1 Lungtransplantationsteamet Lung- och allergisektionen VO hjärt- och lungmedicin Senast reviderad: 2016-11-23 ATT BYTA LUNGA En informationsskrift om lungtransplantation i Lund 2 Innehållsförteckning FÖRORD .................................................................................................................... 3 LUNGANS NORMALA FUNKTION ........................................................................... 4 LUNGSVIKT ............................................................................................................... 5 LUNGTRANSPLANTATION ...................................................................................... 5 KONTRAINDIKATIONER........................................................................................... 6 PATIENTANSVARIG LÄKARE .................................................................................. 6 UTREDNING INFÖR LUNGTRANSPLANTATION .................................................... 6 BESLUTET................................................................................................................. 7 FORSKNING .............................................................................................................. 7 VÄNTETIDEN ............................................................................................................. 7 VARIFRÅN KOMMER LUNGAN?.............................................................................. 8 HUR VET VI ATT LUNGAN PASSAR DIG? .............................................................. 9 OPERATIONEN ......................................................................................................... 9 EN ELLER TVÅ LUNGOR? ..................................................................................... 10 TIDEN NÄRMAST EFTER OPERATIONEN ............................................................ 10 MEDICINER ............................................................................................................. 12 A MEDICINER MOT AVSTÖTNING AV DEN NYA LUNGAN .............................. 12 B MEDICINER MOT INFEKTIONER .................................................................... 13 C MEDICINER FÖR KÄRLEN .............................................................................. 14 D MEDICINER MOT HÖGT BLODTRYCK........................................................... 14 E ÖVRIGA MEDICINER ....................................................................................... 14 UPPFÖLJNING EFTER OPERATIONEN ................................................................ 16 A KONTROLLER HEMMA ................................................................................... 16 B KONTROLLER PÅ SJUKHUS.......................................................................... 16 C BRONKOSKOPIER .......................................................................................... 16 D ÅRSKONTROLLER .......................................................................................... 17 KOMPLIKATIONER EFTER TRANSPLANTATIONEN ........................................... 17 A AKUT AVSTÖTNING ........................................................................................ 17 B KRONISK AVSTÖTNING (BRONKIOLITIS OBLITERANS) ............................ 18 C VANLIGA INFEKTIONER ................................................................................. 18 D MINDRE VANLIGA INFEKTIONER .................................................................. 19 GIKT ......................................................................................................................... 21 BENSKÖRHET ........................................................................................................ 22 ÖVERVIKT ............................................................................................................... 23 TUMÖRSJUKDOMAR ............................................................................................. 23 ALLMÄNNA LEVNADSRÅD .................................................................................... 24 HUR GÅR DET?....................................................................................................... 28 KAN MAN GÖRA OM LUNGTRANSPLANTATIONEN? ......................................... 28 IMMUNHÄMMANDE LÄKEMEDEL ......................................................................... 29 HJÄRT-LUNGKLUBBEN VIKING............................................................................ 34 ADRESSER, TELEFONNUMMER ........................................................................... 35 3 FÖRORD Denna skrift handlar om lungtransplantation, bakgrund, utredning och uppföljning. Den riktar sig till dig som är remitterad till oss för bedömning om lungtransplantation är möjlig. Det är därmed inte givet att lungtransplantation är den slutliga lösningen för just dig. I första hand ska vi bedöma om en utredning inför lungtransplantation skall påbörjas och slutligt besked kan vi ge först när hela utredningen är genomförd. Skriften är avsedd för dig själv och dina anhöriga. Det första avsnittet handlar om hur lungan ser ut och hur den fungerar. Därefter följer ett avsnitt om lungsvikt, och sedan följer en lång serie avsnitt om just lungtransplantation, dess möjligheter, risker och konsekvenser. Den är inte avsedd som ersättning för muntlig och individuell information utan som ett komplement. För dig som slutligen kommer att genomgå en lungtransplantation är målet att få dig tillbaka till ett normalt liv, med till exempel studier, arbete och socialt umgänge. Den första lungtransplantationen genomfördes i USA redan 1963, dvs. 4 år före den första hjärttransplantationen. Den misslyckades och det gjorde de flesta transplantationerna fram till början av 1980-talet då ett nytt läkemedel lanserades som förhindrade avstötning av det transplanterade organet. Detta medförde att man fick långtidsöverlevnad. I dag har mer än 40 000 personer runt om i världen genomgått lungtransplantation. För närvarande görs lungtransplantationer i Sverige på två ställen, vid Skånes universitetssjukhus i Lund och vid Sahlgrenska universitetssjukhuset i Göteborg. Lund 25 september 2014 Lungtransplantationsteamet 4 LUNGANS NORMALA FUNKTION Luftvägarna består av övre luftvägar (näsa, mun och svalg), trachea (luftstrupe) som i sin tur delar sig i två huvudbronker (en till respektive lunga) som sedan delar sig i många små luftrör och dessa leder ned till lungblåsorna (alveolerna). Den sammanlagda ytan i lungorna är cirka 70-90 m2 dvs ungefär som ytan på en badmintonbana. Normal lunga Lungblåsa (alveol) Lungans primära uppgift är syresätta blodet. Syre från inandningsluften förs över till blodcirkulationen och samtidigt avger blodet koldioxid som produceras av kroppens ämnesomsättning. Koldioxiden följer sedan med utandningsluften ut ur kroppen. Förutom detta har lungan en del andra mindre kända funktioner, bl a att producera vissa hormoner och att bryta ned andra. Utöver att vara ledningssystem för luften har luftvägarna flera andra viktiga funktioner; t ex att värma andningsluften till 37 grader och att fukta luften. I luftvägarnas slemhinna finns cilier (flimmerhår) och små mängder slem. Det förhindrar att lungorna förorenas av olika typer av partiklar, bakterier och virus. En vuxen individ andas mer än 10.000 liter luft per dygn och denna luft innehåller en stor mängd föroreningar. Lungornas totala volym beror på kön och längd och är hos en 40-årig man av medellängd c:a 7,5 liter. Vid vanlig in- och utandning (s k tidalandning) används en mycket liten andel, c:a en halv liter. Vid maximal ansträngning kan samme man vid ett enda andetag andas in upp mot 5,5 liter. Den totala lungvolymen ändrar sig inte under livet. Däremot så minskar den andel som man kan andas ut allteftersom man åldras. Det beror på att lungornas elasticitet, precis som hudens, försämras med högre ålder. Lungorna fyller ut större delen av brösthålan. Lungornas yta är klädd med en tunn hinna, pleura viscerale. Bröstkorgens insida bekläds med en liknande hinna, pleura parietale. Dessa båda hinnor bildar den inre och den yttre lungsäcksväggen och mellan dessa finns en mycket liten mängd vätska som fungerar som smörjmedel för lungorna. 5 Den viktigaste muskeln vid andning är mellangärdesmuskeln (diafragman). Då man tar ett djup andetag sänks diafragman, bröstkorgens volym ökar och luften ”sugs” in. Tar man maximala andetag så använder man även andningsmusklerna mellan revbenen och muskler på halsen. Utandningen är normalt en passiv process. Inandningsmusklerna slappas av och de elastiska krafterna i bröstkorg och lunga gör att luften pressas ut. Andningen regleras från ett andningscentrum i hjärnstammen, som via nerver sänder signaler till de olika andningsmusklerna. LUNGSVIKT Med lungsvikt menas att lungan inte längre klarar av att syresätta blodet och avge koldioxid. Det finns en lång rad sjukdomar som kan leda till lungsvikt t ex: • Kroniskt obstruktiv lungsjukdom (KOL) pga förträngning av små luftvägar och påverkan på lungvävnad (emfysem) • Isolerat emfysem pga brist på ett enzym (alfa-1-antitrypsin) • Sjukdomar i lungvävnaden som lungfibros som medför ökad stelhet i lungorna. • Kroniska lunginfektioner som vid cystisk fibros och bronkiektasier. • Sjukdomar i lungans blodkärl som primär arteriell hypertension (PAH) dvs. förhöjt tryck i lilla blodkretsloppet och kronisk lungembolisering. • Medfödda hjärtfel leder ibland med tiden till att blodkärlen i lungan skadas. • Utöver dessa finns en rad ovanliga sjukdomar som kan leda till lungsvikt. Det vanligaste symptomet vid lungsvikt är andfåddhet vid minsta ansträngning och vid försämring även i vila. Behandlingarna är olika kombinationer av läkemedel och vid uttalad syresbrist extra syrgas. Trots omfattande läkemedelsbehandling så kan symtomen tillta och patienterna blir allt sämre. När all tillgänglig behandling är bedömd som prövad och patienten trots detta blir allt sämre kan lungtransplantation övervägas. LUNGTRANSPLANTATION Lungtransplantation är en sista möjlighet vid svår lungsvikt när all annan behandling är otillräcklig. Din läkare har gjort bedömningen att all tänkbar behandling mot din sjukdom är prövad. Efter att din remiss är bedömd blir du kallad till ett läkarsamtal som är inriktat på att ta reda på hur ditt vardagsliv påverkas av din sjukdom, hur mycket besvär du har med andfåddhet och hur mycket du orkar. Samtidigt görs en vanlig läkarundersökning. I samband med läkarbesöket får du både skriftlig och muntlig information om vad som händer inför, vid och efter en transplantation. Du får möjlighet att ställa frågor och tänka efter vad detta innebär för dig. Besöket följs upp inom några veckor med antingen ett nytt besök eller telekontakt. Du får då ytterligare tillfälle att ställa frågor. I samband med uppföljninen tas formellt beslut om lungtransplantationsutredning ska starta. Först när utredningen är avslutad och sammanställd tas beslut om transplantion och att sätta upp dig på väntelista. I samband med detta får du göra ett läkarbesök där du och din läkare går igenom utredningsresultaten. 