Behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård Utvärdering 2012−2014 Denna publikation skyddas av upphovsrättslagen. Vid citat ska källan uppges. För att återge bilder, fotografier och illustrationer krävs upphovsmannens tillstånd. Publikationen finns som pdf på Socialstyrelsens webbplats. Publikationen kan också tas fram i alternativt format på begäran. Frågor om alternativa format skickas till [email protected]. Artikelnummer 2015-12-21 Publicerad www.socialstyrelsen.se, december 2015 Förord Rikssjukvårdsnämnden beslutade den 13 maj 2009 att definiera behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård, vilken omfattar anbringande och inkoppling av cochleärt implantat på barn med vissa missbildningar eller skador i temporalbenet. Efter påföljande tillståndsutredning beslutade Rikssjukvårdsnämnden, den 15 juni 2011 att ge Stockholms läns landsting, genom Karolinska universitetssjukhuset, tillstånd att bedriva behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård från den 1 januari 2012 till och med den 31 december 2016. Denna rapport är en utvärdering av den första tillståndsperiodens verksamhet år 2012─2014 av behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård. Utvärderingen ska även ge underlag inför den andra tillståndsperioden som inleds den 1 januari 2017. Denna rapport har skrivits av utredare Anne Lybeck med medverkan och bidrag från medicinskt sakkunnig, Lennart Christiansson, medicinalråd, Socialstyrelsen. Olivia Wigzell Generaldirektör Innehåll Förord .........................................................................................................................3 Sammanfattning ......................................................................................................7 Inledning ....................................................................................................................8 Bakgrund ...............................................................................................................8 Syfte och avgränsning........................................................................................9 Metod och arbetsprocess .................................................................................. 10 Bedömning av villkorsuppfyllelse ....................................................................10 Inhämtning av underlag för utvärdering ......................................................10 Resultat ................................................................................................................... 14 Vårdvolymer, remissflöde och vårdtid ..........................................................14 Resultat - God vård .............................................................................................. 16 Kunskapsbaserad och ändamålsenlig hälso- och sjukvård .....................16 Säker hälso- och sjukvård ................................................................................16 Patientfokuserad hälso- och sjukvård ...........................................................18 Hälso- och sjukvård i rimlig tid .........................................................................21 Resultat - Indikatorer ............................................................................................ 22 Totalt antal CI-operationer ..............................................................................22 Ålder vid diagnos av hörselnedsättning/dövhet ........................................22 Ålder vid första CI-operation ...........................................................................23 Antal barn med förvärvad grav hörselnedsättning/dövhet.....................23 Antal barn med annan funktionsnedsättning .............................................24 Antal barn inom definitionen som bedömts men inte opererats ............24 Tid från remiss till besök .....................................................................................24 Tid från beslut till genomförd CI-operation...................................................25 Tid från diagnos till operation..........................................................................25 Användarfrekvens av implantatet .................................................................26 Antal barn med komplikationer efter CI-operation ...................................26 Antal nya barn med respektive förändring enligt definitionen ................26 Resultatgenomgång och internationell jämförelse ....................................28 Utveckling av resultatindikatorer ....................................................................30 Resultat - Villkor för tillstånd ................................................................................. 31 Samarbete med andra enheter ....................................................................31 Forskning och utveckling .................................................................................31 Förändringar i förutsättningarna att bedriva verksamhet .........................36 Bedömning av villkorsuppfyllelse ....................................................................... 37 Sammanfattande bedömning och slutsats .................................................... 39 Bedömning av resultat .....................................................................................39 Bedömning av villkorsuppfyllelse ................................................................... 39 Förbättringsområden........................................................................................ 40 Slutsats ................................................................................................................. 40 Referenser ............................................................................................................... 41 Bilagor ...................................................................................................................... 43 Bilaga 1 .................................................................................................................... 44 Definition av behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård .......................................................................................................... 44 Bilaga 2 .................................................................................................................... 45 Remittentenkät behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård .......................................................................................................... 45 Bilaga 3 .................................................................................................................... 47 Vetenskapliga artiklar som publicerats under perioden. .......................... 47 Sammanfattning Rikssjukvårdsnämnden beslutade den 13 maj 2009 att definiera behandling av barn med cochleaimplantat (CI) som rikssjukvård. Definitionen omfattar operation samt inkoppling av CI på barn med vissa missbildningar eller skador i tinningbenet. Sedan den 1 januari 2012 bedrivs behandling av barn med CI som rikssjukvård vid Karolinska universitetssjukhuset i Huddinge. Denna rapport är en utvärdering av verksamhetsåren 2012, 2013 och 2014 för rikssjukvårdsområdet. I utvärderinen har de villkor som ingår i rikssjukvårdstillståndet följts upp och verksamheternas resultat bedömts. Utvärderingen ska ge Rikssjukvårdsnämnden underlag till beslut om fortsatt process inför den andra tillståndsperioden som inleds den första januari 2017. Socialstyrelsen bedömer att den vård som ges inom ramen för behandling av barn med CI som rikssjukvård håller en hög kvalitet. De villkor som är förenade med rikssjukvårdstillståndet har granskats och majoriteten bedöms vara uppfyllda och ett har bedömts vara till stor del uppfyllt. Antalet operationer under perioden har varit få liksom antalet rikssjukvårdsremisser. I den förnyade definitionsutredningen reviderades definitionen för att göra denna tydligare. Flertalet av CI-operationerna skedde på barn i åldrar över två år, då operationstidpunkten bestämdes av när det blev indicerat med CI. Nästan alla använde sitt första implantat ett år efter operationen. Detta är ett indirekt utfallsmått, men utvecklingsarbete avseende indikatorer för hörsel och talspråksutveckling samt patientrapporterade utfallsmått pågår. Socialstyrelsen har under utvärderingen identifierat ett antal förbättringsområden. Bland annat behöver verksamheten i samarbete med regionala CIteam utveckla ett nationellt vårdprogram. Verksamheten behöver också ett mer systematiskt sätt att samarbeta med remittenterna (bl.a. avseende utredning och uppföljning), samt utveckla systematisk mätning av patientupplevelser t.ex. med en verksamhetsspecifik patientenkät. För att utveckla det systematiska kvalitetsarbetet behöver rapporteringen till det nationella kvalitetsregistret vara kontinuerlig och heltäckande. Dessutom bör medicinskt motiverad tidpunkt för CI-operationen (för att uppnå bästa möjliga resultat) definieras. De identifierade förbättringsområdena kommer att återkopplas till tillståndsinnehavaren samt till rikssjukvårdsverksamheten. Den sammanfattande bedömningen med förbättringsåtgärder föreslås utgöra underlag för de krav och villkor som kommer att ställas för att få bedriva denna rikssjukvård under kommande tillståndsperiod. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 7 Inledning Socialstyrelsen beslutar om vilken hälso- och sjukvård som ska utgöra rikssjukvård. Denna vård ska samordnas till enheter där en hög vårdkvalitet och en ekonomiskt effektiv verksamhet kan säkerställas. Det framgår av 9 a § hälso- och sjukvårdslagen (1982:763), HSL. Av 9 b § i HSL framgår att Socialstyrelsen beslutar om tillstånd och villkor, efter ansökan från landsting som avser att bedriva rikssjukvård. Vidare ska det finnas ett särskilt beslutsorgan inom Socialstyrelsen, Rikssjukvårdsnämnden, som har till uppgift att besluta om rikssjukvård enligt 9 a och b §§ HSL. Det framgår av 19 § förordningen (2015:284) med instruktion för Socialstyrelsen. Rikssjukvårdsnämnden beslutade den 13 maj 2009 att definiera behandling av barn med cochleaimplantat (CI) som rikssjukvård. Definitionen av behandling av barn med CI som rikssjukvård under den första tillståndsperioden omfattar anbringande (operation) samt inkoppling av CI hos barn under 18 år med missbildningar eller skador i temporalbenet (bilaga 1) [1]. Efter tillståndsutredning beslutade Rikssjukvårdsnämnden, den 15 juni 2011 att ge Stockholms läns landsting, genom Karolinska universitetssjukhuset, tillstånd att bedriva behandling av barn med CI som rikssjukvård från den 1 januari 2012 till och med den 31 december 2016 [1, 2]. En central del av Socialstyrelsens arbete med rikssjukvård är att utvärdera rikssjukvårdsverksamheternas resultat och huruvida de uppställda villkoren förenade med tillstånden har uppfyllts under tillståndsperioden [2]. Denna rapport är en utvärdering av rikssjukvårdsverksamheten inom behandling av barn med CI avseende de tre första verksamhetsåren (2012−2014). Bakgrund CI är ett hörselhjälpmedel som genom elektrisk stimulering av hörselnerven ger personer med hörselnedsättning eller dövhet möjlighet att uppfatta tal (och andra ljud) [3]. Att ställa diagnosen dövhet eller kraftig hörselskada på barn görs där barnhörselvårdsteam finns. Utredningen görs om barnet kan ha nytta av CI eller inte utförs på universitetssjukhusen och i vissa fall på större länskliniker av ett tvärprofessionellt team [1]. I Sverige finns CI-team för barn på Akademiska sjukhuset i Uppsala, Karolinska universitetssjukhuset i Huddinge, Sahlgrenska universitetssjukhuset i Göteborg, Skånes universitetssjukhus i Lund samt Universitetssjukhuset i Linköping. Att utreda och behandla ett helt dövt och för övrigt friskt barn utan missbildningar i hörselsnäckan är ofta en okomplicerad utredning och ett rutiningrepp på universitetssjukhusen. Detta gäller dock barn utan övrig funktionsnedsättning eller missbildningar. Missbildningar, övrig funktionsnedsättning och utvecklingsförsening kan dock påverka såväl diagnostik som behandling. 