Läkaren: Morbus Ménière Text: Kimmo Saloranta Den franska läkaren Prospere Ménière beskrev år 1861 den sjukdom, som vi numera allmänt känner som Ménières sjukdom. De centrala symptomen är illamående, hörselnedsättning och svindel. På finska talar man ofta om ”kolmen H:n tauti” d.v.s. ”Huonovointisuus, Huonokuuloisuus ja Huimaus”. Alla dessa symtom förekommer i den ”klassiska” Ménières sjukdom, men i levande livet är det inte alltid riktigt så enkelt. Sjukdomen drabbar en aning oftare kvinnor än män. Den bryter i allmänhet ut hos personer i åldern 20-60 år. I Finland torde det finnas ca 30.000 Ménière-patienter. Trots att sjukdomen beskrevs för rätt länge sedan har man inte exakt kunnat förklara mekanismen bakom den. På sätt och vis är det förståeligt i och med att sjukdomsbilden är attackvis förekommande (och patienterna ogärna söker sej till läkare just under attacken) samt att organet där felet ligger finns långt inne i skallbenen, väl skyddat och svåråtkomligt för normala undersökningsmetoder. Hur som helst är teorin som levat längst och har fått en hel del stöd t.ex. i undersökningar gjorda på försöksdjur, den att vätskebalansen i innerörat störs och förorsakar besvären. Bakgrund Innerörat består av två funktionellt skilda delar; båggångarna och snäckan. I båggångarna sitter balansorganet och man kunde beskriva dem som tre vinkelrätt mot varandra ställda O-formade rör som förbinds till varandra på ett ställe. En liten tankelek: tänk er en öppen fyrkantig ask. Klipp bort två sidor, så att botten och två närliggande Vi hörs 3/2009 Kimmo Saloranta Medicine licentiat 1986, Helsingfors Universitet Öron-, näs- och halsspecialist 1994, Helsingfors Universitets centralsjukhus, Öronkliniken sidor återstår. Lägg tre O-formade ringar mot det två sidorna och botten och skuffa in dem i hörnet där ringarna förbinds i en liten säck, utriculus. Så ser båggångarna ut. Inne i de rörformiga gångarna finns sedan en tunn membranstruktur som följer formen i gångsystemet. Inne i membranpåsen finns endolymfan, vätskan som vi litet senare skall återkomma till och på yttre sidan finns perilymfan. I snäckan sitter hörselorganet. Den består av en snäckformig (precis som den på en snigel) struktur med 21⁄2 varv. Snäckan är fylld av vätska (perilymfa) och i den simmar en avlång membranstruktur lik en avlång ballong, som innehåller samma endolymfa som båggångarna. Det finns en tunn förbindelse mellan snäckans och båggångarnas endolymfa. Vätskan i snäckan byts kontinuerligt. Mängden vätska som bildas och som filtreras bort ligger i balans. Om balansen av orsak eller annan störs, kan ett övertryck i endolymfan leda till att membransystemet i innerörat börjar ”svälla”. Detta i sin tur kan leda till att vi förnimmer svindel (rotatorisk, som i en karusell) och i de fall där också hörseln försämras sväller det endolymfatiska rummet i snäckan likaså. Symptom Den klassiska Ménières sjukdom är entydig. Patienten har rotato18 risk svindel, hörseln blir nedsatt och öronen susar. Attackerna är olika långa, men ofta från några minuter till några timmar. Ofta är patienten trött och dåsig efter ett anfall och hela processen brukar ta ett dygn i anspråk. I många fall leder svindeln till illamående och uppkastning. En del känner att anfallet är på kommande, men hos vissa kommer svindel utan förvarning. Ett sällsynt specialfall är de s.k. ”drop-attacks” som innebär att svindeln kommer så plötsligt och kortvarigt att patienten bara faller handlöst ner, som om benen skulle vika sej. Till en början återgår hörseln till den normala nivån efter en attack, men med tiden ökar möjligheten för bestående hörselnedsättning i det sjuka örat. Ett typiskt drag är att hörseln nedsätts mest på de låga frekvenserna. Det sjuka örats hörsel går sällan mot total dövhet, utan stannar i allmänhet på ungefär 50 dB, vilket betyder att hörapparat i regel ger rätt god hjälp. I allmänhet börjar Ménière i ena örat men med tiden kan andra örat bli påverkat i ca 10-20% av fallen. Som en klinisk iakttagelse kan man konstatera att de flesta Ménière-patienterna alla har sin egen sjukdom. Sällan är sjukdomsbilden som tagen ur läkarboken. Dessutom varierar intensiteten ofta med tiden. Det kan finnas långa perioder av symtomfri tillvaro, medan vissa skeden innebär täta attacker. Lika varierande som symptombilden är också de utlösande faktorerna. Därför är det nödvändigt att så att