Behandling av barn med
cochleaimplantat som
rikssjukvård
Underlag till Rikssjukvårdsnämndens möte
den 13 maj 2009
Artikelnr
2009-130-4
Publicerad
www.socialstyrelsen.se, maj 2009
2
Förord
Enligt hälso- och sjukvårdslagen (1983:763) beslutar Socialstyrelsen om
vilken hälso- och sjukvård som ska utgöra rikssjukvård. Sjukvårdshuvudmän som önskar bedriva rikssjukvård ska ansöka om tillstånd för detta hos
Socialstyrelsen, som beslutar om tillstånd och villkor.
Denna utredning är ett underlag till Rikssjukvårdsnämnden om huruvida
behandling av barn med cochleaimplantat ska definieras som rikssjukvård.
Innebörden av ett sådant beslut är att verksamheten förutsätter tillstånd och
inte får bedrivas fritt.
Utredningen innehåller en precisering av de ingrepp och åtgärder som Socialstyrelsen föreslås ska ingå i behandling av barn med cochleaimplantat som
rikssjukvård. Utredningen behandlar inte vilka landsting som, vid ett eventuellt beslut om att definiera verksamheten som rikssjukvård, bör ges tillstånd att bedriva behandling av barn med cochleaimplantat. Om Rikssjukvårdsnämnden tar beslut om att definiera behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård, kommer landstingen att få söka tillstånd för att
bedriva verksamheten.
Utredningens rapport har författats av Helena Martinger, Socialstyrelsen.
Klas Öberg
Enhetschef
Enheten för rikssjukvård och effektivitetsanalys.
3
4
Innehåll
Förord ............................................................................................................ 3
Sammanfattning ............................................................................................ 7
Inledning ....................................................................................................... 8
Bakgrund............................................................................................................. 8
Syfte och avgränsning ........................................................................................ 8
Metod och arbetsprocess ............................................................................... 9
Övergripande medicinsk beskrivning ......................................................... 13
Behandling av barn med cochleaimplantat.................................................... 13
Epidemiologi ..................................................................................................... 14
Hörselorganets uppbyggnad och funktion ..................................................... 14
Hur hörselskador upptäcks och utreds........................................................... 15
Hur en vanlig hörapparat fungerar ................................................................ 17
Hur ett cochleaimplantat fungerar ................................................................. 17
Hur ett cochleaimplantat inopereras .............................................................. 18
Risker för komplikationer vid CI-operation .................................................. 18
Uppföljning första året efter operation .......................................................... 18
Trender inom CI behandling........................................................................... 19
Identifiering av den högspecialiserade vården ......................................... 20
Initial avgränsning............................................................................................ 20
Verksamhetsvolymer........................................................................................ 21
Verksamhetens resultat............................................................................... 23
Resultatjämförelse ............................................................................................ 23
Uppföljning av rikssjukvård............................................................................ 23
Konsekvenser för forskningens förutsättningar ....................................... 25
Skandinavisk utblick ................................................................................... 26
Danmark............................................................................................................ 26
Bör behandling av barn med cochleaimplantat definieras som
rikssjukvård? ............................................................................................... 28
Kriterier för rikssjukvård................................................................................ 28
Uppnås syftet med rikssjukvård vid en centralisering?............................... 29
Slutsats............................................................................................................... 32
Förslag till beslut......................................................................................... 33
5
Referenser.................................................................................................... 34
Bilageförteckning ........................................................................................ 36
Bilaga 1 - Deltagare i den medicinska referensgruppen
Bilaga 2 - Initiala synpunkter från Sveriges Dövas ungdomsförbund
(SDU)
Bilaga 3 - Initiala synpunkter från Riksförbundet för döva, hörselskadade
och språkstörda barn (DHB)
Bilaga 4 - Initiala synpunkter från Hörselskadades Riskförbund (HRF)
Bilaga 5 - Initiala synpunkter från Barnplantorna
Bilaga 6 - Synpunkter från Barnplantorna angående förslaget till rikssjukvård
Bilaga 7 - Synpunkter från Sveriges Dövas Ungdomsförbund (SDU) och
Sveriges Dövas Riksförbund (SDR) angående förslaget till rikssjukvård.
6
Sammanfattning
Föreliggande utredning syftar till att ge Rikssjukvårdsnämnden underlag för
sitt ställningstagande i frågan om huruvida behandling av barn med cochleaimplantat ska klassas som rikssjukvård. Kriterier för att definiera och inrätta
högspecialiserad vård inom ett bestämt medicinskt område som rikssjukvård
är fastställda i § 9 hälso- och sjukvårdslagen (1982:763). Utredningens fokus har varit att urskilja och avgränsa vad som bör vara tillståndspliktigt, ur
kvalitets- och effektivitetssynpunkt.
Cochleaimplantat (CI) är ett hjälpmedel som genom elektrisk stimulering av
hörselnerven ger personer med uttalad hörselnedsättning eller dövhet möjlighet att uppfatta tal och ljud.
I Sverige är CI-verksamheten koncentrerad till sex CI-team på regionnivå.
Fem av dessa opererar barn. Behandling av barn med cochleaimplantat utförs i dag vid Akademiska sjukhuset i Uppsala, Karolinska Universitetssjukhuset i Stockholm, Sahlgrenska Universitetssjukhuset i Göteborg, Universitetssjukhuset i Lund och Universitetssjukhuset i Linköping. För närvarande tillkommer i snitt 55 barn om året som behöver cochleaimplantat.
Verksamheten är kumulativ till sin karaktär vilket innebär att de fem CIteamen, utöver operationer på dessa 55 nytillkomna barn, årligen utför operationer på tidigare opererade barn. Hittills har operationsvolymerna för
barn stadigt ökat i landet, inte minst på grund av ändrade indikationer för
behandling.
Steget från ställningstagande till operation och uppföljning är en omfattande
och lång process som involverar ett teamsamarbete mellan en rad discipliner. Behandling av barn med cochleaimplantat har gränsytor mot många
andra specialiteter och ett multidisciplinärt omhändertagande är vanligt förekommande vid såväl utredning som eftervård. Att utreda och behandla ett
helt dövt och för övrigt helt friskt barn utan missbildningar i hörselsnäckan
är i dag närmast en rutinutredning/ingrepp på Universitetssjukhusen.
Den definition som Socialstyrelsen rekommenderar i denna utredning omfattar den grupp barn som till följd av missbildning i temporalbenet behöver
cochleaimplantat. Behandling innefattar här operationen och den efterföljande inkopplingen. CI-behandling av barn med missbildningar i temporalbenet är så begränsad i sin omfattning och så kompetenskrävande att Socialstyrelsen anser att det är befogat med en centralisering från dagens fem enheter till maximalt två enheter.
7
Inledning
Bakgrund
Socialstyrelsen beslutar sedan år 2007 vilken hälso- och sjukvård som ska
utgöra rikssjukvård. Hälso- och sjukvårdslagens (1982:763) a, b kap. 9 §
reglerar rikssjukvården. Syftet med att inrätta viss verksamhet som rikssjukvård är att skapa förutsättningar för en god utveckling och en effektiv resursanvändning i den högspecialiserade vården [1,2].
För detta syfte har Rikssjukvårdsnämnden (RSN) etablerats, vilken består av
företrädare för sjukvårdshuvudmännen, Statens beredning för medicinsk
utvärdering (SBU), Vetenskapsrådet och Kammarrätten i Stockholm. Socialstyrelsens generaldirektör är nämndens ordförande. Enheten för rikssjukvård och effektivitetsanalys vid Socialstyrelsen fungerar som sekretariat för
nämnden. Rikssjukvårdsnämnden tar två typer av beslut, dels om vilka typer
av verksamheter som ska definieras som rikssjukvård, dels om vilka enheter
efter genomfört ansökningsförfarande, beslut om vilken enhet/enheter som
bör få tillstånd att bedriva rikssjukvård, efter ansökningsförfarande.
Med rikssjukvård avses hälso- och sjukvård som bedrivs av ett landsting och
som samordnas med landet som upptagningsområde. Rikssjukvården ska
samordnas till enheter där en hög vårdkvalitet och en ekonomiskt effektiv
verksamhet kan säkerställas. För att bedriva rikssjukvård krävs tillstånd från
Socialstyrelsen. Tillståndet är tidsbegränsat och förenat med villkor. Socialstyrelsens beslut i ärenden om rikssjukvård kan inte överklagas [1, 2].
Utredningen av verksamhetsområdet behandling av barn med cochleaimplantat har påbörjats efter att Socialstyrelsen gjort en bedömning av ett trettiotal förslag från landsting inkomna under våren 2008.
Syfte och avgränsning
Syftet med denna utredning är att ge Rikssjukvårdsnämnden underlag för
sitt beslut om huruvida behandling av cochleaimplantat ska definieras som
rikssjukvård. Utredningens fokus har varit att urskilja och avgränsa den vård
som, i det fall verksamheten bedöms vara i behov av en centralisering, bör
vara tillståndspliktig.
Utredningen behandlar inte vilka sjukhus som bör få tillstånd att bedriva
behandling av barn med cochleaimplantat, om verksamheten klassas som
rikssjukvård. Om Rikssjukvårdsnämnden beslutar att definiera behandling
av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård kommer en ansöknings- och
tillståndsprocess att påbörjas.
8
Metod och arbetsprocess
Generellt utreder Socialstyrelsen verksamheter som är aktuella att klassas
som rikssjukvård genom följande steg:
a) Identifiering av den högspecialiserade vården. Socialstyrelsen gör
identifieringen genom samråd med en medicinsk referensgrupp,
samt genom att analysera statistik från patientregistret (PAR). Syftet
är att undersöka vilka delar av det aktuella området som eventuellt
hör till den högspecialiserade vården. Identifieringen av den högspecialiserade vården är en förutsättning för vidare utredning, eftersom
det endast är sådan som kan bli aktuell som rikssjukvård.
b) Övergripande beskrivning av det aktuella området. Beskrivningen
görs med hjälp av en expert på sjukdomen eller tillståndet i fråga och
dess behandling. Beskrivningen omfattar:
• sjukdomens eller tillståndets förekomst
• symtom
• diagnostik
• behandling
• prognos
c) Resultatredovisning. Om det finns resultatindikatorer och data för
det aktuella verksamhetsområdet samlar Socialstyrelsen in och presenterar dessa uppgifter. I de fall data inte finns tillgängliga diskuteras hur detta kan avhjälpas, så att uppföljning i framtiden blir möjlig
i det fall den aktuella verksamheten klassas som rikssjukvård.
d) Analys av forskningens förutsättningar. Vetenskapsrådet gör en analys av hur en centralisering skulle påverka förutsättningarna för
forskningen inom området.
e) Översikt av sambandet mellan volym och kvalitet. Statens beredning
för medicinsk utvärdering (SBU) gör, med hjälp av en litteraturstudie, en översikt över sambandet mellan volym (antalet behandlade
patienter) och kvalitet inom det aktuella området.
f) Skandinavisk eller internationell utblick. Socialstyrelsen gör en
överblick över hur den aktuella verksamheten bedrivs utomlands,
med avseende på centralisering. I första hand undersöks förhållandena i Norge och Danmark. Vid behov kan översikten också innefatta
andra länder.
g) Sammanvägd bedömning. För att definiera ett helt verksamhets
9
h) område, eller delar av ett verksamhetsområde, som rikssjukvård
krävs att den sammanvägda bedömningen pekar mot att detta skulle
innebära en högre vårdkvalitet, ett bättre resursutnyttjande eller
båda. Bedömningen bygger primärt på en analys av huruvida den aktuella vården uppfyller kriterierna för rikssjukvård, men kan också
innefatta analys av resultatdata och annat som framkommit under utredningsprocessen.
i) Förslag till beslut. Socialstyrelsen ger ett förslag till Rikssjukvårdsnämnden om huruvida det aktuella området, eller delar av det, bör
definieras som rikssjukvård. Förslaget specificeras med åtgärdskoder
och, vid behov, diagnoskoder.