8 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN Syfte och avgränsning Syftet med denna rapport är att utvärdera den första tillståndsperiodens tre första verksamhetsår av behandling av barn med CI som rikssjukvård. Utvärderingen ska även ge underlag inför kommande tillståndsperiod som inleds den första januari 2017. Den ursprungliga definitionen utvärderades separat i en förnyad definitionsutredning [1, 4]. Baserat på denna fattade Rikssjukvårdsnämnden den 10 juni 2015 beslut om en revidering av de i definitionen ingående missbildningarna och skadorna i temporalbenet inför nästa tillståndsperiod. Således ingår ingen definitionsutvärdering i denna rapport. Utvärderingen inkluderar inte finansiering av rikssjukvården eller ekonomiska konsekvenser som införandet av rikssjukvård kan ha medfört. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 9 Metod och arbetsprocess Under arbetet med denna utvärdering har ett flertal delmoment identifierats och information har samlats in från ett flertal källor. Delmomenten beskrivs under respektive avsnitt av rapporten, och nedan följer en beskrivning av hur informationsinhämtningen gått till. Vidare ingår en bedömning av om rikssjukvårdsenheten har uppfyllt de villkor som satts upp vid tillståndsgivningen. Bedömning av villkorsuppfyllelse Beslutet att bevilja tillstånd att bedriva behandling av barn med CI som rikssjukvård är förenat med villkor [2]. För att bedöma om villkoren uppfyllts har Socialstyrelsen begärt information från verksamheten i s.k. årlig uppföljning, vid utförarmöte samt genom kompletterande information. Inom ramen för denna utvärdering har Socialstyrelsen bedömt i vilken grad verksamheten uppfyller uppsatta villkor. Villkorsuppfyllelse har bedömts utifrån en fyrgradig skala: villkoret uppfylls, villkoret uppfylls till stor del, villkoret uppfylls delvis och villkoret uppfylls inte. Bedömningen baseras på den information som rikssjukvårdsenheten har lämnat in till myndigheten. Inhämtning av underlag för utvärdering Uppföljning av verksamhetsåren 2012−2014 Uppföljning av rikssjukvårdsenhetens verksamhet för åren 2012−2014 genomfördes våren 2015. Blanketten för årlig uppföljning har utarbetats av Socialstyrelsen och består av frågor inom följande områden: de kvalitetsområden som Socialstyrelsen benämner god vård, resultatindikatorer, samarbete med andra enheter, forskning och kunskapsspridning, samt förändringar i förutsättningarna att bedriva verksamhet. God vård aspekten syftar till att säkerställa att verksamheterna uppfyller hälso- och sjukvårdslagens krav på att erbjuda god vård. Med god vård avser Socialstyrelsen att vården är kunskapsbaserad och ändamålsenlig, säker, patientfokuserad, jämlik, samt att den ges i rimlig tid och är effektiv [5]. Resultatindikatorerna har framtagits i samverkan mellan Socialstyrelsen och experter från verksamheten. De är framtagna för att kunna följa verksamhetsområdets resultat över tid. Ett gott samarbete med de remitterande klinikerna är en förutsättning för en väl fungerande vårdkedja. Rikssjukvårdsenheten rapporterar till Socialstyrelsen hur detta genomförs. Den årliga uppföljningen beträffande forskning och kunskapsspridning, samt förändringar av förutsättningar för riksenheterna har följts upp utifrån 10 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN att rikssjukvårdsverksamheten förutsätts utveckla och säkra förutsättningarna för att bedriva forskning och utveckling (FoU) inom området, skapa förutsättningar för att göra resurser (databaser, register och biobanker) tillgängliga för forskning, verka för kunskapsspridning inom verksamhetsområdet, samt anmäla förändringar i personalsammansättningen eller annan stödverksamhet av väsentlig art som påverkar verksamheten. Rikssjukvårdsenheten har fått möjlighet att komplettera samt kvalitetssäkra sina egna data under pågående arbete med denna rapport. Utförarmöte I juni 2015 genomfördes ett utförarmöte och ett uppföljande möte med företrädare för rikssjukvårdsenheten för att beskriva processen i utvärderingen, inhämta relevant information från verksamheten och diskutera bl.a. resultatjämförelse och resultatindikatorer [6, 7]. Tillståndsinnehavaren ombads att presentera sin verksamhet, och i samband därmed delge Socialstyrelsen information om följande punkter: • Remissflöden, vårdvolym och vårdtyngd under tillståndsperioden • Verksamhetens förutsättningar (t.ex. material, operationssalar, personal, vårdplatser, kritiska funktioner) • Vårdkedjan • Forskning och utveckling av verksamheten • Internationellt samarbete och nyheter inom kunskapsområdet • Kvalitetsregister och indikatorer Komplettering av insamlade data Under utredningens gång ombads verksamheterna att komplettera informationen i de årliga uppföljningarna och från utförarmötena. Remittentenkät För att belysa remittenternas perspektiv på vården av barn behandlade med CI som rikssjukvård tog Socialstyrelsen fram en webenkät med frågor kring följande områden: • vårdkedjan: utredning och uppföljning • rikssjukvårdsenhetens tillgänglighet och kunskapsöverföring Enkäten skickades till 17 remittenter. För att kartlägga patientflöden ställdes en bakgrundsfråga kring antalet patienter som remitterats under perioden (1 januari 2012─31 december 2014). Av de 12 svarande remittenterna hade sex stycken remitterat barn under perioden (totalt remitterades 34 barn, 1−13 barn per remittent) [8]. Patientföreningar Socialstyrelsen bjöd in sex patientföreningar (samma som i den ursprungliga definitionsutredningen dvs. Barnplantorna, Förbundet Sveriges Dövblinda, Hörselskadades Riksförbund, Riksförbundet för döva, hörselskadade barn och barn med språkstörning, Sveriges Dövas Ungdomsförbund, samt Sveriges Dövas riksförbund) till ett möte den 18 mars 2015. Ett av syftena med BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 11 mötet var att inhämta synpunkter på hur behandlingen av barn med CI som rikssjukvård fungerat ur ett patientperspektiv [13]. Detta möte hölls samtidigt för både den förnyade definitionsutredningen och denna utvärdering. I detta skede hade de årliga uppföljningarna ännu inte inkommit varför dessa data inte var tillgängliga på mötet. En uppföljande fråga skickades per e-post i juni till samtliga representanter avseende hur behandlingen av barn med CI som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset i Huddinge fungerat ur ett patientperspektiv under tillståndsperioden. Endast ett svar erhölls där representanten ansåg sig behöva mer underlag, men inga ytterligare synpunkter framkom. IVO och patientnämnder En begäran om Lex Maria anmälningar och enskild klagan gällande behandling av barn med CI som rikssjukvård under perioden har skickats till Inspektionen för vård och omsorg (IVO). Patientnämnden är en fristående och opartisk instans i landstingen. Till nämndens förvaltning kan patienter och anhöriga vända sig med frågor kring vården och omhändertagandet. Patienternas synpunkter om vården hämtades in genom analys av patientnämndernas ärenden. Förfrågan ställdes till landets samtliga patientnämnder om att ta del av samtliga inkomna ärenden gällande behandling av barn med CI som rikssjukvård under perioden 2012−2014 och svaren från dessa (22/24=92 procent) har granskats. Resultatgenomgång och internationell jämförelse Verksamheten har ombetts göra en resultatjämförelse. Denna har granskats och sammanställts av Socialstyrelsens medicinskt sakkunnige. Utdrag ur patientregistret Ett utdrag ur patientregistret (PAR) har genomförts i syfte att kvalitetssäkra data. PAR är Socialstyrelsens hälsodataregister och innehåller individbaserade uppgifter om vårdtillfällen. Det innehåller information om vård som ges vid landets sjukhus genom rapportering av uppgifter om patientens vårdepisod som till exempel vårdtid, diagnos och åtgärdskoder. Samtliga landets vårdgivare som vårdar patienter inom slutenvården och specialiserad öppen vård rapporterar till PAR. Tyvärr kan patienterna inom rikssjukvårdsdefinitionen (som baseras på två åtgärdskoder) inte separeras ut från alla barn som behandlas med CI på Karolinska universitetssjukhuset i PAR, varför kvalitetssäkringen av data blir begränsad. Dessutom är PAR data för år 2014 inte tillgängliga, varför data inte kunnat uppdateras med dessa i denna utvärdering. Nationellt kvalitetsregister Verksamheten rapporterar till ett nationellt kvalitetsregister, Hörselbarnsregistret. Socialstyrelsen har begärt ut information från detta register. Forskningen Landsting med rikssjukvårdstillstånd förväntas inom ramen för rikssjukvårdsverksamheten bedriva forskning av god kvalitet som bidrar till verk- 12 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN samhetsområdets utveckling i stort. En förmodad positiv effekt med införande av rikssjukvård inom behandling av barn med CI bedömdes vara att det större patientunderlaget skulle leda till bättre förutsättningar för att bedriva klinisk forskning. Likaså förväntades att förutsättningarna för tvärvetenskapligt och tvärprofessionellt forskningssamarbete skulle förbättras efter en centralisering. Riksenhetens forskningsportfölj belystes bl.a. utifrån antal publikationer, antal doktorander knutna till verksamheten, samt antal genomförda disputationer. Förankring Rikssjukvårdsenheten har fått möjligheten att faktagranska egna resultat som redovisas i denna rapport. Socialstyrelsen konsulterar regelbundet i ärenden rörande rikssjukvård en grupp bestående av tjänstemän från de sex sjukvårdsregionerna och kontaktpersoner från Sveriges sju universitetssjukhus. Utredningen föredrogs som informationsärende för gruppen den 9 september 2015. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 13 Resultat Vårdvolymer, remissflöde och vårdtid Vårdvolymer Rikssjukvårdsenheten har presenterat antalet barn som opererats med CI, samt antalet operationer under perioden i nedan tabell (Tabell 1) [9]. Tabell 1. Antalet barn som opererats med CI och antalet CI-operationer totalt inom rikssjukvården på Karolinska universitetssjukhuset. 2012 2013 2014 Totalt Antal operationer inom rikssjukvård 6 10 17 33 Antal opererade barn inom rikssjukvård 6 9 17 29* Antal nya barn** inom rikssjukvård 4 7 12 23 Antal remisser till rikssjukvårdsenheten 1 3 6 10 *samma barn har opererats vid fler än ett årtal under perioden varför totalantalet individer är 29. ** nya barn är barn som får sitt första CI. Källa: Rikssjukvårdsenheten Karolinska universitetssjukhuset. Verksamhetsvolymerna inklusive antal remisser för perioden beskrevs utförligt i den förnyade definitionsutredningen, varför detta inte inkluderas i större utsträckning i denna rapport [4]. Remissflöde I 2012−2014 års uppföljningar rapporterades att Karolinska universitetssjukhuset vanligen samarbetar med tio landsting, som skickar barn för CIutredning, CI-operation och uppföljning till dem [9, 10]. Till exempel remitterar Örebro och Norrlands regioner (som har CI-verksamhet endast på vuxna) alla sina barn som behandlas med CI till rikssjukvårdsenheten [6]. Under 2012 opererades 6 barn enligt rikssjukvårdskriterierna, varav 1 barn kom på rikssjukvårdsremiss från ett landsting utanför det vanliga upptagningsområdet. Av de övriga 5 barnen kom 3 barn från Stockholms läns landsting (SLL) och 2 från de landsting som vanligen skickar barn för CIoperation till Karolinska universitetssjukhuset. Under 2013 opererades 9 barn enligt rikssjukvårdskriterierna, varav 3 barn kom på rikssjukvårdsremiss från ett landsting utanför det vanliga upptagningsområdet. Av de övriga 6 barnen kom 4 barn från SLL och 2 från de landsting som vanligen skickar barn för CI-operation till Karolinska universitetssjukhuset. Under 2014 opererades 17 barn enligt rikssjukvårdskriterierna, varav 6 barn kom på rikssjukvårdsremiss från landsting utanför det vanliga upptagningsområdet. Av de övriga 11 barnen kom 8 barn från SLL och 3 från de landsting som vanligen skickar barn för CI-operation till Karolinska universi- 14 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN tetssjukhuset. Således sågs ett ökande antal barn inom rikssjukvårdsdefinitionen under år 2013 och 2014. Under perioden inkom totalt 10 remisser inom definitionen som ledde till operation från remittenter utanför rikssjukvårdsenhetens normala upptagningsområde (Blekinge, Gävleborg, Jönköping, Uppsala, Västra Götaland och Östergötland), samt 7 remisser från landsting utanför SLL och som vanligen remitterar barn för CI-operation till Karolinska universitetssjukhuset (Jämtland, Södermanland, Värmland, Västerbotten, Västernorrland och Örebro) [6, 9]. Resterande 15 remisser kom från SLL. Remissernas ursprung är förenliga med uppgifterna i remittentenkäten [8]. Rikssjukvårdsenheten beskriver att Karolinska universitetssjukhuset använder ett standardiserat remisshanteringssystem i journalsystemet Take Care, men beskriver inte rutinerna vid remisshantering närmare [9]. Vårdtid Enligt rikssjukvårdsenheten vårdas barn i normala fall drygt ett dygn på sjukhus efter CI-operation. Barn med missbildningen incomplete partition 3 (IP3) stannar en eller två nätter extra, p.g.a. risk för likvorläckage efter operationen. Barn med incomplete partition 2 (IP2) stannar i ca en tredjedel av fallen kvar en extra natt p.g.a. yrsel efter operationen [9]. Medelvårdtiden i patientregistret är 1,4 dagar för alla barn under 18 år som opererats med CI på Karolinska universitetssjukhuset under perioden år 2012─2013, vilket stämmer väl med angiven normaltid. