Lungcancervård Vetenskapligt underlag för nationella riktlinjer 2011 2 Innehåll Läsanvisning ................................................................................................. 4 Diagnostik ...................................................................................................... 5 Därför belyser Socialstyrelsen området............................................................ 5 Detta ingår ........................................................................................................... 5 Kirurgi ......................................................................................................... 58 Därför belyser Socialstyrelsen området.......................................................... 58 Detta ingår ......................................................................................................... 58 Strålbehandling ........................................................................................... 66 Därför belyser Socialstyrelsen området.......................................................... 66 Detta ingår ......................................................................................................... 66 Läkemedelsbehandling ............................................................................. 101 Därför belyser Socialstyrelsen området........................................................ 101 Detta ingår ....................................................................................................... 101 Omvårdnad ................................................................................................ 130 Därför belyser Socialstyrelsen området........................................................ 130 Detta ingår ....................................................................................................... 130 Palliation ................................................................................................... 152 Därför belyser Socialstyrelsen området........................................................ 152 Detta ingår ....................................................................................................... 152 Referenser .................................................................................................. 164 3 Läsanvisning Det vetenskapliga underlaget är indelat i sex kapitel och följer den indelning som finns i tillstånds- och åtgärdslistan: A – Diagnostik (rad A1–A24) B – Kirurgi (rad B1–B3) C – Strålbehandling (rad C1–C16) D – Läkemedelsbehandling (rad D1–D11) E – Omvårdnad (rad E1–E7) F – Palliation (rad F1–F7) 4 Diagnostik Därför belyser Socialstyrelsen området Förutsättningen för att kunna ge bästa möjliga behandling till den enskilde patienten är en noggrann och adekvat diagnostik. Socialstyrelsen belyser området eftersom det har kommit nya och potentiellt värdefulla diagnostiska metoder för vävnadsprov, bilddiagnostik och morfologisk utredning. Ett representativt vävnadsprov är hörnstenen i den diagnostiska utredningen. En noggrann analys av vävnadsprovet blir allt viktigare för att kunna skräddarsy behandlingen. En noggrann kartläggning av tumörutbredning är väsentlig för val av behandling. Det är viktigt att identifiera alla patienter som har en potentiellt botbar tumör. Omvänt krävs hög precision i kartläggningen för att kunna exkludera patienter från sådan behandling. Här spelar utvecklingen inom bilddiagnostiken in. Metoderna är dock i många fall kostsamma och användningsområdet inte alltid definierat. Undersökningarna kan också ge sidoinformation som måste värderas. Inför kirurgisk behandling är en noggrann kartläggning av lymfkörtelstatus av yttersta vikt. Tumörspridning till lymfkörtlar i och utanför lunga, framför allt mediastinum, är vanlig. Nya metoder för provtagning av dessa lymfkörtlar (ultraljudsendoskopi) har utvecklats och skulle kunna minska behovet av mediastinoskopi inför operation. Detta ingår I riktlinjerna tar Socialstyrelsen upp såväl den initiala diagnostiken som tumörutbredning (så kallad TNM-diagnostik). I den initiala diagnostiken ingår olika bilddiagnostiska metoder vid värdering av en mindre förtätning i lungan samt vilken vävnadsdiagnostik som är mest väsentlig att utföra inför fortsatt behandling. I TNM-diagnostik ingår bilddiagnostiska metoder (som PET-DT) för att kartlägga tumörutbredning. Riktlinjerna tar även upp de nya ultraljudsendoskopiska metoderna (bronkoskopiskt och esofagoskopiskt ultraljudslett finnålsprov) inför kirurgisk behandling. 5 Rad: A1 Tillstånd: Hög risk för lungcancer (medelålders eller äldre rökare) Åtgärd: Lungcancerscreening med lågdosdatortomografi Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är att det saknas patientnytta och att det är låg evidens för avsaknad av effekt. Kommentar: Studier pågår som kan komma att ändra rekommendationen. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet medför en måttlig risk för förtida död. Medelålders, äldre rökare eller före detta rökare har starkt ökad risk för att utveckla lungcancer. Tidigare stora screeningundersökningar med lungröntgen och sputumcytologi har inte sänkt dödligheten i lungcancer. På tidigt 1990-tal inledde den japanska organisationen ALCA (Anti-Lung Cancer Association) studier av spiraldatortomografi för tidig diagnostik av lungcancer. I USA påbörjades ELCAP (Early Lung Cancer Action Project) 1992. Båda projekten visade att datortomografi är överlägsen lungröntgen för tidig upptäckt av lungcancer. 80–95 procent av de tumörer som upptäcktes var i stadium I. Ingen av studierna var dock utformad för att utvärdera effekten av screening på dödlighet eller allvarlig sjuklighet i lungcancer, eftersom de inte innehöll någon kontrollgrupp. Studierna ger dock en uppfattning om incidensen av lungcancer och ovidkommande fynd. Det finns även data om tumörstadium och behandling för lungcancer som upptäckts vid screening. Pilotstudier av detta slag kan dock inte användas som stöd för att screening har effekt på dödlighet i lungcancer. För detta krävs prospektiva studier, där patienter randomiseras till screening eller inte screening. Flera sådana studier pågår och är omnämnda nedan. I litteraturgenomgången belyses också resultat från ett par av de större okontrollerade screeningstudierna. Motivet för att studera screening är att majoriteten av patienter med lungcancer har ett avancerat tumörstadium vid diagnos, där kurativt syftande behandling inte är möjlig. Intuitivt borde screening av högriskindivider med en tillräckligt känslig och specifik metod kunna öka andelen patienter med cancer i tidigt stadium, vilket skulle ge större möjlighet till framgångsrik kurativ behandling och därigenom sänka dödligheten i lungcancer. Effekten av screening är av flera skäl mycket komplex: På individnivå ökar lungcancerrisken för en rökare från 40-årsåldern och kvarstår förhöjd livet ut. Den livslånga lungcancerrisken är 10– 20 procent men är fördelad över en tidsperiod på 30–40 år. Scree- 6 ningprogram brukar vara begränsade till några få år och fångar endast en liten del av den enskilde individens lungcancerrisk. En tumör av storlek 8 mm innehåller cirka 100 miljoner tumörceller. Det rör sig inte om tidig upptäckt i biologisk mening. Tumören har en lång utvecklingstid bakom sig och kan mycket väl ha hunnit sätta mikrometastaser tidigare. Å andra sidan finns det tumörer som inte metastaserar förrän sent och där en något senare diagnos inte förhindrar ett kurativt behandlingsresultat. Den möjliga nyttan av screening begränsas till ett tidsfönster i tumörens utveckling som representerar en relativt liten del av sjukdomens totala utvecklingshistoria och till tumörer som metastaserar i just det tidsfönstret. Screening gynnar upptäckt av långsamväxande, mindre aggressiva tumörer medan tumörer med snabb tillväxt mycket väl kan dyka upp och bli symtomgivande mellan screeningtillfällena. En del tumörer växer så långsamt att patienten hinner avlida i annan sjukdom innan lungcancern ger symtom. Patienten har då ingen nytta av att tumören upptäcktes och behandlades. På individuell nivå kan inte detta förutses, men på gruppnivå innebär sådana händelser att effekten av screening försvagas och att resurser brukas till ingen nytta. Screening leder till upptäckt av ett mycket stort antal små förtätningar i lungorna. Detta ”brus” medför i sin tur krav på kontroll och ibland utredning som inte är till nytta för patienten utan i värsta fall kan ha skadliga effekter om det rör sig om godartade förändringar som obehandlade inte skulle ha påverkat patientens hälsa. Screening är en för individen frivillig åtgärd. I den grupp som efter information och/eller kallelse avstår från att delta brukar risken för lungcancer vara högre än bland dem som kommer till screening. Detta kan förväntas försvaga effekten av screening på populationsnivå. Vilka studier ingår i granskningen? Två randomiserade förstudier och en kohortstudie identifierades. PLCO (Prostate, lung, colorectal and ovarian cancer screening trial) skrev in 154 942 individer mellan 55 och 74 års ålder från 8 november 1993 till 2 juli 2001. Av 77 465 som randomiserades till interventionsgruppen genomgick 67 038 en initial lungröntgen [1]. Rökare och före detta rökare genomgick ytterligare tre årliga lungröntgenundersökningar medan individer som aldrig rökt genomgick ytterligare två årliga lungröntgen. Data om effekten av screeningprogrammet på risk för förtida död i lungcancer har ännu inte redovisats. Lung Screening Study (LSS) var en pilotstudie som utfördes som förberedelse till en större randomiserad studie som jämförde lågdosdatortomografi med vanlig lungröntgen för storrökare (minst 30 paketår) i åldern 55–74 år [2]. Mellan början av september 2000 och mitten av november samma år randomiserades 1 660 individer till lågdosdatortomografi och 1 658 till lungröntgen. Undersökningarna upprepades efter ett år. Sam- 7 manlagt diagnostiserades 40 lungcancrar i datortomografigruppen och 20 i gruppen som genomgick vanlig lungröntgen. Studien ledde till en större randomiserad undersökning, National Lung Screening Trial (NLST, http://www.cancer.gov/nlst) där över 50 000 högriskindivider fram till februari 2004 har randomiserats till datortomografi eller lungröntgen. Resultat av denna studie avvaktas. Garg m.fl. presenterade 2002 en förstudie till en randomiserad studie [3], och syftet var att undersöka möjligheten att genomföra en större randomiserad studie. Av 304 tillfrågade personer med hög eller medelhög lungcancerrisk accepterade 239 att randomiseras till datortomografi eller observation. Av 190 randomiserade var fem kvinnor. Slutsatsen drogs att acceptansen för randomisering var tillräckligt god för att en större randomiserad studie skulle vara genomförbar. NELSON är en randomiserad screeningstudie från Belgien och Nederländerna [4]. NELSON är en akronym för NEderlands-Leuvens longkanker Screenings ONderzoek. Till skillnad från andra studier rekryteras patienterna från ett befolkningsregister och ingen screening förekommer i kontrollgruppen. Syftet är att undersöka om screening kan minska dödligheten i lungcancer med 25 procent. Efter att ha skickat frågeformulär till 500 000 personer valdes försökspersonerna ut. Av dem som svarade uppfyllde 30 134 inklusionskriterierna. Av dessa accepterade 15 523 randomisering till att undergå datortomografi år 1, 2 och 4 eller ingen screening. Ytterligare 4 050 individer som behövs för att studien ska få tillräckligt statistiskt underlag rekryteras från Danmark. Screening påbörjades i april 2004. Studien omfattar individer mellan 50 och 75 år som är aktiva rökare eller som slutade röka för mindre än 10 år sedan. Av 7 556 individer med en första datortomografi hade 51 procent minst en nodulär förändring. Prevalensen lungcancer vid första screening var 0,9 procent. Andra och fjärde årens screening kommer att vara genomförda under åren 2007–2010 och slutliga resultat av studien förväntas 2015. NELSON använder volumetriska metoder för att visa eventuell tillväxt av noduli vid kontrollundersökningar. Bach m.fl. [5] rapporterar en kohortstudie med 3 246 personer som genomförts vid tre centra. Deltagarna fick en initial datortomografi och därefter tre eller fyra årliga undersökningar. Observationerna jämförs med utfallet av validerade prediktionsmodeller för nya insjuknanden, dödlighet, andel avancerade fall och antal operationer. Metodologiskt kan detta förfarande inte ersätta en randomiserad studie men tillvägagångssättet ger ett starkare underlag än rena kohortstudier, vilket är orsaken till att studien tagits med i underlaget medan andra kohortstudier sorterats bort. Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: Det vetenskapliga underlaget är otillräckligt för att bedöma effekten av lungcancerscreening med lågdosdatortomografi på dödlighet i lungcancer vid hög risk för lungcancer (medelålders eller äldre rökare). 8 Vid hög risk för lungcancer (medelålders och äldre rökare) resulterar lungcancerscreening med lågdosdatortomografi i fler diagnostiserade lungcancrar än förväntat (låg evidensstyrka). Från okontrollerade studier finns starka hållpunkter för att screening ökar antalet diagnostiserade fall av lungcancer i tidiga stadier utan att detta påverkar dödlighet i lungcancer eller antalet fall med avancerad sjukdom. I en studie av screenade populationer från tre institutioner, varav två i USA och en i Italien, diagnostiserades 3,2 gånger så många fall av lungcancer som förväntat (p<0,001) och antalet operationer för lungcancer var 10 gånger så stort som förväntat (p<0,001) Däremot låg antalet fall av avancerad lungcancer och antalet dödsfall på förväntad nivå [5]. Saknas någon information i studierna? Överlevnadsdata och data om långtidsuppföljning saknas. Det saknas data om livskvalitet hos patienter med falskt positiva fynd. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? En viktig aspekt är kostnader och lidande i samband med utredning av fynd som visar sig falskt positiva. Ingen av studierna belyser effekter av strålning i ett längre tidsperspektiv. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: A2 Tillstånd: Nytillkomna luftvägssymtom med en varaktighet av 6 veckor hos rökare eller före detta rökare över 40 år utan kroniskt obstruktiv lungsjukdom Åtgärd: Lungröntgen Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets måttliga svårighetsgrad och att åtgärden ger förutsättningar för korrekt fortsatt handläggning. Kommentar: Tidig diagnostik är av stor betydelse för patienten. Rökare med kroniskt obstruktiv lungsjukdom har större risk för lungcancer än rökare utan kroniskt obstruktiv lungsjukdom (se rad A3). Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet medför en måttlig risk för förtida död. 9 Undvikande av försenad upptäckt av lungcancer kan ge möjlighet till kurativ åtgärd och möjliggöra radikal bot för rökare eller före detta rökare över 40 år och med nytillkomna luftvägssymtom med en varaktighet av 6 veckor och utan kroniskt obstruktiv lungsjukdom. Vilka studier ingår i granskningen? Det saknas prospektiva studier av primärvårdens insatser för att undvika sen upptäckt av lungcancer. En konsensuspanel fick ta ställning till påståendet ”Vid nytillkomna luftvägssymtom med en varaktighet av 6 veckor hos rökare eller exrökare över 40 år utan kroniskt obstruktiv lungsjukdom minskar lungröntgen risken för försenad upptäckt av lungcancer”. Konsensus uppnåddes. Panelen bestod av 10 specialister i lungmedicin och 13 specialister i allmänmedicin. Aktiv ställning till påståendet togs av 19 personer och 18 av dessa instämde. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid nytillkomna luftvägssymtom med en varaktighet av 6 veckor hos rökare eller före detta rökare över 40 år utan kroniskt obstruktiv lungsjukdom minskar lungröntgen risken för försenad upptäckt av lungcancer (konsensus). Välgjorda studier över primärvårdsinsatser saknas. En litteraturgenomgång från 2001 belyser frågan men utan att ge tillräckligt vetenskapligt underlag [6]. En svensk studie tangerar frågan men inte heller denna studie är tillräcklig för att kunna dra några säkra slutsatser [7]. Flertalet internationella riktlinjer rekommenderar lungröntgen på vida indikationer på framför allt rökande patienter med långdragna luftvägsbesvär. Om personer som söker primärvården med nytillkomna luftvägsbesvär som kvarstått i 6 veckor remitteras till lungröntgen kan det möjliggöra att försenad upptäckt av lungcancer undviks. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om effekter på avgörande effektmått som överlevnad och livskvalitet. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Information om biverkningar och oönskade effekter saknas, men falskt positiva röntgenfynd kan medföra psykisk oro. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. 10 Rad: A3 Tillstånd: Nytillkomna luftvägssymtom med en varaktighet av 6 veckor hos rökare eller före detta rökare över 40 år med kroniskt obstruktiv lungsjukdom Åtgärd: Lungröntgen Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets måttliga svårighetsgrad och att åtgärden ger förutsättningar för korrekt fortsatt handläggning. Kommentar: Tidig diagnostik är av stor betydelse för patienten. Rökare med kroniskt obstruktiv lungsjukdom har större risk för lungcancer än rökare utan kroniskt obstruktiv lungsjukdom (se rad A2). Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet medför en måttlig risk för förtida död. Förhöjd risk för lungcancer för personer med kroniskt obstruktiv lungsjukdom. Rökare med kroniskt obstruktiv lungsjukdom har större risk för lungcancer än rökare utan kroniskt obstruktiv lungsjukdom. Undvikande av försenad upptäckt av lungcancer kan ge möjlighet till kurativ åtgärd och möjliggöra radikal bot för rökare eller före detta rökare över 40 år och med nytillkomna luftvägssymtom med en varaktighet av 6 veckor och med kroniskt obstruktiv lungsjukdom. Vilka studier ingår i granskningen? Det saknas prospektiva studier av primärvårdens insatser för att undvika sen upptäckt av lungcancer. En konsensuspanel fick ta ställning till påståendet ”Vid nytillkomna luftvägssymtom med en varaktighet av 6 veckor hos rökare eller exrökare över 40 år med kroniskt obstruktiv lungsjukdom minskar lungröntgen risken för försenad upptäckt av lungcancer”. Konsensus uppnåddes. Panelen bestod av 10 specialister i lungmedicin och 13 specialister i allmänmedicin. Aktiv ställning till påståendet togs av 18 personer och samtliga instämde. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid nytillkomna luftvägssymtom med en varaktighet av 6 veckor hos rökare eller före detta rökare över 40 år med kroniskt obstruktiv lungsjukdom minskar lungröntgen risken för försenad upptäckt av lungcancer (konsensus). Välgjorda studier över primärvårdsinsatser saknas. En litteraturgenomgång från 2001 belyser frågan men utan att ge tillräckligt vetenskapligt underlag 11 [6]. En svensk studie tangerar frågan, men inte heller denna studie är tillräcklig för att kunna dra några säkra slutsatser [7]. Flertalet internationella riktlinjer rekommenderar lungröntgen på vida indikationer på framför allt rökande patienter med långdragna luftvägsbesvär. Om personer som söker primärvården med nytillkomna luftvägsbesvär som kvarstått i 6 veckor remitteras till lungröntgen kan det möjliggöra att försenad upptäckt av lungcancer undviks. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om effekter på avgörande effektmått som överlevnad och livskvalitet. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Information om biverkningar och oönskade effekter saknas, men falskt positiva röntgenfynd kan medföra psykisk oro. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: A4 Tillstånd: Rundad förtätning på lungan (rundhärd) som är mindre än 3 cm där datortomografi genomförts Åtgärd: Datortomografi av torax med ”nodule enhancement” Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets måttliga svårighetsgrad och att åtgärden ger förutsättningar för korrekt fortsatt handläggning. Kommentar: Åtgärden ger ingen tilläggsinformation som alternativen PETDT (rad A6) eller datortomografiledd transtorakal biopsi (rad A7), och har därför rangordnats lägre än dessa alternativ. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en måttlig risk för förtida död. Rundhärd (engelska solitary pulmonary nodule) är en lungförtätning mindre än 3 cm som kan utgöras av en malign tumör och kräver ytterligare karakterisering inför val av behandling. Åtgärden är datortomografi av torax med ”nodule enhancement”. Det innebär en uppmätning av kontrastuppladdningen i tumören, där tydlig kontrastförstärkning (i regel mer än cirka 20 HU) indikerar malign tumör. 12 Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade en systematisk översikt med en metaanalys av tio studier och 1 093 personer med 1 164 rundhärdar [8]. Inklusionskriterier i översikten var att storleken på rundhärden var mindre än 3 cm och i nio av de ingående studierna var rundhärden från cirka 0,5 cm upp till 3– 4 cm, men i en enstaka publikation var nedre gräns 0,2 cm [8]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: Det saknas vetenskapligt underlag för att bedöma effekten av datortomografi av torax med ”nodule enhancement” på överlevnad och livskvalitet. Vid rundad förtätning på lungan som är mindre än 3 cm har datortomografi av torax med ”nodule enhancement” 93 procent sensitivitet och 76 procent specificitet för att visa lungcancer (måttlig evidensstyrka). I Cronins översikt [8] hade datortomografi av torax med ”nodule enhancement” en sensivitet på 93 procent (konfidensintervall 88–97 procent) och en specificitet på 76 procent (konfidensintervall 68–97 procent). Positivt prediktivt värde var 80 procent (konfidensintervall 74–86 procent), negativt prediktivt värde var 95 procent (konfidensintervall 93–98 procent). Positiv likelihoodkvot var 3,88 och negativ likelihoodkvot var 0,09. Vid jämförelse av datortomografi av torax med ”nodule enhancement”, kontrastförstärkt magnetisk resonanstomografi, FDG-PET (fluorodeoxyglukos-positronemissionstomografi) och 99mTc-depreotid-SPECT fanns ingen signifikant skillnad mellan metoderna i att upptäcka primär eller sekundär cancer [8]. Datortomografi har en spatial upplösning på mm-nivå medan de alternativa åtgärderna har en sämre spatial upplösning, vilket minskar risken för falskt negativa resultat med datortomografi. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om effekter på avgörande effektmått som överlevnad och livskvalitet. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? För personer med måttligt till kraftigt nedsatt njurfunktion måste hälso- och sjukvården ta hänsyn till om åtgärder ska utföras för att förhindra kontrastmedelsutlöst njurskada alternativt avstå från kontrastförstärkning. Det kan vara aktuellt med profylaktisk behandling inför en förnyad kontrastmedelsinjektion om personen tidigare visat kontrastmedelsutlösta allergiliknande reaktioner. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. 13 Rad: A5 Tillstånd: Rundad förtätning på lungan (rundhärd) som är mindre än 3 cm där datortomografi genomförts Åtgärd: Datortomografiledd transtorakal biopsi Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets måttliga svårighetsgrad och att åtgärden ger förutsättningar för korrekt fortsatt handläggning. Kommentar: Stor patientnytta för de som kommer att behöva ett kirurgiskt ingrepp, men det finns risk för biverkningar. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en måttlig risk för förtida död. Rundhärd (engelska solitary pulmonary nodule) är en lungförtätning mindre än 3 cm som kan utgöras av en malign tumör och kräver ytterligare karakterisering inför val av behandling. Med hjälp av datortomografiundersökning av torax vägleds biopsinålen in i tumören och ett vävnadsprov kan tas, antingen med fin nål (cytologi) eller med mellannålsteknik, varvid histologiskt preparat erhålles. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade en systematisk översikt med elva studier och 935 transtorakala biopsier, med varierande teknik, men genomförda under datortomografisk vägledning [9]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Det saknas vetenskapligt underlag för att bedöma effekten av datortomografiledd transtorakal biopsi på överlevnad och livskvalitet. Vid rundad förtätning på lungan som är mindre än 3 cm har datortomografivägledd transtorakal biopsi o 95 procent (spännvidd 82–100) sensitivitet och 100 procent (spännvidd 96–100) specificitet för att visa lungcancer (mycket låg till låg evidensstyrka) o biverkning i form av luft i lungsäcken hos 28 procent (spännvid 14–43 procent) av personerna (mycket låg till låg evidensstyrka). I Wahidis översikt [9] hade datortomografiledd transtorakal biopsi en medelsensitivitet på 95 procent (spännvidd 82–100 procent) och en medelspecificitet på 100 procent (spännvidd 96–100 procent) för att visa lungcancer. 14 Om hänsyn tas till att i median 21 procent (spännvidd 4–41 procent) av biopsierna inte var diagnostiska, sjunker sensitiviteten till 90 procent (spännvidd 65–94 procent). Saknas någon information i studierna? Det saknas information om effekter på avgörande effektmått som överlevnad och livskvalitet. I översikten saknas redovisning över hur personerna valts ut till studierna och det finns inte någon enhetlig nedre gräns för storleken av rundhärden. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? I medeltal får 28 procent (spännvidd 14–43 procent) av personerna luft i lungsäcken vid ingreppet. För fyra av studierna redovisas att pleuradränageinläggning (kräver oftast slutenvård) har utförts hos i medeltal 9 procent av personerna. I granskad litteratur finns det inga kontraindikationer mot transtorakal biopsi [9]. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: A6 Tillstånd: Rundad förtätning på lungan (rundhärd) som är mindre än 3 cm Åtgärd: PET-DT Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets måttliga svårighetsgrad och att åtgärden ger förutsättningar för korrekt fortsatt handläggning samt låg kostnad per effekt. Kommentar: Åtgärden bidrar med mer tilläggsinformation inför fortsatt handläggning jämfört med datortomografi av torax med ”nodule enhancement” (rad A4). Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en måttlig risk för förtida död. Rundhärd (engelska solitary pulmonary nodule) är en lungförtätning mindre än 3 cm som kan utgöras av en malign tumör och kräver ytterligare karakterisering inför val av behandling. Upptag av ämnet fluorodeoxyglukos (FDG) i en lungförtätning vid positronemissionstomografi (PET) indikerar cancer men kan även indikera inflammatorisk process eller granulom, vilket 15 i regel är orsak till falskt positiva resultat. Den begränsade spatiala upplösningen jämfört med datortomografi gör att risken för falskt negativa resultat vid FDG-PET är uppenbar vid en storlek av rundhärd mindre än 1 cm. Genom att resultaten från FDG-PET också sammanvägs med de från datortomografi, datortomografiledd biopsi och bronkoskopi undviks emellertid många gånger onödig kirurgi. Studierna är i huvudsak genomförda på en utrustning där PET och datortomografi inte är integrerade i samma maskin. I dag finns integrerade maskiner och därför är den rekommenderade åtgärden PET-DT trots att underlagen inte baseras på det. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade två systematiska översikter [8, 10]. I Cronin ingår 22 studier med 1 069 personer och 1 009 rundhärdar. På grund av att de båda översikterna är överlappande har Socialstyrelsen i denna granskning inkluderat ett delmaterial på sju studier, 346 personer och 455 rundhärdar [8]. Gould omfattar 40 studier med 1 909 personer och 1 474 rundhärdar [10]. I Goulds översikt finns sex studier med 577 personer med känd lungcancer och fem studier med 493 personer som undersökts med en gammakamera modifierad för FDG-undersökningar [10]. Det ingår även sex studier som bedömts sakna adekvat referenstest (”gold standard”). I denna granskning har Socialstyrelsen därför analyserat ett delmaterial av översikten. Delmaterialet innefattar 26 studier där testmetoden har varit FDG-PET på 1 362 personer och 1 292 rundhärdar och där det finns ett adekvat referenstest. Resultatet av FDG-PET har jämförts med utfall av vävnadsprov eller kirurgi [10]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: Det saknas vetenskapligt underlag för att bedöma effekten av FDGPET på överlevnad och livskvalitet. Vid rundad förtätning på lungan som är mindre än 3 cm har FDGPET 97 procent sensitivitet och 69 procent specificitet för att visa lungcancer (måttlig evidensstyrka). I de sju studier med 346 personer som inkluderas från Cronin har FGD-PET en medelsensitivitet på 89 procent (konfidensintervall 84–92 procent) och en medelspecificitet på 66 procent (konfidensintervall 57–73 procent). Positivt prediktivt värde är 82 procent och negativt prediktivt värde är 77 procent. Positiv likelihoodkvot är 2,58 (konfidensintervall 2,02–3,30) och negativ likelihoodkvot är 0,17 (konfidensintervall 0,12–0,25). I de 26 studier med 1 362 personer som inkluderas från Gould har FGDPET en medelsensitivitet på 97 procent (spännvidd 96–98 procent) och en medelspecificitet på 70 procent (spännvidd 64–76 procent). Positivt prediktivt värde är 92 procent och negativt prediktivt värde är 88 procent. Positiv likelihoodkvot är 3,27 (konfidensintervall 2,70–3,39) och negativ likelihoodkvot är 0,04 (konfidensintervall 0,03–0,06). 16 När resultaten av de 33 inkluderade studierna och 1 708 personerna vägs samman har FGD-PET en medelsensitivitet på 97 procent (spännvidd 96–98 procent) och en medelspecificitet på 69 procent (spännvidd 65–73 procent). Positivt prediktivt värde är 90 procent och negativt prediktivt värde är 89 procent. Positiv likelihoodkvot är 3,11 (konfidensintervall 2,68–3,61) och negativ likelihoodkvot är 0,04 (konfidensintervall 0,03–0,06). Saknas någon information i studierna? Det saknas information om effekter på avgörande effektmått som överlevnad och livskvalitet. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Kostnadseffektivitet Kombinationen av datortomografi och FDG-PET har låg kostnad per effekt. I litteraturgenomgången identifierades en hälsoekonomisk modell som utvärderade datortomografi plus FDG-PET jämfört med datortomografi plus ”vänta-och-se” för att upptäcka lungcancer [11]. Modellen var ursprungligen utformad för ett tyskt behandlingsmönster och med tyska kostnader. Kostnadseffektiviteten för datortomografi plus FDG-PET uppgick då till 3 218 euro per vunnet levnadsår. En något förenklad modell anpassades till svenska behandlingsmönster och kostnader. Analyserna visar att PET-strategin genererade både kostnadsbesparingar och vunna levnadsår, vilket innebär att den är ett dominant alternativ. Sannolikheten för lungcancer före undersökning och kostnaden för PET-undersökningen påverkade resultatet något men PET-strategin hade låg kostnad per effekt. Rad: A7 Tillstånd: Rundad förtätning på lungan (rundhärd) som är mindre än 3 cm Åtgärd: Kontrastförstärkt magnetisk resonanstomografi (MRT) av torax Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets måttliga svårighetsgrad och att åtgärden endast i undantagsfall ger förutsättningar för korrekt fortsatt handläggning. Kommentar: Det finns alternativa åtgärder som har lägre kostnader, till exempel datortomografi av torax med ”nodule enhancement” (A4). 17 Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en måttlig risk för förtida död. Rundhärd (engelska solitary pulmonary nodule) är en lungförtätning mindre än 3 cm som kan utgöras av en malign tumör och kräver ytterligare karakterisering inför val av behandling. Åtgärden är kontrastförstärkt magnetisk resonanstomografi (MRT) av torax med uppvärdering av kontrastuppladdningen i tumören där tydlig kontrastförstärkning indikerar malign tumör. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade en systematisk översikt med en metaanalys av sex studier och 284 personer med 284 rundhärdar [8]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: Det saknas vetenskapligt underlag för att bedöma effekten av kontrastförstärkt magnetisk resonanstomografi av torax på överlevnad och livskvalitet. Vid rundad förtätning på lungan som är mindre än 3 cm har kontrastförstärkt magnetisk resonanstomografi av torax 94 procent (konfidensintervall 91–97) sensitivitet och 79 procent (konfidensintervall 73–86) specificitet för att visa lungcancer (måttlig evidensstyrka). I Cronins översikt [8] hade kontrastförstärkt magnetisk resonanstomografi av torax en sensitivitet på 94 procent (konfidensintervall 91–97 procent) och en specificitet på 79 procent (konfidensintervall 73–86 procent). Positivt prediktivt värde var 86 procent (konfidensintervall 83–89 procent), negativt prediktivt värde var 93 procent (konfidensintervall 90–96 procent). Positiv likelihoodkvot var 4,48 och negativ likelihoodkvot var 0,08. Vid jämförelse av datortomografi av torax med ”nodule enhancement”, kontrastförstärkt magnetisk resonanstomografi, FDG-PET (fluorodeoxyglukos-positronemissionstomografi) och 99mTc-depreotid-SPECT fanns ingen signifikant skillnad mellan metoderna i att detektera primär eller sekundär cancer [8]. Datortomografi har en spatial upplösning på mm-nivå, medan de alternativa åtgärderna har en sämre spatial upplösning, vilket minskar risken för falskt negativa resultat med datortomografi. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om effekter på avgörande effektmått som överlevnad och livskvalitet. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Vid kraftigt nedsatt njurfunktion måste bedömning göras om kontrastförstärkning bör undvikas på grund av risken för biverkningar av kontrastmedlet. 18 Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: A8 Tillstånd: Rundad förtätning på lungan (rundhärd) som är mindre än 3 cm Åtgärd: 99mTc-depreotid-SPECT Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets måttliga svårighetsgrad och att åtgärden endast i undantagsfall ger förutsättningar för korrekt fortsatt handläggning. Kommentar: Åtgärden har brister i form av begränsad upplösning jämfört med datortomografi av torax med ”nodule enhancement” (rad A4). Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en måttlig risk för förtida död. Rundhärd (engelska solitary pulmonary nodule) är en lungförtätning mindre än 3 cm som kan utgöras av en elakartad tumör och kräver ytterligare karakterisering inför val av behandling. Upptag av 99mTc-depreotid i en lungförtätning vid ”single photon emission computed tomography” (SPECT) indikerar cancer. Den begränsade spatiala upplösningen jämfört med datortomografi gör att falskt negativa resultat vid scintigrafi är uppenbara vid en rundhärdsstorlek mindre än 1,5 cm. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade en systematisk översikt med en metaanalys av sju studier och 439 personer med lika många rundhärdar som undersöktes med 99mTc-depreotid-SPECT [8]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: Det saknas vetenskapligt underlag för att bedöma effekten av 99mTc-depreotid-SPECT på överlevnad och livskvalitet. Vid rundad förtätning på lungan som är mindre än 3 cm har 99mTcdepreotid-SPECT 95 procent (konfidensintervall 93–97) sensitivitet och 82 procent (konfidensintervall 78–85) specificitet för att visa lungcancer (måttlig evidensstyrka). 19 Resultatet av de inkluderade studierna är att 99mTc-depreotid-SPECT har en sensitivitet på 95 procent (konfidensintervall 93–97 procent) och en specificitet på 82 procent (konfidensintervall 78–85 procent). Det positiva prediktiva värdet är 90 procent (konfidensintervall 83–97 procent) och det negativa prediktiva värdet är 91 procent (konfidensintervall 84–98 procent). Positiv likelihoodkvot är 5,16 och negativ likelihoodkvot är 0,06 [8]. Vid jämförelse av datortomografi av torax med ”nodule enhancement”, kontrastförstärkt magnetisk resonanstomografi, FDG-PET (fluorodeoxyglukospositronemissionstomografi) och 99mTc-depreotid-SPECT fanns ingen signifikant skillnad mellan metoderna i att detektera primär eller sekundär cancer [8]. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om effekter på avgörande effektmått som överlevnad och livskvalitet. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Kostnadseffektivitet 99mTc-depreotid-SPECT har en låg kostnad per effekt. I litteraturgenomgången identifierades en hälsoekonomisk modell som utvärderade datortomografi plus FDG-PET jämfört med datortomografi plus ”vänta-och-se” för detektering av maligna rundhärdar [11]. Modellen anpassades till utvärdering av SPECT med samma jämförelsealternativ. Analyserna visar att SPECT-strategin i det närmaste är kostnadsneutral och genererade vunna levnadsår, alltså närapå ett dominant alternativ. Sannolikheten före SPECT-undersökningen för lungcancer och kostnaden för undersökningen påverkade resultatet något, men SPECT-strategin bedömdes ändå som låg kostnad per effekt. Rad: A9 Tillstånd: Icke småcellig lungcancer i stadium IA som planeras för kurativt syftande behandling Åtgärd: PET-DT för att visa fjärrmetastasering till andra kroppsdelar än hjärnan Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är att åtgärden inte förbättrar förutsättningarna för korrekt fortsatt handläggning. Kommentar: Patientnyttan av åtgärden är mindre vid detta tillstånd än vid stadium IB–III av icke småcellig lungcancer (rad A10). 20 Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en stor risk för förtida död. Fjärrmetastasering är vanligt vid lungcancer. Att utesluta eller visa metastaser har en avgörande betydelse för behandling och överlevnad, framför allt genom att behandling med kurativ intention i regel inte är möjlig om fjärrmetastaser visas. En hög andel patienter som behandlas med kurativ intention (kirurgi eller radiokemoterapi) utvecklar metastaserande sjukdom senare i förloppet, vilket tyder på att den initiala stadieindelningen inte var tillräckligt noggrann. Vid fluorodeoxyglukos-positronemissionstomografi (FDG-PET) bedöms upptag av FDG, och ett fokalt ökat icke fysiologiskt upptag av FDG kan indikera fjärrmetastasering. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? För generella egenskaper för FDG-PET oberoende av patientens stadium identifierades artiklar med stora patientmaterial. En systematisk översikt med tolv studier och 1 633 personer [12] visar på egenskaperna för att identifiera fjärrmetastaser, men belyser även åtgärdens egenskaper för att visa på fjärrmetastaser vid olika kroppsdelar. Översikten omfattar en till tre studier och 100–258 personer per kroppsdel [12]. En annan systematisk översikt innehåller 14 studier och 1 360 personer som visar på egenskaperna för att identifiera fjärrmetastaser och 13 studier (till stor del överlappande) med 1 215 personer som visar effekten av FDG-PET på den följande handläggningen av patienterna [13]. De båda översikterna är till stora delar överlappande och en genomgång av studierna i översikterna [12-13] samt av ytterligare artiklar som hittats vid litteratursökning eller som referenser ger sammantaget 16 studier med 1 959 personer [14-29]. I huvudsak är det prospektiva studier utan randomisering. För att differentiera åtgärdens egenskaper på patientens stadium utifrån konventionell stadieindelning, identifierades två prospektiva studier [28-29] med 167 respektive 100 personer med icke småcellig lungcancer i stadium IA–IIIB respektive IA–IV. Detta enligt sedvanlig stadieindelning som sedan genomgick FDG-PET för bedömning av fjärrmetastasering. Studierna är i huvudsak genomförda på en utrustning där PET och datortomografi inte är integrerade i samma maskin. I dag finns integrerade maskiner och därför är den rekommenderade åtgärden PET-DT trots att underlagen inte baseras på det. 21 Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: Det saknas vetenskapligt underlag för att bedöma effekten av FDGPET på överlevnad och livskvalitet. Vid icke småcellig lungcancer i stadium IA har FDG-PET med syfte att visa fjärrmetastasering på olika kroppsdelar med undantag av hjärnan inte visat oväntad fjärrspridning av tumören (låg evidensstyrka). Det finns en tveksamhet i de flesta inkluderade studier i översikterna [1213] om ”gold standard”, där det inte är klart vad som är sant eller falskt positiva eller negativa resultat. Det finns även olikheter i hur den konventionella stadieindelningen genomförts innan undersökningen med FDG-PET. Anledningen att inkludera de båda översikterna, trots att studierna är kraftigt överlappande, är att den ena översikten [13] behandlat data för att även få fram effekten av FDG-PET på handläggningen av patienterna. På ett patientmaterial utan hänsyn till stadieindelning visar FDG-PET en sensitivitet på 83–94 procent och en specificitet på 90–97 procent [12]. SROC sammanvägd sensitivitet var 93 procent och SROC sammanvägd specificitet var 96 procent [12]. FDG-PET visar oväntad fjärrmetastasering i medeltal hos 15 procent (spännvidd 3–39) av patienterna [13]. Resultatet av FDG-PET innebär förändring i handläggandet för i medeltal 27 procent (spännvidd 9– 64) av patienterna [13]. FDG-PET visar efter konventionell stadieindelning oväntad fjärrmetastasering hos 220 av 1 959 personer, vilket motsvarar 11 procent (spännvidd 3,5–19) [14-29]. I den ena studien [28] som redovisade resultat per stadium var pre-PETstadium IA det enda stadium där FDG-PET inte visade okända fjärrmetastaser. Det fanns en signifikant ökning av antalet patienter med fjärrmetastaser från pre-PET stadium I upp till stadium III (p=0,0016). Det fanns signifikant fler patienter med fjärrmetastaser i stadium III (24 procent, konfidensintervall 16–33) än i stadium I och II (11 procent, konfidensintervall 5–19) och i stadium IB–IIIB jämfört med i stadium IA (p=0,008) liksom i stadium III än i stadium I (p=0,021). Det fanns ingen skillnad i andelen patienter med fjärrmetastaser vid jämförelse av pre-PET stadium I och II (p=0,19) respektive stadium II och III (p=0,34). I den andra studien [29] som redovisade resultat per stadium var det ingen patient i stadium IA där undersökning med FDG-PET visade på fjärrmetastaser. Det fanns signifikant fler patienter med fjärrmetastaser i pre-PET stadium IB–IIIB jämfört med stadium IA (p=0,033). Det var även fler patienter med fjärrmetastaser i stadium II jämfört med stadium I (p=0,048). FDG-PET visade inte på någon skillnad i andel patienter med fjärrmetastaser i pre-PET stadium I jämfört med stadium II (p=0,39), stadium I och II jämfört med stadium III (p=0,063) eller stadium II jämfört med stadium III (p=0,54). FDG-PET visade korrekt M-stadium hos 91 procent (40 av 44) av patienterna och konventionell stadieindelning med datortomografi, skelettscintigrafi och datortomografi eller magnetisk resonanstomografi av hjärna visade 22 korrekt M-stadium hos 80 procent (35 av 44) av patienterna [29]. Accuracy avseende M-stadium för PET var 94 procent och för konventionell stadieindelning 80 procent (p=0,011) [29]. Undersökning för att upptäcka fjärrmetastaser med FDG-PET är känslig och säker för binjurar, skelett och lever men okänslig i hjärnan. Den ena systematiska översikten [12] visar att vid bekräftad icke småcellig lungcancer och konventionell stadieindelning visar FDG-PET fjärrmetastaser i följande kroppsdelar och med följande säkerhet: binjurar, sammanvägd sensitivitet 100 procent (spännvidd 94–100), sammanvägd specificitet 100 procent (spännvidd 80–100), sammanvägt positivt prediktivt värde 84 procent (spännvidd 92–100), sammanvägt negativt prediktivt värde 99 procent (spännvidd 92–100 procent), (tre studier, 160 patienter) skelett, sensitivitet spännvidd 90–94 procent, specificitet spännvidd 82–99 procent, positivt prediktivt värde spännvidd 90–98 procent, negativt prediktivt värde spännvidd 82–99 procent (tre studier, 258 patienter) hjärna, sensitivitet 60 procent, specificitet 99 procent, positivt prediktivt värde 75 procent, negativt prediktivt värde 97 procent (en studie, 100 patienter) lever, sensitivitet 100 procent, specificitet 100 procent, positivt prediktivt värde 100 procent, negativt prediktivt värde 100 procent (en studie, 100 patienter). Saknas någon information i studierna? Det saknas information om effekter på avgörande effektmått som överlevnad och livskvalitet. Det saknas data avseende fjärrmetastasering till kroppsdelar såsom lymfkörtlar på halsen, buk (retroperitoneum) och hud. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Det finns en risk att en PET-positiv förändring uppfattas som metastas när den i själva verket är inflammatorisk och beror på annan sjukdom. Resultatet kan bli att en person som skulle kunna gå att bota inte får botande behandling. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. 23 Rad: A10 Tillstånd: Icke småcellig lungcancer i stadium IB–III som planeras för kurativt syftande behandling Åtgärd: PET-DT för att visa fjärrmetastasering till andra kroppsdelar än hjärnan Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är att åtgärden ger förutsättningar för korrekt fortsatt handläggning men att den har låg evidens för effekt. Kommentar: Låg evidens för effekt motverkar en ännu högre rekommendation. Patientnyttan av åtgärden är större vid detta tillstånd än vid stadium IA av icke småcellig lungcancer (rad A9). Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en stor risk för förtida död. Fjärrmetastasering av lungcancer påverkar behandling och har stor påverkan på överlevnad. Fjärrmetastasering är vanligt vid lungcancer. Att utesluta eller visa metastaser har en avgörande betydelse för behandling och överlevnad, framför allt genom att behandling med kurativ intention i regel inte är möjlig om fjärrmetastaser visas. En hög andel patienter som behandlas med kurativ intention (kirurgi eller radiokemoterapi) utvecklar metastaserande sjukdom senare i förloppet, vilket tyder på att den initiala stadieindelningen inte var tillräckligt noggrann. Vid fluorodeoxyglukos-positronemissionstomografi (FDG-PET) bedöms upptag av FDG, ett fokalt ökat icke fysiologiskt upptag av FDG kan indikera fjärrmetastasering. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? För generella egenskaper för FDG-PET oberoende av patientens stadium identifierades artiklar med stora patientmaterial. En systematisk översikt med tolv studier och 1 633 personer [12] visar på egenskaperna för att identifiera fjärrmetastaser, men belyser även åtgärdens egenskaper för att visa på fjärrmetastaser vid olika kroppsdelar. Översikten omfattar en till tre studier och 100–258 personer per kroppsdel [12]. En annan systematisk översikt innehåller 14 studier och 1 360 personer som visar på egenskaperna för att identifiera fjärrmetastaser och 13 studier (till stor del överlappande) med 1 215 personer som visar effekten av FDG-PET på den följande handläggningen av patienterna [13]. 