Blödarsjukans historia –
blödarsjuka i historien
Henrik Brändén
Biolog, Vetenskapsskribent
Drottning Victoria
- manliga avkommor
ofta blödarsjuka
Victorias dotterdotter Alexandra.
Gifte sig med blivande tsar Nikolaj II.
Födde 1904 tsarjevitj Alexis.
Ende son.
Blödarsjuk.
Rysk-japanska kriget 1904-05
Blodiga söndagen 1905
Grigorij Rasputin,
Bondson från den sibiriska byn Pokrovskoje
Helig man/vandrare
Ortodox tradition:
helig galensskap,
Rysk slavofil tradition:
Sanna tron finns på den heliga ryska landsbygden,
inte bland västinfluerade stadsbor.
Karismatisk
Aspirin <
Böner <
Koaguleringsfaktorer
Rasputin o Alexis
1918:
Tsarfamiljen avrättas utanför Jekaterinburg av bolsjevikerna
Kontrafaktisk historia alltid riskfylld
Alexis inte blödarsjuk – Rasputin inte så inflytelserik – Reformer istf reaktion – Ingen revolution ?
Varför drabbades just Victorias manliga efterföljande?
Varför drabbades just Victorias manliga efterföljande?
1991: Kvarlevor fr huvuddelen av tsarfamiljen hittas, 850 ben.
2007: Kvarlevor av Alexij o en storasyster hittas.
DNA-analyser visar släkt m tsarfamiljens överlevande släktingar
2010: Analyserade gener för faktor VIII och IX hos Alexandra.
Ser på hennes ena X-kromosom:
Ett ställe har A -> G
Gör uppkommer stoppställe mitt i genen.
Gör inte bildas ngt fungerande protein.
(Stoppstället uppkommer indirekt. Skapas ett nytt splitsningsställe
Strax före det normala, som förskjuter läsramen.)
1000 e kr Al Zahravi - Abulcasis
Andalusien
Medicinsk encyklopedi
beskrev ärftlig blödarsjuka
1803: John Conrad Otto (1774-1844)
Philadelphia
Följde blödarsjuka i en familj
1947: Alfredo Pavlovsky
Bueno Aries
Typ I och typ II
1950-tal: plasma
1960/70-tal: renad faktor VIII/IX
HIV o hepatit!
Genteknik
Lite trixigare med faktor VIII och IX
Generna hittades 1982 och 1984
Började tillverkas stor skala 1992 och 1997
