© Astra Läkemedel AB 1998 Astra Läkemedel AB, 151 85 Södertälje Tryck: Trosa Tryckeri AB ISBN 91-86327-12-7 Tidig diagnos av cancer inom öron, näsa och hals Magnus G Lind Överläkare, Tumörsektionen Öron- näsa- hals-kliniken Karolinska Sjukhuset Stockholm Figur 17 Rädslan fo"1' cancer ger ofta en svår existentiell ångest, här illust1'erad som en kräfta av den ryske konstnären Alexander Kolokoltser. medför stora funktionsförluster, till exempel förlust av rösten efter laryngektomi eller förlust av tal- och sväljförmåga efter subtotal tungresektion. Utöver funktionsförlusterna skapar stora kirurgiska resektioner en otäck känsla av att man är en stympad människa, berövad en del av sin identitet och sin personlighet. Skräcken för att tumören skall finnas kvar någonstans i kroppen kan dessutom vara mycket plågsam för patienter med cancersjukdom (figur 1). Figur 2 Överlevnad efter diagnos av tungcancer klassificerad som T1 , T2, T3 eller T4 samt NOMO (inga metastam) enligt UICC 1992 (inte1'72ationellt klassificeringssystem) . Patienter med små tumörer har avsevärt större chans att bli definitivt botade än patienter med stora tumörer. Detta förhållande är det viktigaste skälet till att sträva efter tidig diagnos. Tumörerna klassificeras enligt en internationell kod som Tl, T2, T3 och T4, därTl är en Figur 3 Överlevnad efter diagnos av tungcancer med olika tumiirvolym (mm ]. liten tumör och T4 en avancerad tumör. I figur 2 ser man att patienter med Tl-tumörer har en överlevnadschans omkring 80% och att patienter med T4-tumörer har en överlevnadschans endast omkring 20%, fem år efter diagnos. I figur 3 ser man att stor tumörvolym förkortar överlevnadstiden. I figur 4 ser man att stora tumörer har dramatiskt många fler tumörceller än små tumörer eftersom volymskalan är kuben av längdskalan. Skillnaderna i överlevnadstid kan emellertid också förklaras av att tumörer som är små vid upptäckten har vuxit långsamt medan tumörer som är stora vid upptäckten har vuxit snabbt. Grup- pen stora tumörer kan alltså tänkas innehålla en större andel snabbväxande tumörvävnad, vilket delvis kan förklara den sämre prognosen. Det är utan tvekan så att en tidig diagnos har större betydelse för patientens möjlighet att överleva sjukdomen än eventuella skillnader i kirurgisk eller radioterapeutisk skicklighet Figur 4 Ungefärligt antal tumiirceller i tumå'rer vars diameter å'kar från 0,05 mm till 50 mm. (Volymskalan är kuben av längdskalan!) bland behandlande läkare. Primärvårdens, tandläkarnas och ÖNH-specialisternas diagnostiska skicklighet är därför den väsentligaste faktorn i arbetet med att förbättra dessa patienters överlevnadschans och livskvalitet. Den allmänläkare eller tandläkare som genom klinisk observans hittar en mun- eller svalgcancer Figur 5 Antal cance1fall per 1DO, 000 invånare och år i Sve7'ige 1993. Exempel på några tzmzåifon1!er. i ett tidigt skede förbättrar inte enbart den enskilde patientens prognos; utan räddar också patienten från invalidiserande behandling som Läpp till exempel dubbelsidig strålbehandling, sub- Spottkörtlar total eller total tungresektion eller resektion Näsa, bihålor av struphuvudet. Larynx 45 ~ TUnga Munhåla 1,3 Cancer i öron, näsa och hals är jämförelsevis Ovrig munhåla 3,2 ovanligt (figur 5). Primärvårdsläkare och tandläkare får därför mycket sällan tillfälle att se patienter med dessa cancersjukdomar. Detsamma gäller ÖNH-specialister, som ganska Pharynx Oesofagus sällan ser nya fall. För att öka kompetensen och erfarenheten vid behandling av dessa cancerformer ska därför dessa patienter remitteras till 2,8 Bröst 119,4 ÖNH-kliniker som har särskild inriktning mot cancerbehandling. På så sätt kan arbetsteamen där få största möjliga erfarenhet av dessa ovanliga cancerformer. Det är givetvis ett stort problem att de läkare som ska diagnostisera cancertumörer i ÖNHområdet på ett tidigt stadium av sjukdomen så sällan får tillfälle att se dem. Det är därför särskilt viktigt att sprida information om tidiga tumörsymptom och små cancertumörers utseende via lättillgängligt vidareutbildningsmaterial. Inlärning, och inte erfarenhet, måste vara den främsta kunskapskällan. Riskpatienten Risken för cancer ökar med stigande ålder. Cancer i öron, näsa och hals är sällsynt hos yngre, men kan förekomma i alla åldrar, således även hos barn. Risken att drabbas av cancer i