Grava och ovanliga hörselskador

advertisement
Läkaren:
Grava och ovanliga hörselskador
Text: Kimmo Saloranta
En hörselskada anses vara grav
då medeltalet av talområdets
hörseltröskel är 60-70 dB eller
mera. I praktiken hör man ingenting (är döv) när samma tal
är 80-90 dB eller större. De allra
flesta hörselskadorna är betydligt lindrigare. Till exempel
buller orsakar sällan en värre
hörselskada än ca 60 dB. Hjälpmedel behöver man i regel då
talområdets medeltal är runt 30
dB eller sämre. Gränserna varierar enligt vem som ställt upp
dem, enligt land o.s.v.
På annat håll i denna tidning berättar kollegan Johanna Kallinen om
akut hörselnedsättning, så jag koncentrerar mej på några andra potentiellt grava hörselproblem. De
flesta grava hörselnedsättningarna
(eller dövhet) har en genetisk eller
annars medfödd orsak. De genetiska orsakerna finns ”programmerade” i generna och har sina rötter
i föräldrarnas genuppsättning eller
i att det uppstår ett nytt genfel i
ett mycket tidigt skede av fosterutvecklingen. De andra medfödda
skadorna kan uppstå under fosterstadiet på grund av infektioner eller medicinpåverkan. Ett täckande
vaccinationsprogram har sedan
1980-talet klart minskat risken för
att barn föds döva på grund av att
modern fått till exempel röda hund
under graviditeten. Tidigare var
detta en inte helt ovanlig orsak till
svåra skador, inte bara på hörseln.
Man uppskattar att ungefär ett barn
på 500-1000 skulle ha en grav hörselskada vid födseln. Av dessa är
en rätt stor andel (ca 1⁄4) sådana
som aldrig får en förklaring. Trots
att den genetiska diagnostiken utvecklats med stormsteg under de
senaste åren kan man fortfarande
inte alltid få ett klart svar på frågan
varför barnets hörsel är skadat.
Vi hörs 4/2009
Kimmo Saloranta
Medicine licentiat 1986, Helsingfors Universitet
Öron-, näs- och halsspecialist 1994, Helsingfors
Universitets centralsjukhus, Öronkliniken
Hårcellerna - som omvandlar ljudets tryckvågor till elektrokemiska
impulser i innerörat - utvecklas
under de första 10 fosterveckorna
och de är inte många. De yttre hårcellernas antal är ca 12 000 och de
inre ca 3 500 i vart öra. I förhållande till kroppens miljarder och
åter miljarder celler är de futtigt
få, men ytterst känsliga för störningar. Faktorer som innebär ökad
risk för hörselskador hos barn är
medfödda hörselskador i släkten,
andra utvecklingsstörningar speciellt i ansiktsregionen, prematuritet
(små för tidigt födda barn), röda
hund hos modern under graviditeten, höga bilirubinvärden genast
efter födsel, grav syrebrist vid
förlossningen, svåra infektioner
s.s. blodförgiftning (sepsis) eller
hjärnhinneinflammation
genast
efter födsel eller användning av
vissa mediciner i tidigaste barndomen. Vissa infektioner kan vara
farliga för hörseln också utan att
sjukdomsbilden i sej är allvarlig.
Modern kan ha t.ex. en Cytomegalovirus-infektion utan att hon är
så sjuk, men infektionen kan ändå
skada fostrets hörsel. Likaså kan
herpes zoster och toxoplasmainfektioner ge hörselskador.
Undersökningsmetoder
Idag kan man på ett enkelt sätt få
en objektiv bild av ett barns hörsel
bland annat med en s.k. eko-undersökning (”oto-akustisk emission” eller OAE). Tekniken bygger
på att man mäter ett svagt eko som
12
innerörat sänder ut när man ger en
kort ljudimpuls i örat. Grovt taget
kan man med denna teknik bedöma
huruvida barnets hörsel är bättre
eller sämre än 30 dB. En alldeles
exakt bild av hörseln får man alltså
inte, men som en sållningsmetod
har den medfört en helt ny känslighet att hitta grava hörselnedsättningar redan i ett tidigt skede. På
flera BB-avdelningar görs denna
undersökning rutinmässigt. I och
med detta kan man också starta
med planeringen av en eventuell
rehabilitering tidigt. Med tanke på
möjligheten till en implantatoperation är detta ytterst viktigt och
det anses att man egentligen borde
operera in ett implantat på ett gravt
hörselskadat barn redan vid ett års
ålder. Det anses nämligen att hjärnans hörselområden behöver tidig
stimulans för att utvecklas normalt
och om denna stimulans uteblir
kan man senare inte lika effektivt
väcka funktionen på nytt. I verkliga livet sker implantation ofta
något senare än vid ett års ålder,
bland annat beroende på att också
andra problem än dövhet vid födseln behandlas. Men i och med att
tekniken blir mera rutinartad har
också åldersgränsen i praktiken
blivit allt lägre. Utan att närmare
gå in på detaljer kan man säga att
man med ett implantat kan ”hoppa
över” de skadade hårcellerna och
få en ljudimpuls omvandlad till en
elektrisk dito i hörselnerven. Man
bär en hörapparat bakom örat.
Denna har en förbindelse till en
kabel som är inopererad under huden och denna i sin tur för impulserna in i innerörats snäcka via en
elektrod. För att en implantationsoperation skall kunna genomföras
