DEN OROLIGA TARMEN ETT BARNPERSPEKTIV Marianne Malmquist VÄXJÖ 170329 Vad skiljer barn från vuxna • Små barn – beroende av föräldrarna föräldrarna tolkar barnets symtom • Få sätt att uttrycka illabefinnande – ex failure to thrive • Svårt att precisera var de har ont – app/pneumoni förlägger smärtan till naveln • Växande individer - hänsyn måste tas till längd- och viktutveckling • Hög skolfrånvaro - framtida problem LITEN AVFÖRINGSGUIDE • Bröstmjölk: 8 ggr/dag till 1 gång var 8:e dag • Modersmjölksersättning: Minst 1 gång varannan dag Senapsgul – normal Grön – ÖLI/viros, mjölkfria ersättningar Sand/kittfärgad avföring – cholestas/inf(CMV/EBV), gallvägsatresi Svart – occult blödning Blod – på korven; fissur, allergisk colit Blod – blandat i avföringen allergisk kolit, juvenil polyp, blödningsparametrar Fettglänsande – CF, går ej att spola ner BUKSMÄRTOR HOS BARN OCH UNGDOMAR • 20 % Organisk sjukdom • 80 % Funktionell mag-tarmsjukdom (FMT) Förekomst av FMT: • 10-25 % hos barn och ungdomar • 18 – 37 % av barnen i årskurs 5, 7 och 9 hade återkommande buksmärtor, definierat som ”ont i magen minst en gång i veckan under de senaste 6 månaderna” Statens folkhälsoinstituts undersökning av skolbarns hälsovanor 2009/10 • 1,5- 2 gånger vanligare hos flickor än pojkar i skolåldern • 2 – 5 % av alla barn som söker på vårdcentral • 25% av patienterna på en barngastroenterologisk mottagning Ola Olén, barngastroenterolog, Sachska barn- och ungdomssjukhuset, Stockholm Vad söker man för? • • • • • • • Diarré Förstoppning Kräkningar Dålig tillväxt Slem i avföringen Blod Grön avföring • Buksmärtor • Urgency • Ofullständig tarmtömning • Skolfrånvaro FMT - multifaktoriell etiologi Dysbiosis Neuroendocrine mediators Bile acids Altered gastrointestinal motility Visceral hypersensitivity Altered brain-gut interactions Increased intestinal permeability Gut mucosal immune activation Advances in IBS 2016: A Review of Current and Emerging Data. Philip S. Schoenfeld, MD, MSEd, MSc Psychosocial distress Food Antibiotics Enteric infection Definitionerna av FMT enligt Rom IV-kriterier hos barn och ungdomar 1. Kräkningar och illamående - cykliska kräkningar - funktionellt illamående och funktionella kräkningar - rumination - aerofagi 2. 3. Buksmärta - Funktionell dyspepsi - Irritabel tarm (IBS) - Bukmigrän - Funktionell buksmärta (FAP) - Funktionell buksmärta – ospecifiserad ( FAP-NOS ) Förstoppning och avföringsinkontinens - funktionell förstoppning - avföringsinkontinens utan förstoppning Symtom ska ha förekommit minst en gång/vecka under de senaste 2 månaderna. Dock gäller annan frekvens och duration för cykliska kräkningar: minst 2 episoder under 6 månaders tid, och bukmigrän: minst 2 episoder under de senaste 6 månaderna. Childhood Functional Gastrointestinal Disorders: Child/AdolescentJeffrey S. et al ROME IV KRITERIERNA FÖR IBS Återkommande buksmärtor minst 1 dag/vecka under de senaste 3 månaderna, associerat med 2 eller fler av följande kriterier: 1. Relaterat till defekation 2. Associerat med ändrad avföringsfrekvens 3. Associerat med ändrad avföringskonsistens/utseende Kriterierna uppfyllda under de senaste 3 månaderna med symtomdebut minst 6 månader före diagnos UTREDNING • Anamnes smärta/andra symtom, avföring/toalettvanor, nutrition/tillväxt, sömn/ork, påverkan på dagliga aktiviteter, utlösande faktorer, psykosocial situation, hereditet, copingstrategier och alarmsymtom Förväntningar? Föreställningar? Farhågor? • Rekommenderad