mun, svalg, larynxingång och matstrupe är mycket större hos människor med överkonsumtion av tobak och alkohol (figur 6). Cancer i stämbanden och de nedre luftvägarna förekommer nästan uteslutande hos patienter som är rökare. EfterFigur 6 Den typiske patienten med svalgcancer är en 60-80årig man som missbrukat tobak och alkohol sedan åTtianden. som män har haft en större överkonsumtion av tobak och alkohol än kvinnor de senaste 30 åren är dessa cancertumörer för närvarande vanligare hos män. Men kvinnor röker alltmer och luftvägscancer ökar därför hos kvinnor. Inspektion Munhålan skall inspekteras noggrant och samt- och form samt rörlighet och eventuell sekret- liga delar inspekteras var för sig; höger och stagnation. Höger och vänster sida jämförs för vänster kind, höger och vänster munbotten att upptäcka eventuell abnorm asymmetri. samt gingiva, tungans ovansida och undersida, gomplattan, mjuka gommen, tonsiller och mesopharynx. Näsan inspekteras och nässeptum, concha inferior, näsbotten samt passagen kontrolleras på båda sidor. Med spegel eller fiberskop inspekteras larynx och hypopharynx varvid stämbanden, främre commissuren och epiglottis samt hypopharynx med sinus piriformis på båda sidorna inspekteras var för sig. Man bedömer slemhinnans utseende Figur 8 Bilden illustrerar en skarpt markerad (ivergång mellan normalt strukturerad tungslemhinna och rodnad oregelbundet st1'"Ztktzwerad ytlig cancervävnad. Slemhinnans utseende En slemhinnas glatta och jämna utseende förklaras av att cellerna ligger i jämna rader som är ordnade på ett mycket regelbundet sätt. Detta ses vid den mikroskopiska undersökningen. Tillväxten av nya celler efter en eventuell skada sker på ett regelbundet och kontrollerat sätt. Denna tillväxt upphör när cell- förbanden får kontakt med varandra igen, så hinna ser man oftast tydligt att den jämna, släta, kallad "contact inhibition". glatta ytan övergår i en ojämn, oregelbunden yta. Förklaringen ligger i tumörens brist på Cancertumören karakteriseras av att celltill- ordning av cellförbanden (figur 8, 12, 13). växten sker oreglerat. Tillväxthämningen, "contact inhibition", fungerar inte ändamåls- Som en metafor kan man tänka sig en gata be- enligt. I mikroskopet ser man ett virrvarr av lagd med gammaldags gatsten där gatstenen är celler i virvlande strukturer istället för välord- uppbruten på ett ställe och ligger i högar, utan nade rader av cellförband (figur 10, 11). Det är det ursprungliga mönstrets ordning. ofta olikartade celler med olika cellkärnor av En annan ännu mer fantasifull bild är en film- atypiskt utseende. Om man tittar med förstor- inspelning av Napoleons trupper som marsche- ingsglas eller mikroskop på gränsen mellan rar i regelbundna, ordnade, femdubbla led över normal slemhinna och tumöromvandlad slem- fälten vid Waterloo. Under engelsmännens Figur 9a Napoleons soldater i noggrant ordnade led illustrera1' en ijvergripande ordning ocb samve1'kan mellan cellfo"rbanden i en viivnad. eldgivning stupar några, men leden sluts igen Dessa bilder är ganska bra metaforer för ut- och ordningen återskapas (contact inhibition) seendeförändringen vid canceromvandling av (figur 9a). Under trycket av ökad beskjutning epitel, hud eller slemhinna. Det är av stort (carcinogena effekter) och större förluster för- värde att noggrant iaktta det misstänkta områ- lorar befälet möjligheten att upprätthålla ord- det, helst med vitalmikroskop eller förstorings- ningen. Soldaterna springer i oordnade hopar glas. Den misstänkta ytan bör helst jämföras som så småningom övergår i full panikartad med normal vävnad. Gränserna mellan det flykt huller om buller. De raka ordnade linjerna misstänkta området och den normala vävna- av soldater har ersatts av små eller stora grup- den bör iakttas med största möjliga observans. per av soldater med varierande utrustning (cell- Ansikte, hals, mun och svalg måste också inspek- polymorfism) utan tecken på överordnad struk- teras för att utesluta en knöl under intakt slem- tur. Den strukturerade ordningen har övergått hinna. En sådan tun1ör ses oftast som en asym- i kaos (malign transformation) (figur 9b). metrisk uppdrivning eller konturförändring. Figur 9b Napoleons soldater i kaotisk, o07'dnad flykt illustrerar brist på samo1'dning av vilt och destruktivt växande cellfijrband, vilket jorstör vävnadsstruktur'en och dänned