Behandling av barn med cochleaimplantat som

Behandling av barn
med cochleaimplantat
som rikssjukvård
Utvärdering 2012−2014
Denna publikation skyddas av upphovsrättslagen. Vid citat ska källan uppges. För att
återge bilder, fotografier och illustrationer krävs upphovsmannens tillstånd.
Publikationen finns som pdf på Socialstyrelsens webbplats. Publikationen kan också tas
fram i alternativt format på begäran. Frågor om alternativa format skickas till
[email protected].
Artikelnummer 2015-12-21
Publicerad
www.socialstyrelsen.se, december 2015
Förord
Rikssjukvårdsnämnden beslutade den 13 maj 2009 att definiera behandling
av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård, vilken omfattar anbringande
och inkoppling av cochleärt implantat på barn med vissa missbildningar eller
skador i temporalbenet. Efter påföljande tillståndsutredning beslutade
Rikssjukvårdsnämnden, den 15 juni 2011 att ge Stockholms läns landsting,
genom Karolinska universitetssjukhuset, tillstånd att bedriva behandling av
barn med cochleaimplantat som rikssjukvård från den 1 januari 2012 till och
med den 31 december 2016.
Denna rapport är en utvärdering av den första tillståndsperiodens verksamhet år 2012─2014 av behandling av barn med cochleaimplantat som
rikssjukvård. Utvärderingen ska även ge underlag inför den andra tillståndsperioden som inleds den 1 januari 2017.
Denna rapport har skrivits av utredare Anne Lybeck med medverkan och
bidrag från medicinskt sakkunnig, Lennart Christiansson, medicinalråd,
Socialstyrelsen.
Olivia Wigzell
Generaldirektör
Innehåll
Förord .........................................................................................................................3
Sammanfattning ......................................................................................................7
Inledning ....................................................................................................................8
Bakgrund ...............................................................................................................8
Syfte och avgränsning........................................................................................9
Metod och arbetsprocess .................................................................................. 10
Bedömning av villkorsuppfyllelse ....................................................................10
Inhämtning av underlag för utvärdering ......................................................10
Resultat ................................................................................................................... 14
Vårdvolymer, remissflöde och vårdtid ..........................................................14
Resultat - God vård .............................................................................................. 16
Kunskapsbaserad och ändamålsenlig hälso- och sjukvård .....................16
Säker hälso- och sjukvård ................................................................................16
Patientfokuserad hälso- och sjukvård ...........................................................18
Hälso- och sjukvård i rimlig tid .........................................................................21
Resultat - Indikatorer ............................................................................................ 22
Totalt antal CI-operationer ..............................................................................22
Ålder vid diagnos av hörselnedsättning/dövhet ........................................22
Ålder vid första CI-operation ...........................................................................23
Antal barn med förvärvad grav hörselnedsättning/dövhet.....................23
Antal barn med annan funktionsnedsättning .............................................24
Antal barn inom definitionen som bedömts men inte opererats ............24
Tid från remiss till besök .....................................................................................24
Tid från beslut till genomförd CI-operation...................................................25
Tid från diagnos till operation..........................................................................25
Användarfrekvens av implantatet .................................................................26
Antal barn med komplikationer efter CI-operation ...................................26
Antal nya barn med respektive förändring enligt definitionen ................26
Resultatgenomgång och internationell jämförelse ....................................28
Utveckling av resultatindikatorer ....................................................................30
Resultat - Villkor för tillstånd ................................................................................. 31
Samarbete med andra enheter ....................................................................31
Forskning och utveckling .................................................................................31
Förändringar i förutsättningarna att bedriva verksamhet .........................36
Bedömning av villkorsuppfyllelse ....................................................................... 37
Sammanfattande bedömning och slutsats .................................................... 39
Bedömning av resultat .....................................................................................39
Bedömning av villkorsuppfyllelse ................................................................... 39
Förbättringsområden........................................................................................ 40
Slutsats ................................................................................................................. 40
Referenser ............................................................................................................... 41
Bilagor ...................................................................................................................... 43
Bilaga 1 .................................................................................................................... 44
Definition av behandling av barn med cochleaimplantat som
rikssjukvård .......................................................................................................... 44
Bilaga 2 .................................................................................................................... 45
Remittentenkät behandling av barn med cochleaimplantat som
rikssjukvård .......................................................................................................... 45
Bilaga 3 .................................................................................................................... 47
Vetenskapliga artiklar som publicerats under perioden. .......................... 47
Sammanfattning
Rikssjukvårdsnämnden beslutade den 13 maj 2009 att definiera behandling
av barn med cochleaimplantat (CI) som rikssjukvård. Definitionen omfattar
operation samt inkoppling av CI på barn med vissa missbildningar eller
skador i tinningbenet. Sedan den 1 januari 2012 bedrivs behandling av barn
med CI som rikssjukvård vid Karolinska universitetssjukhuset i Huddinge.
Denna rapport är en utvärdering av verksamhetsåren 2012, 2013 och 2014
för rikssjukvårdsområdet. I utvärderinen har de villkor som ingår i rikssjukvårdstillståndet följts upp och verksamheternas resultat bedömts. Utvärderingen ska ge Rikssjukvårdsnämnden underlag till beslut om fortsatt process
inför den andra tillståndsperioden som inleds den första januari 2017.
Socialstyrelsen bedömer att den vård som ges inom ramen för behandling
av barn med CI som rikssjukvård håller en hög kvalitet.
De villkor som är förenade med rikssjukvårdstillståndet har granskats och
majoriteten bedöms vara uppfyllda och ett har bedömts vara till stor del
uppfyllt.
Antalet operationer under perioden har varit få liksom antalet rikssjukvårdsremisser. I den förnyade definitionsutredningen reviderades definitionen för att göra denna tydligare. Flertalet av CI-operationerna skedde på barn i
åldrar över två år, då operationstidpunkten bestämdes av när det blev indicerat med CI. Nästan alla använde sitt första implantat ett år efter operationen.
Detta är ett indirekt utfallsmått, men utvecklingsarbete avseende indikatorer
för hörsel och talspråksutveckling samt patientrapporterade utfallsmått pågår.
Socialstyrelsen har under utvärderingen identifierat ett antal förbättringsområden. Bland annat behöver verksamheten i samarbete med regionala CIteam utveckla ett nationellt vårdprogram. Verksamheten behöver också ett
mer systematiskt sätt att samarbeta med remittenterna (bl.a. avseende utredning och uppföljning), samt utveckla systematisk mätning av patientupplevelser t.ex. med en verksamhetsspecifik patientenkät. För att utveckla det
systematiska kvalitetsarbetet behöver rapporteringen till det nationella
kvalitetsregistret vara kontinuerlig och heltäckande. Dessutom bör medicinskt motiverad tidpunkt för CI-operationen (för att uppnå bästa möjliga
resultat) definieras.
De identifierade förbättringsområdena kommer att återkopplas till tillståndsinnehavaren samt till rikssjukvårdsverksamheten. Den sammanfattande
bedömningen med förbättringsåtgärder föreslås utgöra underlag för de krav
och villkor som kommer att ställas för att få bedriva denna rikssjukvård
under kommande tillståndsperiod.
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
7
Inledning
Socialstyrelsen beslutar om vilken hälso- och sjukvård som ska utgöra
rikssjukvård. Denna vård ska samordnas till enheter där en hög vårdkvalitet
och en ekonomiskt effektiv verksamhet kan säkerställas. Det framgår av 9 a §
hälso- och sjukvårdslagen (1982:763), HSL. Av 9 b § i HSL framgår att
Socialstyrelsen beslutar om tillstånd och villkor, efter ansökan från landsting
som avser att bedriva rikssjukvård. Vidare ska det finnas ett särskilt beslutsorgan inom Socialstyrelsen, Rikssjukvårdsnämnden, som har till uppgift att
besluta om rikssjukvård enligt 9 a och b §§ HSL. Det framgår av 19 §
förordningen (2015:284) med instruktion för Socialstyrelsen.
Rikssjukvårdsnämnden beslutade den 13 maj 2009 att definiera behandling
av barn med cochleaimplantat (CI) som rikssjukvård. Definitionen av
behandling av barn med CI som rikssjukvård under den första tillståndsperioden omfattar anbringande (operation) samt inkoppling av CI hos barn
under 18 år med missbildningar eller skador i temporalbenet (bilaga 1) [1].
Efter tillståndsutredning beslutade Rikssjukvårdsnämnden, den 15 juni
2011 att ge Stockholms läns landsting, genom Karolinska universitetssjukhuset, tillstånd att bedriva behandling av barn med CI som rikssjukvård från
den 1 januari 2012 till och med den 31 december 2016 [1, 2]. En central del
av Socialstyrelsens arbete med rikssjukvård är att utvärdera rikssjukvårdsverksamheternas resultat och huruvida de uppställda villkoren förenade med
tillstånden har uppfyllts under tillståndsperioden [2].
Denna rapport är en utvärdering av rikssjukvårdsverksamheten inom behandling av barn med CI avseende de tre första verksamhetsåren
(2012−2014).
Bakgrund
CI är ett hörselhjälpmedel som genom elektrisk stimulering av hörselnerven
ger personer med hörselnedsättning eller dövhet möjlighet att uppfatta tal
(och andra ljud) [3].
Att ställa diagnosen dövhet eller kraftig hörselskada på barn görs där barnhörselvårdsteam finns. Utredningen görs om barnet kan ha nytta av CI eller
inte utförs på universitetssjukhusen och i vissa fall på större länskliniker av
ett tvärprofessionellt team [1]. I Sverige finns CI-team för barn på Akademiska sjukhuset i Uppsala, Karolinska universitetssjukhuset i Huddinge,
Sahlgrenska universitetssjukhuset i Göteborg, Skånes universitetssjukhus i
Lund samt Universitetssjukhuset i Linköping. Att utreda och behandla ett
helt dövt och för övrigt friskt barn utan missbildningar i hörselsnäckan är
ofta en okomplicerad utredning och ett rutiningrepp på universitetssjukhusen.
Detta gäller dock barn utan övrig funktionsnedsättning eller missbildningar.
Missbildningar, övrig funktionsnedsättning och utvecklingsförsening kan
dock påverka såväl diagnostik som behandling.
8
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
Syfte och avgränsning
Syftet med denna rapport är att utvärdera den första tillståndsperiodens tre
första verksamhetsår av behandling av barn med CI som rikssjukvård.
Utvärderingen ska även ge underlag inför kommande tillståndsperiod som
inleds den första januari 2017.
Den ursprungliga definitionen utvärderades separat i en förnyad definitionsutredning [1, 4]. Baserat på denna fattade Rikssjukvårdsnämnden den 10
juni 2015 beslut om en revidering av de i definitionen ingående missbildningarna och skadorna i temporalbenet inför nästa tillståndsperiod. Således
ingår ingen definitionsutvärdering i denna rapport.
Utvärderingen inkluderar inte finansiering av rikssjukvården eller ekonomiska konsekvenser som införandet av rikssjukvård kan ha medfört.
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
9
Metod och arbetsprocess
Under arbetet med denna utvärdering har ett flertal delmoment identifierats
och information har samlats in från ett flertal källor. Delmomenten beskrivs
under respektive avsnitt av rapporten, och nedan följer en beskrivning av hur
informationsinhämtningen gått till. Vidare ingår en bedömning av om
rikssjukvårdsenheten har uppfyllt de villkor som satts upp vid tillståndsgivningen.
Bedömning av villkorsuppfyllelse
Beslutet att bevilja tillstånd att bedriva behandling av barn med CI som
rikssjukvård är förenat med villkor [2].
För att bedöma om villkoren uppfyllts har Socialstyrelsen begärt information från verksamheten i s.k. årlig uppföljning, vid utförarmöte samt genom
kompletterande information.
Inom ramen för denna utvärdering har Socialstyrelsen bedömt i vilken
grad verksamheten uppfyller uppsatta villkor. Villkorsuppfyllelse har bedömts utifrån en fyrgradig skala: villkoret uppfylls, villkoret uppfylls till stor
del, villkoret uppfylls delvis och villkoret uppfylls inte. Bedömningen
baseras på den information som rikssjukvårdsenheten har lämnat in till
myndigheten.
Inhämtning av underlag för utvärdering
Uppföljning av verksamhetsåren 2012−2014
Uppföljning av rikssjukvårdsenhetens verksamhet för åren 2012−2014
genomfördes våren 2015.
Blanketten för årlig uppföljning har utarbetats av Socialstyrelsen och består av frågor inom följande områden: de kvalitetsområden som Socialstyrelsen benämner god vård, resultatindikatorer, samarbete med andra enheter,
forskning och kunskapsspridning, samt förändringar i förutsättningarna att
bedriva verksamhet.