24 De båda översikterna är till stora delar överlappande och en genomgång av studierna i översikterna [12-13] samt av ytterligare artiklar som hittats vid litteratursökning eller som referenser ger sammantaget 16 studier med 1 959 personer [14-29]. I huvudsak är det prospektiva studier utan randomisering. För att differentiera åtgärdens egenskaper på patientens stadium utifrån konventionell stadieindelning, identifierades två prospektiva studier [28-29] med 167 respektive 100 personer med icke småcellig lungcancer i stadium IA–IIIB respektive IA–IV. Detta enligt sedvanlig stadieindelning som sedan genomgick FDG-PET för bedömning av fjärrmetastasering. Studierna är i huvudsak genomförda på en utrustning där PET och datortomografi inte är integrerade i samma maskin. I dag finns integrerade maskiner och därför är den rekommenderade åtgärden PET-DT trots att underlagen inte baseras på det. Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: Det saknas vetenskapligt underlag för att bedöma effekten av FDGPET på överlevnad och livskvalitet. Vid icke småcellig lungcancer i stadium IB–III visar FDG-PET efter konventionell stadieindelning en ökad frekvens okända fjärrmetastaser vid högre pre-PET stadier (låg evidensstyrka). Det finns en tveksamhet i de flesta inkluderade studier i översikterna [1213] om ”gold standard”, där det inte är klart vad som är sant eller falskt positiva eller negativa resultat. Det finns även olikheter i hur den konventionella stadieindelningen genomförts innan undersökningen med FDG-PET. Anledningen att inkludera de båda översikterna, trots att studierna är kraftigt överlappande, är att den ena översikten [13] behandlat data för att även få fram effekten av FDG-PET på handläggningen av patienterna. På ett patientmaterial utan hänsyn till stadieindelning visar FDG-PET en sensitivitet på 83–94 procent och en specificitet på 90–97 procent [12]. SROC sammanvägd sensitivitet var 93 procent och SROC sammanvägd specificitet var 96 procent [12]. FDG-PET visar oväntad fjärrmetastasering i medeltal hos 15 procent (spännvidd 3–39) av patienterna [13]. Resultatet av FDG-PET innebär förändring i handläggandet för i medeltal 27 procent (spännvidd 9– 64) av patienterna [13]. FDG-PET visar efter konventionell stadieindelning oväntad fjärrmetastasering hos 220 av 1 959 personer, vilket motsvarar 11 procent (spännvidd 3,5–19) [14-29]. I den ena studien [28] som redovisade resultat per stadium var pre-PETstadium IA det enda stadium där FDG-PET inte visade okända fjärrmetastaser. Det fanns en signifikant ökning av antalet patienter med fjärrmetastaser från pre-PET stadium I upp till stadium III (p=0,0016). Det fanns signifikant fler patienter med fjärrmetastaser i stadium III (24 procent, konfidensintervall 16–33) än i stadium I och II (11 procent, konfidensintervall 5–19) och i stadium IB–IIIB jämfört med i stadium IA (p=0,008) liksom i stadium III än i stadium I (p=0,021). Det fanns ingen skillnad i andelen patienter med 25 fjärrmetastaser vid jämförelse av pre-PET stadium I och II (p=0,19) respektive stadium II och III (p=0,34). I den andra studien [29] som redovisade resultat per stadium var det ingen patient i stadium IA där undersökning med FDG-PET visade på fjärrmetastaser. Det fanns signifikant fler patienter med fjärrmetastaser i pre-PET stadium IB–IIIB jämfört med stadium IA (p=0,033). Det var även fler patienter med fjärrmetastaser i stadium II jämfört med stadium I (p=0,048). FDG-PET visade inte på någon skillnad i andel patienter med fjärrmetastaser i pre-PET stadium I jämfört med stadium II (p=0,39), stadium I och II jämfört med stadium III (p=0,063) eller stadium II jämfört med stadium III (p=0,54). FDG-PET visade korrekt M-stadium hos 91 procent (40 av 44) av patienterna och konventionell stadieindelning med datortomografi, skelettscintigrafi och datortomografi eller magnetisk resonanstomografi av hjärna visade korrekt M-stadium hos 80 procent (35 av 44) av patienterna [29]. Accuracy avseende M-stadium för PET var 94 procent och för konventionell stadieindelning 80 procent (p=0,011) [29]. Undersökning för att upptäcka fjärrmetastaser med FDG-PET är känslig och säker för binjurar, skelett och lever men okänslig i hjärnan. Den ena systematiska översikten [12] visar att vid bekräftad icke småcellig lungcancer och konventionell stadieindelning visar FDG-PET fjärrmetastaser i följande kroppsdelar och med följande säkerhet: binjurar, sammanvägd sensitivitet 100 procent (spännvidd 94–100), sammanvägd specificitet 100 procent (spännvidd 80–100), sammanvägt positivt prediktivt värde 84 procent (spännvidd 92–100), sammanvägt negativt prediktivt värde 99 procent (spännvidd 92–100 procent), (tre studier, 160 patienter) skelett, sensitivitet spännvidd 90–94 procent, specificitet spännvidd 82–99 procent, positivt prediktivt värde spännvidd 90–98 procent, negativt prediktivt värde spännvidd 82–99 procent (tre studier, 258 patienter) hjärna, sensitivitet 60 procent, specificitet 99 procent, positivt prediktivt värde 75 procent, negativt prediktivt värde 97 procent (en studie, 100 patienter) lever, sensitivitet 100 procent, specificitet 100 procent, positivt prediktivt värde 100 procent, negativt prediktivt värde 100 procent (en studie, 100 patienter). Saknas någon information i studierna? Det saknas information om effekter på avgörande effektmått som överlevnad och livskvalitet. Det saknas data avseende fjärrmetastasering till kroppsdelar såsom lymfkörtlar på halsen, buk (retroperitoneum) och hud. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Det finns en risk att en PET-positiv förändring uppfattas som metastas när den i själva verket är inflammatorisk och beror på annan sjukdom. Resulta- 26 tet kan bli att en person som skulle kunna gå att bota inte får botande behandling. Kostnadseffektivitet PET-DT har en låg kostnad per effekt. I en litteraturgenomgång pekade samtliga sju studier på att FDG-PET i kombination med datortomografi (PET-DT) är en dominant eller kostnadseffektiv metod jämfört med DT [11, 30-35]. Beroende på att de ingående kostnaderna inte är riktigt heltäckande för behandlingsförloppet, samt olika antaganden om prevalens av metastaser, begränsas evidensen till viss evidens. Rad: A11 Tillstånd: Icke småcellig lungcancer som planeras för kurativt syftande behandling Åtgärd: PET-DT för att visa spridning till lymfkörtlar i mediastinum Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendation är att åtgärden ger förutsättningar för korrekt fortsatt handläggning och tillståndets stora svårighetsgrad. Kommentar: Jämfört med kontrastförstärkt datortomografi av torax (rad A12) har åtgärden bättre precision för att upptäcka spridning till lymfkörtlar i mediastinum. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en stor risk för förtida död. Spridning av lungcancer till mediastinala lymfkörtlar påverkar behandling och prognos. För att bedöma om en person med lungcancer är möjlig att ge behandling med kurativ intention (kirurgi eller radiokemoterapi), är det viktigt med en så noggrann bedömning av tumörutbredning (stadieindelning) som möjligt för att ge patienten bästa behandling. Vid bekräftad lungcancer görs bedömning av resektabilitet som bland annat omfattar kartläggning av regional lymfkörtelmetastasering. Undersökning med fluorodeoxyglukospositronemissionstomografi (FDG-PET) kan förbättra den noninvasiva utredningen. En positiv undersökning behöver normalt bekräftas med vävnadsprov för att säkerställa tumörengagemang. N0 betyder att inga körtlar är engagerade, N1 att det finns intrapulmonella körtelmetastaser, N2 ipsilaterala mediastinala körtlar och N3 kontralaterala körtlar eller supraklavikulära körtlar. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella 27 riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade fyra systematiska översikter [36-39]. En av översikterna innehöll 18 studier med 1 045 personer och skiljde N0 och N1 från N2 och N3 i sin redovisning [36]. Den andra översikten innehöll en metaanalys över 17 studier med 833 personer och skiljde N0 från N1–N3 [37]. Den tredje översikten innehöll 32 studier med 1 959 personer och blandar studier som skiljer N0 och N1 från N2 och N3 med studier som skiljer N0 från N1–N3 [38]. Den fjärde översikten innehöll 37 studier med 2 865 personer och blandar studier som skiljer N0 och N1 från N2 och N3 med studier som skiljer N0 från N1–N3 [39]. Studierna är i huvudsak genomförda på en utrustning där PET och datortomografi inte är integrerade i samma maskin. I dag finns integrerade maskiner och därför är den rekommenderade åtgärden PET-DT trots att underlagen inte baseras på det. Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: Det saknas vetenskapligt underlag för att bedöma effekten av FDGPET i kombination med datortomografi av torax på överlevnad och livskvalitet. Vid icke småcellig lungcancer som planeras för kurativt syftande behandling har FDG-PET i kombination med datortomografi 74–85 procent sensitivitet och 85–92 procent specificitet för att visa spridning till lymfkörtlar i mediastinum (måttlig evidensstyrka). Inkluderade studier visar på en medelsensitivitet på 74–85 procent och en medelspecificitet på 85–92 procent, medan positiv likelihoodkvot är 4,9– 10,4 och negativ likelihoodkvot är 0,2–0,3 [36-39]. Positivt prediktivt värde är 79 procent och negativt prediktivt värde är 93 procent [36]. Den översikt som utvärderar studier som skiljer N0 och N1 från N2 och N3 har en sensitivitet på 84 procent och en specificitet på 89 procent och är den översikt som är mest relevant för att bedöma åtgärdens effekt för en person med kurativ potential [36]. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om effekter på avgörande effektmått som överlevnad och livskvalitet. Det saknas information om hur stor andel av patienterna som får en förändrad behandlingsinriktning genom en PETundersökning. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? - 28 Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: A12 Tillstånd: Icke småcellig lungcancer som planeras för kurativt syftande behandling Åtgärd: Kontrastförstärkt datortomografi av torax för att visa spridning till lymfkörtlar i mediastinum Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är att åtgärden ger förutsättningar för korrekt fortsatt handläggning och tillståndets stora svårighetsgrad. Kommentar: I jämförelse med PET-DT (rad A11) har åtgärden sämre precision för att upptäcka spridning till lymfkörtlar i mediastinum. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en stor risk för förtida död. Spridning av lungcancer till mediastinala lymfkörtlar påverkar behandling och prognos. För att bedöma om en person med lungcancer är möjlig att ge behandling med kurativ intention (kirurgi eller radiokemoterapi) är det viktigt med en så noggrann bedömning av tumörutbredning (stadieindelning) som möjligt för att ge patienten bästa behandling. Vid bekräftad lungcancer görs bedömning av resektabilitet som bland annat omfattar kartläggning av regional lymfkörtelmetastasering. Vid datortomografiundersökning av torax uppmäts lymfkörtlarnas kortaste diameter (i transaxiella bilder) i mediastinum, lungor och lunghili, där ett mått mer än 1 cm indikerar patologisk förstoring. N0 betyder att inga körtlar är engagerade, N1 att det finns intrapulmonella körtelmetastaser, N2 ipsilaterala mediastinala eller subkarinala mediastinala körtlar och N3 kontralaterala körtlar eller supraklavikulära körtlar. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade fyra systematiska översikter [36-39]. En av översikterna innehöll 20 studier med 3 438 personer och särskiljde N0 och N1 från N2 och N3 i sin redovisning [36]. Den andra översikten innehöll en metaanalys över 17 studier med 833 personer och särskiljde N0 från N1–N3 [37]. Från den tredje översikten inkluderas 15 studier med 757 per- 29 soner eftersom översikterna [38-39] delvis är överlappande. Gould m.fl. blandar studier som särskiljer N0 och N1 från N2 och N3 med studier som särskiljer N0 från N1–N3 [38]. Den fjärde översikten innehöll 35 studier med 5 111 personer och blandar studier som särskiljer N0 och N1 från N2 och N3 med studier som särskiljer N0 från N1–N3 [39]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: Det saknas vetenskapligt underlag för att bedöma effekten av datortomografi med kontrast av torax på överlevnad och livskvalitet. Vid icke småcellig lungcancer som planeras för kurativt syftande behandling har kontrastförstärkt datortomografi av torax 51–59 procent sensitivitet och 78–86 procent specificitet för att visa spridning till lymfkörtlar i mediastinum (måttlig evidensstyrka). I studierna har kontrastförstärkt datortomografi av torax en medelsensitivitet på 51–59 procent och en medelspecificitet på 78–86 procent medan positiv likelihoodkvot är 2,7–3,4 och negativ likelihoodkvot är 0,5–0,6 [36-39]. Positivt prediktivt värde är 56 procent och negativt prediktivt värde är 83 procent [36]. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om effekter på avgörande effektmått som överlevnad och livskvalitet. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Vid måttligt till kraftigt nedsatt njurfunktion måste hänsyn tas till om åtgärder ska vidtas för att förhindra kontrastmedelsutlöst njurskada respektive avstå från kontrastförstärkning. Det kan vara aktuellt med profylaktisk behandling inför en förnyad kontrastmedelsinjektion om personen tidigare visat kontrastmedelsutlösta allergiliknande reaktioner. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. 30 Rad: A13 Tillstånd: Misstänkt eller diagnostiserad lungcancer med lymfkörtelförstoring som planeras för kurativt syftande behandling Åtgärd: Bronkoskopi med transbronkiell nålaspiration Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är att åtgärden ger förutsättningar för korrekt fortsatt handläggning. Kommentar: Jämfört med en kombination av endobronkiellt ultraljud med transbronkiell nålaspiration och esofagealt ultraljud med finnålsaspiration (rad A16) nås färre lymfkörtlar med denna åtgärd. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en stor risk för förtida död. Spridning av lungcancer till mediastinala lymfkörtlar påverkar behandling och prognos. Regional spridning till lymfkörtlar är vanligt vid lungcancer. Visande av mediastinalt lymfkörtelengagemang har en avgörande betydelse för behandling och prognos, framför allt genom att det då vanligen inte är möjligt med kirurgisk behandling. Mediastinoskopi har traditionellt använts bland annat inför kurativ kirurgi, men är förenad med obehag för patienten i form av operativt ingrepp och viss komplikationsrisk. Konventionell fiberbronkoskopi inkluderande blind transbronkiell nålaspiration (TBNA) av potentiellt tumörengagerade lymfkörtlar är mer skonsam för patienten och potentiellt mindre komplikationsfylld. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade två systematiska översikter med 17 studier och 1 399 personer [40] respektive 13 studier och 692 personer [41] där personerna vid negativt utfall genomgått ytterligare invasiv mediastinal utredning (mediastinoskopi i huvudsak) samt en accuracy-studie med 138 personer [42]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: Det saknas vetenskapligt underlag för att bedöma effekten av transbronkiell nålaspiration på överlevnad och livskvalitet. Vid misstänkt eller diagnostiserad lungcancer med lymfkörtelförstoring som är åtkomlig med transbronkiell nålaspiration (subkarinala körtlar och i trakeobronkialvinkeln i huvudsak) är det ingen skillnad i sensitivitet jämfört med mediastinoskopi, men transbronkiell nålaspiration har lägre negativt prediktivt värde (låg evidensstyrka). 31 Vid misstänkt eller diagnostiserad lungcancer med lymfkörtelförstoring som planeras för kurativt syftande behandling har transbronkiell nålaspiration o låg (38 procent) sensitivitet för diagnostik av lymfkörtelmetastasering jämfört med mediastinoskopi (78 procent) när jämförbara patientpopulationer med cirka 40 procents prevalens för mediastinal lymfkörtelmetastasering ingår i studierna (måttlig evidensstyrka) o lägre risk för komplikationer än mediastinoskopi (mycket låg evidensstyrka). I den ena systematiska översikten [40] är det en hög förekomst av mediastinal lymfkörtelmetastasering (75 procent) hos personerna som undersöks med transbronkiell nålaspiration jämfört med personerna som undersöks med mediastinoskopi (39 procent). Sensitiviteten för transbronkiell nålaspiration var 78 procent och specificiteten var 100 procent (positivt utfall accepterades som sant), vilket ger ett negativt prediktivt värde på 60 procent. Mediastinoskopi hade en sensitivitet på 78 procent och en specificitet på 100 procent, vilket ger ett negativt prediktivt värde på 89 procent [40]. De sex studier av transbronkiell nålaspiration med en prevalens som motsvarar den för studierna av mediastinoskopi har en betydligt lägre sensitivitet på 36 till 39 procent och ett negativt prediktivt värde på 78 procent [41-42]. Transbronkiell nålaspiration kan utföras vid den primära bronkoskopin med liten risk för ytterligare komplikationer. Då undersökningen har högt positivt prediktivt värde kan ett positivt resultat bespara patienten ytterligare utredning. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om effekter på avgörande effektmått som överlevnad och livskvalitet. Information om komplikationer är bristfällig. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? I en av de systematiska översikterna rapporteras om 0,3 procent allvarliga biverkningar (till exempel luft i lungsäcken eller infektion) jämfört med mediastinoskopi som har 2 procent allvarliga komplikationer. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. 32 Rad: A14 Tillstånd: Misstänkt eller diagnostiserad lungcancer som planeras för kurativt syftande behandling Åtgärd: Esofagealt ultraljud med finnålsaspiration Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är att åtgärden ger förutsättningar för korrekt fortsatt handläggning. Kommentar: Hur stor patientnyttan är beror mycket på operatörens kompetens. I jämförelse med en kombination av endobronkiellt ultraljud med transbronkiell nålaspiration och esofagealt ultraljud med finnålsaspiration (rad A16) nås färre lymfkörtlar med denna åtgärd. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en stor risk för förtida död. Spridning av lungcancer till mediastinala lymfkörtlar påverkar behandling och prognos. Regional spridning till lymfkörtlar är vanligt vid lungcancer. Visande av mediastinalt lymfkörtelengagemang har en avgörande betydelse för behandling och prognos, framför allt genom att det då vanligen inte är möjligt med kirurgisk behandling. Mediastinoskopi har traditionellt använts bland annat inför kurativ kirurgi, men är förenad med obehag för patienten i form av operativt ingrepp och viss komplikationsrisk. Esofagealt ultraljud med finnålsaspiration (EUS-FNA) är ett alternativ för invasiv mediastinal diagnostik tillsammans med mediastinoskopi och endobronkiellt ultraljud med transbronkiell nålaspiration (EBUS-TBNA). Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade två systematiska översikter, en med 16 studier och 1 003 personer [40] och en med 18 studier och 1 062 personer [43]. Den senare delade upp materialet i patienter med eller utan visad lymfkörtelförstoring. Utöver dessa översikter identifierades en accuracystudie med 138 personer [42] och en randomiserad kontrollerad studie där esofagealt ultraljud med finnålsaspiration jämfördes med mediastinoskopi hos 40 personer [44]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: Det saknas vetenskapligt underlag för att bedöma effekten av esofagealt ultraljud med finnålsaspiration på överlevnad och livskvalitet. Vid misstänkt eller diagnostiserad lungcancer utan visade fjärrmetastaser, men med visad lymfkörtelförstoring eller på oselekterat personmaterial, har invasiv mediastinal diagnostik med esofagealt ultra- 33 ljud med finnålsaspiration jämförbar diagnostisk säkerhet med mediastinoskopi (måttlig evidensstyrka). Vid misstänkt eller diagnostiserad lungcancer utan visad lymfkörtelförstoring har invasiv mediastinal diagnostik med esofagealt ultraljud med finnålsaspiration o lägre sensitivitet än för mediastinoskopi (måttlig evidensstyrka) o en absolut minskning av komplikationsrisk med 1 procentenhet jämfört med mediastinoskopi (låg evidensstyrka). På ett utvalt patientmaterial där det huvudsakligen ingår patienter med förstorade lymfkörtlar (cirka 60 procent prevalens, sannolikhet för lungcancer efter negativt test 9–11 procent) har esofagealt ultraljud med finnålsaspiration en sensitivitet om cirka 80 procent och ett negativt prediktivt värde på 80–90 procent. Hos patienter som inkluderats konsekutivt oberoende av utfall av datortomografi eller positronemissionstomografi (PET) (cirka 35 procent prevalens, sannolikhet för lungcancer efter negativt test 15 procent) är sensitiviteten 58 procent och negativt prediktivt värde 81 procent. Kirurgi med någon form av lymfkörtelutredning var referensmetod för förekomst av spridning till mediastinum. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om effekter på avgörande effektmått som överlevnad och livskvalitet. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? I en av de systematiska översikterna redovisas smärre komplikationer hos 0,8 procent [43]. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: A15 Tillstånd: Misstänkt eller diagnostiserad lungcancer som planeras för kurativt syftande behandling Åtgärd: Endobronkiellt ultraljud med transbronkiell nålaspiration Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är att åtgärden ger förutsättningar för korrekt fortsatt handläggning. 34 Kommentar: Hur stor patientnyttan är beror mycket på operatörens kompetens. I jämförelse med en kombination av endobronkiellt ultraljud med transbronkiell nålaspiration och esofagealt ultraljud med finnålsaspiration (rad A16) nås färre lymfkörtlar med denna åtgärd. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en stor risk för förtida död. Spridning av lungcancer till mediastinala lymfkörtlar påverkar behandling och prognos. Regional spridning till lymfkörtlar är vanligt vid lungcancer. Visande av mediastinalt lymfkörtelengagemang har en avgörande betydelse för behandling och prognos, framför allt genom att det då vanligen inte är möjligt med kirurgisk behandling. Mediastinoskopi har traditionellt använts bland annat inför kurativ kirurgi, men är förenad med obehag för patienten i form av operativt ingrepp och viss komplikationsrisk. Endobronkiellt ultraljud med transbronkiell nålaspiration (EBUS-TBNA) är ett alternativ för invasiv mediastinal diagnostik tillsammans med mediastinoskopi och esofagealt ultraljud med finnålsaspiration (EUS-FNA). Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade två systematiska översikter med elva studier och 1 299 personer [45] respektive åtta studier och 918 personer [40]. Översikterna är delvis överlappande men en av översikterna [40] undersöker även mediastinoskopi. Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: Det saknas vetenskapligt underlag för att bedöma effekten av endobronkiellt ultraljud med transbronkiell nålaspiration på överlevnad och livskvalitet. Vid misstänkt eller diagnostiserad lungcancer utan visade fjärrmetastaser har invasiv mediastinal diagnostik med endobronkiellt ultraljud med transbronkiell nålaspiration o lika bra eller bättre diagnostisk precision jämfört med mediastinoskopi (måttlig evidensstyrka) o en absolut minskning av komplikationsrisken med cirka 2 procentenheter jämfört med mediastinoskopi (måttlig evidensstyrka). När förekomsten av mediastinala lymfkörtlar var 68 procent hade endobronkiellt ultraljud med transbronkiell nålaspiration en sensitivitet på 93 procent och ett negativt prediktivt värde på 87 procent [45]. Sensitiviteten ändrade sig inte mycket vid jämförelsen mellan de studier som hade hög respektive låg prevalens på metastaser i mediastinum. Detta kan jämföras med mediastinoskopi som har 78 procent sensitivitet och 89 procent negativt prediktivt värde vid en prevalens på 39 procent [40]. Endobronkiellt ultra- 35 ljud har i de flesta studier utförts på personer med misstänkt eller diagnostiserad lungcancer med förstorade lymfkörtlar eller positiva resultat från PET även om ett par studier har beskrivit utfallet vid normalstora körtlar. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om effekter på avgörande effektmått som överlevnad och livskvalitet. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Komplikationsfrekvensen var 0,1 procent (luft i lungsäcken) i en av de systematiska översikterna [45]. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: A16 Tillstånd: Misstänkt eller diagnostiserad lungcancer som planeras för kurativt syftande behandling Åtgärd: Kombination av endobronkiellt ultraljud med transbronkiell nålaspiration och esofagealt ultraljud med finnålsaspiration Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är att åtgärden ger förutsättningar för korrekt fortsatt handläggning. Kommentar: Hur stor patientnyttan är beror mycket på operatörens kompetens. I jämförelse med alternativa åtgärder som bronkoskopi med TBNA (rad A13), esofagealt ultraljud med finnålsaspiration (rad A14) och endobronkiellt ultraljud med transbronkiell nålaspiration (rad A15) når åtgärden flest lymfkörtlar. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en stor risk för förtida död. Spridning av lungcancer till mediastinala lymfkörtlar påverkar behandling och prognos. Regional spridning till lymfkörtlar är vanligt vid lungcancer. Visande av mediastinalt lymfkörtelengagemang har en avgörande betydelse för behandling och prognos, framför allt genom att det då vanligen inte är möjligt med kirurgisk behandling. Mediastinoskopi har traditionellt använts bland annat inför kurativ kirurgi, men är förenad med obehag för patienten i form av operativt ingrepp och viss komplikationsrisk. Endobronkiellt ultraljud med transbronkiell nålaspiration (EBUS-TBNA) är ett alternativ för invasiv me- 36 diastinal diagnostik tillsammans med mediastinoskopi och esofagealt ultraljud med finnålsaspiration (EUS-FNA). Vilka studier ingår i granskningen? En accuracy-studie med prospektiv inklusion av 138 personer [42] med misstänkt eller diagnostiserad lungcancer som kunde bli föremål för kurativ behandling. Alla patienter genomgick transbronkiell nålaspiration (TBNA), endobronkiellt ultraljud med transbronkiell nålaspiration och esofagealt ultraljud med finnålsaspiration. Positiva utfall accepterades som sanna medan negativa kontrollerades med kirurgi. Fyra patienter som vägrade kirurgi följdes under 6–12 månader. Prevalensen av metastaser i mediastinum var 30 procent. Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: Det saknas vetenskapligt underlag för att bedöma effekten av kombinationen av endobronkiellt ultraljud med transbronkiell nålaspiration och esofagealt ultraljud med finnålsaspiration på överlevnad och livskvalitet. Vid misstänkt eller diagnostiserad lungcancer utan visade fjärrmetastaser har kombinationen av endobronkiellt ultraljud med transbronkiell nålaspiration och esofagealt ultraljud med finnålsaspiration en hög diagnostisk precision jämfört med mediastinoskopi (låg till måttlig evidensstyrka). Kombinationen av endobronkiellt ultraljud med transbronkiell nålaspiration och esofagealt ultraljud med finnålsaspiration hade en sensitivitet på 93 procent och ett negativt prediktivt värde på 97 procent för att upptäcka spridning till lymfkörtlar i mediastinum [42]. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om effekter på avgörande effektmått som överlevnad, livskvalitet och komplikationer. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. 37 Rad: A17 Tillstånd: Starkt misstänkt lungcancer där samsjuklighet gör det tveksamt om personen kan få tumörspecifik behandling Åtgärd: Provtagning för mikroskopisk bekräftelse av diagnosen Rekommendation: Rekommendation kan inte lämnas inom ramen för nationella riktlinjer eftersom det vetenskapliga underlaget var otillräckligt och konsensuspanelen var oenig om åtgärdens patientnytta. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en stor risk för förtida död. Obehandlad lungcancer har 100 procent dödlighet. 20 procent av patienter som insjuknar i lungcancer har en så omfattande samsjuklighet att tumörspecifik lungcancerbehandling (kirurgi, radioterapi, kemoterapi, avancerad palliativ åtgärd) inte är möjlig. Värdet av att bekräfta tumören med en provtagning för mikroskopisk bekräftelse av diagnos går då att ifrågasätta, men om diagnosen kan erhållas till rimlig risk kan det finnas ett värde. Den defaitism som präglat lungcancerområdet under lång tid har bidragit till att värdet av diagnostik ifrågasatts. De utökade möjligheter till behandling som kommit fram den senaste tioårsperioden talar för att alla patienter med starkt misstänkt lungcancer, oberoende av sjuklighet, ålder eller samhällsställning, bör bli bedömda av en lungcancerspecialist. Enligt erfarenhet är den andel patienter där det inte är rimligt att belägga diagnos med provtagning för mikroskopisk bekräftelse liten (mindre än 7–8 procent), och en bedömning av de diagnostiska möjligheterna måste ske i samråd med ett högspecialiserat team eller motsvarande. Om så inte sker finns det en påtaglig risk att patienten går miste om potentiellt viktig behandling. Riktlinjer i Australien, Skottland och Storbritannien rekommenderar allmänt att diagnos ställs, såvida inte en lungcancerspecialist explicit avrått från diagnostik. Diagnostiska ingrepp i torax är behäftade med en signifikant men varierande komplikationsrisk. Vilka studier ingår i granskningen? Det saknas studier för att bedöma effekterna av åtgärden. En konsensuspanel fick ta ställning till påståendet ”Vid starkt misstänkt lungcancer medför provtagning för mikroskopisk bekräftelse av diagnosen större patientnytta än olägenhet, även när man på grund av samsjuklighet bedömer det som tveksamt eller osannolikt att patienten kan komma ifråga för tumörspecifik lungcancerbehandling”. Panelen bestod av 10 specialister i lungmedicin och 9 specialister i onkologi. Konsensus uppnåddes inte. Aktiv ställning till påståendet togs av 15 personer och 10 av dessa instämde. Eftersom konsensus inte uppnåddes (mindre än 75 procent som instämde i påståendet) tillfrågades panelen en andra gång och då fick de även ta del av resultatet och kommentarer från första omgången. I andra omgången tog 17 personer aktiv ställning och 10 av dessa instämde. 38 Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Socialstyrelsen kan inte lämna någon rekommendation inom ramen för nationella riktlinjer. Inga studier som klart belyser frågan har påträffats. En studie [46] fann att andelen som saknade positivt vävnadsprov varierade mellan 7,5 procent (universitetssjukhus med multidisciplinärt team), 15,2 procent (större privatsjukhus), 27,1 procent (länssjukhus) och 44,6 procent (regionalt privatsjukhus), utan att detta förklarades av någon skillnad i samsjuklighet, dock viss skillnad i ålder vid diagnos. Eventuell skillnad i livskvalitet eller överlevnad redovisas inte. En annan studie [47] jämförde australisk urbefolkning med kontrollgrupp och fann ingen skillnad i andelen utan mikroskopisk diagnos, men ändå stora skillnader i behandlingsintensitet och överlevnad, vilket i viss mån talar emot betydelsen av vävnadsprov. En tredje studie [48] visar att andelen utan diagnos var 20,5 procent för patienter som utreddes av lungspecialist, men 42,5 procent av patienter som inte träffade en specialist, och stora skillnader påträffades i behandling och överlevnad. Dock sågs skillnader i tumörstadium mellan grupperna. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om avgörande effektmått som överlevnad och livskvalitet. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: A18 Tillstånd: Misstänkt lungcancer där cytologiskt eller histologiskt vävnadsprov utförs Åtgärd: Morfologisk basutredning med tillägg av immunhistokemiska biomarkörer Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets stora svårighetsgrad, att åtgärden ger förutsättning för korrekt fortsatt handläggning och att åtgärden har hög evidens för effekt. 39 Kommentar: Åtgärden är en diagnostisk metod som har stor betydelse för att skilja lungcancer från annan cancer och ökar möjligheten att kunna ge riktade behandlingsinsatser. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en måttlig risk för förtida död. Hälften av alla lungcancerpatienter har förekomst av tumör i annat organ när sjukdomen upptäcks (stadium IV). Ibland tas prover från till exempel lever, skelett, hjärna eller hudmetastas och hälso- och sjukvården ställer en cancerdiagnos. Utifrån klassisk ljusmikroskopi är det inte alltid självklart var primärtumören sitter. Då ger biomarkörer ett mycket väsentligt bidrag för att skilja mellan primär lungcancer och metastas från annan primärtumör. Det är inte heller ovanligt att patienter med lungtumör har en annan cancersjukdom i sjukhistorien, till exempel bröstcancer, kolorektalcancer, cancer i öron- näs- och halsområdet eller prostatacancer. Då uppkommer ofta frågan om lungtumören är metastas från tidigare cancer eller primär lungcancer. I den situationen ger biomarkörer, det vill säga immunhistokemi, mycket viktig och värdefull information som kan bli helt avgörande för diagnos och behandling. Skivepitelcancer, adenocarcinom och storcellig cancer brukar ofta sammanfattas som icke småcellig lungcancer och sätts i motsats till småcellig lungcancer, på grund av att det sedan länge anses att icke småcellig lungcancer och småcellig lungcancer i typfallet ska ha helt olika behandling. Korrekt histopatologisk bestämning av lungcancer är därför mycket viktigt. Histopatologiska diagnoser är aldrig sanna utan bara mer eller mindre sannolika. Med tillägg av immunhistokemiska biomarkörer talar ett positivt utfall av thyroid transcription factor 1 (TTF-1) eller ett negativt utfall av cytokeratin 5/6 (CK5/6) entydigt mot skivepitelcancer, men är förenlig med de övriga typerna (lungspecifik fenotyp). Ett negativt utfall av TTF-1 eller ett positivt utfall av CK5/6 talar tämligen entydigt för skivepitelcancer (icke lungspecifik fenotyp). Ett positivt utfall av cytokeratin 7 (CK7) är väl förenligt med adenocarcinom och storcellig cancer och talar mot, men utesluter inte, skivepitelcancer och småcellig lungcancer. Det finns ingen enskild markör som kan skilja mellan all småcellig lungcancer och icke småcellig lungcancer, men tillsammans med vanlig rutinmikroskopi kan det göras i mer än 95 procent av fallen. Det är sällan tolkningsproblem med dessa markörer. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade tre systematiska översikter [49-51]. De har studerat tillförlitligheten och den diagnostiska tilläggsinformationen av de immunhistokemiska markörerna TTF-1, CK5/6 och CK7 vid lungcancer. Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: 40 Det saknas vetenskapligt underlag för att bedöma effekten av morfologisk basutredning med tillägg av immunhistokemiska biomarkörer på överlevnad och livskvalitet. Vid rundhärd på lungan där cytologiskt eller histologiskt vävnadsprov utförs har morfologisk basutredning med tillägg av o biomarkören TTF-1 50 procent sensitivitet och 100 procent specificitet för att skilja lungcancer från annan cancer (hög evidensstyrka) o biomarkören TTF-1 95 procent sensitivitet och 58 procent specificitet för att skilja småcellig lungcancer från annan lungcancer (hög evidensstyrka) o biomarkören TTF-1 95 procent sensitivitet och 75 procent specificitet för att skilja adenocarcinom från annan lungcancer (hög evidensstyrka) o biomarkören CK5/6 99 procent sensitivitet och 99 procent specificitet för att skilja skivepitelcancer från annan lungcancer (hög evidensstyrka) o biomarkören CK7 99 procent sensitivitet och 47 procent specificitet för att skilja adenocarcinom från annan lungcancer (hög evidensstyrka). Immunhistokemiska biomarkörer har stor betydelse för att skilja lungcancer från annan cancer och ökar möjligheten att kunna ge riktade behandlingsinsatser till olika undergrupper av lungcancer. Enda ”lungspecifika” markören är TTF-1. Den har 50 procent sensitivitet och 100 procent specificitet för lungcancer från annan cancer, 95 procent sensitivitet och 58 procent specificitet för att skilja mellan småcellig lungcancer och övrig lungcancer och 95 procent sensitivitet och 75 procent specificitet för att skilja adenocarcinom från annan lungcancer. CK5/6 har 99 procent sensitivitet och 99 procent specificitet för att skilja skivepitelcancer från övrig lungcancer. CK7 har 99 procent sensitivitet och 47 procent specificitet för att skilja adenocarcinom från övrig lungcancer. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om effekter på avgörande effektmått som överlevnad och livskvalitet. Det finns ingen markör som säkert skiljer mellan icke småcellig lungcancer och småcellig lungcancer. Napsin A är en markör som angetts vara lungspecifik, men data är ännu otillräckliga. Det finns förhållandevis sparsam information avseende storcellig lungcancer. Skillnaden mellan cytologi och histopatologi ligger framför allt i tillgängligheten av material till immunocytokemisk undersökning. Man måste i princip innan provtagning utförs bestämma om man ska göra immunocytokemi eller inte. Detta problem finns inte för histopatologi; om det finns material till ljusmikroskopisk undersökning kan detta också användas till immunhistokemi. Immunocytologi saknar allmänt accepterade metoder och därför finns det ett stort antal metoder som valideras internt mot histopato- 41 logi. Inom cytologin används färre antikroppar men de som diskuteras här, TTF-1, CK7 och CK5/6, är vanligt förekommande och om vävnadsprovet är tillräckligt bra bör resultatet ha hög grad av överensstämmelse med histopatologi. Det finns enskilda, ofta små, studier som jämför utfallet för cytologi och patologi vad gäller den ena eller andra sjukdomen, men systematiska jämförelser saknas. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: A19 Tillstånd: Obehandlad avancerad icke småcellig lungcancer i stadium IIIB–IV och performance status 0–2 Åtgärd: Test av Epidermal Growth Factor Receptor (EGFR) som tillägg till morfologisk basutredning Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är att åtgärden endast ger effekt på progressionsfri överlevnad och att den har låg evidens för effekt, men att åtgärden ger förutsättningar för korrekt fortsatt handläggning. Kommentar: I jämförelse med test av Epidermal Growth Factor Receptor för tidigare behandlad icke småcellig lungcancer (rad A20) är evidens för effekt på progressionsfri överlevnad högre för detta tillstånd. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Personer med metastaserad lungcancer har kort överlevnad. Förutom traditionella prognostiska faktorer som stadieindelning finns det, vid icke småcellig lungcancer, intresse att hitta prognostisk och prediktiv tilläggsinformation med hjälp av framför allt biomarkörer. Epidermal Growth Factor Receptor (EGFR) är en av de mest studerade eftersom det finns målinriktade terapier mot denna tillväxtfaktor. Såväl tyrosinkinashämmare som gefitinib och erlotinib (godkända i Sverige) och antikroppar som cetuximab (inte godkänd för lungcancer i Sverige) är exempel på målinriktade terapier. Gefitinib och erlotinib har använts på selekterade patientmaterial med varierande behandlingssvar. Andelen av alla patienter som svarar bra på behandlingen är låg, men för de som svarar ger drogen ofta en dramatisk effekt. Flera randomiserade kontrollerade studier 42 och andra studier har utvärderat olika testmetoder såsom immunhistokemi, polymerase chain reaction (PCR) och FISH för att visa på mutationer i EGFR-genen (mutationsanalys) och därmed kunna förutsäga svaret på antiEGFR-behandling. En systematisk litteraturöversikt över dessa test har nyligen publicerats [52]. Översikten gäller dock endast respons på behandling med tyrosinkinashämmare, i huvudsak gefitinib vid adenocarcinom, och det är huvudsakligen patienter som behandlats med annan kemoterapi tidigare (andra och tredje linjens behandling). Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen har identifierat en randomiserad fas III-studie med gefitinib eller karboplatin-paklitaxel när det gäller första linjens behandling [53], en studie från Taiwan som jämförde patienter behandlade med gefitinib i första eller andra linjens behandling [54] samt en studie om screening för EGFR-mutationer hos 2 105 patienter [55]. I den studien behandlades personer med mutation med erlotinib i första eller andra linjens behandling. Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: Det saknas vetenskapligt underlag för att bedöma effekten av behandlingsval, styrt av utfallet av mutationsanalys, på total överlevnad och livskvalitet vid obehandlad avancerad icke småcellig lungcancer i stadium IIIB–IV och performance status 0–2. Vid obehandlad avancerad icke småcellig lungcancer i stadium IIIB– IV och performance status 0–2 kan tillägg av mutationsanalys inför palliativ kemoterapi ge stöd för att välja gefitinib, om målet är förlängd progressionsfri överlevnad, framför cytostatika hos personer med mutation (låg evidensstyrka). En metaanalys av nästan 5 000 personer [52] talar för att alla tre testen signifikant förutsäger hur personer med lungcancer av adenocarcinomtyp svarar på behandling med gefitinib. I en randomiserad fas III-studie från Asien (the IRESSA Pan Asia Study, IPASS) [53] ingick 1 217 asiatiska patienter med tidigare obehandlat adenocarcinom stadium IIIB–IV och performance status 0–2 som hade rökt obetydligt eller inte alls. Dessa randomiserades i första linjen till behandling med gefitinib eller karboplatin-paklitaxel. Progressionsfri överlevnad var primärt effektmått i studien. Sekundära effektmått var total överlevnad, livskvalitet, minskning av symtom, säkerhet och ogynnsamma händelser. Biomarköranalyser utfördes på 683 personer och data om mutationsstatus fanns hos 437 personer. I studien ingick även undersökande analyser av biomarkörers betydelse. 43 Progressionsfri överlevnad var bättre för gefitinib än för karboplatinpaklitaxel (hazardkvot 0,74, konfidensintervall 0,65–0,85, p<0,001). 38,9 procent av personerna i gefitinibgruppen fick senare karboplatin-paklitaxel och 39,5 procent av personerna i karboplatin-paklitaxelgruppen fick senare gefitinib. Preliminära analyser av total överlevnad visar ingen skillnad mellan grupperna (hazardkvot 0,91, konfidensintervall 0,76–1,10). Livskvalitet, analyserad med FACT-L, var bättre med gefitinib. Dock var minskningen av symtompoäng likartad i bägge grupperna. Frekvensen av biverkningar grad 3–4 var lägre med gefitinib (28,7 respektive 61,0 procent). 3,8 procent av personerna dog på grund av biverkningar i gruppen med gefitinib och 2,7 procent av personerna som fick karboplatin-paklitaxel. Undersökande subgruppsanalyser visade att personer med mutation hade signifikant längre progressionsfri överlevnad med gefitinib än med karboplatin-paklitaxel (hazardkvot 0,48, konfidensintervall 0,36–0,64, p<0,001). För personer utan mutation var progressionsfri överlevnad signifikant kortare med gefitinib än med karboplatin-paklitaxel (hazardkvot 2,85, konfidensintervall 2,05–2,98, p<0,001). Preliminära analyser av total överlevnad visade ingen skillnad mellan behandling med gefitinib och karboplatinpaklitaxel, varken för personer med mutation (hazardkvot 0,78, konfidensintervall 0,50–1,20) eller personer utan mutation (hazardkvot 1,38, konfidensintervall 0,92–2,09). En studie från Taiwan [54], där personer med mutation behandlades med gefitinib och sedan klassades som kemonaiva eller kemobehandlade, visade att total överlevnad efter start av terapi och progressionsfri överlevnad efter start av gefitinib terapi var samma i båda grupperna. Behandlingssvar på gefitinib hade däremot betydelse för utgången. I en nyligen publicerad studie från den spanska lungcancergruppen om screening för EGFR-mutationer av 2 105 personer fann man att 16 procent hade en mutation. 217 patienter behandlades med erlotinib i första eller andra till tredje linjen och båda visade samma progressionsfria överlevnad (14 månader i första linjen, 13 i andra till tredje linjen) och total överlevnad (28 månader i första linjen, 27 i andra till tredje linjen), vilket är mycket bättre än kemoterapibehandlade personer utan mutation som har en medianöverlevnad på 12 månader [55]. Saknas någon information i studierna? Data om total överlevnad är hittills ofullständigt redovisade och utan signifikant skillnad. Även data om livskvalitet är ofullständiga. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. 44 Rad: A20 Tillstånd: Återfall av icke småcellig lungcancer efter tidigare kemoterapi Åtgärd: Test av Epidermal Growth Factor Receptor (EGFR) inför beslut om andra eller tredje linjens behandling Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är att åtgärden endast har effekt på progressionsfri överlevnad och har en mycket låg till låg evidens för detta, men att åtgärden ger förutsättningar för korrekt fortsatt handläggning. Kommentar: I jämförelse med test av Epidermal Growth Factor Receptor för obehandlad icke småcellig lungcancer (rad A19) är evidens för effekt på progressionsfri överlevnad lägre för detta tillstånd. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Återfall av icke småcellig lungcancer efter tidigare kemoterapi är förenat med kort förväntad överlevnad. Förutom traditionella prognostiska faktorer som stadieindelning finns det, vid icke småcellig lungcancer, intresse att hitta prognostisk och prediktiv tilläggsinformation med hjälp av framför allt biomarkörer. Epidermal Growth Factor Receptor (EGFR) är en av de mest studerade eftersom det finns målinriktade terapier mot denna tillväxtfaktor. Såväl tyrosinkinashämmare som gefitinib och erlotinib (godkända i Sverige) och antikroppar som cetuximab (inte godkänd för lungcancer i Sverige). Gefitinib och erlotinib har använts på selekterade patientmaterial med varierande behandlingssvar. Cirka 10 procent av alla personer svarar på behandlingen genom partiell eller komplett respons, men för en del av dem som svarar ger läkemedlet en dramatisk effekt. Positiv effekt på överlevnaden ses dock även för personer som inte uppvisar respons. För bedömning av EGFR-status vid icke småcellig lungcancer är tre metoder aktuella: mutationsanalys, immunhistokemi och flourescent in situ hybridisering (FISH). Kvantitativa immunhistokemiska test är mindre standardiserade och mera metodberoende än genetiska test. Av de genetiska testen är FISH numera standardiserat till såväl metod som tolkning och i Sverige är erfarenheten av detta test stort. Det finns även standardiserade test (Kit) för EGFR-mutationsanalys som i dag används på alla universitetskliniker i landet. För att förutsäga svaret på anti-EGFR-behandling har två större randomiserade studier utvärderat EGFR-uttryck på proteinnivå med immunhistokemi samt på gennivå med bestämning av antalet kopior av EGFR-genen med FISH och med visande av mutationer i EGFR-genen (mutationsanalys). 