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 15 Resultat – God vård I uppföljningen ombads rikssjukvårdsenheten redogöra för följande dimensioner av god vård: • • • • Kunskapsbaserad och ändamålsenlig hälso- och sjukvård Säker hälso- och sjukvård Patientfokuserad hälso- och sjukvård Hälso- och sjukvård i rimlig tid Kunskapsbaserad och ändamålsenlig hälso- och sjukvård Kunskapsbaserad och ändamålsenlig hälso- och sjukvård innebär att vården ska bygga på vetenskap och beprövad erfarenhet och att den ska utformas för att möta den individuella patientens behov på bästa möjliga sätt [5]. Mot bakgrund av detta ombads kliniken i årlig uppföljning att beskriva genomförd revidering av klinisk praxis, inklusive tillämpning av aktuella riktlinjer och vårdprogram [10]. Tillståndsinnehavaren rapporterade i årlig uppföljning med komplettering att öron-näsa-hals (ÖNH) kliniken har styrande dokument som rör vården av patienter, som bl.a. omfattar riktlinjer för smärtlindring av barn [9, 10]. Anestesikliniken har motsvarade dokument för narkos av små barn. Vad gäller omhändertagandet på CI-sektionen, där CI-opererade patienter tillbringar huvuddelen av sin sjukhusbundna tid, används styrande dokument som innefattar utredning, operation, påkoppling av CI-processor och uppföljning av patienterna. Under åren 2012─2014 har följande förändringar gjorts: • magnetröntgen är sedan år 2013 förstahandsundersökning inför CIoperation på barn. (Se Säker hälso- och sjukvård) • balansundersökning inför CI-operationen har införts (för barn inom landstinget år 2013 och sedan även för tillresande barn år 2014). (Se Säker hälso- och sjukvård) Enligt rikssjukvårdsenheten finns för närvarande inget aktuellt nationellt vårdprogram för behandling av barn med CI [9]. Rikssjukvårdsenheten har redovisat att det finns ett flödesschema för handläggning av CI barn som kan distribueras till remittenten, samt information till patienterna [9]. Säker hälso- och sjukvård Säker hälso- och sjukvård innebär att vårdskador förhindras genom ett aktivt riskförebyggande arbete [5]. Mot bakgrund av detta ombads kliniken i årlig uppföljning att beskriva genomförda riskanalyser av säkerhetskritiska moment vid införandet av nya metoder inom vård som omfattas av definitionen, genomförda händelseanalyser med anledning av inkomna rapporter 16 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN om allvarliga avvikelser, samt vilka aktiva åtgärder som vidtagits för att förhindra att en händelse som lett till en avvikelse upprepas. Dessutom ombads kliniken beskriva hur enhetens uppföljning av patientsäkerheten gjorts och hur resultaten återförts till enhetens rutiner [10]. Inom ramen för årlig uppföljning har rikssjukvårdsenheten redovisat hur processen för avvikelserapportering ser ut och åtgärder vidtagna med anledning av rapporterade avvikelser, samt processen för riskanalys vid införandet av nya metoder. Karolinska universitetssjukhuset arbetar med patientsäkerhet på flera nivåer. Verksamhetscheferna har en årlig patientsäkerhetsdialog och ÖNHkliniken har ett övergripande patientsäkerhetsråd som träffas regelbundet. Enheterna på kliniken tar upp avvikelser på sina veckomöten, där tillbud, negativa händelser och risk för upprepning behandlas. Avvikelserapportering sker på Karolinska universitetssjukhuset genom avvikelsehanteringsverktyget HändelseVis, i enlighet med fastställda riktlinjer. Händelser som negativt påverkar patientsäkerhet, arbetsmiljö eller skapar medicinsk-tekniska problem ska rapporteras. I systemet viktas de inträffade händelserna. Avvikelser rapporteras in i systemet av alla medarbetare och hanteras därefter av närmsta chef i linjen och förs uppåt inom sjukhusets organisation vid behov. Vid införandet av nya metoder utser verksamhetschefen en ansvarig som utreder vilken evidens det finns för metoden/tekniken och genomför en riskanalys. Riskanalysen genomförs i enlighet med sjukhusets Riktlinjer för avvikelsehanteringsprocessen och Socialstyrelsens Handbok för patientsäkerhetsarbete. När riskanalysen är genomförd kan beslut fattas om införande av ny metod eller ny teknik. Då CI-operationer numera ibland utförs när barnet endast är 5-6 månader (och barn med missbildade cochleor har dessutom i större utsträckning samtidig förekomst av andra sjukdomar) ansågs en anestesiologisk risk föreligga, varför ÖNH- och anestesiklinikerna drivit bildandet av en barnanestesisektion i anslutning till CI-verksamheten, som startade våren 2014. Där sövs alla barn av specialutbildade barnanestesiläkare och barnanestesisjuksköterskor. Dessutom har CI-sektionen ett lokalt kvalitetsregister där alla operationer, liksom alla komplikationer bokförs. Detta lokala register är helt integrerat i CI-sektionens arbete och används dagligen av sektionens anställda och har under perioden utökats med en del för en grundlig beskrivning av olika typer av temporalbensmissbildningar. Under 2013 beslutades det att små barn företrädesvis skulle opereras sekventiellt (dvs. ett öra i taget) på grund av den potentiella risken att förvärra deras redan nedsatta balansfunktion (samtidigt som en utvärdering av detta förfarande skulle utföras på CI-sektionen). För att minska stråldosen för de små barnen har kliniken övergått till magnetkameraundersökning (MR) som förstahandsval vid kartläggning av inneröronen. MR utförs i narkos och ett arbete har påbörjats för att om möjligt göra undersökningen utan att behöva söva barnet. För barn med missbildade inneröron behöver man dock oftast komplettera med datortomo- BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 17 grafi (DT) och för detta har ett protokoll för lågdostomografi tagits fram, där bildkvaliteten är helt jämförbar med tidigare tomografier. Under 2014 rapporterades ett fall av icke-optimal elektrodplacering vid en svår cochleär missbildning. Vid sedvanlig genomlysning i samband med operationen kunde inte detta påvisas. Det aktuella fallet diskuterades med kollegor internationellt avseende resultatet och alternativ kirurgisk strategi. Vid nybyggnation av operationssalar på Karolinska universitetssjukhuset planeras möjligheter till datortomografiledd cochleaimplantation, vilket skulle öka möjligheten att lägesbestämma elektroden i samband med operation. Rikssjukvårdsenheten rapporterade också ett fall med ett barn som fick yrsel postoperativt [9, 10]. För att hålla hög kvalitet i CI-tekniken har rikssjukvårdsenheten i sin upphandling av CI-system lagt in ytterligare kvalitetskrav. Lex Maria, enskild klagan och patientnämndsärenden Inga anmälningar (ärenden) enligt lex Maria eller enskild klagan hade inkommit till IVO gällande behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård under utvärderingsperioden [11]. Från patientnämnderna i Sverige rapporterades tre fall totalt [12]. I ett fall rapporterades hudrodnad, men det framgick inte hur gammal mannen var eller om denne fått implantatet inom ramen för rikssjukvården. Till patientnämnderna i Västra Götalandsregionen fanns två fall rapporterade. I det första fallet ansåg anhöriga att patienten inte fått upplysning om möjligheten till CI-operation, samt att vården inte upplyst patienten tillräckligt om möjliga hjälpmedel för att förbättra patientens hörsel. Det är dock oklart om detta var en rikssjukvårdspatient. Det andra fallet utgörs inte av en patient inom rikssjukvården och fallet beskrivs därför inte närmare här. Patientfokuserad hälso- och sjukvård En patientfokuserad hälso- och sjukvård innebär att vården ges med respekt och lyhördhet för individens specifika behov, förväntningar och värderingar, och att dessa vägs in i de kliniska besluten [5]. Mot bakgrund av detta ombads kliniken i årlig uppföljning att redogöra för hur det systematiska arbetet med mätningar av patientupplevelser sker, samt för hur verksamheten säkerställer att patienter får en individuellt anpassad information om vårdförloppet. Inom ramen för årlig uppföljning (2012−2014) redogjorde rikssjukvårdsenheten för det systematiska arbetet med mätningar av patientupplevelse [10]. Det framkom att CI-teamets kurator samtalar med alla föräldrarna under första veckan av CI-processors-anpassningen. Då det oftast rör sig om mycket små barn är det föräldrarna som får redogöra för hur de upplevt hela omhändertagandet. Även patient-/föräldranöjdhet ingår. Dessutom hålls ett habiliteringsplaneringsmöte med hemortens personal (från hörselhabilitering och ev. förskola) och föräldrar i samband med anpassningen av CIprocessorn tillsammans med kurator och logoped på CI-sektionen. Mötet inleds med att föräldrarna får berätta om hur det går för barnet efter CI- 18 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN operationen. Föräldrarnas behov styr sedan insatserna i habiliteringsarbetet och dokumenteras i en individuellt anpassad habiliteringsplan. Frågor som kommer upp på dessa möten och behöver åtgärdas tas upp på CI-veckomötet. Där beslutas om vilka frågor som ska leda till förbättringsarbete, oftast i form av en arbetsgrupp. De olika förbättringsarbetsområdena prioriteras efter angelägenhetsgrad. Arbetsgrupperna rapporterar tillbaka till speciella stormöten som hålls några gånger per termin. I 2014 års uppföljning rapporterades också att en fokusgrupp för föräldrar (till barn med olika missbildningsdiagnoser) har genomförts i syfte att dessa ska få träffa andra föräldrar i liknande situation och utbyta erfarenheter. Tidigare har årliga patientnöjdhetsenkäter gjorts och rikssjukvårdsenheten avser att åter börja med sådana. Vårdkedjan Rikssjukvårdsenheten redovisade sin vårdkedja vid utförarmötet och i sin kompletterande information till Socialstyrelsen. Stegen i vårdkedjan presenteras i Figur 1. Remittenterna har i remittentenkäten tillfrågats om hur vårdkedjan fungerar [8]. När barn och familj kommer för utredning på rikssjukvårdsenheten utreds barnet under en heldag [6]. I de flesta fall har hela utredningen inklusive elektrofysiologi och MR eller DT gjorts på regional nivå. I de fall hemlandstinget inte har kompetens att söva små barn kan rikssjukvårdsenheten vara behjälpliga och utföra de undersökningar där det krävs narkos. Figur 1. Flödesschema för barn på CI-enheten Källa: Mötesanteckningar från möte med verksamheten 12 juni 2015 Av de svarande remittenterna angav 70 procent (7/10) i enkäten att utredningen av barn för ställningstagande till behandling med CI som rikssjukvård delvis sköts av rikssjukvårdsenheten, samt 30 procent enbart på deras egen klinik (bilaga 2). Mer än hälften av de som svarat (6/10) instämmer helt eller BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 19 till stor del i att rikssjukvårdsenheten lämnar tydliga och ändamålsenliga instruktioner och anvisningar gällande utredningen av barn för ställningstagande till behandling med CI som rikssjukvård. Majoriteten av de som svarat uppger också att rikssjukvårdsenheten är behjälplig med stöd eller rådgivning under utredningen, att det är tydligt vart barnet ska remitteras för utredning och att det på deras klinik finns tydliga rutiner och kontaktvägar för remittering till rikssjukvårdsenheten (bilaga 2). Familjen gör uppföljningsbesök 1, 3, 6 och 12 månader efter operation till rikssjukvårdsenheten. Av svarande remittenter ansåg majoriteten (instämmer helt/till stor del) att rikssjukvårdsenheten lämnat tydliga och ändamålsenliga anvisningar gällande barnets uppföljning när barnet återremitterats till deras klinik, samt cirka hälften att rikssjukvårdsenheten varit behjälplig med stöd/rådgivning