6 KONTRAINDIKATIONER I samband med nybesöket och genomgång av din sjukdomshistoria kan uppgifter framkomma som medför att lungtransplantation inte är möjlig i nuläget. Benskörhet: Densitometrin (mäter bentäthet) kan visa en mycket uttalad benskörhet eller frakturer som gör att transplantation är olämplig. Missbruk: Du får inte ha alkohol- eller annat drogmissbruk, inklusive tobaksrökning, om du ska bli lungtransplanterad. Du måste vara fri från missbruk minst 6 månader innan det bli aktuellt för en lungtransplantationsutredning. Detta kontrolleras med provtagning. Vikt: Övervikt är skadligt för kroppen och ökar risken för allvarliga komplikationer i samband med kirurgiska ingrepp. I utredningen beräknar vi din BMI (body mass index), utifrån din längd och vikt där för höga värden inte accepteras. Motivation: Din egen motivation och följsamhet är mycket viktig och du måste vara fullt inställd på att genomgå transplantation och den livslånga behandlingen. PATIENTANSVARIG LÄKARE Det medicinska ansvaret för dig kvarstår hos din ordinarie läkare såväl under utredningen, väntetiden som efter en transplantation. Det innebär att du alltid ska ha fortsatt kontakt med din ordinarie läkare. UTREDNING INFÖR LUNGTRANSPLANTATION I samband med första besöket träffar du sjukgymnast som gör ett 6 minutersgångtest och du får även göra en densitometri. Detta sker vanligen före läkarbesöket. Om du inte redan har kontakt med sjukgymnast kan vi hjälpa till att förmedla kontakt med en sjukgymnast på din hemort för regelbunden träning. I utredningen tas en lång rad blodprover. Det tas också odlingar för bakterier från luftvägarna samt från urin. Din lungfunktion kartläggs noga och du genomgår även lungscintigram (inandning av radioaktiv substans) för att värdera funktion av respektive lunga. Röntgen och datortomografi, s.k. skiktröntgen görs av hjärta, lungor och buk Arbetsprov görs för att kontrollera ditt hjärta och din syresättning. Ultraljudsundersökning av ditt hjärta (UKG) görs för att bedöma hjärtats pumpfunktion. Ibland behövs även en direkt mätning av tryck i hjärta och lungkärl, en s.k. hjärtkateterisering. Oftast görs även en ultraljudsundersökning av dina halskärl för att bedöma cirkulation och förkalkningar i kärl. Hjärtats kranskärl undersöks med skiktröntgen med kontrast eller med kontraströntgen av kranskärlen i ditt hjärta, en s.k. koronarangiografi. Det görs även noggrann undersökning av njurfunktionen. Dina tänder måste vara friska eftersom dåliga tandrötter kan bli ett säte för infektioner efter transplantationen. Det är viktigt att du går på regelbundna tandläkarbesök. Om du har mycket 7 problem med dina tänder är det viktigt att tänka på att tandbehandlingen kan ta lång tid. Du kommer vid behov även att bli bedömd hos sjukhustandläkare. Liksom alla med svår lungsjukdom bör du vaccineras mot influensa varje höst. Dessutom bör du vara vaccinerad mot pneumokocker. Om du är ung kvinna bör du även vara vaccinerad mot humant papillomvirus (HPV). Det kan visa sig i utrednings svaren att du behöver ytterligare någon vaccination. Se nedan under avsnittet vaccinationer. BESLUTET När utredningen är färdig kommer resultaten att bedömas - både dina möjligheter att klara av en transplantation och dina möjligheter att dra nytta av den. Du får del av utredningen i samband med ett läkarbesök. Utredningen kan visa att du är för bra (för lite symptom, för god lungfunktion/arbetsförmåga) just nu och att beslutet till transplantation skjuts framåt i tiden. Du avslutas då hos oss och fortsätter din kontakt hos din ordinarie läkare som vid behov får återkomma med ny remiss. Utredning kan även påvisa fynd som medför att en lungtransplantation inte är lämplig eller möjlig t ex pga sänkt njurfunktion, nedsatt hjärtfunktion eller uttalad åderförkalkning. Kanske har du själv ändrat dig och inte längre tycker att lungtransplantation är ett alternativ för dig. Om sammanställningen av utredningen visar att du är en lämplig kandidat för lungtransplantation tas du upp till diskussion på en gemensam transplantationsrond där formellt beslut tas och du sätts upp på väntelista. I samband med uppsättningen kommer du att få samtala med dietist, kurator, thoraxkirurg, thoraxkoordinator och sjukgymnast. FORSKNING Eftersom vi är ett universitetssjukhus bedriver vi forskning. Du kommer att bli informerad och tillfrågad om att delta i de aktuella studierna som bedrivs just nu. Det är frivilligt att delta i de olika studierna. Läkaren kommer att gå igenom studieinformationen med dig vid besöket då utredningen gås igenom och om du kan tänka dig att delta så skriver ni båda under informationen. VÄNTETIDEN Du kommer under väntetiden att ha regelbunden kontakt med våra transplantationskoordinatorer som är sjuksköterskor och som arbetar dygnet runt med att ta emot och vidarebefordrar uppgifter om donerade organ, däribland lungor. Du skall alltid vara nåbar under väntetiden. Det är därför viktigt att du alltid har med dig din mobiltelefon eller en personsökare, som du kommer att få låna härifrån. 8 Vid förändringar skall du alltid så fort som möjligt kontakta transplantationskoordinatorn. Ring t ex om du blir inlagd på sjukhus, behandlas med antibiotika eller planerar att resa. Det kan bli aktuellt att du då tillfälligt tas av listan. Glöm inte att meddela adress och telefonändring. Du kan också ringa om du bara vill prata eller om du och dina anhöriga har frågor. Ring då thorax transplantationskoordinator 046 – 17 72 19 eller begär sökning av koordinatorn via sjukhusets växel 046 - 17 10 00. Telefontid 8.00-16.00 vardagar. Till skillnad från de flesta andra väntelistor i sjukvården är detta inte en kölista där man blir omhändertagen i turordning. Det vi kallar väntelista är snarast en förteckning över de patienter som just nu behöver en ny lunga. Vem som sedan får den donerade lungan är i första hand en fråga om vem lungan passar bäst, i andra hand om vem som är i allra störst behov av den. Först i tredje hand blir kötiden avgörande. Förbered dig genom att ha en väska packad med det du behöver ha med dig till Lund. Hur du skall resa hit beror dels på avståndet och dels på ditt tillstånd. Det kan bli taxi, ambulans eller flyg. Grundregeln är att du själv inte behöver bekymra dig om transporten, allt praktisk kring detta ordnar thoraxkoordinatorerna. Under väntetiden kommer du att få lämna blodprov regelbundet för att det alltid skall finnas ”färska” blodprov på transplantationslaboratoriet Den svåraste frågan är förstås hur länge du får vänta. Det kan ibland gå fort men du får räkna med att det kan ta lång tid. Du kommer att bli kallad till läkare i Lund för återbesök med förnyad bedömning var 6:e månad. Under väntetiden kan det ske förbättring som gör att du inte längre är aktuell för lungtransplantation. Det omvända kan även ske att du kliniskt försämras så mycket att transplantation inte är lämplig/möjlig och du blir då borttagen från väntelistan. Din ordinarie hemmadoktor har helt ansvar för dig under väntetiden. Meddela thoraxtransplantationskoordinator 046-17 72 19 om du: • blir inlagd på sjukhus • har någon infektion • tänker resa hemifrån • flyttar och gör adressändring Det är viktigt att du är aktiv under väntetiden. Ju bättre skick du är i inför operationen, desto bättre är det. VARIFRÅN KOMMER LUNGAN? Om du genomgår lungtransplantation, så kommer lungan från en person som under sin livstid beslutat sig för att donera sina organ - hjärta, lungor, lever, tarm, njurar, bukspottkörtel. Denna vilja att donera sina organ efter döden har hon/han oftast uttryckt för sina anhöriga, och ibland skrivit ner på ett s.k. donationskort eller registrerat i Socialstyrelsens donationsregister. 9 Denna person har avlidit på ett sådant sätt att lungan kunnat tas till vara. Det handlar nästan alltid om plötsliga och oväntade dödsfall, som en hjärnblödning eller ett olycksfall med svåra skallskador. Blödningar och skallskador leder till en hjärnsvullnad vilket i sin tur leder till att hjärnan förlorar all tillförsel av näring och syre och dör. Det är detta som kallas hjärndöd. Diagnosen kan ställas med full säkerhet. När hjärndöd inträtt är människan död. Med respiratorbehandling och övrig modern intensivvård fortsätter dock hjärtat att slå under ytterligare något eller några dygn, i undantagsfall något längre. Det är i början av denna tid, oftast inom högst ett halvt dygn efter det att hjärndöd konstaterats, som det finns möjlighet att ta tillvara organ för transplantationsändamål. Det är vår uppgift att förmedla denna donation på bästa sätt - och under full anonymitet. Donatorns anhöriga kommer aldrig att få veta vem just du är som fick lungan och du kommer inte att få veta vem donatorn var. Denna respekt för donatorns anonymitet är en grundförutsättning för hela transplantationsverksamheten. Vi ber att du respekterar denna gräns och inte försöker efterforska din nya lungas ursprung. HUR VET VI ATT LUNGAN PASSAR DIG? Kraven på donatorn är främst att blodgruppen passar och att kroppsstorleken är jämförbar med din. Vi strävar också efter att i första hand använda lungor från yngre donatorer till yngre mottagare. Donatorn måste givetvis vara lungfrisk och inte ha några kända smittsamma sjukdomar. Alla donatorer testas för vissa virus t ex HIV och hepatit före transplantationen och skulle testen uttrycka den minsta misstanke om dessa sjukdomar så avstår vi från att använda organen. Alla lungor som är tänkta för transplantation testas noga så att de är tillräckligt bra. Det finns en standardiserad metod för att mäta syreupptagningsförmågan och olika värden som måste godkännas. Under senare tid har ny teknik gjort det möjligt att använda lungor som först ansetts för dåliga. Lungorna behandlas så att de uppfyller våra krav och kan användas (s.k. rekonditionering). OPERATIONEN När du får besked från transplantationskoordinatorerna att det finns en lunga som passar dig så startar en kedja av väl förberedda åtgärder. Transporten till Lund ombesörjs via koordinatorerna som ordnar alla praktiska detaljer. Du skall vara fastande från det tillfälle du fått vår kallelse. Om det är dags för dig att ta dina tabletter, så