Hjärtsvikt

Hjärtsvikt hos barn
Håkan Wåhlander
Barnhjärtcentrum,
Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus,
Göteborg
100422
Hjärtsvikt - Definition
…. a condition in which ‘the heart is unable to
maintain an efficient circulation when called upon to
meet the efforts necessary to the daily life of the
individual’, Sir James MacKenzie 1913
Heart failure is a complex clinical syndrome that can
result from any structural or functional disorder that
impairs the ability of the ventricle to fill or eject blood.
(from: Braunwald, Heart Disease, 7th ed)
….ej helt tillämpbar inom barnkardiologi
Föreläsningens titel
Orsaker till hjärtsvikt hos barn






Volymsbelastning av hjärtat
Nedsatt systolisk funktion
Arytmi
Tryckbelastning av hjärtat
Nedsatt diastolisk funktion
Pulmonell hypertension
Föreläsningens titel
Patofysiologi
 Låg hjärtminutvolym => Blodtryck
 Resistens => Omfördelning av flöde =>
Perifer kyla
 Salt-vatten-retention => Urinvolym
 Fyllnadstryck => Lungkapillärtryck

=> Leversvullnad
Föreläsningens titel
Neuroendokrina system
 Autonoma nervsystemet
 Renin-angiotensin-systemet
 Natriuretiska peptider
Föreläsningens titel
Autonoma nervsystemet








Perifer vasokonstriktion – Sympatikus
Vagal tonus
+ Sympatikus
i hjärta
=> Takykardi
=> Ökad kontraktilitet
=> Ökad myokardiell O2-konsumtion
=> Ökad arytmirisk
=> Hypertrofi
=> Fibros
Föreläsningens titel
Renin-angiotensin-systemet
Angiotensinogen
Renin






Ang I
Ang II
Aldosteron
ACE
Perifer vasokonstriktion – Ang II
Bevara filtration i njuren – Ang II
Salt-vatten-retention – Ang II, Aldo
Hypertrofi – Ang II
Fibros – Ang II, Aldo
Nekros – Ang II
Föreläsningens titel
Natriuretiska peptider
ANP
- Förmak – Snabb
- Kammare - Långam
BNP
- Kammare - Långsam





Gemensam
receptor, NP-A
Neutralt endopeptidas => Inaktivering
Ökad diures
Ökad natriures
Perifer vasodilatation
Motverkar hypertrofi
Motverkar fibros
Föreläsningens titel
Klinisk värdering - Spädbarn
 Andningsmönster –
Takypné
 Hjärtfrekvens
 Uppfödningsmönster –
Tid att ta 100 ml
 Viktkurva
 Svettning – Vid matning
och sömn
 Leversvullnad
 Ödem
Föreläsningens titel
Klinisk värdering – Spädbarn
forts
Ross score
Rtg pulm
EKG
Plasmamarkörer
1000
BNP (ng/l)




100
10
1
1
Föreläsningens titel
Ross score
Föreläsningens titel
Klinisk värdering – Större barn








Fysisk prestationsförmåga – NYHA score
Hjärtfrekvens
Takypné – Wheezing
Leversvullnad
Perifera ödem
Rtg pulm
EKG
Plasmamarkörer
Föreläsningens titel
Volymsbelastning
 Stora vä-hö-shuntar
- AVSD, VSD, PDA, (ASD)
 Arteriovenösa missbildningar
 Enkammarhjärtan – Efter Steg I
 Klaffsjukdomar – AI, MI, Ebstein
- Symtom sent ofta med nedsatt
funktion
Föreläsningens titel
Volymsbelastning - EKG
Föreläsningens titel
Volymsbelastning - Röntgen
Föreläsningens titel
Volymsbelastning - UCG
Föreläsningens titel
Volymsbelastning, forts.
 Behandlingsmål
– Minska salt-vatten-retention =>
Minskade andningssymtom
– Perifer vasodilatation =>
Minska shunt
– Förbättra uppfödning (Spädbarn)
 Åtgärda orsaken
– Operation
– Kateterintervention
Föreläsningens titel
Volymsbelastning Behandling
 Akut
– Minska salt-vatten-retention
– Furosemid i.v.
 Kronisk
– Minska salt-vatten-retention
– Furosemid p.o.
– Spironolakton, p.o.
 Kronisk
– Minska shunt (+ AV-läckage)
– Enalapril p.o.
– Captopril p.o.
 Kronisk
– Öka kontraktilitet
– Digoxin p.o.
Föreläsningens titel
Systolisk dysfunktion







