Perikardit och myokardit Dina Melki 2016-03-17 - Perikardiet (hjärtsäcken) omger hjärtat och består av två blad: det yttre parietala bladet (parietal layer) och det inre viscerala bladet (visceral layer). - Perikardiet innehåller perikardvätska (10-50 ml) mellan de två bladen. Representation of the serosal (visceral) and parietal (fibrous) pericardial layers. The outer thicker parietal pericardial layer extends over the heart chambers and proximal great vessels. The very thin serosal (visceral) layer lines the inside of the parietal layer and the outside of the epicardial layer of the heart, over epicardial coronary arteries and fat. Cross section of the cardiac muscle. Anatomy and Physiology of the Pericardium Hutchison, Stuart J., MD, FRCPC, FACC, FAHA, FASE, FSCMR, FSCCT, Pericardial Diseases: Clinical Diagnostic Imaging Atlas, CHAPTER 1, 1-15 Heart Ball, Jane W., DrPH, RN, CPNP, Seidel's Guide to Physical Examination, Chapter 14, 294-331 Akut perikardit • Definieras som inflammation in hjärtsäcken. • I tidiga stadier av den inflammatorisk processen beläggs perikardbladen med fibrin, som leder till friktion och förklarar den karakteristiska bröstsmärtan och gnidningsbiljudet. Den torra perikardit kan i efterhand övergå till en exudativ fas som leder till perikardutgjutning, som kan utgöra en risk för tamponad. Akut perikardit Epidemiologi: • Incidens of akut perikardit ca 27.7 fall per 100.000 av population varje år i en italiensk stadsområde. • Utgör ca 0.1 % av sjukhusinläggningar och 5 % av inläggningar pga bröstsmärta via akut mottagning. • Utgör upp till 5 % av patienter med icke ischemisk bröstsmärta i akutmottagning. • Enligt ett finskt register (2000-2009) visade att incidens av hospitalisering för akut perikardit är 3.3/100.000 person-år. Män (16-65 år) var att högre risk för perikardit (relativa risken 2.02). Sjukhusmortalitet för akut perikardit var 1.1 % och ökade med ålder och co-morbiditet, framför allt i form av svåra infektioner (pneumoni eller sepsis). Etiologi Akut perikardit Etiologi: se tabell. • I utvecklade länder, virus är de vanligaste etiologiska agens ( främst coxsackie B, men även influensa, HIV….). I världen och U-länder, tuberkulos är den vanligaste orsaken för perikardsjukdomar. • Återfallsfrekvens är hög, ca 30 %. www.escardio.org Symtom, status Akut perikardit Symtom: • Bröstsmärta (den vanligaste symtomet, > 85-90% av fallen): skarp, retrosternal, andnings- och lägeskorrelerad smärta i bröstet, lindras i sittande framåtböjd ställning. • Andnöd är mindre vanligt men pga smärtan begränsas andetagsdjupet. Hjärtklappning. • Generella symtom: feber och nyligen genomgången eller pågående infektion, ffa vid infektiösa orsaker. Generella muskel smärtor ( t ex vid viroser ), liksom ledbesvär vid vissa kollagenoser. • Symtom relaterade till hjärtsvikt eller tamponad (vid tillkomst av dem). Status: • Allmän påverkan. Feber. Dyspne. Takykardi. • Det karakteristiska fyndet är gnidningsljud ( i <= 30 % av fallen). • Tamponad tecken: jugularistas, takypne, takykardi, ortopne, takypne, lågt blodtryck, pulsus paradoxus (systoliskt blodtryck minskad > 10 mmHg vid inspiration), allmän påverkad. Utredning Akut perikardit Utredning: • EKG: typiska förändringar: generella upåtkonkava ST-höjningar, i flertalet avledningar, eller PR depression (upp till 60 % av fallen). I senare stadier normalisering av ST –sträckorna och ibland utvecklas istället spridda T – inversioner som normaliseras under den fortsatta läkningsprocess. PRdepression. Andra