Olika utredningar om rikssjukvård har olika förutsättningar, vilket innebär
att upplägg och innehåll kan variera. Denna utredning är gjord enligt ovanstående modell, med undantag för att resultatredovisningen (steg c) har utgått. Det beror på att den del av verksamheten som föreslås bli rikssjukvård
har för små patientvolymer (antalet behandlade patienter) årligen är för små
för att en resultatjämförelse ska vara meningsfull. Dessutom är patienterna
så heterogena beträffande förutsättningarna att det är svårt att ta fram meningsfulla kvalitets- och resultatskattningar. Standardiserade mått saknas i
dag inom verksamheten i stort.
Medicinsk referensgrupp
Den medicinska referensgruppen har bestått av en till två representanter från
respektive regionsjukhus (bilaga 1). Sjukhusen utser själva sina representanter genom de kontaktpersoner för rikssjukvårdsuppdraget som respektive
sjukhusledning har utsett. Det hålls i regel två till tre möten med den medicinska referensgruppen per utredning; däremellan kan synpunkter och förslag hämtas in skriftligt. Den medicinska referensgruppen har varit behjälplig med att
• avgränsa verksamheten genom diagnos- eller åtgärdskoder
• föreslå medicinsk expert för att ta fram en medicinsk beskrivning
• föreslå vilka specialistläkarföreningar och eventuella patientföreningar
som bör kontaktas
• föreslå lämpliga kvalitets- och resultatindikatorer
I denna utredning har det totalt hållits två referensgruppsmöten samt ett seminarium. Den 24 november 2008 hölls det första referensgruppsmötet där
en diskussion påbörjades om vad som inom området är att betrakta som
högspecialiserad vård. Vid detta möte gavs även förslag på medicinsk expert. Vid det andra referensgruppsmötet, som hölls den 21 januari 2009,
diskuterades vilken del av området som är aktuell som rikssjukvård. Utifrån
detta möte, samt en dialog per e-post med referensgruppen under februari
10
och mars 2009, fick deltagarna lämna synpunkter på Socialstyrelsens preliminära förslag om rikssjukvård.
Den 31 mars hölls ett seminarium med deltagare från den medicinska referensgruppen samt ekonomer som utsetts av Socialstyrelsens kontaktpersoner
vid regionsjukhusen. Under detta seminarium diskuterades dels förutsättningarna att redovisa och jämföra kostnader och resultat inför en eventuell
tillståndsutredning, dels vilka resultatindikatorer som kan användas i uppföljningssyfte.
Medicinsk expert
Som en del av utredningen görs en övergripande medicinsk beskrivning av
det aktuella verksamhetsområdet (steg b). Beskrivningen ska vara opartisk
och inte ta ställning till huruvida verksamhetsområdet bör definieras som
rikssjukvård, eller vilka landsting som eventuellt bör ges tillstånd att bedriva
denna. För detta ändamål anlitas i regel en medicinsk expert inom området.
Personen ska inte vara bunden till något av de sjukhus som kan komma i
fråga för att bedriva rikssjukvård inom verksamhetsområdet.
Socialstyrelsen har, liksom i tidigare utredningar, tagit hjälp av den medicinska referensgruppen som i sin tur har givit förslag på person som kan
vara behjälplig som medicinsk expert. Flera förslag på personer gavs i denna utredning, däribland skandinaviska experter.
Socialstyrelsen beslutade sig för att anlita Magnus Järvholm, öronläkare
verksam vid Öronkliniken i Växjö. Magnus Järvholm har bidragit med ett
textmaterial utifrån vilket Socialstyrelsen har producerat den slutgiltiga texten.
Patientföreningar
Den medicinska referensgruppen rekommenderade Socialstyrelsen att kontakta nedanstående patientföreningar:
• Föreningen Sveriges Dövblinda
• Hörselskadades Riksförbund
• Sveriges Dövas Ungdomsförbund
• Barnplantorna
• Riksförbundet för döva, hörselskadade och språkstörda barn
• Sveriges Dövas riksförbund.
Socialstyrelsen kontaktade ovanstående föreningar i två omgångar. Syftet
med den första kontakten var att informera föreningarna om att utredningen
påbörjats samt att ge dem en möjlighet att initialt ge synpunkter på en eventuell centralisering av området. Föreningarna Sveriges Dövas Ungdomsförbund, Hörselskadades Riksförbund och Barnplantorna har inkommit med
initiala synpunkter (se bilaga 2, 3 och 4).
11
Då föreningarna kontaktades en andra gång bjöds dessa in till ett informationsmöte där det preliminära förslaget till definition presenterades. De föreningar som har kommenterat de preliminära förslaget är Sveriges Dövas
riksförbund, Sveriges Dövas Ungdomsförbund och Barnplantorna (se bilaga
6 och 7). Föreningarna hade inga invändningar mot förslaget. Dock framhölls att en centralisering av hela verksamheten är önskvärd.
Specialistföreningar och andra föreningar
Den medicinska referensgruppen rekommenderade Socialstyrelsen att, utöver ett antal specialistläkarföreningar, kontakta andra föreningar som ansågs vara av värde att konsultera i utredningen. Socialstyrelsen valde att
kontakta nedanstående föreningar:
•
•
•
•
Svenska Audionomföreningen
Svensk förening för otorhinolaryngologi, huvud- och halskirurgi.
Svenska Logopedförbundet
Svensk Medicinsk Audiologisk Förening
Då utredningen startades informerade Socialstyrelsen ovanstående föreningar om att utredningen påbörjats. Föreningarna gavs vid detta tillfälle en möjlighet att ge initiala synpunkter vad gäller en centralisering av området. Ingen av dem ovan nämnda föreningarna har inkommit med synpunkter.
Regional tjänstemannagrupp
En regional tjänstemannagrupp är initierad av Socialstyrelsen där regionerna
har utsett sina ledamöter via samverkansnämnderna. Syftet med gruppen är
att diskutera och förankra det arbetsmaterial för utredning som Socialstyrelsen tar fram.
Utredningen har presenterats för den regionala tjänstemannagruppen vid två
tillfällen. Vid det första mötet, som hölls den 27 oktober 2008, presenterades utredningen översiktligt. Vid det andra mötet, som hölls den 30 mars
2009 och där även Socialstyrelsens kontaktpersoner deltog, presenterades
det preliminära förslaget till definition. Vid detta tillfälle framfördes inga
invändningar mot förslaget.
12
Övergripande medicinsk beskrivning
Följande avsnitt ger en beskrivning av utredningens verksamhetsområde.
Magnus Järvholm, medicinsk expert i denna utredning, har bidragit till avsnittet [6-23].
Behandling av barn med cochleaimplantat
Cochleaimplantat (CI) har på senare år revolutionerat möjligheten för döva
och kraftigt hörselskadade barn. Från att tidigare ha varit helt beroende av
teckenspråk finns numera goda chanser för ett dövfött barn att också få en
hörselförmåga som medger talutveckling. För ett talande barn som tappar
sin hörselförmåga ger CI en möjlighet att förbli hörande och talande.
Tekniken är relativt ny och den första operationen med ett flerkanaligt implantat gjordes på vuxna 1978. Totalt har över 100 000 vuxna och barn i
världen opererats med CI.
Att ställa diagnosen dövhet eller kraftig hörselskada görs i dag där barnhörselvårdsteam finns. Utredningen om barnet kan ha nytta av CI eller inte görs
på universitetssjukhusen och i vissa fall på större länskliniker av ett multiprofessionellt team. I Sverige finns CI-team för barn i Göteborg, Linköping,
Lund, Stockholm och Uppsala. Delar av utredningen kan förläggas på hemorten, hur mycket beror bland annat på resurser och kompetens. Uppföljning
och kontroller av CI sker oftast på universitetssjukhusen men trenden är att
fler och fler av besöken sker på hemorten.
Tack vare införandet av nyföddhetsscreening av hörsel upptäcks idag flertalet av barnen med medfödd dövhet tidigt och om operationen sker under det
första, andra eller möjligtvis tredje levnadsåret finns goda chanser att barnet
får en ganska normal språk- och talutveckling. Här är kombinationen tidig
upptäckt, hörapparatbehandling innan 6 månader och CI vid ett års ålder
avgörande. Att utreda och behandla ett helt dövt och för övrigt friskt barn
utan missbildningar i hörselsnäckan är idag närmast en rutinutredning/ingrepp på universitetssjukhusen. Detta gäller dock barn utan övrig
funktionsnedsättning eller missbildningar. Missbildningar, övrig funktionsnedsättning och utvecklingsförsening kan påverka såväl diagnostik som
behandling.
Trenden är att barn med medfödd dövhet opereras tidigare och helst före ett
års ålder och att barnet får bilaterala implantat. För barn med förvärvad
dövhet har gränsen när CI kan komma i fråga sänkts, likaså blir det vanliga-
13
re att kombinera en vanlig hörapparat med CI samt att i vissa fall överväga
försök till hörselbevarande kirurgi.
Epidemiologi
I december 2008 fanns det drygt 2 miljoner barn under 18 år i Sverige, vilket motsvarar 22 procent av befolkningen befolkningen. Födelsetalet låg
2008 på 109 000.
För majoriteten, kanske 80 procent av de barn som behöver CI, är hörselnedsättningen medfödd och med dagens kunskap bedöms det inte vara meningsfullt att operera dessa barn efter 3-4 års ålder, om det är talförmåga
man eftersträvar. Dock kan det finnas skäl till CI-operationer senare hos
barn med svåra syndrom (exempelvis dövblindhet), där varseblivningshörsel
kan vara viktig att uppnå. Under uppväxten drabbas ytterligare ett antal barn
av hörselnedsättningar av sådan grad att vanlig habilitering med hörapparat
inte räcker. Exempel på orsaker är försämrad hörsel, till exempel på grund
av missbildning eller som en komplikation till hjärnhinneinflammation (meningit).
Det finns inte några exakta siffror på hur många barn som skulle ha kunnat
ha nytta av CI i Sverige. Extrapolerat från amerikanska siffror födds det
varje år i Sverige cirka 70 barn det vill säga knappt 1 barn/1000 som har så
svår hörselnedsättning på bägge öronen att CI behöver övervägas. Det är
alltså knappt ett barn av tusen. Totalt finns i gruppen barn under 18 år drygt
1300 barn som har så kraftig hörselnedsättning att CI skulle ha övervägts
om hörselnedsättningen hade upptäckts i tid. I denna grupp finns dock en
del barn som på grund av andra grava funktionsnedsättningar eller sjukdomar inte bedöms ha nytta av CI. Till exempel kräver CI-tekniken en fungerande hörselnerv. Beaktas detta blir siffran drygt 1 100 barn.