basutredning: Status, tillväxtkurva, IgA-transglutaminas, blodstatus, CRP/SR och urinsticka. Vid omfattande symtom och diarréer även F-Calprotectin (framför allt hos barn > 4 år). • Ge förväntningar om normala resultat och förbered familjen på sannolik funktionell diagnos. Om något avviker… • Elektrolyter, kreatinin • ASAT, ALAT, GT, albumin, pK-INR • Pankreasamylas, lipas • F-odlingar (Salmonella, Shigella, Yersinia och Campylobakter) samt f-odling och • Toxinpåvisning av Clostridium difficile • Cystor och maskägg i feces • Överväg remiss till barnkliniken Alarmsymtom ( ”red-flags”) • • • • • • • • • • • • • • Gastrointestinal blödning • Ihållande kräkningar • Ont eller svårt att svälja • Ofrivillig viktnedgång • Frivillig men kraftig/snabb viktförlust • Avplanad längd- och/eller viktkurva • Nattlig värk/tarmtömning • Rikliga långvariga (>2v) diarréer • Smärtlokalisation höger sida av buken • Oklar feber eller artrit • Försenad pubertet • Perianala besvär • Hereditet för IBD, celiaki eller ulcussjukdom Remisser avseende mag-tarmsjukdomar hos barn och ungdomar ska i korta meningar fokusera på dessa punkter: • 1. Symtom: Smärta, avföringsfrekvens/typ/ med eller utan blod, dyspepsi, kräkningar. Hur • länge, hur ihållande? • 2. Påverkan på dagligt liv: Skolfrånvaro, upphörande av andra aktiviteter. • 3. Hereditet för mag-tarmsjukdomar. • 4. Vilka läkemedel som används/har använts. • 5. Vilken kost som barnet har och vilka förändringar som ordinerats och utvärderats. • 6. Tillväxt: Bilagd kurva. • 7. Svar på laboratorieprover. • 8. Vilka undersökningar som gjorts och resultat av dessa. • 9. Samsjuklighet. Andra sjukdomar nu eller tidigare. BEHANDLING Placeboeffekten vid all behandling av smärtdominerade funktionella mag-tarmsjukdomar är stor BEHANDLING • Information om prover och diagnos. Lugnande besked. Förklara anatomi och fysiologi. • Egenvård • Copingstrategier: Uppmärksamhet/förstärkning vs avledning och fortsatt normalt liv. Walker LS et al. Parent attention versus distraction: impact on symptom complaints by children with and without chronic functional abdominalpain. Pain 2006;122:43–52 • Behandla förstoppning - icke gasbildande läkemedel • Psykosociala insatser - enda evidensbaserade behandlingar av barn med FMT • Kostbehandling / FODMAP / Probiotika • Mediciner - antidepressiva saknar evidens för barn • KBT - goda effekter, ej tillgängligt i reguljär vård ännu. Egenbehandling • • • • • • • • • • Regelbundna måltider. Ät inte för sent på kvällen Sov tillräckligt Undvik stress Regelbundna toalettvanor i lugn och ro. Rör på dig regelbundet Koppla av, avslappning Se positivt på tillvaron och situationen Stöd från familj och vänner Undvik kolsyrade drycker och tuggummi Undvik NSAID-preparat och mycket fet mat som fördröjer ventrikeltömningen Kostbehandling vid IBS • Kostbehandling vid IBS är svår • Samma sorts mat kan utlösa ibland utlösa besvär och ibland inte • Det finns inga specifika kostråd som kan bota IBS MEN DET FINNS RÅD SOM KAN LINDRA Generella kostråd • Ät små portioner – ofta! • Ät i lugn och ro – tugga maten ordentligt! • Bearbeta och/eller tillaga maten, välj skonsamma tillagningsmetoder • Reducera mängden gasbildande livsmedel, undvik tuggummi, kolsyrad dryck och sötningsmedel FODMAPs • • • • • • Fermentable Oligosaccharides, Disaccharides, Monosaccharides And Polyols SKA ALLTID SKÖTAS AV DIETIST FODMAP är alla kolhydrater som är dåligt absorberade och därför