förändringar: t ex AV-block (vid t ex lyme sjukdom), grenblock, vid ökad perikardvätska: low voltage, alternativt varierande QRS –amplitud (elektrisk alternans) pga swinging heart. • Hjärtlungröntgen: hjärtförstoring (hjärtsvikt eller perikard-utgjutning), lungstas (hjärtsvikt), lungsjukdom. Electrocardiogram showing acute pericarditis. (Courtesy Ohio Chapter of the American College of Emergency Physicians.) Pericardial and Myocardial Disease Jouriles, Nicholas J., Rosen's Emergency Medicine, Chapter 82, 1091-1105.e1 Copyright © 2014 Copyright © 2014 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc. Akut perikardit Utredning: • Blodprover: - CRP och SR (kan vara förhöjda). - Blodstatus (LPK). - Myokardskademarkörer: t ex troponin är normalt vid perikardit. (troponin förhöjt som tecken till myokardpåverkan dvs vid samtidig myokardit). • Virusserologi: sällan indicerad. Övriga odlingar och serologi i svårare fall, beroende på anamnes och riktad misstanke. Utvidgad provtagning vid misstänkt autoimmun/inflammatorisk sjukdom. • Cytologi: av perikardvätska vid misstanke om malignitet. • Ekokardiografi: t ex ökad mängd perikardvätska. Tamponad. • MR hjärta/CT hjärta/koronarangiografi: vid oklar diagnos, men sällan indicerat (differential diagnostik). Echocardiogram showing a large circumferential pericardial effusion. Anterior ( A ) and posterior ( B ) aspects of the effusions are shown. (From Shabetai R: Pericardial disease. In Brown DL [ed ] : Cardiac Intensive Care. Philadelphia, Saunders, 1988, pp 469-475.) Pericardial Disease Shabetai, Ralph, Cardiac Intensive Care, CHAPTER 30, 380-387 Bedside ultrasound showing large pericardial effusion. LV, Left ventricle; RV, right ventricle. (From Adams JG et al: Emergency medicine, clinical essentials, ed 2, Philadelphia, 2013, Elsevier.) Pericarditis Ferri, Fred F., M.D., F.A.C.P., Ferri's Clinical Advisor 2016, ${parentCitation.chapterNum}, 945-947.e1 Akut perikardit • Diagnosen ställs genom minst 2 av följande 4 kriterierna (se tabell): 1- Bröstsmärta (typisk perikardsmärta). 2-Gnidningdbiljud. 3-EKG förändringar (generella ST-höjningar). 4- Ökad perikardvätska. www.escardio.org Differential diagnostik Akut perikardit Differentialdiagnoser till bröstsmärta: t ex: • • • • • • • Kardiell ischemi. Aortadissektion. Lungemboli. Esofagus sjukdomar (refluxesofagit). Smärta från muskler och leder i bröstkorgen Pneumoni, pleurit. Herpes zoster ont ( innan utslag). Akut perikardit Fynd som indikerar sämre prognos vid perikardit: Major: • • • • • Feber (38° C eller mer) Subakut förlopp Stor perikardutgjutning (> 20 mm på hjärtultraljud) Tamponad Dåligt svar på NSAID-terapi Andra tecken som kan bidra till högre riskvärdering (minor): • • • • Myokardit Immunosuppressiv behandling Trauma Antikoagulationsbehandling www.escardio.org Behandling Akut perikardit Behandling:(enligt akut hjärtkompendium, vårdgivarguiden, Stockholm Läns Landstinget): • Läkemedel: -NSAID-preparat eller ASA i fulldos: t.ex ibuprofen 400-600 mg 1x3, eller ASA 700-1000 mg , 1x3 i 1-2 veckor. Ge magskydd protonpumpshämmare (PPI). -Kolkicin (licenspreparat): överväges redan vid 1:a insjuknandet, men särskilt vid autoimmun, exsudativ eller recidiverande perikardit. Ges då som tillägg till NSAID/ASA. Har visat sig ha bra akut effekt, men även kunna minska risken för återfall. Dos: T Kolkicin 0,5 mg 1x2. Dosreduktion till 0,25 mg 1x2 vid vikt ≤70 kg, nedsatt njurfunktion (eGFR <60 ml/min), hög ålder. Behandlingstid 3 mån, vid