SCK Sarkom Centrum Karolinska Ortopedi Uppdrag Diagnostisera och behandla mesenkymala tumörer i • rörelseapparaten • thoraxväggen • även barnen! • ffa. maligna mesenkymala tumörer = sarkom SCK Ortopedi organisation – aktiviteter/vecka 30 remisser 20 konsultsvar 10 nybesök 9 operationer (5 benigna, 2 sarkom och 2 patologiska frakturer/skelett-metastaser) 2/3 Stockholm 1/3 utomlän 15 återbesök Biopsi öppen, kirurgisk mellan/grov nål, True-cut fin nåls aspirations cytologi = FNAC SCK Ortopedi fredag 8.30 Patient +kontaktsjuksköterska radiolog cytolog bedömning punktion röntgen/DT/MRT nålbiopsi ultraljudsledd DT-ledd ortoped anamnes fysikalisk undersökning information Fin Nåls Aspirations Cytologi Snabb, komplikationsfri Ca. 1500kr SCK - multidisciplinär organisation • diagnostisk konferens måndagar 14.30 cytolog/patolog ortoped trippeldiagnostik radiolog SCK - multidisciplinär organisation • terapikonferens måndagar 14.30 ortopedkirurg allmänkirurg onkolog barnonkolog Resultat mycket snabb preop.utredning/staging kort eller ingen väntetid för operation korta vårdtider 95% behöver inte amputeras 2-15% lokala recidiv 70% botas Sarkomcentra i Sverige • • • • • Lund Göteborg Linköping Stockholm Umeå Om skelettförändringar… gör den inte ont…. så betyder det att den inte växer, och då är det oftast ett bifynd Indikation för utredning • värk/smärta och aktiv/aggressiv • benprocess synlig på röntgen • patologisk fraktur Utredning • röntgen • MRT • biopsi metastaser? • röntgen eller DT av lungorna • skelettscintigrafi • PET/DT nålbiopsi ger ofta diagnos Infektion? Benignt/malignt? Sarkom? 9-årig pojke med värk i vänster underben. kamal 861005 Insufficiensfraktur! röntgenologisk diagnos, besvärsfri 6 månader senare Icke-ossifierande fibrom (NOF) Röntgenologisk diagnos, ingen biopsi, bifynd, förklarar inga symptom, självläkande Osteochondrom = cartilaginär exostos ofta ett bifynd, mekanisk smärta kan vara op. indikation 15-årig flicka med lång anamnes på värk och ömhet vä. clavikel, öppen biopsi med vävnadsodling: lågvirulent osteomyelit, växt av Proprionibakterium acne 3 månaders antibiotikabehandling 2 år senare 8-årig pojke med värk/smärta vä. fotled Chondromyxoidfibrom, aktiv benign bentumör utskrapning och bentransplantation Osteosarkom 15/år • 10-20 år • metafysär destruktion • dist femur prox tibia prox humerus • högmalign hematogen metastasering till lungorna Osteosarkom 15/år • pre- och postoperativ cytostatika ca. 7 mån • lokal excision med vid kirurgisk marginal och skelett-rekonstruktion • ca. 5% amputationer • 65% botas • 13-årig pojke cytologi • lokal excision av distala femur • vid marginal • 11-årig flicka med lokal värk/smärta • misstolkat först som Mb Schlatter, sen som insufficiensfraktur ingen tumör i epifysen • MRT efter preop. cytostatika mjukdelskomponent omgiven av förkalkat periosteum • lokal excision • vid marginal • allogent bengraft • frisk 7 år postop. normal funktion läkta osteotomier • 4 årig mycket livlig pojke, ramlar ner från säng och söker med smärta i vä. axel • rtg visar oklar skelettförändring och patologisk fraktur • MRT visar tumörutbredningen • lokal excision • vid marginal • vaskulariserad fibulagraft med tillväxtzon • 14-årig pojke • lokal excision av distala radius • vid marginal • vaskulariserad fibulagraft • frisk 7 år postop. • normal funktion • 9-årig flicka knöl på distala ulna, osteosarkom Ewings sarkom 10/år • 5-20 år • diafysär destruktion • bäcken/revben/femur/tibia/fibula/humerus • högmalign / hematogen metastasering till lungorna Ewings sarkom 10/år • pre- och postoperativ kemoterapi ca. 7 mån • ev. pre- eller postop. strålbehandling • lokal excision med vid kirurgisk marginal och skelett-rekonstruktion • 80% botas • 18-årig pojke • söker ortopedakuten med värk och svullnad 1 månad • röntgen nästan normal • MRT beställs • MRT efter 3 månaders neo-adjuvant cytostatikabehandling Mjukdelssarkom hos barn subkutana/intramuskulära/intermuskulära Synovialt sarkom MalignPeriferNervSkideTumör (MPNST) Rhabdomyosarkom Juvenilt Fibrosarkom DematoFibroSarkomaProTuberans (DFSPT) 15-årig, ishockeyaktiv pojke som får ett kontusions våld mot vaden, en knöl noteras senare Röntgen och ultraljud påvisar ”hematom och heterotop bennybildning, ej malignt” MRT: 8x6x4cm stor nekrotisk tumör Biopsi: synovialt sarkom DT pulm: multipla bilataterala lungmetastaser synovialt sarkom Infantilt/juvenilt fibrosarkom Diagnostisk translokation t(12;15) (p13;q26) Cytostatika, ibland även mindre operation MPNST • 1 årig flicka • lokalt tumörrecidiv efter tidigare excision • underbensamputatio n