under uppföljningen. Om komplikationer uppstår ansåg över 60 procent att snabb hjälp/kontakt finns tillgänglig från rikssjukvårdsenheten. Men en tredjedel eller mer av de svarande hade ingen uppfattning i dessa frågor. Information till patienter och närstående I uppföljningen för åren 2012−2014 redogjorde kliniken hur verksamheten säkerställer att patienter får en individuellt anpassad information om vårdförloppet enligt följande: Informationssamtal hålls med CI-sektionens kurator och läkare där enbart föräldrar medverkar. Förutom muntlig information får föräldrarna en informationspärm, en barnbok om CI-processen, en film om CI-operation och broschyrer från CI-företagen. Under en utredningsdag med barnet och dess föräldrar medverkar läkare, logoped, kurator och barnaudionom. Föräldrarna får, om möjligt, träffa en annan familj med ett barn som har samma diagnos eller liknande bakgrund. Tid för påkoppling av CI-processor ges alltid i samband med CIoperationen. Därefter följer regelbundna återbesök, alla med tid för individuellt anpassad information samt återkoppling om t ex hörsel- och talspråksresultat eller vägledning. Möte med patientföreningar Representanter för samtliga sex inbjudna patientföreningar deltog i mötet den 18 mars 2015. Representanterna gav uttryck för att patienterna/föräldrarna överlag verkar nöjda med själva CI-operationen [13]. Däremot ansågs kvaliteten på eftervård och habilitering skifta och nationell samordning skulle vara önskvärd. Dessutom lyftes vikten av tydlig information om vart patienten ska vända sig i olika frågor. Det ansågs också att det bör finnas gemensamma kriterier för när byte av implantat behöver göras och processorer uppgraderas. En av representanterna uppgav att enligt deras medlemmar är patienterna överlag mycket nöjda med vården och bemötandet, samt att tiden från remiss till klinik inte upplevs vara lång. 20 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN Hälso- och sjukvård i rimlig tid Hälso- och sjukvård i rimlig tid innebär att ingen patient ska behöva vänta oskälig tid på de vårdinsatser som han eller hon har behov av [5]. Mot bakgrund av detta ombads kliniken i årlig uppföljning att beskriva hur verksamheten säkerställer att samtliga patienter erbjuds vård inom medicinskt motiverad tid [10]. Inom ÖNH-kliniken är CI-sektionen organiserad som en separat enhet med en egen koordinator som har ansvar för patientbokningarna. I regel är väntetiderna korta och möjlighet till extra operationstider vid behov finns. Om barnen har extra behov, t.ex. behöver opereras på Karolinska universitetssjukhuset i Solna, kan det ta extra tid (veckor) att få ihop planering av operationssal, operatör etc. Efter ett sommaruppehåll kan det vara en ansamling av barn som väntar på operationstid, men rikssjukvårdsenheten har nu fått extra resurser inför sommaren, för att undvika ansamling. Rikssjukvårdsenheten anger att vårdgarantins tre månader vanligen gäller för utredningar och åtgärder så att CI-operation kan ske inom medicinskt motiverad tid [9]. Det kan ta längre tid om barnet är mycket sjukt, men tre månader anses vara ett rimligt riktvärde. Enhetens målsättning är att korta tiderna ytterligare, men när flera aktörer behövs i utredningen av multisjuka barn kan tre månader ibland överskridas. 60 procent (6/10) av remittenterna som besvarat frågan ansåg att rikssjukvårdsenheten tar emot patienterna för ställningstagande till behandling med CI inom rikssjukvårdsdefinitionen inom medicinskt motiverad tid [8]. Det noterades att tjugo procent ”instämmer till liten del” och resterande tjugo procent ”har ingen uppfattning” i denna fråga. Den vanligaste orsaken till förlängd utredning är att barnets hörselsituation inte är helt klarlagd. Extra hörselmätningar eller förlängd tid med vanliga hörapparater kan behövas, för att säkerställa att barnet verkligen behöver opereras med CI. En annan vanlig orsak är att familjen/barnet är osäkra på om de önskar operation. En tredje orsak är när barnet har andra sjukdomar som påverkar ställningstagandet till CI-operation. Enligt rikssjukvårdsenheten var det sex av de 23 nya barnen (26 %) som opererades under perioden som hade 90 dagar eller mer från beslut om CI till CI-operation. Tre av dessa var multisjuka där andra operationer eller åtgärder bedömdes vara mer akuta eller där barnet bedömdes ha för hög risk för att opereras tidigt. I ett fall behövde utredningen kompletteras ytterligare, i ett annat sköt föräldrarna upp operationen och i det sista fallet insjuknade barnet upprepade gånger varför operationen blev uppskjuten. Inget av barnen blev framflyttat p.g.a. resursbrist på Karolinska universitetssjukhuset, enligt rikssjukvårdsenheten [9]. Rikssjukvårdsteamet planerar att ge bättre och tydligare återkoppling gällande väntetider till de nya landsting som tillkommit sedan rikssjukvårdens start t.ex. via tydlig sammanfattning i epikriser och regelbundna avstämningsmöten (exempelvis via videolänk) [9]. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 21 Resultat - Indikatorer I de årliga uppföljningarna samt den kompletterande information som rikssjukvårdsenheten rapporterat in till Socialstyrelsen har ett antal resultatindikatorer redovisats [9, 10]. I tabellerna nedan redovisas en sammanställning av dessa resultatindikatorer som rapporterats in under perioden 2012−2014. Totalt antal CI-operationer Rikssjukvårdsenheten redovisade antalet CI-operationer som utfördes inom rikssjukvårdsdefinitionen per år under perioden i tabell 2a. Antalet ökade successivt år för år, med en total på 33 operationer för perioden. Av dessa var inga bilaterala (dubbelsidiga) vid samma operationstillfälle. Tabell 2a. Antalet CI-operationer inom rikssjukvårdsdefinitionen som utförts under perioden 1 januari 2012−31 december 2014. Antal CI-operationer 2012 2013 2014 6 10 17 Källa: Årliga uppföljningar för verksamhetsåren 2012-2014 avseende behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge. Totalt 108 nya barn fick CI (dvs. barn som fick sitt första CI) på Karolinska universitetssjukhuset varav 23 inom rikssjukvårdsdefinitionen. Se tabell 2b. Tabell 2b. Antal nya barn som fått CI på rikssjukvårdsenheten 2012 2013 2014 Summa Totalt 27 42 39 108 varav inom definitionen 4 7 12 23* * Rikssjukvårdsenheten definierade ”nya barn” som barn som inte tidigare opererats med CI på rikssjukvårdsenheten varför två barn ingår här som hade fått CI på ett öra vid en annan klinik tidigare. Källa: Årliga uppföljningar för verksamhetsåren 2012-2014 avseende behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge Ålder vid diagnos av hörselnedsättning/dövhet I tabell 3 redovisas åldern (i månader) på nya barn vid diagnos av hörselnedsättning/dövhet i median samt yngst och äldst. Medianen varierar mellan 3,1 och 6 månader, med ett intervall på en till 46 månader (3,8 år) under perioden 2012−2014. I Sverige hörselscreenas nu alla barn, dvs. nedsatt hörsel diagnostiseras i regel tidigt. Barnet som var äldst (46 månader) vid diagnos var enligt rikssjukvårdsenheten ett invandrat barn, som inte tidigare haft tillgång till diagnostik och vård för hörselnedsättning. 22 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN Tabell 3. Ålder vid diagnos av hörselnedsättning/dövhet Ålder i månader median (min-max) 2012 2013 2014 4.1 (2.1─7.2) 3.1 (1.3─11.2) 5.95 (1.0─46.3) Källa: Årliga uppföljningar samt kompletterande information för verksamhetsåren 2012-2014 avseende behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge. Rikssjukvårdsenheten beskriver med ett par exempel önskvärd ålder för diagnos för att operationen ska kunna utföras med bästa möjliga behandlingsresultat: Om barnen har medfödd grav hörselnedsättning eller blir döva innan hörsel-och talspråksutvecklingen är säkerställd (s.k. prelingual dövhet) är det önskvärt med diagnos vid 2-3 månaders ålder för att kunna genomföra CIoperation vid optimalt tillfälle. Om barnet får hörselnedsättning senare kan inte någon önskvärd ålder för diagnos anges, utan en individuell bedömning måste göras. Det finns sjukdomar med fluktuerande hörselnedsättning, där man behöver invänta en eventuell spontan förbättring av hörseln före CIoperation. Ålder vid första CI-operation I tabell 4 redovisas antal barn per ålderskategori vid första CI-operation. Fem barn var under ett år gamla och tre barn var mellan ett och två år gamla vid första CI-operation. Resterande femton barn var över två år. Rikssjukvårdsenheten kommenterade det högre antal barn 2014 som var över 2 år vid operation. Detta berodde enligt enheten på flera faktorer. Flera barn hade haft viss egen hörsel vilket ledde till att barnen var äldre när CIindikation förelåg, ett barn var postlingualt (dvs. hade hört tidigare) och två av barnen var nya för rikssjukvårdsenheten och hade fått CI tidigare på annan CI-enhet. Tabell 4. Ålder vid första CI-operation (antal per kategori) Antal barn per ålderskategori vid första CI-operation 2012 2013 2014 under 1 år 0 3 2 1–2 år 2 1 0 över 2 år 2 3 10 Källa: Årliga uppföljningar för verksamhetsåren 2012-2014 avseende behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge. Antal barn med förvärvad grav hörselnedsättning/dövhet I tabell 5 redovisas antalet barn med förvärvad grav hörselnedsättning/dövhet. Alla (sex) barn med förvärvad grav hörselnedsättning/dövhet återfinns under år 2014. Det högre antalet detta år beror huvudsakligen på slumpmässig variation enligt rikssjukvårdsenheten. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 23 Tabell 5. Antal barn med förvärvad grav hörselnedsättning/dövhet 2012 2013 2014 0 0 6 Antal barn* * Antal barn med förvärvad grav hörselnedsättning/dövhet av totalt 29 barn. Källa: Årliga uppföljningar samt kompletterande information för verksamhetsåren 2012-2014 avseende behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge. Antal barn med annan funktionsnedsättning I tabell 6 redovisas antalet barn med annan funktionsnedsättning som kan förväntas bidra tillförsenad/försvårad talspråksutveckling. Antalet barn med annan funktionsnedsättning utgör totalt nästan 70 procent (20/29) av barnen. Tabell 6. Antal barn med annan funktionsnedsättning som kan förväntas bidra till försenad/försvårad talspråksutveckling Antal barn* 2012 2013 2014 4 6 10 * Antal barn med annan funktionsnedsättning som kan förväntas bidra till försenad/försvårad talspråksutveckling av totalt 29 barn. Källa: Årliga uppföljningar samt kompletterande information för verksamhetsåren 2012-2014 avseende behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge. Antal barn inom definitionen som bedömts men inte opererats Totalt har nio barn efter utredning och multidisciplinär bedömning inte opererats inom ramen för rikssjukvård under perioden av olika anledningar, t.ex. avsaknad av hörselsnäcka, avsaknad av hörselnerv, föräldrar avböjer operation etc. [10]. Tid från remiss till besök Rikssjukvårdsenheten har redovisat tiden från att remissen skrevs till första besök (se tabell 7). Rapporterad mediantiden är 31−40 dygn med en maximal tid på 125 dygn (ca fyra månader). Tabell 7. Tid från det att remissen skrevs till första besök** Tid i dygn* median (min-max) 2012 2013 2014 39,5 (22─125) 32 (15─43) 30,5 (-14─112) *Ett barn kom till rikssjukvårdsenheten innan remissen anlänt (-14), via ett telefonsamtal från inremitterande doktor. Tiden har räknats fram på de 23 nya barnen. ** Indikatorn i uppföljningsblanketten var tid från att remissen anlänt till rikssjukvårdsenheten till första besök. Källa: Årliga uppföljningar samt kompletterande information för verksamhetsåren 2012-2014 avseende behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge. Enheten anser ca 30−40 dagar vara en rimlig tid. Enligt deras erfarenhet resulterar kallelser med kortare varsel än 2-3 veckor ofta i avbokningar och de kommenterar de längsta tiderna generellt med att familjerna ibland 24 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN avbokar det första besöket. Enligt rikssjukvårdsenheten kan det ibland gått 7−10 dagar från att remissen skrevs tills remissen anlänt. Framöver bör tidpunkten när remissen anländer till rikssjukvårdsenheten registreras av enheten, i enlighet med indikatorn i uppföljningsblanketten. Tid från beslut till genomförd CI-operation I tabell 8 redovisas tiden från beslut om behandling till genomförd CIoperation. Mediantiderna