kan du dricka ett halvt glas vatten till dem, men annars skall du inte dricka eller äta något. När du kommit till Lund blir du inlagd på en thoraxavdelning. Du förbereds inför operationen bl a med att duscha, blodprovstagning och lungröntgen. Därefter får du åka in på operationsavdelningen. Samtidigt som detta händer har ett läkarlag från Lund rest till det sjukhus där donatorn finns för att bedöma och hämta den donerade lungan. Om lungan ser bra ut kan din operation påbörjas. Avsikten är att operera ut din lunga lagom till dess att läkarlaget kommer tillbaka 10 med din nya lunga. Lungan transporteras till Lund i en kylbox vid ca +4 grader C och på detta sätt kan den förvaras utanför kroppen i åtskilliga timmar utan problem. Operationstekniken varierar beroende på om du skall få en lunga, två lungor eller både hjärta och lungor. Du kommer att få mer information om operationen muntligt i samband med besöken hos oss. Det finns alltid en risk att den donerade lungan inte är så bra som vi hoppades. Det ser kirurgen först när lungan är uttagen. Det kan också under tiden ha kommit besked om blodprover från donatorn som på något sätt är ogynnsamma. Det finns därför alltid en risk att transplantationen måste avblåsas och du får åka hem. Det är givetvis en oerhörd besvikelse för dig om det blir så, men vi vill inte ge dig en lunga som inte är fullt fungerande, och tiden medger inte att vi tar reda på detta redan innan vi kallar dig till Lund. EN ELLER TVÅ LUNGOR? En lungtransplantation kan göras på tre olika sätt, man kan transplantera en lunga, två lungor eller både hjärta och lungor. Det sista alternativet, en hjärt-lungtransplantation, görs numera mycket sällan och endast om det samtidigt finns någon hjärtsjukdom. Möjligheterna till ansträngning och aktivitet skiljer sig inte nämnvärt mellan dem som fått en eller två lungor. Oftare är det andra faktorer än lungfunktionen som begränsar t ex muskelstyrka eller uthållighet. Vid vissa specifika tillstånd, t ex vid kroniska infektioner (bronkiektasier och cystisk fibros) transplanteras alltid båda lungorna. Det är viktigt att tillägga att en enkellunga är en lindrigare operation än en dubbellunga och en stor operation är mer riskfylld ju äldre mottagaren är. TIDEN NÄRMAST EFTER OPERATIONEN Du får räkna med att tillbringa ungefär en månad till sex veckor på sjukhus efter transplantationen. De första dygnen ligger du Thiva (Thoraxkirurgiska intensivvårds- 11 avdelningen). I takt med att du återvinner dina krafter kommer du att få flytta till en vanlig vårdavdelning. Efter operationen får du sova ett antal timmar medan respiratorn hjälper dig med andningen. När du vaknar har du en plastslang genom munnen ned i luftstrupen. Det medför att du inte kan prata. Slangen är kopplad till en respirator som sköter din andning tills du kan andas själv. Du kan kommunicera genom nickningar och huvudskakningar eller genom att peka på en pektavla med ord och bokstäver. Så snart det är möjligt slipper du sedan plastslangen i luftstrupen. Du kommer också att ha en hel del andra sladdar och slangar fästa vid kroppen, till exempel för att få vätska och läkemedel, samt en tunn gummikateter i urinröret, EKG-sladdar samt ett par dränageslangar som går ut strax nedom såret och som är kopplade till en sug som suger ut den sårvätska som alltid bildas i början. Det bildas alltid slem i lungorna efter en operation. Så länge respiratorn hjälper dig med andningen får man suga upp slemmet med en tunn plastslang (sugkateter) då och då. Tänk inte på andningsgymnastik ännu, men rör ofta på fötterna och benen. Personalen kommer att instruera och hjälpa dig med det mesta under den här tiden. När respiratorn är borta, får du vanligen syrgas via en näsgrimma eller andningsmask. Nu är andningsövningarna viktiga. Sjukgymnasten kommer att träna med dig ett par gånger om dagen, men du skall också passa på att träna själv någon gång i timmen. Det handlar om att röra ordentligt på benen, dra djupa andetag samt andra andningsövningar. Det är viktigt med bra smärtlindring efter operationen. En fungerande smärtlindring är behövs för ditt välbefinnande och för att du skall kunna komma igång med träning. Under tiden på Thiva när du är kraftigare sederad och smärtstillad är det vanligt förekommande med mardrömmar och förvriden verklighetsuppfattning. Dessa försvinner när doserna av ditt smärstillande läkemedel sänks. Under vårdtiden på avdelningen kommer du att få enkelrum för att inte utsätta dig för onödiga smittorisker från medpatienter. Det är inget som hindrar att du går ut från avdelningen t ex för att gå till biblioteket eller för att promenera utomhus när du känner att du orkar med det. Du får naturligtvis ta emot besök av anhöriga och vänner under den här tiden under förutsättning att de inte är infekterade. Under vårdtiden tas regelbundet blodprover och andra kontroller. Sjukgymnastisk träning är mycket viktig. Förmodligen har du förlorat mycket av din muskelstyrka under den tid du varit sjuk och väntat på transplantationen. Om du varit mycket sängliggande kan du behöva träna både balans och muskelkoordination förutom styrka och kondition. När du är på vårdavdelningen får du tid till att förbereda dig inför hemgång. Du skall med hjälp av vårdpersonalen lära dig dina mediciner och vad de är till för samt kännetecken på förändringar i din kropp. 12 MEDICINER Efter en lungtransplantation måste du ta en hel del mediciner. Visserligen minskar antalet tabletter efterhand, men du måste räkna med att du alltid kommer att behöva ta mediciner flera gånger om dagen. Eftersom medicinerna kommer att spela en så stor roll för dig i framtiden får du här en rätt utförlig beskrivning av de mediciner det handlar om. De immunhämmande läkemedlen har vi beskrivet i en särskild bilaga som finns sist i informationen. Du kan använda det avsnittet som uppslagsbok när det är något du undrar, men du ska ändå aldrig tveka att fråga oss eller din läkare på hemorten. De följande avsnitten handlar främst om de mediciner som du kommer att ta efter utskrivningen från sjukhuset. Mediciner som du bara får på sjukhuset berörs kortfattat. Namnen på mediciner är ofta knepiga och det blir inte lättare av att varje medicin har två sorters namn - dels ett substansnamn som anger vad som finns i tabletten och dels ett preparatnamn som är det namn medicinen har på apoteket. Samma substans kan säljas under flera olika preparatnamn beroende på att det finns flera olika läkemedelsföretag som konkurrerar med varandra (exempelvis substansen paracetamol som säljs under flera olika preparatnamn såsom Alvedon®, Panodil®, Curadon® m fl). Ibland använder något företag substansnamnet som preparatnamn (exempelvis substansen azatioprin som säljs som preparatet Azatioprin® men också som preparatet Imurel®). Det är vanligt att man får ett s.k. generika på apoteket (dvs. samma läkemedel men med ett annat namn). Det är numera vanligt att de heter substansnamnet plus det egna företagsnamnet. A MEDICINER MOT AVSTÖTNING AV DEN NYA LUNGAN Den allra viktigaste behandlingen är de immunhämmande läkemedlen som hindrar din kropp från att stöta bort den nya lungan. Det är detta som kallas avstötning eller rejektion. Din kropp uppfattar med rätta den nya lungan som främmande. Ditt immunförsvar inriktar sig därför på att döda den, på samma sätt som immunförsvaret dödar bakterier och virus som kommit in i kroppen. Därför måste immunförsvarets ”soldater”, som består av olika sorters vita blodkroppar, hållas i mycket strama tyglar. Det gör man med mediciner som med ett gemensamt namn kallas immunosuppressiva (av det latinska ordet "supressio" som betyder "trycka ner"). Dessa mediciner kommer du att behöva ta för all framtid. Om du slutar med dem så är risken för avstötning mycket stor. Du får vanligen en kombination av två olika immunhämmande läkemedel samt kortison i tablettform. 13 Doseringen av immunhämmande läkemedel är mycket viktig och helt individuell. Doserna kan variera mycket mellan olika patienter och vi tar därför koncentrationsprov för att ge rätt dos. Ger man för mycket immunhämning får man oacceptabla biverkningar och ökad risk för infektioner. Ger man för lite börjar immunförsvaret angripa den nya lungan. Balansgången mellan dessa två kan ibland vara besvärlig men vi kommer att styra den här behandlingen så att du inte blir under- eller överbehandlad. Ändra aldrig din dos själv! Ring oss om du är på det minsta sätt tveksam om hur du skall göra! RESULTATET AV DIN LUNGTRANSPLANTATION ÄR HELT AVHÄNGIGT AV ATT DU TAR DINA IMMUNHÄMMANDE LÄKEMEDEL De vanligaste immunhämmande läkemedlen är ciklosporin (t ex Sandimmun®), takrolimus (t ex Prograf®), everolimus (Certican®), Azatioprin (t ex Imurel®) och MMF (mykofenolatmofetil (t ex Cellcept®)). Andra mindre vanliga läkemedel är sirolimus (Rapamune®). De vanligaste kombinationerna är ciklosporin eller takrolimus som tas tillsammans med azatioprin eller MMF. Du kan läsa mer om dessa läkemedel på sidorna 3135. B MEDICINER MOT INFEKTIONER Den första tiden efter transplantationen är doserna av läkemedel mot avstötning som högst och då är också infektionsriskerna som störst. Du kommer att få en del antibiotika direkt i blodet under tiden på Thiva och thoraxavdelningen. Du får också tabletter som tas för att förebygga i första hand vissa infektioner och dessa du skall fortsätta med en tid därhemma. Valaciclovir (Valtrex®) förebygger eller lindrar virusinfektioner såsom herpes simplex virus (HSV) och varicella-zoster virus (VZV). Se avsnittet om infektioner. Valtrex används även för att förebygga CMV (cytomegalinfektion). Dessa avslutas vanligen i samband med sexmånaderskontrollen. Fluconazol,(Fluconazol®, Diflucan®) eller Nystatin (mixtur Mycostatin® ) förebygger svampinfektioner, "torsk" i munhåla och underliv. Dessa brukar användas i totalt 6 månader efter transplantationen. Trimetoprim-sulfa (t ex Bactrim forte®) förebygger infektioner med en svamp som heter Pneumocystis jiroveci och som annars kan ge besvärliga lunginflammationer. Det här preparatet ska endast användas som profylax och inte som behandling. Normaldosen är 1 tablett varannan dag. Även om du tidigare har reagerat med utslag på trimetroprim-sulfa så brukar man tåla en låg dos pga att de immunhämmande läkemedlen minskar risken för allergisk reaktion. Amoxicillin (Amimox® ) förebygger infektion i samband med tandläkarbesök och andra mindre operationer. Om du är överkänslig mot amoxicillin kan du få klindamycin (Dalacin®) istället, se avsnittet om allmänna levnadsråd. Amimox eller Dalacin ska du alltid ha hemma för att kunna användas inför t ex tandläkarbesök och andra mindre ingrepp. 