45 Studierna jämför behandling med tyrosinkinashämmare med placebo vid återfall av icke småcellig lungcancer. Det prediktiva värdet av test av EGFR för effekt av behandling med tyrosinkinashämmare på överlevnaden har undersökts i subpopulationer i de båda randomiserade studierna. Inga data har presenterats om prediktivt värde av test av EGFR för effekten av behandling med tyrosinkinashämmare på personens livskvalitet. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade randomiserade kontrollerade studier med totalt 2 423 personer som undersökt frågeställningen och där resultatet publicerats i ett antal artiklar [56-60]. 17 procent av personerna analyserades med avseende på mutation, 22 procent med FISH och 29 procent med immunhistokemi. Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: Vid återfall av icke småcellig lungcancer efter tidigare kemoterapi har analys av EGFR-status med FISH prediktivt värde för effekt på överlevnaden av andra eller tredje linjens behandling med erlotinib (mycket låg till låg evidensstyrka). Det vetenskapliga underlaget är otillräckligt för att bedöma effekten av analys av EGFR-status med mutationsanalys och immunhistokemi inför andra eller tredje linjens behandling med erlotinib för patient med återfall av icke småcellig lungcancer efter tidigare kemoterapi. En retrospektiv analys av subgrupper i två stora randomiserade studier [56, 59] ger visst stöd för att test av EGFR kan förutsäga överlevnadseffekter av tyrosinkinashämmare. Underlaget är starkare för FISH än för immunhistokemi. Värdet av mutationsanalys är svårbedömt eftersom andelen undersökta patienter och andelen patienter med mutation i studierna är låg. Användning av test av EGFR inför andra eller tredje linjens behandling är dock inte bekräftad i prospektiva randomiserade studier där personerna före randomisering stratifieras efter resultat från test av EGFR eller där randomisering sker mellan att analysera EGFR (och styra behandling med ledning av utfallet) och att inte göra det. BR.21 var en dubbelblind placebokontrollerad prospektiv randomiserad studie som jämförde erlotinib i dosen 150 mg dagligen med placebo hos personer med icke småcellig lungcancer och performance status 0–3 [56]. Personerna hade progressiv sjukdom efter en eller två linjer med tidigare kemoterapi och bedömdes inte lämpliga för ytterligare cytostatikabehandling. Studiens primära effektmått var överlevnad. Mellan augusti 2001 och januari 2003 randomiserades 731 personer från 71 sjukhus och dubbelt så många personer fick erlotinib som placebo. Studien visade en låg frekvens remissioner med erlotinib, 8,9 procent (mot 1 procent med placebo, p<0,001), och en signifikant överlevnadsvinst 46 (hazardkvot 0,70, p<0,001). Median överlevnad ökade från 4,7 till 6,7 månader. Biomarkördata från BR.21 har rapporterats i två publikationer [57-58]. I den första artikeln [58] redovisas data där tumörerna för 325 personer undersökts med immunhistokemi, 221 som undersökts med FISH och 197 som undersökts med mutationsanalys. Vissa skillnader finns i karakteristika mellan personer som analyserades med avseende på någon av dessa faktorer och hela populationen, men effekten av behandling med erlotinib var likartad i de analyserade grupperna jämfört med hela studiepopulationen. Resultatet var att det inte fanns något samband mellan förekomst av mutation och respons på behandling med erlotinib (16 procent för personer med mutation och 7 procent för personer utan mutation, p=0,37). Både immunhistokemiskt uttryck av EGFR och positiv FISH var förenade med ökad respons på erlotinib i en multivariat analys tillsammans med att aldrig ha rökt och histologisk typ adenocarcinom. Vid den multivariata analysen påverkades inte effekten på överlevnaden av mutationsstatus, immunhistokemiskt uttryck av EGFR eller FISH-positivitet. Biomarköranalysen i BR.21 har sedan uppdaterats [57]. Mutationsstatus har undersökts med nyare, mer känsliga metoder och analysen av genkopior (FISH) har utvidgats med prover som inte var tillgängliga vid den första analysen. Material var tillgängligt för förnyad analys av mutationer hos 206 personer, 15 procent var personer med mutation. Respons var signifikant vanligare hos patienter med mutation (27 procent för personer med mutation och 7 procent för personer utan mutation, p=0,035). Överlevnadsvinsten vid behandling med erlotinib var numeriskt något större för personer med mutation (hazardkvot 0,55, konfidensintervall 0,25–1,19, p=0,19) än för patienter utan mutation (hazardkvot 0,74, konfidensintervall 0,52–1,05, p=0,09), men skillnaden var inte signifikant. 38 procent var FISH-positiva och respons var signifikant vanligare hos FISH-positiva än hos FISH-negativa personer (21 procent respektive 5 procent, p=0,02). Hos FISH-positiva patienter fanns en signifikant överlevnadsvinst vid behandling med erlotinib jämfört med placebo (hazardkvot 0,43, konfidensintervall 0,23–0,78, p=0,004). Däremot var det ingen signifikant överlevnadsvinst hos FISH-negativa patienter vid behandling med erlotinib jämfört med placebo (hazardkvot 0,8, konfidensintervall 0,49–1,29, p=0,35). Vid den multivariata analysen upptäcktes att positiv FISH både var prognostiskt för sämre överlevnad hos obehandlade patienter och prediktivt för större överlevnadsvinst vid behandling med erlotinib (p=0,005). Den enda andra signifikanta prediktiva faktorn för effekt av erlotinib på överlevnad var tobaksanamnesen, där personer som aldrig hade rökt hade större nytta av läkemedlet. En dubbelblind placebokontrollerad prospektiv randomiserad studie (Iressa Surival Evaluation in Lung cancer, ISEL) jämförde gefitinib 250 mg dagligen med placebo hos personer med icke småcellig lungcancer och performance status 0–2 som hade behandlats med en eller två linjer med kemoterapi [59]. För att inkluderas i studien hade personerna visat tecken till återfall eller progress inom 90 dagar efter den senaste dosen med kemoterapi 47 alternativt inte tolererat den senaste regimen. Studiens primära effektmått var överlevnad i hela populationen och i gruppen med adenocarcinom. Under en inte närmare angiven tidsperiod randomiserades 1 692 personer från 210 sjukhus i 28 länder och dubbelt så många personer fick gefitinib (g) som placebo (p). Databasen stängdes för analys den 29 oktober 2004. Cirka 20 procent av personerna var av asiatisk etnicitet, 67 procent var män och medianålder var 62 (g) respektive 61 (p) år. 45 procent hade adenocarcinom och 22 procent hade aldrig rökt. 80 procent hade fjärrmetastaser vid inträde i studien. Överlevnadskurvorna började glida isär efter fyra månader, till fördel för gefitinib, men utan att skillnaden (med logranktest) nådde statistisk signifikans (hazardkvot 0,89, konfidensintervall 0,77–1,02, p=0,087). Medianöverlevnaden var 5,6 (g) respektive 5,1 månader (p). Motsvarande siffror i subgruppen adenocarcinom var hazardkvot 0,82 (konfidensintervall 0,68–1,03, p=0,089) och medianöverlevnad 6,3 (g) respektive 5,4 månader (p). Förplanerade subgruppsanalyser visade en signifikant överlevnadsvinst med gefitinib för personer som aldrig rökt, men inte för rökare eller före detta rökare. Det var också en signifikant överlevnadsvinst för gefitinib hos patienter av asiatisk etnicitet, men inte för icke-asiater. Molekylära prediktorer av effekt av gefitinib på överlevnaden i ISEL har analyserats i subgrupper. Det fanns vävnadsprover tillgängliga för analyser för 460 personer (27,2 procent). FISH kunde analyseras hos 370 personer, uttryck av EGFR med immunhistokemi hos 382 personer och mutationer av EGFR hos 215 personer [60]. Däremot var personer som aldrig rökt och personer av asiatiskt ursprung underrepresenterade i analysen. Överlevnadsmässigt var grupperna som undersöktes med avseende på immunhistokemi och FISH likartade med populationen som helhet. Gruppen som undersöktes med avseende på mutationer hade som helhet sämre överlevnad än hela patientpopulationen och är därför inte med säkerhet representativ. Behandlingseffekten av gefitinib var signifikant bättre hos FISH-positiva än hos FISH-negativa personer (jämförelse mellan hazardkvot för personer med högt respektive lågt antal genkopior, p=0,045). Hos FISH-positiva personer var hazardkvot för överlevnad med gefitinib jämfört med placebo 0,61 (konfidensintervall 0,36–1,04, p=0,067). Medianöverlevnaden var 8,3 respektive 4,5 månader. Hos FISH-negativa patienter var motsvarande hazardkvot 1,16 (konfidensintervall 0,81–1,64). Även personer med immunhistokemiskt positiv EGFR hade signifikant bättre effekt av gefitinib än personer med negativ EGFR (p=0,049 med interaktionstest). Hos personer med positiv EGFR och behandling med gefitinib var hazardkvot för överlevnad 0,77 (konfidensintervall 0,56–1,08, p=0,126). För personer med negativ EGFR och behandling med gefitinib var hazardkvot för överlevnad 1,57 (konfidensintervall 0,86–2,87, p=0,14). Hos personer med mutation sågs betydligt högre frekvens remissioner än hos personer utan mutation (6 av 16 jämfört med 3 av 116). Antalet personer med mutation och antalet dödsfall i den gruppen var alltför lågt för meningsfull analys. En slutsats av analysen var att personer med negativ FISH eller immunhistokemiskt negativ tumör har liten chans att ha nytta av behandling med tyrosinkinashämmare. 48 INTEREST är en prospektiv randomiserad studie som jämförde gefitinib med docetaxel hos personer med icke småcellig lungcancer och performance status 0–2 som fått återfall eller progredierat efter minst en linje med platinabaserad kemoterapi (högst två tidigare linjer) [61]. Studiens primära effektmått var överlevnad och studien hade en så kallad non-inferiority design. Ett primärt tilläggsmål var att visa överlevnadsfördel hos personer med positiv FISH med avseende på EGFR. Mellan 1 mars 2004 och 17 februari 2006 randomiserades 1 466 personer från 149 sjukhus i 24 länder till gefitinib 250 mg dagligen eller docetaxel 75 mg/m2 var tredje vecka. Överlevnadskurvorna var likartade och det var inte någon fördel med gefitinib framför docetaxel hos personer med positiv FISH. En tilläggsanalys av biomarkörer har publicerats [62]. Varken positiv FISH eller positiv immunhistokemi för EGFR hade betydelse för behandlingsvalets effekt på överlevnad. Tolkningen är vansklig eftersom betydelsen av EGFR-status för effekt av cytostatika inklusive docetaxel är dåligt studerad. En uppdaterad litteratursökning (oktober 2010) identifierade en systematisk översikt och metaanalys som omfattar 38 studier med sammanlagt 6 117 personer [63]. Majoriteten är retrospektiva kohortstudier, men det ingår också tre retrospektiva analyser av randomiserade fas III-studier. Materialet är heterogent såtillvida att studierna omfattar både obehandlade och tidigare behandlade patienter. Resultatmässigt tillför analysen inte någon väsentlig ny information utöver den som redovisats ovan. En intressant observation i analysen är en ”funnel plot” av responsfrekvens relaterad till mutationsstatus som ger indikationer på publikationsbias, med innebörden att man avstått från att publicera negativa studier. Saknas någon information i studierna? Det finns inga data om prognostisk betydelse av EGFR-status för effekt av tyrosinkinashämmare på livskvalitet. Man bör också vara klar över att analyserna i studierna BR.21 och ISEL är retrospektiva och gäller undergrupper av patienter och bör därför endast betraktas som undersökande och hypotesgenererande. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. 49 Rad: A21 Tillstånd: Icke småcellig lungcancer i stadium I–II Åtgärd: Screening av hjärnmetastaser med datortomografi eller magnetisk resonanstomografi i primär utredning Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är att åtgärden endast i undantagsfall ger förutsättningar för korrekt fortsatt handläggning. Kommentar: Åtgärden ger mindre patientnytta vid detta tillstånd än vid stadium III av icke småcellig lungcancer (rad A22) och begränsad småcellig lungcancer (rad A23). Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en stor risk för förtida död. Hjärnmetastaser är relativt vanligt förekommande vid lungcancer, och prevalensen ökar vid mer avancerat tumörstadium. Visande av hjärnmetastaser innebär som regel att kurativ behandling med operation eller radikal radiokemoterapi inte är aktuellt. Dessa behandlingar innebär en hög belastning för patienterna och bör erbjudas selektivt till patienter utan metastatisk sjukdom. Prevalensen av hjärnmetastaser i olika patientgrupper och kliniska situationer är därför avgörande för om screening för hjärnmetastaser ska inkluderas i den primära diagnostiken och stadieindelningen. Diagnosmetodernas egenskaper (sensitivitet, specificitet, negativt prediktivt värde och positivt prediktivt värde) är i detta sammanhang inte avgörande effektmått. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade en systematisk översikt över 18 kohortstudier och med 1 874 personer som innehåller personer med blandade stadier [39]. Ytterligare tre kohortstudier med totalt 1 357 personer inkluderades i granskningen och evidensgraderingen [64-67]. Studierna varierar i storlek och flera studier är av äldre datum och domineras av skivepitelcancer. Numera är adenocarcinom den vanligaste typen av icke småcellig lungcancer. Eftersom adenocarcinom har högre tendens till metastasering kan äldre studier underskatta den i dag förväntade prevalensen av hjärnmetastaser. 50 Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: Det saknas vetenskapligt underlag för att visa effekter på överlevnad av screening av hjärnmetastaser med datortomografi eller magnetisk resonanstomografi i primär utredning vid icke småcellig lungcancer i stadium I–II. Vid icke småcellig lungcancer i stadium I–II visar screening av hjärnmetastaser med datortomografi eller magnetisk resonanstomografi i primär utredning på en prevalens av hjärnmetastaser på 0–2 procent (låg evidensstyrka). Prevalensen av hjärnmetastaser är 0–32 procent beroende på patienturval och undersökningsmetod [39, 64-66]. I den systematiska översikten är medianvärdet 14 procent [39]. För patienter med icke småcellig lungcancer i preoperativ utredning (stadium I–II) är prevalensen 0–2 procent [65-66]. För kliniskt tysta hjärnmetastaser är prevalensen 0–21 procent beroende på patienturval och undersökningsmetod [39, 64-66]. I den systematiska översikten är medianvärdet på prevalens av kliniskt tysta hjärnmetastaser 3 procent [39]. Underlaget pekar på en ökad prevalens av kliniskt tysta hjärnmetastaser vid högre tumörstadier [65]. Negativt prediktivt värde var i median 97 procent och spännvidden var mellan 79 och 100 procent för kliniskt tysta hjärnmetastaser i den systematiska översikten [39] och i en annan studie var det 88 procent [64]. Även om magnetisk resonanstomografi kan visa fler metastaser än datortomografi finns det inga studier som visar att magnetisk resonanstomografi finner fler patienter med hjärnmetastaser än datortomografi. Datortomografi är därför en acceptabel metod för screening [39]. PET kan inte användas för att på ett tillförlitligt sätt visa hjärnmetastaser. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om effekter på avgörande effektmått som överlevnad och livskvalitet. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Screening av hjärnmetastaser utförs med datortomografi eller magnetisk resonanstomografi, som båda innebär mycket små risker för patienten. Falskt positiva fynd kan förekomma, på grund av infektion (hjärnabscess), primär hjärntumör (gliom) eller annan förändring. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. 51 Rad: A22 Tillstånd: Icke småcellig lungcancer i stadium III Åtgärd: Screening av hjärnmetastaser med datortomografi eller magnetisk resonanstomografi i primär utredning Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är att åtgärden ger förutsättningar för korrekt fortsatt handläggning. Kommentar: Åtgärden ger mer patientnytta vid detta tillstånd än vid stadium I–II av icke småcellig lungcancer (rad A21), men mindre nytta än vid begränsad småcellig lungcancer (rad A23). Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Hjärnmetastaser är relativt vanligt förekommande vid lungcancer, och prevalensen ökar vid mer avancerat tumörstadium. Visande av hjärnmetastaser innebär som regel att kurativ behandling med operation eller radikal radiokemoterapi inte är aktuellt. Dessa behandlingar innebär en hög belastning för patienterna och bör erbjudas selektivt till patienter utan metastatisk sjukdom. Prevalensen av hjärnmetastaser i olika patientgrupper och kliniska situationer är därför avgörande för om screening för hjärnmetastaser ska inkluderas i den primära diagnostiken och stadieindelningen. Diagnosmetodernas egenskaper (sensitivitet, specificitet, negativt prediktivt värde och positivt prediktivt värde) är i detta sammanhang inte avgörande effektmått. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade en systematisk översikt över 18 kohortstudier och med 1 874 personer som innehåller personer med blandade stadier [39]. Ytterligare fyra kohortstudier med totalt 1 689 personer identifierades och dessa inkluderades i granskningen och evidensgraderingen [64-66, 68]. Studierna varierar i storlek och flera studier är av äldre datum och domineras av skivepitelcancer. Numera är adenocarcinom den vanligaste typen av icke småcellig lungcancer. Eftersom adenocarcinom har högre tendens till metastasering kan äldre studier underskatta den i dag förväntade prevalensen av hjärnmetastaser. 52 Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: Det saknas vetenskapligt underlag för att visa effekter på överlevnad av screening av hjärnmetastaser med datortomografi eller magnetisk resonanstomografi i primär utredning vid icke småcellig lungcancer i stadium III. Vid icke småcellig lungcancer i stadium III visar screening av hjärnmetastaser med datortomografi eller magnetisk resonanstomografi i primär utredning på en prevalens av hjärnmetastaser utan kliniska symtom på cirka 10 procent (låg evidensstyrka). Prevalensen av hjärnmetastaser är 0–32 procent beroende på patienturval och undersökningsmetod [39, 64-66]. I den systematiska översikten är medianvärdet på prevalens 14 procent [39]. För patienter med icke småcellig lungcancer med N2–N3-sjukdom (stadium III) är prevalensen cirka 10 procent [64, 66]. För kliniskt tysta hjärnmetastaser är prevalensen 0–21 procent beroende på patienturval och undersökningsmetod [39, 64-66]. I den systematiska översikten är medianvärdet på prevalens av kliniskt tysta hjärnmetastaser 3 procent [39]. Underlaget pekar på en ökad prevalens av kliniskt tysta hjärnmetastaser vid högre tumörstadier [65]. Negativt prediktivt värde var i median 97 procent och spännvidden var mellan 79 och 100 procent för kliniskt tysta hjärnmetastaser i den systematiska översikten [39] och i en annan studie var det 88 procent [64]. Även om magnetisk resonanstomografi kan visa fler metastaser än datortomografi finns det inga studier som visar att magnetisk resonanstomografi finner fler patienter med hjärnmetastaser än datortomografi. Datortomografi är därför en acceptabel metod för screening [39]. PET kan inte användas för att på ett tillförlitligt sätt visa hjärnmetastaser. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om effekter på avgörande effektmått som överlevnad och livskvalitet. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Screening av hjärnmetastaser utförs med datortomografi eller magnetisk resonanstomografi, som båda innebär mycket små risker för patienten. Falskt positiva fynd kan förekomma, på grund av infektion (hjärnabscess), primär hjärntumör (gliom) eller annan förändring. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. 53 Rad: A23 Tillstånd: Begränsad småcellig lungcancer Åtgärd: Screening av hjärnmetastaser med datortomografi eller magnetisk resonanstomografi i primär utredning Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är att åtgärden ger förutsättningar för korrekt fortsatt handläggning. Kommentar: Åtgärden ger mer patientnytta vid detta tillstånd än vid icke småcellig lungcancer (rad A21–A22). Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Hjärnmetastaser är relativt vanligt förekommande vid lungcancer, och prevalensen ökar vid mer avancerat tumörstadium. Visande av hjärnmetastaser innebär som regel att kurativ behandling med operation eller radikal radiokemoterapi inte är aktuellt. Dessa behandlingar innebär en hög belastning för patienterna och bör erbjudas selektivt till patienter utan metastatisk sjukdom. Prevalensen av hjärnmetastaser i olika patientgrupper och kliniska situationer är därför avgörande för om screening för hjärnmetastaser ska inkluderas i den primära diagnostiken och stadieindelningen. Diagnosmetodernas egenskaper (sensitivitet, specificitet, negativt prediktivt värde och positivt prediktivt värde) är i detta sammanhang inte avgörande effektmått. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade tre kohortstudier med totalt 877 personer som inkluderades i granskningen och evidensgraderingen [66-67, 69]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: Det saknas vetenskapligt underlag för att visa effekter på överlevnad av screening av hjärnmetastaser med datortomografi eller magnetisk resonanstomografi i primär utredning vid begränsad småcellig lungcancer. Vid begränsad småcellig lungcancer visar screening av hjärnmetastaser med datortomografi eller magnetisk resonanstomografi i primär utredning på en prevalens av hjärnmetastaser på 10–24 procent (låg evidensstyrka). För personer med småcellig lungcancer är prevalensen av hjärnmetastaser 10–24 procent [66-67, 69]. För kliniskt tysta hjärnmetastaser är prevalensen 0–15 procent beroende på undersökningsmetod [66-67, 69]. 54 Magnetisk resonanstomografi har högre sensitivitet än datortomografi [67]. Även om magnetisk resonanstomografi kan visa fler metastaser än datortomografi finns det inga studier som visar att magnetisk resonanstomografi finner fler patienter med hjärnmetastaser än datortomografi. Datortomografi är därför en acceptabel metod för screening [39]. PET kan inte användas för att på ett tillförlitligt sätt visa hjärnmetastaser. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om effekter på avgörande effektmått som överlevnad och livskvalitet. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Screening av hjärnmetastaser utförs med datortomografi eller magnetisk resonanstomografi, som båda innebär mycket små risker för patienten. Falskt positiva fynd kan förekomma, på grund av infektion (hjärnabscess), primär hjärntumör (gliom) eller annan förändring. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: A24 Tillstånd: Lungcancer Åtgärd: Multidisciplinär konferens Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets stora svårighetsgrad och att åtgärden ger förutsättningar för korrekt fortsatt handläggning. Kommentar: Nyttan är mångfacetterad, till exempel kortare ledtider jämfört med remisshandläggning. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en stor risk för förtida död. Ett gott diagnostiskt underlag och bedömning av specialist väl förtrogen med lungcancer är väsentligt för att ge bästa behandling till den enskilde patienten. Utredning och behandling av lungcancer berör och engagerar dock flera olika specialiteter. I nationella vårdprogram och riktlinjer för andra sjukdomar framhävs vikten av ett multidisciplinärt synsätt och att varje enskilt fall om möjligt bör diskuteras på en multidisciplinär terapikonferens. Detta kräver god kompetens på utredande och behandlande enheter, och tar också stora resurser i anspråk. Multidisciplinär konferens innefattar 55 vanligtvis följande kompetenser: lungmedicin, onkologi, toraxkirurgi, patologi och radiologi eller bilddiagnostik. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen har inte identifierat några studier av tillräcklig kvalitet som belyser effekterna av multidisciplinär konferens vid lungcancer. En konsensuspanel fick ta ställning till påståendet ”Vid lungcancer ger multidisciplinär konferens patienten ökad möjlighet att få optimal behandling för sin sjukdom, vilket ger större patientnytta än olägenhet”. Konsensus uppnåddes. Panelen bestod av 10 specialister i lungmedicin och 9 specialister i onkologi. Aktiv ställning till påståendet togs av 15 personer och samtliga instämde. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid lungcancer ger multidisciplinär konferens patienten ökad möjlighet att få optimal behandling för sin sjukdom, vilket ger större patientnytta än olägenhet (konsensus). Litteratursökningen identifierade två systematiska översikter som belyste frågan om nyttan av multidisciplinär terapikonferens. En systematisk översikt från 2007 [70] är svårvärderad eftersom nästan alla studier är av retrospektiv karaktär. Någon randomiserad kontrollerad studie kan inte identifieras och de flesta studierna rör bröstcancer. I artikeln anges att tio studier gav förbättrade behandlingsresultat till följd av introduktionen av multidisciplinära teamkonferenser, även om det inte fanns ett klart kausalsamband. Den andra systematiska översikten från 2008 [71] identifierade 16 studier på lungcancer mellan 1994 och 2007, där en randomiserad kontrollerad studie ingick [72], sju studier var av före-efter-design och åtta studier var fallserier utan kontrollgrupp. Fem av studierna mätte överlevnad och en studie visade förlängd överlevnad efter introduktion av multidisciplinär terapikonferens [73], ytterligare en studie visade något ökad ettårsöverlevnad [74]. I de övriga tre studierna kunde inte någon skillnad i överlevnad visas [72, 75-76]. Studierna pekar dock på att multidisciplinär terapikonferens ökade behandlingsintensiteten. Sex studier rapporterade ökad frekvens av kirurgi och patienter till kemo- och/eller radioterapi [72-75, 77-78]. Efter att litteratursökningen genomfördes har det publicerats en icke randomiserad jämförelse mellan två grupper av patienter med lungcancer, 687 som diskuterats på multidisciplinär konferens och 535 som inte diskuterats [79]. En mer komplett och noggrann stadieindelning i den första gruppen fanns, liksom behandling som bättre stämde med riktlinjer och en kortare tid från diagnos till start av behandling. Patienter som diskuterades på konferens inkluderades oftare i kliniska studier och fick oftare palliativ vård eller hospisvård, men dessa skillnader var inte signifikanta. I artikeln saknas det data om överlevnadseffekter. 56 Saknas någon information i studierna? Det saknas information om effekter på avgörande effektmått som överlevnad och livskvalitet. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? - Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. 57 Kirurgi Därför belyser Socialstyrelsen området Kirurgi är den behandlingsmetod som botar flest personer från icke småcellig lungcancer. Det är dock långt ifrån alla personer med lungcancer som går att operera. De faktorer som bestämmer ifall en operation är möjlig är området i lungan där cancern växer, hur stor tumören är och att cancern inte har spridit sig till andra organ. Det är också viktigt att personen har så pass bra lungfunktion att hon eller han klarar av att ena lungan eller en del av ena lungan opereras bort och att personen inte har andra allvarliga sjukdomar som gör att risken vid operationen blir för stor. Från det nationella lungcancerregistret kan Socialstyrelsen också notera att det finns regionala skillnader i användning av kirurgi vid lungcancer i Sverige [80]. Detta ingår För personer med nedsatt lungfunktion med lungcancer i stadium IA visar Socialstyrelsen på effekterna av att operera bort en lob från lungan (lobektomi) eller en mindre del (begränsad resektion). Kurativt inriktad kirurgi för personer i stadium IIIA-N2 är en kontroversiell fråga och därför har den en naturlig plats i riktlinjen. I underlaget jämförs kirurgin mot en äldre typ av strålbehandling, vilket inte fullt ut är jämförbart mot dagens kombinationsbehandling av strålbehandling och läkemedel (radiokemoterapi). 58 Rad: B1 Tillstånd: Icke småcellig lungcancer i stadium IA och nedsatt lungfunktion Åtgärd: Lobektomi Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets stora svårighetsgrad och en stor till mycket stor patientnytta. Kommentar: Åtgärden har samma påfrestning för patienten som begränsad resektion (rad B2) men minskad risk för återfall. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en stor risk för förtida död. Icke småcellig lungcancer i stadium I är en lokaliserad sjukdom med begränsad överlevnad om inte rätt behandling ges. Standardbehandling är för närvarande kirurgi som ger en lokal tumörkontroll på cirka 90 procent och en femårsöverlevnad på 55–75 procent [81]. Vid lungcancerkirurgi tas tumören bort tillsammans med en marginal av frisk vävnad. För patienter med samsjuklighet som gör att det kirurgiska ingreppet måste minskas för att patienten ska tolerera en operation finns en ökad risk för recidiv av tumören. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? En randomiserad kontrollerad studie [82] där 771 personer registrerades och 276 personer uppfyllde inklusionskraven och randomiserades till behandling med begränsad resektion (segmentektomi eller kilresektion) eller lobektomi har identifierats. Ett inklusionskrav var att personerna skulle klara en lobektomi. 93 procent av personerna i kontroll- respektive interventionsgrupp hade mer än 50 procent i FEV1 före operation. Randomisering av personer skedde efter stratifiering för ålder, lungfunktion och om den begränsade resektionen skulle vara kilresektion eller segmentektomi. Av de 276 randomiserade personerna exkluderades 29 utifrån bland annat att åtta personer inte hade stadium IA, åtta hade en benign tumör och ytterligare åtta hade inte icke småcellig lungcancer. 247 patienter analyserades utifrån totalöverlevnad, cancerorsakad död, recidiv (lokalrecidiv respektive icke lokalrecidiv) och lungfunktion. Studien genomfördes mellan februari 1982 och november 1988 i Nordamerika och 59 minsta uppföljningstid för patienterna var 4,5 år. Det framkommer inte hur många operatörerna var, deras erfarenhet eller vid hur många centra som studien genomfördes. I en systematisk översikt utgiven av Cochrane [83] granskas frågan om begränsad resektion kontra lobektomi vid låga stadier av icke småcellig lungcancer och den enda studie som inkluderas i översikten är Ginsberg m.fl. (1995) [82]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: Vid icke småcellig lungcancer i stadium IA och nedsatt lungfunktion ger lobektomi o ingen skillnad i femårsöverlevnad jämfört med begränsad resektion (låg evidensstyrka) o minskad risk för lokalrecidiv jämfört med begränsad resektion (låg evidensstyrka). Det vetenskapliga underlaget är otillräckligt för att dra några slutsatser om effekterna på lungfunktion av lobektomi vid icke småcellig lungcancer i stadium IA och nedsatt lungfunktion. Det är ingen signifikant skillnad i överlevnad (vare sig total död eller cancerorsakad död) mellan begränsad resektion och lobektomi. 55 procent av personerna som opererades med begränsad resektion levde efter fem år och 74 procent av personerna som opererades med lobektomi levde efter fem år [83]. I översikten av Cochrane [83] är hazardkvot 0,67 (konfidensintervall 0,44–1,02) för femårsöverlevnad och relativ risk för cancerorsakad död 1,46 (konfidensintervall 0,87–2,45). Vid behandling med begränsad resektion är risken för lokalrecidiv nära tre gånger så stor som vid lobektomi (relativ risk 2,84, konfidensintervall 1,32–6,10). Saknas någon information i studierna? Studien är genomförd på personer vars lungfunktion tillåter lobektomi. Det är inte möjligt att randomisera personer med så nedsatt lungfunktion att de inte klarar lobektomi mot någon annan etablerad behandling. Data om livskvalitet saknas. Metoderna för preoperativ stadieindelning följer inte dagens principer. Datortomografi av torax och övre buk var inte standard i utredningen utan gjordes endast elektivt vid klinisk misstanke om metastasering. Ginsberg m.fl. (1995) [82] redovisar resultat om behandlingens effekt på lungfunktion (efter 6 månader och efter 12–18 månader), men på grund av metodologiska brister och stort bortfall så är underlaget för osäkert för att dra några slutsatser. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Inga signifikanta skillnader mellan grupperna redovisas för postoperativa komplikationer. 60 Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: B2 Tillstånd: Icke småcellig lungcancer i stadium IA och nedsatt lungfunktion Åtgärd: Begränsad resektion Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets stora svårighetsgrad och en stor patientnytta. Kommentar: Det är större risk för återfall vid åtgärden än vid lobektomi (rad B1). Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en stor risk för förtida död. Icke småcellig lungcancer i stadium I är en lokaliserad sjukdom med begränsad överlevnad om inte rätt behandling ges. Standardbehandling är för närvarande kirurgi som ger en lokal tumörkontroll på cirka 90 procent och en femårsöverlevnad på 55–75 procent [81]. Vid lungcancerkirurgi tas tumören bort tillsammans med en marginal av frisk vävnad. För patienter med samsjuklighet som gör att det kirurgiska ingreppet måste minskas för att patienten ska tolerera en operation finns en ökad risk för recidiv av tumören. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? En randomiserad kontrollerad studie [82] där 771 personer registrerades och 276 personer uppfyllde inklusionskraven och randomiserades till behandling med begränsad resektion (segmentektomi eller kilresektion) eller lobektomi har identifierats. Ett inklusionskrav var att personerna skulle klara en lobektomi. 93 procent av personerna i kontroll- respektive interventionsgrupp hade mer än 50 procent i FEV1 före operation. Randomisering av personer skedde efter stratifiering för ålder, lungfunktion och om den begränsade resektionen skulle vara kilresektion eller segmentektomi. Av de 276 randomiserade personerna exkluderades 29 utifrån bland annat att åtta personer inte hade stadium IA, åtta hade en benign tumör och ytterligare åtta hade inte icke småcellig lungcancer. 61 247 patienter analyserades utifrån totalöverlevnad, cancerorsakad död, recidiv (lokalrecidiv respektive icke lokalrecidiv) och lungfunktion. Studien genomfördes mellan februari 1982 och november 1988 i Nordamerika och minsta uppföljningstid för patienterna var 4,5 år. Det framkommer inte hur många operatörerna var, deras erfarenhet eller vid hur många centra som studien genomfördes. I en systematisk översikt utgiven av Cochrane [83] granskas frågan om begränsad resektion kontra lobektomi vid låga stadier av icke småcellig lungcancer och den enda studie som inkluderas i översikten är Ginsberg m.fl. (1995) [82]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: Vid icke småcellig lungcancer i stadium IA och nedsatt lungfunktion ger begränsad resektion o ingen skillnad i femårsöverlevnad (hazardkvot 0,67, konfidensintervall 0,44–1,02) jämfört med lobektomi (låg evidensstyrka) o ökad risk för lokalrecidiv (relativ risk 2,84, konfidensintervall 1,32–6,10) jämfört med lobektomi (låg evidensstyrka). Det vetenskapliga underlaget är otillräckligt för att dra några slutsatser om effekterna på lungfunktion av begränsad resektion vid icke småcellig lungcancer i stadium IA och nedsatt lungfunktion. Det är ingen signifikant skillnad i överlevnad (vare sig total död eller cancerorsakad död) mellan begränsad resektion och lobektomi. 55 procent av personerna som opererades med begränsad resektion levde efter fem år och 74 procent av personerna som opererades med lobektomi levde efter fem år [83]. I översikten av Cochrane [83] är hazardkvot 0,67 (konfidensintervall 0,44–1,02) för femårsöverlevnad och relativ risk för cancerorsakad död 1,46 (konfidensintervall 0,87–2,45). Vid behandling med begränsad resektion är risken för lokalrecidiv nära tre gånger så stor som vid lobektomi (relativ risk 2,84, konfidensintervall 1,32–6,10). Saknas någon information i studierna? Studien är genomförd på personer vars lungfunktion tillåter lobektomi. Det är inte möjligt att randomisera personer med så nedsatt lungfunktion att de inte klarar lobektomi mot någon annan etablerad behandling. Data om livskvalitet saknas. Metoderna för preoperativ stadieindelning följer inte dagens principer. Datortomografi av torax och övre buk var inte standard i utredningen utan gjordes endast elektivt vid klinisk misstanke om metastasering. Ginsberg m.fl. (1995) [82] redovisar resultat om behandlingens effekt på lungfunktion (efter 6 månader och efter 12–18 månader), men på grund av metodologiska brister och stort bortfall så är underlaget för osäkert för att dra några slutsatser. 62 Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Inga signifikanta skillnader mellan grupperna redovisas för postoperativa komplikationer. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: B3 Tillstånd: Icke småcellig lungcancer i stadium IIIA-N2 Åtgärd: Kurativt syftande kirurgi Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets mycket stora svårighetsgrad. Kommentar: Det finns en alternativ behandling med likvärdig effekt, men med mindre påfrestning för patienten (radiokemoterapi). Patientnyttan är svårbedömd på grund av heterogen population i underlaget och äldre studie. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Personer med icke småcellig lungcancer i stadium IIIA-N2 är en relativt heterogen grupp, från personer med lymfkörtelspridning som endast kan visas mikroskopiskt till personer med lymfkörtelförstoring som ses på vanlig slätröntgen (”bulky disease”). Radioterapi efter induktionskemoterapi har varit standardbehandling vid icke resektabel icke småcellig stadium IIIA sedan en metaanalys visade 15 procents femårsöverlevnad [84], men i dag finns stöd för att bättre överlevnad uppnås om kemoterapi och radioterapi ges konkomitant. I den granskade litteraturen innebar det kirurgiska ingreppet pulmektomi hos 47 procent (högersidig, 25 procent, vänstersidig, 22 procent), lobektomi hos 38 procent och hos 14 procent utfördes enbart explorativ torakotomi. 40 procent av personerna som opererades fick postoperativ radioterapi. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade en randomiserad kontrollerad studie med 582 registrerade personer [85]. Studien genomfördes mellan 1994–2002 i 63 Belgien och Holland och 2007 publicerades en femårsuppföljning. Studien syftade till att jämföra kirurgi med radioterapi på personer med icke småcellig lungcancer i stadium IIIA-N2 som svarat på induktionskemoterapi. Efter en inledande behandling med induktionskemoterapi randomiserades 332 personer som svarat på behandlingen till kirurgi eller radioterapi. Samtliga registrerade patienter hade histologiskt eller cytologiskt bekräftad icke resektabel icke småcellig lungcancer i stadium IIIA-N2. N2spridning var mikroskopiskt bekräftad, oftast med mediastinoskopi. Stadieindelningen grundades på fysikalisk undersökning, datortomografi av torax och datortomografi eller ultraljud av övre delen av buken. Tumören bedömdes som icke resektabel om något av följande kriterier var uppfyllt: N2-spridning av annan icke småcellig lungcancer än skivepitelcancer Skivepitelcancer med spridning ovanför 4R vid högersidig primärtumör och ovanför nivå 5 och 6 vid vänstersidig primärtumör. Primärtumören och/eller metastatiska lymfkörtlar i mediastinum skulle vara endimensionellt mätbara vid datortomografi. Personerna var över 18 år och performance status (PS) 0–2. Exklusionskriterier i studien var lungfibros, symtom på neurotoxicitet, pågående infektioner, tidigare behandling för icke småcellig lungcancer eller annan samtidig eller tidigare malignitet. Respons efter kemoterapi bedömdes med datortomografi efter minst två cykler med induktionskemoterapi. 332 personer (57 procent) visade respons (komplett remission, partiell remission eller ”minor response”) och randomiserades till behandling med kirurgi eller radioterapi efter stratifiering med avseende på tumörsvar, histologisk typ och sjukhus. Induktionskemoterapin bestod av tre cykler med cisplatin (med minst 80 mg/m2 per cykel) eller karboplatin, i kombination med minst ytterligare ett läkemedel. 167 personer randomiserades till behandling med kirurgi (varav 154 opererades) och 165 personer randomiserades till behandling med radioterapi (varav 154 fick radioterapi) och behandlingarna påbörjades inom sex veckor från randomisering. 62 personer (40 procent) fick postoperativ radioterapi efter behandling med kirurgi, mediandosen var 50 Gy (spännvidd 0–60) och antalet fraktioner var 25 i median (spännvidd 8–30). Studiens primära effektmått var total överlevnad, sekundära effektmått var progressionsfri överlevnad och säkerhet. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid icke småcellig lungcancer i stadium IIIA-N2 har kurativt inriktad kirurgi ingen förbättrad effekt (hazardkvot 1,06, konfidensintervall 0,84–1,35) på femårsöverlevnad jämfört med radioterapi (låg evidensstyrka). Femårsöverlevnaden var 16 procent (konfidensintervall 10–22) för interventionsgruppen och 14 procent (konfidensintervall 9–20) för kontrollgruppen [85]. Det ger en hazardkvot på 1,06 (konfidensintervall 0,84–1,35) för inter- 64 ventionsgruppen och innebär att det inte är någon signifikant skillnad mellan behandling med kirurgi och radioterapi. Medianöverlevnaden var 16,4 månader (konfidensintervall 13,3–19,0) för interventionsgruppen och 17,5 månader (konfidensintervall 15,8–23,2) för kontrollgruppen. Tvåårsöverlevnaden var 35 procent (konfidensintervall 28–42) för interventionsgruppen och 41 procent (konfidensintervall 33–48) för kontrollgruppen. Median uppföljningstid var 67 månader för interventionsgruppen och 73 månader för kontrollgruppen. I interventionsarmen fick 50 procent av personerna en radikal resektion och hos 42 procent uppnåddes en sänkning av kliniskt stadium som resultat av induktionskemoterapin. Saknas någon information i studierna? Studien saknar data om livskvalitet. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? I interventionsgruppen med behandling med kirurgi dog fyra procent (6 personer) inom 30 dagar efter åtgärden. I kontrollgruppen drabbades mindre än en procent (1 person) av akut esofagit (grad 3–4) och fyra procent (5 personer) fick lungkomplikationer. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. 65 Strålbehandling Därför belyser Socialstyrelsen området Strålbehandling är en viktig och vanlig behandling för personer med lungcancer i olika situationer av sjukdomspanoramat, såväl i kurativt som palliativt syfte samt som komplement till andra behandlingsalternativ. Utvecklingen av strålbehandlingsteknologin är snabb och kunskapsläget har förbättrats. Från det nationella lungcancerregistret kan Socialstyrelsen också notera att det finns stora regionala skillnader i användning av strålbehandling vid lungcancer i Sverige [80]. Detta ingår Vid icke småcellig lungcancer tar Socialstyrelsen upp värdet av positronemissionstomografi kombinerad med datortomografi (PET-DT) för dosplanering av kurativt syftande strålbehandling. Stereotaktisk strålbehandling vid stadium I belyses liksom konkomitant och sekventiell radiokemoterapi för lokalt avancerad sjukdom. Postoperativ strålbehandling efter radikal kirurgi värderas. Behandlingsrelaterade parametrar vid lokalt avancerad sjukdom som behandlas i kurativt syfte som totaldos, bestrålad volym och alternativ fraktionering belyses. Socialstyrelsen tar också upp effekten och värdet av palliativ strålbehandling. För småcellig lungcancer och till torax begränsad sjukdom värderas tidpunkt och fraktionering av torakal konkomitant strålbehandling. Profylaktisk hjärnbestrålning belyses för både begränsad och spridd småcellig lungcancer. 66 Rad: C1 Tillstånd: Lokalt avancerad icke småcellig lungcancer i stadium IIIA–B Åtgärd: PET-DT för planering av kurativt syftande strålbehandling Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets mycket stora svårighetsgrad och att åtgärden ger förutsättningar för korrekt fortsatt handläggning. Kommentar: Åtgärden ger mer tilläggsinformation jämfört med dosplanering med datortomografi. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Vid definition av targetvolym, det vill säga målområde för kurativt syftande strålbehandling av lokalt avancerad icke småcellig lungcancer, har hälso- och sjukvården traditionellt använt datortomografi. Denna metod har en relativt låg specificitet och sensitivitet speciellt när det gäller mediastinum. Körtlar med diameter över 1 cm med marginal har tagits med i targetvolymen. Ett annat problem är att skilja på tumör och atelektas. Det finns en risk att inte en adekvat volym bestrålas, dels för stor volym med risk för toxicitet och att det inte är möjligt att uppnå en adekvat dosnivå, dels att områden med sjukdomsutbredning missas med recidiv som följd. Användandet av positronemissionstomografi kombinerad med datortomografi (PET-DT) för dosplanering har en möjlig fördel i att skärpa diagnostiken [86-87]. Den största fördelen med denna metod var hos patienter med atelektas samt att PET-positiva, icke-förstorade körtlar kunde tas i behandlingsvolymen. En annan modalitet med potential att förbättra definitionen av målområdet är så kallad 4D-datortomografi, där tumörens och vävnadens rörelsemönster kartläggs i förhållande till andningscykeln. Detta för att kunna ha en adekvat marginal i rätt riktning [88]. Teoretiskt kan en bättre dosfördelning med andra strålslag än fotoner uppnås, exempelvis med protoner [89]. Dock finns det ännu ingen direkt klinisk erfarenhet av detta. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. 