Läkaren: Grava och ovanliga hörselskador Text: Kimmo Saloranta En hörselskada anses vara grav då medeltalet av talområdets hörseltröskel är 60-70 dB eller mera. I praktiken hör man ingenting (är döv) när samma tal är 80-90 dB eller större. De allra flesta hörselskadorna är betydligt lindrigare. Till exempel buller orsakar sällan en värre hörselskada än ca 60 dB. Hjälpmedel behöver man i regel då talområdets medeltal är runt 30 dB eller sämre. Gränserna varierar enligt vem som ställt upp dem, enligt land o.s.v. På annat håll i denna tidning berättar kollegan Johanna Kallinen om akut hörselnedsättning, så jag koncentrerar mej på några andra potentiellt grava hörselproblem. De flesta grava hörselnedsättningarna (eller dövhet) har en genetisk eller annars medfödd orsak. De genetiska orsakerna finns ”programmerade” i generna och har sina rötter i föräldrarnas genuppsättning eller i att det uppstår ett nytt genfel i ett mycket tidigt skede av fosterutvecklingen. De andra medfödda skadorna kan uppstå under fosterstadiet på grund av infektioner eller medicinpåverkan. Ett täckande vaccinationsprogram har sedan 1980-talet klart minskat risken för att barn föds döva på grund av att modern fått till exempel röda hund under graviditeten. Tidigare var detta en inte helt ovanlig orsak till svåra skador, inte bara på hörseln. Man uppskattar att ungefär ett barn på 500-1000 skulle ha en grav hörselskada vid födseln. Av dessa är en rätt stor andel (ca 1⁄4) sådana som aldrig får en förklaring. Trots att den genetiska diagnostiken utvecklats med stormsteg under de senaste åren kan man fortfarande inte alltid få ett klart svar på frågan varför barnets hörsel är skadat. Vi hörs 4/2009 Kimmo Saloranta Medicine licentiat 1986, Helsingfors Universitet Öron-, näs- och halsspecialist 1994, Helsingfors Universitets centralsjukhus, Öronkliniken Hårcellerna - som omvandlar ljudets tryckvågor till elektrokemiska impulser i innerörat - utvecklas under de första 10 fosterveckorna och de är inte många. De yttre hårcellernas antal är ca 12 000 och de inre ca 3 500 i vart öra. I förhållande till kroppens miljarder och åter miljarder celler är de futtigt få, men ytterst känsliga för störningar. Faktorer som innebär ökad risk för hörselskador hos barn är medfödda hörselskador i släkten, andra utvecklingsstörningar speciellt i ansiktsregionen, prematuritet (små för tidigt födda barn), röda hund hos modern under graviditeten, höga bilirubinvärden genast efter födsel, grav syrebrist vid förlossningen, svåra infektioner s.s. blodförgiftning (sepsis) eller hjärnhinneinflammation genast efter födsel eller användning av vissa mediciner i tidigaste barndomen. Vissa infektioner kan vara farliga för hörseln också utan att sjukdomsbilden i sej är allvarlig. Modern kan ha t.ex. en Cytomegalovirus-infektion utan att hon är så sjuk, men infektionen kan ändå skada fostrets hörsel. Likaså kan herpes zoster och toxoplasmainfektioner ge hörselskador. Undersökningsmetoder Idag kan man på ett enkelt sätt få en objektiv bild av ett barns hörsel bland annat med en s.k. eko-undersökning (”oto-akustisk emission” eller OAE). Tekniken bygger på att man mäter ett svagt eko som 12 innerörat sänder ut när man ger en kort ljudimpuls i örat. Grovt taget kan man med denna teknik bedöma huruvida barnets hörsel är bättre eller sämre än 30 dB. En alldeles exakt bild av hörseln får man alltså inte, men som en sållningsmetod har den medfört en helt ny känslighet att hitta grava hörselnedsättningar redan i ett tidigt skede. På flera BB-avdelningar görs denna undersökning rutinmässigt. I och med detta kan man också starta med planeringen av en eventuell rehabilitering tidigt. Med tanke på möjligheten till en implantatoperation är detta ytterst viktigt och det anses att man egentligen borde operera in ett implantat på ett gravt hörselskadat barn redan vid ett års ålder. Det anses nämligen att hjärnans hörselområden behöver tidig stimulans för att utvecklas normalt och om denna stimulans uteblir kan man senare inte lika effektivt väcka funktionen på nytt. I verkliga livet sker implantation ofta något senare än vid ett års ålder, bland annat beroende på att också andra problem än dövhet vid födseln behandlas. Men i och med att tekniken blir mera rutinartad har också åldersgränsen i praktiken blivit allt lägre. Utan att närmare gå in på detaljer kan man säga att man med ett implantat kan ”hoppa över” de skadade hårcellerna och få en ljudimpuls omvandlad till en elektrisk dito i hörselnerven. Man bär en hörapparat bakom örat. Denna har en förbindelse till en kabel som är inopererad under huden och denna i sin tur för impulserna in i innerörats