orsakar jäsning och gaser när de når tjocktarmen. De är även osmotiskt aktiva vilket innebär att de kan rubba vätskemängden i tjocktarmen och därmed orsaka både förstoppning och diarré. App: FODMAP´s.se FODMAP • Kostbehandling med FODMAP hos vuxna har visat sig effektivt minska symtomen hos ca.80% av personer med IBS. • En diet som innehåller lite av livsmedel som ingår i FODMAP tycks mer effektiv än standardkostråden hos IBS patienter. Staudacher et al, J Hum Nutr Diet,2011; 24: 487-495 PROGNOS VID FMT • Symtomen varierar över tid • Helt symtomfri perioder • • Ökad risk för persisterande symtom hos: 1. barn till förälder med FMT 2. barn vars föräldrar fortsätter att betrakta buksmärtorna som organiska Crushell E, Rowland M, Doherty M, et al. Importance of parental conceptual model of illness in severe recurrent abdominal pain. PEDIATRICS 2003;112:1368–1372. LÄSTIPS Vårdprogram: FMT, funktionella magtarmsjukdomar hos barn och ungdomar Barnläkarföreningens hemsida http://gastro.barnlakarforeningen.se/vardprogram/ DIFFERENTIALDIAGNOSER Diagnos Anamnes som talar Utredningar som talar för Undvik Förstoppning Gles, hård avföring, Smärta vid defekation, Kräkning Resistens PR, bukresistens, analfissur, analflikighet Komjölksproteinallergi Förekomst/hereditet atopi (Obs! Endast riskfaktor för IgE medierad allergi) Komjölksproteinallergi i småbarnsåren GERD Sura uppstötningar Sväljningssvårigheter Reflux som spädbarn Smärta övre del av buk/retrosternal smärta Positiva specifika mjölk- IgE (Obs! Negativa IgE-antikroppar utesluter inte cellmedierad mjölkallergi!) Positiv effekt av eliminationskost 4 veckor-använd dietist! Anamnes (men obs. att barn under 8 år i regel inte kan beskriva smärtlokalisation) Gastroduodenoskopi (pH-mätning ) Buköversikt (BÖS)(endast vid behandlingsresistens och osäkerhet om diagnos) Dåligt genomförd mjölkeliminationsdiet Celiaki Tillväxtavvikelser, avmagring, hereditet Downs syndrom, diabetes,diarré Förstoppning Anemi Förhöjt IgA-transglutaminas positiv gentest HLA DQ2/8 Gastroenterit Diarré utlandsresa, epidemiologi Blodig avföring Positiv avföringsodling IBD Blod/slem i avföring Tillväxtavvikelser Hereditet för autoimmunitet Feber Nattlig tarmtömning Patologisk bukresistens Positiva inflammationsmarkörer Anemi F-calprotectin Leverpåverkan Anala fistlar/portvaktstaggar Gastroduodenoskopi och koloskopi Ventrikel eller duodenal ulcus Intensiv smärta Aptitlöshet Utländsk härkomst NSAID-konsumtion Svart avföring Sväljningssmärta Kräkningar Gastroduodenoskopi Achalasi Laktosintolerans Deamiderat gliadin-IgG, tas endast vid IgA-brist ( Sällan cystor/maskägg) Hp-diagnostik utan samtidig gastroskopi. Kontraströntgen Gastroduodenoskopi Observera att laktosintolerans inte är en differentialdiagnos till funktionella buksmärtor hos barn, utan ett normaltillstånd hos äldre ungdomar och vuxna från Mellanöstern, Asien, Afrika etc! Oavsett genotyp får individer med laktosintolerans sällan några symtom före 15 års ålder. Barn som blir bättre av laktosfri kost måste misstänkas ha sekundär laktosintolerans, och ska alltså utredas avseende bakomliggande orsak! KOMJÖLKSALLERGI • Snabballergiska IgE-förmedlade reaktioner: Inom 1-2 tim efter intag Hudrodnad, urticaria, akuta kräkningar /diarré, anafylaxi, • Senallergiska T-cellsmedierad reaktion: Timmar till dygn efter intag. Eksem, kräkning/reflux buksmärtor/kolik, obstipation, diarré, allergisk kolit med blod i avföringen (< 18 mån ålder