Myokardit och perikardit Håkan Wåhlander Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus 170425 Myokardit - Definition Inflammation i myokardiet – Infektiös – Autoimmun – Toxisk Med eller utan nedsatt funktion ESC Riktlinjer 2009 Myokardit och perikardit Myokardit - Etiologi Virus Bakterier Infektion Immun Autoimmun Toxin May CITY 2011;21:241 Myokardit och perikardit Myokardit - Virusorsakad Enterovirus (Coxsackie B3) – ”Klassisk” – Hittas mindre i nyare studier Adenovirus – Gemensam receptor med Coxsackie – Lindrigare förlopp – Minskande frekvens? Influensa H1N1 Myokardit och perikardit Myokardit - Virusorsakad Herpesvirus – EBV, CMV generaliserad infektion – HHV6 vanligare på senare år Parvovirus B19 – Vanligare på senare år – Angriper även endotel – ST-förändringar – Återfinns i biopsier utan myokardit HIV Myokardit och perikardit Myokardit – Övrig etiologi Bakteriell – Övrig infektion – Chagas sjd (T. cruzi) – ß-receptorantikroppar – Difteri – Borrelia – Lyme disease Immun - Autoimmun – Jättecellsmyokardit Ovanlig hos barn, dålig prognos – Hypereosinofilt syndrom – Juvenil kronisk artrit – Reumatisk feber Myokardit och perikardit Myokardit – Association till kardiomyopati Ökad förekomst av homozygota mutationer associerade med kardiomyopati hos barn med myokardit Myokardit och perikardit Myokardit - Förekomst Svårbestämd pga varierande klinik 5/100000 akutbesök Hälften under 40 år Män > Kvinnor hos yngre May CITY 2011;21:241, Kytö Heart 2013;99:1681 Myokardit och perikardit Myokardit - Klinik Hjärtsvikt – Fulminant Bröstsmärtor Arytmier Plötslig död Subklinisk Myokardit och perikardit Bröstsmärtor och Arytmi Bröstsmärta – Ovanlig orsak till bröstsmärta (<1/1000) – EKG – dynamisk ST-höjning – Hjärtenzymer – God prognos Arytmi – Nytillkommet AV-block III – Ventrikeltakykardi Myokardit och perikardit Myokardit - Diagnostik EKG Biomarkörer Virusdiagnostik – Luftvägar, Urin, Faeces, Blod Ekokardiografi MR hjärta Hjärtbiopsi Styrs av klinisk bild – Ungefärlig ordning Myokardit och perikardit Myokardit - EKG Low voltage, T-vågsförändring, Dynamisk ST-höjning, Arytmi Molina Pediatr Cardiol 2013;34:390 Myokardit och perikardit Myokardit - Biomarkörer Hjärtenzymer – Troponin T, I – CK-MB BNP, NT-proBNP Inflammatoriska markörer – CRP, SR, LPK, Albumin Specifika antikroppar – Myosin – ß-receptorer Myokardit och perikardit MR hjärta och Biopsi MR hjärta – Bättre än ekokardiografi => Resursfråga – Funktion, Ödem, Fibros – Narkos på mindre barn begränsar Hjärtbiopsi – Invasiv, nästan alltid narkos – Definitiv diagnos => Golden standard CITY 2011;21:241 – Vid övervägande av specifik terapi May Canter Circulation 2014;129:115 Myokardit och perikardit Myokardit - Behandling Symtomatisk styrd efter klinisk bild Observation, Vila, Aktivitetsrestriktion – Arbetsprov efter 3 (-6) månader Pacemaker – temporär eller permanent Antiarytmika Hjärtsviktsbehandling – Ej digoxin Intensivvård => Inotropa droger, ECMO Myokardit och perikardit Specifik behandling IVIG – Används mycket => Effekt osäker Antiviral terapi – Störst nytta tidigt => Kräver diagnos Immunsuppression – Jättecellsmyokardit – Bestående inflammation i myokardiet Myokardit och perikardit Kan man skräddarsy behandling med hjärtbiopsi? Långtidsföljder av myokardit beror på: – Utläkning av virus – Inflammatoriskt svar – Grad av skada Canter Circulation 2014;129:115 Myokardit och perikardit Gör biopsin någon skillnad? Med biopsi Utan biopsi Utfall för barn med myokarditdiagnos i kardiomyopatiregister (PCMR) USA Foerster Circ Heart Fail 2010;3:689 Myokardit och perikardit Perikardit - Definition Inflammatorisk reaktion i perikardiet som kan orsakas av – – – – – Infektion Autoimmun Trauma Njursvikt Hypothyreos – Strålning – Toxiner Myokardit och perikardit Perikardit - Etiologi IDIOPATISK – 70-85% Virus – Entero, Adeno – CMV/EBV – HIV Postoperativt – ASD Autoimmun – SLE – IBD – RF Bakterier – Septisk spridning GAS, Pneumo, Staph – Tuberkulos Myokardit och perikardit Perikardit – Klinisk bild Bröstsmärtor Gnidningsljud EKG-förändringar Perikardeffusion – Med eller utan tamponad Två av dessa fyra krävs för diagnos Myokardit och perikardit Perikardit - Bröstsmärtor Oftast skarp Utstrålning mot vä axel Förvärras av – Inandning – Hosta – Ryggläge Förbättras av – Sittande, framåtlutad Myokardit och perikardit Perikardit - Tamponad Taky-, Dyspné Takykardi Hepatomegali Halsvenstas Dova hjärttoner Pulsus paradoxus Symtomens grad beror både på mängden vätska och hur snabbt den ansamlas Myokardit och perikardit Perikardit - EKG Generella ST-höjningar PR-sänkning Myokardit och perikardit Perikardit - Diagnostik EKG Lungröntgen Biomarkörer Ekokardiografi Virusdiagnostik Odlingar Ungefärlig ordning Myokardit och perikardit Perikardit - Biomarkörer Hjärtenzymer – Normala BNP, NT-proBNP Inflammatoriska markörer – CRP, SR, LPK, Albumin – Höga oavsett genes Skiljer peri- och myokardit åt Imazio Circulation 2013;128:42 Myokardit och perikardit Perikardit - Behandling NSAID Colchicin – Förhindrar recidiv Steroider – Borde minska Perikardiocentes Aktivitetsrestriktion – Vid myokardengagemang Myokardit och perikardit Perikardit - Prognos Generellt bra Risk för recidiv Morbiditet beror på bakomliggande sjukdom Konstriktiv omvandling Ratikka JACC 2003;42:759 Imazio NEJM 2013;369:1522 Myokardit och perikardit Slutsatser Myokardit och perikardit är ovanliga tillstånd hos barn Klinisk bild och förlopp är mycket varierande Allvarliga och katastrofala förlopp förekommer ffa vid myokardit Generellt är prognosen för bägge tillstånden god Myokardit och perikardit Tack! Myokardit och perikardit