Antalet barn som föds med hörselnedsättning eller drabbas av hörselnedsättning under uppväxten kommer sannolikt inte att öka i någon vidare omfattning. Men i och med att det i dag är allmänt accepterat att operera döva
barn samt att de allra flesta diagnostiseras i tid tack vare nyföddhetsscreening kommer antalet CI operationer jämfört med 2006 och 2007 inte att
minska. På sikt kommer det dessutom sannolikt att blir mer vanligt att operera med hörselbevarande teknik, vilket ökar gruppen som har nytta av operationen. Andra faktorer, som att barn med svårare öronmissbildningar och
andra svårare funktionsnedsättningar eller missbildningar också opereras
kan också bidra till att något öka antalet individer som opereras.
Hörselorganets uppbyggnad och funktion
Ljud är en vibration som fortplantas via trumhinna och hörselben till hörselsnäckan (cochlean). I hörselsnäckan som är spiralformad, står på ett tunt
membran i 4 rader hårceller i en vätska. En inre rad hårceller som reagerar
på vibrationen och avger en elektrisk impuls som fortplantar sig upp i hör-
14
selnerven. De tre yttre raderna hårceller har egen ”muskelaktivitet”. Deras
funktion är att öka de inre cellernas förmåga att särskilja olika ljudkvalitéer.
Hårcellerna är så ordnade att de som reagerar på ljusa - diskant toner står i
början av spiralen medan de som reagerar på mörka - basljud står längre in.
Totalt finns det cirka 15 000 hårceller i varje öra. Den elektriska signalen
går via hörselnerven upp i hjärnstammen där impulsen kopplas om i nervkärnor och leds vidare upp till hörselbarken. Från hörselbarken går signalen
vidare till associationsbarken där vi tolkar, eller förnimmer, ljudet.
Hörselskador i innerörat (cochleära skador)
Den vanligaste typen av permanent hörselskada är den som drabbar själva
innerörat eller hörselsnäckan och som nästan alltid beror på skadade hårceller eller stödjeceller. Vanligast på barn är att skadan är medfödd och man
räknar med att det i 60 – 70 procent av dessa fall finns en ärftlig faktor. Själva skadan går inte att reparera eller operera och den vanligaste behandlingen
är hörapparat. För att vara aktuell för CI-diskussion krävs att hörseln på det
bästa örat är så kraftigt nedsatt att man trots optimal förstärkning med vanlig
hörapparat inte har tillräckligt bra hörselförmåga. Andra typer av hörselskador är ledningshinder, nervskador, auditiv neuropati och centrala hörselskador. Men då dessa inte kan behandlas med CI beskrivs dessa inte närmare i
denna sammanställning. Forskning pågår i dag beträffande genetisk medicinsk behandling av inneröreskador - behandling som kan bli verklighet om
några år.
Gradering av hörselskada
Hörselskador delas också in i hur kraftiga de är i talområdet i grupperna;
lätt, måttlig, kraftig (benämns ibland svår eller grav) samt uttalad (som i
dagligt tal går under benämningen dövhet).
Hur hörselskador upptäcks och utreds
Medfödd hörselskada – utredning av barn som inte har börjat
tala
I Sverige är sedan något år nyföddhetsscreening av hörseln allmän, liksom i
de flesta andra I-länder. Att nyföddhetscreening är så utbredd beror på att
det är så oerhört viktigt för resultatet att allvarliga hörselskador hittas tidigt
och att habiliteringen påbörjas helst senast vid 6 månaders ålder. Om CI blir
aktuellt är det en fördel om operationen görs före ett års ålder. Att operera
före ett års ålder har blivit allt mer vanligt i Sverige sedan 2005. Innan nyföddhetsscreening infördes i Sverige hittades endast 60 procent av barnen
med dövhet (uttalad hörselnedsättning) före 18 månaders ålder, vilket inte
ansågs som acceptabelt.
Metoden som används för att hitta hörselskador på nyfödda i Sverige kallas
OAE (otoakustiska emissioner). Sällsynt förekommer sjukdomar som har
normalt OAE men likväl en grav hörselskada. Metoden är snabb och ofarlig
och bygger på att man skickar in ett ljud i innerörat. Om innerörat är friskt,
15
alltså om de yttre hårcellerna fungerar, får man ett ljudsvar. Om man inte får
något svar gör man om testet vid ett senare tillfälle och om man inte heller
få får något svar på något öra utreds barnet vidare med hjärnstamsaudiometri (BRA). Denna metod bygger på att man skickar in ljudklickar i örat och
mäter upp den elektriska signalen från hörselsnäcka till hjärnstam. BRAmetoden bygger på att man skickar in ljudklickar i örat och mäter den elektriska signalen från hörselsnäckan till hjärnstam. Genom att skicka in olika
starka ljudklickar kan man få en uppfattning om vid vilken ljudnivå en
elektrisk signal utlöses och vanligtvis stämmer denna nivå väl med hur hörseln är i det ljusa tonområdet. För optimal BRA-mätning gör många kliniker
undersökningen i narkos och vanligen vid cirka 3 månaders ålder. Så långt
görs utredningen av spädbarnen i regel på länssjukhus. Om mätningen talar
för måttlig eller svårare hörselnedsättning på bägge öronen börjar man prova vanlig hörapparat. Om man misstänker att hörselskadan är så kraftig att
vanlig hörapparat inte räcker kontaktas en regionklinik. Här gör man ofta
om BRA mätningen och kompletterar den ibland med andra liknande mätningar. Beroende på åldern kan man också testa hur barnet reagerar på olika
ljud från högtalare.
Om man bedömer att barnet skulle kunna vara hjälpt av ett CI fortsätter utredningen. För att upptäcka om barnet har andra skador eller funktionsnedsättningar tar man ofta hjälp av ögon- och barnläkare. För att bedöma möjligheten till operation undersöks örat med röntgen (datortomografi och magnetkameraröntgen). Dessa undersökningar sker vanligen i narkos. Vidare
språkbedöms barnet av en logoped. En kurator utreder den psykosociala
situationen, stöttar familjen och ordnar kontakt med en annan lämplig familj
som har barn med CI. Delar av utredningen ovan görs ibland på hemorten.
När utredningarna är gjorda och barnet har provat hörapparat på hemorten
några månader diskuterar CI-teamet på universitetssjukhuset om man skall
erbjuda föräldrarna CI till deras barn. CI-teamen är multiprofessionella och
består ofta av audiolog (hörselläkare), öronkirurg, audionom, ingenjör, kurator, pedagog, logoped och en koordinator.
I cirka hälften av fallen är beslutet enkelt: om barnet inte har andra skador
eller funktionsnedsättningar, inte har missbildningar i innerörat. Cirka 30
procent av alla hörselskadade barn har dock någon annan funktionsnedsättning, i synen, mental eller motorisk. Dessutom är missbildningar i innerörat
inte ovanliga och barnen kan också ha andra allvarliga sjukdomar. Beslutet
är svårare om barnet har viss hörselrest, verkar ha viss nytta av hörapparat
eller om missbildningar i innerörat finns.
Att komma till ett klokt beslut brådskar då vetenskapen och den kliniska
erfarenheten starkt talar för att resultatet av CI-operationen blir klart bättre
om man opererar före ett års ålder. Att operera en medfödd dövhet efter 3, 4
års ålder innebär dåliga odds för att barnet ska förstå tal och börja tala.
16
Utredning av talande barn som inte har tillräcklig nytta av vanlig
hörapparat
För de flesta barn med en medfödd hörselskada förblir hörselskadan oförändrad under barndomen, men för kanske 10 -15 procent av barnen förvärras hörselskadan och hos enstaka så kraftigt att vanlig hörapparat inte räcker
till. För enstaka barn är skadan inte medfödd och kan då debutera efter till
exempel hjärnhinneinflammation efter cellgiftsbehandling. Då det vid
hjärnhinneinflammation finns risk att hörselsnäckan ”förbenas”, något som
omöjliggör bra CI behandling är snabb utredning här av stor vikt.
Om barnet är friskt för övrigt och inte hör alls och om innerörat är normalt
utvecklat är rådet om CI lätt att ge. Desto svårare blir rådet om barnet har en
viss resthörsel och viss men inte tillräcklig nytta av hörapparat. Idag finns
teknik att göra hörselbevarande CI-operationer, vilket innebär att man, om
allt går väl, kan använda både vanlig hörapparat och CI på samma öra. Oftast när det finns en resthörsel finns den i basområdet där vanlig hörapparat
fungerar bäst medan CI förstärker i det ljusa/diskant området och på så sätt
kompletterar teknikerna varandra. Tyvärr är risken att skada kvarvarande
hörsel med denna operation ännu så länge betydande. En annan variant för
dessa patienter är att ha hörapparat på ena örat och CI på det andra.
Hur en vanlig hörapparat fungerar
En vanlig hörapparat har en mikrofon som tar upp ljud, en förstärkare eller
dator som bearbetar och förstärker ljudet och en högtalare som vanligtvis
via hörselgången skickar in ljudet i örat. Hårcellerna i innerörat reagerar och
skickar vidare en impuls i hörselnerven upp till hjärnan där den tolkas. Men
eftersom en del av hårcellerna inte fungerar vid den vanligaste typen av hörselskador blir ändå ljudbilden som förmedlas vidare med hörselnerven otydlig. Dagens hörapparater medger noggrann inställning av förstärkningsgraden och kan på olika sätt behandla ljuden för att de skall bli lättare att uppfatta. En hörapparat fungerar bäst att förstärka basljud och ljud i mellanregistret. Det är vanligt att personer med hörapparat och grav
hörselnedsättning har sina hörselrester i basen.
Hur ett cochleaimplantat fungerar
Ett cochleaimplantat har också en mikrofon som fångar upp ljud och en dator som analyserar och kodar ljudsignalen till en elektrisk impuls. Impulsen
skickas till en sändare som sitter utanför huden bakom örat. Innanför den
intakta huden sitter en mottagare som via en sladd skickar impulsen vidare
till den i hörselsnäckan (cochlean) inopererade elektrodsladden. Elektroderna stimulerar direkt hörselnerven som skickar vidare impulserna till hjärnan.
Det innebär att hårcellerna inte utnyttjas. Totalt finns i dagens implantat upp
till ett tjugotal elektroder att stimulera hörselnerven med. Impulsen som
skickas in i implantatet kan varieras till vilka elektroder en viss ljudkod
skall stimulera samt till vilken frekvens och styrka stimulit skall ha. För att
CI skall fungera krävs att elektroderna ligger nära hörselnerven. I och med
17
att hörselsnäckan är spiralformad är det svårt att få in sladden nära hörselnerven längre in i snäckan. Ett CI fungerar därför bäst för att skicka vidare
ljusa ljudsignaler, till skillnad från den vanliga hörapparaten. Ett välfungerande implantat medger möjlighet att uppfatta ganska svaga ljud och omvandlar en dövhet till en måttlig till svår hörselskada.
Hur ett cochleaimplantat inopereras
Under operationen, som tar cirka 2 timmar, har barnet sövts ner. Huden bakom örat öppnas och en grop borras i skallbenet. I denna grop fästes en mottagare. Från mottagaren går en sladd som man drar bakom örat in i mellanörat via det uppborrade cellsystemet. Genom ett litet borrhål stoppas elektroderna in i hörselsnäckan. Att elektroderna fungerar som de ska testas. På
de flesta kliniker i Sverige skickas barnet hem dagen efter operation.
Risker för komplikationer vid CI-operation
Allvarliga komplikationer i samband med och efter operationen är sällsynta.