God vård aspekten syftar till att säkerställa att verksamheterna uppfyller
hälso- och sjukvårdslagens krav på att erbjuda god vård. Med god vård avser
Socialstyrelsen att vården är kunskapsbaserad och ändamålsenlig, säker,
patientfokuserad, jämlik, samt att den ges i rimlig tid och är effektiv [5].
Resultatindikatorerna har framtagits i samverkan mellan Socialstyrelsen
och experter från verksamheten. De är framtagna för att kunna följa verksamhetsområdets resultat över tid.
Ett gott samarbete med de remitterande klinikerna är en förutsättning för
en väl fungerande vårdkedja. Rikssjukvårdsenheten rapporterar till Socialstyrelsen hur detta genomförs.
Den årliga uppföljningen beträffande forskning och kunskapsspridning,
samt förändringar av förutsättningar för riksenheterna har följts upp utifrån
10
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
att rikssjukvårdsverksamheten förutsätts utveckla och säkra förutsättningarna
för att bedriva forskning och utveckling (FoU) inom området, skapa förutsättningar för att göra resurser (databaser, register och biobanker) tillgängliga
för forskning, verka för kunskapsspridning inom verksamhetsområdet, samt
anmäla förändringar i personalsammansättningen eller annan stödverksamhet
av väsentlig art som påverkar verksamheten.
Rikssjukvårdsenheten har fått möjlighet att komplettera samt kvalitetssäkra sina egna data under pågående arbete med denna rapport.
Utförarmöte
I juni 2015 genomfördes ett utförarmöte och ett uppföljande möte med
företrädare för rikssjukvårdsenheten för att beskriva processen i utvärderingen, inhämta relevant information från verksamheten och diskutera bl.a.
resultatjämförelse och resultatindikatorer [6, 7].
Tillståndsinnehavaren ombads att presentera sin verksamhet, och i samband därmed delge Socialstyrelsen information om följande punkter:
• Remissflöden, vårdvolym och vårdtyngd under tillståndsperioden
• Verksamhetens förutsättningar (t.ex. material, operationssalar, personal,
vårdplatser, kritiska funktioner)
• Vårdkedjan
• Forskning och utveckling av verksamheten
• Internationellt samarbete och nyheter inom kunskapsområdet
• Kvalitetsregister och indikatorer
Komplettering av insamlade data
Under utredningens gång ombads verksamheterna att komplettera informationen i de årliga uppföljningarna och från utförarmötena.
Remittentenkät
För att belysa remittenternas perspektiv på vården av barn behandlade med
CI som rikssjukvård tog Socialstyrelsen fram en webenkät med frågor kring
följande områden:
• vårdkedjan: utredning och uppföljning
• rikssjukvårdsenhetens tillgänglighet och kunskapsöverföring
Enkäten skickades till 17 remittenter. För att kartlägga patientflöden ställdes
en bakgrundsfråga kring antalet patienter som remitterats under perioden
(1 januari 2012─31 december 2014). Av de 12 svarande remittenterna hade
sex stycken remitterat barn under perioden (totalt remitterades 34 barn, 1−13
barn per remittent) [8].
Patientföreningar
Socialstyrelsen bjöd in sex patientföreningar (samma som i den ursprungliga
definitionsutredningen dvs. Barnplantorna, Förbundet Sveriges Dövblinda,
Hörselskadades Riksförbund, Riksförbundet för döva, hörselskadade barn
och barn med språkstörning, Sveriges Dövas Ungdomsförbund, samt Sveriges Dövas riksförbund) till ett möte den 18 mars 2015. Ett av syftena med
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
11
mötet var att inhämta synpunkter på hur behandlingen av barn med CI som
rikssjukvård fungerat ur ett patientperspektiv [13]. Detta möte hölls samtidigt
för både den förnyade definitionsutredningen och denna utvärdering. I detta
skede hade de årliga uppföljningarna ännu inte inkommit varför dessa data
inte var tillgängliga på mötet.
En uppföljande fråga skickades per e-post i juni till samtliga representanter
avseende hur behandlingen av barn med CI som rikssjukvård på Karolinska
universitetssjukhuset i Huddinge fungerat ur ett patientperspektiv under
tillståndsperioden. Endast ett svar erhölls där representanten ansåg sig
behöva mer underlag, men inga ytterligare synpunkter framkom.
IVO och patientnämnder
En begäran om Lex Maria anmälningar och enskild klagan gällande behandling av barn med CI som rikssjukvård under perioden har skickats till Inspektionen för vård och omsorg (IVO).
Patientnämnden är en fristående och opartisk instans i landstingen. Till
nämndens förvaltning kan patienter och anhöriga vända sig med frågor kring
vården och omhändertagandet. Patienternas synpunkter om vården hämtades
in genom analys av patientnämndernas ärenden. Förfrågan ställdes till
landets samtliga patientnämnder om att ta del av samtliga inkomna ärenden
gällande behandling av barn med CI som rikssjukvård under perioden
2012−2014 och svaren från dessa (22/24=92 procent) har granskats.
Resultatgenomgång och internationell jämförelse
Verksamheten har ombetts göra en resultatjämförelse. Denna har granskats
och sammanställts av Socialstyrelsens medicinskt sakkunnige.
Utdrag ur patientregistret
Ett utdrag ur patientregistret (PAR) har genomförts i syfte att kvalitetssäkra
data. PAR är Socialstyrelsens hälsodataregister och innehåller individbaserade uppgifter om vårdtillfällen. Det innehåller information om vård som ges
vid landets sjukhus genom rapportering av uppgifter om patientens vårdepisod som till exempel vårdtid, diagnos och åtgärdskoder. Samtliga landets
vårdgivare som vårdar patienter inom slutenvården och specialiserad öppen
vård rapporterar till PAR. Tyvärr kan patienterna inom rikssjukvårdsdefinitionen (som baseras på två åtgärdskoder) inte separeras ut från alla barn som
behandlas med CI på Karolinska universitetssjukhuset i PAR, varför
kvalitetssäkringen av data blir begränsad. Dessutom är PAR data för år 2014
inte tillgängliga, varför data inte kunnat uppdateras med dessa i denna
utvärdering.
Nationellt kvalitetsregister
Verksamheten rapporterar till ett nationellt kvalitetsregister, Hörselbarnsregistret. Socialstyrelsen har begärt ut information från detta register.
Forskningen
Landsting med rikssjukvårdstillstånd förväntas inom ramen för rikssjukvårdsverksamheten bedriva forskning av god kvalitet som bidrar till verk-
12
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
samhetsområdets utveckling i stort. En förmodad positiv effekt med införande av rikssjukvård inom behandling av barn med CI bedömdes vara att det
större patientunderlaget skulle leda till bättre förutsättningar för att bedriva
klinisk forskning. Likaså förväntades att förutsättningarna för tvärvetenskapligt och tvärprofessionellt forskningssamarbete skulle förbättras efter en
centralisering. Riksenhetens forskningsportfölj belystes bl.a. utifrån antal
publikationer, antal doktorander knutna till verksamheten, samt antal genomförda disputationer.
Förankring
Rikssjukvårdsenheten har fått möjligheten att faktagranska egna resultat som
redovisas i denna rapport.
Socialstyrelsen konsulterar regelbundet i ärenden rörande rikssjukvård en
grupp bestående av tjänstemän från de sex sjukvårdsregionerna och kontaktpersoner från Sveriges sju universitetssjukhus. Utredningen föredrogs som
informationsärende för gruppen den 9 september 2015.
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
13
Resultat
Vårdvolymer, remissflöde och vårdtid
Vårdvolymer
Rikssjukvårdsenheten har presenterat antalet barn som opererats med CI,
samt antalet operationer under perioden i nedan tabell (Tabell 1) [9].
Tabell 1. Antalet barn som opererats med CI och antalet CI-operationer
totalt inom rikssjukvården på Karolinska universitetssjukhuset.
2012
2013
2014
Totalt
Antal operationer
inom rikssjukvård
6
10
17
33
Antal opererade barn
inom rikssjukvård
6
9
17
29*
Antal nya barn** inom
rikssjukvård
4
7
12
23
Antal remisser till
rikssjukvårdsenheten
1
3
6
10
*samma barn har opererats vid fler än ett årtal under perioden varför totalantalet individer är 29.
** nya barn är barn som får sitt första CI.
Källa: Rikssjukvårdsenheten Karolinska universitetssjukhuset.
Verksamhetsvolymerna inklusive antal remisser för perioden beskrevs
utförligt i den förnyade definitionsutredningen, varför detta inte inkluderas i
större utsträckning i denna rapport [4].
Remissflöde
I 2012−2014 års uppföljningar rapporterades att Karolinska universitetssjukhuset vanligen samarbetar med tio landsting, som skickar barn för CIutredning, CI-operation och uppföljning till dem [9, 10]. Till exempel
remitterar Örebro och Norrlands regioner (som har CI-verksamhet endast på
vuxna) alla sina barn som behandlas med CI till rikssjukvårdsenheten [6].
Under 2012 opererades 6 barn enligt rikssjukvårdskriterierna, varav 1 barn
kom på rikssjukvårdsremiss från ett landsting utanför det vanliga upptagningsområdet. Av de övriga 5 barnen kom 3 barn från Stockholms läns
landsting (SLL) och 2 från de landsting som vanligen skickar barn för CIoperation till Karolinska universitetssjukhuset.
Under 2013 opererades 9 barn enligt rikssjukvårdskriterierna, varav 3 barn
kom på rikssjukvårdsremiss från ett landsting utanför det vanliga upptagningsområdet. Av de övriga 6 barnen kom 4 barn från SLL och 2 från de
landsting som vanligen skickar barn för CI-operation till Karolinska universitetssjukhuset.
Under 2014 opererades 17 barn enligt rikssjukvårdskriterierna, varav 6
barn kom på rikssjukvårdsremiss från landsting utanför det vanliga upptagningsområdet. Av de övriga 11 barnen kom 8 barn från SLL och 3 från de
landsting som vanligen skickar barn för CI-operation till Karolinska universi-
14
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
tetssjukhuset. Således sågs ett ökande antal barn inom rikssjukvårdsdefinitionen under år 2013 och 2014.
Under perioden inkom totalt 10 remisser inom definitionen som ledde till
operation från remittenter utanför rikssjukvårdsenhetens normala upptagningsområde (Blekinge, Gävleborg, Jönköping, Uppsala, Västra Götaland
och Östergötland), samt 7 remisser från landsting utanför SLL och som
vanligen remitterar barn för CI-operation till Karolinska universitetssjukhuset
(Jämtland, Södermanland, Värmland, Västerbotten, Västernorrland och
Örebro) [6, 9]. Resterande 15 remisser kom från SLL. Remissernas ursprung
är förenliga med uppgifterna i remittentenkäten [8].
Rikssjukvårdsenheten beskriver att Karolinska universitetssjukhuset använder ett standardiserat remisshanteringssystem i journalsystemet Take
Care, men beskriver inte rutinerna vid remisshantering närmare [9].
Vårdtid
Enligt rikssjukvårdsenheten vårdas barn i normala fall drygt ett dygn på
sjukhus efter CI-operation. Barn med missbildningen incomplete partition 3
(IP3) stannar en eller två nätter extra, p.g.a. risk för likvorläckage efter
operationen. Barn med incomplete partition 2 (IP2) stannar i ca en tredjedel
av fallen kvar en extra natt p.g.a. yrsel efter operationen [9]. Medelvårdtiden
i patientregistret är 1,4 dagar för alla barn under 18 år som opererats med CI
på Karolinska universitetssjukhuset under perioden år 2012─2013, vilket
stämmer väl med angiven normaltid.
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
15
Resultat – God vård
I uppföljningen ombads rikssjukvårdsenheten redogöra för följande dimensioner av god vård:
•
•
•
•
Kunskapsbaserad och ändamålsenlig hälso- och sjukvård
Säker hälso- och sjukvård
Patientfokuserad hälso- och sjukvård
Hälso- och sjukvård i rimlig tid
Kunskapsbaserad och ändamålsenlig
hälso- och sjukvård
Kunskapsbaserad och ändamålsenlig hälso- och sjukvård innebär att vården
ska bygga på vetenskap och beprövad erfarenhet och att den ska utformas för
att möta den individuella patientens behov på bästa möjliga sätt [5]. Mot
bakgrund av detta ombads kliniken i årlig uppföljning att beskriva genomförd revidering av klinisk praxis, inklusive tillämpning av aktuella riktlinjer
och vårdprogram [10].
Tillståndsinnehavaren rapporterade i årlig uppföljning med komplettering
att öron-näsa-hals (ÖNH) kliniken har styrande dokument som rör vården av
patienter, som bl.a. omfattar riktlinjer för smärtlindring av barn [9, 10].
Anestesikliniken har motsvarade dokument för narkos av små barn.
