Till Er som har ett barn med dubbelsidig
öronmissbildning
Med den här broschyren vill vi som behandlar öronmissbildningar ge Er en förklaring till hur
tillståndet uppkommit, hur det påverkar Ert barn samt en översikt över de
behandlingsmöjligheter som finns idag. Vi vill från början understryka att det finns goda
möjligheter att hjälpa barnet inte minst därför att innerörat – själva hörselsinnesorganet är
normalt hos de allra flesta med synliga ytteröronmissbildningar.
Bakgrund
Örat har tre huvuddelar, ytterörat med hörselgången, mellanörat och innerörat. Ytterörat
fångar upp ljudet och hörselgången leder in det till trumhinnan. Hörselgången och
trumhinnans utsida har en hud med speciella egenskaper. Vår hud nybildas ständigt, men i
örat stöts inte hudens torra ytlager bort förrän det automatiskt transporterats till
hörselgångsmynningen där det ingår i öronvaxet. Kroppens enda återvändsgränd,
hörselgången är alltså självrengörande!
Trumhinnan sätts i vibration av ljudvågorna och vibrationerna leds genom de små
hörselbenen in till innerörat som är själva mikrofonen.
1.
2.
3.
4.
5.
Ytterörat
Trumhinnan
Runda fönstret
Örontrumpeten
Innerörat,
snäckan
6. Nässvalget
7. Balansnerven
8. Hörselnerven
9. Balanssinnet
10. Stigbygeln
11. Städet
12. Hammaren
Öronmissbildningar uppkommer när utvecklingen av öronanlagen störs under
fosterutvecklingen. Utvecklingen av ytteröra och hörselgång sker från samma
anlag och missbildningar drabbar därför ofta samtidigt båda dessa delar av örat.
Den störda utvecklingen av hörselgången påverkar också utvecklingen av
mellanörat i varierande grad. Missbildning av mellanörat kan också vara
isolerade utan synliga yttre tecken. Missbildningar av innerörat ger en allvarlig
form av medfödd hörselnedsättning som ej beskrivs i denna broschyr.
Missbildningar som drabbar båda öronen är mycket ovanliga. I vårt land föds varje år 2 till 3
barn årligen med denna typ missbildning. Jämfört med de ca 10 gånger vanligare ensidiga
öronmissbildningarna, är de dubbelsidiga som regel svårare.
Ytterörat kan vara allt från nästan normalt till en ytterst liten öronrest på platsen för örat. Små
fistelmynningar, som ibland kan fukta, är inte ovanliga runt platsen för
hörselgångsmynningen.
Hörselgången kan saknas helt eller bestå av en smal millimetervid gång. Mellanörat (det
utrymmet där hörselbenen sitter) är ofta litet och hörselbenen små, och kan vara sammanväxta
till en klump. Innerörat är som regel normalt.
Det första man noterar är att ytterörat inte ser normalt ut. Bildserien visar några olika former
av missbildning.
Ett litet öra kallas microti, total avsaknad anoti, och saknas hörselgången - hörselgångsatresi.
Man har alltså ett avvikande utseende och en nedsatt hörsel. Vad är då viktigast?
Om missbildningen är
dubbelsidig är
hörselnedsättning definitivt det
viktigaste.
Utredning och behandling
Vid dubbelsidig missbildning är hörseln nedsatt på bägge öronen. Förbättring av hörseln är då
det viktigaste för att normalt tal och språk skall utvecklas. Utredning och behandling påbörjas
omedelbart på öron/hörselklinik.
Utredningen syftar till att ta reda på hur stor hörselnedsättningen är. En speciell
hörapparat utprovas så snart som möjligt. Vid denna typ av missbildning, där
hörselgången saknas, används en hörapparat som ligger direkt an mot
skallbenet. Ljudvibrationerna överförs då direkt till innerörat. De första
levnadsåren färstes denna med ett band (se bild). Om hörselgång finns, kan en
vanlig hörapparat övervägas.
Vid 2-3 års ålder, kan man via operation ge barnet en benförankrad
hörapparat (BAHA). Operationen sker i 2 seanser.