varierade mellan 50 och 65 dygn under perioden. Tiden var som kortast 1 dygn och som längst 310 dygn. Rikssjukvårdsenheten gav några förklaringar till varför väntetiderna kan bli långa; barnet kan ha blivit sjukt på den första tid de fick, barnet har andra prioriterade operationer inbokade, en extra röntgenundersökning behöver göras (trots beslut om CI-operation) och i något fall kan barnet strykas av narkosläkarna om de kräver kompletterande utredning före operation [9]. (Se även Hälso- och sjukvård i rimlig tid). Tabell 8. Tid från beslut om behandling till genomförd CI-operation Tid i dygn* median (min-max) 2012 2013 2014 59.5 (1─155) 65 (7─310) 49.5 (9─100) * Tiden baseras på de 23 nya barnen. Källa: Årliga uppföljningar samt kompletterande information för verksamhetsåren 2012-2014 avseende behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge. Tid från diagnos till operation I tabell 9 redovisas tiden från diagnos till operation på de 23 nya barnen. Mediantiderna varierar mellan 301 och 856 dagar. Den kortaste tiden från diagnos till operation var 108 dagar (ca 3,5 månader) och den längsta 4252 dagar (ca 11,6 år). Enheten beskriver att de använt tidpunkt för diagnos efter ”hörseldiagnosen” dvs. när man fick reda på att barnet var hörselskadat. Därefter kan ett barn ha haft vanlig hörapparat i många år varefter hörseln sjunker och det blir aktuellt med CI. Detta har gällt många barn enligt rikssjukvårdsenheten. Barnet med den längsta tiden från diagnos till operation hade en s.k. progredierande (tilltagande) hörselnedsättning. Tabell 9. Tid från diagnos till operation Tid i dygn median (min-max) 2012 2013 2014 856 (316─1182) 301 (116─1098) 511 (108─4252) Källa: Årliga uppföljningar samt kompletterande information för verksamhetsåren 2012-2014 avseende behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 25 Användarfrekvens av implantatet I tabell 10 redovisas användarfrekvens av implantatet. Majoriteten använder sina CI-implantat ett år efter CI-operation. En patient rapporteras vara ickeanvändare. Enligt rikssjukvårdsenheten var icke-användaren en patient med svårt missbildad cochlea och tunna nerver där elektroden fick ett suboptimalt läge [9]. Tabell 10. Användarfrekvens av implantatet (1 år efter CI-operation) 2012 2013 2014 Antal barn som använder implantatet på heltid 2 7 11 Antal barn som använder implantatet på deltid 2 0 0 Antal ickeanvändare 0 0 1 Summa 4 7 12 Källa: Årliga uppföljningar för verksamhetsåren 2012-2014 avseende behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge. Antal barn med komplikationer efter CI-operation Inga fall med nedan listade komplikationer rapporterades efter CI-operation (efter totalt 33 operationer): • • • • • • • Tidig infektion, mindre än 1 månad efter CI-operation Sen infektion, 1 månad eller senare efter CI-operation Kranialnervspåvekan Transfusionskrävande blödning Symtom på meningit/encefalit Behandlingskrävande långvarig smärta (mer än två veckor) Re-operationer I ett fall rapporterades dock att en elektrod placerats i ogynnsamt läge (se Användarfrekvens ovan). Helheten överensstämmer med den bild PAR data ger, som inte heller visar några komplikationer eller re-operationer för perioden år 2012−2013. Antal nya barn med respektive förändring enligt definitionen I tabell 11 redovisas antalet nya barn med respektive förändring enligt definitionen. Vanligast var ”incomplete partition” (n=13) och betydande cochleahypoplasi (n=7). Dessa data kommenteras inte närmare här eftersom definitionen utvärderades separat i en förnyad definitionsutredning [4]. 26 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN Tabell 11. Antal nya barn med respektive förändring enligt definitionen 2012 2013 2014 Common cavity 0 0 0 Betydande cochleahypoplasi, generellt eller mindre än ett och ett halvt varv 2 3 2 Incomplete partition (typ 1 eller 2) 1 4 8 Avsaknad av modiolus 0 0 1 Avsaknad eller dilatation av båggångarna 0 0 0 Vidgning av inre hörselgången 0 0 0 Förekomsten av eller befarade avvikelser i liquorcirkulationen där gusher kan befaras 0 0 0 Förtunnad hörselnerv 0 0 1 Auditiv neuropati 1 0 0 Oblitererande cochleit eller förbening av snäckan efter meningit 0 0 0 Summa 4 7 12 Källa: Årliga uppföljningar för verksamhetsåren 2012-2014 avseende behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård på Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 27 Resultatgenomgång och internationell jämförelse Under perioden 2012−2014 har 33 operationer utförts på barn med missbildat temporalben [9]. Av de opererade barnen var 23 ”nya” och de övriga var barn som fick kompletterande CI på andra örat. Resultatjämförelse av verksamhetsområdet CI till barn med avvikelser i temporalbenet har gjorts med hjälp av ett antal indikatorer som har följts upp under åren 2012−2014: • • • • • • Mortalitet Komplikationer Morbiditet (resttillstånd) Ålder vid första CI-operation Vårdtid Tid från remiss till första besök/beslut om behandling till genomförd CIoperation/diagnos till operation • Användarfrekvens av implantatet Dessa jämförelser har gjorts med kunskapsläget i litteraturen, men en resultatjämförelse skulle också vara relevant med andra liknande europeiska CI-enheter. Exempel på referenscentra lämpliga för jämförelse är enligt rikssjukvårdsenheten klinikerna i Oslo samt i Freiburg (Tyskland) och Nijmegen (Nederländerna). Den största svårigheten oavsett jämförelse är att vedertagna resultatindikatorer saknas och att patientgruppen är liten och inhomogen, varför genomgången begränsas till processmått och komplikationer. Vid en genomgång av internationell litteratur avseende tillgängliga indikatorer [14−17] är den sammantagna slutsatsen att cochleaimplantation är genomförbar i de allra flesta fall av cochleära missbildningar. Det föreligger inte någon rapporterad mortalitet, och så inte heller i det svenska materialet. Tid från att remiss till första besök och specialistbedömning är vanligen drygt 30 dagar och för tiden från beslut om operation till själva ingreppet handlar det oftast om ca två månader. Vårdtiden är vanligen ett dygn, även med de flesta barn med missbildningar inräknat. Undantaget är vid IP3 där en förlängd postoperativ observationstid planeras. Vanligen rör det sig om ett till två extra dygn för att säkerställa att det inte förekommer något postoperativt likvor (cerebrospinalvätske) läckage. Några fall av postoperativ yrsel har noterats, och det gäller framförallt i gruppen IP2 då deras vestibulära funktion påverkas när innerörat öppnas i samband med operationen. Fyra barn med uttalad yrsel och illamående har behövt behandling med antiemetika (medel mot illamående och kräkning) och intravenös vätskesubstitution [9]. Vad gäller komplikationer i samband med cochleaimplantation på barn med missbildningar i temporalbenet [18−27] kan det konstateras att den internationella rapporteringen av postoperativ morbiditet är väldigt sparsam. I enstaka fall rapporteras om att implantatet oavsiktligt stimulerar ansiktsnerven vid svåra missbildningar. Det kan relateras till behovet av höga stimuleringsnivåer i kombination med ofördelaktig anatomi. Inom rikssjukvårdsverksamheten förekom inget sådant fall av stimulering av ansiktsnerven 28 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN hos barnen opererade under perioden 2012−2014. Det har heller inte förekommit något fall av teknikfel som behövt åtgärdas med reoperation. Det noteras att inget fall av postoperativ infektion funnits i patientmaterialet under den aktuella uppföljningstiden. Det har inte heller registrerats fall av postoperativa luftvägsbesvär, komplikation till anestesi som krävt åtgärd eller annat skäl till postoperativ intensivvård [9]. Postoperativ smärta har kunnat hanteras med regelmässig analgetikaanvändning utan behov av annan åtgärd eller förlängd vårdtid. Ålder vid första CI-operation redovisas och ligger i litteraturen mellan 1−16,7 år. Implantationsåldern är generellt väldigt heterogen för gruppen av barn med missbildade temporalben. Barnen kan ha komplicerande faktorer som fördröjer tiden till första CI. Hörselnedsättningen kan också vara progressiv vilket ger behov av CI senare under barndomen. Vid rikssjukvårdsenheten är åldern vid första CI på denna grupp av barn 0,7−12,2 år (median 2,8 år), och då avses de ”nya” barn som opererade under perioden 2012−2014. Användarfrekvensen rapporteras inte alltid. I gruppen med svåra missbildningar (IP1, IP3, cochleahypoplasi och nervhypoplasi) är den lägre än för övriga. Frekvensen icke-användare av alla ”nya” barn med temporalbensmissbildning som fick CI under perioden 2012−2014 vid rikssjukvårdsenheten är ett av 23 barn (4 procent). Vid en genomgång av inkomna rapporter kan sammanfattningsvis konstateras att den svenska verksamheten står sig väl i en internationell jämförelse. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 29 Utveckling av resultatindikatorer Utöver beskrivna indikatorer finns ett stort behov av att kunna beskriva och följa upp själva operationsresultatet för att kunna göra resultatjämförelser även av detta. I sammanhanget är det viktigt att både objektiva och subjektiva (patientupplevda) data kan tas fram. Under tillståndstiden för behandling av barn med CI som rikssjukvård har därför ett arbete bedrivits för att ta fram ytterligare verksamhetsspecifika resultatindikatorer. Rikssjukvårdsenheten har bidragit med förslag gällande kvalitets- och långtidsuppföljning [6, 7]. Det finns idag inget vedertaget nationellt protokoll för att mäta behandlingsresultat avseende hörsel- och talspråksutveckling. Exempel på vad som bör ingå avseende resultatuppföljning är upprepade tidiga hörsel- och talspråkstester. Förslagsvis skulle det talspråkstestprotokoll som används i det nationella kvalitetsregistret kunna användas tillsammans med föräldraenkäter som följer den tidiga hörselutvecklingen (t.ex. Little Ears och PEACH) kunna användas prospektivt [6, 9]. Eftersom rikssjukvården hittills varit tidsbegränsad till ett års uppföljning, så föreslog rikssjukvårdsenheten att de kan verka för att dessa hörselutvecklingsenkäter även används för uppföljning i det nationella kvalitetsregistret. Viktigt är att om möjligt inkludera patientrelaterade utfallsmått, PROMs, vilka mäter hur patienterna eller närstående upplever sin sjukdom och sin hälsa efter behandling. Med hjälp av frågeformulär eller intervjuer i samband med långtidsuppföljningarna fångas även patientens upplevelse av sjukdomssymtom, funktionsförmåga och hälsa/hälsorelaterad livskvalitet. Ett förslag var att efterfråga om förväntat resultat uppnåtts t.ex. ett år efter operation. Mycket av indikatorerna för långtidsuppföljning omfattar framtida forskningsprojekt, och ett flertal indikatorer är inte validerade ännu och forskning krävs. Detta gäller även flertalet patientrelaterade utfallsmått. Resultatindikatorer för uppföljning berördes även i den förnyade definitionsutredningen [4]. 