recidiverande perikardit 6 mån. Behöver inte trappas ut. -Paracetamol vid behov som tillägg till NSAID/ASA. -Steroider: andrahandsalternativ efter Kolkicin. Kan öka risken för recidiverande perikardit och ska helst undvikas. Används ff a vid underliggande autoimmun/inflammatorisk sjukdom eller vid postthorakotomisyndrom. -Specifik behandling om infektiöst agens/sjukdom kan identifieras. • Inläggningsindikation: Hemodynamisk påverkan, perikardexsudat (>10 mm), immunosuppression, trauma, antikoagulantiabehandling, inslag av myokardit, svår smärta/oro. Vid inläggning rekommenderas telemetri (åtminstone 1:a dygnet). Opåverkad, smärtfri patient med normal EF fordrar ej förlängd sjukhusvård. • Vid hotande tamponad: Akut perikardiocentes. Intravenös vätska kan ges i tryckhöjande syfte. Undvik diuretika. www.escardio.org Evaluation and treatment of pericarditis, a systematic review, Imazio et al, JAM,A, 2015. www.escardio.org www.escardio.org Akut perikardit Uppföljning (enligt akut hjärtkompendium, vårdgivarguiden, Stockholm Läns Landstinget): • Avstå fysisk aktivitet under sjukdomsperioden (patienten bör avhålla sig från tyngre fysisk aktivitet närmaste veckorna eller längre tid om symtom kvarstår). Elitidrottare rekommenderas avstå minst 3 månader. Poliklinisk kontroll på hjärtmottagning eller husläkare efter 1-2 mån. EKG + blodprover. Ekokardiografi om tidigare påvisad perikardvätska. CRP, EKG-fynd, eller ekokardiografi bör ha normaliserats innan man frikänner för träning. Arbetprov utan värde. Akut perikardit • Om kliniska bilden inger misstanke om underliggande etiologi (t ex systemisk inflammatorisk sjukdom) eller minst en prediktor som indikerar sämre prognos vid perikardit (major eller minor) motiverar sjukhusinläggning och vidare utredning (etiologi). • Specifika slutliga diagnoser (dvs icke-viral_icke-idiopatisk orsak) samt högrisk kriterier är associerade med en ökad risk för komplikationer (tamponade, recurrences av perikardit och kontriktion (konstriktiv perikardit). Patient utan de faktorer, kan behandlas polikliniskt med NSAID och snabbt återbesök efter 1 vecka för bedömning av behandlingseffekt enligt europeiska riktlinjer. Komplikationer Akut perikardit • Komplikationer: 1- Perikardutgjutning. 2-Tamponad. 3-Rekurrent perikardit. 4-Konstriktion (konstriktiv perikardit). www.escardio.org www.escardio.org www.escardio.org Myokardit • • • Myokardit definieras som fokal eller diffus inflammation i hjärtmuskel med varierande etiologi och klinisk bild. Kan vara akut eller gå over i en kronisk fas. Myokardit och perikardit förekommer ofta i kombination och kallas då myoperikardit om perikardit utgör den dominerande kliniska presentationen ( utan påverkad kammarfunktion)., och perimyokardit om det finns påtagliga tecken till myokardit, (såsom vid påverkad vänsterkammarfunktion). Myokardit kan också uppstå utan perikardit. Etiologi Myokardit Etiologi (se tabell): • Virusorsakad ( vanligast): t ex adenoviruses, enteroviruses och parvoviruses är bland de vanligaste infektiösa agens. • Bakteriell: t ex borrelia, streptokocker. • Parasitinfektion: chagas sjukdom (trypanosoma cruzi). • Toxisk påverkan: cytostatika, narkotika. • Överkänslighetsreaktion (utlöst av läkemedel eller vaccination). • Systemsjukdomar/autoimmungenes: t ex SLE, jättecellsmyokardit (GCM), eosinophil myokardit, sarkoidos. • Peripartum kardiomyopati. Pericarditis,pericardial tamponade, and myocarditist, Ammal Mattu and Joseph P. Martinez Symtom, status Myokardit Symtom: stor heterogenesitet