14 C MEDICINER FÖR KÄRLEN Klexane® är blodförtunnande medel som ges som injektion i huden under de första fyra-sex veckorna efter transplantationen. Ju mer aktiv och uppegående du är desto tidigare kan man avsluta denna behandling. Fiskoljekapslar såsom Picasol Forte eller Omega 3 anses vara gynnsamma för dina nya lungor. De innehåller fettsyror som på lite längre sikt kan ha stor betydelse för att lindra cyklosporinets negativa effekter på njurarna. De är tyvärr både stora och kanske inte riktigt välsmakande. Dessutom är de dyra eftersom de inte är rabattberättigade som läkemedel utan betraktas som kosttillägg. Du kan få dem förskrivna på recept för att därmed få dem något billigare då de befrias från livsmedelsmoms. Vi rekommenderar vi dig att ta dem dagligen. Man kan få i sig omega 3 genom att regelbundet äta fet fisk (kräver ganska stora mängder). Även linfröolja och valnötter innehåller omega 3. E-Vitamin tabletter eller E-vimin kapslar ger vi som ett kosttillskott för att skydda blodkärlen. Pravastatin (Pravastatin®) är ett läkemedel i gruppen blodfettsänkande mediciner. Det ges för att förhindra höga blodfetter efter transplantationen men har också visat sig kunna minska risken för avstötning av det nya organet. D MEDICINER MOT HÖGT BLODTRYCK Diltiazem (t ex Cardizem® Retard) sänker blodtrycker och har en skyddande effekt på njurarna. De flesta som tar ciklosporin behöver någon behandling för blodtrycket, och diltiazem har få biverkningar. Den vanligaste är hudutslag. Diltiazem är kärlvidgande och kan bidra till den bensvullnad som ofta ses när kortisondoserna är höga. ACE-hämmare är en grupp av kärlvidgande läkemedel som är bra både vid högt blodtryck och vid hjärtsvikt. Enalapril (t ex Renitec®)och Ramipril ( t ex Triatec®) är två exempel, och vi använder dem gärna mot högt blodtryck som ofta uppträder under behandling med ciklosporin. Detsamma gäller losartan (t ex Cozaar®) och flera liknande preparat som hör till en närliggande grupp av läkemedel. Furosemid, (Impugan®, Furix®) eller andra vätskedrivande läkemedel behövs ofta, dels mot högt blodtryck och dels mot den benägenhet för vätskeansamling i kroppen (ödem) som framförallt ses under den första tiden efter transplantationen. E ÖVRIGA MEDICINER Emgesan® är ett kosttillskott som innehåller magnesium. Det kan motverka den darrighet som man får av ciklosporin. Emgesan® kan också lindra problem med vadkramper. Den vanligaste biverkan är diarré. Vi rekommenderar alla patienter att ta multivitaminer. Dessa får köpas av patienten själv då de inte går att förskrivas på recept. Följ apotekets rekommendationer. Mediciner mot gikt kan bli aktuella, se avsnitt om gikt. 15 Kalktillskott och mediciner mot benskörhet är ofta aktuella redan före transplantationen. Se avsnitt om benskörhet. ALLMÄNNA RÅD OM DINA LÄKEMEDEL Lär dig namnen på dina mediciner. Ta medicinen som du blivit ordinerad på ungefär samma tider varje dag och på liknande sätt t ex med eller utan mat. Svälj dem helst med vatten. Om du har cystisk fibros är det viktigt att du samtidigt tar Creon (om du har nedsatt funktion i bukspottkörteln). Tänk på att många läkemedel är ljus- och fuktkänsliga, se bipacksedel i förpackningen. Ta inte din immunosuppression ur den inre förpackningen förrän precis innan du skall ta den. Misstänker du att du inte tål någon medicin så tala med oss om det. Ändra ingenting själv. När du ska kontrollera koncentationsprov på t ex ciklosporin eller takrolimus är det viktigt att du INTE tar den före provtagning. Du ska dock ta läkemedlet genast efter det att blodprovet är taget. Om du någon gång har glömt en dos, ta den genast! Nästa dos tas på rätt tid! Vid ev. kräkning gäller följande för dina immunosuppressiva läkemedel Om du kräks < 30 min efter medicinintag så ska hela medicindosen tas om Om du kräks 30 min – 1 timme efter medicinintag så ska halva medicindosen tas om Om du kräks > 1 timme efter medicinintag behövs ingen åtgärd Har det gått mer än 12 timmar från tidpunkten då du borde ha tagit medicinen så ring oss eller din läkare på hemorten för råd. Berätta för läkare och tandläkare som du kommer i kontakt med, att du är lungtransplanterad och vilka mediciner du tar. Ta inga mediciner på egen hand. Det enda undantaget är paracetamol (t ex Panodil®, Alvedon® eller Curadon®) som kan tas vid tillfällig värk. Många mediciner kan inte kombineras med dina mediciner mot avstötning och chanstagningar kan få mycket obehagliga konsekvenser. Även olika receptfria preparat kan vara synnerligen olämpliga. Du får inte på eget bevåg ta s k NSAID-läkemedel mot värk, t ex Ibuprofen (t ex Brufen®, Ibuprofen®, Ipren®), diklofenak (Diklofenak, Voltaren®) eller naproxen (Naprosyn® m fl) då den kan skada njurarna. Ta inga naturläkemedel eller naturpreparat utan att fråga oss. Vissa av dem passar inte alls ihop med dina transplantationsmediciner. 16 UPPFÖLJNING EFTER OPERATIONEN A KONTROLLER HEMMA På avdelningen får du en liten spirometer, en sk microspirometer. Den använder du för att kontrollera din lungfunktion. Detta skall du göra dagligen hemma och resultaten skall du föra in i en ”dagbok” så att du kan visa resultaten när du kommer på mottagningsbesök. I dagboken kan du också föra in andra viktiga värden såsom vikt och temperatur och hur du mår. Om värdena på lungvolymerna sjunker med mer än 15 % från en dag till en annan eller om värdena visar en långsamt sjunkande tendens kontakta din ordinarie mottagning, dvs. på hemorten. Vikt kontrolleras till en början två gånger i veckan, vb oftare. Viktökning beror vanligen på vätskeansamling i kroppen eller på ändrat energi intag/behov. Temperaturen kontrolleras dagligen under de första månaderna. Din kroppstemperatur kan ligga annorlunda efter transplantationen. Tänk på att en liten temperatur stegning egentligen kan vara en hög temperatur som är dold pga dina immunosuppressiva läkemedel. Fysisk aktivitet kan förutom att öka välbefinnandet även vara ett mått på din lungfunktion. Hitta en aktivitet, gärna daglig, som passar dig som du kan använda som referens t ex en promenad eller gång i trappa. Dessutom behöver du troligen bygga upp dina muskler framför allt i benen och öka din rörlighet i bröstkorgen genom aktiv träning. Du och sjukgymnasten kan tillsammans arbeta fram ett program som passar just dig. Du skall ta kontakt med sjukhuset om du känner något konstigt, om du får feber eller om lungfunktionsvärdena på microspirometern försämras. Skriv upp aktuella telefonnummer i din dagbok. B KONTROLLER PÅ SJUKHUS Efter utskrivningen kommer du att gå på täta kontroller för din lungtransplantation, till en början två gånger i veckan. Detta behövs för att fininställa medicindoserna och för att kontrollera att du inte fått några komplikationer. Du får regelbundet träffa sjuksköterska, eventuellt sjukgymnast och vid behov läkare. Risken för både infektioner och avstötning är störst under de första månaderna efter operationen. Besöken glesas sedan ut och ett år efter operationen sker kontrollerna ungefär en gång i månaden. Tre och sex månader efter transplantationen görs en större kontroll. Du kommer att ha kvar din patientansvariga läkare på hemorten. Mediciner mot avstötning av den nya lungan kommer att skötas av lungspecialist med kunskap om lungtransplantation. C BRONKOSKOPIER Bronkoskopi görs som rutin tre och sex månader efter transplantationen. Ibland behöver vi göra undersökningen tidigare. Vid undersökning för läkaren ner ett böjligt instrument i luftvägarna för titta på det ställe där din nya lunga sytts fast och för att ta prover. Du kommer att vara sövd under ingreppet. Om allt är väl vid dessa undersökningar görs bronkoskopier efter detta enbart vid misstanke om infektion eller avstötning. 17 D ÅRSKONTROLLER En uppföljning av lungtransplantationen görs årligen. Följande undersökningar kan ingå: • Arbetsprov med kontroll av syresättningen i blodet • Spirometri • Lungröntgen • Datortomografi av lungorna • Ultraljudsundersökning av hjärtat • Lungscintigram • Densitometri • Utökad blodprovstagning • Gångtest • Njurfunktionstest KOMPLIKATIONER EFTER TRANSPLANTATIONEN A AKUT AVSTÖTNING Avstötning, eller rejektion som det också heter är kroppens naturliga reaktion på det nya organet. Avstötning förhindras med de läkemedel som beskrivits i avsnittet om mediciner. Trots det kommer du troligen att få några avstötningsepisoder, som kräver extra behandling. Vi skulle visserligen kunna förhindra praktiskt taget alla avstötningar genom att dosera medicinerna mot avstötning högt, men då skulle biverkningarna bli alltför svåra. Det är därför bättre att dosera måttligt, och vara beredd att behandla de avstötningar som kan komma en eller annan gång. Avstötning är vanligast under det första året efter transplantationen, och i synnerhet under de första månaderna. Avstötning kan dock förekomma även många år efter transplantationen. Det viktigaste du kan göra för att förhindra avstötning är att noggrant sköta dina mediciner Det är viktigt att du lär dig symtomen på avstötning och att du omedelbart hör av dig till oss eller till ditt hemortssjukhus om de skulle uppstå. Ordet avstötning låter förstås hotfullt och skrämmande. Tyvärr finns det inte något bättre ord på svenska. Någon bokstavlig avstötning eller bortstötning av den nya lungan handlar det inte om annat än i extrema fall. Nästan alla avstötningar vi behandlar är lindriga eller måttliga men de kräver förstås respekt, eftersom de obehandlade kan utvecklas till en allvarlig avstötning. 