67 Vilka studier ingår i granskningen? Det finns en systematisk översikt [86] och en översiktsartikel [87]som beskriver värdet av PET-DT vid dosplanering av kurativt syftande strålbehandling av lungcancer. I den systematiska översikten ingår 15 studier som beskriver eventuell ändring i behandlingsvolymen, studierna innefattar 6– 102 personer och en del av dem är retrospektiva. Angående protonbehandling finns en systematisk översikt [89]. När det gäller 4D-datortomografi finns ingen systematisk översikt utan några fas II-studier [88]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid lokalt avancerad icke småcellig lungcancer i stadium IIIA–B ändrar PET-DT för dosplanering av kurativt syftande strålbehandling o volymen som bestrålas i 30–60 procent av fallen jämfört med endast datortomografi (måttlig evidensstyrka) o intentionen från kurativ till palliativ behandling i drygt 20 procent av fallen jämfört med endast datortomografi (mycket låg evidensstyrka). Användning av PET-DT vid dosplanering förändrar signifikant volymen hos 30–60 procent av patienterna [86-87]. Den kan både bli större (på grund av PET-positiva körtlar, som har olika definitioner i de olika studierna), men oftast mindre då det är enklare att skilja på tumör och atelektas. Ibland upptäcks även mer avancerad sjukdom som gör att intentionen med behandlingen ändras från kurativ till palliativ. Detta kan ha effekt på toxicitet och överlevnad, men det är inte fastlagt ännu. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om åtgärdens effekt på överlevnad och livskvalitet. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Det finns viss risk för att falskt positiva resultat från PET-DT leder till ändrad behandling på felaktig grund. Kostnadseffektivitet PET-DT har en låg till måttlig kostnad per effekt beroende på den förväntade effekten. Den hälsoekonomiska skattningen baseras på en fransk studie där 112 patienter genomgick datortomografi för behandlingsplanering [90]. Därefter genomgick samtliga patienter en PET-undersökning för att bekräfta behandlingsbeslutet. Patienterna var således sin egen kontrollgrupp. Eftersom originalstudien inte undersökte några effektskillnader av behandlingarna blir skattningen en kostnadsminimeringsanalys. En begränsning med studien är att även patienter i stadium I och II inkluderades. I 6 procent av fallen ledde tillägget av PET-undersökningen till att behandlingen kunde undvikas, i 5 68 procent till en dosminskning, i 7 procent till en dosökning och i 24 procent av fallen till en förändrad målvolym. Utifrån det reviderade behandlingsbeslutet skattades kostnaderna för svenskt vidkommande av att införa PET-DT vid dosplanering. Beräkningarna visade på en ökad kostnad av cirka 11 000 kronor per undersökning, dock utan hänsyn tagen till eventuell minskad toxicitet. Det innebär att åtgärden bör generera åtminstone 0,11 kvalitetsjusterade levnadsår (1,3 månader) för att ha låg kostnad per effekt eller 0,02 kvalitetsjusterade levnadsår (0,26 månader) för att ha måttlig kostnad per effekt. Rad: C2 Tillstånd: Icke småcellig lungcancer i stadium I som inte går att operera Åtgärd: Stereotaktisk strålbehandling Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets stora svårighetsgrad och en stor patientnytta av åtgärden. Kommentar: Åtgärden har högre evidens för effekt än stereotaktisk strålbehandling för person som är tveksam att operera (rad C3) och får därför en högre rekommendation. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en stor risk för förtida död. Icke småcellig lungcancer i stadium I är en lokaliserad sjukdom med begränsad överlevnad om inte rätt behandling ges. Standardbehandling är kirurgi som ger en lokal tumörkontroll på cirka 90 procent och en femårsöverlevnad på cirka 55–75 procent [81]. För personer som inte går att operera på grund av andra svåra sjukdomar har under drygt tio år stereotaktisk strålbehandling (SBRT) varit ett alternativ. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? Tre översiktsartiklar [91-93], sex prospektiva kohortstudier [94-99] och tre retrospektiva studier [100-102] har legat till grund för slutsatsen. Ingen randomiserad studie med jämförelse mellan konventionellt fraktionerad strålbehandling och stereotaktisk strålbehandling finns än så länge att tillgå. 69 Dock finns en pågående studie (SPACE) som fortfarande inkluderar patienter. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid icke småcellig lungcancer i stadium I som inte går att operera ger stereotaktisk strålbehandling o 43–72 procent treårsöverlevnad respektive 68–88 procent lungcancerspecifik treårsöverlevnad (låg evidensstyrka) o 80–100 procent lokal tumörkontroll (måttlig evidensstyrka) o allvarlig toxicitet i 3–30 procent av fallen (låg evidensstyrka). Stereotaktisk strålbehandling för medicinskt inoperabla patienter med stadium I icke småcellig lungcancer har i ett antal kohortstudier visat en lokal tumörkontroll på 80–100 procent, en treårsöverlevnad på 43–72 procent och en lungcancerspecifik överlevnad på 66–88 procent [91-102]. Effekten på överlevnad är dock svårbedömd eftersom dödsorsaken i majoriteten av fallen inte är lungcancer, utan personerna dör av andra svåra sjukdomar som kroniskt obstruktiv lungsjukdom eller hjärt- och kärlsjukdom. Saknas någon information i studierna? Information om sen toxicitet (efter 3 år) saknas överlag i prospektiva studier. Enbart en studie [98] redovisar toxicitet upp till 5 år. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Biverkningar som hudrodnad, hosta, andnöd, smärta och trötthet är även hos de sjukaste patienterna mestadels milda, men det har rapporterats om dödsfall på grund av stereotaktisk strålbehandling vid centralt belägna tumörer i lungan. Biverkningarna för icke centralt belägna tumörer i lungan är framför allt milda med ett fåtal rapporterade svåra biverkningar. Det finns dock inga tecken på att biverkningarna förvärras under den uppföljning som finns redovisad. Allvarlig toxicitet är rapporterad i totalt 3–30 procent av fallen (inklusive centrala tumörer) [91, 93 ]. Kostnadseffektivitet Stereotaktisk strålbehandling har en låg kostnad per effekt. Som utgångspunkt för utformningen av den hälsoekonomiska utvärderingen av stereotaktisk och konventionell strålbehandling användes planeringsunderlaget för SPACE-studien som jämför dessa två behandlingar. Stereotaktisk strålbehandling motsvarar här en behandling med 22 Gy per gång under tre behandlingsdagar varannan dag, vilket innebär en total strålningsdos på 66 Gy. Konventionell strålbehandling motsvarar en behandling med 2 Gy under 35 behandlingsdagar 5 dagar i veckan, vilket innebär en total strålningsdos på 70 Gy. 70 Eftersom det saknas jämförande kliniska studier av stereotaktisk strålbehandling och konventionell strålbehandling användes två separata kohortstudier som underlag för modellstudien. Kraven var att det gick att följa överlevnad och återfall till progressiv sjukdom över tid samt att behandlingen någorlunda överensstämde med dem som ingår i SPACE-studien. I modellen kan patienten efter behandling befinna sig i ett av tre hälsotillstånd: remission, progression eller avliden. Sannolikheten att befinna sig i något av dessa tillstånd baseras på Gauden m.fl. [103] för konventionell strålbehandling och Baumann m.fl. [102] för stereotaktiskt strålbehandling. Både kostnader och effekter beräknades för ett livslångt perspektiv. Kostnaderna omfattar resursåtgången för sjukvård och transporter till och från behandlingar, men produktionsförluster medräknades inte då medelåldern antogs vara högre än 65 år. Livskvalitetsvikter för beräkning av kvalitetsjusterade levnadsår för de olika hälsotillstånden hämtades från Tengs m.fl. [104] som dock avser småcellig lungcancer. Även om den stereotaktiska strålbehandlingen är cirka 9 000 kronor dyrare än konventionell strålbehandling vid medräknande av transportkostnader, kompenseras detta fullt ut av att de totala kostnaderna för remission och progression blir lägre. Detta på grund av att fler patienter befinner sig i remission (och färre i progression) och därför använder sig av mindre lungcancerrelaterade sjukvårdsresurser. Sammantaget visar beräkningarna att cirka 1 440 kronor per patient kan sparas vid användning av stereotaktisk strålbehandling jämfört med konventionell strålbehandling. Hälsovinsten beräknas till 0,31 kvalitetsjusterade levnadsår. Känslighetsanalyser av resultaten visar att relativpriset på konventionell och stereotaktisk behandling påverkar utfallet. Rad: C3 Tillstånd: Icke småcellig lungcancer i stadium I som är tveksam att operera Åtgärd: Stereotaktisk strålbehandling Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets stora svårighetsgrad och en stor patientnytta av åtgärden. Kommentar: Åtgärden är ett alternativ till kirurgi och har samma nivå på rekommendation som begränsad resektion (rad B2). Evidensen för effekt är lägre än vid stereotaktisk strålbehandling för person som inte går att operera (rad C2) och C3 får därför en lägre rekommendation. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en stor risk för förtida död. 71 Icke småcellig lungcancer i stadium I är en lokaliserad sjukdom med begränsad överlevnad om inte rätt behandling ges. Standardbehandling är för närvarande kirurgi som ger en lokal tumörkontroll på cirka 90 procent och en femårsöverlevnad på cirka 55–75 procent [81]. För personer med samsjuklighet som gör att det kirurgiska ingreppet måste minskas för att personen ska tolerera en operation finns en ökad risk för återfall av tumören. Stereotaktisk strålbehandling (SBRT) har sedan drygt tio år funnits som ett alternativ för personer som inte går att operera eller inte vill genomgå en operation. Med stereotaktisk strålbehandling har hälso- och sjukvården även behandlat personer som är tveksamma att operera, och där bedömningen varit att chansen för optimal tumörkontroll varit större med stereotaktisk strålbehandling än med ett mindre och mer begränsat kirurgiskt ingrepp än vad som är att föredra. Lokal och regional kontroll med stereotaktisk strålbehandling uppnås i 88–100 procent av fallen, men femårsöverlevnaden (på framför allt personer som inte går att operera) är endast cirka 30 procent. I de fåtal studier där personer som gått att operera analyserats separat är femårsöverlevnaden 64–76 procent, vilket är fullt jämförbart med kirurgi. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? En översiktsartikel med 24 kohortstudier och 1 485 personer [91] och två retrospektiva studier med 257 [101] respektive 50 personer [105] har inkluderats i granskningen. Ingen randomiserad studie med jämförelse mellan stereotaktisk strålbehandling och kirurgi finns än så länge publicerad, men för närvarande pågår flera stora randomiserade fas III-studier i USA, Holland och Japan. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid icke småcellig lungcancer i stadium I som är tveksam att operera ger stereotaktisk strålbehandling o 43–72 procent treårsöverlevnad respektive 68–88 procent lungcancerspecifik treårsöverlevnad (mycket låg till låg evidensstyrka) o 80–100 procent lokal tumörkontroll (låg evidensstyrka) o allvarlig toxicitet i 3–30 procent av fallen (låg evidensstyrka). Stereotaktisk strålbehandling vid icke småcellig lungcancer i stadium I som är tveksam att operera har studerats i subgruppsanalyser i ett fåtal retrospektiva studier, där främst personer som inte går att operera deltagit. Studierna har visat mycket god effekt på lokal tumörkontroll och överlevnad. Effek- 72 terna är likvärdiga med vad som ses efter kirurgi. Eftersom majoriteten av de i studierna inkluderade personerna inte går att operera blir överlevnaden svårbedömd då personerna framför allt avled till följd av andra sjukdomar än lungcancer. Evidensen för god lokal tumörkontroll är låg enligt GRADE och publicerat material är för begränsat för att dra några säkra slutsatser avseende överlevnad. Efter stereotaktisk strålbehandling är den visade lokala tumörkontrollen mellan 80–100 procent, treårsöverlevnad är 43–72 procent och lungcancerspecifik överlevnad 66–88 procent [91, 101, 105]. Saknas någon information i studierna? Information om överlevnad är bristfällig och baserad enbart på subgruppsanalyser. Effekten av stereotaktisk strålbehandling på sen toxicitet (efter 3 år) saknas i prospektiva studier och även livskvalitetsdata saknas. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Rapporterade biverkningar består av hudrodnad, hosta, andnöd, smärta och trötthet. Svåra biverkningar har framför allt registrerats vid tumörer belägna centralt i lungan. Allvarlig toxicitet är rapporterad i totalt 3–30 procent av fallen (inklusive centrala tumörer) [91, 101, 105]. Det finns dock inga tecken på att biverkningarna förvärras under den uppföljning som finns redovisad. Biverkningarna är acceptabla för icke centralt belägna tumörer i lungan och ska jämföras med biverkningar efter ett operativt ingrepp. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: C4 Tillstånd: Lokalt avancerad icke småcellig lungcancer som inte går att operera Åtgärd: Kurativt inriktad konkomitant radiokemoterapi Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets mycket stora svårighetsgrad, att åtgärden har en stor patientnytta och en måttlig till hög evidens för denna effekt. Kommentar: I jämförelse med kurativt inriktad sekventiell radiokemoterapi (C5) har denna åtgärd en bättre effekt på tvåårsöverlevnad. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. 73 Icke småcellig lungcancer som inte går att operera är en allvarlig sjukdom som utan behandling har en medianöverlevnad på cirka ett år [106]. Sjukdomen är potentiellt botbar med radioterapi enbart eller med radioterapi i kombination med kemoterapi. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? Litteraturgenomgången baseras på en metaanalys av kemoterapi vid icke småcellig lungcancer från 1995 som huvudsakligen är baserad på studier av sekventiell cyklofosfamid- eller cisplatinbaserad radiokemoterapi och utförda på 1980-talet [107], två metaanalyser av radiokemoterapi vid icke småcellig lungcancer från 2006 och 2010 [108-109] samt en utförlig översiktsartikel om behandling av lokalt avancerad icke småcellig lungcancer från 2008 [106]. Det finns även en metaanalys från 2006 som har subgruppsanalyser av behandlingseffekt utifrån bland annat personernas ålder [108]. Baserat på de två metaanalyserna från 2006 och 2010 [108-109] samt översiktsartikeln från 2008 [106] har behandlingseffekten i relation till radiokemoterapins utformning studerats i tolv randomiserade kontrollerade studier. För detaljgranskning användes enbart studier publicerade i vetenskapliga tidskrifter efter 1990. Dessa utvalda studier kan delas in i två kategorier: studier som jämför konkomitant radiokemoterapi med enbart radioterapi [110-117] studier som direkt jämför sekventiell och konkomitant radiokemoterapi [118-121]. Vilken effekt har behandlingen? Slutsats: Vid lokalt avancerad icke småcellig lungcancer som inte går att operera ger kurativt inriktad o konkomitant radiokemoterapi 8 procent lägre risk för förtida död vid tvåårsuppföljning jämfört med radioterapi (hög evidensstyrka) o konkomitant radiokemoterapi 10 procent lägre risk för förtida död vid tvåårsuppföljning jämfört med sekventiell radiokemoterapi (måttlig evidensstyrka). Kurativt syftande radiokemoterapi har i flera metaanalyser [107-109] visat sig ha en begränsad men signifikant effekt på överlevnaden vid lokalt avancerad icke småcellig lungcancer som inte går att operera. Evidensgrunden för att såväl sekventiell som konkomitant radiokemoterapi är bättre än radioterapi enbart är stark och konkomitant framstår som något bättre än sekventiell. I dagsläget är erfarenheten störst av platinabaserade behandlingar, 74 men det går inte att dra slutsatser om val av preparat, dosnivå eller administrationsfrekvens. Överlevnadsvinsten för radiokemoterapi vid inoperabel icke småcellig lungcancer är signifikant men förhållandevis liten i absoluta tal. En metaanalys från Cochrane som jämför konkomitant radiokemoterapi med radioterapi enbart visar att risken för förtida död vid tvåårsuppföljning är minskad med 8 procent [109]. Slutligen visar en metaanalys, baserad på individuella patientdata, som jämför platinabaserad konkomitant radiokemoterapi med radioterapi enbart en 11 procent minskad risk för förtida död (hazardkvot 0,89) vid tvåårsuppföljning, vilket kan översättas till 4 procentenheter absolut överlevnadsvinst [108]. En direkt jämförelse av sekventiell och konkomitant radiokemoterapi presenteras i en av metaanalyserna [109]. Jämförelsen utfaller till fördel för konkomitant radiokemoterapi och visar att risken för förtida död vid tvåårsuppföljning är minskad med 10 procent, jämförelsen baseras på fem randomiserade kontrollerade studier med 937 personer. Vid detaljgranskning av fyra randomiserade kontrollerade studier som direkt jämför sekventiell och konkomitant radiokemoterapi utfaller två studier positivt till fördel för konkomitant radiokemoterapi [120-121] medan två studier inte visar någon skillnad mellan behandlingsgrupperna [118-119]. Induktionskemoterapi inför konkomitant radiokemoterapi har belysts i ett antal randomiserade studier utan att någon större signifikant behandlingseffekt har kunnat visas [122-124]. I en svensk randomiserad fas II-studie från 2008 jämfördes tre olika radiokemoterapibehandlingar, men ingen överlevnadsskillnad noterades mellan behandlingsgrupperna [125]. Denna fas II-studie var dock inte utformad för att i första hand visa överlevnadsskillnader och därför får viss försiktighet råda i tolkningen av överlevnadsdata. Erfarenheten av preparat är störst vid behandlingar som innehåller platina. I en av metaanalyserna [109] noteras en signifikant överlevnadsvinst vid behandlingar som innehåller platina (hazardkvot 0,92, konfidensintervall 0,86–0,98) och även en förbättrad överlevnad vid taxanbaserad radiokemoterapi (hazardkvot 0,82, konfidensintervall 0,71–0,94). I metaanalysen av taxaninnehållande kemoterapi ingår endast två studier med totalt 301 personer. I samma metaanalys jämfördes även betydelsen av frekvens av kemoterapiadministration. Veckovis kemoterapi utföll med signifikant lägre risk för förtida död (hazardkvot 0,90, konfidensintervall 0,84–0,96) liksom varannan eller var fjärde vecka (hazardkvot 0,90, konfidensintervall 0,81–0,99). Daglig behandling visade inte någon signifikant effekt (hazardkvot 0,94, konfidensintervall 0,84–1,05). I samma metaanalys presenterades även två studier [114, 116] med sammanlagt 325 personer där en direkt jämförelse mellan tät eller gles kemoterapi gjorts. Någon signifikant skillnad mellan tät eller gles kemoterapiadministration konstaterades inte (hazardkvot 0,91, konfidensintervall 0,80–1,03). I två av de studerade metaanalyserna [107-108] finns subgruppsanalyser av skillnader i behandlingseffekt för olika patientpopulationer. I metaanalysen från 1995 [107] noterades inga säkerställda skillnader i effekt av kemoterapitillägg beroende på stadium (stadium I och II jämfört med III), histologi (skivepitelcancer, adenocarcinom och övriga) eller funktionsstatus (gott jämfört med dåligt). I metaanalysen från 2006 [108] analyserades eventuella 75 skillnader i behandlingseffekt beroende på kön, ålder, funktionsstatus, kliniskt stadium, histologi och viktnedgång. I denna analys noterades en trend till bättre effekt av radiokemoterapi vid stadium IIIA jämfört med stadium IIIB. Vidare noterades överraskande en signifikant större effekt av radiokemoterapi hos äldre personer (hazardkvot 0,80, konfidensintervall 0,69– 0,93). Denna effekt var signifikant i åldersintervallet över 60 år och noterades huvudsakligen hos personer med sjukdom i stadium IIIB. En genomgång av individuella randomiserade kontrollerade studier visar endast ett fåtal subgruppsanalyser. I studier av konkomitant radiokemoterapi finns endast en subgruppsanalys och den visar en bättre progressionsfri överlevnad för patienter med icke skivepitelcancer [111]. Denna studie kunde inte visa någon skillnad i behandlingseffekt beroende på funktionsstatus. Prediktiva faktorer rapporteras i något fler randomiserade studier, men är då inte stratifierade per behandlingsgrupp. Sämre behandlingseffekt rapporteras av enstaka studier för personer med viktnedgång mer än 5 procent, funktionsstatus (PS) 2–4, manligt kön, ålder över 60 år och stadium IIIB jämfört med lägre stadier [112, 115-116]. I en svensk randomiserad fas IIstudie från 2008, där tre olika radiokemoterapibehandlingar jämförs, rapporteras högt kliniskt stadium och sämre funktionsstatus som enskilda negativa prognosmarkörer medan faktorer som ålder, kön, histologi och viktnedgång inte påverkade behandlingsresultatet [125]. Saknas någon information i studierna? Information om livskvalitet är förhållandevis sparsamt rapporterat i studierna och behandlas inte i de genomgångna metaanalyserna och översiktsartiklarna. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Sjukligheten vid behandling med radiokemoterapi är något högre än vid enbart radioterapi. I metaanalysen från Cochrane [109] redovisas de vanligaste biverkningarna vid radiokemoterapi. När konkomitant radiokemoterapi jämförs med enbart radioterapi är framför allt risken för esofagit (inflammation i matstrupen) grad 3 eller mer signifikant förhöjd (relativ risk 1,76, konfidensintervall 1,34–2,31). Även risken för neutropeni grad 3 eller mer var signifikant förhöjd (relativ risk 3,53, konfidensintervall 1,84–6,77). Däremot var pneumonit lika vanligt i båda grupperna. När konkomitant radiokemoterapi jämförs med sekventiell radiokemoterapi är risken för esofagit (inflammation i matstrupen) grad 3 eller mer signifikant förhöjd (relativ risk 4,96, konfidensintervall 2,17–11,37). Det är ingen skillnad i risk för neutropeni grad 3 eller mer, och pneumonit var lika vanligt i båda grupperna. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. 76 Rad: C5 Tillstånd: Lokalt avancerad icke småcellig lungcancer som inte går att operera Åtgärd: Kurativt inriktad sekventiell radiokemoterapi Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets mycket stora svårighetsgrad, att åtgärden har en måttlig till stor patientnytta och en måttlig till hög evidens för denna effekt. Kommentar: I jämförelse med kurativt inriktad konkomitant radiokemoterapi (C4) har denna åtgärd en sämre effekt på tvåårsöverlevnad. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Icke småcellig lungcancer som inte går att operera är en allvarlig sjukdom som utan behandling har en medianöverlevnad på cirka ett år [106]. Sjukdomen är potentiellt botbar med radioterapi enbart eller med radioterapi i kombination med kemoterapi. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? Litteraturgenomgången baseras på en metaanalys av kemoterapi vid icke småcellig lungcancer från 1995 som huvudsakligen är baserad på studier av sekventiell cyklofosfamid- eller cisplatinbaserad radiokemoterapi och utförda på 1980-talet [107], två metaanalyser av radiokemoterapi vid icke småcellig lungcancer från 2006 och 2010 [108-109] samt en utförlig översiktsartikel om behandling av lokalt avancerad icke småcellig lungcancer från 2008 [106]. Det finns även en metaanalys från 2006 som har subgruppsanalyser av behandlingseffekt utifrån bland annat personernas ålder [108]. Baserat på de två metaanalyserna från 2006 och 2010 [108-109] samt översiktsartikeln från 2008 [106] har behandlingseffekten i relation till radiokemoterapins utformning studerats i sju randomiserade kontrollerade studier. För detaljgranskning användes enbart studier publicerade i vetenskapliga tidskrifter efter 1990. Dessa utvalda studier kan delas in i två kategorier: studier som jämför sekventiell radiokemoterapi med enbart radioterapi [126-128], studier som direkt jämför sekventiell och konkomitant radiokemoterapi [118-121]. 