Vad gäller omhändertagandet på CI-sektionen, där CI-opererade patienter
tillbringar huvuddelen av sin sjukhusbundna tid, används styrande dokument
som innefattar utredning, operation, påkoppling av CI-processor och uppföljning av patienterna.
Under åren 2012─2014 har följande förändringar gjorts:
• magnetröntgen är sedan år 2013 förstahandsundersökning inför CIoperation på barn. (Se Säker hälso- och sjukvård)
• balansundersökning inför CI-operationen har införts (för barn inom
landstinget år 2013 och sedan även för tillresande barn år 2014). (Se Säker
hälso- och sjukvård)
Enligt rikssjukvårdsenheten finns för närvarande inget aktuellt nationellt
vårdprogram för behandling av barn med CI [9]. Rikssjukvårdsenheten har
redovisat att det finns ett flödesschema för handläggning av CI barn som kan
distribueras till remittenten, samt information till patienterna [9].
Säker hälso- och sjukvård
Säker hälso- och sjukvård innebär att vårdskador förhindras genom ett aktivt
riskförebyggande arbete [5]. Mot bakgrund av detta ombads kliniken i årlig
uppföljning att beskriva genomförda riskanalyser av säkerhetskritiska
moment vid införandet av nya metoder inom vård som omfattas av definitionen, genomförda händelseanalyser med anledning av inkomna rapporter
16
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
om allvarliga avvikelser, samt vilka aktiva åtgärder som vidtagits för att
förhindra att en händelse som lett till en avvikelse upprepas. Dessutom
ombads kliniken beskriva hur enhetens uppföljning av patientsäkerheten
gjorts och hur resultaten återförts till enhetens rutiner [10].
Inom ramen för årlig uppföljning har rikssjukvårdsenheten redovisat hur
processen för avvikelserapportering ser ut och åtgärder vidtagna med anledning av rapporterade avvikelser, samt processen för riskanalys vid införandet
av nya metoder.
Karolinska universitetssjukhuset arbetar med patientsäkerhet på flera nivåer. Verksamhetscheferna har en årlig patientsäkerhetsdialog och ÖNHkliniken har ett övergripande patientsäkerhetsråd som träffas regelbundet.
Enheterna på kliniken tar upp avvikelser på sina veckomöten, där tillbud,
negativa händelser och risk för upprepning behandlas.
Avvikelserapportering sker på Karolinska universitetssjukhuset genom
avvikelsehanteringsverktyget HändelseVis, i enlighet med fastställda riktlinjer. Händelser som negativt påverkar patientsäkerhet, arbetsmiljö eller
skapar medicinsk-tekniska problem ska rapporteras. I systemet viktas de
inträffade händelserna. Avvikelser rapporteras in i systemet av alla medarbetare och hanteras därefter av närmsta chef i linjen och förs uppåt inom
sjukhusets organisation vid behov.
Vid införandet av nya metoder utser verksamhetschefen en ansvarig som
utreder vilken evidens det finns för metoden/tekniken och genomför en
riskanalys. Riskanalysen genomförs i enlighet med sjukhusets Riktlinjer för
avvikelsehanteringsprocessen och Socialstyrelsens Handbok för patientsäkerhetsarbete. När riskanalysen är genomförd kan beslut fattas om införande av ny metod eller ny teknik.
Då CI-operationer numera ibland utförs när barnet endast är 5-6 månader
(och barn med missbildade cochleor har dessutom i större utsträckning
samtidig förekomst av andra sjukdomar) ansågs en anestesiologisk risk
föreligga, varför ÖNH- och anestesiklinikerna drivit bildandet av en barnanestesisektion i anslutning till CI-verksamheten, som startade våren 2014.
Där sövs alla barn av specialutbildade barnanestesiläkare och barnanestesisjuksköterskor.
Dessutom har CI-sektionen ett lokalt kvalitetsregister där alla operationer,
liksom alla komplikationer bokförs. Detta lokala register är helt integrerat i
CI-sektionens arbete och används dagligen av sektionens anställda och har
under perioden utökats med en del för en grundlig beskrivning av olika typer
av temporalbensmissbildningar.
Under 2013 beslutades det att små barn företrädesvis skulle opereras sekventiellt (dvs. ett öra i taget) på grund av den potentiella risken att förvärra
deras redan nedsatta balansfunktion (samtidigt som en utvärdering av detta
förfarande skulle utföras på CI-sektionen).
För att minska stråldosen för de små barnen har kliniken övergått till
magnetkameraundersökning (MR) som förstahandsval vid kartläggning av
inneröronen. MR utförs i narkos och ett arbete har påbörjats för att om
möjligt göra undersökningen utan att behöva söva barnet. För barn med
missbildade inneröron behöver man dock oftast komplettera med datortomo-
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
17
grafi (DT) och för detta har ett protokoll för lågdostomografi tagits fram, där
bildkvaliteten är helt jämförbar med tidigare tomografier.
Under 2014 rapporterades ett fall av icke-optimal elektrodplacering vid en
svår cochleär missbildning. Vid sedvanlig genomlysning i samband med
operationen kunde inte detta påvisas. Det aktuella fallet diskuterades med
kollegor internationellt avseende resultatet och alternativ kirurgisk strategi.
Vid nybyggnation av operationssalar på Karolinska universitetssjukhuset
planeras möjligheter till datortomografiledd cochleaimplantation, vilket
skulle öka möjligheten att lägesbestämma elektroden i samband med operation. Rikssjukvårdsenheten rapporterade också ett fall med ett barn som fick
yrsel postoperativt [9, 10].
För att hålla hög kvalitet i CI-tekniken har rikssjukvårdsenheten i sin upphandling av CI-system lagt in ytterligare kvalitetskrav.
Lex Maria, enskild klagan och
patientnämndsärenden
Inga anmälningar (ärenden) enligt lex Maria eller enskild klagan hade
inkommit till IVO gällande behandling av barn med cochleaimplantat som
rikssjukvård under utvärderingsperioden [11].
Från patientnämnderna i Sverige rapporterades tre fall totalt [12]. I ett fall
rapporterades hudrodnad, men det framgick inte hur gammal mannen var
eller om denne fått implantatet inom ramen för rikssjukvården. Till patientnämnderna i Västra Götalandsregionen fanns två fall rapporterade. I det
första fallet ansåg anhöriga att patienten inte fått upplysning om möjligheten
till CI-operation, samt att vården inte upplyst patienten tillräckligt om
möjliga hjälpmedel för att förbättra patientens hörsel. Det är dock oklart om
detta var en rikssjukvårdspatient. Det andra fallet utgörs inte av en patient
inom rikssjukvården och fallet beskrivs därför inte närmare här.
Patientfokuserad hälso- och sjukvård
En patientfokuserad hälso- och sjukvård innebär att vården ges med respekt
och lyhördhet för individens specifika behov, förväntningar och värderingar,
och att dessa vägs in i de kliniska besluten [5]. Mot bakgrund av detta
ombads kliniken i årlig uppföljning att redogöra för hur det systematiska
arbetet med mätningar av patientupplevelser sker, samt för hur verksamheten
säkerställer att patienter får en individuellt anpassad information om vårdförloppet.
Inom ramen för årlig uppföljning (2012−2014) redogjorde rikssjukvårdsenheten för det systematiska arbetet med mätningar av patientupplevelse
[10]. Det framkom att CI-teamets kurator samtalar med alla föräldrarna under
första veckan av CI-processors-anpassningen. Då det oftast rör sig om
mycket små barn är det föräldrarna som får redogöra för hur de upplevt hela
omhändertagandet. Även patient-/föräldranöjdhet ingår. Dessutom hålls ett
habiliteringsplaneringsmöte med hemortens personal (från hörselhabilitering
och ev. förskola) och föräldrar i samband med anpassningen av CIprocessorn tillsammans med kurator och logoped på CI-sektionen. Mötet
inleds med att föräldrarna får berätta om hur det går för barnet efter CI-
18
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
operationen. Föräldrarnas behov styr sedan insatserna i habiliteringsarbetet
och dokumenteras i en individuellt anpassad habiliteringsplan. Frågor som
kommer upp på dessa möten och behöver åtgärdas tas upp på CI-veckomötet.
Där beslutas om vilka frågor som ska leda till förbättringsarbete, oftast i form
av en arbetsgrupp. De olika förbättringsarbetsområdena prioriteras efter
angelägenhetsgrad. Arbetsgrupperna rapporterar tillbaka till speciella stormöten som hålls några gånger per termin.
I 2014 års uppföljning rapporterades också att en fokusgrupp för föräldrar
(till barn med olika missbildningsdiagnoser) har genomförts i syfte att dessa
ska få träffa andra föräldrar i liknande situation och utbyta erfarenheter.
Tidigare har årliga patientnöjdhetsenkäter gjorts och rikssjukvårdsenheten
avser att åter börja med sådana.
Vårdkedjan
Rikssjukvårdsenheten redovisade sin vårdkedja vid utförarmötet och i sin
kompletterande information till Socialstyrelsen. Stegen i vårdkedjan presenteras i Figur 1. Remittenterna har i remittentenkäten tillfrågats om hur vårdkedjan fungerar [8].
När barn och familj kommer för utredning på rikssjukvårdsenheten utreds
barnet under en heldag [6]. I de flesta fall har hela utredningen inklusive
elektrofysiologi och MR eller DT gjorts på regional nivå. I de fall hemlandstinget inte har kompetens att söva små barn kan rikssjukvårdsenheten vara
behjälpliga och utföra de undersökningar där det krävs narkos.
Figur 1. Flödesschema för barn på CI-enheten
Källa: Mötesanteckningar från möte med verksamheten 12 juni 2015
Av de svarande remittenterna angav 70 procent (7/10) i enkäten att utredningen av barn för ställningstagande till behandling med CI som rikssjukvård
delvis sköts av rikssjukvårdsenheten, samt 30 procent enbart på deras egen
klinik (bilaga 2). Mer än hälften av de som svarat (6/10) instämmer helt eller
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
19
till stor del i att rikssjukvårdsenheten lämnar tydliga och ändamålsenliga
instruktioner och anvisningar gällande utredningen av barn för ställningstagande till behandling med CI som rikssjukvård. Majoriteten av de som
svarat uppger också att rikssjukvårdsenheten är behjälplig med stöd eller
rådgivning under utredningen, att det är tydligt vart barnet ska remitteras för
utredning och att det på deras klinik finns tydliga rutiner och kontaktvägar
för remittering till rikssjukvårdsenheten (bilaga 2).
Familjen gör uppföljningsbesök 1, 3, 6 och 12 månader efter operation till
rikssjukvårdsenheten. Av svarande remittenter ansåg majoriteten (instämmer
helt/till stor del) att rikssjukvårdsenheten lämnat tydliga och ändamålsenliga
anvisningar gällande barnets uppföljning när barnet återremitterats till deras
klinik, samt cirka hälften att rikssjukvårdsenheten varit behjälplig med
stöd/rådgivning under uppföljningen. Om komplikationer uppstår ansåg över
60 procent att snabb hjälp/kontakt finns tillgänglig från rikssjukvårdsenheten.
Men en tredjedel eller mer av de svarande hade ingen uppfattning i dessa
frågor.
Information till patienter och närstående
I uppföljningen för åren 2012−2014 redogjorde kliniken hur verksamheten
säkerställer att patienter får en individuellt anpassad information om vårdförloppet enligt följande:
Informationssamtal hålls med CI-sektionens kurator och läkare där enbart
föräldrar medverkar. Förutom muntlig information får föräldrarna en informationspärm, en barnbok om CI-processen, en film om CI-operation och
broschyrer från CI-företagen.
Under en utredningsdag med barnet och dess föräldrar medverkar läkare,
logoped, kurator och barnaudionom. Föräldrarna får, om möjligt, träffa en
annan familj med ett barn som har samma diagnos eller liknande bakgrund.
Tid för påkoppling av CI-processor ges alltid i samband med CIoperationen. Därefter följer regelbundna återbesök, alla med tid för individuellt anpassad information samt återkoppling om t ex hörsel- och talspråksresultat eller vägledning.
Möte med patientföreningar
Representanter för samtliga sex inbjudna patientföreningar deltog i mötet den
18 mars 2015. Representanterna gav uttryck för att patienterna/föräldrarna
överlag verkar nöjda med själva CI-operationen [13]. Däremot ansågs
kvaliteten på eftervård och habilitering skifta och nationell samordning skulle
vara önskvärd. Dessutom lyftes vikten av tydlig information om vart patienten ska vända sig i olika frågor. Det ansågs också att det bör finnas gemensamma kriterier för när byte av implantat behöver göras och processorer
uppgraderas. En av representanterna uppgav att enligt deras medlemmar är
patienterna överlag mycket nöjda med vården och bemötandet, samt att tiden
från remiss till klinik inte upplevs vara lång.