18 Symtom De första symtomen är ofta en vag känsla av att någonting inte stämmer. Du upplever att du inte mår bra, t ex att du känner dig ”ruggig och vissen” som om du höll på att få influensa. Lätt feber (37,5 grader C eller mera) är också vanligt. Du ser att dina värden på microspirometern försämras. Detta kan utvecklas över en eller ett par dagar. Hör av dig till oss eller till din läkare på hemorten om detta händer. Om avstötningen tilltar börjar det märkas genom att konditionen sjunker och du blir andfådd. Nu är det viktigt att du omedelbart söker hjälp. Hör av dig till din läkare på hemorten eller till oss. Diagnos För att ställa diagnosen görs en bronkoskopi med provtagning från lungvävnad (transbronkiella biopsier). Vid denna tar man små vävnadsbitar från din transplanterade lunga och tittar på dessa i mikroskop. Detta är det säkraste sättet att ställa diagnosen. Vid bronkoskopin tar man också prover för att finna en eventuell infektion eftersom infektion är en viktig alternativ diagnos om du känner dig sjuk. Behandling Vid lätta eller måttliga avstötningar räcker det oftast att ge kortison (Solu-Medrol®) som injektion en gång om dagen i tre dagar. Du behöver vanligen inte vara inneliggande för den behandlingen. I samband med detta kan doserna av din immunosuppressiva medicinering justeras och ibland behöver vi byta den immunhämmande behandlingen. Vid allvarligare avstötningar lägger vi till ATG, eller andra specialpreparat, se bilaga. B KRONISK AVSTÖTNING (BRONKIOLITIS OBLITERANS) Förutom den avstötningsreaktion som beskrivits ovan finns också en typ av avstötning där symptomen inte är så alarmerande utan där man främst ser långsamt sjunkande värden på lungfunktionen. Den kommer vanligen först flera år efter transplantationen. Denna avstötning riktar sig mot små luftvägar och man får successivt tyngre att andas. Diagnosen ställs oftast på minskande lungfunktion, dvs. spirometrivärden sjunker och behandlingen är den samma som beskrivits tidigare. Den här typen av avstötning kan vara svårbehandlad. Även om man har effekt av behandlingen får man ofta en kvarstående lungfunktionsnedsättning. C VANLIGA INFEKTIONER Som följd av den immunhämmande medicineringen blir du också mer mottaglig för infektioner än vad du varit tidigare. Du blir lättare smittad av vanliga bakterier och du kan få andra infektioner som sällan drabbar helt friska individer. Infektionskänsligheten är störst under de första 6 månaderna efter transplantationen, och den minskar sedan när doserna av de immunhämmande medicinerna blir lägre. Eftersom ditt eget immunförsvar är sänkt kan detta 19 dölja normala reaktionerna vid en infektion. Det gör att det är svårare att uppfatta en infektion, t ex så är det inte alltid du får en temperaturstegring. Vi rekommenderar därför att du undviker stora folksamlingar och att du inte åker med allmänna kommunikationsmedel under de första 6 månaderna. Nära kontakt med burfåglar eller katter är olämplig. Framför allt bör du undvika att tömma kattlåda och att städa efter fåglar. I vissa fall har du rätt till sjukresor under den första känsliga tiden. Tala med din läkare eller sjuksköterska om detta. Du bör också undvika kontakt med personer som har pågående infektioner. Barn på dagis brukar ofta vara infekterade och då är det lämpligt att undvika dem. Om det är omöjligt, försök vara mycket noggrann med handhygien. Det är svårt att helt undgå vanliga förkylningar och du skall absolut inte isolera dig av rädsla för infektioner. Transplantationen görs ju för att du ska kunna leva ett så normalt liv som möjligt. Förutom att bli infekterad med ”vanliga” bakterier som finns i omgivningen kan du bli infekterad med bakterier som du hade tidigare eller som du fortfarande bär på t ex i bihålorna. Får du tecken på klinisk infektion behandlas du med antibiotika i tablettform eller om så behövs med antibiotika intravenöst. D MINDRE VANLIGA INFEKTIONER Det finns en del speciella infektioner och infektionsorsaker som du bör känna till. Vattkoppor och bältros Vattkoppor orsakas av ett virus som kallas Varicella zoster (VZV). Den hör till de vanliga barnsjukdomarna och är mycket smittsam. Nästan alla vuxna har haft infektionen och är därmed immuna. Varicella zostervirus blir kvar i kroppen efter det du haft vattkoppor. Viruset kan vakna långt senare i livet. Vi tar före transplantationen prover för att se om du har antikroppar som tecken på tidigare infektion. Om du inte har några antikroppar ska du vaccineras mot vattkoppor innan du sätts upp på väntelista för transplantation. Blir du utsatt för smitta efter transplantationen och saknar antikroppar ska du ha behandling, annars endast om du har symtom på begynnande bältros. Bältros börjar ofta som en intensiv brännande smärta i ett mer eller mindre bandformigt hudparti på ena sidan kroppen, utan att man från början kan se något konstigt alls på huden. Efter några dygn uppstår det små blåsor på en rodnad botten. Om detta händer, ta omedelbart kontakt med oss eller din läkare på hemorten. sjukdomsförloppet kan ofta lindras med tidigt insatt behandling, Valaciclovir t ex Valtrex®, inom 72 timmar. Försök ändå att undvika kontakt med smittan under den första tiden efter transplantationen. Vi rekommenderar att immunosupprimerade patienter inte träffar någon som har vätskande blåser och gäller både bältros /vattkoppor. Det är viktigt att blåsorna torkat ut helt innan kontakt, vilket kan ta upp till 3 veckor. . 20 Herpes Herpesblåsor orsaks av Herpes simplexvirus (HSV). Liksom med vattkoppor så har de flesta vuxna haft infektionen någon gång i barndomen. Viruset kan dock dröja sig kvar i kroppen, och ibland ge sig tillkänna genom att det uppstår små blåsor på rodnad botten, antingen på läpparna eller i underlivet. Behandlas med valaciklor (t ex Valtrex®). CMV Cytomegalvirus (CMV) är också virus som de flesta har smittats med redan i barndomen. Det ger då sällan upphov till mer än en harmlös sjukdomsepisod med några dagars feber och lymfkörtelsvullnad. Efter en transplantation kan det virus som ligger kvar i kroppen vakna till och ge upphov till ett betydligt besvärligare sjukdomstillstånd med långdragen feber och symtom från många olika organ - lever, tarmar, lungor, ögon m fl. Man kan också bli smittad i samband med transplantationen. Om donatorn har haft en CMV-infektion någon gång och den som tar emot organet inte har haft det överförs smitta. Vi försöker undvika sådant, men eftersom bristen på organ är stor så kan man inte alltid helt undvika transplantationsöverförd CMV-smitta. Det är ofta bättre att få en lunga med CMV än att inte få någon lunga alls. Om du själv inte haft CMV och donatorn har haft CMV uppkommer s k mismatch och då får du speciell förebyggande behandling med valganciklor (Valcyte®) ändå upp till ett år efter transplantationen. Även om vi skulle finna tecken på CMV-infektion är det inte alltid nödvändigt att behandla. Ofta klarar kroppen själv av infektionen. Om man skulle bli sjuk kan CMV-infektionen behandlas effektivt med Cymevene® (ganciclovir) eller i vissa fall Valcyte® (valganciclovir). Vid behandlingen ger vi Cymevene® direkt i blodet under tre veckor. Under den här tiden ligger man oftast inlagd på sjukhus. Vaccin saknas. Svamp Candida är en mycket vanlig jästsvamp som lätt ger upphov till infektioner i munhålan (s k "torsk") och i underlivet. Candida i munnen ger rodnade ömma slemhinnor med vitaktiga beläggningar. Candida i underlivet drabbar främst kvinnor och ger en grynig vitaktig flytning och klåda. Vi ger rutinmässigt flukonkazol (t ex Diflucan®) som kapslar under den första tiden för att förebygga sådana här bekymmer. Aspergillus är en mögelsvamp som är allmänt förekommande i vår miljö t ex i matjord, kompost och andra fuktiga miljöer. Den kan ge upphov till besvärliga lunginflammationer. Vi följer förekomsten med återkommande odlingar på upphostat slem och i samband med bronkoskopier. Om aspergillus finns i återkommande odlingar sätter vi in behandling och den kan blir långvarig, dvs. flera månader. Gemensamt för svampinfektionerna är att ytliga infektioner på hud och slemhinnor inte är farliga i sig, men vi behandlar dem för att hindra svampinfektionerna från att få djupare fäste i kroppen. 21 Legionella Legionärssjuka är en lunginflammation orsakad av legionellabakterier. Dessa är vanligt förekommande i jord- och vattenansamlingar. Smitta sker genom inandning av förorenat vatten i aerosolform. Bakterien ska generellt ses som ganska ofarlig. För att bli sjuk måste man i regel andas in den och samtidigt ha någon nedsättning av immunförsvaret. Legionellabakterier förökar sig mellan +18°C och +45°C. De kan växa i vanliga vattenledningar, klimatanläggningar, duschar och bubbelpooler. Vi rekommenderar därför lägst 600 i varmvattenberedaren och minst +50°C vid tappstället. Utanför sjukhuset är det Boverket som sätter gränsvärdena. Se hemsidan www.boverket.se Andra infektioner Pneumocystis jiroveci är en svamp av ett helt annat slag. Den kan ge livshotande lunginflammation hos patienter med nedsatt immunförsvar. Numera ger vi förebyggande behandling med trimetoprim-sulfa (t ex Bactrim forte®) som ges livslångt och som i stort sett har gjort att den här typen av lunginflammation försvunnit. Toxoplasma är ett urdjur som kan ge lymfkörtelsvullnad, men även inflammationer i många andra organ. Toxoplasma kan finnas i dåligt kokt eller stekt kött. Katter bär ofta smittan. Ungefär hälften av alla vuxna har haft en toxoplasmainfektion tidigare i livet, vilket undersöks i samband med utredningen Om du inte har haft smittan tidigare bör du undvika kontakt med katter och du skall inte tömma ”kattlådan”. Se till att kött du äter är genomstekt eller genomkokt. Avsnittet om infektioner kan verka skrämmande och du kan möjligen utsättas för någon av dessa men inte av alla! Sök alltid läkare vid feber, nytillkommen andfåddhet eller annars om du inte känner dig bra. Handlar det om en banal förkylning med klar rinnande snuva så räcker det oftast med en telefonkontakt, men annars måste du söka läkare för att bli undersökt och få blodprover kontrollerade. Om du inte kan nå din hemortsläkare, så berätta alltid för den läkare du träffar, att du är lungtransplanterad och be vederbörande kontakta oss. Många läkemedel kan inte utan vidare kombineras med din immunosuppressiva behandling. Det kan även vara annat än läkemedel som behöver diskuteras. GIKT Gikt beror på att mängden urinsyra (urat) i blodet blivit för hög. Förhöjda mängder urinsyra i blodet beror i första hand på en minskad utsöndring av urinsyra via njurarna. Flera av de läkemedel som är nödvändiga efter transplantationen kan bidra till att höja urinsyranivåerna i blodet. Även alkohol och övervikt höjer urinsyranivåerna, därav namnet "portvinstå". Förhöjda mängder urinsyra kan också bero på en ökad tillförsel av födoämnen som bildar urinsyra (lever, inälvsmat, blodmat, kött och ansjovis), men detta spelar mindre roll, och är bara viktigt om du ligger "på gränsen" till att få giktattacker. 