Postoperativa infektioner, varav de flesta lätta, drabbar mellan 0 och 7 procent av barnen. Ett CI kan fungera under många decennier men under de
första åren räknar man med att få byta cirka 10 procent av implantaten, oftast för att de inte fungerar som de ska. Hållbarheten hos olika implantat är
olika. Riskfaktorer i samband med operationen är barnets ålder och hälsa för
övrigt etc. Däremot anses inte operationslängden vara en relevant riskfaktor.
Risken för hjärnhinneinflammation med den typ av CI som inopereras i dag
är mycket liten. Policyn är att alla barn vaccineras mot pneumokock bakterier och indikationen för att antibiotika behandla otit hos CI-barn är hög.
Cirka 10 procent av barnen får i samband med operationen en påtaglig påverkan av innerörats balansorgan, men även om störningen blir permanent
har den för de flesta individer på sikt mindre betydelse. Detta eftersom de
flesta klarar sig ganska bra i vardagssituationer även utan fungerande balansorgan i innerörat.
Uppföljning första året efter operation
Inkoppling av implantatet görs av en ingenjör/audionom och påbörjas cirka
fyra veckor efter operationen och fortsätter sedan under ytterligare några
besök. Barnet besöker även öronkirurg, audiolog (hörselläkare), audionom,
logoped och kurator. Besöken hos olika vårdgivare samplaneras men totalt
blir det cirka 10 besök på universitetssjukhuset under det första året. När det
gäller träning i att använda sitt CI läggs detta upp i samarbete med föräldrarna och förskolan eller skolan under handledning av en specialpedagog
och logoped.
18
Trender inom CI behandling
Man kan urskilja ett antal trender inom detta verksamhetsområde. Några av
dessa är:
• att man operera barn med medfödd dövhet så tidigt som möjligt och helst
före 1 års ålder.
• att vid medfödd dövhet operera bägge öronen och ibland också vid samma tillfälle.
• att indikationsgränsen där man kan ha nytta av CI har vidgats.
• att man ibland försöker bevara kvarvarande hörsel på opererat örat (det
finns kombinerad hörapparat och CI för ett öra) och att man inte sällan
kombinerar CI på ett öra med hörapparat på det andra
• att även barn med kraftigare missbildningar och svåra funktionsnedsättningar opereras.
• att man försöker hitta optimala tränings- och skolformer för barn med CI.
19
Identifiering av den
högspecialiserade vården
Ett första steg i samtliga utredningar om rikssjukvård är att identifiera den
högspecialiserade vården, det vill säga den typ av vård som kan vara aktuell
som rikssjukvård. Högspecialiserad vård definieras som sådan vård som är
så specialiserad att också regionsjukhusen systematiskt remitterar patienter
för vård.
Identifieringen av den högspecialiserade vården görs i regel genom en initial
avgränsning i samråd med den medicinska referensgruppen och genom
granskning av data beträffande verksamhetsvolymer som primärt bygger på
data från patientregistret (PAR). Uttag från patientregistret kontrolleras ofta
mot data från verksamheterna själva.
Initial avgränsning
I samråd med den medicinska referensgruppen gjordes i ett initialt skede en
bedömning av vilka behandlingsåtgärder som inom denna verksamhet är av
högspecialiserad karaktär.
I Sverige är CI-verksamheten koncentrerad till sex CI-team på regionnivå.
Fem av dessa opererar barn. Behandling av barn med cochleaimplantat utförs i dag vid Akademiska sjukhuset i Uppsala, Karolinska Universitetssjukhuset i Stockholm, Sahlgrenska Universitetssjukhuset i Göteborg, Universitetssjukhuset i Lund och Universitetssjukhuset i Linköping. För närvarande tillkommer i snitt 55 barn om året som behöver cochleaimplantat.
Verksamheten är kumulativ till sin karaktär vilket innebär att de fem CIteamen, utöver operationer på dessa 55 nytillkomna barn, årligen utför operationer på tidigare opererade barn.
Verksamheten har gränsytor mot andra specialiteter och ett multidisciplinärt
omhändertagande är vanligt förekommande. Inom CI-verksamheten finns
ett nära samband med annan högspecialiserad vård och regionsjukvård.
En övervägande del av den medicinska referensgruppen var tidigt överens
om att den mest högspecialiserade vården framförallt består i att behandla
barn som behöver cochleaimplantat till följd av missbildningar och/eller
flera samtidiga funktionsnedsättningar. När anatomin är normal och när det
inte föreligger infektionstecken betraktas CI kirurgi för det mesta som relativt enkel kirurgi. Gruppen barn med missbildningar kan däremot innebära
specifika svårigheter vid såväl vid det kirurgiska ingreppet som vid den ef-
20
terföljande inkopplingen. Också viss utredning och eftervård kan försvåras
av detta.
Andra implantat
I den inledande diskussionen i den medicinska referensgruppen framförde
representanter från ett av universitetssjukhusen att det kan få negativa konsekvenser om enbart insättandet av cochleaimplantat blir rikssjukvård medan insättningen av andra hörselimplantat även fortsättningsvis får bedrivas
fritt. De förordade därför att utredningen skulle vidgas till att omfatta också
andra typer av implantat. En övervägande del av den medicinska referensgruppen ansåg dock att det för närvarande inte finns någon anledning att
utvidga utredningen i något avseende. Operationer med andra typer av implantat har exempelvis hittills varit mycket sällsynta i Sverige och ett flertal
av implantationsteknikerna är vanligare på vuxna än på barn. Socialstyrelsen gjorde i det initiala skedet bedömningen att det i nuläget föreligger ringa
skäl att vidga utredningen till att omfatta andra implantat än cochleaimplantat.
Verksamhetsvolymer
Efter den initiala avgränsningen görs vanligtvis ett uttag från patientregistret
(PAR), vilket är tänkt att bekräfta att de angivna åtgärderna och/eller diagnoserna uteslutande utförs/behandlas på regionssjukhusnivå och då i huvudsak koncentrerat till högst sex regionsjukhus. Dessutom ska ett sådant
uttag ge en större kunskap om vilka volymer den högspecialiserade vården
inom det aktuella verksamhetsområdet omfattar. Data från patientregistret
har i denna utredning kontrollerats mot data från de regionsjukhus som i dag
bedriver behandling av barn med cochleaimplantat. Ett uttag från patientregistret bekräftade att den åtgärd som är specifik för insättandet av cochleaimplantat på barn (under 18 år) uteslutande görs på regionsjukhusnivå och
då koncentrerat till fem sjukhus.
I nedanstående tabell visas det ungefärliga antalet operationer som årligen
utförts på barn (under 18 år) vid de fem sjukhus som i dag bedriver CIverksamhet (2004-2008). I tabellen kan urskiljas det ungefärliga antalet operationer på barn med missbildning/ar.
År
Det totala antalet operationer
Varav operation på barn med
missbildning/ar
2004
2005
2006
2007
2008
83
96
113
119
127
15
14
16
26
16
Källa: Universitetssjukhuset i Linköping, Karolinska Universitetssjukhuset, Akademiska sjukhuset, Sahlgrenska
Universitetssjukhuset och Universitetssjukhuset i Lund (egenrapporterad data).
21
Nedan följer en tabell som visar det genomsnittliga antalet ”nya” barn som
årligen får cochleaimplantat vid de fem sjukhusen (2004-2008).
(2004-2008)
Antalet ”nya” barn
Universitetssjukhuset i Linköping
Karolinska Universitetssjukhuset
Akademiska sjukhuset
Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Universitetssjukhuset i Lund
7
26
4
9
9
___
55
Källa: Universitetssjukhuset i Linköping, Karolinska Universitetssjukhuset, Akademiska sjukhuset, Sahlgrenska
Universitetssjukhuset och Universitetssjukhuset i Lund (egenrapporterad data).
Av de ovanstående ”nya” barn som årligen opereras vid de fem sjukhusen är
det ungefär 3-5 barn som till följd av missbildning får cochleaimplantat.
22
Verksamhetens resultat
Resultatjämförelse
Vid bedömning av huruvida vårdens kvalitet skulle öka vid en centralisering, kan en viktig parameter vara att aktuella och tillförlitliga resultatdata
finns för den verksamhet som är under utredning. Finns det skillnader mellan behandlande sjukhus i dag så stärker det att verksamheten ska klassas
som rikssjukvård. Är skillnaderna små eller inga, så kan det tala för att verksamheten ska fortsätta att vara en angelägenhet för flera regionsjukhus.
Dock har det, liksom inom andra verksamheter aktuella som rikssjukvård,
visat sig vara svårt att dokumentera skillnader i detta och även indirekt genom studier av vetenskapliga undersökningar.
För verksamhetsområdet behandling med cochleaimplantat är bedömningen
att patientvolymerna (antalet behandlande patienter) årligen är för små för
att en jämförelse ska vara meningsfull, i synnerhet när det gäller barn som
får cochleaimplantat till följd av missbildning/ar. Denna grupp är så heterogena beträffande förutsättningarna att det är svårt att ta fram meningsfulla
skattningar från nuvarande enheter. Det saknas i dag en standardiserad form
för uppföljning och utvärdering av behandlingsresultat både nationellt och
internationellt. För närvarande finns inte någon databas eller något register
där data för behandlingsresultat kan inhämtas [5].
Uppföljning av rikssjukvård
Det är viktigt att den verksamhet som definieras som rikssjukvård regelbundet följs upp och utvärderas. För att korrekt utvärdera resultaten av den
eventuella rikssjukvården är gemensamma kvalitetsmått en nödvändighet.
Det krävs också att det eller de landsting som får tillstånd att bedriva den
aktuella vården dokumenterar sina resultat på ett tillfredsställande sätt. Socialstyrelsen arbetar med att ta fram en generell struktur för uppföljning av
de verksamheter som klassas som rikssjukvård.
I utredningen av behandling med cochleaimplantat som rikssjukvård har
frågan om uppföljning och resultatredovisning diskuterats med den medicinska referensgruppen under ett seminarium. Formerna för hur behandling
av barn med cochleaimplantat ska följas upp, kommer att prioriteras i det
fall verksamheten definieras som rikssjukvård.
Även om utredningens förslag om rikssjukvård endast omfattar en begränsad del av verksamhetsområdet vill Socialstyrelsen peka på två viktiga förutsättningar för att ett enhetligt uppföljnings- och utvärderingssystem ska
kunna bli möjligt:
23
• Att befintliga verksamheter påbörjar arbetet för att utveckla enhetlig
kodning och registrering av åtgärder, diagnoser och kostnader per patient
och
• Att befintliga verksamheter fortsätter med aktiviteter för att skapa ett
eller flera kvalitetsregister inom området.
24
Konsekvenser för forskningens
förutsättningar
Utifrån det underlag som Vetenskapsrådet har samlat in om vinsterna
med en centralisering relaterad till forskning inom området behandling
med cochleaimplantat, konstateras att det kan finnas vinster att göra.
I samband med utredningen om huruvida viss verksamhet ska definieras
som rikssjukvård får Vetenskapsrådet i uppdrag att se över hur forskningens
förutsättningar skulle påverkas om den kliniska verksamheten inom området
centraliserades. Vetenskapsrådet gör i detta syfte en sammanställning av
forskningen inom det område som utreds.
