Okänd primärtumör
Ny medicinsk riktlinje
Okänd primärtumör
Definition
• En heterogen sjukdomsgrupp med histopatologiskt
bekräftad metastatisk cancer där en sannolik primärtumör
inte påvisats efter basal utredning
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
• Regional medicinsk riktlinje för Västra götalandsregionen
finns sedan 2013. Finns på RCC hemsida
• Standardiserat vårdförlopp för CUP nyligen skriven och
just nu ute på remiss. Förväntas bli antagen i slutet på
2015
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
• Av de patienter som söker för symtom relaterade till
metastas utan tidigare känd tumörsjukdom lyckas man
fastställa primärtumören endast i 15-40 %. Mycket
varierande resultat i olika studier
• Ca 20 % högre siffror vid obduktion
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Epidemiologi
• Bedöms utgöra mellan 3-5 % av all cancer. Stor variation
beroende på definition
• I Sverige ca 1500 nya fall per år = ca 300 per år i Västra
Götalandsregionen
• Medianålder 60 år
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Etiologi
• Okänd etiologi
• Primärtumören destruerats av sig själv
• Har opererats bort utan att man varit medveten om det, ex
födelsemärke
• Har uppstått på den plats där den återfinns
• För liten för att kunna detekteras
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Prognos
• Mindre än ett års medianöverlevnad för den stora gruppen
dvs medelhögt diff. adenocarcinom
•Viktigt! Tänk på detta vid utredningen dvs driv inte
utredningen för långt om inte det finns möjlighet till åtgärd
• Mycket bättre prognos för vissa undergrupper
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Symtom
• Inga specifika symtom då sjukdomen kan presentera sig
på många olika sätt
• Ex skelettsmärtor relaterade till skelettmetastas,
neurologiska symtom relaterade till hjärnmetastas
• Relativt ofta mycket symtom och som har kommit under
kort tid
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Utredning
• Syfte: Fastställa patologiska diagnosen samt
utesluta mer behandlingsbara, ev. botbara
former
• Noggrant anamnes och status
• Basal utredning med CT thorax+buk alt FDG-PET
• Biopsi alt cytologi
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Utredning
• Fastställa PAD alt om ej möjligt cytologi
• Utifrån PAD görs immunhistokemi
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Utredning
• Övrig utredning endast på specifik indikation
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Utredning Primärvårdens roll
• I första hand anamnes och status och utifrån detta och de
symtom som finns initiera en utredning
• Därefter om misstanke om malignitet utan känd
primärtumör remiss till sjukvårdsklinik
• Möjligt att fortsätta utredningen inom primärvården om
resurser finns för detta. Gäller mest om svag misstanke på
malignitet
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Organisation
• Ny organisation, som är antagen i regionen, för att dels
skärpa upp utredningarna och dels säkerställa att
patienterna har en PAL/PAS
• Organiseras med lokala CUP-team på varje
sjukhus/sjukvårdsenhet som ansvarar för patienterna och
ev vidare utredning efter att en primär utredning med CT
thorax-buk/FDG-PET samt en biopsi är gjord där patienten
hamnar primärt inom sjukhuset
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Organisation
• Onkologen Sahlgrenska och onkologen SÄS verkar som
både som lokala och centrala CUP-team. Dessa har alltså
ansvaret både för omhändertagande och den onkologiska
behandlingen.
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Organisation
• Arbetet fokuseras nu på att få till denna organisation
• I nuläget inte något fokus på ledtider mm. Förhoppningsvis
förbättras detta av sig själv om strukturen förbättras
• Nyskriven Standardiserad vårdplan ,SVP, finns och denna
är ute på remiss. Förväntas bli antagen i slutet på året.
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Okänd primärtumör
Organisation
• Kontaktpersoner på de olika sjukhusen är ännu inte klara,
förslag finns på Kungälvs sjukhus samt Borås sjukhus.
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
Frågor om regional medicinsk riktlinje
Cancer med okänd primärtumör
[email protected]
Regional processägare
OKÄND PRIMÄRTUMÖR HT 2015