22 Den akuta giktattacken beror på att urinsyra fälls ut som kristaller i någon led, då ofta i stortåns grundled (leden mellan fotbladet och stortån). Den drabbade leden blir intensivt öm, svullen, varm och rodnad. Transplanterade bör inte använda NSAID preparat (inflammationsdämpande läkemedel se ovan) som är den vanliga behandlingen vid akut giktattack. De kan påverka njurfunktionen, speciellt om de ges tillsammans med andra läkemedel typ ciklosporin, som du är tvungen att äta. För att förebygga framtida giktattacker kan man antingen ge probenecid (Probecid®) eller allopurinol (Zyloric®). Om urinsyranivåerna blir mycket höga så kan det förvärra den njurskada som är en av orsakerna till de förhöjda urinsyranivåerna. Man kan då hamna i en ond cirkel med allt sämre njurfunktion och allt högre urinsyranivåer. Detta måste förhindras, och vi följer rutinmässigt urinsyranivåerna i blodet efter transplantationen, oavsett om du har giktbesvär eller ej. Allopurinol (Zyloric®) påverkar kraftigt effekterna av din medicinering mot avstötning. Det är därför mycket viktigt att behandling med Zyloric® aldrig påbörjas utan samråd med oss! BENSKÖRHET Benskörhet med benbrott eller smärtsamma sättningar i kotpelaren (kotkompressioner) kan vara ett stort problem för den som drabbas. Orsakerna till benskörhet är många. Långvarig behandling med kortison och höga doser urindrivande läkemedel är bland de vanligaste. Rökning är en annan viktig riskfaktor liksom inaktivitet. Även ciklosporin kan bidra till benskörhet. Många av de patienter som är aktuella för lungtransplantation uppvisar flera av dessa riskfaktorer. Benskörhet skall hellre förebyggas än behandlas. Den bästa förebyggande behandlingen är daglig motion. När musklerna arbetar stimuleras skelettet till att bli starkare. Dessutom skall du dricka mjölk och/eller äta ost så att du får i dig tillräckligt med kalk. Om du har bekymmer med övervikt eller höga blodfetter så får du hålla dig till lättmjölk och mager ost för du behöver kalken ändå. Man räknar med att en vuxen människa behöver 1,5 gram kalk per dag. Om det är minsta tvekan om du får i dig detta med maten kan man komplettera med kalktabletter, gärna i kombination med D-vitamin. Vi mäter din bentäthet med densitometri, både före transplantationen och efteråt. Om det skulle behövas kan man komplettera behandlingen med något läkemedel som hämmar bennedbrytning s k bisfosfonater som tas en gång per vecka. Läkemedel som hämmar bennedbrytning (alendronat, risedronat) måste tas för sig och på fastande mage minst en halvtimma före frukosten och de andra medicinerna. Sitt eller stå upp när du sväljertabletten och skölj ner med minst ett halvt glas vatten i stora klunkar. Det är viktigt att tabletten kommer direkt ner i magsäcken och inte stannar i matstrupen där den kan 23 ge upphov till besvärliga frätsår. Dessa tas ofta under flera år men efter ett antal år bör de sättas ut då inte längre har någon effekt. ÖVERVIKT Det är lätt att gå upp i vikt efter transplantationen. Många patienter med lungsjukdomar är underviktiga före transplantationen. Viktuppgången beror delvis på att det tidigare krävde mycket energi bara att andas men också på att man har svårt att äta. Detta ersätts ofta av en god aptit efter operationen. Detta är delvis orsakat av medicinerna men andra faktorer spelar också in. Kortisonbehandlingen stimulerar aptiten, i synnerhet tiden närmast efter transplantationen då doserna är höga. Det kan sedan vara svårt att gå ner i vikt igen. Du får kontakt med vår dietist under utredningen här i Lund, och det är ofta bra även med en dietistkontakt på hemorten. De kostråd du får är individuellt anpassade kostråd. Det är inga märkvärdigheter, utan det handlar mest om att få ett varierat och näringsriktigt kosthåll. Väg dig regelbundet och skriv upp vikten så att du snabbt upptäcker när vikten går upp och du kan slå till bromsarna i tid. TUMÖRSJUKDOMAR Det finns en ökad risk att få tumörsjukdomar efter en transplantation. Detta gäller både godartade och elakartade tumörer. Orsaken är att de samlade effekterna av de olika immunhämmande medicinerna dämpar kroppens eget försvar mot tumörsjukdomar. Det är endast ett fåtal patienter som får tumörsjukdomar men du bör känna till symtomen så att du upptäcker tumörerna i tid. Många av dessa tumörsjukdomar går att bota om man är observant på tidiga symptom. Huden Mer än hälften av alla tumörer efter transplantationen sitter i huden. De vanligaste är godartade fnasiga fläckar men det finns också elakartade tumörer, både sådana som växer lokalt (basalcellscancer och skivepitelcancer) och sådana som kan sprida sig (maligna melanom). Gemensamt för alla hudtumörer är att de är relativt lätta att upptäcka på ett tidigt stadium om man är observant. Om du märker att ett födelsemärke växer, ändrar form eller färg, blöder eller kliar så säg till oss eller din läkare på hemorten. Om det tas bort i tid är sjukdomen botad. Vi remitterar efter ett par år patienterna till hudläkare för årliga kontroller med inspektion av huden. Sola med måtta och använd solskydd med hög skyddsfaktor (30 eller högre) eller heltäckande klädsel samt solglasögon, se avsnitt allmänna levnadsråd. Övrigt Kvinnor bör genomgå regelbundna kontroller hos gynekolog. Gå på de regelbundna cellprovsoch mammografikontroller som ditt hemlandsting erbjuder. 24 Var observant på förändringar i avföringsvanor och förekomst av blod i avföringen, då det kan vara tecken på tumör i magtarmkanalen.. ALLMÄNNA LEVNADSRÅD Livet som transplanterad är en möjlighet, du kan äta en normal varierad kost, du kan/ska motionera dagligen, du kan återuppta ett normalt sexliv, du kan åka på semester, sporta eller bara cykla en runda och du kan så småningom börja arbeta. Under det första halvåret efter transplantation brukar vi sjukskriva patienten. Kost Det är viktigt med bra, näringsrik och omväxlande kost. Du ska inte göra några speciella inskränkningar i ditt kosthåll efter transplantationen, men det finns vissa saker du måste vara extra uppmärksam på. Det är mycket viktigt med noggrann hygien. Tvätta alltid händerna före mathantering! Byt disktrasa/kökshanddukar ofta. Använd inte samma skärbräda till rått kött och grönsaker utan att rengöra dem väl emellan. Har du sopsortering bör du byta påse för komposterbara sopor dagligen. Kasta möglig mat, om möjligt öppna inte förpackning. Värm maten ordentligt till minst 72°C. Se upp med mikrovågsugnen. Den värmer ofta ojämnt. Rör om i maten och låt maträtten stå någon minut så att värmen fördelas. Bakterier växer till och trivs i rumstemperatur. Tänk därför på att varm mat skall vara riktigt het och kall mat skall vara riktigt kall! Undvik rått eller dåligt genomstekt kött, gravad eller vacuumförpackad fisk och andra livsmedel som du ur hygienisk synpunkt tvekar inför. Undvik också att dricka stora mängder kaffe under den första tiden, eftersom kaffe och kortison tillsammans kan bli för mycket för magen. Vi rekommenderar att du dricker minst 2 liter per dag. På detta sätt kan du bidra till att skydda dina njurar. Fysisk aktivitet Konditionen återkommer inte av sig själv bara för att du fått en ny lunga! Även musklerna i armar och ben har oftast försvagats betydligt under den tid du varit sjuk före transplantationen. Det är viktigt att bevara den muskelstyrka du har och ev. förbättra den något. Muskelstyrkan måste återfås genom träning. Innan en transplantation rekommenderar vi en kontakt med sjukgymnast för att göra ett individuellt träningsprogram. Alla kan alltid göra något. Ju bättre skick du är i inför operationen desto bättre förutsättningar har du för återhämtning. Efter transplantationen kommer du att träna tillsammans med sjukgymnast under tiden på vårdavdelningen på thoraxkirurgen. Vi rekommenderar att du till en början fortsätter konditionsträna hos sjukgymnast på din hemort. När det gått mer än ett halvt år kan det bli aktuellt med gruppträning på allmänna gym. Det kan ta upp emot ett år innan skelettmuskulaturen återfått sin normala kraft. 25 För lungans del finns det egentligen inga begränsningar mer än vad du själv känner, dvs det är inte farligt att bli andfådd utan snarare helt naturligt! Bilkörning Efter lungtransplantation bör/skall man inte köra bil under de tre första månaderna pga instabilitet i bröstkorgen och därmed risk för ökade smärtor som i sin tur kan inverka negativt vid bilkörning. Alkohol Använd alkohol i måttliga mängder. Alkohol påverkar levern, som även ansträngs av mediciner. Efter transplantationen ska du därför undvika alkohol under den första tiden. Om leverproverna sedan är normala kan du åter använda måttliga mängder alkohol. Rökning Om du rökt tidigare, rök aldrig mer! Börja aldrig röka efter transplantationen! Undvik rökiga miljöer. Lämpligt är också att familjen och vänner ser över sina rökvanor. Läs mer på: http://www.1177.se/Skane/Fakta-och-rad/Behandlingar/Tobak-och-operation1/. Alternativ kontaktar du din vårdcentral. Snus Snus innehåller nikotin som har sammandragande effekt på kärl och du ska inte heller snusa! Sexuell aktivitet Du kan återuppta ditt samliv när du känner att du orkar med det. Nedsatt sexuell lust är vanligt när man är svårt sjuk eller nyss genomgått en svår operation. Om denna dröjer sig kvar kan du prata med oss om detta. Problem med t ex torra slemhinnor och impotens kan förekomma, men olika behandlingsmöjligheter finns. Önskar du så kan vi remittera för samlevnadsrådgivning. Du eller din partner bör använda kondom under det första halvåret när immunförsvaret är nedsatt som mest. Val av preventivmedel kan behöva diskuteras med din läkare 26 Att skaffa barn För män som transplanterats bör det ha gått ett år efter transplantationen, så att den immunosuppressiva behandlingen är nere på låga doser, innan du försöker bli far. Erfarenhet av graviditet hos lungtransplanterade kvinnor är pga ett lågt antalet begränsad. Endast enstaka lungtransplanterade kvinnor i världen har fött barn, dödligheten bland mödrarna har varit hög. Vi rekommenderar därför inte graviditet. Vissa av de immunhämmande läkemedlen kan dessutom ge fosterskador. Frågan om att skaffa barn efter transplantation har förstås många dimensioner, både existentiellt och medicinskt. Risker för modern och barnet under graviditeten? Risker för missbildningar och cancerframkallande effekter? Hur länge klarar jag mig med den nya lungan? Vad händer med barnet om jag dör? Du och din partner kan behöva tala om detta både med lungtransplantationsteamet, läkare, kurator, psykolog eller präst. Vi skall alla dela med oss av vår kunskap men beslutet blir ditt. Utlandsresor Vänta helst ett år efter transplantationen. Lungan bör fungera bra och din medicinering vara nere på en låg och stabil nivå först. Diskutera därför utlandsresor med oss. De hygieniska råden vad gäller dricksvatten mm är väsentliga. Vaccinationer måste bedömas individuellt, vänd dig till infektionskliniken eller en vaccinationscentral. Ta med dig tillräckligt av dina mediciner, gärna dubbelt upp fördelat på både handbagaget och väskan, så att du inte plötsligt blir ställd utan dina mediciner! De kan vara svåra att få tag på utomlands. Ofta behövs ett intyg om din sjukdom och din medicinering och dessa får från oss på begäran. Vaccinationer Under väntetiden innan du blir transplanterad försöker vi se till att du har ett bra vaccinationsskydd. Om du är en ung kvinna hoppas vi att du redan har blivit vaccinerad mot HPV-virus, vilket bör göras i tidiga tonåren. Du kan eventuellt behöva bli vaccinerad mot gulsot och vattkoppor. Det är bättre att vaccineras innan man transplanteras, eftersom immunhämningen gör att vaccinet får sämre effekt. Vi rekommenderar inte några vaccinationer under det första året efter transplantationen. Allmänt gäller annars att du endast får vaccineras med s k avdödade vaccin. Dessa innehåller bara fragment av de organismer de skall skydda emot, och de kan aldrig ge upphov till sjukdom. Däremot skall du undvika s k levande vacciner som innehåller hela organismer. De kan ge dig den sjukdom de avsåg skydda dig emot! Skyddseffekten av vaccin du får kan också vara lägre än hos andra människor. Diskutera därför alltid vaccinationer med oss eller med infektionsläkare, och berätta att du är lungtransplanterad och vilka mediciner du tar. I undantagsfall kan vaccination med levande vacciner vara befogad, men det måste avgöras individuellt av infektionsläkare. 