Reumatologi, Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Systemisk skleros
Introduktion
Allmänt
Systemisk skleros, eller sklerodermi som sjukdomen också
kallas, är en ovanlig kronisk reumatisk sjukdom. Namnet
kommer ifrån grekiskan sclero= hård och derma= hud.
Sjukdomen brukar delas in i begränsad och diffus typ efter
utbredning av hudengagemanget. Diagnosen baseras på typiska
fynd i huden, på speciella blodprov (autoantikroppar) och på
kärlpåverkan vid kapilläroskopi (undersökning av små blodkärl i
nagelband). Ibland behöver vi även undersöka inre organ för att
kunna ställa diagnos.
Atrofisk ärrbildning på fingertopp
Symptom
Systemisk skleros kan yttra sig på många olika sätt. Tidigt i
sjukdomsförloppet kan diffus svullnad av händer och
missfärgning av fingertoppar vid kyla, s.k. Raynaud fenomen,
vara de enda symptomen. Senare kan förtjockning av hud på
fingrar eller på andra ställen uppträda och en del kan utveckla
torrhosta och andningsbesvär. Uttalade Rauynaud besvär kan
leda till sår på fingertopparna. Det är ganska vanligt att man har
sura uppstötningar. Sväljningsbesvär förekommer men är mer
ovanliga. Hos ett fåtal debuterar sjukdomen med njurpåverkan
eller påverkan på blodkärl till lungorna och ger då trötthet
respektive andningsbesvär.
Vad händer i kroppen
Orsaken till sjukdomen är till stor del okänd men vi vet att
immunsystemet påverkas liksom små blodkärl. En annan del i
sjukdomen är att bindvävsceller aktiveras och bildar mer bindväv
i kroppen, bland annat i huden. I många fall är sjukdomen
relativt mild men den kan också ge allvarlig påverkan på inre
organ som lungor, hjärta, njurar och mag-tarmkanal.
Raynaud fenomen
(förekommer även hos
friska)
Behandling
Det finns idag ingen behandling som kan bota sjukdomen men i
många fall kan påverkan på inre organ stoppas och funktionen i
bästa fall återställas med anti-reumatiska mediciner som
minskar inflammation och dämpar immunsystemet. Påverkan på
blodkärl och cirkulation behandlas med olika läkemedel som
vidgar blodkärl. Mag- och tarmbesvär behandlas med
syrahämmande mediciner och läkemedel som ökar tarmrörelser.
Systemisk skleros
Reumatologi
Sahlgrenska Universitetssjukhuset
2013-04-15
Vad kan jag göra själv
Har du Raynaud fenomen är det viktigt att hålla fingrar och tår
varma med vantar/strumpor och huden mjuk med mjukgörande
kräm. Fysisk träning är bra för att bevara kondition,
muskelstryka och rörlighet. Rökstopp är viktigt.
Om du får sår är det viktigt att kontakta din behandlande läkare
för en bedömning om du behöver antibiotika och mer intensiv
blodkärlsvidgande behandling. Kontakta även din behandlande
läkare om du får andningsbesvär eller långdragen torrhosta.
Kontakt
Reumatologkliniken Sahlgrenska Universitetssjukhuset:
Mottagning Sahlgrenska: 031-342 26 15
Mottagning Mölndal: 031-343 09 97
Inflammationscentrum: 031-342 11 14
http://vard.vgregion.se/sv/Mina-vardkontakter
Bra länkar/läsa mer
http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/sklerodermi
http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/disea
ses_and_conditions/scleroderma.asp
Bilder från Dr Alexandra Balbir-Gurman, B.Shine Department of Rheumatology, Rambam Medical Center,
Haifa, Israel och Éric Hachulla, Department of Internal Medicine, French National Scleroderma Centre,
University of Lille, France
2
