Till Er som har ett barn med ensidig öronmissbildning
Med den här broschyren vill vi som behandlar öronmissbildningar ge Er en förklaring
till hur tillståndet uppkommit, hur det påverkar Ert barn och ge en översikt över de
behandlingsmöjligheter som finns idag. Vi vill från början understryka att det finns
goda möjligheter att hjälpa barnet inte minst därför att innerörat – själva
hörselsinnesorganet är normalt hos de allra flesta med synliga öronmissbildningar. Ni
och ert barn kommer att ha kontakt med plastikkirurg, öronkirurg och hörselvården.
Behandlingsupplägget görs alltid tillsammans med hela teamet.
Bakgrund
Örat har tre huvuddelar, ytterörat med hörselgången, mellanörat och innerörat. Ytterörat
fångar upp ljudet och hörselgången leder in det till trumhinnan. Hörselgången och
trumhinnans utsida har en hud med speciella egenskaper. Vår hud nybildas ju ständigt,
men i örat stöts inte hudens torra ytlager bort förrän det automatiskt transporterats till
hörselgångsmynningen där det ingår i öronvaxet. Kroppens enda återvändsgränd,
hörselgången är alltså självrengörande! Trumhinnan sätts i vibration av ljudvågorna och
vibrationerna leds genom de små hörselbenen in till innerörat som är själva mikrofonen.
1.
2.
3.
4.
5.
Ytterörat
Trumhinnan
Runda fönstret
Örontrumpeten
Innerörat,
snäckan
6. Nässvalget
7. Balansnerven
8. Hörselnerven
9. Balanssinnet
10. Stigbygeln
11. Städet
12. Hammaren
Ensidig öronmissbildning förekommer i ca 20 fall/år i Sverige. Missbildning
uppkommer när utvecklingen av öronanlagen störs under fosterutvecklingen.
Utvecklingen av ytteröra och hörselgång sker från samma anlag och missbildningar
drabbar därför ofta samtidigt båda dessa delar av örat. Den störda utvecklingen av
hörselgången påverkar också utvecklingen av mellanörat i varierande grad.
Hörselgången kan saknas helt eller bestå av en smal millimetervid gång. Mellanörat (det
utrymmet där hörselbenen sitter) är ofta litet och hörselbenen små, och kan vara
sammanväxta till en klump.
Missbildningar av mellanörat kan också vara isolerade utan synliga yttre tecken.
Missbildningar av innerörat ger en allvarlig form av medfödd hörselnedsättning som ej
beskrivs i denna broschyr.
1
Missbildningens betydelse
Det första man noterar är att ytterörat inte ser normalt ut. Bildserien visar några olika
former av missbildning.
Ett litet öra kallas microti, total avsaknad anoti, och saknas hörselgången hörselgångsatresi. Man har
alltså ett avvikande utseende
och en nedsatt hörsel. Vad
är då viktigast?
Om missbildningen är
dubbelsidig är
hörselnedsättning definitivt
det viktigaste.
Vid ensidig missbildning,
som är mycket vanligare är hörselpåverkan mindre dramatisk. Avsaknaden av ett
normalt ytteröra är mest iögonfallande och kan uppfattas som avvikande. Vid skolstart
träffar man ofta en ny grupp av barn och då blir många barn medvetna om sitt utseende.
Det är vanligt att man då önskar kirurgisk åtgärd ur utseende synpunkt.
Hörsel vid ensidig missbildning
Med två normalhörande öron kan man mycket exakt lokalisera ett ljud. I en störd
ljudmiljö kan man också klara sig bra eftersom det ena örat kan höra ett fragment av ett
ord och det andra örat en annan del av ordet. I hjärnan läggs bitarna ihop. Vid ensidig
öronmissbildning har man alltså ingen riktningshörsel och en nedsatt förmåga att klara
sig i dåliga ljudmiljöer. Många barn med ensidig missbildning är inte särskilt medvetna
om den begränsning de lever med, förrän kraven på kommunikationsförmåga ökar
under den senare delen av skolåldern. Om man drabbas av någon öronsjukdom som
påverkar hörseln i det enda hörande örat, blir effekten större än vanligt.
Behandlingsmöjligheter
Ytteröra
Ingen åtgärd
Det viktigaste för ett barn är att känna att man är bra sådan som man är. Man kan
mycket väl tänka sig att leva med ett öra som har ett avvikande utseende. Ett beslut om
åtgärd av örat måste få växa fram hos barnet.