Vetenskapsrådet har skickat en förfrågan till universitetssjukhusen, i vilken
forskare inom verksamhetsområdet behandling av barn med cochleaimplantat har ombetts att redogöra för följande:
• sin forskningsportfölj
• sin publikationslista för de senaste fem åren
• vilka vetenskapliga tidskrifter som anses vara viktiga inom behandling av
barn med cochleaimplantat och om möjligt lista de tio mest betydelsefulla
• hur forskningen finansieras (både externa och interna forskningsmedel).
En kartläggning av den svenska forskningen inom verksamhetsområdet behandling av barn med cochleaimplantat visar att den till största delen är fölagd till de universitetssjukhus som också bedriver klinisk verksamhet, det
vill säga vid Akademiska sjukhuset i Uppsala, Karolinska Universitetssjukhuset i Stockholms, Universitetssjukhuset i Linköping, Universitetssjukhuset i Lund och Sahlgrenska Universitetssjukhuset i Göteborg. Kartläggningen är i vissa fall svår eftersom framsteg och utveckling inom angränsande
forskningsområden är av central betydelse för verksamhetsområdet, både i
klinik och i forskning.
Utifrån det underlag som Vetenskapsrådet har samlat in konstateras att en
centralisering av verksamhetsområdet behandling av barn med cochleaimplantat kan gynna forskningens förutsättningar inom området. I det underlag
som Vetenskapsrådet samlat in framhålls dock att en centralisering till en
plats gynnar forskningen på den platsen men missgynnar övriga orter. I detta sammanhang betonas möjligheten att bedriva forskning på barn med CI
utan att operera på samma ort, men möjligheterna att samla forskningsmaterial blir försvårade.
25
Skandinavisk utblick
Nedan redogörs kortfattat för hur verksamheten är organiserad i Danmark
och Norge. Beskrivningen bygger på information från den danska Sundhedsstyrelsens webbplats, det norska Helsedirektoratets webbplats [3, 4].
Dessutom har kommunikation via e-post förts med Kristine Skovgaard Bossen (Sundhedsstyrelsen) och Elin Østli (Helsedirektoratet).
Utvecklingen i Sverige beträffande behandling av barn med cochleaimplantat har följt den internationella utvecklingen. Sverige är det land som toppar
den internationella statistiken över antalet cochleära operationer i förhållande till folkmängden. Vid internationella jämförelser är det dock viktigt att
betona teckenspråkets annorlunda roll i Sverige, vilket har påverkat antalet
operationer [5].
Danmark
Danmark har under senare år genomfört omfattande reformer av ansvarsfördelningen inom sjukvården och sjukvårdens organisation. Den 1 januari
2007 trädde en ny region- och kommunindelning i kraft vilket innebär att
fem regioner nu ansvarar för sjukhusens drift. Staten har det övergripande
planeringsansvaret för hälso- och sjukvården. Sundhedsstyrelsen leder utformningen av riktlinjer och rekommendationer om vårdens kvalitet och
resursbruk. Myndigheten beslutar genom sin ”specialeplanlægning” vid
vilka sjukhus högspecialiserad vård ska bedrivas. Sjukhus med landsfunktioner måste erbjuda högspecialiserad vård för övriga regioner.
I jämförelse med Sverige tar Danmark ett mer omfattande grepp när det gäller utredningar om centralisering. Enligt Sundhedsstyrelsens bakgrundsmaterial är syftet med specialplaneringen att säkra befolkningens tillgång till
diagnostik och behandling av god kvalitet med hänsyn till den mest effektiva användningen av befintliga resurser. Planeringsprocessen sker i nära
samarbete med ledamöter från aktuell disciplin, genom representanter från
läkarföreningar och vetenskapliga råd. Planeringen innefattar såväl en kategorisering av sjukdomar och tillstånd som rekommendationer om att samla
funktioner, det vill säga koncentrera högspecialiserad vård, till vissa sjukhus. Det ingår vidare att fastlägga kliniska riktlinjer samt utforma och följa
upp vårdens kvalitet.
Behandling av barn med cochleaimplantat i Danmark
Danmark har 5,5 miljoner invånare. I Danmark finns två sjukhus som bedriver CI-verksamhet. Verksamheten bedrivs vid Århus Universitetshospital i
Region Midtjylland och vid Gentofte Hospital i Region Hovedstaden.
26
Norge
När det gäller högspecialiserad vård har den norska staten, genom Helse- og
omsorgsdepartementet möjlighet att avgöra att viss vård enbart ska ges i
vissa regioner eller vid vissa sjukhus. Syftet med regleringen är att säkerställa fördelningen av sjukvårdstjänster, rationell och effektiv resursanvändning, att hälsotjänsterna håller hög kvalitet och är säkra, en rimlig geografisk spridning av specialistsjukvård samt stärkt forskning och utbildning.
Etablerande av nya sjukhus regleras i föreskrift och kräver prövning. I prövningen ingår bl.a. värdering av samlad kapacitet, geografisk fördelning av
hälsotjänster, personalresurser och utrustning samt huruvida behov av de
planerade tjänsterna. Helse- og omsorgsdepartementet utfärdar tillstånd till
nyetablerade sjukhus. Ansvaret för att befolkningen i den egna regionen får
nödvändig specialistvård, antingen hos offentliga sjukhus eller hos privata
vårdgivare, vilar i Norge på fem statligt ägda regionala hälsoföretag. De
ingår avtal om leverans av specialistvård med sjukhusen inom företaget,
med sjukhus i andra regionala företag eller med privat drivna (och ägda)
sjukhus.
Behandling av barn med cochleaimplantat i Norge
Norge har 4,8 miljoner invånare. Verksamheten är centraliserad till ett sjukhus, Rikshospitalet, som har landsfunksjon för detta.
I Norge diskuteras om Rikshospitalet ska få en nationell kompetenscenterfunksjon för uppföljning av barn som fått cochleaimplantat.
27
Bör behandling av barn
med cochleaimplantat definieras
som rikssjukvård?
Socialstyrelsen rekommenderar Rikssjukvårdsnämnden att definiera
behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård i enlighet
med det förslag som finns specificerat i avsnittet Förslag till beslut.
Kriterier för rikssjukvård
Ett beslut om huruvida en verksamhet ska definieras som rikssjukvård bygger på en initial bedömning av om kriterierna för rikssjukvård uppfylls. Följande kriterier finns angivna för detta [24]:
• Sjukdomen/tillståndet är ovanligt.
• Diagnos/behandling är komplicerad och/eller kräver speciell kompetens.
• Diagnos/behandling medför hög resursförbrukning.
Att sjukdomen/tillståndet är ovanligt är dock inte i sig ett tillräckligt skäl för
att definiera viss verksamhet som rikssjukvård. Det första kriteriet måste
förekomma i kombination med ett eller båda av de andra två kriterierna. De
andra två kriterierna är däremot i sig själva tillräckliga skäl för att definiera
viss verksamhet som rikssjukvård. Det är Socialstyrelsens bedömning att
behandling med cochleaimplantat innefattar behandlingsåtgärder som uppfyller de ovan nämnda tre kriterierna för att klassas som rikssjukvård, i synnerhet när det gäller behandling av barn med missbildningar.
Inom området inryms en mängd diagnoser. Bland dessa diagnoser kan allmänt sägas att förekomsten är låg eller mycket låg. Nationellt sett är det
sammanlagt ett mycket litet antal barn som får cochleaimplantat till följd av
missbildning. De fem CI-team som i dag behandlar barn med cochleaimplantat har i snitt ungefär 3-5 ”nya” barn per år med missbildningar som kräver cochleaimplantat.
Därtill är behandlingen av barn som får cochleaimplantat till följd av missbildningar komplicerad och fordrar särskild kompetens i en rad avseenden.
Verksamheten är vidare beroende av specifik utrustning som uteslutande
används i den aktuella verksamheten och som har ett begränsat antal användare. Behandlingen är dyrbar för samhället eftersom patienter som omfattas
av denna vård är beroende av sitt hjälpmedel livet ut. Barn som opereras
kommer att behöva byta ut sitt implantat minst en gång under sin livstid. Då
behandlingen vanligen är bilateral hos barn kommer den totala kostnaden
28
under en hel livstid att blir hög. Barn som får cochleaimplantat till följd av
missbildningar kan vara mer resurskrävande då samordningen med regionala och lokala team är än viktigare för dessa barn, som ofta har flera andra
vårdgivare inblandade.
Uppnås syftet med rikssjukvård vid
en centralisering?
Under utredningens inledande fas identifierade Socialstyrelsen vilka delar
inom området behandling av barn med cochleaimplantat som tillhör den
mest högspecialiserade vården eftersom det endast är högspecialiserad vård
som kan komma i fråga som rikssjukvård. Identifieringen skedde genom
diskussion med den medicinska referensgruppen och analys av uppgifter i
patientregistret (PAR) och data från regionsjukhusen. Den grupp barn som
Socialstyrelsen initialt kunde identifiera som krävande den mest högspecialiserade vården var barn med missbildningar, innefattande framförallt det
kirurgiska ingreppet och den efterföljande inkopplingen. Då också viss diagnostik, utredning och eftervård kan försvåras av att barnet i fråga har någon
form av missbildning, ingick också vissa delar av detta i den initiala diskussionen av vad som utgör högspecialiserad vård, även om detta inte har kunnat specificeras närmare.
En verksamhet, eller del av verksamhet, bör definieras som rikssjukvård om
kriterierna för rikssjukvård uppfylls och om den samlade bedömningen är
att förutsättningarna för vårdens kvalitet och/eller resursutnyttjande kan blir
bättre om verksamheten bedrivs centraliserat. I det nedanstående diskuteras
vilka delar av verksamhetsområdet som Socialstyrelsen föreslår som rikssjukvård.
Vilka delar av behandling med cochleaimplantat bör
centraliseras?
I de diskussioner som har förts med den medicinska referensgruppen har två
förslag kunnat urskiljas. Det första förslaget har gått ut på att centralisera
behandling av samtliga de barn som är i behov av cochleaimplantat. Det
andra förslaget har gått ut på att centralisera behandlingen av de barn som
till följd av missbildningar behöver cochleaimplantat. Dessutom har representanter från två CI-team framfört argument mot en centralisering. De argument som har lyfts fram har varit att det i dagsläget inte finns enhetliga
och jämförbara data som objektivt kan motivera en centralisering. Socialstyrelsens bedömning är dock att en centralisering är befogad.
Centralisering av CI-behandling av samtliga barn
Som verksamheten ser ut i dag är det svårt att finna argument som tydligt
talar för en centralisering av behandlingen av samtliga barn som är i behov
av cochleaimplantat. Trots att en uttalad hörselnedsättning eller dövhet hos
barn är sällsynt, och trots att behandlingen är utspridd på fem sjukhus, är
29
bedömningen att en mer centraliserad kompetens i nuläget inte krävs för
behandling av alla barn som är i behov av cochleaimplantat, framförallt inte
de barn som är lite äldre. När anatomin är normal och när det inte föreligger
infektionstecken betraktas CI-kirurgi för det mesta som en relativt enkel
kirurgi.
Deltagare i den medicinska referensgruppen har framhållit att det i dagsläget
förefaller finnas en god samsyn kring principer och arbetssätt för majoriteten av CI-patienterna. I detta sammanhang har man påpekat att det kan finnas en risk förknippad med en centralisering av CI-behandling av samtliga
barn, nämligen risken för en betydande kompetensförlust såväl regionalt
som lokalt. En minskad regional kompetens kan medföra en ökad risk för att
barn med hörselnedsättning upptäcks sent och att effekten av behandlingen
minskar. Om CI-verksamheten för barn bedrivs i en måttligt stor region kan
bra förutsättningar kvarstå vad gäller de nödvändiga och frekventa kontakter
som krävs mellan CI-teamens medlemmar och hörselvården i de olika regionerna.