vanlingen), dålig viktökning • FPIES – food protein induced enterocolitis syndrome: Kraftiga upprepade kräkningar 1-2 h efter intag (mjölk, soja, fisk mm). Blekhet, apati, hypovolemisk chock, ev blodig diarré och i vissa fall även metabol acidos. IgE neg. Behandling steroider och vätska iv Alarmsymtom ( ”red-flags”) • • • • • • • • • • • • • • Gastrointestinal blödning • Ihållande kräkningar • Ont eller svårt att svälja • Ofrivillig viktnedgång • Frivillig men kraftig/snabb viktförlust • Avplanad längd- och/eller viktkurva • Nattlig värk/tarmtömning • Rikliga långvariga (>2v) diarréer • Smärtlokalisation höger sida av buken • Oklar feber eller artrit • Försenad pubertet • Perianala besvär • Hereditet för IBD, celiaki eller ulcussjukdom UTREDNING • Kliniks diagnos baserad på elimination och provokation • Senallergiska symtom – T-cellsmedierat. IgE-tester är neg. • Snabballergisk reaktion - Specifika IgEantikroppar och pricktest kan kontrolleras • Vid tarmblödning - blodstatus, diff, TPK Behandling/diagnos Komjölkselimination • Amning - mamma komjölksfri under 4-8 v. Kalktillskott 1 g/dag till mamma • Flaskuppfödning - hydrolysat (Pepticate) under 4-8 v. Kan i övergången tillsätta lite socker för smaken Köpa själva Symtomfri? Återintroduktion • Försämring = trolig diagnos. Remiss till barnkliniken. Ställ barnet på mjölk kost. Bvc-läkare kan skriva Pepticate i Cosmic. (Prata med IT om ej fungerar) • På barnkliniken: mjölkskola i grupp (barn < 1 år), Individuell dietistkont (barn > 1 år). Uppföljning på barnkliniken • Om barnet inte blir helt bra på hydrolysat aminosyralösning (Neocate) provas på barnkliniken Laktosintolerans Ingen differentialdiagnos till funktionella buksmärtor hos barn utan ett normaltillstånd hos äldre ungdomar och vuxna från stora delar av världen Laktos spjälkas av enzymet laktas till glukos och galaktos som kan tas upp av tarmslemhinnan. Laktas bildas av enterocyterna på toppen av tunntarmsvilli. Laktasbrist - laktos passerar till tjocktarmen med gasbildning och osmotisk diarré som följd. Lactose Intolerance in Infants, Children, and Adolescents Melvin B. Heyman Primär laktosintolerans Sekundär laktosintolerans Primär laktosintolerans • Kongenital laktosintolerans – extremt sällsynt ( 5 – 10 barn diagnostiserade i Norden). Svår diarré hos nyfödda. Lokus (2q21) • Adult laktosintolerans/hypolaktasi; autosomalt recessivt tillstånd med gradvis minskande laktasaktivitet och förmåga att bryta ner laktos. Adult laktosintolerans • Prevalensen - 2-5 % i Sverige 15 % i Finland, 60-70 % i Sydeuropa och 70-90 % i Afrika och Asien • Laktasaktivitet - minskar från cirka 5 års ålder hos majoriteten i världen vanligen hög även i vuxenlivet hos nordiska folkslag • Primär laktosintolerans existerar nästan inte före 5 års ålder i någon etnisk grupp Lactose intolerance Vandenplas, Asia Pac J Clin Nutr 2015;24(Suppl 1):S9-S13 • Diagnos primär laktosintolerans får inte ställas före 10 års ålder och aldrig utan att sekundär laktosintolerans uteslutits • DNA-analys anseende primär laktosintolerans har ingen plats i barnsjukvården! Aldrig primär laktosintolerans hos små barn!! Sekundär laktosintolerans • Skador/partiell atrofi av/ på tunntarmsvilli. Reversibelt vid behandling • Celiaki • Infektiös gastroenterit • Mb Crohn • Bakteriell överväxt i tunntarmen • Tarminfektioner (t.ex Yersinia – distal ileit) CELIAKI - PREVALENS Ca 1% i en västerländsk befolkning ETICS-studien; screening av 12-åringar födda -93 och 97 – prevalens ca 3%. Ökad frekvens hos förstagradssläktingar ( 2,6 – 26,3% ). 