1
2002-07
Behandlingsplan Cystisk Fibros
Bakgrund
Cystisk fibros är en autosomalt recessivt ärftlig sjukdom, d v s båda föräldrarna
måste vara bärare av defekt gen för att sjukdomen ska kunna uppstå. Defekten
finns på sjunde kromosomens långa arm och man har fram till idag funnit ca
1000 olika mutationer som kan ge upphov till cystisk fibros. I Sverige finns ca
500 personer med cystisk fibros.
Grundorsaken anses vara en störd salttransport med dysfunktion av exokrina
körtlar vilket ger symtom från luftvägar, bukspottkörtel och mag-tarmkanal men
även från lever, genitalia och svettkörtlar. Diagnosen ställs bl a med hjälp av
svettester och genprover.
Sjukdomen är livsförkortande med en förväntad medianöverlevnad på cirka 50
år. Det finns i dagsläget ingen bot för sjukdomen, endast behandling för att
underlätta och mildra symtomen. Behandlingen består av antibiotika, nutrition,
slemlösande medicinering och sjukgymnastisk behandling.
Vården av CF-patienter är centraliserad, d v s samtliga patienter behandlas vid
ett CF-center i Lund, Göteborg, Uppsala eller Huddinge förutom på sitt
hemortssjukhus. De flesta patienter kommer till sjukhuset 1 gång per månad.
Målsättning för kostbehandling
Övergripande mål:
Barn och ungdomar: Normal tillväxt och utveckling.
Vuxna: Förhindra viktnedgång vid normalvikt. Med normalvikt
avses BMI 20-25. Normal kroppssammansättning ska hållas.
Kostbehandlingsmål:
Energi: Barn och ungdomar: Individuellt anpassat energiintag för
normal tillväxt och utveckling. Vuxna: Individuellt anpassat
energiintag för uppnående/bibehållande av normalvikt. De flesta
behöver mer energi än Nordiska näringsrekommendationers
(NNR) referensvärden till följd av t ex försämrad lungfunktion,
högre BMR, hög fysisk aktivitet, infektioner eller svår
malabsorption.
Fett:
2
Barn 0-6 månader (gäller ej ammade barn): 40-55 E%.
Barn 6-12 månader (gäller ej ammade barn): 40-45 E%.
Barn fr o m 1 års ålder och vuxna: individuellt anpassat men de
flesta torde behöva ca 40E%.
Pancreassufficienta patienter: barn över 1 års ålder och vuxna
torde klara sig med 35 E%.
Fettsyror: Enligt beprövad erfarenhet behövs ca 10 E% fleromättat
fett för att undvika brist på essentiella fettsyror.
Rekommendationer enligt NNR ska ses som ett minimum.
Rekommendationer enl NNR:
Barn 0-1 år: n-6-fettsyror: minst 4,5 %
n-3-fettsyror: minst 0,5 E%
Barn 1-3 år: n-6-fettsyror: minst 3 E%
n-3-fettsyor: minst 0,5 E%
Barn över 3 års ålder och vuxna: Rekommendation enl NNR:
fleromättat fett 5-10 E%. Andelen n-6-fettsyror och n-3-fettsyror
bör tillsammans vara minst 3 E%, varav andelen n-3-fettsyror bör
vara minst 0,5 E%.
Gravida och ammande kvinnor: Rekommendation enl NNR:
n-6-fettsyror och n-3-fettsyror bör tillsammans bidra med minst 5
E%.
Protein: Rekommendation enligt NNR. Enligt beprövad erfarenhet
bör intaget närma sig den övre delen i rekommendationsintervallen
för barn respektive vuxna.
Barn 0-12 mån (gäller ej ammade barn): 7-10 E%
Barn över 1 års ålder och vuxna: 10-15 E%.
Kolhydrater: ca 45 E%
Fiber: rekommendation saknas. Ett högt fiberintag kan för vissa
patienter vara gynnsamt under förutsättning att energiintaget inte
påverkas negativt.
Sackaros: rekommendation saknas
Fettlösliga vitaminer: Rekommendation enligt NNR.
De flesta, framför allt pankreasinsufficienta individer, behöver
tillskott av fettlösliga vitaminer (A,D,E).
Vattenlösliga vitaminer: Rekommendation enligt NNR
Mineraler och spårelement: Rekommendation enligt NNR.
Vissa patienter kan behöva ett tillskott.
3
Natrium: beaktas vid varmt klimat.
Måltidsspridning: Rekommendation enligt NNR, dvs
4-6 måltider väl fördelade över dygnet
Pankreasenzymer: Enzymer tas i samband med måltider. Adekvat
intag i relation till fettintag och måltid, då målet är normal faeces
beträffande frekvens och konsistens. Steatorré indikerar
otillräckligt intag.
Problemdefinition
•
•
•
•
Analys av energi och näringsintag samt måltidsordning och
livsmedelsval.
Bedömning av energiintag i relation till energibehov.
Bedömning av näringsintag via kostregistrering eller
kostanamnes samt laboratorievärden som påvisar
nutritionsstatus.
Mag-tarmsymtom:
Avföring (frekvens, konsistens)
Diarré/förstoppning – ges adekvat enzymsubstituering?
Diarré, antibiotikautlöst – obalans i bakteriefloran,
probiotika.
Långsam magsäckstömning – eventuellt för hög fetthalt
eller få och stora måltider
Sura uppstötningar
Åtgärder
•
•
•
•
•
•
•
Bedömning av energiintag i relation till energibehov
Bedömning av kostregistrering/kostanamnes
Information om nutritionsstöd
Näringsfysiologisk information
Adekvat pankreasenzymsubstituering
Probiotika vid antibiotikautlösta diarréer
Övriga individuellt anpassade råd
4
Utvärdering
Vid utvärdering används tillväxtkurva, BMI, laboratorievärden
som påvisar nutritionsstatus, antropometriska mått mätt med
kaliper och måttband, bioelectric impedance analyzer (BIA),
indirekt kalorimetri.
Uppföljning/överrapportering
Varje patient kontrolleras en gång per år vid ett CF-center. I
årskontrollen ingår bedömning av patientens nutritionssituation
(bedömningen görs utifrån kostregistrering/kostanamnes, vitaminoch mineralsupplementering, fysisk aktivitet, aptit, gastrointestinala symptom, pankreasenzymsubstitution). Rapportering
bör ske till och från regionvård i samband med årskontroll.
Litteratur
Cystisk Fibros Vårdprogram för Sverige. Arbetsgruppen för
Cystisk Fibros 1994
Cystic fibrosis foundation. Consensus conferences. Clinical
guidelines for cystic fibrosis. Nutritional assessment and
management in cystic fibrosis. 1990; vol 5, section V, appendix
IV.
Nordiska näringsrekommendationer, Nord 1996:28, Nordiska
Ministerrådet, Köpenhamn 1996
A Husing, S Portinsson. Mat vid cystisk fibros, Janssen-Cilag
Sollentuna 1997
Ansvariga för behandlingsplanen
Anna Husing, Stockholms CF-center
Malin Garemo, Västsvenska CF-centret
Christina Friman Olsson, Borås lasarett
Kristina Nilsson, Stockholms CF-center
Ellen Karlge-Nilsson, Västsvenska CF-centret
Johanna Calles, Lunds CF-center