20
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
Hälso- och sjukvård i rimlig tid
Hälso- och sjukvård i rimlig tid innebär att ingen patient ska behöva vänta
oskälig tid på de vårdinsatser som han eller hon har behov av [5]. Mot
bakgrund av detta ombads kliniken i årlig uppföljning att beskriva hur
verksamheten säkerställer att samtliga patienter erbjuds vård inom medicinskt motiverad tid [10].
Inom ÖNH-kliniken är CI-sektionen organiserad som en separat enhet med
en egen koordinator som har ansvar för patientbokningarna.
I regel är väntetiderna korta och möjlighet till extra operationstider vid
behov finns. Om barnen har extra behov, t.ex. behöver opereras på Karolinska universitetssjukhuset i Solna, kan det ta extra tid (veckor) att få ihop
planering av operationssal, operatör etc. Efter ett sommaruppehåll kan det
vara en ansamling av barn som väntar på operationstid, men rikssjukvårdsenheten har nu fått extra resurser inför sommaren, för att undvika ansamling.
Rikssjukvårdsenheten anger att vårdgarantins tre månader vanligen gäller
för utredningar och åtgärder så att CI-operation kan ske inom medicinskt
motiverad tid [9]. Det kan ta längre tid om barnet är mycket sjukt, men tre
månader anses vara ett rimligt riktvärde. Enhetens målsättning är att korta
tiderna ytterligare, men när flera aktörer behövs i utredningen av multisjuka
barn kan tre månader ibland överskridas.
60 procent (6/10) av remittenterna som besvarat frågan ansåg att rikssjukvårdsenheten tar emot patienterna för ställningstagande till behandling med
CI inom rikssjukvårdsdefinitionen inom medicinskt motiverad tid [8]. Det
noterades att tjugo procent ”instämmer till liten del” och resterande tjugo
procent ”har ingen uppfattning” i denna fråga.
Den vanligaste orsaken till förlängd utredning är att barnets hörselsituation
inte är helt klarlagd. Extra hörselmätningar eller förlängd tid med vanliga
hörapparater kan behövas, för att säkerställa att barnet verkligen behöver
opereras med CI. En annan vanlig orsak är att familjen/barnet är osäkra på
om de önskar operation. En tredje orsak är när barnet har andra sjukdomar
som påverkar ställningstagandet till CI-operation.
Enligt rikssjukvårdsenheten var det sex av de 23 nya barnen (26 %) som
opererades under perioden som hade 90 dagar eller mer från beslut om CI till
CI-operation. Tre av dessa var multisjuka där andra operationer eller åtgärder
bedömdes vara mer akuta eller där barnet bedömdes ha för hög risk för att
opereras tidigt. I ett fall behövde utredningen kompletteras ytterligare, i ett
annat sköt föräldrarna upp operationen och i det sista fallet insjuknade barnet
upprepade gånger varför operationen blev uppskjuten. Inget av barnen blev
framflyttat p.g.a. resursbrist på Karolinska universitetssjukhuset, enligt
rikssjukvårdsenheten [9].
Rikssjukvårdsteamet planerar att ge bättre och tydligare återkoppling gällande väntetider till de nya landsting som tillkommit sedan rikssjukvårdens
start t.ex. via tydlig sammanfattning i epikriser och regelbundna avstämningsmöten (exempelvis via videolänk) [9].
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
21
Resultat - Indikatorer
I de årliga uppföljningarna samt den kompletterande information som
rikssjukvårdsenheten rapporterat in till Socialstyrelsen har ett antal resultatindikatorer redovisats [9, 10]. I tabellerna nedan redovisas en sammanställning av dessa resultatindikatorer som rapporterats in under perioden
2012−2014.
Totalt antal CI-operationer
Rikssjukvårdsenheten redovisade antalet CI-operationer som utfördes inom
rikssjukvårdsdefinitionen per år under perioden i tabell 2a. Antalet ökade
successivt år för år, med en total på 33 operationer för perioden. Av dessa var
inga bilaterala (dubbelsidiga) vid samma operationstillfälle.
Tabell 2a. Antalet CI-operationer inom rikssjukvårdsdefinitionen som
utförts under perioden 1 januari 2012−31 december 2014.
Antal CI-operationer
2012
2013
2014
6
10
17
Källa: Årliga uppföljningar för verksamhetsåren 2012-2014 avseende behandling av barn med
cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge.
Totalt 108 nya barn fick CI (dvs. barn som fick sitt första CI) på Karolinska
universitetssjukhuset varav 23 inom rikssjukvårdsdefinitionen. Se tabell 2b.
Tabell 2b. Antal nya barn som fått CI på rikssjukvårdsenheten
2012
2013
2014
Summa
Totalt
27
42
39
108
varav inom
definitionen
4
7
12
23*
* Rikssjukvårdsenheten definierade ”nya barn” som barn som inte tidigare opererats med CI på
rikssjukvårdsenheten varför två barn ingår här som hade fått CI på ett öra vid en annan klinik tidigare.
Källa: Årliga uppföljningar för verksamhetsåren 2012-2014 avseende behandling av barn med
cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge
Ålder vid diagnos av
hörselnedsättning/dövhet
I tabell 3 redovisas åldern (i månader) på nya barn vid diagnos av hörselnedsättning/dövhet i median samt yngst och äldst. Medianen varierar mellan 3,1
och 6 månader, med ett intervall på en till 46 månader (3,8 år) under perioden 2012−2014. I Sverige hörselscreenas nu alla barn, dvs. nedsatt hörsel
diagnostiseras i regel tidigt. Barnet som var äldst (46 månader) vid diagnos
var enligt rikssjukvårdsenheten ett invandrat barn, som inte tidigare haft
tillgång till diagnostik och vård för hörselnedsättning.
22
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
Tabell 3. Ålder vid diagnos av hörselnedsättning/dövhet
Ålder i månader
median (min-max)
2012
2013
2014
4.1 (2.1─7.2)
3.1 (1.3─11.2)
5.95 (1.0─46.3)
Källa: Årliga uppföljningar samt kompletterande information för verksamhetsåren 2012-2014 avseende
behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset,
Huddinge.
Rikssjukvårdsenheten beskriver med ett par exempel önskvärd ålder för
diagnos för att operationen ska kunna utföras med bästa möjliga behandlingsresultat: Om barnen har medfödd grav hörselnedsättning eller blir döva innan
hörsel-och talspråksutvecklingen är säkerställd (s.k. prelingual dövhet) är det
önskvärt med diagnos vid 2-3 månaders ålder för att kunna genomföra CIoperation vid optimalt tillfälle. Om barnet får hörselnedsättning senare kan
inte någon önskvärd ålder för diagnos anges, utan en individuell bedömning
måste göras. Det finns sjukdomar med fluktuerande hörselnedsättning, där
man behöver invänta en eventuell spontan förbättring av hörseln före CIoperation.
Ålder vid första CI-operation
I tabell 4 redovisas antal barn per ålderskategori vid första CI-operation.
Fem barn var under ett år gamla och tre barn var mellan ett och två år gamla
vid första CI-operation. Resterande femton barn var över två år.
Rikssjukvårdsenheten kommenterade det högre antal barn 2014 som var
över 2 år vid operation. Detta berodde enligt enheten på flera faktorer. Flera
barn hade haft viss egen hörsel vilket ledde till att barnen var äldre när CIindikation förelåg, ett barn var postlingualt (dvs. hade hört tidigare) och två
av barnen var nya för rikssjukvårdsenheten och hade fått CI tidigare på annan
CI-enhet.
Tabell 4. Ålder vid första CI-operation (antal per kategori)
Antal barn per
ålderskategori vid
första CI-operation
2012
2013
2014
under 1 år
0
3
2
1–2 år
2
1
0
över 2 år
2
3
10
Källa: Årliga uppföljningar för verksamhetsåren 2012-2014 avseende behandling av barn med
cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge.
Antal barn med förvärvad grav
hörselnedsättning/dövhet
I tabell 5 redovisas antalet barn med förvärvad grav hörselnedsättning/dövhet. Alla (sex) barn med förvärvad grav hörselnedsättning/dövhet
återfinns under år 2014. Det högre antalet detta år beror huvudsakligen på
slumpmässig variation enligt rikssjukvårdsenheten.
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
23
Tabell 5. Antal barn med förvärvad grav hörselnedsättning/dövhet
2012
2013
2014
0
0
6
Antal barn*
* Antal barn med förvärvad grav hörselnedsättning/dövhet av totalt 29 barn.
Källa: Årliga uppföljningar samt kompletterande information för verksamhetsåren 2012-2014 avseende
behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset,
Huddinge.
Antal barn med annan
funktionsnedsättning
I tabell 6 redovisas antalet barn med annan funktionsnedsättning som kan
förväntas bidra tillförsenad/försvårad talspråksutveckling. Antalet barn med
annan funktionsnedsättning utgör totalt nästan 70 procent (20/29) av barnen.
Tabell 6. Antal barn med annan funktionsnedsättning som kan förväntas
bidra till försenad/försvårad talspråksutveckling
Antal barn*
2012
2013
2014
4
6
10
* Antal barn med annan funktionsnedsättning som kan förväntas bidra till försenad/försvårad talspråksutveckling av totalt 29 barn.
Källa: Årliga uppföljningar samt kompletterande information för verksamhetsåren 2012-2014 avseende
behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset,
Huddinge.
Antal barn inom definitionen som
bedömts men inte opererats
Totalt har nio barn efter utredning och multidisciplinär bedömning inte
opererats inom ramen för rikssjukvård under perioden av olika anledningar,
t.ex. avsaknad av hörselsnäcka, avsaknad av hörselnerv, föräldrar avböjer
operation etc. [10].
Tid från remiss till besök
Rikssjukvårdsenheten har redovisat tiden från att remissen skrevs till första
besök (se tabell 7). Rapporterad mediantiden är 31−40 dygn med en maximal
tid på 125 dygn (ca fyra månader).
Tabell 7. Tid från det att remissen skrevs till första besök**
Tid i dygn*
median (min-max)
2012
2013
2014
39,5 (22─125)
32 (15─43)
30,5 (-14─112)
*Ett barn kom till rikssjukvårdsenheten innan remissen anlänt (-14), via ett telefonsamtal från inremitterande doktor. Tiden har räknats fram på de 23 nya barnen.
** Indikatorn i uppföljningsblanketten var tid från att remissen anlänt till rikssjukvårdsenheten till första
besök.
Källa: Årliga uppföljningar samt kompletterande information för verksamhetsåren 2012-2014 avseende
behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset,
Huddinge.
Enheten anser ca 30−40 dagar vara en rimlig tid. Enligt deras erfarenhet
resulterar kallelser med kortare varsel än 2-3 veckor ofta i avbokningar och
de kommenterar de längsta tiderna generellt med att familjerna ibland
24
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
avbokar det första besöket. Enligt rikssjukvårdsenheten kan det ibland gått
7−10 dagar från att remissen skrevs tills remissen anlänt. Framöver bör
tidpunkten när remissen anländer till rikssjukvårdsenheten registreras av
enheten, i enlighet med indikatorn i uppföljningsblanketten.
Tid från beslut till genomförd
CI-operation
I tabell 8 redovisas tiden från beslut om behandling till genomförd CIoperation. Mediantiderna varierade mellan 50 och 65 dygn under perioden.
Tiden var som kortast 1 dygn och som längst 310 dygn.
Rikssjukvårdsenheten gav några förklaringar till varför väntetiderna kan
bli långa; barnet kan ha blivit sjukt på den första tid de fick, barnet har andra
prioriterade operationer inbokade, en extra röntgenundersökning behöver
göras (trots beslut om CI-operation) och i något fall kan barnet strykas av
narkosläkarna om de kräver kompletterande utredning före operation [9]. (Se
även Hälso- och sjukvård i rimlig tid).
Tabell 8. Tid från beslut om behandling till genomförd CI-operation
Tid i dygn*
median (min-max)
2012
2013
2014
59.5 (1─155)
65 (7─310)
49.5 (9─100)
* Tiden baseras på de 23 nya barnen.
Källa: Årliga uppföljningar samt kompletterande information för verksamhetsåren 2012-2014 avseende
behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset,
Huddinge.
Tid från diagnos till operation
I tabell 9 redovisas tiden från diagnos till operation på de 23 nya barnen.
Mediantiderna varierar mellan 301 och 856 dagar. Den kortaste tiden från
diagnos till operation var 108 dagar (ca 3,5 månader) och den längsta 4252
dagar (ca 11,6 år).
Enheten beskriver att de använt tidpunkt för diagnos efter ”hörseldiagnosen” dvs. när man fick reda på att barnet var hörselskadat. Därefter kan
ett barn ha haft vanlig hörapparat i många år varefter hörseln sjunker och det
blir aktuellt med CI. Detta har gällt många barn enligt rikssjukvårdsenheten.
Barnet med den längsta tiden från diagnos till operation hade en s.k. progredierande (tilltagande) hörselnedsättning.