30 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN Resultat - Villkor för tillstånd Samarbete med andra enheter I uppföljningen rapporterar kliniken att det vartannat år hållits ett nationellt CI-möte med föreläsningar och yrkesgruppsträffar, där alla CI-team träffas [10]. Dessutom träffas CI-teamen på andra CI- och öronläkarmöten under året samt på nationella och internationella konferenser (t.ex. anordnade Karolinska ÖNH-dagar i maj 2015). Olika yrkesgrupper ingående i CIteamen träffas dessutom på andra möten. Vartannat år träffas alla CI-team chefer på Barnplantornas familjeläger. Studiebesök från kollegor på andra CI-team förekommer också. Dessutom finns en nationell CI-barn-forskningsgrupp, som träffas två gånger per år. Med anledning av uppstarten av ett nationellt kvalitetsregister för alla CIopererade barn i Sverige träffades t.ex. alla CI-logopeder upprepade gånger. Under hösten 2015 planerar rikssjukvårdsenheten att träffa CI-teamet i Linköping för att förbättra samarbetet, se över rutiner och diskutera gemensamma barn, då många barn kommit från denna region det sista året. Rikssjukvårdsenheten planerar att bjuda in aktuellt CI-team till videokonferens med familj och hemlandstingspersonal, i samband med att barnet ska återföras till sitt ordinarie CI-team. Vid överföring av information avseende programmering av CI sker framförallt en överföring av teknisk historik [6]. Här anser rikssjukvårdsenheten att det kan finnas utrymme för förbättring i form av t.ex. videokonferensmöte för informationsöverföring regionalt för att bättre kunna beskriva vad som fungerat bäst. Enheten beskrev också samarbeten internationellt med University College of London avseende vinsten av bilaterala implantat, samt med CI-enheten i Oslo, där årliga möten planeras för att utbyta erfarenheter både kliniskt och forskningsmässigt. Forskning och utveckling Det landsting som fått tillstånd att bedriva behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård förväntas kunna bedriva forskning på en hög internationell nivå och bidra till verksamhetsområdets utveckling i stort [28]. I årlig uppföljning och på utförarmötet har rikssjukvårdsenheten beskrivit sin forskningsverksamhet under tillståndsperioden [6, 10]. Rikssjukvårdsenheten beskriver att det under perioden var flera (4−7) personer inom CI sektionen som arbetade med avhandlingsarbete, vilket enligt enheten innebär att forskningen prioriteras. Två avhandlingar är specifikt inriktade på missbildade cochleor, men alla avhandlingar handlar inte enbart om dessa barn. Mycket av kunskapen som kommer fram genom annan öron- eller CI-forskning är tillämpbar även för barn med missbildningar i cochlean enligt rikssjukvårdsenheten. Exempel på detta är forskning som BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 31 rör vikten av tidig operation, barnets talspråkutveckling efter CI-operation, bilateral hörselförmåga, psykosocial hälsa etc. Följande avhandlingar har varit aktuella under perioden (2012─2014): • Karltorp E. Congenital CMV infection and connexin 26 mutations in childhood deafness – intervention with early cochlear implantation (2013). • Anmyr L. Life circumstances of children and adolescents after cochlear implantation (2014). • Löfkvist U. Lexical and semantic development in children with cochlear implants (2014). Alla tre avhandlingarna handlar om barn med CI i allmänhet, men rikssjukvårdsenheten anser dem vara applicerbara även på barn med missbildade cochleor (hörselsnäckor). Det totala antalet publikationer, doktorander och disputationer inom CIverksamheten på barn (klinisk forskning) redovisas i tabell 12. Tabell 12. Antal publikationer, antal doktorander och antal disputationer inom CI-verksamheten på barn under perioden år 2012−2014 2012 2013 2014 Antal publikationer (peer reviewed) 5 1 2 Antal doktorander 7 6 4 Antal disputationer 0 1 2 Källa: Kompletterande information från Rikssjukvårdseneheten. Vetenskapliga artiklar som publicerats under perioden presenteras i bilaga 3. Förutsättningarna avseende resurser har inte ändrats nämnvärt under perioden. Anslag till forskning har dock ökat något i och med att Karolinska universitetssjukhuset och Karolinska institutet prioriterat CI forskning (gästprofessur etc.) [9]. Enligt rikssjukvårdseneheten har dock mycket fokus på klinikens forskning förts över till rikssjukvårdsbarnen under åren 2013−2014 och kommer att visa sig i nya publikationer. Tre nya avhandlingar från CI-området väntas 2015-2016 (och ytterligare en 2017): • Asp F. Riktningshörsel (förväntas klar hösten 2015) • Smeds H. Hörselbevarande operation och missbildade inneröron, X-linked missbildning (IP3) (förväntas klar 2016) • Bonnard Å. Pendered’s syndrom (IP2) (förväntas klar 2016) Medfödda hörselnedsättningar kan ha olika orsaker och de genetiska är vanliga. Den vanligaste genen som ger hörselnedsättning heter GJB2 och den tillverkar ett membranprotein, Connexin26. En del mutationer i denna gen 32 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN ger grav hörselnedsättning, dvs. patienter med dessa mutationer behöver ofta CI. Under 2013 genomfördes en studie av barn med cytomegalovirus (CMV) infektionsorsakad hörselnedsättning. I den studien framkom att majoriteten av barn med CMV hade påverkad balansfunktion och även i hög grad tilläggsdiagnoser som t.ex. autismspektrumstörning och ADHD. Erfarenheterna från denna studie låg till grund för en ny studie av barn med missbildade cochleor. Ett samarbete inleddes dels med balansläkare Luca Verrechia, Karolinska Institutet, samt med professor Stefano Berrettini, universitetet i Pisa och forskningscentret STELLA Maris i Pisa. Missbildningsfrekvensen vid rikssjukvårdsenheten har ökat från 10 % av alla CI på barn för 10 år sedan till ca 18 % de senaste 5 åren. De vanligaste fallen är LVAS (Large Vestibular Aqueduct Syndrome)/IP2, som i sig inte är kirurgiskt komplicerade operationer men har mer postoperativ yrsel. Anledningen till yrseln är okänd, men sannolikt finns en koppling till tryckförhållanden i innerörats vätskor. Barnen med IP2 kan även ha haft yrselattacker före CI-operationen, attacker som ofta kombineras med att hörseln minskar. Kunskapen och informationen om denna missbildning/syndrom är begränsad varför rikssjukvårdsenheten dels studerar IP2 i två avhandlingsarbeten, dels kommer att sprida kunskap om IP2 populärvetenskapligt För närvarande håller enheten bl.a. på med ett forskningsprojekt för barn med X-kromosom-bunden (s.k. X-linked) dövhet (IP3). Vid s.k. Xkromosom-bunden missbildning är hörselneuronens placering och organisering oklar, möjligen ligger de utanför centrum av snäckan. Snäckans anatomi försvårar operation och hörsel-, tal- och språkhabilitering är ofta försvårad. Endast 21 fall av IP3 som har fått CI har hittills rapporterats i vetenskapliga tidsskrifter. På Karolinska universitetssjukhuset har tio barn med missbildningen opererats och de håller på att sammanställa resultaten från dessa för publicering. De tio barnen har ADHD-liknande symptom och avvikande hörselkurvor och talspråksutveckling, varför misstanken har väckts om att ett syndrom skulle kunna föreligga. Samverkan sker med Centrum för barn med ovanliga diagnoser inom Karolinska universitetssjukhuset samt gästprofessor Stefano Berrettini från Pisa. Forsknings- och utvecklingsprojekt Klinisk praxis för operationsteknik var relativt oförändrad under perioden [9]. Däremot har nya elektroder framtagna för att passa missbildade snäckor använts och utvärderats, samt utredningsmetoder utvecklats. Dessutom har samarbeten med röntgenologer och andra resulterat i utvecklingsarbete enligt nedan. I 2014 års uppföljning redovisades att modifierade elektroder speciellt framtagna för missbildade cochleor har använts i tre fall. I två fall var den nya elektroden lätt att hantera och stoppade effektivt likvorflödet från cochlean. I ett tredje fall bedömdes vinsten med den nya elektroden vara försumbar, troligen p.g.a. mycket kraftigt likvorflöde. Resultat har rapporterats på ett internationellt möte (Surgical Advisory Board i Wien januari 2015). BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 33 Dessutom har kliniken övergått till MR som förstahandsval för att kartlägga barnens inneröron för att minska stråldosen för de små barnen. MR görs i narkos, men ett arbete har påbörjats för att om möjligt göra undersökningen utan att behöva söva barnet. För barn med missbildade inneröron behöver man dock oftast komplettera med datortomografi och här har lågdostomografi tagits fram, där bildkvaliteten är jämförbar med tidigare tomografier. I uppföljningen för 2012 beskriver kliniken att de påbörjade arbetet med att förbättra metoder som behövs för barn med missbildade cochleor. Under 2012 återinfördes elektrisk hjärnstamsaudiometri som undersökning i samband med alla CI-operationer, dvs. även av patienter utan missbildningar. Detta för att kunna utvärdera resultatet när svaret blir sämre än väntat. I årsuppföljningarna rapporterade enheten att ett samarbete med Dr Sylvette Wiener-Vacher från Paris påbörjades under år 2012 för att sätta upp balanstestning före och vid behov efter CI-operation av barn. Då barn med missbildade cochleor har ökad risk för balanspåverkan i samband med CIoperation bedömdes detta som nödvändigt. Barn med grav hörselnedsättning har för övrigt ofta nedsatt balansfunktion eller bara ett fungerande balansorgan. I 2013 års uppföljning rapporteras att en modell för att testa små barns balansfunktion pre-operativt har utarbetats på Karolinska universitetssjukhuset och implementerats i klinisk praxis. Under 2013 opererades barn sekventiellt pga. små barn med hörselnedsättning redan har högre grad av balanssvårigheter som riskerade att förvärras pga. risk med utslagen balans efter simultan operation. Interventionsinsatser (audioverbal therapy, AVT) provades i en pilotstudie via telepraktik för en familj utanför Stockholmsområdet, vars barn har missbildad cochlea, med syfte att utvärdera effekterna av specialiserat talspråksstöd på distans, parallellt med ett nära samarbete med hemortens specialpedagog. Ett nytt utvecklings- och forskningsprojekt inleddes i augusti 2014, med start hösten 2015, där metoden Language ENvironmental Analysis (LENA) implementeras i CI-verksamheten, även för barn med missbildad cochlea, i samarbete med landstingen i Värmland och Dalarna. LENA är en ”stegräknare” för ord och korrelerar med talspråksutvecklingen. Tillsammans med CI-enheten i Oslo har ett nordiskt projekt påbörjats för att utvärdera nyttan av CI hos patienter som tappat hörseln på ena örat. En av CI-kirurgerna arbetade under ett år (2012−2013) i Melbourne, Australien, vid en stor CI-verksamhet för att lära sig mer om komplicerade CI-fall och klinisk praxis i ett annat CI-team. Kvalitetsregister Nationella kvalitetsregistret Under 2012 pågick ett arbete med att starta upp ett nationellt kvalitetsregister, Hörselbarnregistret, för alla CI-opererade barn i Sverige [10]. Detta arbete fortsatte åren 2013 och 2014. En representant från rikssjukvårdsenheten sitter med i registrets referensgrupp [29]. För barn med hörselnedsättning finns tre formulär: Nyregistrering, CIoperation och Uppföljningsrapport. I ”CI-operation” noteras bl.a. typ av 34 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN operation och CI-fabrikat. Det tredje formuläret är en uppföljningsrapport som bl.a. innehåller information om andra funktionsnedsättningar, språktester och CI-användning [7]. Socialstyrelsen har erhållit ett datautdrag ur registret, som innehöll 29 rikssjukvårdsbarn, men för vissa variabler saknades fullständiga data. Data inmatades huvudsakligen 2015. Lokalt register Kliniken har även ett lokalt register som är tillgängligt för forskning, även för forskare utanför CI-sektionen (t.ex. har forskare från Kanada och England bedrivit forskning utifrån detta register). I detta register läggs nu även ickeopererade patienter inom definitionen in [6, 10]. Kunskapsspridning Som en del i rikssjukvårdsuppdraget ska verksamheten verka för kunskapsspridning inom verksamhetsområdet i Sverige för att främja att adekvat kompetens bibehålls nationellt och att förutsättningar för långsiktig kompetensförsörjning i hela vårdkedjan skapas. I de årliga uppföljningarna har rikssjukvårdsverksamheten beskrivit hur den verkar för kunskapsspridning inom verksamhetsområdet behandling av barn med CI [10]. Rikssjukvårdsenheten håller årligen en CI-informationsdag för samtliga "lokala" CI-team från alla landsting som skickar barn till Karolinska universitetssjukhuset, där aktuella frågor tas upp, avidentifierade patientfall diskuteras och forskningsresultat rapporteras. Dessutom hålls årligen en videokonferens med flera Norrlandslandsting, där utbildning ingår och gemensamma patienter diskuteras. Med övriga remitterande landsting sker mer sporadiska konferenser, antingen via videolänk eller på plats. (Enheten planerar att öka antalet årliga videokonferenser.) Dessutom hålls i de flesta fall habiliteringskonferenser med hemlandstinget via videolänk med alla nyopererade barn, där även föräldrarna är med. CI-sektionen har även en extern hemsida [30]. Rikssjukvårdsenheten deltar även i nationella och internationella konferenser. Under 2014 anordnade CI-sektionen en nordisk konferens tillsammans med Barnplantorna, där bl.a. 2013 års "telepraktikprojekt" presenterades (med ett barn som har missbildade cochleor). En av enhetens logopeder ansvarar för en ett-årig AVT (audioverbal therapy) utbildning för pedagoger från hela landet i samarbete med logopeder på Hörsel- och balanskliniken. Karolinska universitetssjukhuset har även ansökt om att göra en kurs om AVT till högskoleutbildning. Dessutom deltog en av logopederna i föräldraföreningen Barnplantornas sommarläger 2013. Av resultaten i remittentenkäten framgår att rikssjukvårdsenhetens tillgänglighet för konsultation är god (8/10 instämmer helt eller till stor del) (bilaga 2). 