vävnadens funktion. Figur 10 Upptill i bilden ses huvudsakligen normalt noggrant strukturerat skivepitel. Under epitelskiktet, i bindväven, ses en utsådd av epiteliala tumiircellsgrupper utan O1'dning eller struktln: Pilarna visar kolvar av cancer. Figur 11 Upptill i bilde1? ses basala delen av ett n01'1J1alt skivepitelmed en underliggande ganska stor" ansamling av tunzö'rceller med oorganiserad struktur i den subepiteliala bindväven. Pilarna . . , VIsar znvaslOnszonen. Figur 12 Bilden visar hog"er gombåge med en rodnad cancertumo"r som sprider sig i slemhinneepitelet upp mot hå7'da gommen. Figur 13 Typisk slemhinnecancer på vänster tunghalvas undersida. Längd: 35 mm, bredd: 25 mm, tjocklek: 20 mm. Tumijrytan är ulcererad eftersom ytskiktet helt saknar ordnad struktll1: Tztmiiren ses bara om tungan lyfts upp eftersom den sitte7' på undersidan och således lätt kan fijrbises vid en ytlig underso"kning av munhålan. Vid palpation är tum0"7'en fast, välavgränsad, rijdig och 00"111. Klassifikation enligt UlCC: T2 NO MO. • Palpation Trots noggrann inspektion kan det vara omöjligt att se övergången till cancer, till exempel i tungbasen eller i tonsillerna. Den primära tumören kan vara dold i epipharynx, hypopharynx eller övre oesophagus, men metastaser i en halslymfkörtel kan avslöja tumörsjukdomen. oggrann palpation av halsen för att utesluta metastaser är mycket viktig vid misstanke om cancersjukdom i öron, näsa eller hals. Detsamma gäller till exempel vid cancer i bröst, lunga, magsäck samt lymfom och malignt melanom. Olika anatomiska strukturer bör identifieras och följas konsekvent vid palpationen, t.ex. arteria carotis, spottkörtlar, larynx och thyreoidea. Figur 14 Cancertumii7' i vänstra delen av bål'da gommen med intakt iivediggande slembinna. Tumiiren bar utgått från en liten spottkijrtel under slembinnan ocb kan medfo"ra att en overkäksprotes inte passar som vanligt. Den palperas fast eller bård ocb är inte ro'rlig mot underlaget. Om anamnesen ger misstanke om tumörsjukdom måste mun och svalg palperas för att med fysikalisk undersökning så säkert som det är möjligt utesluta tumör. Speciellt noga palperas munbotten, tunga, tungbas och tonsillregionerna, även om det är påfallande obehagligt för patienten. Man måste komma ihåg att det blir ännu mer obehagligt att ha en oupptäckt tumör som växer sig större (jigul' 16). Figur 15 En jämfijrelsevis st01' parotistumiir i vänster parotisko'rtel ses genast som en asymmetrisk konturfirändring vid p7'imär inspektion. Figur 16 Palpation av munhåla, tunga, tungbas, tonsiller och 171unbotten med sub11landibulariskijrtfa1' är nödvändig 0171 det finns misstanke om tumö"rsjukdom i onn·ådet. Tumö"rdiagnosen skall uteslutas med stö"1'sta möjliga noggrannhet. Palpation är obehaglig, men ft"rsum711ad cancerdiagnos är på sikt ännu obehagligare! Vid palpationen förbättras den diagnostiska för att utesluta en parapharyngeal utbredning förmågan avsevärt om man konsekvent jämför aven tumör i parotis djupa lob. Transversal- höger och vänster sida och utnyttjar att män- utskottet på atlas kan kännas som en knöl i niskan är symmetrisk. Vid upprepad palpation parotis djupa lob bakom mandibelkanten. Vid av tungbasen på ömsom höger och ömsom vän- jämförelse mellan höger och vänster sida med ster sida kan man upptäcka att det finns en fast patientens huvud i olika lägen kan man oftast uppdrivning på ena sidan. Denna känns som fastställa om man känner transversalutskottet en tydlig asymmetri även om fyndet i övrigt eller en tumör. förefaller ligga inom normalvariationen. Vid palpation av submandibularislogerna är det Palpation av parotis blir diagnostiskt mycket absolut nödvändigt att palpera bimanuellt. Med säkrare om man jämför höger och vänster ett finger i munnen trycker man ner mun- parotis med varandra. Vid misstanke om botten. På så sätt hindrar man en eventuell re- parotistumör måste man palpera bimanuellt sistens i submandibularis att försvinna upp med ett finger genom munnen mot gombågen under mandibelkanten. Ställa diagnos eller utesluta diagnos Den medicinska utbildningen går ut på att lära Trots noggranna undersökningar kan det vara läkare hur man med rimlig noggrannhet stäl- näst intill omöjligt att identifiera den tidiga ler den mest sannolika diagnosen och därefter cancer som ger patienten symptom med ett ger kausal terapi. Men