Tabell 9. Tid från diagnos till operation
Tid i dygn
median (min-max)
2012
2013
2014
856 (316─1182)
301 (116─1098)
511 (108─4252)
Källa: Årliga uppföljningar samt kompletterande information för verksamhetsåren 2012-2014 avseende
behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset,
Huddinge.
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
25
Användarfrekvens av implantatet
I tabell 10 redovisas användarfrekvens av implantatet. Majoriteten använder
sina CI-implantat ett år efter CI-operation. En patient rapporteras vara ickeanvändare. Enligt rikssjukvårdsenheten var icke-användaren en patient med
svårt missbildad cochlea och tunna nerver där elektroden fick ett suboptimalt
läge [9].
Tabell 10. Användarfrekvens av implantatet (1 år efter CI-operation)
2012
2013
2014
Antal barn som
använder implantatet på heltid
2
7
11
Antal barn som
använder implantatet på deltid
2
0
0
Antal ickeanvändare
0
0
1
Summa
4
7
12
Källa: Årliga uppföljningar för verksamhetsåren 2012-2014 avseende behandling av barn med
cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge.
Antal barn med komplikationer
efter CI-operation
Inga fall med nedan listade komplikationer rapporterades efter CI-operation
(efter totalt 33 operationer):
•
•
•
•
•
•
•
Tidig infektion, mindre än 1 månad efter CI-operation
Sen infektion, 1 månad eller senare efter CI-operation
Kranialnervspåvekan
Transfusionskrävande blödning
Symtom på meningit/encefalit
Behandlingskrävande långvarig smärta (mer än två veckor)
Re-operationer
I ett fall rapporterades dock att en elektrod placerats i ogynnsamt läge (se
Användarfrekvens ovan).
Helheten överensstämmer med den bild PAR data ger, som inte heller
visar några komplikationer eller re-operationer för perioden år 2012−2013.
Antal nya barn med respektive
förändring enligt definitionen
I tabell 11 redovisas antalet nya barn med respektive förändring enligt
definitionen. Vanligast var ”incomplete partition” (n=13) och betydande
cochleahypoplasi (n=7). Dessa data kommenteras inte närmare här eftersom
definitionen utvärderades separat i en förnyad definitionsutredning [4].
26
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
Tabell 11. Antal nya barn med respektive förändring enligt definitionen
2012
2013
2014
Common cavity
0
0
0
Betydande
cochleahypoplasi,
generellt eller mindre
än ett och ett halvt
varv
2
3
2
Incomplete partition
(typ 1 eller 2)
1
4
8
Avsaknad av
modiolus
0
0
1
Avsaknad eller
dilatation av
båggångarna
0
0
0
Vidgning av inre
hörselgången
0
0
0
Förekomsten av eller
befarade avvikelser i
liquorcirkulationen
där gusher kan
befaras
0
0
0
Förtunnad hörselnerv
0
0
1
Auditiv neuropati
1
0
0
Oblitererande
cochleit eller
förbening av snäckan
efter meningit
0
0
0
Summa
4
7
12
Källa: Årliga uppföljningar för verksamhetsåren 2012-2014 avseende behandling av barn med
cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge.
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
27
Resultatgenomgång och internationell
jämförelse
Under perioden 2012−2014 har 33 operationer utförts på barn med missbildat
temporalben [9]. Av de opererade barnen var 23 ”nya” och de övriga var
barn som fick kompletterande CI på andra örat. Resultatjämförelse av
verksamhetsområdet CI till barn med avvikelser i temporalbenet har gjorts
med hjälp av ett antal indikatorer som har följts upp under åren 2012−2014:
•
•
•
•
•
•
Mortalitet
Komplikationer
Morbiditet (resttillstånd)
Ålder vid första CI-operation
Vårdtid
Tid från remiss till första besök/beslut om behandling till genomförd CIoperation/diagnos till operation
• Användarfrekvens av implantatet
Dessa jämförelser har gjorts med kunskapsläget i litteraturen, men en
resultatjämförelse skulle också vara relevant med andra liknande europeiska
CI-enheter. Exempel på referenscentra lämpliga för jämförelse är enligt
rikssjukvårdsenheten klinikerna i Oslo samt i Freiburg (Tyskland) och
Nijmegen (Nederländerna). Den största svårigheten oavsett jämförelse är att
vedertagna resultatindikatorer saknas och att patientgruppen är liten och
inhomogen, varför genomgången begränsas till processmått och komplikationer. Vid en genomgång av internationell litteratur avseende tillgängliga
indikatorer [14−17] är den sammantagna slutsatsen att cochleaimplantation
är genomförbar i de allra flesta fall av cochleära missbildningar. Det föreligger inte någon rapporterad mortalitet, och så inte heller i det svenska materialet.
Tid från att remiss till första besök och specialistbedömning är vanligen
drygt 30 dagar och för tiden från beslut om operation till själva ingreppet
handlar det oftast om ca två månader. Vårdtiden är vanligen ett dygn, även
med de flesta barn med missbildningar inräknat. Undantaget är vid IP3 där en
förlängd postoperativ observationstid planeras. Vanligen rör det sig om ett
till två extra dygn för att säkerställa att det inte förekommer något postoperativt likvor (cerebrospinalvätske) läckage. Några fall av postoperativ yrsel har
noterats, och det gäller framförallt i gruppen IP2 då deras vestibulära funktion påverkas när innerörat öppnas i samband med operationen. Fyra barn
med uttalad yrsel och illamående har behövt behandling med antiemetika
(medel mot illamående och kräkning) och intravenös vätskesubstitution [9].
Vad gäller komplikationer i samband med cochleaimplantation på barn
med missbildningar i temporalbenet [18−27] kan det konstateras att den
internationella rapporteringen av postoperativ morbiditet är väldigt sparsam.
I enstaka fall rapporteras om att implantatet oavsiktligt stimulerar ansiktsnerven vid svåra missbildningar. Det kan relateras till behovet av höga
stimuleringsnivåer i kombination med ofördelaktig anatomi. Inom rikssjukvårdsverksamheten förekom inget sådant fall av stimulering av ansiktsnerven
28
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
hos barnen opererade under perioden 2012−2014. Det har heller inte förekommit något fall av teknikfel som behövt åtgärdas med reoperation.
Det noteras att inget fall av postoperativ infektion funnits i patientmaterialet under den aktuella uppföljningstiden. Det har inte heller registrerats fall
av postoperativa luftvägsbesvär, komplikation till anestesi som krävt åtgärd
eller annat skäl till postoperativ intensivvård [9]. Postoperativ smärta har
kunnat hanteras med regelmässig analgetikaanvändning utan behov av annan
åtgärd eller förlängd vårdtid.
Ålder vid första CI-operation redovisas och ligger i litteraturen mellan
1−16,7 år. Implantationsåldern är generellt väldigt heterogen för gruppen av
barn med missbildade temporalben. Barnen kan ha komplicerande faktorer
som fördröjer tiden till första CI. Hörselnedsättningen kan också vara
progressiv vilket ger behov av CI senare under barndomen. Vid rikssjukvårdsenheten är åldern vid första CI på denna grupp av barn 0,7−12,2 år
(median 2,8 år), och då avses de ”nya” barn som opererade under perioden
2012−2014.
Användarfrekvensen rapporteras inte alltid. I gruppen med svåra missbildningar (IP1, IP3, cochleahypoplasi och nervhypoplasi) är den lägre än för
övriga. Frekvensen icke-användare av alla ”nya” barn med temporalbensmissbildning som fick CI under perioden 2012−2014 vid rikssjukvårdsenheten är ett av 23 barn (4 procent).
Vid en genomgång av inkomna rapporter kan sammanfattningsvis
konstateras att den svenska verksamheten står sig väl i en internationell
jämförelse.
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
29
Utveckling av resultatindikatorer
Utöver beskrivna indikatorer finns ett stort behov av att kunna beskriva och
följa upp själva operationsresultatet för att kunna göra resultatjämförelser
även av detta. I sammanhanget är det viktigt att både objektiva och subjektiva (patientupplevda) data kan tas fram. Under tillståndstiden för behandling
av barn med CI som rikssjukvård har därför ett arbete bedrivits för att ta fram
ytterligare verksamhetsspecifika resultatindikatorer. Rikssjukvårdsenheten
har bidragit med förslag gällande kvalitets- och långtidsuppföljning [6, 7].
Det finns idag inget vedertaget nationellt protokoll för att mäta behandlingsresultat avseende hörsel- och talspråksutveckling. Exempel på vad som
bör ingå avseende resultatuppföljning är upprepade tidiga hörsel- och
talspråkstester. Förslagsvis skulle det talspråkstestprotokoll som används i
det nationella kvalitetsregistret kunna användas tillsammans med föräldraenkäter som följer den tidiga hörselutvecklingen (t.ex. Little Ears och PEACH)
kunna användas prospektivt [6, 9]. Eftersom rikssjukvården hittills varit
tidsbegränsad till ett års uppföljning, så föreslog rikssjukvårdsenheten att de
kan verka för att dessa hörselutvecklingsenkäter även används för uppföljning i det nationella kvalitetsregistret.
Viktigt är att om möjligt inkludera patientrelaterade utfallsmått, PROMs,
vilka mäter hur patienterna eller närstående upplever sin sjukdom och sin
hälsa efter behandling. Med hjälp av frågeformulär eller intervjuer i samband
med långtidsuppföljningarna fångas även patientens upplevelse av sjukdomssymtom, funktionsförmåga och hälsa/hälsorelaterad livskvalitet. Ett förslag
var att efterfråga om förväntat resultat uppnåtts t.ex. ett år efter operation.
Mycket av indikatorerna för långtidsuppföljning omfattar framtida forskningsprojekt, och ett flertal indikatorer är inte validerade ännu och forskning
krävs. Detta gäller även flertalet patientrelaterade utfallsmått.
Resultatindikatorer för uppföljning berördes även i den förnyade definitionsutredningen [4].
30
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
Resultat - Villkor för tillstånd
Samarbete med andra enheter
I uppföljningen rapporterar kliniken att det vartannat år hållits ett nationellt
CI-möte med föreläsningar och yrkesgruppsträffar, där alla CI-team träffas
[10]. Dessutom träffas CI-teamen på andra CI- och öronläkarmöten under
året samt på nationella och internationella konferenser (t.ex. anordnade
Karolinska ÖNH-dagar i maj 2015). Olika yrkesgrupper ingående i CIteamen träffas dessutom på andra möten.
Vartannat år träffas alla CI-team chefer på Barnplantornas familjeläger.
Studiebesök från kollegor på andra CI-team förekommer också. Dessutom
finns en nationell CI-barn-forskningsgrupp, som träffas två gånger per år.
Med anledning av uppstarten av ett nationellt kvalitetsregister för alla CIopererade barn i Sverige träffades t.ex. alla CI-logopeder upprepade gånger.
Under hösten 2015 planerar rikssjukvårdsenheten att träffa CI-teamet i
Linköping för att förbättra samarbetet, se över rutiner och diskutera gemensamma barn, då många barn kommit från denna region det sista året.
Rikssjukvårdsenheten planerar att bjuda in aktuellt CI-team till videokonferens med familj och hemlandstingspersonal, i samband med att barnet ska
återföras till sitt ordinarie CI-team.
Vid överföring av information avseende programmering av CI sker framförallt en överföring av teknisk historik [6]. Här anser rikssjukvårdsenheten
att det kan finnas utrymme för förbättring i form av t.ex. videokonferensmöte
för informationsöverföring regionalt för att bättre kunna beskriva vad som
fungerat bäst.
Enheten beskrev också samarbeten internationellt med University College
of London avseende vinsten av bilaterala implantat, samt med CI-enheten i
Oslo, där årliga möten planeras för att utbyta erfarenheter både kliniskt och
forskningsmässigt.
Forskning och utveckling
Det landsting som fått tillstånd att bedriva behandling av barn med
cochleaimplantat som rikssjukvård förväntas kunna bedriva forskning på en
hög internationell nivå och bidra till verksamhetsområdets utveckling i stort
[28].
I årlig uppföljning och på utförarmötet har rikssjukvårdsenheten beskrivit
sin forskningsverksamhet under tillståndsperioden [6, 10].
Rikssjukvårdsenheten beskriver att det under perioden var flera (4−7)
personer inom CI sektionen som arbetade med avhandlingsarbete, vilket
enligt enheten innebär att forskningen prioriteras. Två avhandlingar är
specifikt inriktade på missbildade cochleor, men alla avhandlingar handlar
inte enbart om dessa barn. Mycket av kunskapen som kommer fram genom
annan öron- eller CI-forskning är tillämpbar även för barn med missbildningar i cochlean enligt rikssjukvårdsenheten. Exempel på detta är forskning som
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
31
rör vikten av tidig operation, barnets talspråkutveckling efter CI-operation,
bilateral hörselförmåga, psykosocial hälsa etc.
