Huntingtons sjukdom
MUN-H-CENTER 2017-05-31
Munhälsa och orofacial funktion hos personer med
Huntingtons sjukdom
Rapport från observationsschema
Rapport baserad på data hämtade ur Mun-H-Centers faktabas om munhälsa och orofacial
funktion hos personer med ovanliga diagnoser, MHC-basen.
Insamling av data har skett via tandläkare och logoped genom ifyllande av orofacialt
observationsschema. Kartläggningen omfattar 10 observationsschema.
Synonym: Huntingtons chorea, Juvenil Huntingtons sjukdom
Beräknad förekomst: 6-12:100 000 invånare.
Orsak: Autosomal dominant nedärvning. Sjukdomen orsakas av en förändring av ett
arvsanlag som finns på den korta armen av kromosom 4. Genen styr bildningen av ett
protein, huntingtin.
Allmänna symtom: Huntingtons sjukdom är en fortskridande neurologisk och
neuropsykiatrisk sjukdom som medför motoriska, kognitiva och psykiatriska symtom. De
första sjukdomstecknen visar sig vanligtvis mellan 30 och 50 års ålder. En ovanlig juvenil
form finns som visar sig före 20 års ålder. Sjukdomen kännetecknas av balanssvårigheter
och ofrivilliga slingrande rörelser i armar och ben som tilltar med tiden. Komplikationer från
andningsorganen är vanligt.
Orofaciala/odontologiska symtom: De neurologiska symtomen börjar ofta med ofrivilliga,
knappt märkbara rörelser i fingrar, tår och tunga. Det finns risk för bitskador i tunga och
kinder. Ett ökat grimaserande kan förekomma. Mimiken slätas dock ut allteftersom kontrollen
av musklerna blir sämre. Oralmotoriska svårigheter påverkar förmågan till självrengöring i
munnen. Inverkan på oralmotoriken påverkar även förmågan att tala, tugga och svälja.
Orofacial/odontologisk behandling:
•
•
•
•
•
•
Det är mycket viktigt med kontinuerligt förstärkt förebyggande munvård
Personer med Huntingtons sjukdom kan behöva påminnelse om tider för behandling
Mjukplastskena som skyddar mot bitskador kan bli aktuellt
På sikt behöver anhöriga och assistenter få instruktion om hur hjälpa till med munhygien
Tandbehandling kan underlättas om patienten får hjälp att sitta/ligga så avslappnat som
möjligt i tandläkarstolen - exempelvis i Tumlekuddar
Undvik stora mängder vatten vid risk för aspiration
Källa
Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser.
MHC-basen – Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid sällsynta
diagnoser.
Huntingtons sjukdom - en praktisk handledning på CD. Nätverk för Huntingtons sjukdom i
Västra Götalandsregionen (www.huntington.se). Mun-H-Center förlag, 2010.
Sida 1 av 5
Huntingtons sjukdom
MUN-H-CENTER 2017-05-31
Åldersfördelning
4
F
M
Antal: 10
1
0
3- 6
0
7- 9
0
10 - 12
0
13 - 15
0
16 - 19
0
20 - 29
Åldrar: 31 - 69
3
1
0
1
30 - 39
40 - 49
Kön: M (5) F (5)
50 -
Sammanfattning
Ja
Uppgift
Nej saknas
N
A:
Svårförståeligt tal/saknar tal
4
6
0
10
B:
Ät- och dricksvårigheter¹
5
5
0
10
C:
Riklig dregling¹
0
9
1
10
0%
25%
50%
75%
100%
A:
B:
C:
Ja
Nej
Nej
Uppgift
saknas
Uppgift saknas
Viss försiktighet bör iakttas vid tolkning av diagrammet eftersom antal individer är färre än 100.
1: Inrapporterat via frågeformulär
Sida 2 av 5
Huntingtons sjukdom
MUN-H-CENTER 2017-05-31
Accept vid tandundersökning
0%
Antal
10%
20%
Ingen
Negativ
Motvilligare
Positiv
Uppgift saknas
10%
0
1
1
6
2
Summa: 10
60%
Karies
3-6 år
7-12 år
0
0
13-19 år
Vuxna
deft¹
Undersökta
Antal med deft=0
Medelvärde
Standardavvikelse
Uppgift saknas
DMFT²
Undersökta
0
Antal med DMFT=0
Standardavvikelse
0
8
1
7,3
Medelvärde
16,8
Uppgift saknas
2
1: Antal mjölktänder med karies eller fyllning
2: Antal permanenta tänder med karies eller fyllning
Sida 3 av 5
Huntingtons sjukdom
MUN-H-CENTER 2017-05-31
Bettförhållanden
Antal
Neutralbett
Postnormal
Prenormal
Uppgift saknas
9
1
0
0
Summa: 10
Maximal gapning
Barn yngre än 10 år
Barn från 10 år och vuxna
Antal
- 20
21 - 30
31 - 40
41 - 50
51 Uppgift saknas
Antal
0
0
0
0
0
0
- 20
21 - 30
31 - 40
41 - 50
51 Uppgift saknas
Summa: 0
1
0
1
8
0
0
Summa: 10
1: Uppgiften införd i version 2 (2008) av observationsschemat.
Sida 4 av 5
Huntingtons sjukdom
MUN-H-CENTER 2017-05-31
Talsvårigheter
10%
0%
Antal
10%
20%
40%
Saknar tal
0
Mycket svårförståeligt tal
1
Svårförståeligt tal
2
Något otydligt tal
2
Inga svårigheter
4
Uppgift saknas
1
Summa: 10
20%
Kliniska variabler
Antal Ja-svar
Totalt
Pojkar/Män Flickor/Kvinnor Uppgift
N=10 (%)
N=5 (%)
N=5 (%) saknas
Sida 5 av 5