krävs alltså att hörselnerverna är
intakta och fungerar.
De genetiska sjukdomarna
De genetiska sjukdomarna kan
nedärvas som recessiva, dominanta eller könscellsbundna. En
recessiv sjukdom nedärvs som
resultatet av att patienten får en
sjukdomsbärande gen från båda
sina föräldrar. Får man bara en sådan är man bärare, men utvecklar
inte sjukdomen. En dominant nedärvning betyder att en enda gen
från den ena föräldern räcker till
för att utveckla sjukdomen. Vidare
kan man dela in de genetiska sjukdomarna i de som hör till ett syndrom (flera olika missbildningar
eller sjukdomar) som står för ca
30% och icke-syndromiska (bara
ett ”fel”) som står för ca 70% av
de genetiska sjukdomarna.
En av de syndromiska sjukdomarna är Ushers syndrom. Det finns
tre typer av denna och i Finland har
vi främst typ 3, som är den lindrigaste av dessa. Sjukdomen nedärvs
recessivt. Den innebär i praktiken
att hörseln börjar försämras vid ca
10 års ålder och leder småningom
till en grav hörselskada. Samtidigt
försämras näthinnans funktion i
ögat (”retinitis pigmentosa”) och
synen blir sämre speciellt i de perifera delarna med tunnelsyn som
följd. Eftersom syn och hörsel är
normala i barndomen utvecklas
tal- och skrivförmåga normalt.
En ännu mera sällsynt medfödd
sjukdom är Pendred, som innebär en grav hörselnedsättning vid
födseln beroende på en missbildad
snäcka i innerörat. Till syndromet
hör att struma utvecklas under
barndomen och att balanssinnet
är stört. Alports sjukdom medför
en progressiv hörselskada och kronisk inflammation i njurarna, som
gör att njurarnas funktion med ti-
den kraftigt avtar. Waardenburgs
sjukdom medför varierande svåra
hörselskador och olika pigmentstörningar i huden, ögats iris och i
håret. I neurofibromatos (typ 2)
kan i sej godartade tumörer bildas
på hörselnerverna med hörselskador som följd när tumörerna trycker på nerverna.
Det finns över 400 olika syndrom
som kan innefatta också sänkt hörsel, så av förståeliga skäl kan inte
alla räknas upp här.
Ovanliga hörselskador
De genetiska orsakerna är var för
sej inte vanliga, men det finns förvisso också andra rätt sällsynta
orsaker till hörselproblem. Akustikusneurinom är en sällsynt, i sej
godartad tumör, som kan uppstå
på ytan av hörselnerven. I syndromet neurofibromatos 2 kan dessa
uppstå på båda hörselnerverna
samtidigt, men utan syndromets
genetiska bakgrund kan enstaka
sådana uppkomma. I princip kan
man operera neurinomen, men huruvida det räddar hörseln i örat är
en annan sak. I vissa fall blir örat
dövt. Också i Meniéres sjukdom
kan grava hörselnedsättningar
uppstå med tiden, fast det är sällsynt med dövhet.
Under senare tider har det uppstått
helt nya orsaker till hörselskador.
Det har t.ex. beskrivits att personer
som klarat en bilkrock utan andra
blessyrer har fått en hörselskada
av luftkudden när den exploderat.
Likaså är det beskrivet att körning i öppna bilar i hastigheter
över 100km/h kan ge bullerskada
beroende på vinddraget. Trots att
utveckling och höjd levnadsstandard i snitt innebär förbättringar i
mångt och mycket händer det att
utvecklingen tar ett steg tillbaka
samtidigt. n
Stöd vårt arbete
för svenska
hörselskadade
i Finland
Stöd
vårt arbete
för svenska
hörselskadade
Hörselfonden
i Finland
Aktia 405510
- 2194985
Stöd
vårt arbete
referensnummer
2004091
Hörselfonden
för svenska
Aktia
405510 - 2194985
hörselskadade
Jubileumsfonden
referensnummer
2004091
i Finland
Aktia 405510 - 2284018
referensnummer
2005126
Jubileumsfonden
Hörselfonden
2284018
Aktia 405510 - 2194985
Allmän
verksamhet
2005126
referensnummer
2004091
Sampo 800012 - 482660
Allmän
verksamhet
Jubileumsfonden
Aktia
405510
- 2113431
Sampo
800012- -2284018
Aktia 405510
Nordea
118330
-482660
910431
Aktia
405510
2113431
referensnummer 2005126
referensnummer
200635
Nordea 118330 - 910431
referensnummer
200635
Allmän
Ditt
bidrag verksamhet
når fram
genom
Sampo 800012 - 482660
enDitt
inbetalning
respektive
bidrag
nårpå
fram
genom
Aktia
405510
- 2113431
kontonummer
med
enNordea
inbetalning
på-respektive
118330
910431
referensnummer
kontonummer
med
referensnummer
200635
referensnummer
Svenska
hörselförbundet
Ditt bidrag
når fram genomrf
Svenska
rf
en inbetalning
respektive
tarhörselförbundet
ocksåpå
emot
tar också emotmed
kontonummer
referensnummer
donationer
donationer
och
och
Svenska
hörselförbundet
rf
testamenten
testamenten
tar också emot
Närmare
information
kontakta:
Närmare
information kontakta:
donationer
tfn
392
tfn 09-663
09-663
och 392
fax
09-684
6311
fax 09-684 6311
testamenten
Närmare information kontakta:
tfn 09-663 392
fax 09-684 6311
13
Vi hörs 4/2009
Download
Random flashcards
Ölplugg

1 Cards oauth2_google_ed8be09c-94f0-4e6a-8e55-87a3b14a45db

Svenska

105 Cards Anton Piter

Create flashcards