Följande avhandlingar har varit aktuella under perioden (2012─2014):
• Karltorp E. Congenital CMV infection and connexin 26 mutations in
childhood deafness – intervention with early cochlear implantation (2013).
• Anmyr L. Life circumstances of children and adolescents after cochlear
implantation (2014).
• Löfkvist U. Lexical and semantic development in children with cochlear
implants (2014).
Alla tre avhandlingarna handlar om barn med CI i allmänhet, men rikssjukvårdsenheten anser dem vara applicerbara även på barn med missbildade
cochleor (hörselsnäckor).
Det totala antalet publikationer, doktorander och disputationer inom CIverksamheten på barn (klinisk forskning) redovisas i tabell 12.
Tabell 12. Antal publikationer, antal doktorander och antal disputationer
inom CI-verksamheten på barn under perioden år 2012−2014
2012
2013
2014
Antal publikationer
(peer reviewed)
5
1
2
Antal doktorander
7
6
4
Antal disputationer
0
1
2
Källa: Kompletterande information från Rikssjukvårdseneheten.
Vetenskapliga artiklar som publicerats under perioden presenteras i bilaga 3.
Förutsättningarna avseende resurser har inte ändrats nämnvärt under perioden. Anslag till forskning har dock ökat något i och med att Karolinska
universitetssjukhuset och Karolinska institutet prioriterat CI forskning
(gästprofessur etc.) [9].
Enligt rikssjukvårdseneheten har dock mycket fokus på klinikens forskning förts över till rikssjukvårdsbarnen under åren 2013−2014 och kommer
att visa sig i nya publikationer. Tre nya avhandlingar från CI-området väntas
2015-2016 (och ytterligare en 2017):
• Asp F. Riktningshörsel (förväntas klar hösten 2015)
• Smeds H. Hörselbevarande operation och missbildade inneröron, X-linked
missbildning (IP3) (förväntas klar 2016)
• Bonnard Å. Pendered’s syndrom (IP2) (förväntas klar 2016)
Medfödda hörselnedsättningar kan ha olika orsaker och de genetiska är
vanliga. Den vanligaste genen som ger hörselnedsättning heter GJB2 och den
tillverkar ett membranprotein, Connexin26. En del mutationer i denna gen
32
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
ger grav hörselnedsättning, dvs. patienter med dessa mutationer behöver ofta
CI.
Under 2013 genomfördes en studie av barn med cytomegalovirus (CMV)
infektionsorsakad hörselnedsättning. I den studien framkom att majoriteten
av barn med CMV hade påverkad balansfunktion och även i hög grad
tilläggsdiagnoser som t.ex. autismspektrumstörning och ADHD. Erfarenheterna från denna studie låg till grund för en ny studie av barn med missbildade
cochleor. Ett samarbete inleddes dels med balansläkare Luca Verrechia,
Karolinska Institutet, samt med professor Stefano Berrettini, universitetet i
Pisa och forskningscentret STELLA Maris i Pisa.
Missbildningsfrekvensen vid rikssjukvårdsenheten har ökat från 10 % av
alla CI på barn för 10 år sedan till ca 18 % de senaste 5 åren. De vanligaste
fallen är LVAS (Large Vestibular Aqueduct Syndrome)/IP2, som i sig inte är
kirurgiskt komplicerade operationer men har mer postoperativ yrsel. Anledningen till yrseln är okänd, men sannolikt finns en koppling till tryckförhållanden i innerörats vätskor. Barnen med IP2 kan även ha haft yrselattacker
före CI-operationen, attacker som ofta kombineras med att hörseln minskar.
Kunskapen och informationen om denna missbildning/syndrom är begränsad
varför rikssjukvårdsenheten dels studerar IP2 i två avhandlingsarbeten, dels
kommer att sprida kunskap om IP2 populärvetenskapligt
För närvarande håller enheten bl.a. på med ett forskningsprojekt för barn
med X-kromosom-bunden (s.k. X-linked) dövhet (IP3). Vid s.k. Xkromosom-bunden missbildning är hörselneuronens placering och organisering oklar, möjligen ligger de utanför centrum av snäckan. Snäckans anatomi
försvårar operation och hörsel-, tal- och språkhabilitering är ofta försvårad.
Endast 21 fall av IP3 som har fått CI har hittills rapporterats i vetenskapliga
tidsskrifter. På Karolinska universitetssjukhuset har tio barn med missbildningen opererats och de håller på att sammanställa resultaten från dessa för
publicering. De tio barnen har ADHD-liknande symptom och avvikande
hörselkurvor och talspråksutveckling, varför misstanken har väckts om att ett
syndrom skulle kunna föreligga. Samverkan sker med Centrum för barn med
ovanliga diagnoser inom Karolinska universitetssjukhuset samt gästprofessor
Stefano Berrettini från Pisa.
Forsknings- och utvecklingsprojekt
Klinisk praxis för operationsteknik var relativt oförändrad under perioden
[9]. Däremot har nya elektroder framtagna för att passa missbildade snäckor
använts och utvärderats, samt utredningsmetoder utvecklats. Dessutom har
samarbeten med röntgenologer och andra resulterat i utvecklingsarbete enligt
nedan.
I 2014 års uppföljning redovisades att modifierade elektroder speciellt
framtagna för missbildade cochleor har använts i tre fall. I två fall var den
nya elektroden lätt att hantera och stoppade effektivt likvorflödet från
cochlean. I ett tredje fall bedömdes vinsten med den nya elektroden vara
försumbar, troligen p.g.a. mycket kraftigt likvorflöde. Resultat har rapporterats på ett internationellt möte (Surgical Advisory Board i Wien januari
2015).
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
33
Dessutom har kliniken övergått till MR som förstahandsval för att kartlägga barnens inneröron för att minska stråldosen för de små barnen. MR
görs i narkos, men ett arbete har påbörjats för att om möjligt göra undersökningen utan att behöva söva barnet. För barn med missbildade inneröron
behöver man dock oftast komplettera med datortomografi och här har
lågdostomografi tagits fram, där bildkvaliteten är jämförbar med tidigare
tomografier.
I uppföljningen för 2012 beskriver kliniken att de påbörjade arbetet med
att förbättra metoder som behövs för barn med missbildade cochleor. Under
2012 återinfördes elektrisk hjärnstamsaudiometri som undersökning i
samband med alla CI-operationer, dvs. även av patienter utan missbildningar.
Detta för att kunna utvärdera resultatet när svaret blir sämre än väntat.
I årsuppföljningarna rapporterade enheten att ett samarbete med Dr
Sylvette Wiener-Vacher från Paris påbörjades under år 2012 för att sätta upp
balanstestning före och vid behov efter CI-operation av barn. Då barn med
missbildade cochleor har ökad risk för balanspåverkan i samband med CIoperation bedömdes detta som nödvändigt. Barn med grav hörselnedsättning
har för övrigt ofta nedsatt balansfunktion eller bara ett fungerande balansorgan. I 2013 års uppföljning rapporteras att en modell för att testa små barns
balansfunktion pre-operativt har utarbetats på Karolinska universitetssjukhuset och implementerats i klinisk praxis. Under 2013 opererades barn
sekventiellt pga. små barn med hörselnedsättning redan har högre grad av
balanssvårigheter som riskerade att förvärras pga. risk med utslagen balans
efter simultan operation.
Interventionsinsatser (audioverbal therapy, AVT) provades i en pilotstudie
via telepraktik för en familj utanför Stockholmsområdet, vars barn har
missbildad cochlea, med syfte att utvärdera effekterna av specialiserat
talspråksstöd på distans, parallellt med ett nära samarbete med hemortens
specialpedagog.
Ett nytt utvecklings- och forskningsprojekt inleddes i augusti 2014, med
start hösten 2015, där metoden Language ENvironmental Analysis (LENA)
implementeras i CI-verksamheten, även för barn med missbildad cochlea, i
samarbete med landstingen i Värmland och Dalarna. LENA är en ”stegräknare” för ord och korrelerar med talspråksutvecklingen.
Tillsammans med CI-enheten i Oslo har ett nordiskt projekt påbörjats för
att utvärdera nyttan av CI hos patienter som tappat hörseln på ena örat.
En av CI-kirurgerna arbetade under ett år (2012−2013) i Melbourne,
Australien, vid en stor CI-verksamhet för att lära sig mer om komplicerade
CI-fall och klinisk praxis i ett annat CI-team.
Kvalitetsregister
Nationella kvalitetsregistret
Under 2012 pågick ett arbete med att starta upp ett nationellt kvalitetsregister, Hörselbarnregistret, för alla CI-opererade barn i Sverige [10]. Detta
arbete fortsatte åren 2013 och 2014. En representant från rikssjukvårdsenheten sitter med i registrets referensgrupp [29].
För barn med hörselnedsättning finns tre formulär: Nyregistrering, CIoperation och Uppföljningsrapport. I ”CI-operation” noteras bl.a. typ av
34
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
operation och CI-fabrikat. Det tredje formuläret är en uppföljningsrapport
som bl.a. innehåller information om andra funktionsnedsättningar, språktester och CI-användning [7].
Socialstyrelsen har erhållit ett datautdrag ur registret, som innehöll 29
rikssjukvårdsbarn, men för vissa variabler saknades fullständiga data.
Data inmatades huvudsakligen 2015.
Lokalt register
Kliniken har även ett lokalt register som är tillgängligt för forskning, även för
forskare utanför CI-sektionen (t.ex. har forskare från Kanada och England
bedrivit forskning utifrån detta register). I detta register läggs nu även ickeopererade patienter inom definitionen in [6, 10].
Kunskapsspridning
Som en del i rikssjukvårdsuppdraget ska verksamheten verka för kunskapsspridning inom verksamhetsområdet i Sverige för att främja att adekvat
kompetens bibehålls nationellt och att förutsättningar för långsiktig kompetensförsörjning i hela vårdkedjan skapas.
I de årliga uppföljningarna har rikssjukvårdsverksamheten beskrivit hur
den verkar för kunskapsspridning inom verksamhetsområdet behandling av
barn med CI [10]. Rikssjukvårdsenheten håller årligen en CI-informationsdag
för samtliga "lokala" CI-team från alla landsting som skickar barn till Karolinska universitetssjukhuset, där aktuella frågor tas upp, avidentifierade
patientfall diskuteras och forskningsresultat rapporteras. Dessutom hålls
årligen en videokonferens med flera Norrlandslandsting, där utbildning ingår
och gemensamma patienter diskuteras. Med övriga remitterande landsting
sker mer sporadiska konferenser, antingen via videolänk eller på plats.
(Enheten planerar att öka antalet årliga videokonferenser.) Dessutom hålls i
de flesta fall habiliteringskonferenser med hemlandstinget via videolänk med
alla nyopererade barn, där även föräldrarna är med. CI-sektionen har även en
extern hemsida [30].
Rikssjukvårdsenheten deltar även i nationella och internationella konferenser. Under 2014 anordnade CI-sektionen en nordisk konferens tillsammans
med Barnplantorna, där bl.a. 2013 års "telepraktikprojekt" presenterades
(med ett barn som har missbildade cochleor).
En av enhetens logopeder ansvarar för en ett-årig AVT (audioverbal
therapy) utbildning för pedagoger från hela landet i samarbete med logopeder
på Hörsel- och balanskliniken. Karolinska universitetssjukhuset har även
ansökt om att göra en kurs om AVT till högskoleutbildning. Dessutom deltog
en av logopederna i föräldraföreningen Barnplantornas sommarläger 2013.
Av resultaten i remittentenkäten framgår att rikssjukvårdsenhetens tillgänglighet för konsultation är god (8/10 instämmer helt eller till stor del)
(bilaga 2). 60 procent (6/10) av svarande remittenter har haft personal som
auskulterat vid rikssjukvårdsenheten och en lika stor andel uppger att deras
personal deltagit vid kurs eller utbildning som arrangerats av rikssjukvårdsenheten [8]. Samtidigt uppger 20 procent av svarande remittenter att de inte
haft personal som deltagit vid sådan utbildning under perioden (2012−2014).
Remittenterna beskrev också hur informationsöverföringen från rikssjuk-
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
35
vårdsenheten till deras klinik sker. Mest frekvent används journalsystemet.
Dessutom förekommer skriftliga meddelanden om utredningsdagar och
operationstid, enstaka möten på Huddinge, samt vid behov direktkontakt,
telefonmöten eller e-post.
Rikssjukvårdsenheten planerar att arbeta med populärvetenskaplig information, då föräldrar och hörselvårdspersonal uttryckt avsaknad av uppdaterad,
svensk information. De planerar också utbildning för personal och föräldrar
tillsammans med Hörselkliniken på Karolinska universitetssjukhuset under
hösten 2015.