60 procent (6/10) av svarande remittenter har haft personal som auskulterat vid rikssjukvårdsenheten och en lika stor andel uppger att deras personal deltagit vid kurs eller utbildning som arrangerats av rikssjukvårdsenheten [8]. Samtidigt uppger 20 procent av svarande remittenter att de inte haft personal som deltagit vid sådan utbildning under perioden (2012−2014). Remittenterna beskrev också hur informationsöverföringen från rikssjuk- BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 35 vårdsenheten till deras klinik sker. Mest frekvent används journalsystemet. Dessutom förekommer skriftliga meddelanden om utredningsdagar och operationstid, enstaka möten på Huddinge, samt vid behov direktkontakt, telefonmöten eller e-post. Rikssjukvårdsenheten planerar att arbeta med populärvetenskaplig information, då föräldrar och hörselvårdspersonal uttryckt avsaknad av uppdaterad, svensk information. De planerar också utbildning för personal och föräldrar tillsammans med Hörselkliniken på Karolinska universitetssjukhuset under hösten 2015. Förändringar i förutsättningarna att bedriva verksamhet I tillståndsbeslutet angavs som krav att förändringar i personalsammansättningen eller annan stödverksamhet av väsentlig art som påverkar verksamheten ska anmälas till Socialstyrelsen. I 2012−2014 års uppföljningar har inga förändringar rapporterats [10]. 36 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN Bedömning av villkorsuppfyllelse Vid utfärdande av tillstånd ålades rikssjukvårdsenheten att uppfylla ett antal villkor [2]. I uppföljningen som verksamheterna rapporterar in till Socialstyrelsen har frågor ställts kring dessa villkor. Nedan följer en sammanställning av villkoren, återrapporteringen från verksamheten samt Socialstyrelsens bedömning av uppfyllelsegrad. En mer utförlig sammanställning finns under respektive del i rapporten. Karolinska universitetssjukhuset ska samverka med de sjukvårdsenheter som bedriver sjukvård med cochleaimplantat utanför rikssjukvårdsdefinitionen. Rikssjukvårdsenheten rapporterade i sin uppföljning att de samverkat med andra CI-team på det nationella CI-möte som hålls vartannat år, samt även träffat dessa på andra CI- och öronläkarmöten under året, i en nationell CIbarnforskningsgrupp, på nationella och internationella konferenser och att representanter för CI-teamen träffas på Barnplantornas familjeläger. Studiebesök från CI-teams-kollegor har också förekommit. Socialstyrelsen bedömer att villkoret uppfylls. Förutsättningarna för att bedriva forskning och utveckling inom verksamhetsområdet viss behandling av barn med cochleaimplantat ska systematiskt och fortlöpande utvecklas och säkras. Rikssjukvårdsenheten har redogjort för sin forsknings- och utvecklingsverksamhet under perioden samt pågående verksamhet. Införandet av rikssjukvård har skapat förutsättningar för fortsatt utveckling av forskning, vilket bl.a. visat sig i nya forskningsprojekt (t.ex. inom missbildningar av typen IP2 och IP3). Socialstyrelsen bedömer att villkoret uppfylls. Vid planering, utförande, uppföljning och utveckling av forskningsoch utvecklingsverksamheten inom viss behandling av barn med cochleaimplantat ska det systematiska kvalitetsarbetet skapa sådana förutsättningar att resurser, så som databaser, register och biobanker, görs tillgängliga för forskarsamhället i stort. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 37 Rikssjukvårdsenheten redovisar att kliniken rapporterar till två olika kvalitetsregister, det nationella kvalitetsregistret och ett lokalt register. Under tillståndsperioden har ett nationellt kvalitetsregister för alla CIopererade barn i Sverige byggts upp och barn inom rikssjukvården har registrerats. Då det återstår systematiskt kvalitetsarbete genom kontinuerlig, kvalitetssäkrad och heltäckande rapportering av data avseende patienterna inom rikssjukvårdsdefinitionen, bedömer Socialstyrelsen att villkoret uppfylls till stor del. Verksamheten ska verka för kunskapsspridning inom verksamhetsområdet behandling av barn med cochleaimplantat. Rikssjukvårdsenheten rapporterar i årlig uppföljning att verksamheten håller en årlig CI-informationsdag för andra CI-team, erbjuder habiliteringskonferenser för hemlandstingen, erbjuder AVT-utbildning för logopeder, deltar i nationella och internationella konferenser, erbjuder flera landsting videokonferens, samt har en extern hemsida med patientinformation för allmänhet. Enligt enkäten uppger sextio procent av de som svarat att deras personal vid något tillfälle deltagit i någon kurs eller utbildning som anordnats av rikssjukvårdsenheten och en lika stor andel uppger att de auskulterat på enheten under perioden. Åtta av tio anser att rikssjukvårdsenhetens tillgänglighet för konsultation är god. Socialstyrelsen bedömer att villkoret uppfylls. Förändringar i verksamheten som påverkar förutsättningarna för tillståndet ska anmälas till Socialstyrelsen. Rikssjukvårdsenheten har rapporterat att ingen förändring i personalsammansättning eller annan stödverksamhet av väsentlig art som påverkar verksamheten skett under perioden. Socialstyrelsen bedömer att villkoret uppfylls. 38 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN Sammanfattande bedömning och slutsats Bedömning av resultat Socialstyrelsen bedömer att rikssjukvårdsenheten erbjuder vård av hög kvalitet inom ramen för sitt uppdrag. Antalet operationer under perioden har varit få (33 operationer) liksom antalet rikssjukvårdsremisser (tio). Den låga remitteringsfrekvensen gör det svårt att bedöma remitteringsmönstret. Det noteras dock att remisser inte inkommit från alla delar av landet. I förstudien till den förnyade definitionsutredningen uppmärksammades att antalet patienter var lägre än förväntat samt att definitionen inte ansågs tydlig [31]. I den påföljande definitionsutredningen reviderades därför definitionen för att göra denna tydligare, vilket även bör bidra till att säkra en jämlik tillgänglighet. Tiden från remiss till första besök skedde vanligen inom drygt en månad efter remiss, vilket bedöms vara tillfredsställande. Från tidpunkten för beslut om operation till operation gick det i genomsnitt ca två månader. Åldern vid diagnos av hörselnedsättning/dövhet skedde vanligen mellan 3-6 månaders ålder. Flertalet av förstagångsoperationerna (första örat) utfördes dock oftast på barn i åldrar över två år, eftersom operationstidpunkten bestäms av när det är indicerat med CI. Den medicinskt motiverade tidpunkten för CI-operation (dvs. för att uppnå bästa möjliga resultat) kvarstår att definiera. Här inkluderades endast ett indirekt utfallsmått, dvs. användarfrekvens av CI, vilket visade att nästan alla barn använde sitt implantat ett år efter operation. Utvecklingsarbete avseende resultatindikatorer för hörsel- och talspråksutveckling samt patientrelaterade utfallsmått är av stor vikt. I denna heterogena patientgrupp hade ca 70 procent också en annan funktionsnedsättning, som kan förväntas bidra till försenad eller försvårad talspråksutveckling. Ett nationellt kvalitetsregister för barn med CI (Hörselbarnsregistret) har varit under uppbyggnad under perioden. Registrering av rikssjukvårdspatienter har påbörjats, men fortsatt arbete behövs. Bland annat har en ny elektrod för missbildade hörselsnäckor tagits fram och två forskningsprojekt med missbildningsinriktning pågår, vilket talar för att förutsättningar för FoU skapats under perioden. Bedömning av villkorsuppfyllelse Villkoren som är förenade med tillståndet att bedriva behandling av barn med CI som rikssjukvård har granskats. Samtliga villkor uppfylls helt eller till stor del. Villkoret avseende ”det systematiska kvalitetsarbetet ska skapa sådana förutsättningar att resurser, så som databaser, register och biobanker, görs tillgängliga för forskarsamhället i stort” bedöms inte vara helt uppfyllt, utan till stor del. Tillståndsinnehavaren har redogjort för sin forskningsverk- BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 39 samhet, men data avseende rikssjukvårdspatienterna har inte funnits tillgängliga 2012−2014 för forskarsamhället i stort i det nationella kvalitetsregistret eftersom rapporteringen till Hörselbarnsregistret inte skett kontinuerligt. Förbättringsområden Utvärderingen visar på följande förbättringsområden: • Det systematiska kvalitetsarbetet behöver utvecklas genom kontinuerlig, kvalitetssäkrad och heltäckande rapportering till det nationella kvalitetsregistret, inkluderande både process- och resultatmått. • Ett nationellt vårdprogram behöver utvecklas, i samverkan med regionala CI-team, som även inkluderar för behandlingsresultatet viktiga delar av vårdkedjan utanför rikssjukvårdsdefinitionen. • Ett mer systematiskt sätt att samarbeta med remittenter behövs bl.a. avseende utredning, uppföljning, habilitering och kunskapsspridning. • En systematisk mätning av patientupplevelser behöver utvecklas, t.ex. med verksamhetsspecifik patientenkät och strukturerad utvärdering av patientanpassad information. • Medicinskt motiverad tid (dvs. optimal tidpunkt för operation för att uppnå bästa resultat) behöver definieras för denna patientgrupp för att kunna säkra att vård ges inom denna tidsram. De identifierade förbättringsområdena kommer att återkopplas till tillståndshavaren samt rikssjukvårdsenheten. Dessa förbättringsområden föreslås utgöra underlag för de krav och villkor som kommer att ställas under kommande tillståndsperiod. Slutsats Socialstyrelsen bedömer att vården avseende behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård är av hög kvalitet. 40 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN Referenser 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. Socialstyrelsen. Behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård: Definitionsutredning: underlag för Rikssjukvårdsnämndens möte den 13 maj 2009 Socialstyrelsen. Socialstyrelsens beslut om tillstånd att bedriva rikssjukvård – Stockholms läns landsting, 2011-06-15 Hörselboken. Hämtad 2014-10-17 från http://www.horselboken.se/faktadel/tekniska-hjalpmedel/ Socialstyrelsen. Förnyad definitionsutredning Behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård, 2015 Socialstyrelsen. Nationella indikatorer för God vård, 2009 Socialstyrelsen. Mötesanteckningar från utvärderingsmöte med rikssjukvårdsenheten 12 juni 2015. Socialstyrelsen. Mötesanteckningar från utvärderingsmöte med rikssjukvårdsenheten 17 juni 2015. Socialstyrelsen. Remittentenkät: Behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård, 2015 Socialstyrelsen. E-postväxling, Kompletterande information till utvärderingen av behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård från Karolinska universitetssjukhuset i Huddinge till Socialstyrelsen, 2015 Socialstyrelsen. Årlig uppföljning 2012−2014 Behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård. Socialstyrelsen. E-postväxling med IVO avseende Lex Maria och enskild klagan, 2015 Socialstyrelsen. E-postväxling med patientnämnderna, 2015. Socialstyrelsen. Mötesanteckningar från möte med patientföreningar angående behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård 18 mars 2015 Papsin BC. Cochlear implantation in children with anomalous cochleovestibular anatomy. Laryngoscope. 2005;115(1 Pt 2 Suppl 106):1-26. Sennaroglu L, Sarac S, Ergin T. Surgical results of cochlear implantation in malformed cochlea. Otol Neurotol. 2006;27(5):615-23. Dettman S1, Sadeghi-Barzalighi A, Ambett R, Dowell R, Trotter M, Briggs R. Cochlear implants in forty-eight children with cochlear and/or vestibular abnormality. Audiol Neurootol. 2011;16(4):222-32. Adunka OF, Teagle HF, Zdanski CJ, Buchman CA. Influence of an intraoperative perilymph gusher on cochlear implant performance in children with labyrinthine malformations. Otol Neurotol. 2012; 33(9):1489-96. Incesulu A, Adapinar B, Kecik C. Cochlear implantation in cases with incomplete partition type III (X-linked anomaly). Eur Arch Otorhinolaryngol. 2008; 265(11):1425-30. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 41 19. Lee HK, Lee SH, Lee KY, Lim EJ, Choi SY, Park RK, Kim UK. Novel POU3F4 mutations and clinical features of DFN3 patients with cochlear implants. Clin Genet. 2009;75(6):572-5. 