säga lära sej sin egen sjukdom. Detta kan ta tid. Behandling Behandlingsmetoderna bygger på diet, medicinering och i vissa fall kirurgiska ingrepp. Därtill finns en metod som bygger på ett elektromekaniskt hjälpmedel. Fysioterapier o. dyl. kan användas för att lindra symptomen. Behandlingen börjar alltid med begränsning av saltintaget. Enligt vissa direktiv borde saltintaget vara endast 1-2 gram per dag. Detta är dock svårt att uppnå utan särskilda ansträngningar. Idag nöjer man sej ofta med att undvika hårt saltad mat som sill, saltad fisk i övrigt, salt pålägg o.s.v. Alkohol och koffein i större mängder bör också undvikas. Ett regelbundet liv med tillräcklig sömn och undvikande av stress är viktigt. Enskilda patienter upplever att besvären förvärras av t.ex. choklad, rödvin o.s.v. Den första medicineringen är i allmänhet betahistin som ökar blodflödet i innerörat och därför anses förbättra vätskebalansen där. Doseringen är individuell och medicineringen kan successivt avslutas under längre symptomfria perioder. Vätskedrivande medicinering används rätt ofta om betahistin ensamt inte verkar tillräckligt bra och tanken är att vätskebalansen i innerörat förbättras av dem. Vissa andra blodkärlsutvidgande mediciner kan också användas, men deras effekt torde inte vara bättre än betahistin, trots att de enligt undersökningar kan lindra symptombilden också de. Vid gravare besvär kan gentamysin användas. Medicinen applice- ras i mellanörat för att den därifrån skall uppsugas till innerörat. Mekanismen är den att gentamysin är toxiskt (giftigt) för balansorganet, vars funktion därmed minskar och svindelsymptomen med den. Hörselnedsättning kan vara följden, men risken efter en behandling torde vara i samma storleksklass som Ménières sjukdom i sej innebär, ca 10%. Vid upprepade behandlingar är effekten på svindel bättre (upp till 80%), men hörselrisken ökar till ca 25%. Man vet vidare att lidokain (ett bedövningsmedel) kan ge en god effekt på svindeln. Problemet är att medicinen bör ges intravenöst och effekten är rätt kortvarig. Någon större användning har därför inte blivit aktuell. Också kortison har prövats och resultaten verkar i vissa undersökningar vara rätt goda, i andra dåliga. Medicineringen kan ges via munnen, intravenöst eller i mellanörat. Behandlingen börjar alltid med begränsning av saltintaget Meniett är en liten apparat som via ett plaströr ger korta och svaga tryckpulser till örat. Behandlingen kräver att ett tympanostomirör placeras genom trumhinnan. För en vuxen går detta i allmänhet utan större besvär i lokalbedövning. Behandlingen kan bestå av t.ex. tre behandlingar á 60 sekunder var. Sekvenserna upprepas tre gånger per dag och det rapporteras rätt goda resultat. Behandlingen är effektiv speciellt i ett tidigt skede då inga bestående hörselproblem ännu har uppstått. das. De sistnämnda tar fasta på det faktum att depression tycks vara något vanligare hos Ménière-patienter än i befolkningen i övrigt. Annan svindel Ofta ser man att godartad lägessvindel blandas med Ménières sjukdom. Den stora skillnaden är att lägessvindel utlöses nästan uteslutande i ett visst läge, lugnar sej på 15-30 sekunder när man inte rör sej och börjar igen i det utlösande läget. Upprepar man läget tillräckligt många gånger, tröttnar svindeln småningom och uteblir till slut. Öronsymptom hör inte till. Lägessvindel beror på lösa små kalkkristaller i båggångarna, som rör sej enligt huvudets läge och orsakar svindel. Vidare finns den s.k. vestibularisneuroniten eller inflammation i balansnerven, som kommer akut utan öronsymptom, men har ett utdraget förlopp på flera dagar till några veckor med mest besvär i början som sedan avklingar långsamt. Den utlöses troligen av vissa virusinfektioner. Svindel är ett mycket besvärligt och ofta ångestframkallande symptom. De svindeltyper som beror på funktionsstörningar i innerörat är trots allt inte livshotande. Orsakerna till svindel kan vara neurologiska också. Om symptomen begränsar sig till rotatorisk svindel (och ev. därpå beroende illamående) och hörselbesvär kan man gott börja utredningarna hos en öronläkare. Om huvudvärk, svaghet i armar eller ben, synrubbningar eller domningar någonstans förekommer i samband med svindel är det skäl att söka sej till en neurolog. n Som stödterapier kan fysioterapi, lugnande eller antidepressiv medicinering och psykoterapi använ19 Vi hörs 3/2009