Förändringar i förutsättningarna
att bedriva verksamhet
I tillståndsbeslutet angavs som krav att förändringar i personalsammansättningen eller annan stödverksamhet av väsentlig art som påverkar verksamheten ska anmälas till Socialstyrelsen. I 2012−2014 års uppföljningar har
inga förändringar rapporterats [10].
36
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
Bedömning av villkorsuppfyllelse
Vid utfärdande av tillstånd ålades rikssjukvårdsenheten att uppfylla ett antal
villkor [2]. I uppföljningen som verksamheterna rapporterar in till Socialstyrelsen har frågor ställts kring dessa villkor. Nedan följer en sammanställning av villkoren, återrapporteringen från verksamheten samt Socialstyrelsens bedömning av uppfyllelsegrad. En mer utförlig sammanställning finns
under respektive del i rapporten.
Karolinska universitetssjukhuset ska samverka med de sjukvårdsenheter som bedriver sjukvård med cochleaimplantat utanför rikssjukvårdsdefinitionen.
Rikssjukvårdsenheten rapporterade i sin uppföljning att de samverkat med
andra CI-team på det nationella CI-möte som hålls vartannat år, samt även
träffat dessa på andra CI- och öronläkarmöten under året, i en nationell CIbarnforskningsgrupp, på nationella och internationella konferenser och att
representanter för CI-teamen träffas på Barnplantornas familjeläger. Studiebesök från CI-teams-kollegor har också förekommit.
Socialstyrelsen bedömer att villkoret uppfylls.
Förutsättningarna för att bedriva forskning och utveckling inom
verksamhetsområdet viss behandling av barn med cochleaimplantat
ska systematiskt och fortlöpande utvecklas och säkras.
Rikssjukvårdsenheten har redogjort för sin forsknings- och utvecklingsverksamhet under perioden samt pågående verksamhet. Införandet av rikssjukvård har skapat förutsättningar för fortsatt utveckling av forskning, vilket
bl.a. visat sig i nya forskningsprojekt (t.ex. inom missbildningar av typen IP2
och IP3).
Socialstyrelsen bedömer att villkoret uppfylls.
Vid planering, utförande, uppföljning och utveckling av forskningsoch utvecklingsverksamheten inom viss behandling av barn med
cochleaimplantat ska det systematiska kvalitetsarbetet skapa sådana
förutsättningar att resurser, så som databaser, register och biobanker,
görs tillgängliga för forskarsamhället i stort.
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
37
Rikssjukvårdsenheten redovisar att kliniken rapporterar till två olika kvalitetsregister, det nationella kvalitetsregistret och ett lokalt register.
Under tillståndsperioden har ett nationellt kvalitetsregister för alla CIopererade barn i Sverige byggts upp och barn inom rikssjukvården har
registrerats. Då det återstår systematiskt kvalitetsarbete genom kontinuerlig,
kvalitetssäkrad och heltäckande rapportering av data avseende patienterna
inom rikssjukvårdsdefinitionen, bedömer Socialstyrelsen att villkoret uppfylls till stor del.
Verksamheten ska verka för kunskapsspridning inom verksamhetsområdet behandling av barn med cochleaimplantat.
Rikssjukvårdsenheten rapporterar i årlig uppföljning att verksamheten håller
en årlig CI-informationsdag för andra CI-team, erbjuder habiliteringskonferenser för hemlandstingen, erbjuder AVT-utbildning för logopeder, deltar i
nationella och internationella konferenser, erbjuder flera landsting videokonferens, samt har en extern hemsida med patientinformation för allmänhet.
Enligt enkäten uppger sextio procent av de som svarat att deras personal
vid något tillfälle deltagit i någon kurs eller utbildning som anordnats av
rikssjukvårdsenheten och en lika stor andel uppger att de auskulterat på
enheten under perioden. Åtta av tio anser att rikssjukvårdsenhetens tillgänglighet för konsultation är god.
Socialstyrelsen bedömer att villkoret uppfylls.
Förändringar i verksamheten som påverkar förutsättningarna för
tillståndet ska anmälas till Socialstyrelsen.
Rikssjukvårdsenheten har rapporterat att ingen förändring i personalsammansättning eller annan stödverksamhet av väsentlig art som påverkar verksamheten skett under perioden.
Socialstyrelsen bedömer att villkoret uppfylls.
38
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
Sammanfattande bedömning
och slutsats
Bedömning av resultat
Socialstyrelsen bedömer att rikssjukvårdsenheten erbjuder vård av hög
kvalitet inom ramen för sitt uppdrag.
Antalet operationer under perioden har varit få (33 operationer) liksom
antalet rikssjukvårdsremisser (tio). Den låga remitteringsfrekvensen gör det
svårt att bedöma remitteringsmönstret. Det noteras dock att remisser inte
inkommit från alla delar av landet. I förstudien till den förnyade definitionsutredningen uppmärksammades att antalet patienter var lägre än förväntat
samt att definitionen inte ansågs tydlig [31]. I den påföljande definitionsutredningen reviderades därför definitionen för att göra denna tydligare, vilket
även bör bidra till att säkra en jämlik tillgänglighet.
Tiden från remiss till första besök skedde vanligen inom drygt en månad
efter remiss, vilket bedöms vara tillfredsställande. Från tidpunkten för beslut
om operation till operation gick det i genomsnitt ca två månader. Åldern vid
diagnos av hörselnedsättning/dövhet skedde vanligen mellan 3-6 månaders
ålder. Flertalet av förstagångsoperationerna (första örat) utfördes dock oftast
på barn i åldrar över två år, eftersom operationstidpunkten bestäms av när det
är indicerat med CI. Den medicinskt motiverade tidpunkten för CI-operation
(dvs. för att uppnå bästa möjliga resultat) kvarstår att definiera.
Här inkluderades endast ett indirekt utfallsmått, dvs. användarfrekvens av
CI, vilket visade att nästan alla barn använde sitt implantat ett år efter
operation. Utvecklingsarbete avseende resultatindikatorer för hörsel- och
talspråksutveckling samt patientrelaterade utfallsmått är av stor vikt. I denna
heterogena patientgrupp hade ca 70 procent också en annan funktionsnedsättning, som kan förväntas bidra till försenad eller försvårad talspråksutveckling.
Ett nationellt kvalitetsregister för barn med CI (Hörselbarnsregistret) har
varit under uppbyggnad under perioden. Registrering av rikssjukvårdspatienter har påbörjats, men fortsatt arbete behövs.
Bland annat har en ny elektrod för missbildade hörselsnäckor tagits fram
och två forskningsprojekt med missbildningsinriktning pågår, vilket talar för
att förutsättningar för FoU skapats under perioden.
Bedömning av villkorsuppfyllelse
Villkoren som är förenade med tillståndet att bedriva behandling av barn med
CI som rikssjukvård har granskats. Samtliga villkor uppfylls helt eller till stor
del. Villkoret avseende ”det systematiska kvalitetsarbetet ska skapa sådana
förutsättningar att resurser, så som databaser, register och biobanker, görs
tillgängliga för forskarsamhället i stort” bedöms inte vara helt uppfyllt, utan
till stor del. Tillståndsinnehavaren har redogjort för sin forskningsverk-
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
39
samhet, men data avseende rikssjukvårdspatienterna har inte funnits tillgängliga 2012−2014 för forskarsamhället i stort i det nationella kvalitetsregistret eftersom rapporteringen till Hörselbarnsregistret inte skett
kontinuerligt.
Förbättringsområden
Utvärderingen visar på följande förbättringsområden:
• Det systematiska kvalitetsarbetet behöver utvecklas genom kontinuerlig,
kvalitetssäkrad och heltäckande rapportering till det nationella kvalitetsregistret, inkluderande både process- och resultatmått.
• Ett nationellt vårdprogram behöver utvecklas, i samverkan med regionala
CI-team, som även inkluderar för behandlingsresultatet viktiga delar av
vårdkedjan utanför rikssjukvårdsdefinitionen.
• Ett mer systematiskt sätt att samarbeta med remittenter behövs bl.a.
avseende utredning, uppföljning, habilitering och kunskapsspridning.
• En systematisk mätning av patientupplevelser behöver utvecklas, t.ex.
med verksamhetsspecifik patientenkät och strukturerad utvärdering av
patientanpassad information.
• Medicinskt motiverad tid (dvs. optimal tidpunkt för operation för att
uppnå bästa resultat) behöver definieras för denna patientgrupp för att
kunna säkra att vård ges inom denna tidsram.
De identifierade förbättringsområdena kommer att återkopplas till tillståndshavaren samt rikssjukvårdsenheten. Dessa förbättringsområden föreslås
utgöra underlag för de krav och villkor som kommer att ställas under kommande tillståndsperiod.
Slutsats
Socialstyrelsen bedömer att vården avseende behandling av barn med
cochleaimplantat som rikssjukvård är av hög kvalitet.
40
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
Referenser
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
Socialstyrelsen. Behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård: Definitionsutredning: underlag för Rikssjukvårdsnämndens
möte den 13 maj 2009
Socialstyrelsen. Socialstyrelsens beslut om tillstånd att bedriva rikssjukvård – Stockholms läns landsting, 2011-06-15
Hörselboken. Hämtad 2014-10-17 från
http://www.horselboken.se/faktadel/tekniska-hjalpmedel/
Socialstyrelsen. Förnyad definitionsutredning Behandling av barn med
cochleaimplantat som rikssjukvård, 2015
Socialstyrelsen. Nationella indikatorer för God vård, 2009
Socialstyrelsen. Mötesanteckningar från utvärderingsmöte med rikssjukvårdsenheten 12 juni 2015.
Socialstyrelsen. Mötesanteckningar från utvärderingsmöte med rikssjukvårdsenheten 17 juni 2015.
Socialstyrelsen. Remittentenkät: Behandling av barn med
cochleaimplantat som rikssjukvård, 2015
Socialstyrelsen. E-postväxling, Kompletterande information till utvärderingen av behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård
från Karolinska universitetssjukhuset i Huddinge till Socialstyrelsen,
2015
Socialstyrelsen. Årlig uppföljning 2012−2014 Behandling av barn med
cochleaimplantat som rikssjukvård.
Socialstyrelsen. E-postväxling med IVO avseende Lex Maria och
enskild klagan, 2015
Socialstyrelsen. E-postväxling med patientnämnderna, 2015.
Socialstyrelsen. Mötesanteckningar från möte med patientföreningar
angående behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård 18
mars 2015
Papsin BC. Cochlear implantation in children with anomalous cochleovestibular anatomy. Laryngoscope. 2005;115(1 Pt 2 Suppl 106):1-26.
Sennaroglu L, Sarac S, Ergin T. Surgical results of cochlear implantation in malformed cochlea. Otol Neurotol. 2006;27(5):615-23.
Dettman S1, Sadeghi-Barzalighi A, Ambett R, Dowell R, Trotter M,
Briggs R. Cochlear implants in forty-eight children with cochlear and/or
vestibular abnormality. Audiol Neurootol. 2011;16(4):222-32.
Adunka OF, Teagle HF, Zdanski CJ, Buchman CA. Influence of an
intraoperative perilymph gusher on cochlear implant performance in
children with labyrinthine malformations. Otol Neurotol. 2012;
33(9):1489-96.
Incesulu A, Adapinar B, Kecik C. Cochlear implantation in cases with
incomplete partition type III (X-linked anomaly). Eur Arch Otorhinolaryngol. 2008; 265(11):1425-30.
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
41
19. Lee HK, Lee SH, Lee KY, Lim EJ, Choi SY, Park RK, Kim UK. Novel
POU3F4 mutations and clinical features of DFN3 patients with cochlear
implants. Clin Genet. 2009;75(6):572-5.
20. Stankovic KM, Hennessey AM, Herrmann B, Mankarious LA. Cochlear
implantation in children with congenital X-linked deafness due to novel
mutations in POU3F4 gene. Ann Otol Rhinol Laryngol.
2010;119(12):815-22.
21. Kang WS, Shim BS, Lee KS. Audiologic performance after cochlear
implantation in children with X-linked deafness: comparison with deaf
children with a normal inner ear structure. Otol Neurotol. 2013;
34(3):544-8.
22. Cosetti MK, Friedmann DR, Heman-Ackah SE, Perez R, Waltzman SB,
Roland JT Jr. Surgical techniques and outcomes of cochlear implantation in patients with radiographic findings consistent with X-linked
deafness. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2015; pii: S01655876(15)00362-6.
23. Berrettini S, Forli F, De Vito A, Bruschini L, Quaranta N. Cochlear
implant in incomplete partition type I. Acta Otorhinolaryngol Ital.
2013;33(1):56-62.
24. Pritchett C, Zwolan T, Huq F, Phillips A, Parmar H, Ibrahim M, Thorne
M, Telian S. Variations in the cochlear implant experience in children
with enlarged vestibular aqueduct. Laryngoscope. 2015;doi:
10.1002/lary.25187.