Om hörselgången är mycket trång (mm-vid), kan transporten av
vax försvåras. I dessa fall krävs regelbunden kontroll och rengöring
hos en öron-näsa-hals läkare.
Ofta kan en operation förbättra hörseln väsentligt. Det behövs en
detaljera röntgenundersökning (CT) av öronen för att avgöra om
hörselförbättrande kirurgi är möjlig. Denna undersökning skall bara
utföras av speciella röntgenavdelningar och först då operation är
aktuell. Denna typ av operation utförs endast vid vissa öronkirurgiska enheter i landet. När
öronkirurgen anser att en sådan operation kan komma i fråga (ca 5-6 års åldern), remitteras
barnet för en detaljerad röntgen av örat och remissen skrivs av öronkirurg. Man bör undvika
att utsätta barnets huvud för onödig strålning.
Habilitering
När barnet är nyfött och den dubbelsidiga öronmissbildningen konstaterats, remitteras barnet
till hörselvården. Det viktigaste vid dubbelsidig atresi är att snabbt få hörhjälpmedel
utprovade. Även om en hörapparat ger en stor förbättring av hörseln så finns det många
situationer där hörselproblem kvarstår. Hörselhabilitering ger stöd för hörapparat användning,
tal och språkutveckling samt psykosocialt stöd till familjen. Förmågan till riktningshörsel är
nedsatt och det är svårare att uppfatta tal i bullriga miljöer. Det är därför viktigt att alla i
barnets omgivning tänker på att barnet inte på normalt sätt kan orientera efter ljud och
behöver mera ansiktskontakt.
Längre fram skall skolan vara involverad så att åtgärder vidtas som optimerar barnets hörsel i
klassrum o dyl. För att få hjälp med dessa aspekter är en god kontakt med barnhörselvården
viktig.
Operation
Hörselförbättrande operation
En operation kan således förbättra hörseln. Bedöms operation möjlig kan denna ske från 5-6
års ålder.
För att få ett hörande öra behövs hörselgång, trumhinna och hörselben. Hörselgången som
skapas, kläs med ett tunt hudtransplantat, taget från armens insida. Detta hudtransplantat
saknar förmåga till självrengöring. Operationen kan ofta förbättra hörseln så att man klarar sig
utan hörapparat. Ibland kan dock flera operationer vara nödvändiga.
Efter en hörselförbättrande operation måste man besöka en öronläkare 1-3 ggr om året, för
rengöring av örat för att bibehålla hörseln.
Ytteröronrekonstruktion
Vid dubbelsidiga öronmissbildningar har hörseloperationen högsta prioritet. En fullständig
ytteröronrekonstruktion kan vara svårare att utföra efter en tidigare hörselgångsoperation. Om
någon typ av ytteröronrekonstruktion är möjlig måste bedömas från fall till fall av
specialkunnig plastikkirurg.
Ett alternativ till ytteröronrekonstruktionen kan vara ett konstgjort ytteröra av plast - en epites.
Form och färg kan göras mycket naturtrogna men känsel saknas.
Fortsatt uppföljning
Även efter en framgångsrik operation behövs fortsatt kontakt med öronklinik för skötsel av
öron/hörselgångar och hörselklinik, för hörselfrämjande insatser.
Med dr, överläkare Åsa Edsander-Nord, Plastikkir klin, Karolinska Unviersitetssjukhuset, Solna, Stockholm
Med dr, överläkare Henrik Harder, ÖNH klin Linköping och Karolinska Huddinge, Stockholm
Professor, överläkare Malou Hultcrantz, ÖNH klin, Karolinska Unviersitetssjukhuset, Solna, Stockholm
Med dr, överläkare Inger Uhlén, Hörsel och Balanskliniken, Huddingen Universitetssjukhus, Stockholm
Överläkare Lennart Edfeldt, Uppsala Akademiska Sjh, Uppsala
Överläkare Anders Kinnefors, Uppsala Akademiska Sjh, Uppsala
Med dr, överläkare Sven-Olov Wikström, Plastikkir klin, Malmö Allmänna Univ Sjh, Malmö