27 Vi brukar rekommendera vaccination mot influensa, även om skyddseffekten förmodligen är lägre än annars. Avdödade vacciner mot Influensa (> 1 år efter transplantation – årligen) Pneumokock (2 vaccinationer och kan upprepas efter 5-7 år) Humant papillomvirus Hepatit (smittsam gulsot) A och B Hemophilus influensa Tetanus (stelkramp) Kikhosta Fästingburen virus encefalit (TBE) Meningokocker Polio Difteri Kolera Pest Fläcktyfus Japansk B-encephalit Levande vacciner mot BCG (tuberkulos) Rubella (röda hund) Morbilli (mässling) Parotit (påssjuka) Varicella (vattkoppor-bältros) Gula febern Tyfoidfeber Tabellen modifierad ur Sandoz "Den transplanterade patienten" Sol/bad Sola med måtta och använd solskyddsmedel med hög skyddsfaktor (30 eller mera). Det finns särskilda solskyddsstift med mycket hög skyddsfaktor för läpparna eller andra mycket utsatta hudområden. Apoteken har en del allmänna råd. Vi rekommenderar även solglasögon. Anledningen är att den immunosuppressiva behandlingen kan göra huden skörare och mera känslig och därmed ökas risken för hudcancer. Det är därför viktigt att inte ytterligare belasta huden med brännskador. Om du märker att ett födelsemärke växer, blöder eller kliar eller om du får andra förändringar i huden så säg till oss eller din läkare på hemorten. Om man tar bort det i tid så är sjukdomen botad. Vi rekommenderar inte bad de första sex månaderna efter lungtransplantationen. Det gäller så väl hav, sjö som bassäng. Undantag kan göras för välkontrollerade sjukhusbassänger. Vi rekommenderar aldrig bad i badtunna eller bubbelpool pga risken för legionella, se rubrik infektion. Bastubad går bra. Hårväxt Ökad hårväxt är en vanlig biverkan av ciklosporinbehandlingen. Allt hår, både uppe på huvudet, i ansiktet och på kroppen blir tjockare och mörkare. Biverkningen är individuellt mycket varierande och delvis dosberoende. Kvinnor tycker av naturliga skäl ofta att de är mer besvärande än män. För att ta bort missprydande hårväxt finns det många metoder till exempel rakning och hårborttagning med vax, epilering eller krämer. 28 Tatuering och piercing Alla ingrepp som innebär att man sticker hål på skinnet ökar risken för infektioner. Vi avråder från detta. Tandläkare Noggrann munhygien är viktig så väl inför som efter en transplantation. Första halvåret efter transplantation rekommenderar vi inte besök hos tandläkare annat än för akuta problem. När halvåret har gått är det viktigt att du sköter dina tänder, både hos tandläkare och vid behov tandhygienist. I förebyggande syfte mot infektion ska du ta antibiotika en timme före besöket se avsnitt mediciner mot infektioner. Varje gång vi borstar tänderna finns risk att bakterier svämmar ut i blodet men risken att det ska innebära några bekymmer är minimal. Tandtråd kan användas utan hinder. HUR GÅR DET? Resultaten efter lungtransplantation är bra. Merparten av patienterna lever och har en normal eller nästan normal lungfunktion ett år efter transplantationen. Andningen är inte längre begränsande för hur mycket man orkar. Hur det går i ett längre perspektiv vet vi egentligen inte än eftersom vi började transplantera lungor 1990 i Sverige. Det finns idag patienter som lever 20 år efter transplantation. Din insats är också viktig. Du har ett eget ansvar för att ta vara på den möjlighet du fått genom en donation. Med en god kroppskännedom och egenkontroll kommer du lära dig att reagera på om något avviker i din hälsa. Du ska då kontakta sjukvården. KAN MAN GÖRA OM LUNGTRANSPLANTATIONEN? Ja, i enstaka undantagsfall kan man göra en ny transplantation om den först transplanterade lungan inte fungerar. Den vanligaste anledningen till detta är kronisk rejektion. Resultaten är inte lika bra som efter den första transplantationen. Det finns också ett annat problem med detta och det är som alltid bristen på organ. Vid en retransplantation använder man organ som annars skulle ha gått till en patient som står på listan för sin första transplantation och denna individ kanske aldrig får en andra chans. Vi har därför beslutat att det skall finnas mycket speciella skäl för att vi skall diskutera en retransplantation. Slutsatsen blir; Ja man kan, men vi gör det endast i undantagsfall. 29 BILAGA LÄKEMEDEL IMMUNHÄMMANDE LÄKEMEDEL Ciklosporin Substansen ciklosporin eller som det också kallas cyklosporin A (ofta förkortat CyA) säljs under preparatnamnet Sandimmun® och är vad man kallar en calcineurinhämmare. Ciklosporin upptäcktes 1970 i en oansenlig svamp som växte på Hardangervidda i Norge. 1972 kunde man visa att extrakt från denna svamp hade starka immunhämmande egenskaper och att det var mycket lämpligt vid organtransplantationer. Medlet hämmar just de delar av immunförsvaret, som är som mest aggressiva mot främmande organ. Ciklosporin påverkar inte bildningen av röda blodkroppar, och det påverkar inte de vita blodkropparnas förmåga att leta sig fram till och förgöra bakterier eller andra inkräktare. På så vis är det nära nog idealiskt som immunosuppressivt läkemedel, eftersom det effektivt förhindrar avstötningsreaktioner. Det hindrar dock inte kroppen från att försvara sig mot infektioner. Även om ciklosporin har många biverkningar, så är det fortfarande det vanligaste läkemedlet vid lungtransplantation. Biverkningar De vanligaste biverkningarna är nedsatt njurfunktion och högt blodtryck. Man får räkna med att ciklosporin vanligen sänker njurarnas funktion till hälften på ett år. Har man från början friska njurar spelar detta inte någon större roll. Vi ser det bara som ett sänkt värde och patienten har inte några symtom. Högt blodtryck får de flesta, och det får ofta behandlas med läkemedel (se nedan). Darrhänthet är vanligt om ciklosporinkoncentrationen i blodet ligger högt, liksom trötthet och huvudvärk. Huvudvärken är ibland av migräntyp och svarar bra på vanliga migränmediciner som sumatriptan (t ex Imigran®). Märker du att du blir mer darrhänt än normalt så ta gärna en extra kontroll av ciklosporinkoncentrationen (se nedan). Ökad hårväxt är vanligt. Allt hår, både på huvudet och på kroppen blir tjockare och mörkare (se vidare avsnitt Allmänna levnadsråd). Förtjockning och tillväxt av tandköttet, gingival hyperplasi förekommer. Var mycket noggrann med munhygienen, och kontakta din tandläkare vid problem. De första sex månaderna rekommenderar vi inte besök hos tandläkare annat än i akuta fall (se avsnitt Allmänna levnadsråd). Illamående, muskelkramper och domningar förekommer, liksom leverpåverkan (oftast bara märkbar i laboratorieproven) och gikt (se avsnitt Gikt). En sällsynt men allvarlig biverkning är utveckling av en elakartad tumör i lymfkörtlarna (lymfom). En sådan tumörsjukdom kan ofta behandlas genom att man minskar eller ändrar den immunosuppressiva behandlingen, så att kroppens immunförsvar kan angripa tumören. Men det går inte alltid, och den lilla risken får vägas in som en liten del i det stora valet mellan att bli transplanterad eller att inte bli det. Det är inte heller enbart ciklosporin som är 30 orsaken till lymfom efter transplantation utan snarare det samlade trycket på immunförsvaret av flera olika immunhämmande läkemedel (se avsnitt Tumörsjukdomar). Praktiska anvisningar Sandimmun finns i kapslar på 10, 25, 50 och 100 mg. Kapslarna är förpackade i folie en och en. Låt folien sitta kvar tills du skall använda dem - annars avdunstar ciklosporinet genom gelatinkapseln! Kapslarna skall sväljas hela och sköljas ner med vatten. De får inte förvaras varmare än + 30 grader. Om du är transplanterad på grund av cystisk fibros, är det viktigt att ta pancreasenzymer samtidigt, eftersom ciklosporin innehåller fett. Drick absolut inte grapefruktjuice och ät inte grapefrukt i anslutning till att du tar Sandimmun®. Grapefrukt påverkar kroppens möjligheter att ta upp vissa mediciner, däribland Sandimmun®. Därför är det bäst att alltid ta medicinen med vatten. Sandimmun® doseras två eller tre gånger per dygn. Ta medicinen vid ungefär samma klockslag morgon och kväll om du tar det två gånger per dygn. För att ställa in rätt dos är det nödvändigt med regelbundna kontroller av ciklosporinkoncentrationen i blodet (s k CyAprov). Provet tas alltid på morgonen och du ska inte ha tagit morgondosen Sandimmun® innan! Du kan äta frukost och ta alla andra mediciner som vanligt före provtagningen. Takrolimus Takrolimus (t ex Takrolimus, Prograf®, Advagraf®) är liksom ciklosporin en calcineurinhämmare och skall därför inte tas samtidigt med ciklosporin men är ett alternativ till ciklosporin. Takrolimus finns i flera styrkor, 0,5, 1 och 5 mg och även som mixtur. Advagraf® en depotform av takrolimus som man tar en gång per dygn. Advagraf® finns i flera styrkor 0,5, 1, 3 och 5 mg. Förvara tabletterna i originalförpackningen för att skydda mot fukt. De hårda kapslarna skall intas omedelbart efter att ha tagits ut ur tryckförpackningen. Biverkningarna är till allra största delen de samma som för ciklosporin, dvs. darrhänthet, trötthet och huvudvärk. Illamående och diarre förekommer men brukar avta med tiden. Dock är problemet med ökad hårväxt mindre. Det speciella med takrolimus är att man riskerar förhöjda blodfetter och diabetes mellitus i högre grad än av ciklosporin. Praktiska anvisningar: Enligt läkemedelsinformation rekommenderas att tacrolimus ska tas på fastande mage eller minst 1 timme före eller 2 till 3 timmar efter en måltid. Detta kan praktiskt vara svårhanterligt. Vi accepterar därför att takrolimus tas antingen med mat eller utan mat bara det alltid tas på samma sätt. Grapefrukt och grapefruktjuice ska undvikas när du tar takrolimus. Undvik vissa naturläkemedel som Johannesört som påverkar upptaget Everolimus Everolimus (Certican®) är ett nyare läkemedel en s k mTOR-hämmare men den används inte direkt efter lungtransplantationen. Everolimus har blivit vanlig att sätta in om njurfunktion 31 snabbt sjunker och det ses då ofta en återhämtning av njurfunktionen. Hårväxten påverkas inte på samma sätt som ciklosporin utan kan snarare ge tunnare hår. Om man byter till everolimus så ska patienten ha en låg dos ciklosporin eller takrolimus kvar eftersom detta ökar effekten. Everolimus kräver färre koncentrationsprover än ciklosporin och takrolimus. Biverkningarna är påverkan på röda blodkroppar och blodplättar. Magbesvär i form av buksmärtor, illamående, kräkningar och diarrée är ganska vanligt. Vissa patienter kan få problem med finnar och försämrad sårläkning. Det senare är viktigt om patienter ska genomgå någon form av operation och ibland måste man tillfälligt byta immunhämmande behandling. Hudutslag och klåda förekommer liksom munsår. Praktiska anvisningar Tabletterna ska sväljas hela med glas vatten och ska inte krossas före intag. För patienter som inte kan svälja tabletter, finns också Certican® dispergerbara tabletter tillgängliga. Intag av mat kan påverka hur mycket av Certican® som tas upp från tarmen. För att hålla samma nivåer av Certican® i din kropp, ska du alltid ta Certican® på samma sätt. Om du tar Certican® tillsammans med mat ska du alltid ta det med mat, om du tar det på fastande mage ska du alltid ta det på fastande mage. Ta inte Certican® med grapefruktjuice eller grapefrukt. Grapefrukt och grapefruktjuice påverkar effekten av Certican® i kroppen. Azatioprin Azatioprin säljs under namnen Imurel® och Azatioprin®. Azatioprin hämmar bildningen av vita blodkroppar och har bland annat därför en immunosuppressiv effekt. Tyvärr förlorar man då också en del av de vita blodkropparnas goda egenskaper som försvarslinje mot infektioner. Biverkningar Azatioprin minskar antalet vita blodkroppar och blodplättar (trombocyter) i blodet, och ökar på så sätt riskerna för infektioner och blödningar. Azatioprin hämmar också bildningen av röda blodkroppar något, och bidrar därigenom till den blodbrist (anemi) som ibland uppträder efter en transplantation. Leverpåverkan kan ses i laboratorieproven, men den ger sällan några symtom. Vårtor kan vara en biverkan, likaså gikt. Andra biverkningar är sällsynta. Praktiska anvisningar Imurel® och Azatioprin® finns som tabletter på 25 och 50 mg. Hela dosen tas på en gång. För att ställa in rätt dos är det nödvändigt med regelbundna kontroller av antalet vita blodkroppar i blodet. Ta gärna azatioprin på kvällen, då kan du genast ändra dosen om du skulle få besked från oss om att göra det. Tabletterna får inte delas eller krossas. Mycofenolatmofetil Mycofenolatmofetil (ofta förkortat MMF) säljs under namnet CellCept® och det finns nu en rad sk generika t ex Myfenax® som innehåller samma substans. Vi har under senare år använt MMF snarare än azatioprin som är ett nyare alternativ. Man använder aldrig CellCept® 32 tillsammans med azatioprin. Natriummykofenolat (Myfortic®) är ett snarlikt preparat som tas upp något längre ned i tarmen. MMF och Myfortic® hämmar bildningen av vita blodkroppar, men effekten är mer koncentrerad på de vita blodkroppar, som står för avstötningsreaktioner. Biverkningar Diarré och illamående är de vanligaste biverkningarna av MMF, men man kan också se en ökad infektionskänslighet, blödningar och blodbrist (anemi) ungefär som vid behandling med azatioprin. Myfortic® tas upp lite längre ner i tarmen vilket kan medföra att biverkningarna är lite annorlunda. En sällsynt men allvarlig biverkan är hål på tarmen som kan kräva akut operation. Praktiska anvisningar Förvaras i originalförpackningen. Fuktkänsligt och ljuskänsligt. Myfenax® och CellCept® finns som kapslar på 250 mg och tabletter på 500 mg. Myfortic® finns som tabletter på 160 och 320 mg. Kapslarna och tabletterna skall inte delas utan sväljas hela. Myfenax®, CellCept® och Myfortic® tas två gånger per dygn och kan tas tillsammans med ciklosporin, takrolimus eller everolimus. Kortison Kortison finns i olika varianter. Prednisolon, Betapred® och Solu-Medrol® är de vi brukar använda. Kortison är ett hormon som normalt bildas i binjurarna och som har stor betydelse för ämnesomsättningen. Dessa kortisonpreparat är industriellt framställda läkemedel. De fungerar ungefär som det naturligt förekommande kortisonet i kroppen, men effekterna blir starkare. Kortison dämpar inflammationer av alla slag. Inflammation är den rodnad, svullnad, värme och ömhet som uppstår runt en skada eller en bakterieansamling i kroppen. På så sätt dämpar kortison också avstötningsreaktioner, som är en sorts inflammation riktad mot den nya lungan. Tyvärr har kortison också mycket biverkningar. En del av dem kan du undgå eller lindra bara du är medveten om vad som händer. Vi strävar också efter att ge dig lägsta möjliga kortisondos för att biverkningarna skall bli så lindriga som möjligt. Biverkningar Långvarig kortisonbehandling kan ge benskörhet med risk för benbrott och sättningar i kotpelaren. Den bästa förebyggande behandlingen är daglig motion! Se i övrigt avsnitt om benskörhet. Skelettet blir starkare av motion och belastning. Kalk är nödvändigt för skelettet. Kalkhaltiga livsmedel är exempelvis mjölk och ost. En del människor dricker sällan eller aldrig mjölk och då kan man behöva ta särskilda kalktabletter. Om du har bekymmer med övervikt eller höga blodfetter, får du hålla dig till lättmjölk och mager ost. Det finns även kalktillskott. 33 Ökad matlust med fetma är också vanligt. Diabetes mellitus kan utlösas eller förvärras av kortison, i synnerhet om du är överviktig. Problemen är ofta störst under den första tiden efter transplantationen. Om du går upp för mycket i vikt blir det svårt att banta senare. Tänk därför på vad du äter. Du kommer också att få individuella dietråd i samband med transplantationen. Se i övrigt avsnittet om övervikt. Rundare och rosigare kinder förekommer framförallt när man ger högre doser kortison, liksom en tendens till fettanhopning i nacken. Dessa biverkningar är ofta mest märkbara tiden närmast efter transplantationen, när vi ger dig högre doser kortison. De går sedan tillbaka. De led- och muskelsmärtor, den muskelsvaghet och den benägenhet för vätskeanhopning i kroppen som kan uppträda under behandling med höga kortisondoser brukar försvinna när kortisondoserna blir lägre. Vätskeanhopningen märks ofta mest som en svullnad kring vristerna och handlederna. Huden kan bli tunnare och skörare efter långvarig kortisonbehandling. Finnar (akne) uppträder mest när kortisondoserna är höga. Kortisonbehandlingen kan också orsaka magsår. Om du redan innan transplantationen har haft problem av det slaget, kan vi ge dig en lämplig förebyggande medicinering under den första tiden efteråt. OBS! Ta inga "gamla mediciner" du har liggande hemma - vissa av dem går inte alls att kombinera. Psykisk påverkan med humörsvängningar är inte ovanligt under den första tiden efter en lungtransplantation, och kortisonbehandlingen kan vara en orsak bland många. Den kan leda till såväl rastlös överaktivitet som nedstämdhet, irritation och sömnsvårigheter. När det gått en tid och kortisondoserna är lägre blir sådana effekter sällsynta. Praktiska anvisningar Prednisolon® finns som tabletter på 2,5, 5 och 10 mg. De är tyvärr rätt lika varandra. Se upp så att det står rätt på förpackningen. Hela dosen tas på morgonen. Vi använder enbart tabletter på 5 mg för att undvika förväxlingar. Långvarig kortisonbehandling leder till att dina egna binjurar mer eller mindre slutar bilda kortison själva. Vid olika akuta stresstillstånd, sjukdomar eller skador, som normalt leder till att binjurarna ökar kortisonproduktionen, kan dina binjurar inte vakna tillräckligt snabbt. Du kan därför behöva en kortisonspruta i blodet i anslutning till t ex operationer. Solu-Medrol® finns bara som injektion, och det är ett starkt cortisonpreparat som ges direkt i blodet vid avstötningsreaktioner. Antithymocytglobulin (ATG) Antithymocytglobulin är ett läkemedel som vi använder dels omedelbart efter operationen, dels vid allvarliga avstötningsreaktioner. Det ges enbart inneliggande på sjukhus. Det består av antikroppar (gammaglobuliner) mot T-lymfocyter eller thymocyter, som är en typ av vita blodkroppar. 34 HJÄRT-LUNGKLUBBEN VIKING Hjärt-lungklubben Viking är en oberoende rikstäckande svensk intresseförening, bildad 1984 av patienter som genomgått hjärt-, lung- eller hjärt-lung-transplantation. Föreningens uppgift är att stödja dem som väntar på en transplantation och deras anhöriga; före, under och efter transplantationen. Genom föreningen får du möjlighet att inför beslutet eller under väntetiden träffa människor som varit med om en transplantation. De har många viktiga egna erfarenheter att lägga till det vi i lungtransplantationsteamet har sagt eller det du kunnat läsa i denna skrift. Viking arrangerar även olika sociala aktivitete med möten på olika ställen i landet och skaffar information i ämnen som är viktiga för medlemmarna. Man arbetar även aktivt för att fler tar ställning i frågan om organdonation. Man arbetar dessutom med förebyggande och hälsofrämjande verksamhet och deltar i internationella arrangemang t ex vid Europa- och Världsmästerskap för transplanterade. Viking kan nås via: Riksföreningen för hjärt- lungtransplanterade Box 9090 102 72 Stockholm Telefon: 08- 668 32 25 E-post: [email protected] Hemsida: http://www.hjart-lung.se 35 ADRESSER, TELEFONNUMMER Lungtransplantationsteamet, Lungavdelning dagvård, Skånes universitetssjukhus, 221 85 Lund. Thorax transplantationskoordinator, Blocket EB15, Skånes universitetssjukhus, 221 85 Lund. Ansvariga läkare: Ingrid Skog Överläkare/Medicinskt ansvarig Överläkare, Med Dr Specialistläkare, Med Dr Lennart Hansson Hillevi Larsson Telefonnummer Sjukhusets växel 046-17 10 00 Lungmedicinsk dagvård, rådgivn, tidbokn, personsökn mm Lungmedicinsk dagvård, sjuksköterska Lungmedicinsk dagvård, undersköterska Lungmedicinsk dagvård, sjukgymnast Lungmedicinsk dagvård, medicinsk sekreterare Lungmottagningen, kurator 046-17 20 96 Lungtransplantationsteamet (må-fre 8-15) Ulrika Nibble Elisabeth Svebring Eva Rosengren Persson Anna-Karin Juhlin Linda Persson Kajsa Strid Klinisk nutritionsmottagning, dietist Emelie Berglund, tp-patienter Erik Hulander, CF-patienter Thorax transplantationskoordinator 046-17 72 19 0705-174637 Tel kontor Mob Du hittar den senaste upplagan av denna skrift samt annan information om lungtransplantation i Lund på skane.se/sus/transplantation. Uppdaterad 2016-11-23 Lungtransplantationsteamet i Lund ansvarar för innehållet.