanas mellan femoralis- och axillarispulsar kan tyda på coarctation. Om tveksamhet mätning av blodtryck i armar och ben + saturation. Barnet ska vara lugnt och manschetten ska täcka 2/3 av överarmen. Falskt för låga blodtryck i benen förekommer dock hos nyfödda, liksom falskt för höga vid CoA då nedre kroppshalvan försörjs via ductus. Benblodtryck hos nyfödda kan således vara osäkra för diagnostik av coarctation. Palperas ökade prekordiala pulsationer ? Bedöm lever- och mjältstorleken. 4. Auskultation (Rytm, toner, blåsljud). Misstänkt arytmi om hjärtfrekvens > 200/min Toner: accentuerad andraton/ pulmonaliskomponent över I2-3 sin. tydande på högt tryck i lilla kretsloppet är vanligt förekommande. Kluven andraton kan förekomma normalt hos nyfödda första dygnen. Galopprytm tyder på hjärtsvikt. Blåsljud: lokalisation, grad, punktum maximum, utstrålning till rygg eller carotider. Oskyldigt blåsljud kännetecknas av: Grad 1 – 2, i början av systole, i nedre vänstra sternalkanten, ingen utstrålning, variabelt, mjukt melodiskt till karaktären. Om tveksamhet omlyssning på BB. I övrigt: inga symtom, normala pulsar. Patologiska eller suspekta blåsljud kännetecknas av: Grad 3-6, hörs på övre sternalkanten, eventuellt utstrålning (t ex kan fysiologisk lindrig pulmonalisstenos och öppetstående ductus höras på ryggen), pansystoliskt, sträv karaktär, in i diastole eller diastoliskt blåsljud. 5. Undersökningar I första hand ekokardiografi (eko). EKG/vektorEKG är av nytta vid misstänkta hjärtfel. Har låg specificitet de första dygnen på grund av den fysiologiska högerkammarhypertrofin men kan ha ett värde som utgångsdata för kommande kontroll, se förslag till utredningsgång nedan. 6. Utredningsplan A: Nyfödd med symtom på hjärtfel. Central cyanos, andningsfrekvens över 60/min där pulmonella eller infektiösa orsaker uteslutits. Barn där femoralispulsar ej kan palperas. Akut utredning inneliggande med eko + EKG + vektor-EKG (VKG). B. Nyfödd med blåsljud. 1. Patologiskt/misstänkt patologiskt blåsljud. a. med allvarliga symtom eller patologiska fynd i status Utred inneliggande med eko+EKG/VKG b. med lindriga, misstänkta symtom eller patologiska fynd i status EKG /VKG akut Klinisk kontroll + Eko inom 1 vecka c. utan symtom eller patologiska fynd i status Klinisk kontroll + EKG/VKG vid 5-7 dagar Om patologiskt blåsljud kvar: eko inom 3 – 4 veckor 2. Beskedligt blåsljud utan symtom eller patologiska fynd i status Klinisk kontroll efter 2-3-veckor Om blåsljudet kvar EKG/VKG Ställningstagande till ytterligare klinisk kontroll och/eller eko 7. Barn med Downs syndrom. Se pkt 2 – 6 samt eget PM om detta tillstånd. 8. Barn med familjeanamnes på medfödd hjärtsjukdom. I vissa fall kan elektiv ekokardiografi vara indicerad av psykologiska skäl. 9. När man inte känner ljumskpuls på BB och barnet är asymptomatiskt Be en mera erfaren kollega, gärna neonatolog om hjälp. Om vederbörande inte känner puls rekommendras eko inom 1 – 2 dygn . I väntan på eko måste barnet observeras och undersökas regelbundet avseende allmäntillstånd, hudfärg, resp- & puls frekvens, samt med saturationsmätningar hand/ fot. (Se även pkt 1 - 5 detta PM). Att diagnostisera Coarctatio aortae med eko första 1-2 levnadsdygnen kan vara svårt pga persisterande duktus-flöde. Barn med Coa, där duktus- flödet är stort har dock vanligtvis (men inte alltid) palpabel ljumskpuls. 10. Uppföljning. Uppföljning av blåsljud hos nyfödda utan verifierad hjärtdiagnos sker på BB , avd 15 el på barnmottagningen . Konferera gärna neonatolog eller cardiolog. Uppföljning av barn med diagnos sker på barnmottagningen. Om liten VSD spontansluts avslutas kontrollerna, övriga följes upp till vuxen ålder. Uppföljningsintervallen varierar med hur barnet mår, ålder och typ av hjärtfel.