75 % hos enäggstvillingar. Vissa grupper i Nordafrika > 5% av befolkningen Sällsynt i Kina, Japan, Island Diagnostiserad celiaki Glutenenteropathi Inte diagnostiserad celiaki Genetiskt predisponerade individer Normal slemmhinna KLASSISK SYMPTOMBILD Undernäringsutseende Viktnedgång Diarré / Förstoppning Buksmärta Kräkningar Trött, håglös, gnällig Dålig hårkvalitet Järnbristanemi, hypoalbuminemi, lättblödande Akut leversvikt Smygande symtom • • • • • • Avvikande tillväxt Försenad pubertet Anemi Depression, psykiska besvär, trötthet Nedsatt fertilitet Sekundär laktosintolerans Alarmsymtom ( ”red-flags”) • • • • • • • • • • • • • • Gastrointestinal blödning • Ihållande kräkningar • Ont eller svårt att svälja • Ofrivillig viktnedgång • Frivillig men kraftig/snabb viktförlust • Avplanad längd- och/eller viktkurva • Nattlig värk/tarmtömning • Rikliga långvariga (>2v) diarréer • Smärtlokalisation höger sida av buken • Oklar feber eller artrit • Försenad pubertet • Perianala besvär • Hereditet för IBD, celiaki eller ulcussjukdom Nya diagnoskriterier 2012 >10 x normalvärde för tTG x 2 samt pos för HLA DQ2 och/eller DQ8 samt kliniska symtom eller… <10 x normalvärde för tTG: PAD med säker mikroskopisk bild (villusatrofi, krypthyperplasi och IEL) och… Normalisering av serologiska markörer och symptom på glutenfri kost (efter 1 år) (European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition Guidelines for the Diagnosis of Coeliac Disease ; JPGN 2012;54: 136–160 ) Diagnos • • • • TTG x 1 – 2 i primärvård Remiss till barnklinik Diagnos ställs av barnläkare enl kirterier 2012 Normalkost tills diagnos är fastställd • Patienterna får inte ställas på glutenfri kost innan diagnos är fastställd av barnläkare! Total villusatrofi Normal slemhinna Behandling och uppföljning • Livslång behandling • Glutenfri kost – < 16 år livsmedelsanvisning, > 16 2000 kr/år • Ren havre är tillåten • Följs på barnkliniken varje till vartannat år • Kontroll av vikt + längd, följsamhet till diet • Vartannat år kontroll av TTG, TSH, ASAT, ALAT • Anmälan till celiakiregistret http://gastro.barnlakarforeningen.se/vardprogram/ Conditions associated with CD apart from type 1 diabetes mellitus Condition CD, % Study population Juvenile chronic arthritis 2.5 Children Down syndrome 5.5 Children Turner syndrome 6.5 Children and adults Williams syndrome 9.5 Children IgA deficiency 3 Children Autoimmune thyroid disease 3 Autoimmune liver disease 13.5 Inflammatorisk tarmsjukdom (IBD) • Ulcerös colit - en kronisk inflammation som startar i rektum och sträcker sig proximalt till delar av eller hela kolon. I enstaka fall kan rektum initialt vara normal. • Crohns sjukdom - en kronisk inflammation som kan sitta i hela mag-tarmkanalen, med segmentell utbredning, aftösa sår, inflammation i alla vägglager samt ibland fistlar eller abscesser, framförallt analt. Hos barn ofta isolerad Crohn-kolit! • IBD oklassificerad (IBDU) - en kolit där man trots omfattande utredning ej kunnat skilja mellan CD eller UC. SYMTOM ULCERÖS COLIT • • • • • • Diarré Blod i avföringen Magont Viktförlust Feber Symtom utanför mag-tarmkanalen (leder, lever) CROHNS SJUKDOM • Magont • Diarré • Viktförlust/ avplanande tillväxt • Feber • Blod i avföringen • Symtom utanför magtarmkanalen (hud, leder) Alarmsymtom ( ”red-flags”) • • • • • • • • • • • • • • Gastrointestinal blödning • Ihållande