intratekal baklofenbehandling för barn och ungdomar

INTRATEKAL BAKLOFENBEHANDLING
FÖR BARN OCH UNGDOMAR
Gunnar Ahlsten
Barnneurologi och habilitering
Akademiska barnsjukhuset
FBH-dagen 2014
Spasticitet
•
Ökad reflexaktivitet på
spinal nivå på grund av
en övre
motorneuronskada
•
Minskad inhibition av
spinala neuron
– Hastighetsberoende
tonusökning
– Stegrade reflexer,
klonus
Andra mekanismer kan
också ha betydelse
Baklofenpump - historik
1984 – för behandling av spinala skador
1985 – för behandling av CP
1987 – första barnet som fick pump
1990 – första pat. med svår dystoni
Baclofen
4-chlorophenyl-GABA
Inhibitorisk transmittor
Binder sig presynaptiskt till GABA-Breceptorer
Passerar blod-hjärn-barriären dåligt
Dosage of intrathecal vs. oral
baclofen
ITB Therapy®: higher CSF concentrations (50 times) with
lower baclofen dose (100 times)1
1. Campbell et al 1995
Baklofenpump
– vilka barn är aktuella
Uttalad spasticitet
Spasticiteten generaliserad
Otillräcklig effekt av annan behandling
Helst prövat peroral farmakoterapi
Vikt > 12 kg (10 kg)
Baklofenpump hos barn –
aktuella diagnoser
Cerebral pares
Ryggmärgsskada
Traumatisk hjärnskada
Anoxisk hjärnskada
Dystoni
Stroke
Andra tillstånd med uttalad spasticitet
Indikationer för baklofenpump
Barn med lägre funktionsnivå
GMFCS IV-V
Mål med behandlingen:
Förbättrad livskvalitet
Underlätta omvårdnad
Förbättrat sittande
Motverka kontrakturutveckling
Minska smärta
Förbättra sömn
Indikationer för baklofenpump
Barn med högre funktionsnivå
GMFCS I-III
Mål med behandlingen:
Förbättrat sittande
Förbättrad gång med eller utan hjälpmedel
Minska kontrakturutveckling
(ev. förebygga ortopediska op)
Ökad självständighet
Baklofenpump kontraindikationer
Överkänslighet mot baklofen
Uttalad hypotonus i bålen
Utebliven effekt vid test
Uttalad skolios??
(Sociala faktorer i enstaka fall)
Baklofentest
Innan definitivt beslut om baklofenpump
Förenklat test – injektion av baklofen
intratekalt via lumbalpunktion – bedömning
2-6 timmar efter punktionen.
Test med spinal kvarliggande kateter under
flera dagar. Fr.a. för barn på gångindikation
I enstaka fall görs ingen test
Infektioner efter implantation av
baklofenpump
Frekvensen klart högre hos barn än hos vuxna
– c:a 10%
Ev. bättre med subfasciell pump än subcutan
Vanligen relativt tidigt.
Inom 3 månader postop
Pumpen behöver oftast tas bort
Biverkningar vid intratekal
baklofenbehandling
Hypotonus i bål/nacke - kan förekomma
Förstoppning
Dåsighet/sömnighet (dosberoende)
Yrsel och illamående
Sväljningsproblem – sällan
Miktionssvårigheter – kan förekomma
Försämrad krampsituation – sällan
Skoliosutveckling – oklart. Kan ev påskyndas
Pump- och kateterrelaterade
problem
Kateterproblem inte ovanliga – 10-15%
Lossar från pumpen
Dislokation ur spinalkanalen
Katetern knickas eller går av
Mikroläckage från katetern
Pumprelaterade problem
Programeringsfel vid dosökning/påfyllning
Pumpen kan ”vända sig” – går inte att fylla
Mycket ovanligt med problem med själva pumpen
Baklofenpump - överdosering
Symtom
Dåsighet, slöhet, yrsel, hypotonus
Förvirring, sänkt medvetande
Tonusförlust
Lågt BT, arrytmier
Andningsdepression
Åtgärder
Kontakta enligt vårdkedjan
Stoppa pumpen (”minimal rate”)
Övervaka andning och cirkulation på IVA
Åtgärda pumpen
Baklofenpump
underdosering/stopp av tillförsel
Symtom
Tydligt ökad spasticitet
Klåda utan utslag
Parestesier, medvetandepåverkan
Feber, huvudvärk, blodtrycksfall
Anfall/kramp
Åtgärder
Kontakta direkt enligt vårdkedjan
Ge baklofen per os
Övervakning på IVA,
Återställ infusion
Barn- och ungdomar med
baclofenpumpar i Uppsala
1998 –första barnet med pump i Uppsala
35 pumpar implanterade på 30(?) patienter
3 pumpar uttagna p.g.a. infektion
1 pat där katetern åkte ur spinalkanalen
1 pat där katetern åkte ut vid ryggoperation
OBS – vid baklofenpump
• MRT-undersökningar ok
pumpen måste dock kontrolleras efteråt
då den kan stanna
Larmsignal hörs – kontakta ansvarig enhet!
Oklar feber – in för bedömning om
pumprelaterat
Majoriteten av patienter/föräldrar
är mycket nöjda med behandlingen
med baklofenpump!
Studier visar att 85-94% av patienter
vill ha en ny pump då batteriet tar
slut efter cirka 7 år
Intratekal baklofenbehandling
Viktigt med vårdkedja
Team med kompetens att välja ut
lämpliga patienter
Resurs för att sköta
uppföljning/dosjustering/påfyllning
Kunna handlägga akuta situationer