snäcka via en elektrod. För att en implantationsoperation skall kunna genomföras krävs alltså att hörselnerverna är intakta och fungerar. De genetiska sjukdomarna De genetiska sjukdomarna kan nedärvas som recessiva, dominanta eller könscellsbundna. En recessiv sjukdom nedärvs som resultatet av att patienten får en sjukdomsbärande gen från båda sina föräldrar. Får man bara en sådan är man bärare, men utvecklar inte sjukdomen. En dominant nedärvning betyder att en enda gen från den ena föräldern räcker till för att utveckla sjukdomen. Vidare kan man dela in de genetiska sjukdomarna i de som hör till ett syndrom (flera olika missbildningar eller sjukdomar) som står för ca 30% och icke-syndromiska (bara ett ”fel”) som står för ca 70% av de genetiska sjukdomarna. En av de syndromiska sjukdomarna är Ushers syndrom. Det finns tre typer av denna och i Finland har vi främst typ 3, som är den lindrigaste av dessa. Sjukdomen nedärvs recessivt. Den innebär i praktiken att hörseln börjar försämras vid ca 10 års ålder och leder småningom till en grav hörselskada. Samtidigt försämras näthinnans funktion i ögat (”retinitis pigmentosa”) och synen blir sämre speciellt i de perifera delarna med tunnelsyn som följd. Eftersom syn och hörsel är normala i barndomen utvecklas tal- och skrivförmåga normalt. En ännu mera sällsynt medfödd sjukdom är Pendred, som innebär en grav hörselnedsättning vid födseln beroende på en missbildad snäcka i innerörat. Till syndromet hör att struma utvecklas under barndomen och att balanssinnet är stört. Alports sjukdom medför en progressiv hörselskada och kronisk inflammation i njurarna, som gör att njurarnas funktion med ti- den kraftigt avtar. Waardenburgs sjukdom medför varierande svåra hörselskador och olika pigmentstörningar i huden, ögats iris och i håret. I neurofibromatos (typ 2) kan i sej godartade tumörer bildas på hörselnerverna med hörselskador som följd när tumörerna trycker på nerverna. Det finns över 400 olika syndrom som kan innefatta också sänkt hörsel, så av förståeliga skäl kan inte alla räknas upp här. Ovanliga hörselskador De genetiska orsakerna är var för sej inte vanliga, men det finns förvisso också andra rätt sällsynta orsaker till hörselproblem. Akustikusneurinom är en sällsynt, i sej godartad tumör, som kan uppstå på ytan av hörselnerven. I syndromet neurofibromatos 2 kan dessa uppstå på båda hörselnerverna samtidigt, men utan syndromets genetiska bakgrund kan enstaka sådana uppkomma. I princip kan man operera neurinomen, men huruvida det räddar hörseln i örat är en annan sak. I vissa fall blir örat dövt. Också i Meniéres sjukdom kan grava hörselnedsättningar uppstå med tiden, fast det är sällsynt med dövhet. Under senare tider har det uppstått helt nya orsaker till hörselskador. Det har t.ex. beskrivits att personer som klarat en bilkrock utan andra blessyrer har fått en hörselskada av luftkudden när den exploderat. Likaså är det beskrivet att körning i öppna bilar i hastigheter över 100km/h kan ge bullerskada beroende på vinddraget. Trots att utveckling och höjd levnadsstandard i snitt innebär förbättringar i mångt och mycket händer det att utvecklingen tar ett steg tillbaka samtidigt. n Stöd vårt arbete för svenska hörselskadade i Finland Stöd vårt arbete för svenska hörselskadade Hörselfonden i Finland Aktia 405510 - 2194985 Stöd vårt arbete referensnummer 2004091 Hörselfonden för svenska Aktia 405510 - 2194985 hörselskadade Jubileumsfonden referensnummer 2004091 i Finland Aktia 405510 - 2284018 referensnummer 2005126 Jubileumsfonden Hörselfonden 2284018 Aktia 405510 - 2194985 Allmän verksamhet 2005126 referensnummer 2004091 Sampo 800012 - 482660 Allmän verksamhet Jubileumsfonden Aktia 405510 - 2113431 Sampo 800012- -2284018 Aktia 405510 Nordea 118330 -482660 910431 Aktia 405510 2113431 referensnummer 2005126 referensnummer 200635 Nordea 118330 - 910431 referensnummer 200635 Allmän Ditt bidrag verksamhet når fram genom Sampo 800012 - 482660 enDitt inbetalning respektive bidrag nårpå fram genom Aktia 405510 - 2113431 kontonummer med enNordea inbetalning på-respektive 118330 910431 referensnummer kontonummer med referensnummer 200635 referensnummer Svenska hörselförbundet Ditt bidrag når fram genomrf Svenska rf en inbetalning respektive tarhörselförbundet ocksåpå emot tar också emotmed kontonummer referensnummer donationer donationer och och Svenska hörselförbundet rf testamenten testamenten tar också emot Närmare information kontakta: Närmare information kontakta: donationer tfn 392 tfn 09-663 09-663 och 392 fax 09-684 6311 fax 09-684 6311 testamenten Närmare information kontakta: tfn 09-663 392 fax 09-684 6311 13 Vi hörs 4/2009