Information till vuxna patienter med Immunologisk trombocytopeni LANDSTINGET I UPPSALA LÄN XD448-1 Giltigt i 2 år från 2014-09-22 Sida 1 av 4 Vad är ITP? Immunologisk trombocytopeni (ITP) är en sjukdom i kroppens immunsystem och som påverkar blodets levringsförmåga. Bristen på blodplättar (trombocyter) uppstår när immunsystemet bildar antikroppar mot kroppens egna trombocyter. Det gör att immunsystemet ser trombocyterna som främmande och därför rensar bort dem. Detta sker framförallt i mjälten. Vad betyder ITP? ITP: Immunologisk TrombocytoPeni (ITP). Immunologisk: Sjukdomen orsakas av en störning i immunförsvaret som felaktigt producerar antikroppar mot kroppens egna blodplättar. Trombocytopeni: Minskat antal blodplättar i blodet. Varför behövs trombocyter? Trombocyter är små blodceller som stoppar blödning, dels genom att binda sig till såret och täppa till det som en plugg, och dels genom att starta hela levringsprocessen som gör att blodet stelnar. Vad är normalt antal trombocyter i blodet? Trombocytvärdet mäts i antal miljarder trombocyter per liter blod. Värdet varierar normalt mellan 150-400 (x 109/L), vilket är 150-400 miljarder per liter blod. Vanligen räcker det att ha ett trombocytvärde på 30-50 för att förhindra blödning. Hur fick jag ITP? I de flesta fall hittar man ingen förklaring. Sjukdomen är något vanligare hos kvinnor och den kan ses i alla åldrar. ITP kan dock vara en del av en annan sjukdom eller tillstånd, till exempel virusinfektion eller reumatiska ledoch bindvävssjukdom. Hur vet man säkert att jag har ITP? Genom läkarundersökning och blodprovsanalyser och ibland även med hjälp av ett benmärgsprov kan din läkare ställa diagnosen ITP. Är ITP smittsamt? Nej. Kan ITP förklara rikliga menstruationer? Ja. ITP ger ökad tendens till både hud- och slemhinneblödningar. Rikliga mensblödningar i början eller under hela menstruationen kan förklaras av lågt antal trombocyter. Förutom ITP behandling, kan man ha nytta av ppiller och andra preparat som kan minska mensblödningarna. LANDSTINGET I UPPSALA LÄN XD448-1 Giltigt i 2 år från 2014-09-22 Sida 2 av 4 Är ITP ärftligt? Nej, det är inte ärftligt. Nyfödda barn till mammor med ITP kan tillfälligt ha lågt antal trombocyter en tid efter förlossningen. Det beror på att mammans antikroppar överförs till barnets blod men det läker ut av sig självt. Varför behandlar man ITP? Syftet med behandlingen är att med minsta möjliga medicinering se till att det finns en tillräckligt hög nivå i blodet av trombocyter för att förhindra blödningar. Många experter anser att ett trombocytvärde över 30 är en säker nivå. Trombocytvärde under 10 ökar risken för allvarliga blödningar. Hur behandlas ITP? Den behandlingen din läkare väljer är oftast mycket beroende på sjukdomens svårighetsgrad, hur länge du har haft den, din ålder, om du har några av andra sjukdomar och på hur kroppen har reagerat på olika behandlingar vid tidigare tillfällen. Vid acceptabla trombocytnivåer kan man välja att avvakta med behandlingen och enbart kontrollera trombocytvärdet regelbundet. Behandlingen är tänkt att på olika sätt minska antikroppsproduktionen, stoppa antikropparna, öka produktionen av trombocyter i benmärgen och/eller ta bort det filter där trombocyter förstörs, genom att operera bort mjälten. • Kortison är oftast det första behandlingsalternativet. Det ges i hög dos i början för att sedan långsamt sänka dosen. Kortisonet minskar produktionen av antikroppar och minskar utrensningen av trombocyter. Kortison kan ges som tablett eller injektion. • IVIG är ett immunglobulin som ges som ett dropp på sjukhus under en eller flera dagar. Det blockerar antikropparna tillfälligt och ger oftast en höjning av trombocytnivån som varar 2 till 3 veckor. • Splenektomi innebär att mjälten opereras bort. Denna operation utförs om medicinsk behandling med kortison inte har gett önskad effekt inom 6-12 månader. Ingreppet leder oftast till att antalet trombocyter stiger till en säker eller en helt normal nivå. Detta ses hos 7 av 10 som opererats. Patienter som har genomgått splenektomi är extra känsliga för infektioner orsakade av vissa bakterier. Man brukar vaccinera mot dessa bakterier före operationen. Det finns andra behandlings alternativ om kortison, IVIG, och splenektomi inte hjälper. Din behandlande läkare kan ge mer information om det. Behöver jag begränsa mina fysiska aktiviteter på grund av min sjukdom? Många experter tycker att om trombocytvärdet är lägre än 50 ska aktiviteter som ökar risken för skada undvikas, eftersom det finns risk för blödning. I övrigt rekommenderas helt normal aktivitet och motion. Mer specifika råd och riktlinjer kan du få av din läkare. LANDSTINGET I UPPSALA LÄN XD448-1 Giltigt i 2 år från 2014-09-22 Sida 3 av 4 Är jag mer benägen att få infektioner än andra? Nej. Sjukdomen i sig gör inte det men behandlingen med kortison och/eller splenektomi kan ge ökad risk för infektioner. Patienter som har genomgått splenektomi, ska vid feber söka sjukvård snarast för att påvisa eller utesluta infektion som kräver tidig antibiotikabehandling. Får jag ta andra mediciner? En del mediciner ska man pga. ökad benägenhet för blödning undvika helt. Du får en lista på dessa mediciner från din läkare. Informera alltid läkare att du har ITP när det är aktuellt med en ny medicinering. Du kan kontakta din behandlande läkare om du känner dig osäker. Hur är det med tandläkarbesök? Informera din tandläkare om din sjukdom. Om trombocytvärdet ligger bra behöver du ingen speciell förbehandling. Tandläkaren brukar kontakta din behandlande klinik för råd och samarbete inför större tandläkaringrepp. Enklare ingrepp brukar inte ge några blödningskomplikationer, även om trombocytvärdet är lågt. Informationsbroschyr skriven av: Dr Honar Cherif Blodmottagningen, Akademiska sjukhuset, Uppsala. LANDSTINGET I UPPSALA LÄN XD448-1 Giltigt i 2 år från 2014-09-22 Sida 4 av 4