Ytteröronrekonstruktion
Det är idag möjligt att skapa ett öra med kirurgiska metoder. Ett broskskelett formas av
brosk från revbenen. Det placeras under huden där örat ska sitta. I en andra operation
vinklas örat ut till ett mer naturligt läge. Det nya örat kommer att ha en hud som
reagerar naturligt och som har normal känsel. Formen är inte lika tunn och elegant som
det normala örat, men uppfattas ändå som naturlig av de flesta. För att tillgången på
brosk ska vara tillräcklig är det lämpligt att vänta till 6-10-års ålder.
Epites
Ett tänkbart alternativ till en ytteröronrekonstruktion är ett konstgjort öra av plast – en
epites. Form och färg kan här göras mycket naturtrogna men känsel saknas och
upplevelsen är inte den samma som att ha ett eget öra.
2
Hörsel
Benförakrad hörapparat (BAHA).
En vanlig hörapparat kan inte användas av den som saknar hörselgång. Man kan
däremot ge ljudet direkt mot skallbenet så att det via ”benledning” når innerörat. Ett sätt
att förbättra ljudöverledningen till benet, är att använda en hörapparat som har ett säkert
fäste direkt i benet via en operation i två steg.
Hörselförbättrande operation
För att få ett hörande öra behövs hörselgång, trumhinna och
hörselben. Hörselgången som, i de flesta fall kan, skapas kläs
med ett tunt hudtransplantat taget från armens insida. Detta
hudtransplantat saknar förmåga till självrengöring. Efter en
operation måste man därför besöka en öronläkare 1-3 ggr om
året för rengöring av örat för att bibehålla hörseln, vilket är ett
livslångt åtagande. Därför bör en hörselförbättrande operation av ensidig missbildning
görs först då man själv kan fatta egna beslut ofta från 15 års ålder.
Operationen kan förbättra hörseln så att man klarar sig utan hörapparat i de flesta
situationer. Ibland kan dock flera operationer vara nödvändiga.
Kan man kombinera ytteröronrekonstruktion med hörselförbättrande
operationer?
Ja, det kan man, men det finns begränsningar. Skall kombination ske, måste samarbete
ske mellan plastikkirurg och öronkirurg och ytteröronrekonstruktionen utförs först. Det
behövs en detaljerad datortomografi av örat för att avgöra om hörselrekonstruktion är
möjlig. Denna undersökning ska endast utföras av speciella röntgenavdelningar och
först då operation är aktuell. Allt för att utsätta barnets huvud för strålning så sent som
möjligt. Remiss för datortomografi skrivs av öronkirurg.
Stödjande insatser
Tidigt sändes remiss till öron/hörselklinik för kontakt med habiliteringen, samt till
öronkirurg för att informeras om missbildningens art och vilket hjälp som kan förväntas.
Remiss skickas också till plastikkirurg för information om framtida möjligheter till
rekonstruktion av ytteröron.
Vid ensidig atresi vet man oftast redan från hörselkontrollen på BB, att det andra örat
hör normalt. Det är dock viktigt att följa detta öra, speciellt under barndomen då
öronproblem är vanligast. För att få hjälp med dessa aspekter är en god kontakt med
barnhörselvården viktig. Den som bara hör på ett öra behöver ofta lyssna mera aktivt,
något som är tröttande i längden och kan påverka koncentrationsförmågan. Det är
viktigt att alla i barnets omgivning tänker på att barnet inte på normalt sätt kan orientera
efter ljudet och därför behöver mera ansiktskontakt. Längre fram måste skolan vara
informerad så att placeringen i klassrummet blir den rätta. Åtgärder som minskar
störnivån är viktiga.Via hörselvården kan man få stöd för de insatser som behövs.
Med dr, överläkare Åsa Edsander-Nord, Plastikkir klin, Karolinska Universitetssjukhuset, Solna,
Stockholm
Med dr, överläkare Henrik Harder, ÖNH klin Linköping och Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge,
Stockholm
3
Professor, överläkare Malou Hultcrantz, ÖNH klin, Karolinska Universitetssjukhuset, Solna, Stockholm
Med dr, överläkare Inger Uhlén, Hörsel och Balanskliniken, Huddinge Universitetssjukhus, Stockholm
Överläkare Lennart Edfeldt, Uppsala Akademiska Sjh, Uppsala
Överläkare Anders Kinnefors, Uppsala Akademiska Sjh, Uppsala
Med dr, överläkare Sven-Olov Wikström, Plastikkir klin, Malmö Allmänna Univ Sjh, Malmö
4