20. Stankovic KM, Hennessey AM, Herrmann B, Mankarious LA. Cochlear implantation in children with congenital X-linked deafness due to novel mutations in POU3F4 gene. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2010;119(12):815-22. 21. Kang WS, Shim BS, Lee KS. Audiologic performance after cochlear implantation in children with X-linked deafness: comparison with deaf children with a normal inner ear structure. Otol Neurotol. 2013; 34(3):544-8. 22. Cosetti MK, Friedmann DR, Heman-Ackah SE, Perez R, Waltzman SB, Roland JT Jr. Surgical techniques and outcomes of cochlear implantation in patients with radiographic findings consistent with X-linked deafness. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2015; pii: S01655876(15)00362-6. 23. Berrettini S, Forli F, De Vito A, Bruschini L, Quaranta N. Cochlear implant in incomplete partition type I. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2013;33(1):56-62. 24. Pritchett C, Zwolan T, Huq F, Phillips A, Parmar H, Ibrahim M, Thorne M, Telian S. Variations in the cochlear implant experience in children with enlarged vestibular aqueduct. Laryngoscope. 2015;doi: 10.1002/lary.25187. 25. Bille J, Fink-Jensen V, Ovesen T. Outcome of cochlear implantation in children with cochlear malformations. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2015;272(3):583-9. doi: 10.1007/s00405-014-2883-z. 26. Birman CS, Brew JA, Gibson WP, Elliott EJ. CHARGE syndrome and Cochlear implantation: difficulties and outcomes in the paediatric population. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2015;79(4):487-92. 27. Ricci G, Trabalzini F, Faralli M, D'Ascanio L, Cristi C, Molini E. Cochlear implantation in children with "CHARGE syndrome": surgical options and outcomes. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2014;271(3):489-93. 28. Socialstyrelsen, Behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård, Tillståndsutredning, 2011 29. Hörselbarnsregistret: https://stratum.registercentrum.se 30. Karolinska universitetssjukhuset, Cochleamottagningen: http://www.karolinska.se/ci 31. Socialstyrelsen. Behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård: Förstudie-Definitionsutvärdering: Utvärdering av rikssjukvårdsdefinitionen gällande behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård, 2014 42 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN Bilagor Bilaga 1. Definition av behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård (2009). Bilaga 2: Remittentenkät behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård (2015). Bilaga 3: Lista över vetenskapliga artiklar som publicerats under perioden. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 43 Bilaga 1 Definition av behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård I behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård ingår följande åtgärder (åtgärdskoder inom parentes): Anbringande av cochleärt implantat (DFE00) Inkoppling av cochleärt implantat (GA003) Åtgärderna gäller endast barn (under 18 år) med missbildningar eller skador i temporalbenet. Denna grupp barn omfattar: - Common cavity - Betydande cochleahypoplasi antingen generellt eller mindre än ett och ett halvt varv - Incomplete partition typ 1 eller 2 - Avsaknad av modiolus - Avsaknad eller dilation av båggångar - Vidgning av inre hörselgången - Förekomst av eller befarade avvikelser i liquorcirkulationen där gusher kan befaras - Förtunnad hörselnerv - Auditiv neuropati - Oblitererande kokleit eller förbening av snäckan efter meningit. Enligt beslut i Rikssjukvårdsnämnden 13 maj 2009. 44 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN Bilaga 2 Remittentenkät behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård Grafisk presentation av data Vårdkedja - Utredning inför behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård 1. Utredningen av barn för ställningstagande till behandling med cochleaimplantat som rikssjukvård sköts av rikssjukvårdsenheten (n=10) 2a. Det är tydligt vart/till vilket sjukhus/klinik barnet ska remitteras för utredning inför behandling med cochleaimplantat som rikssjukvård (n=8) 2b. På min klinik finns tydliga rutiner och kontaktvägar för remittering till rikssjukvårdsenheten (n=8) 3a. Rikssjukvårdsenheten lämnar tydliga och ändamålsenliga instruktioner och anvisningar gällande utredningen av barn för ställningstagande till behandling med cochleaimplantat som rikssjukvård (n=10) 3b. Rikssjukvårdsenheten är behjälplig med stöd/rådgivning under utredningen av barn för ställningstagande till behandling med cochleaimplantat som rikssjukvård (n=10) BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 45 Vårdkedja - Uppföljning av barn som behandlats med cochleaimplantat som rikssjukvård 4a. Rikssjukvårdsenheten lämnar tydliga och ändamålsenliga anvisningar gällande barnets uppföljning när barnet återremitterats till min/vår klinik (n=9) 4b. Rikssjukvårdsenheten är behjälplig med stöd/rådgivning under uppföljningen av barn som behandlats med cochleaimplantat som rikssjukvård (n=8) 4c. Om komplikationer uppstår finns snabb hjälp/kontakt tillgänglig från rikssjukvårdsenheten (n=8) Tillgänglighet och kunskapsöverföring 5a. Rikssjukvårdsenhetens tillgänglighet för konsultation är god (n=10) 5b. Barn tas emot av rikssjukvårdsenheten för ställningstagande till behandling med cochleaimplantat inom rikssjukvårdsdefinitionen inom medicinskt motiverad tid (n=10) 5c. Klinikens egen personal har någon gång under perioden 1 januari 2012 – 31 december 2014 auskulterat på rikssjukvårdsenheten (n=10) 5d. Klinikens egen personal har vid något tillfälle under 1 januari 2012 – 31 december 2014 deltagit i kurs eller utbildning som arrangerats av rikssjukvårdsenheten (n=10) 46 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN Bilaga 3 Vetenskapliga artiklar som publicerats under perioden. Logoped Ulrika Löfkvist: Karltorp E, Löfkvist U, Lewensohn-Fuchs I, Lindström K, Eriksson Westblad M, Teär Fahnehjelm K, Verrecchia L, Engman ML. Impaired balance and neurodevelopmental disabilities among children with congenital cytomegalovirus infection. Acta Paediatr. 2014 Jul 11 Löfkvist U, Almkvist O, Lyxell B, Tallberg IM. Lexical and semantic ability in groups of children with cochlear implants, language impairment and autism spectrum disorder. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014;78(2):253-63 Löfkvist U, Almkvist O, Lyxell B, Tallberg IM. Word fluency performance and strategies in children with cochlear implants: age-dependent effects? Scand J Psychol. 2012;53(6):467-74. Ingenjör Filip Asp: Asp F, Mäki-Torkko E, Karltorp E, Harder H, Hergils L, Eskilsson G, Stenfelt S. Bilateral versus unilateral cochlear implants in children: speech recognition, sound localization, and parental reports. Int J Audiol. 2015 Feb;54(2):77-88. Asp F, Mäki-Torkko E, Karltorp E, Harder H, Hergils L, Eskilsson G, Stenfelt S. Horizontal sound localization in children with bilateral cochlear implants: effects of auditory experience and age at implantation. Int J Audiol. 2012 Nov;51(11):817-32. Asp F, Eskilsson G, Berninger E. Horizontal sound localization in children with bilateral cochlear implants: effects of auditory experience and age at implantation. Otol Neurotol. 2011 Jun;32(4):558-64 Läkare Henrik Smeds Smeds H, Eastwood HT, Hampson AJ, Sale P, Campbell LJ, Arhatari BD, Mansour S, O'Leary SJ. Endolymphatic hydrops is prevalent in the first weeks following cochlear implantation.Hear Res. 2015 May 16;327:48-57. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 47 Bagger-Sjöbäck D, Strömbäck K, Hakizimana P, Plue J, Larsson C, Hultcrantz M, Papatziamos G, Smeds H, Danckwardt-Lillieström N, Hellström S, Johansson A, Tideholm B, Fridberger A. A randomised, double blind trial of N-Acetylcysteine for hearing protection during stapes surgery. PLoS One. 2015 Mar 12;10(3):e0115657. Briggs R, Van Hasselt A, Luntz M, Goycoolea M, Wigren S, Weber P, Smeds H, Flynn M, Cowan R. Clinical performance of a new magnetic bone conduction hearing implant system: results from a prospective, multicenter, clinical investigation. Otol Neurotol. 2015;36(5):834-41. Läkare Eva Karltorp: Teär Fahnehjelm K, Olsson M, Fahnehjelm C, Lewensohn-Fuchs I, Karltorp E. Chorioretinal scars and visual deprivation are common in children with cochlear implants after congenital cytomegalovirus infection. Acta Paediatr. 2015;104(7):693-700 Asp F, Mäki-Torkko E, Karltorp E, Harder H, Hergils L, Eskilsson G, Stenfelt S.A longitudinal study of the bilateral benefit in children with bilateral cochlear implants. Int J Audiol. 2015;54(2):77-88. Karltorp E, Löfkvist U, Lewensohn-Fuchs I, Lindström K, Eriksson Westblad M, Teär Fahnehjelm K, Verrecchia L, Engman ML.Impaired balance and neurodevelopmental disabilities among children with congenital cytomegalovirus infection. Acta Paediatr. 2014 Jul 11. Skarzynski H, van de Heyning P, Agrawal S, Arauz SL, Atlas M, Baumgartner W, Caversaccio M, de Bodt M, Gavilan J, Godey B, Green K, Gstoettner W, Hagen R, Han D, Kameswaran M, Karltorp E, Kompis M, Kuzovkov V, Lassaletta L, Levevre F, Li Y, Manikoth M, Martin J, Mlynski R, Mueller J, O'Driscoll M, Parnes L, Prentiss S, Pulibalathingal S, Raine CH, Rajan G, Rajeswaran R, Rivas JA, Rivas A, Skarzynski PH, Sprinzl G, Staecker H, Stephan K, Usami S, Yanov Y, Zernotti ME, Zimmermann K, Lorens A, Mertens G. Towards a consensus on a hearing preservation classification system. Acta Otolaryngol Suppl. 2013;(564):3-13. Van de Heyning P, Adunka O, Arauz SL, Atlas M, Baumgartner WD, Brill S, Bruce I, Buchman C, Caversaccio M, Dillon M, Eikelboom R, Eskilsson G, Gavilan J, Godey B, Green K, Gstoettner W, Hagen R, Han D, Iwasaki S, Kameswaran M, Karltorp E, Kleine Punte A, Kompis M, Kuthubutheen J, Kuzovkov V, Lassaletta L, Li Y, Lorens A, Manikoth M, Martin J, Mlynski R, Mueller J, O'Driscoll M, Parnes L, Pillsbury H, Prentiss S, Pulibalathingal S, Raine CH, Rajan G, Rajeswaran R, Riechelmann H, Rivas A, Rivas JA, Senn P, Skarzynski PH, Sprinzl G, Staecker H, Stephan K, Sugarova S, Usami SI, Wolf-Magele A, Yanov Y, Zernotti ME, Zimmerman K, Zorowka P, Skarzynski H.Standards of practice in the field of hearing implants. Cochlear Implants Int. 2013;14 Suppl 2:S1-5. 48 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN Lidehäll AK, Engman ML, Sund F, Malm G, Lewensohn-Fuchs I, Ewald U, Tötterman TH, Karltorp E, Korsgren O, Eriksson BM. Cytomegalovirusspecific CD4 and CD8 T cell responses in infants and children. Scand J Immunol. 2013;77(2):135-43. Carlsson PI, Karltorp E, Carlsson-Hansén E, Åhlman H, Möller C, Vondöbeln U. GJB2 (Connexin 26) gene mutations among hearing-impaired persons in a Swedish cohort. Acta Otolaryngol. 2012;132(12):1301-5. Asp F, Mäki-Torkko E, Karltorp E, Harder H, Hergils L, Eskilsson G, Stenfelt S. Bilateral versus unilateral cochlear implants in children: speech recognition, sound localization, and parental reports. Int J Audiol. 2012;51(11):817-32 Karltorp E, Hellström S, Lewensohn-Fuchs I, Carlsson-Hansén E, Carlsson PI, Engman ML.Congenital cytomegalovirus infection - a common cause of hearing loss of unknown aetiology. Acta Paediatr. 2012;101(8):e357-62. Karltorp E, Freijd A.Proceedings of the 11th International Conference on Cochlear Implants and Other Implantable Auditory Technologies. Cochlear Implants Int. 2011;12 Suppl 1:S6. Tait M, Nikolopoulos TP, De Raeve L, Johnson S, Datta G, Karltorp E, Ostlund E, Johansson U, van Knegsel E, Mylanus EA, Gulpen PM, Beers M, Frijns JH.Bilateral versus unilateral cochlear implantation in young children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2010;74(2):206-11. Kurator Lena Anmyr: Anmyr L, Olsson M, Freijd A, Larsson K Sense of coherence, social networks, and mental health among children with a cochlear implant. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2015;79(4):610-5. Anmyr L, Larsson K, Olsson M, Freijd A.Strengths and difficulties in children with cochlear implants--comparing self-reports with reports from parents and teachers. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2012;76(8):1107-12. Anmyr L, Olsson M, Larson K, Freijd A.Children with hearing impairment-living with cochlear implants or hearing aids. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2011;75(6):844-9. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOCIALSTYRELSEN 49