Dilaterad kardiomyopati
Myokardit
Arytmi
Metabola sjukdomar
Anomal vänster koronaravgång (ALCAPA)
Sekundärt till klaffsjukdomar – AS/AI
Post-operativt - Enkammarhjärtan
- Coronarproblem
Föreläsningens titel
Systolisk dysfunktion - EKG
Föreläsningens titel
Systolisk dysfunktion - Röntgen
Föreläsningens titel
Systolisk dysfunktion - UCG
Föreläsningens titel
Systolisk dysfunktion, forts.
 Behandlingsmål
– Förbättra kontraktilitet – Om chock/LCOS
– Motverka salt-vatten-retention
– Motverka neuroendokrin aktivering
– Avlasta myokardiet
– Undvika murala tromber
– Förbättra uppfödning
Föreläsningens titel
Systolisk dysfunktion Behandling
 Akut
– Minska salt-vatten-retention
– Furosemid i.v.
– Vätskerestriktion
 Akut
– Öka kontraktilitet – Om chock
– Fosfodiesterashämmare - Ger även
vasodilatation (Milrinon Amrinon)
– Sympatikusstimulering (Dobutamin,
Dopamin, Noradrenalin, Adrenalin)
– Ca2+-sensitisering (Levosimendan)
Föreläsningens titel
Systolisk dysfunktion –
Behandling
 Kronisk
- Minska salt-vatten-retention
– Furosemid p.o.
– Spironolakton p.o.
– Bumetamid p.o.
 Kronisk
- Minska neuroendokrin aktivering
– Enalapril p.o.
– Captopril p.o.
 Kronisk
- Avlasta hjärtat + minska NEA
– Metoprolol p.o
– Karvedilol p.o.
 Kronisk
- Öka kontraktilitet, motverka arytmi
– Digoxin p.o.
 Kronisk
- Undvika tromber (FS<15%)
– Warfarin p.o.
Föreläsningens titel
Arytmier
 Akut
- Minskad fyllnad =>
Hjärtminutvolym
– Konverteras
 Kronisk - Kardiomyopatiutveckling
– Ektopisk förmakstakykardi
– Permanent junctional reciprocating tachycardia
(PJRT)
– Konvertering, Frekvensreglering, Systolisk
dysfunktion
Föreläsningens titel
Ektopisk förmakstakykardi
Föreläsningens titel
Permanent junctional reciprocating
tachycardia (PJRT)
Föreläsningens titel
Tryckbelastning




Aortastenos
Koarktatio aortae
Hypertoni – Njursjukdomar
Hos äldre barn ofta symtom sent och
ihop med systolisk dysfunktion
Föreläsningens titel
Tryckbelastning - UCG
Föreläsningens titel
Tryckbelastning - Behandling
 Behandlingsmål
– Brygga till operation (AS/CoA)
– Reglera hypertoni
 Akut – Öka kontraktilitet
– Dobutamin i.v.
– Dopamin i.v.
 Akut – Minska salt-vatten-retention
– Furosemid i.v.
 Kronisk - Minska salt-vatten-retention
– Furosemid p.o.
– Spironolakton p.o.
 OBS, ej perifer vasodilatation (ACE-inhibition, milrinon/amrinon)
vid AS/CoA
Föreläsningens titel
Diastolisk dysfunktion
 Post-operativt => Vänstersidig
obstruktion (AS/CoA) med liten LV eller
fibroelastos
 Restriktiv kardiomyopati
 Ökat LA-tryck => Lungödem
PHT
Förmaksarytmier
Föreläsningens titel
Diastolisk dysfunktion Behandling
 Akut
- Minska salt-vatten-retention
– Furosemid i.v.
 Kroniskt- Minska salt-vatten-retention
– Furosemid p.o.
– Spironolakton p.o.
 Kroniskt- Förbättra diastolisk fyllnad
– Propranolol – Förlänger diastole
– Metoprolol
– Karvedilol
Föreläsningens titel
Pulmonell hypertension
 ”Idiopatisk” ökad lungkärlsresistens =>
Idiopatisk pulmonell hypertension
(IPAH)
 Sekundärt ökad lungkärlsresistens =>
Eisenmenger
 Nedsatt högerkammarfunktion =>
Hjärtminutvolym minskar
 Cyanos+Polyglobuli (Eisenmenger)
Föreläsningens titel
Pulmonell hypertension - Behandling
 Minska lungkärlsresistens (IPAH)
–
–
–
–
Bosentan p.o.
Sildenafil p.o.
Prostacyklin i.v.
(Nifedipin p.o. – Responders)
 Minska salt-vatten-retention
– Furosemid p.o.
 Öka kontraktilitet
– Digoxin p.o.
 Minska mikrotromber
– Warfarin
 Avlasta högerkammaren
– Tillskapa ASD
Föreläsningens titel
Om inget annat hjälper
 Hjärttransplantation
 Mekaniskt cirkulationsstöd
 Resynkroniseringspacing
Föreläsningens titel
12
10
10
8
8
6
6
4
4
2
2
0
0
1989
1990
1992
1993
1994
1995
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
12
Year
Patients listed per year
1989
1990
1992
1993
1994
1995
1996
1997
1998
1999
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
Hjärttransplantation
Year
Patients transplanted per year
 När annan
behandling är
uttömd och
förväntad
överlevnad < 1 år
 Normal
lungkärlsresistens
 Ca 5 barn/år i
Sverige
 Kan göras i alla
åldrar
Föreläsningens titel
Mekaniskt cirkulationsstöd
 Korttidsstöd
– ECMO
 Långtidsstöd
– Ventricular assist device (VAD)
Berlin Heart, Excor
 Oftast brygga till transplantation
 Ca 5 barn/år i Sverige
 Sannolikt ökande i antal kommande år
Föreläsningens titel
Excor
 Kanyl i apex/förmak och
aorta
 Drivs med pneumatisk pump
 Finns i storlek för spädbarn
 Fungerar i månader/år
Föreläsningens titel
Resynkorinseringspacing (CRT)
 Pacing med elektrod på både höger och
vänster kammare
 Återställer synkroni mellan kamrarna hos
patienter med uttalat grenblock
 Mycket bra effekt på rätt utvalda patienter
 Begränsad användning på barn
Föreläsningens titel
Tack!
Föreläsningens titel