Raynaud´s fenomen – Raynauds fenomen är egentligen inte en egen sjukdom utan snarare ett konstruktionsfel i kroppen, påpekar professor Bengt Fagrell på Karolinska sjukhusets division för internmedicin. Normalt reglerar kroppen sitt värmesystem likt ett element med en termostat. Är det för varmt så kyler kroppen ner sig genom att öka genomblödningen i huden, och är det för kallt så värmer den upp sig genom att dra ihop hudens kärl. Hos personer med Raynaud är just denna reglermekanism störd, det blir en onormal kärlvidgning respektive kärlsammandragning. Mest tydligt blir det i huden på händer och fötter där skillnaden i genomblödning kan bli upp till 200 gånger. Vad som händer hos patienter med Raynaud’s fenomen är att när exempelvis fingrarna utsätts för kyla så uppstår en spasm i blodkärlet, där små artärer snabbt drar ihop sig, och fingrarna blir vita eller blåaktiga och domnar. Detta gör inte ont men det gör det ofta när sedan spasmen släpper, och blodet rusar in med pulserarande kraft. Hela processen är ofarlig men obehaglig, och som sagt ibland smärtsam. Vid den sekundära formen kan, i mycket svåra fall, även påverkan ske på andra kärl i kroppen, såsom i hjärtat med i värsta fall en skada på hjärtmuskeln som följd, i hjärnan, mag- och tarmkanalen samt bronkerna i lungorna. Primär Raynaud Sekundär Raynaud SLE Primärt och sekundärt Raynaud finns i två former, dels en primär och dels en sekundär. 90% av patienterna har den primära formen 44 44 REUMATIKERTIDNINGEN REUMATIKERTIDNINGEN 11 -- 2001 2001 Sekundär Raynaud Sklerodermi och det är hela 20% av Sveriges i övrigt friska kvinnor, men bara 2% av männen, som har Raynaud’s fenomen. Man har funnit att fenomenet delvis är kopplat till kvinnligt könshormon och problemen kan variera med menscykeln, men på olika sätt för olika kvinnor. Primärt Raynaud’s fenomen debuterar inte sällan i puberteten. Symtomen uppträder oftast liksidigt, utom i de fall av sekundär Raynaud där personen till exempel har ett extra halsrevben vid första halskotan, som retar nerv- och kärlsträngen till denna sidas arm. Tummen är inte påverkad vid den primära formen, men kan vara så vid den sekundära formen. Det forskas relativt litet på Raynaud’s fenomen i Sverige idag. Man vet inte varför Raynaud’s fenomen uppstår, men man vet att den utlöses av kyla och även av emotionell stress. Den primära formen är något man får lära sig leva med. Stora, dyra undersökningar är här onödiga och enbart kostsamma. Doktorn får tro på sin patient när hon beskriver symtomen och avdramatisera förloppet. Den sekundära formen är kopplad till en bakomliggande grundsjukdom (det finns ett flertal olika sjukdomstillstånd där Raynaud’s fenomen observerats) och den förekommer inte sällan vid de reumatiska systemsjukdomarna som SLE och sklerodermi. Debutåldern varierar och symtomen kan bli mycket svåra med bland annat sår på fingertopparna, vilket inte förekommer vid den primära formen. För patienter med den sekundära formen är det således nödvändigt att fastställa grundsjukdomen bakom Professor Bengt Fagrell på Karolinska sjukhusets symtomen. Om diagnosen är oklar kan man ha nytta av att undersöka de ytliga blodkärlen (kapillärerna) i huden på fingrarna med kapillärmikroskop. Vid den primära formen är kapillärstrukturen helt normal, medan den vid den sekundära formen, som orsakas av olika systemsjukdomar, uppvisar en klart patologisk bild. Få behandlingsalternativ För alla med Raynaud’s fenomen finns det något man själv kan göra för att underlätta sin situation. Professor Fagrell understryker vikten av att den som röker ska sluta med det. Naturligtvis bör man undvika att utsätta sig för kyla genom att klä på sig ordentligt och särskilt skydda handleden, med till exempel muddar av kamelhår. Det finns termovantar och termosockor som värms upp med ett litet batteri i handeln. En 1%-ig nitroglycerinkräm, som gnids in på de utsatta fingrarna eller tårna, har visat sig kunna minska spasmen i kärlen påtagligt hos vissa patienter. I svåra fall kan vissa så kallade kalciumantagonister (Nifedipine) i tablettform ha effekt, men den har tyvärr också biverkningar i form av exempelvis svullna fötter. – Att få någon effekt av ovanstående mediciner är betydligt svårare på den sekundära formen. Det viktiga måste bli att behandla grundsjukdomen, men i enstaka fall kan det bli nödvändigt med prostacyklindropp (Ilomedin) som ibland kan ge förbluffande positiva resultat, säger Bengt Fagrell. Några goda råd sänder professorn med: – Var försiktig med kylan så ni inte förfryser er och framför allt - ta av ringarna! Har ni tänkt på att på akutmottagningarna finns det ringavbitare, och det är ingen slump… Hans berättelse om flickan som inte löd det rådet, vilket slutade med amputation efter en skidtur, stämmer till eftertanke! Yvonne Enman Fingerfotona är tagna av professor Bengt Fagrell REUMATIKERTIDNINGEN 1 - 2001 45