Centralisering av CI-behandling av barn med missbildning
Socialstyrelsens bedömning är att en centralisering bör omfatta barn som
behöver cochleaimplantat till följd av missbildningar, det vill säga den
grupp barn som Socialstyrelsen i det initiala skedet kunde identifiera som
krävande den mest högspecialiserade vården. Missbildningar avser i detta
förslag missbildningar i temporalbenet. Denna grupp barn omfattar, utöver
medfödda missbildningar i temporalbenet, andra anatomiska förändringar i
temporalbenet som vid skallbasfrakturer och efter hjärnhinneinflammation
(meningit).
För gruppen barn med missbildningar i temporalbenet är det främst operationen och inkopplingen som bedöms vara särskilt komplicerat och kräva
särskild kompetens, och det är detta som föreslås ingå i en definition av
verksamheten som rikssjukvård. I detta ingår per definition den vård som
sker i direkt anslutning till operationen, före och efter denna.
Vid operation och inkoppling av CI hos barn med missbildningar i
temporalbenet är det ofta tekniskt svårare att, utifrån barnens specifika förutsättningar, få ett bra resultat än vid normal anatomi. Dessutom finns det
större risker förknippade med dessa barn. Vid det kirurgiska ingreppet kan
det exempelvis finnas en större risk för läckage av benmärgvätska från öppningen till cochlean. Många gånger är hörselnedsättningen och missbildningen dessutom ett led i ett generellt syndrom med andra missbildningar,
vilket kan ha stor betydelse för exempelvis narkos och förekomsten av postoperativa komplikationer som hjärnhinneinflammation (meningit).
Deltagare i den medicinska referensgruppen har dessutom framhållit att det i
dag kan finnas barn som man avstått från att operera med CI på grund av
den svårighet som är förknippad med dessa barn.
Inkopplingstiden kan variera beroende på sådant som exempelvis barnets
ålder, barnets intellekt, barnets samarbetsförmåga och föräldrarnas inställ-
30
ning. Inkopplingsprocessen har uppskattats vara klar efter 6 månader i de
flesta fall och där uppföljning oftast görs vid 8, 10 och 12 månader. I förslaget till rikssjukvård ingår därför att den eller de enheter som har opererat
barnet fortsätter att ha det övergripande ansvaret för barnet till och med 1 år
från det att operation genomförts. I rikssjukvårdsansvaret innefattas med
andra ord operation, inkoppling och den första tidens uppföljning. En dialog
bör givetvis kontinuerligt föras med hemkliniken eller regionkliniken.
Deltagare i den medicinska referensgruppen har framhållit vikten av att de
barn som omfattas av den föreslagna definitionen besöker den eller de enheter som, vid ett eventuellt beslut om att definiera verksamheten som rikssjukvård, ges tillstånd. I detta sammanhang har framhållits att barnen bör
besöka enhet med tillstånd en gång per år för att läkare och personal ska
kunna följa barnets utveckling och samla erfarenhet och kunskap som sedan
kommer till nytta för senare barn.
Utredningen, liksom den resterande habiliteringen, exkluderas ur definitionen då detta bör finnas i alla regioner, eftersom många barn med missbildningar inte alltid behöver cochleaimplantat. En stor del av gruppen barn
med missbildningar kräver många gånger andra och parallella insatser. Det
centrala CI-teamet kommer i det förslag som förespråkas i utredningen att,
liksom i dag, vara en stödresurs till habiliteringsteamet i hemlandstinget.
En centralisering av behandlingen av barn med missbildning i temporalbenet bedöms leda till att man kan behålla kompetens regionalt och lokalt och
samtidigt förbättra förutsättningarna för att upprätthålla och bygga upp
kompetens för CI-behandlingen av barn med missbildningar. Vinsterna med
en centralisering bedöms vara en större kunskapsbalk för urval till och utförande av behandling med cochleaimplantat. Dessutom kan förutsättningar
för en god habiliterings- och träningsplanering förbättras. Deltagare i den
medicinska referensgruppen har dessutom lyft fram de vinster som kan göras för utvecklingen av andra hörselimplantat.
Eventuella negativa konsekvenser
De eventuella negativa faktorer som kan finnas förknippade med en centralisering i ovanstående avseende är det ökade reseavståndet till operation och
inkoppling som en centralisering till ett eller två team kan innebära för vissa
barn och familjer. Socialstyrelsen vill därför i detta sammanhang betona
vikten av att rutiner utarbetas för överlämnande mellan vårdnivåer. Det är
viktigt att det finns ett gott samarbete mellan det eller de landsting som, vid
ett eventuellt beslut om att definiera verksamheten som rikssjukvård, får
tillstånd. Det är också viktigt med ett gott samarbete med de övriga landsting som utför CI-behandling.
31
Volym
Det förslag som rekommenderas i utredningen kommer uppskattningsvis att
omfatta cirka 25 procent av alla de barn i dag är i behov av cochleaimplantat. Förslaget innebär således att de resterande 75 procenten, barn utan synliga missbildningar, kommer att opereras som tidigare av respektive CIteam.
Registrering
Om Rikssjukvårdsnämnden fattar beslut i enlighet med denna utrednings
rekommendation är en väntad följd av beslutet att universitetssjukhusen
registrerar och rapporterar diagnoser och åtgärder på ett noggrant och entydigt sätt. Detta utgör i sig ett potentiellt underlag för en god uppföljning och
klinisk forskning, sannolikt organiserad från de landsting, som vid ett beslut
att definiera verksamheten som rikssjukvård, får tillstånd att bedriva rikssjukvård. De landsting som får tillstånd kommer att åläggas att utarbeta tydliga diagnoskoder för den grupp barn som utredningens förslag omfattar.
Slutsats
Socialstyrelsen rekommenderar Rikssjukvårdsnämnden att definiera behandling med cochleaimplantat för barn med missbildningar i temporalbenet
som rikssjukvård. Med behandling med cochleaimplantat avses här operationen och inkopplingen. Förslaget till rikssjukvård innebär att den eller de
enheter som, vid ett eventuellt beslut om att definiera verksamheten som
rikssjukvård, har det övergripande ansvaret för barnen till och med 1 år från
det att operation genomförts.
Behandling av barn med missbildningar i temporalbenet är så begränsad i
sin omfattning och så krävande beträffande kompetens att en centralisering
från dagens fem enheter till maximalt två enheter anses vara motiverad. Socialstyrelsen bedömer att en centralisering förbättrar förutsättningarna för att
bygga upp och upprätthålla kompetens vad gäller behandlingen av dessa
barn.
32
Förslag till beslut
Behandling av barn med cochleaimplantat
Socialstyrelsen rekommenderar Rikssjukvårdsnämnden att fatta följande
beslut: behandling av barn med cochleaimplantat, så som det beskrivs nedan, definieras som rikssjukvård.
I behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård ingår följande åtgärder (åtgärdskoder inom parentes):
Anbringande av cochleärt implantat (DFE00)
Inkoppling av cochleärt implantat (GA003)
Åtgärderna gäller endast barn (under 18 år) med missbildningar eller
skador i temporalbenet. Denna grupp barn omfattar:
- Common cavity
- Betydande cochleahypoplasi antingen generellt eller mindre än ett och
ett halvt varv
- Incomplete partition typ 1 eller 2
- Avsaknad av modiolus
- Avsaknad eller dilation av båggångar
- Vidgning av inre hörselgången
- Förekomst av eller befarade avvikelser i liquorcirkulationen där gusher
kan befaras
- Förtunnad hörselnerv
- Auditiv neuropati
- Oblitererande kokleit eller förbening av snäckan efter meningit.
33
Referenser
1. Ds 2003:56, Högspecialiserad sjukvård – kartläggning och förslag.
2. Proposition 2005/06:73, Nationell samordning av rikssjukvården.
3. Sundhedsstyrelsen. Hämtad 2009-03-16
www.sundhedsstyrelsen.dk
4. Helsedirektoratet. Hämtad 2009-03-16
www.helsedirektoratet.no
5. Socialstyrelsen. Vårdprogram för behandling av döva barn med
cochleaimplantat. 2000.
6. Järvholm, opublicerade data, Svenskt Hörselbarnsregister
7. Specialskolemyndigheten, O Hendar, Måluppfyllelse för döva och
hörselskadade i skolan, 2008-5
8. T Takanami et al, Comparison of Electroaudiometry with coclea
rimplant in children with inner ear anomaly, Int Journal of Pediatric
Otorhinolaryngology (2009) 73, 153-158
9. E Jacot et al, Vestibular impairments pre- and post-cochlear implant
in children, Int Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (2009) 73,
209-217
10. D Valencia et all, Cochlear implantation in infants less than 12
months of age, Int Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (2008)
72, 767-773
11. T Bradham et al, Cochlear implant candidacy in the United States:
Prevalence in children 12 monts to 6 years of age, Int Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (2008) 72 1023-1028
12. S Archbold et al, Reading abilities after cochlear implantation: The
effect of age at implantation on outcomes at 5 and 7 years after implantation. Int Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (2008) 72
1471-1478
13. W Szyfter et al, Polish Universal Neonatal hearing Screening Program – 4 year experience (2003-2006), Int Journal of Pediatric
Otorhinolaryngology (2008) 72 1783-1787
14. H Skarzynski et al, Partial deafness cochlear implantation in children, Int Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (2007) 71, 14071413
15. M Tait et al, Deaf children with cochlear implants before age of 1
year; Comparison of preverbal communication with normally hearing children, Int Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (2007) 71,
1605-1611
16. N Verhaert et al, Impact of early hearing screening and treatment on
language development and education level. Evaluation of 6 years of
universal newborn hearing screening in Flanders, Belgium, Int Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (2008) 72 599-608
34
17. G Clark, Cochlear implants in children: safety as well as speech and
language, Int Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (2003) 67S1,
S7-520
18. M Tait et al, Age at implantation and development of vocal and
auditory preverbal ksills in implanted deaf children, Int Journal of
Pediatric Otorhinolaryngology (2007) 71 603-610
19. G Clark, The multi-channel cochlear implant: Past, present and future perspectives, Coclear Implants Int (2009)
20. Hopfenspirger M et al, Infectious Complications in Pediatric Cochlear Implants, Laryngoscope (2007) 117 1825-1829
21. Jöhr M, Ear surgery in Infants under One Year of Age: Its Risks and
Implications for Cochlear Implant Surgery, American Journal of
Otology (2008) 29 310-313
22. Migirov L et al, Cochlear Implantation in Infants: Special Surgical
and Medical Aspects, Laryngoscope (2008) 118 2024-2027
23. Venail F et al, Reliability and complication of 500 consecutive cochlear implantations, Arch Otolaryngol Head Neck Surg (2008) 134
1276-1281
24. Socialstyrelsen (plattform). Hämtades 2009-02-27
http://www.socialstyrelsen.se/NR/rdonlyres/85D70048B4C6-4F7CBA77-2CC26D144DDA/0/PlattformRSN.pdf
35
Bilageförteckning
− Bilaga 1: Deltagare i den medicinska referensgruppen
− Bilaga 2: Initiala synpunkter från Sveriges Dövas Ungdomsförbund
(SDU)
− Bilaga 3: Initiala synpunkter från Riksförbundet för döva, hörselskadade och språkstörda barn (DHB)
− Bilaga 4: Initiala synpunkter från Hörselskadades Riksförbund
(HRF)
− Bilaga 5: Initiala synpunkter från Barnplantorna
− Bilaga 6: Synpunkter från Barnplantorna angående förslaget till rikssjukvård
− Bilaga 7: Synpunkter från Sveriges Dövas Ungdomsförbund (SDU)
och Sveriges Dövas Riksförbund (SDR) angående förslaget till rikssjukvård
36
Bilaga 1
Deltagare i den medicinska referensgruppen
Följande personer har ingått i den medicinska referensgruppen för behandling av barn med cochleaimplantat:
z
z
z
z
z
z
z
z
z
z
z
z
z
z
Radi Jönsson, Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Rut Florentzon, Sahlgrenska Universitetssjukhusets
Claes Möller, Universitetssjukhuset i Örebro
Eva Carlsson Hansén, Universitetssjukhuset i Örebro
Hans Öhman, Norrlands Universitetssjukhus
Eva Karltorp, Karolinska Universitetssjukhuset
Henrik Smeds, Karolinska Universitetssjukhuset
Jan Grenner, Universitetssjukhuset i Lund
Sven Lindeberg, Universitetssjukhuset i Lund
Leif Hergils, Universitetssjukhuset i Linköping
Henrik Harder, Universitetssjukhuset i Linköping
Konrad Konradsson, Akademiska sjukhuset
Helge Rask-Andersen, Akademiska sjukhuset
Anneli Thalin, Universitetssjukhuset i Malmö
Bilaga 2
Initiala synpunkter från Sveriges Dövas Ungdomsförbund
(SDU)
Synpunkter till utredning om Behandling av döva barn med Cochleaimplantat som rikssjukvård från Sveriges Dövas Ungdomsförbund
Handläggare: Jenny Ek
Sveriges Dövas Ungdomsförbund
[email protected]
Sveriges Dövas Ungdomsförbund (SDU) är ett förbund som verkar för teckenspråkiga döva och hörselskadade barn och ungdomar. Vi är positiva till att vi fått möjligheten att lämna synpunkter på utredningen om berör döva barn med CI. Kortfattat anser vi att en centralisering av den högspecialiserande CI-verksamheten/vården
till två enheter skulle vara positivt.