i sjukdomsbild ( varierande beroende på orsaken): • • • • • • • Eventuellt allmän sjukdomskänsla och feber. Trötthet, nedsatt allmäntillstånd. Diffus bröstsmärta eller tryck i bröstet. Andfåddhet. Palpitationer. Vid uttalad myokardpåverkan ses tecken på akut hjärtsvikt. Patienten kan utveckala kardiogen chock. Subklinska symtom till kardiogen chock. Kliniska fynd • • • • Infektionstecken kan förekomma. Tecken på akut hjärtsvikt med stas, ödem, hypotoni, nedsatt perifer cirkulation. Hjärta: takykardi. Fynd förenliga med bakomliggande grundsjukdom. Utredning Myokardit Utredning • Blodprover : blodstatus. CRP. SR. Troponin eller annan markör av myokardskada (förhöjt), NTproBNP. • EKG: ospecifika STT-förändringar, AV-block, arytmier. • Ekokardiografi: systolisk och/eller diastolisk dysfunktion, generell eller regional hypokinesi, perikardvätska. • Odlingar och serologi: virusserologi är sällan indicerad. Vid misstanke om autoimmun (eller bakteriell) etiologi, riktad provtagning (SLE, RA, sarkoidos, thyrotoxicos, Wegener granulomatosis, Churg-Strauss), dvs : övrig provtagning riktad mot misstänkt grundsjukdom eller specifik infektion. Myokardit Utredning • Koronarangiografi: endast indicerat vid oklar diagnos. Myokardit är en differentialdiagnos vid troponinstegring där koronarangiografi visar normala kranskärl. • MR hjärta: bedöma inslag av ödem vilket talar för aktiv inflammation. Skiljer ischemi, kardiomyopati, inlagringssjukdom. • Hjärtbiopsi: grad av inflammation, vilken typ av cellinfiltration (lymocytär, eosinofil, jätteceller), grad av myokardiell skada, i visa fall virus diagnostik. Indicerat vid snabb progress av hjärtsvikt och/eller arytmier, eller då patienten ej svarar på behandling. Även vid klinisk misstanke om eosinofil myokardit, jättecellsmyokardit eller sarkoidos. Vid akut debuterande hjärtsvikt < 2 veckors duration. Vid nydebuterad hjärtsvikt med kammararytmier, AV-block eller nydebuterad hjärtsvikt som inte blir bättre av konventionell behandling inom 1-2 veckor. Behandling Myokardit Behandling (enligt akut hjärtkompendium, vårdgivarguiden, Stockholm Läns Landstinget): • I regel inläggning på hjärtavdelning för fastställande av diagnos, orsak, allvarlighetsgrad samt smärtbehandling. Hjärtsvikt och arytmi är de primära indikationerna för inläggning. • Monitorera förloppet med telemetri, ekokardiografi och lab (CRP, Troponin, NT-proBNP). • • Symtomatisk behandling; vid smärtor (samtidig perikardit/pleurit) ASA eller paracetamol i fulldos. Hjärtsvikt, arytmier behandlas enligt guidelines. • • Steroider, antivirala medel har ingen bevisad effekt på ospecifik myokardit. Eventuellt immunglobulin, i samråd med infektionskonsult. • Specifik behandling är indicerad vid jättecellsmyokardit och eosinofil myokardit. Vid misstanke om autoimmun etiologi ges riktad behandling, ökad immunsuppression. • Vänsterkammarassist (LVAD)/ECMO vid snabb progress. Myokardit Uppföljning (enligt akut hjärtkompendium, vårdgivarguiden, Stockholm Läns Landstinget): • Kraftig kroppsansträngning eller idrott ej tillåten under det akuta förloppet eller tills myokarditen läkt ut, oftast först efter 6 månader. Återbesök på hjärtmottagningen, kontroll med EKG, blodprov (CRP, Troponin, NT proBNP) och ekokardiografi. Innan patienten friskförklaras ska ekokardiografi och arbetsprov utföras. www.escardio.org • www.escardio.org • www.vardgivarguiden.se/behandlingsstod/var driktlinjer/akuthjartsjukvard • www.internetmedicin.se • + Redan rekommenderad kursliteratur.