25. Bille J, Fink-Jensen V, Ovesen T. Outcome of cochlear implantation in
children with cochlear malformations. Eur Arch Otorhinolaryngol.
2015;272(3):583-9. doi: 10.1007/s00405-014-2883-z.
26. Birman CS, Brew JA, Gibson WP, Elliott EJ. CHARGE syndrome and
Cochlear implantation: difficulties and outcomes in the paediatric population. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2015;79(4):487-92.
27. Ricci G, Trabalzini F, Faralli M, D'Ascanio L, Cristi C, Molini E.
Cochlear implantation in children with "CHARGE syndrome": surgical
options and outcomes. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2014;271(3):489-93.
28. Socialstyrelsen, Behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård, Tillståndsutredning, 2011
29. Hörselbarnsregistret: https://stratum.registercentrum.se
30. Karolinska universitetssjukhuset, Cochleamottagningen:
http://www.karolinska.se/ci
31. Socialstyrelsen. Behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård: Förstudie-Definitionsutvärdering: Utvärdering av rikssjukvårdsdefinitionen gällande behandling av barn med cochleaimplantat
som rikssjukvård, 2014
42
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
Bilagor
Bilaga 1. Definition av behandling av barn med cochleaimplantat som
rikssjukvård (2009).
Bilaga 2: Remittentenkät behandling av barn med cochleaimplantat som
rikssjukvård (2015).
Bilaga 3: Lista över vetenskapliga artiklar som publicerats under perioden.
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
43
Bilaga 1
Definition av behandling av barn med
cochleaimplantat som rikssjukvård
I behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård ingår följande
åtgärder (åtgärdskoder inom parentes):
Anbringande av cochleärt implantat (DFE00)
Inkoppling av cochleärt implantat (GA003)
Åtgärderna gäller endast barn (under 18 år) med missbildningar eller
skador i temporalbenet. Denna grupp barn omfattar:
- Common cavity
- Betydande cochleahypoplasi antingen generellt eller mindre än ett och ett
halvt varv
- Incomplete partition typ 1 eller 2
- Avsaknad av modiolus
- Avsaknad eller dilation av båggångar
- Vidgning av inre hörselgången
- Förekomst av eller befarade avvikelser i liquorcirkulationen där gusher kan
befaras
- Förtunnad hörselnerv
- Auditiv neuropati
- Oblitererande kokleit eller förbening av snäckan efter meningit.
Enligt beslut i Rikssjukvårdsnämnden 13 maj 2009.
44
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
Bilaga 2
Remittentenkät behandling av barn
med cochleaimplantat som rikssjukvård
Grafisk presentation av data
Vårdkedja - Utredning inför behandling av barn med cochleaimplantat
som rikssjukvård
1. Utredningen av barn för ställningstagande till behandling med
cochleaimplantat som rikssjukvård sköts av rikssjukvårdsenheten (n=10)
2a. Det är tydligt vart/till vilket sjukhus/klinik barnet ska remitteras för
utredning inför behandling med cochleaimplantat som rikssjukvård (n=8)
2b. På min klinik finns tydliga rutiner och kontaktvägar för remittering till
rikssjukvårdsenheten (n=8)
3a. Rikssjukvårdsenheten lämnar tydliga och ändamålsenliga instruktioner
och anvisningar gällande utredningen av barn för ställningstagande till
behandling med cochleaimplantat som rikssjukvård (n=10)
3b. Rikssjukvårdsenheten är behjälplig med stöd/rådgivning under utredningen av barn för ställningstagande till behandling med cochleaimplantat
som rikssjukvård (n=10)
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
45
Vårdkedja - Uppföljning av barn som behandlats med
cochleaimplantat som rikssjukvård
4a. Rikssjukvårdsenheten lämnar tydliga och ändamålsenliga anvisningar
gällande barnets uppföljning när barnet återremitterats till min/vår klinik
(n=9)
4b. Rikssjukvårdsenheten är behjälplig med stöd/rådgivning under uppföljningen av barn som behandlats med cochleaimplantat som rikssjukvård (n=8)
4c. Om komplikationer uppstår finns snabb hjälp/kontakt tillgänglig från
rikssjukvårdsenheten (n=8)
Tillgänglighet och kunskapsöverföring
5a. Rikssjukvårdsenhetens tillgänglighet för konsultation är god (n=10)
5b. Barn tas emot av rikssjukvårdsenheten för ställningstagande till behandling med cochleaimplantat inom rikssjukvårdsdefinitionen inom medicinskt
motiverad tid (n=10)
5c. Klinikens egen personal har någon gång under perioden 1 januari 2012 –
31 december 2014 auskulterat på rikssjukvårdsenheten (n=10)
5d. Klinikens egen personal har vid något tillfälle under 1 januari 2012 –
31 december 2014 deltagit i kurs eller utbildning som arrangerats av rikssjukvårdsenheten (n=10)
46
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
Bilaga 3
Vetenskapliga artiklar som publicerats
under perioden.
Logoped Ulrika Löfkvist:
Karltorp E, Löfkvist U, Lewensohn-Fuchs I, Lindström K, Eriksson Westblad M, Teär Fahnehjelm K, Verrecchia L, Engman ML. Impaired balance
and neurodevelopmental disabilities among children with congenital cytomegalovirus infection. Acta Paediatr. 2014 Jul 11
Löfkvist U, Almkvist O, Lyxell B, Tallberg IM. Lexical and semantic ability
in groups of children with cochlear implants, language impairment and
autism spectrum disorder. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014;78(2):253-63
Löfkvist U, Almkvist O, Lyxell B, Tallberg IM. Word fluency performance
and strategies in children with cochlear implants: age-dependent effects?
Scand J Psychol. 2012;53(6):467-74.
Ingenjör Filip Asp:
Asp F, Mäki-Torkko E, Karltorp E, Harder H, Hergils L, Eskilsson G,
Stenfelt S. Bilateral versus unilateral cochlear implants in children: speech
recognition, sound localization, and parental reports. Int J Audiol. 2015
Feb;54(2):77-88.
Asp F, Mäki-Torkko E, Karltorp E, Harder H, Hergils L, Eskilsson G,
Stenfelt S. Horizontal sound localization in children with bilateral cochlear
implants: effects of auditory experience and age at implantation. Int J Audiol.
2012 Nov;51(11):817-32.
Asp F, Eskilsson G, Berninger E. Horizontal sound localization in children
with bilateral cochlear implants: effects of auditory experience and age at
implantation. Otol Neurotol. 2011 Jun;32(4):558-64
Läkare Henrik Smeds
Smeds H, Eastwood HT, Hampson AJ, Sale P, Campbell LJ, Arhatari BD,
Mansour S, O'Leary SJ. Endolymphatic hydrops is prevalent in the first
weeks following cochlear implantation.Hear Res. 2015 May 16;327:48-57.
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
47
Bagger-Sjöbäck D, Strömbäck K, Hakizimana P, Plue J, Larsson C, Hultcrantz M, Papatziamos G, Smeds H, Danckwardt-Lillieström N, Hellström
S, Johansson A, Tideholm B, Fridberger A. A randomised, double blind trial
of N-Acetylcysteine for hearing protection during stapes surgery. PLoS One.
2015 Mar 12;10(3):e0115657.
Briggs R, Van Hasselt A, Luntz M, Goycoolea M, Wigren S, Weber P,
Smeds H, Flynn M, Cowan R. Clinical performance of a new magnetic bone
conduction hearing implant system: results from a prospective, multicenter,
clinical investigation. Otol Neurotol. 2015;36(5):834-41.
Läkare Eva Karltorp:
Teär Fahnehjelm K, Olsson M, Fahnehjelm C, Lewensohn-Fuchs I, Karltorp
E. Chorioretinal scars and visual deprivation are common in children with
cochlear implants after congenital cytomegalovirus infection. Acta Paediatr.
2015;104(7):693-700
Asp F, Mäki-Torkko E, Karltorp E, Harder H, Hergils L, Eskilsson G,
Stenfelt S.A longitudinal study of the bilateral benefit in children with
bilateral cochlear implants. Int J Audiol. 2015;54(2):77-88.
Karltorp E, Löfkvist U, Lewensohn-Fuchs I, Lindström K, Eriksson
Westblad M, Teär Fahnehjelm K, Verrecchia L, Engman ML.Impaired
balance and neurodevelopmental disabilities among children with congenital
cytomegalovirus infection. Acta Paediatr. 2014 Jul 11.
Skarzynski H, van de Heyning P, Agrawal S, Arauz SL, Atlas M, Baumgartner W, Caversaccio M, de Bodt M, Gavilan J, Godey B, Green K, Gstoettner
W, Hagen R, Han D, Kameswaran M, Karltorp E, Kompis M, Kuzovkov V,
Lassaletta L, Levevre F, Li Y, Manikoth M, Martin J, Mlynski R, Mueller J,
O'Driscoll M, Parnes L, Prentiss S, Pulibalathingal S, Raine CH, Rajan G,
Rajeswaran R, Rivas JA, Rivas A, Skarzynski PH, Sprinzl G, Staecker H,
Stephan K, Usami S, Yanov Y, Zernotti ME, Zimmermann K, Lorens A,
Mertens G. Towards a consensus on a hearing preservation classification
system. Acta Otolaryngol Suppl. 2013;(564):3-13.
Van de Heyning P, Adunka O, Arauz SL, Atlas M, Baumgartner WD, Brill
S, Bruce I, Buchman C, Caversaccio M, Dillon M, Eikelboom R, Eskilsson
G, Gavilan J, Godey B, Green K, Gstoettner W, Hagen R, Han D, Iwasaki S,
Kameswaran M, Karltorp E, Kleine Punte A, Kompis M, Kuthubutheen J,
Kuzovkov V, Lassaletta L, Li Y, Lorens A, Manikoth M, Martin J, Mlynski
R, Mueller J, O'Driscoll M, Parnes L, Pillsbury H, Prentiss S, Pulibalathingal
S, Raine CH, Rajan G, Rajeswaran R, Riechelmann H, Rivas A, Rivas JA,
Senn P, Skarzynski PH, Sprinzl G, Staecker H, Stephan K, Sugarova S,
Usami SI, Wolf-Magele A, Yanov Y, Zernotti ME, Zimmerman K, Zorowka
P, Skarzynski H.Standards of practice in the field of hearing implants.
Cochlear Implants Int. 2013;14 Suppl 2:S1-5.
48
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
Lidehäll AK, Engman ML, Sund F, Malm G, Lewensohn-Fuchs I, Ewald U,
Tötterman TH, Karltorp E, Korsgren O, Eriksson BM. Cytomegalovirusspecific CD4 and CD8 T cell responses in infants and children. Scand J
Immunol. 2013;77(2):135-43.
Carlsson PI, Karltorp E, Carlsson-Hansén E, Åhlman H, Möller C,
Vondöbeln U. GJB2 (Connexin 26) gene mutations among hearing-impaired
persons in a Swedish cohort. Acta Otolaryngol. 2012;132(12):1301-5.
Asp F, Mäki-Torkko E, Karltorp E, Harder H, Hergils L, Eskilsson G,
Stenfelt S. Bilateral versus unilateral cochlear implants in children: speech
recognition, sound localization, and parental reports. Int J Audiol.
2012;51(11):817-32
Karltorp E, Hellström S, Lewensohn-Fuchs I, Carlsson-Hansén E, Carlsson
PI, Engman ML.Congenital cytomegalovirus infection - a common cause of
hearing loss of unknown aetiology. Acta Paediatr. 2012;101(8):e357-62.
Karltorp E, Freijd A.Proceedings of the 11th International Conference on
Cochlear Implants and Other Implantable Auditory Technologies. Cochlear
Implants Int. 2011;12 Suppl 1:S6.
Tait M, Nikolopoulos TP, De Raeve L, Johnson S, Datta G, Karltorp E,
Ostlund E, Johansson U, van Knegsel E, Mylanus EA, Gulpen PM, Beers M,
Frijns JH.Bilateral versus unilateral cochlear implantation in young children.
Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2010;74(2):206-11.
Kurator Lena Anmyr:
Anmyr L, Olsson M, Freijd A, Larsson K Sense of coherence, social networks, and mental health among children with a cochlear implant. Int J
Pediatr Otorhinolaryngol. 2015;79(4):610-5.
Anmyr L, Larsson K, Olsson M, Freijd A.Strengths and difficulties in
children with cochlear implants--comparing self-reports with reports from
parents and teachers. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2012;76(8):1107-12.
Anmyr L, Olsson M, Larson K, Freijd A.Children with hearing impairment-living with cochlear implants or hearing aids. Int J Pediatr Otorhinolaryngol.
2011;75(6):844-9.
BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT
SOCIALSTYRELSEN
49