Utredningens frågeställning är följande: ”Vilken/vilka delar av verksamhetsområdet behandling av döva barn med cohleaimplantat ska, ur ett kvalitets- och resursperspektiv, definieras som rikssjukvård?”
En centralisering av kirurgin och den direktefterföljande vården skulle innebära
effektivisering och kvalitetsutveckling. Vi välkomnar dock mer underlag på vilka
delar som i så fall skulle centraliseras och vilken återstående verksamhet som blir
kvar. Självklart också på vilket sätt den ska bedrivas. Spontant anser vi att habiliteringen bör bedrivas så nära hemorten som möjligt, samtidigt som den högspecialiserande vården fördelaktigt bör centraliseras.
Vi ser framemot en fortsatt dialog när det preliminära förslaget presenteras och
SDU kommer att bevaka beslutet som tas den 13 maj vid Rikssjukvårdsnämndens
sammanträde.
Med vänliga hälsningar
Henrik Sundqvist
Jenny Ek
Bilaga 3
Initiala synpunkter från Riksförbundet för döva, hörselskadade och språkstörda barn (DHB)
Riksförbundet för döva, hörselskadade
och språkstörda barn
_____________________________________________________________________________________________
________________________________________________
Beskyddare: Hennes Majestät Drottningen
Ang. utredningen om Behandling av döva barn med cochleaimplantat
som rikssjukvård.
Riksförbundet för döva, hörselskadade och språkstörda barn, DHB är en
föräldraorganisation med 60 års samlad erfarenhet av gruppen döva och
hörselskadade barn. Vi har fått förfrågan och vill yttra oss vad gäller behovet av centralisering av behandlingen av döva barn med cochleaimplantat
till maximalt två enheter.
Vår spontana reaktion är positiv om färre enheter för operation leder till
högre kvalitet, likvärdighet och ökad spetskompetens.
Men vi har också några frågetecken och det gäller:
Finns det risk för kö till operation?
Hur löser man behovet av kvalitativ uppföljning och habiliterande insatser
på flera platser i landet? Detta för att undvika ökade kostnader för resor och
ledighet för familjerna.
Vi undrar också hur det är tänkt om cochleaimplantatet går sönder? Vem
ska då stå för service och på vilket sätt?
Riksförbundet DHB har precis påbörjat en serie möten med de olika CIteamen som finns idag och det vi i första hand saknar är ett gemensamt förhållningssätt och en samsyn på barnens och familjernas behov. För DHB är
det viktigt att ta tillvara barns språkutveckling under de tidiga levnadsåren/förskoletiden då flerspråkighet är en möjlighet. Därför är det viktigt att
opererande CI-team och habiliteringar, eller motsvarande, i hela landet har
en positiv och aktiv samsyn på begreppet tvåspråkighet som innebär svenska och svenskt teckenspråk. Vi ser fram emot inbjudan till ett informationsmöte och fortsatt dialog.
För Riksförbundet DHB
Birgitta Rudin
Förbundskonsulent
Bilaga 4
Initiala synpunkter från Hörselskadades Riksförbund (HRF)
Angående utredningen om Behandling av döva barn med cochlea implantat som rikssjukvård
Hörselskadades Riksförbund, HRF beretts möjlighet att inkomma att lämna
synpunkter vad gäller behovet av att centralisera behandling av döva barn
med cochlea implantat till maximalt två enheter. Vi har för närvarande inga
synpunkter att lämna när det gäller centralisering av operationer. Generellt
kan vi se fördelar med att samla kompetens och resurser till färre sjukhus än
idag då patientgruppen är liten. Det finns också större möjligheter att bibehålla och utveckla kompetens och verksamheten är inte beroende av enstaka
individer. Som vi förstått skulle det åläggas sjukhusen rapporteringskrav vid
en centralisering vilket gör det lättare vid uppföljning av verksamheten. Idag
finns ingen som har ett uppdrag att samordna exempelvis statistik vilket gör
att det är svårare att följa verksamheten.
Samtidigt tycker vi att det är viktigt att säkerställa tillgången till uppföljnings- och habiliteringsinsatser på flera platser i landet för att undvika långa
resor för barn och familj. Tyvärr har vi anledning att vara oroade över att
dagens stöd till ci-opererade barn och deras föräldrar inte är tillräckligt inom
landstingens habilitering. Detta bör ses över och där man ser behov av förbättringsinsatser ska dessa genomföras.
Med vänliga hälsningar
Hörselskadades Riksförbund
Hans Ericson
Generalsekreterare
SOCIALSTYRELSEN
Hälso- o Sic kv rdsavdelningBBbilags
2009-02- 2 0
Barnplantorna
Mdadannil
. i Ra nnn
mrrvi 1 u6lonnunlpn0l
u6lUrn
m.d
Bilaga 5
----11
A
I M1lrenp n
Dm,
-4
Hundi
Göteborg den 19 februari 2009
Socialstyrelsen
Barnplantornassynpunkter på "Behandling av döva
barn med cochleaimplantatsom rikssjukvård"
Barnplantorna är en organisationsom representerar döva och gravt
hörselskadade barn med Cl samt barn med hörapparat.
I dag får över90 procentav de döva barnsom i dag födsett CI. Barnplantorna
har ett nära samarbetemed mångaav dessaföräldrarfrån norrtill söder.Alla
föräldrar får vid medlemsinträde ett telefonsamtal från ordförande eller vice
ordförande. Det innebär att Barnplantorna har en god helhetsbild av föräldrars
önskemål och krav, oavsett vilken CI-klinik de hör till. CI-teamen har självklart en
mycket god kännedom om de barn som de opererar.
I dag representerarBarnplantorna
cirka80 procentav alla de barnsom har ett
cochleaimplantat
inopererat
. Barnplantorna
representerarmedlemmarnai en
europeisk organisation, EURO-CIU (European Cochlea Implant Users) och ingår
i ett internationellt
nätverkmed andraorganisationer
, CI-kliniker samt de tre CItillverkarna Cochlear, MedEl och Advanced Bionics. Vi identifierar
habiliteringbehov
samtde insatseri förskolaoch skolaför gravthörselskadade
och döva barnsom blirföljdenav den tekniskautvecklingenav CI.
Det är värt att hålla i minnet att cochleaimplantat är en relativ ny teknik inom
sjukvården och varje barn är unikt.
Fördelar med Cl verksamheten för barn i Sverige
I internationellajämförelse står sig den svenska CI-verksamhetenför barn väl
utifrån många aspekter.
Genom neonatal hörselscreeningsker en tidig upptäckt av hörselnedsättning
som gör att dessa barn tidigt kan erbjudas CI-operation. Barn erbjuds också
bilaterala cochleaimplantat. Föräldrar slipper finansiera Cl behandling för sitt
barn.
Samtidigtfinnsdet utrymmeför förbättringar
. CI-teamenbör utvecklarutinerför
och kunskapom lokalhörselvårdför att barnenska få god nyttaav sitt
cochleaimplantat.
Vaktmansgatan 134
lei. 146 10131 29 34 72
barnplantoc9yllenram
SE 426 68 Vastrå rrolunda
fax. .4610131 69 45 73
w.vw.barnplantornase
swlpnetse
Org.nc 855100-7050
Bankgiro . 5257-2278
Postgiro. 89 65 766
Barnplantorna
MbLnFunMquvNmmxrvll.nF6,.
nipLmLniwFHnninudllurapP.`
I
Det är väsentligt att ha i åtanke att sjukvården har ett livslångt ansvar för den
enskilde CI-brukaren för
uppföljning och service av inre och yttre delar
uppgradering till bättre processorer
reimplantationer(statistiskt ett par gånger under livstiden)
Frågeställningaroch problem som sjukvården bör hantera skyndsamt
Den ökande andelen CI-brukare ställer krav på CI-teamen. Finns resurserna för
den snabbt ökande patientgruppensservicebehov? Enligt Barnplantorna bör de
sjukhus som ska bedriva CI-behandling snarast tillföra CI-klinikerna resurser.
CI-brukare är starkt beroende av fungerande och modern teknik. Det gäller inte
minst barn som är mitt uppe i en tal- och språkutveckling och kanske
kunskapsinhämtning i skolan. Eventuella teknikhaverier måste lösas skyndsamt.
Det är ett trauma när de inre delarna går sönder. Reimplantation måste
garanteras ett barn inom fem dagar särskilt för de barn som är unilateralt
opererade och blir helt döva när implantatet går sönder. Berörd CI-klinik måste
ha nödvändig operationskapacitet.
Adekvat operationskapacitet krävs också avseende barn dövblivna efter meningit
pga förkalkning i koklean. Förkalkningsprocessen kan forcera snabbt och göra
det omöjligt att föra in elektrodraden optimalt i koklean.
Kan ett CI-team upprätthållaen god kompetens inom operation och inkoppling
om endast ett fåtal barn CI-opereras varje år? I Barnplantorna är vi tveksamma
till det.