kräkningar • Ont eller svårt att svälja • Ofrivillig viktnedgång • Frivillig men kraftig/snabb viktförlust • Avplanad längd- och/eller viktkurva • Nattlig värk/tarmtömning • Rikliga långvariga (>2v) diarréer • Smärtlokalisation höger sida av buken • Oklar feber eller artrit • Försenad pubertet • Perianala besvär • Hereditet för IBD, celiaki eller ulcussjukdom Hur ställer man diagnosen IBD? • Anamnes och kroppsundersökning • Blodprover- speglar... - Inflammationsaktivitet - blodstatus, diff, SR, CRP, orosomucoid, albumin, - Nutritionstillstånd - Folsyra, B12, Ferritin (OBS! Även en akut fasreaktant), S-Fe, TIBC - Extraintestinala manifestationer/diffdiagnoser - Bilirubin, ASAT, ALAT, ALP, γ-GT, PK, Amylas, Kreatinin, TTG - Serologiska markörer - ANCA- och ASCA-antikroppar i serum (på barnkliniken) • Avföringsprov – speglar... -Inflammationsaktivitet – F-Kalprotektin, F-Hb (om inte makroskopisk blödning föreligger) - Diffdiagnoser Odling x 2-3 (Salmonella, Yersinia, Campylobacter jejuni) Ev. PCR/ odling EHEC Fecesmikroskopi (cystor, maskägg) x 2-3 Clostridium difficile cytotoxin B x 2-3 Ev. virusdiagnostik avseende CMV, herpes, rota, adeno ESPGHAN Revised Porto Criteria for the Diagnosis of Inflammatory Bowel Disease in Children and Adolescents - J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014;58 (6): 795-806 PÅ BARNKLINIKEN Endoskopi Ulcerös kolit – uttalad inflammation – Rektoskopi (ej på vårdcentral) – Koloskopi, gastroskopi ( görs på barnkliniken) – Kapselendoskopi (Eksjö) Radiologiskundersökning – MR-tunntarm – Tunntarms-röntgen (små barn, subileusmisstanke) Crohns sjukdom - gatstensmönster Behandlingspyramid Kirurgi Infliximab Adalimumab Vedolizumab AZA/6-MP Prednisolon MTX (CD) Budesonid (CD) 5-ASA (UC) Total enteral nutrition (CD) Antibiotika (CD) F-KALPROTEKTIN • Ca- och Zn-bindande protein • Finns fr.a. i cytoplasman i neutrofila granulocyter • Antibakteriell och fungostatisk effekt chemotaktisk funktion, inducerar apoptos mm • Svämmar ut vid celldöd (neutrofiler) • Stabilt mot nedbrytning Man mäter mängden avdödade neutrofila granulocyter = inflammationsgrad och inflammerad slemhinnearea • Normalvärde < 50 mg/kg • Gråzon 50 – 100 mg/kg • Normalvärden saknas för barn < 4 år • Nyfödda friska barn har kraftigt förhöjt värde F-calprotectin är stegrat vid… • • • • • • • • IBD ( 200 – 20 000 mg/kg ) Bakteriella enteriter ( ofta > 1000 ) Allergisk colit ( upp mot 1000 ) Celiaki ( 200 – 300 ) Obstipation ( 200 – 300, upp mot 600 ) NSAID Pneumoni / bakteriell ÖLI Polypos , juvenila polyper ( ofta > 1000 ) EOSINOFIL ESOFAGIT DIAGNOSTIK • • • • • • Dysfagi Födo-obstruktion Allergi/atopi Ofta typiskt endoskopisk bild I biopsi > 15 eosinifila per HPF PPI 6-8 v med oförändrat fynd vid ny skopi SYMTOM Större barn: • Dysfagi – 90 % • Födo-obstruktion – 60 % • Retrosternal sveda – 25 % Små barn: • • • • Matvägran – aptitlöshet, smärta i halsen/bröstet vid måltid Kräkningar – regurgitationer till munhålan Buksmärtor Failure to thrive BEHANDLING • Eliminationskost – gäller särskilt barn (spannmål, mjölk, soja, ägg, fisk, nötter) • Lokala steroider - t.ex. fluticason eller mometason 880 – 1760 µg/dag (t.ex. Nasonex 4 puffar oralt x 4), sväljes, ej mat eller dryck inom 30 min - 8 veckors behandling, utvärdering • Systemsteroider – i svåra fall • Dilatation – endast i undantagsfall och med stor försiktighet Ej rekommenderad behandling: Singulair, antihistamin, Lomudal TACK FÖR VISAT INTRESSE!