patientens viktigaste tidsförlopp som leder tanken till tumörsjuk- intresse är inte att få veta vad symptomet kan dom. ha för orsak utan att försäkra sig om att man alldeles säkert kan utesluta att det är något farligt (t.ex. cancer) som fordrar behandling. Hos en del patienter finner man i förbigående förändringar som inte direkt tyder på cancertumör men där man inte säkert kan utesluta Kravet på diagnostisk säkerhet är mycket större cancer. Ofta orsakas sådana fynd aven infek- om man säkert ska utesluta cancer än om man tion med inflammatorisk reaktion. Man kan bara ska ange en möjlig eller sannolik orsak till dock inte acceptera ens en liten risk att missa ett symptom. Erfarenheten visar att patienter en cancerdiagnos, varför det är klokt att ge med cancer ofta har sökt läkare i ett tidigt sta- kontrollbesökstid till de patienter där cancer dium av sjukdomen. Läkaren har inte funnit inte alldeles säkert kan uteslutas, lämpligen något och meddelar patienten att det inte är efter 3-6 veckor. Under den tiden avklingar något farligt. Detta kan medföra att patienten oftast en infektion och status har normalise- avstår från att söka läkare när symptomen grad- rats . Vid återbesöket får man möjlighet till en vis ökar, eftersom han redan fått informatio- ny bedömning och man kan analysera eventu- nen att det var ofarligt. I efterhand blir patien- ella förändringar som skett under observations- ten ofta bitter och kritisk mot den läkare som perioden. Detta ger möjlighet till en säkrare inte diagnostiserade cancertumören vid första differentialdiagnos. Om symptomet är påtag- konsultationen. Läkaren tar på sig ett mycket ligt och tumörmisstanken mycket liten kan man stort ansvar när han eller hon säger till en pa- ibland nöja sig med att informera patienten om tient att symptomen inte beror på något far- att han på eget ansvar bör återkomma efter 3 ligt, eftersom detta ofta inte kan fastslås med veckor om symptomet inte försvunnit helt. säkerhet. j Kontroll Figur 1 Den otäcka känslan av att vara stympad och av att kroppen jo"rsto"rs inifrån, illustrerad av den Tyske konstnären Alexander Kolokoltsev. Allmänt Varför är det viktigt med en tidig diagnos? Det är av flera anledningar avgörande att er- Man kan dessutom ofta undvika strålbehand- hålla en tidig diagnos av cancertumörer. Detta ling, vars biverkningar inte sällan ger avsevärda gäller inte minst inom öron-, näsa- och hals- obehag på grund av nedsatt spottkörtelfunktion området. med uttalad torrhet i mun och svalg som följd. Små tumörer kan opereras bort med små in- Stora cancertumörer måste behandlas med grepp som inte påverkar funktionen nämnvärt. stora stråldoser och en omfattande kirurgi som Journalanteckningar ska konsekvent innehålla lidande att allt annat i tillvaron störtar sam- uppgift om huruvida patienten avskrivs eller man (figur 17). får kontrolltid. En sådan rutin framtvingar ett genomtänkt beslut om kontrollbehovet. Är tumörmisstanken tydlig bör patienten omgående remitteras till ÖNH-specialist för noggrann kontroll. Information till patienten Information till patienten ska alltid vara rak och tydlig så att det inte uppstår onödiga missförstånd. Man skall inte undanhålla patienten uppgifter om hans cancersjukdom. Misstanken om att läkaren inte säger hur det egentligen är skapar oro hos många patienter. Oron leder ofta till att patienten söker andra läkare för en "second opinion". Om ny information inte stämmer med den gamla resulterar det i att patienten blir ännu mer orolig. Denna cancerrädsla förstärkt av oro för en felaktig diagnos och en existentiell ångest kan skapa ett så stort Många patienter är oroliga för att de kan ha cancer, men talar inte om detta för läkaren. Istället uppger de besvär av harsklingar, slem i halsen, småvärk med mera. I dessa fall är det viktigt att genom en mycket noggrann undersökning, på ett förtroendeingivande sätt, utesluta cancer. Patienter med oro för cancer bör tydligt informeras om att läkaren tänkt på att det kunde vara en cancertumör men efter noggrann undersökning inte funnit något som tyder på det. Det kan ibland vara klokt att erbjuda även dessa patienter en extra kontroll efter 2 månader, för trygghetens skull. Därefter är det sällan lämpligt att fortsätta. Om ständiga återbesök erbjuds rutinmässigt kan en del patienter utveckla ett onödigt behov av att söka läkare.