Barn med missbildningar i koklean bör CI-opereras vid ett sjukhus specialiserat
på detta liksom barn döva efter meningit. Vi vet att förkalkningen kan ha forcerat
fram längre vid CI-operation än vad som varit uppenbart vid röntgen.
Ett "lyckat operationsresultat" räcker inte för att barnet ska höra bra. Ingenjören
är en väsentlig kugge i maskineriet. Det är ingenjören som, med stor kunskap om
hur man ska göra en bra inkoppling och en optimal "map" för det enskilda barnet,
lägger den viktiga grunden för en bra hörsel - barnets hjärna ska tolka ljuden och
förstå dem för att utveckla tal.
"Mappen" är individuell och det krävs att ingenjören har gjort ett stort antal (inte
färre än 15-20 per år) injusteringar, övning ger färdighet.
CI-team
Varje CI-team bör bestå av medicinsk och teknisk audiolog, kirurg, ÖNH
specialist, logoped, hörselingenjör, kurator/psykolog, samt samordnare. CI-
teamen bör dubblera vissa t'änster för att kunna genomföra skyndsamma
åtgärder vid tekniska fel på processor eller implantat.
Vaktmansgatan 13.a
teL+46(0)
5E-426 68 Vastia Frolunda
tax . +46(0)31
31 29 34 72
69 45 73
barnplantor .gyllenram4swipnel
www. barnplantorna.se
.se
Org.nr. 855100-7050
Bankgiro. 52572278
Postgiro. 8965766
Barnplantorna
N k, I. L,! I,rIfn14
nadI.ffl.
i."1
.. 6 enni.... .I Hnnp..n_u
CI-teamen ska upprätta iourverksamhet i samverkan med CI-tillverkarna
Advanced Bionics, Cochlear och MedEl. Det är inte rimligt att ett barn till exempel
ska vara döv en helg, långhelg eller vid semestrar på berörd CI-klinik om det sker
ett haveri på en processor till exempel
Det bör också inrättas en samverkan mellan CI-teamen avseende
jourverksamhet. På en gemensam CI-jour hemsida på Internet bör föräldrarna få
kännedomom vart de ska vändasigvid helgereller semestrari anledningav fel
på barnets processor eller implantat.
Samverkan är i dag minimal mellan CI-teamen. Socialstyrelsen bör kräva
samverkan mellan barn CI-behandlande sjukhus som ett av kriterierna för att få
bedriva CI-verksamhet som rikssjukvård.
För att få u rätthålla barn C- verksamhet bör ett minimum antal barn CIopereras varje år. Både CI-operation och inkoppling kräver erfarenhet och
kompetens - detta byggs upp och vidmakthålls genom att 15-20 barn CIopereras årligen
CI-teamen måste samarbeta såväl nationellt som internationellt med andra CIkliniker
CI-teamen ska bedriva egen forskning inom området Cl på barn; kirurgi, CIteknik, habilitering av barn med CI. Denna forskning ska ske dels tillsammans
med CI-team nationellt men också internationellt och dessutom vara
tvärvetenskaplig.
CI-teamen ska ta ansvar för information till och utbildnin av lokal hörselvård för
förståelse för hur viktigt det är med tidig remiss av barn och då särskilt barn
dövblivna efter meningit. Dessutom bör lokal hörselvård utbildas i hur habilitering
och stöd till föräldrar bör utformas samt vilka hörseltekniska hjälpmedel som finns
aktuella för CI-processorer.
Habiliteringoch nya pedagogiska metoder för att utbilda föräldrar att vara goda
språkgivareför sitt barn(kan vara avgörandeför barnsspråkutveckling)
är
eftersatt i Sverige. Till exempel AVT (Auditory Verbal Therapy) kan användas
och kunskapen om det bör utvecklas.
För många barn med Cl saknas logopedstöd trots behov pga till exempel
munmotoriskaproblem.
CI-teamen bör också åläggas att använda minst två olika CI-fabrikat utav flera
olika skäl. Dels kanske barn flyttar in från andra landsting eller andra länder barn som är CI-opererade med ett annat fabrikat än vad det tidigare CI-team
använder (som uteslutande använder endast ett fabrikat), dels finns det
möjligheter till breda forskningssamarbeten om flera fabrikat används.
Vaktinansgatan 13A
tel. +461031
SE 426 68 Vastra Frolunda
fax . .4610)31 69 45 73
29 34 72
barnplantor ,gyllenramåsw.pnet,
www.bamplantornase
se
Org .nr 855100 -7050
Bankgiro. 52572278
postgiro . 89 65 76.6
Barnplantorna
Åikriud.m,Xan„Hmma.lUnt„o,
mplani,nuM1n.nnnia111.nepµ.
ss
Föräldrars valmöjlighet
Föräldrar är i dag hänvisade till det CI-team som läkaren väljer att remittera till.
Någon valfrihet i vården existerar inte för specialistremisser. Föräldrar kan till
exempel inte välja det CI-team som
har opererat flest barn och därmed rimligen har den största erfarenheten
har störst erfarenhet av barn med multihandikapp, missbildad koklea etc
har den kortaste väntetiden för operation
Föräldrar som flyttar har inte heller rätt att fortsätta vara patienter med sitt barn
vid det tidigare CI-teamet som de och deras barn har fått förtroende för. De kan
bli remitterade till ett annat CI-team med delvis andra rutiner.
Socialstyrelsen bör ge föräldrar till barn med cochleaimplantat en möjlighet till fritt
vårdval.
Svensk databas bör inrättas
Det bör inrättas en svensk databas över alla barn med Cl avseende medicinska
komplikationer, unilateralt/bilateralt CI, fabrikat, medicinsk status samt eventuella
reimplantationer och vad dessa beror på.
Denna databas bör det största CI-teamet administrera och ha redovisningsplikt
till Socialstyrelsen för. Rapportering till databasen görs av berörda CI-team
kontinuerligt.
CI-teamen - en länk mellan familj och lokal hörselvård
Varje familj måste ha en samordnare från CI-teamet till lokal hörselvård och vice
versa avseende habilitering och stöd i förskola och skola. Lokal hörselvård ska i
dessa frågor kunna konsultera CI-teamet.
Detta samarbete ska struktureras i skriftlig information till föräldrar och lokal
hörselvård.
Informationsbroschyrer
Ett stort antal av Barnplantornasmedlemmar har aldrig hört talas om en
habiliteringsplan. Denna brist beror till del på att det saknas informationsmaterial
som redovisar vad en adekvat vård och rehabilitering bör omfatta. Det måste
åligga CI-teamen och lokal hörselvård att i samarbete ta fram informationsfoldrar
som riktar sig till föräldrar såväl som professionella.
Vaktmansgatan 13A
tel. +46 (0) 31 29 34 72
barnplantor .gyllenramQswipnet .se
SE 426 68 Vastra frolunda
fax. +46 (0)31 69 45 73
www .barnplantornase
Org.nr. 855100.7050
Bankgiro. 52572278
Postgiro. 89 65 76 6
Barnplantorna
Åd.W.huntlrnrvH.ioimrl<WMu.
nqd.
i..v.n6lt,
.nm,dl4i.anpa
n
Avslutande kommentar
I dag har vi ett CI-team för barn på Karolinska Universitetssjukhuset som har
kapacitet för snabb CI-operation, bred erfarenhet genom ett stort antal CIoperationer på barn och personalstyrkasom omfattar alla yrkeskategorier.
Det är dessutomdet enda CI-teametsom bedriverutbildningruntom i Sverige
för personali AVT (Auditory VerbalTherapy) och erbjuderomfattande
föräldrakurser
i AVT - viket har noteratsmed frustrationhosföräldrari andra
delarav landet. Barnplantorna
noteraratt de nöjdasteföräldrarnabor i
Stockholmsregionen.
Karolinska UniversitetssjukhusetsCI-klinik var också pionjär när det gäller
bilaterala Cl på barn, detta skedde i samverkan med Barnplantorna och enskilda
föräldrar.
Det är väsentli t att CI-verksamhetenstrukturerasu med av Socialst relsen
u rättadekriteriersamtatt sjukvårdentillförresurserför att kunnaupprätthålla
"a lifelongsupport" som ju garanteras av tillverkarna. Samma löfte bör
sjukvården ge dessa barn och deras föräldrar.
A Barnplantornas
vägnar
iV,,.,,at
.J
Ann-Charlotte Wrennstad Gyllenram
Ordförande Barnplantorna
Vaktmansgatan 13A
tel.
SE 426 68 Vastra Frolunda
tat . +461013) 69 45 73
46 (0)31 29 34 72
barnplantor. gyllenrama 'swipnet .se
www .barnplantarna .se
Org .nr. 855100-7050
Bankgiro . 52572278
Postgiro. 89 65 76.6
Bilaga 6
Göteborg den 13 april 2009
Socialstyrelsen
Tillägg till tidigare remissvar angående ”Behandling av barn med
cochleaimplantat som rikssjukvård”
Barnplantorna är väl införstådda med Socialstyrelsens tre förslag avseende eventuellt förslag om
CI på barn som rikssjukvård
•
•
•
CI-behandling av samtliga barn
CI-behandling av barn med missbildningar
Ingen centralisering
Förslag tre torde vara uteslutet, men beslut om att centrera all CI-behandling av barn till 1-2
sjukhus är svårt, enligt Barnplantornas menande, då det redan finns fem etablerade CI-team i
Lund, Göteborg, Linköping, Stockholm och Uppsala.
Vid Barnplantornas möte med Socialstyrelsen framkom det att 15–20 barn per år som är aktuella
för CI har någon typ av missbildning. Om Socialstyrelsen skulle bestämma sig för att CIbehandling av barn med missbildningar är aktuellt som rikssjukvård vid 1-2 sjukhus skulle
underlaget för de CI-team som exkluderas detta sjunka markant.
Frågorna blir om förslag att centrera barn med missbildningar
•
•
•
Kommer dessa sjukhus att CI behandla endast barn med missbildningar?
Kommer sjukhusen ovan att ”konkurrera” med övriga barn CI-team angående de cirka 20
(?) övriga barnen?
Är det verkligen 15-20 barn som har missbildningar av den dignitet att det krävs särskild
specialistkompetens?
Barnplantorna betvivlar att 15-20 barn aktuella för CI-behandling per år har så omfattande
missbildningar att behandlingen borde hänföras till rikssjukvård. Om 20 barn per år skulle
hänföras till rikssjukvård så är underlaget (om 50 barn CI-opereras) 30 barn att fördelas mellan 34 CI-team. Om de barn CI behandlande sjukhus som erhåller denna specialitet fortsätter att CI
operera barn utan missbildningar så är det 5 sjukhus som ska dela på de 30 barn per år aktuella
för CI-behandling.
Underlaget för barn CI behandling är litet. Frågan är också om underlaget årligen kommer att
vara konstant eller om de medicinska indikationerna för CI behandling kommer att utökas
allteftersom mer avancerade implantat tas fram. Detta är naturligtvis ännu en fråga för
Socialstyrelsen att beakta.
Emellertid är det ytterst angeläget att barn CI behandlingen kvalitetsgranskas/säkras samt att
sjukvården skyndsamt inser de kumultativa aspekterna av CI och snarast tillför mer resurser till
verksamheterna för att garantera den enskilda brukaren ett livslångt serviceåtagande.
Barnplantorna hänvisar till sitt remissvar den 19 februari 2009.
Å Barnplantornas vägnar
Ann-Charlotte Wrennstad Gyllenram
Ordförande
Bilaga 7