77 Vilken effekt har behandlingen? Slutsats: Vid lokalt avancerad icke småcellig lungcancer som inte går att operera ger kurativt inriktad o sekventiell radiokemoterapi 10 procent lägre risk för förtida död (hazardkvot 0,90) vid tvåårsuppföljning jämfört med radioterapi (hög evidensstyrka) o sekventiell radiokemoterapi 10 procent högre risk för förtida död vid tvåårsuppföljning jämfört med konkomitant radiokemoterapi (måttlig evidensstyrka). Kurativt syftande radiokemoterapi har i flera metaanalyser [107-109] visat sig ha en begränsad men signifikant effekt på överlevnaden vid lokalt avancerad icke småcellig lungcancer som inte går att operera. Evidensgrunden för att såväl sekventiell som konkomitant radiokemoterapi är bättre än radioterapi enbart är stark och konkomitant framstår som något bättre än sekventiell. I dagsläget är erfarenheten störst av platinabaserade behandlingar, men det går inte att dra slutsatser om val av preparat, dosnivå eller administrationsfrekvens. Överlevnadsvinsten för radiokemoterapi vid inoperabel icke småcellig lungcancer är signifikant men förhållandevis liten i absoluta tal. I en äldre metaanalys som jämför sekventiell radiokemoterapi med radioterapi [107] rapporteras att risken för förtida död vid tvåårsuppföljning minskas med 10 procent vid kombinationsbehandling (hazardkvot 0,90), vilket kan översättas till 3 procentenheter absolut överlevnadsvinst. En direkt jämförelse av sekventiell och konkomitant radiokemoterapi presenteras i en av metaanalyserna [109]. Jämförelsen utfaller till fördel för konkomitant radiokemoterapi och visar att risken för förtida död vid tvåårsuppföljning är minskad med 10 procent, jämförelsen baseras på fem randomiserade kontrollerade studier med 937 personer. Vid detaljgranskning av fyra randomiserade kontrollerade studier som direkt jämför sekventiell och konkomitant radiokemoterapi utfaller två studier positivt till fördel för konkomitant radiokemoterapi [120-121] medan två studier inte visar någon skillnad mellan behandlingsgrupperna [118-119]. Induktionskemoterapi inför konkomitant radiokemoterapi har belysts i ett antal randomiserade studier utan att någon större signifikant behandlingseffekt har kunnat visas [122-124]. I en svensk randomiserad fas II-studie från 2008 jämfördes tre olika radiokemoterapibehandlingar, men ingen överlevnadsskillnad noterades mellan behandlingsgrupperna [125]. Denna fas II-studie var dock inte utformad för att i första hand visa överlevnadsskillnader och därför får viss försiktighet råda i tolkningen av överlevnadsdata. Erfarenheten av preparat är störst vid behandlingar som innehåller platina. I en av metaanalyserna [109] noteras en signifikant överlevnadsvinst vid behandlingar som innehåller platina (hazardkvot 0,92, konfidensintervall 0,86–0,98) och även en förbättrad överlevnad vid taxanbaserad radiokemoterapi (hazardkvot 0,82, konfidensintervall 0,71–0,94). I metaanalysen av taxaninnehållande kemoterapi ingår endast två studier med totalt 301 personer. I samma metaanalys jämfördes även betydelsen av frekvens av kemote- 78 rapiadministration. Veckovis kemoterapi utföll med signifikant lägre risk för förtida död (hazardkvot 0,90, konfidensintervall 0,84–0,96) liksom varannan eller var fjärde vecka (hazardkvot 0,90, konfidensintervall 0,81–0,99). Daglig behandling visade inte någon signifikant effekt (hazardkvot 0,94, konfidensintervall 0,84–1,05). I samma metaanalys presenterades även två studier [114, 116] med sammanlagt 325 personer där en direkt jämförelse mellan tät eller gles kemoterapi gjorts. Någon signifikant skillnad mellan tät eller gles kemoterapiadministration konstaterades inte (hazardkvot 0,91, konfidensintervall 0,80–1,03). I två av de studerade metaanalyserna [107-108] finns subgruppsanalyser av skillnader i behandlingseffekt för olika patientpopulationer. I metaanalysen från 1995 [107] noterades inga säkerställda skillnader i effekt av kemoterapitillägg beroende på stadium (stadium I och II jämfört med III), histologi (skivepitelcancer, adenocarcinom och övriga) eller funktionsstatus (gott jämfört med dåligt). I metaanalysen från 2006 [108] analyserades eventuella skillnader i behandlingseffekt beroende på kön, ålder, funktionsstatus, kliniskt stadium, histologi och viktnedgång. I denna analys noterades en trend till bättre effekt av radiokemoterapi vid stadium IIIA jämfört med stadium IIIB. Vidare noterades överraskande en signifikant större effekt av radiokemoterapi hos äldre personer (hazardkvot 0,80, konfidensintervall 0,69– 0,93). Denna effekt var signifikant i åldersintervallet över 60 år och noterades huvudsakligen hos personer med sjukdom i stadium IIIB. En genomgång av individuella randomiserade kontrollerade studier visar endast ett fåtal subgruppsanalyser. I två studier av sekventiell radiokemoterapi noterades inga skillnader i behandlingseffekt beroende på histologi [126, 128]. En av studierna rapporterade utebliven effekt av radiokemoterapi hos patienter äldre än 70 år [128]. Prediktiva faktorer rapporteras i något fler randomiserade studier, men är då inte stratifierade per behandlingsgrupp. I en svensk randomiserad fas IIstudie från 2008, där tre olika radiokemoterapibehandlingar jämförs, rapporteras högt kliniskt stadium och sämre funktionsstatus som enskilda negativa prognosmarkörer medan faktorer som ålder, kön, histologi och viktnedgång inte påverkade behandlingsresultatet [125]. Saknas någon information i studierna? Information om livskvalitet är förhållandevis sparsamt rapporterat i studierna och behandlas inte i de genomgångna metaanalyserna och översiktsartiklarna. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Sjukligheten vid behandling med radiokemoterapi är något högre än vid enbart radioterapi. I metaanalysen från Cochrane [109] redovisas de vanligaste biverkningarna vid radiokemoterapi. När konkomitant radiokemoterapi jämförs med enbart radioterapi är framför allt risken för esofagit (inflammation i matstrupen) grad 3 eller mer signifikant förhöjd (relativ risk 1,76, konfidensintervall 1,34–2,31). Även risken för neutropeni grad 3 eller mer var signifikant förhöjd (relativ risk 3,53, konfidensintervall 1,84–6,77). Däremot var pneumonit lika vanligt i båda grupperna. 79 När konkomitant radiokemoterapi jämförs med sekventiell radiokemoterapi är risken för esofagit (inflammation i matstrupen) grad 3 eller mer signifikant förhöjd (relativ risk 4,96, konfidensintervall 2,17–11,37). Det är ingen skillnad i risk för neutropeni grad 3 eller mer, och pneumonit var lika vanligt i båda grupperna. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: C6 Tillstånd: Radikalt opererad icke småcellig lungcancer i stadium I–II Åtgärd: Strålbehandling efter operation Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är åtgärdens stora risker och biverkningar med och en måttlig evidens för denna effekt. Kommentar: Överlevnaden försämras hos interventionsgruppen. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en stor risk för förtida död. Kvarvarande cancer kan resultera i en försämrad överlevnad. Värdet av postoperativ extern strålbehandling för personer med radikalt opererad icke småcellig lungcancer i stadium I–II granskas här. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade två systematiska översikter, varav den senaste är utgiven av Cochrane och omfattar elva randomiserade studier och 2 343 personer [129-130]. Uppföljningstiden i underlaget var drygt fyra år i median. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid radikalt opererad icke småcellig lungcancer i stadium I–II ger strålbehandling efter operation en 18 procent större risk för förtida 80 död vid tvåårsuppföljning i jämförelse med ingen tilläggsbehandling (måttlig evidensstyrka). Strålbehandling efter operation hos radikalt opererad icke småcellig lungcancer I–II resulterade i en försämrad överlevnad med en relativ ökning för förtida död med 18 procent [130]. Det motsvarar en överlevnadsminskning med 5 procentenheter, två år efter given behandling (konfidensintervall 2– 9), från en generell överlevnad på 58 procent till 53 procent. Huvuddelen av studierna innehåller dock radioterapi som är suboptimal i förhållande till dagens teknik. Det går inte att direkt överföra resultaten från dessa studier till aktuellt kunskapsläge, eftersom radioterapin har utvecklats så pass mycket sedan dessa studier genomfördes och det därmed finns en stor risk att toxicitet och överlevnad sannolikt är bättre med dagens teknik. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om livskvalitet, biverkningar samt analys av orsakerna till den visade överdödligheten av strålbehandling efter operation. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Ökad risk för förtida död. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: C7 Tillstånd: Radikalt opererad icke småcellig lungcancer i stadium III och N-status N2 Åtgärd: Strålbehandling efter operation Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är liten eller ingen patientnytta och en låg evidens för effekt. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Kvarvarande cancer kan resultera i en försämrad överlevnad. Värdet av postoperativ extern strålbehandling för personer med radikalt opererad icke småcellig lungcancer i stadium III och N-status N2 granskas här. 81 Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade en systematisk översikt utgiven av Cochrane med elva randomiserade kontrollerade studier och 2 343 personer [130]. Uppföljningstiden i underlaget var drygt fyra år i median. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid radikalt opererad icke småcellig lungcancer i stadium III och med N-status N2 har strålbehandling efter operation ingen effekt på tvåårsöverlevnad jämfört med placebo (låg evidensstyrka). Strålbehandling efter operation hos radikalt opererad icke småcellig lungcancer i stadium III (hazardkvot 0,99, konfidensintervall 0,85–1,15) eller med N-status N2 (hazardkvot 0,97, konfidensintervall 0,81–1,16) visar ingen signifikant effekt på tvåårsöverlevnad i metaanalysens subgruppsanalyser [130]. Huvuddelen av studierna innehåller dock radioterapi som är suboptimal i förhållande till dagens teknik. Det går inte att direkt överföra resultaten från dessa studier till aktuellt kunskapsläge, eftersom radioterapin har utvecklats så pass mycket sedan dessa studier genomfördes och det därmed finns en stor risk att toxicitet och överlevnad sannolikt är bättre med dagens teknik. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om livskvalitet, biverkningar samt analys av orsakerna till den visade överdödligheten av strålbehandling efter operation. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? För andra stadier än stadium III och N-status N2 finns det en ökad risk för förtida död. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. 82 Rad: C8 Tillstånd: Icke småcellig lungcancer som opererats med kurativt syfte men med kvarvarande tumörvävnad där ytterligare kirurgi inte är möjlig eller meningsfull Åtgärd: Strålbehandling efter operation Rekommendation: Rekommendation kan inte lämnas inom ramen för nationella riktlinjer eftersom det vetenskapliga underlaget var otillräckligt och konsensuspanelen var oenig om åtgärdens patientnytta. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en stor risk för förtida död. Lokal progress av lungcancer resulterar i en klart försämrad livskvalitet samt överlevnad. Åtgärden postoperativ strålbehandling för icke radikalt opererade patienter med icke småcellig lungcancer är ett område som vetenskapligt inte har varit extensivt studerat. Andelen operationer som inte blir radikala redovisas sällan. Och det finns svårigheter att utföra en sådan studie för att ta reda på incidensen, därav svårigheter att få fram siffror på hur pass vanligt det är. Det finns inte heller någon generell information om hur pass vanligt reoperation är på grund av icke radikalitet. I en av studierna [131] var siffran 1,2 procent, men inga slutsatser kan dras om att denna studie speglar den kliniska vardagen. För strålbehandling efter operation är det vetenskapliga underlaget tunt. I Sverige innebär klinisk praxis att dessa patienter kan behandlas enligt dogmen lokalt avancerad sjukdom, det vill säga två induktionskurer med cytostatika följt av extern strålbehandling till fulldos med konkomitant cytostatika. Det vetenskapliga underlaget för denna behandling saknas och därav bygger behandlingen på klinisk praxis. Vilka studier ingår i granskningen? Det saknas studier för att bedöma effekterna av åtgärden. En konsensuspanel fick ta ställning till påståendet ”Hos patient med icke småcellig lungcancer som opererats med kurativ intention, men där ingreppet visar sig vara icke radikalt eller tveksamt radikalt och ytterligare kirurgi inte bedöms som möjlig eller meningsfull, ökar tillägg av postoperativ radioterapi chansen till långtidsöverlevnad”. Panelen bestod av 10 specialister i lungmedicin och 9 specialister i onkologi. Konsensus uppnåddes inte. Aktiv ställning till påståendet togs av 15 personer och 9 av dessa instämde. Eftersom konsensus inte uppnåddes (mindre än 75 procent som instämde i påståendet) tillfrågades panelen en andra gång och då fick de även ta del av resultatet och kommentarer från första omgången. I andra omgången tog 17 personer aktiv ställning och 7 av dessa instämde. 83 Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Socialstyrelsen kan inte lämna någon rekommendation inom ramen för nationella riktlinjer. Det finns inga randomiserade studier utan enbart ett fåtal retrospektiva genomgångar av data (mellan 4–56 personer per studie) från i huvudsak enstaka institutioner [131-134]. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om överlevnad, livskvalitet och biverkningar. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: C9 Tillstånd: Lokalt avancerad icke småcellig lungcancer i stadium IIIA–B Åtgärd: Kurativt syftande strålbehandling med totaldos om minst 70 Gy Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är stora risker för biverkningar och en låg evidens för effekt. Kommentar: Studier pågår som kan komma att ändra rekommendationen. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Lokalt avancerad icke småcellig lungcancer (stadium IIIA–B) är ett allvarligt tillstånd där en andel av patienterna kan erbjudas kurativt syftande strålbehandling oftast i kombination med kemoterapi. Detta gäller patienter med gott allmäntillstånd, ingen pleuravätska och inte alltför nedsatt lungfunktion (FEV1 mer än 1 liter). Äldre studier har uppnått en medianöverlevnad på cirka 12 månader och en femårsöverlevnad på cirka 5 procent. Majo- 84 riteten av personerna uppnår dock aldrig lokal kontroll av den torakala tumörutbredningen och en stor andel utvecklar också fjärrmetastaser. På 70-talet genomfördes en randomiserad studie i USA med fyra olika dosnivåer av strålbehandling mellan 40 och 60 Gy med 2 Gy per fraktion [135]. Den högsta dosnivån (60 Gy) hade bäst lokal kontroll och tvåårsöverlevnad och ansågs sedan som internationell standard. Det har utförts mycket få studier sedan dess som jämför olika dosnivåer, men det mesta pekar på att 60 Gy är en alldeles för låg dosnivå för möjlig bot. Det finns ytterligare en randomiserad studie som jämför två olika dosnivåer med strålbehandling och konkomitant kemoterapi, men där har också den högre dosnivån en mindre bestrålad volym [136]. Radiobiologiska beräkningar visar att det skulle behövas doser upp mot 100 Gy för att få lokal kontroll med en tumör som är större än 5 cm [137]. När strålbehandling ges samtidigt med kemoterapi (konkomitant) finns det en stor klinisk erfarenhet med totaldoser mellan 60 och 70 Gy [138], men få dosjämförande studier. Det finns förutsättning nu att använda högre totaldoser då diagnostiken förbättras så att mindre volymer av normal vävnad bestrålas. Det har också den tekniska utvecklingen inom radioterapin och dosplaneringen bidragit till. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? Litteraturgenomgången baseras på två randomiserade studier [135-136] samt fyra doseskaleringsstudier som försöker definiera maximal tolerabel dos (MTD) [139-142] samt två systematiska översikter [143-144] och tre retrospektiva studier [145-147]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid lokalt avancerad icke småcellig lungcancer i stadium IIIA–B ger kurativt syftande strålbehandling med totaldosen cirka 70 Gy eller mer o beroende på lungfunktion och volym förlängd medianöverlevnad (låg evidensstyrka) o inte ökade biverkningar i form av inflammation i matstrupen, jämfört med lägre dosnivåer (låg evidensstyrka). Mellan 1973 och 1978 randomiserades 390 patienter med lokalt avancerad icke småcellig lungcancer till 40 Gy med 2 veckors paus i mitten eller 40, 50 och 60 Gy kontinuerligt [135]. Stora volymer användes med en profylaktisk strålbehandling av mediastinala lymfkörtlar. Stadieindelningen är bristfällig i denna studie och patientmaterialet har en stor dominans av män med skivepitelcancer. Strålbehandlingen planerades utan datortomografi och kan inte anses nå upp till adekvat standard. Medianöverlevnaden varierade mel- 85 lan 9–11 månader och tvåårsöverlevnaden mellan 10 och 20 procent, med lägst siffror för den lägsta dosnivån och bäst resultat för den högsta. Lokalrecidiv upptäcktes hos 49 procent för 40 Gy, 39 procent för 50 Gy och 33 procent för 60 Gy. Skillnaderna var inte statistiskt signifikanta, men detta är studien som ligger till grund för valet av standarddosen 60 Gy. Resultaten uppdaterades 1987 med likartad bild [148]. Mellan 1997 och 2001 randomiserades 200 patienter med icke småcellig lungcancer i stadium III till två olika dosnivåer 60–64 Gy eller 68–74 Gy med konkomitant kemoterapi [136]. En annan skillnad var också att den lägre dosnivån också gav profylaktisk lymfkörtelbestrålning (ENI, elective nodal irradiation) medan den högre dosnivån gav bestrålning av känd sjukdom (IFI, involved field irradiation). I studien var två tredjedelar män, två tredjedelar hade stadium IIIA och adenocarcinom var den vanligaste histologin. Studien visar en tvåårsöverlevnad på 25,6 procent mot 39,4 procent (p=0,048) till förmån för den högre dosnivån, femårsöverlevnad 18,3 procent mot 25,1 procent (inte signifikant skillnad) och medianöverlevnad på 15 mot 20 månader (inte angivet någon signifikansprövning). Det var ingen skillnad avseende inflammation i matstrupen (61 mot 56 procent), men mindre lunginflammation upptäcktes i den högre dosnivån (som ju också behandlades med mindre volymer), 29 procent mot 17 procent (p=0,044). Doseskaleringsstudier Mellan 1995 och 2001 inkluderades 179 patienter med icke småcellig lungcancer i stadium I–III och Karnofsky-index mer än 60, relativ jämn könsfördelning och något mer skivepitelcancer än adenocarcinom, i en doseskaleringsstudie som delade in patienterna i tre riskgrupper beroende på vilken lungvolym som måste bestrålas (V20) [139]. Startdosen var 70,9 Gy och maximal tolerabel dos för gruppen med minst bestrålad lungvolym (mindre än 25 procent) var 83,3 Gy och för gruppen med bestrålad lungvolym 25–36 procent var maximal tolerabel dos 77,4 Gy. Medianöverlevnaden var 17 månader för personer med sjukdom i stadium IIIA och 12 månader för stadium IIIB. Studien fann ingen inflammation i matstrupen av grad 3 och lunginflammation grad 3 var 3 procent. I en annan studie mellan 1998 och 2003 inkluderades 88 patienter med icke småcellig lungcancer i stadium I–IIIB, performance status 0–2 och inte mer än 10 procents viktnedgång. Det var en jämn fördelning mellan skivepitelcancer och adenocarcinom och två tredjedelar var män. Patienterna delades in i riskgrupper beroende på bestrålad lungvolym [140]. Startdosen varierade med riskgrupp från 81,0 till 60,75 Gy. Maximal tolerabel dos var mellan 94,5 och 60,75 Gy för de olika riskgrupperna. Medianöverlevnaden var 17 månader i hela studien, men då hade hälften av patienterna ett sjukdomsstadium lägre än III. Studien fann 5 procent lunginflammation av grad 3 och 1 procent lunginflammation av grad 5. Inflammation i matstrupen av grad 3 eller mer hade ingen patient, men 1 patient hade en grad 5 reaktion med fistulering. I en tredje doseskaleringsstudie som rapporterades 2002 inkluderades 62 patienter med sjukdom i stadium III och som också erhöll kemoterapi, dels som induktion, men dels också veckovis under strålbehandlingen (karbopatin eller paklitaxel) [141]. Patienterna hade performance status 0–1, två tred- 86 jedelar var män och två tredjedelar hade sjukdom i stadium IIIB. Startdosen var 60 Gy och planerad slutdos på 74 Gy uppnåddes utan att åstadkomma maximal tolerabel dos. Medianöverlevnaden var 24 månader. 8 procent fick inflammation i matstrupen grad 3–4, medan ingen patient hade lunginflammation grad 3 eller mer. En fjärde doseskaleringsstudie inkluderade 104 patienter 1992–1999 [142]. 81 av dessa kunde behandlas med hänsyn tagen till de dosbegränsningar studien satt upp för normal vävnad. Tre fjärdedelar hade sjukdom i stadium III, tre fjärdedelar var män och hälften hade skivepitelcancer. 95 procent hade performance status 0–1. Patienterna delades in i fem grupper beroende på risk för biverkningar baserat på tumörstorlek, tumörläge och lungfunktion. Startdos var mellan 63 och 84 Gy. Gruppen med sämst förutsättningar nådde maximal tolerabel dos på 65,1 Gy, övriga grupper hade inte nått upp till maximal tolerabel dos efter 75,6 Gy, 84 Gy, 102,9 Gy och 102,9 Gy. Medianöverlevnaden i hela studien var 18 månader och 16 månader för personer med sjukdom i stadium III. Inflammation i matstrupen grad 3 eller mer uppkom hos 9 procent och lunginflammation grad 3 hos 2 procent. En systematisk översikt rekommenderar 84 Gy som maximal tolerabel dos för strålbehandling enbart och 70–74 Gy för konkomitant radiokemoterapi [143]. En andra systematisk översikt rekommenderar en individuellt utformad dos [144]. En retrospektiv studie med 106 patienter som strålbehandlats till totaldoser mellan 63–103 Gy fann ett statistiskt samband mellan ökad dos och överlevnad, mellan 4 procents och 28 procents femårsöverlevnad för lägsta respektive högsta dosgrupp [146]. Medianöverlevnaden var 10 månader för den lägsta dosgruppen mot 22 månader för den högsta dosgruppen. Studien visade att den lokoregionala kontrollen ökade med en procent per Gy totaldos. En annan retrospektiv studie med 72 personer, sjukdom i stadium III och tumörer större än 100 cm3 undersökte strålbehandling med 50–84 Gy [145]. Patienterna delades in i två grupper efter totaldos, mer eller mindre än 64 Gy. Studien fann också ett dosresponssamband, att högre totaldos gav en signifikant bättre överlevnad. Medianöverlevnaden var 20 månader för dem med högre dos mot 15 månader för gruppen med en lägre dosnivå (p=0,068). Inflammation i matstrupen uppkom hos 14 procent mot 8 procent och lunginflammation hos 29 procent mot 22 procent (inte signifikant). Ytterligare en retrospektiv studie undersökte 237 patienter med icke småcellig lungcancer i stadium III som behandlats med strålbehandling enbart eller i kombination med kemoterapi [147]. Medianöverlevnaden var 12,6 månader med en femårsöverlevnad på 10 procent. Total stråldos liksom användning av konkomitant kemoterapi var oberoende prediktiva faktorer för bättre överlevnad. Saknas någon information i studierna? Livskvalitetsdata finns inte registrerade i inkluderade studier. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Biverkningarna är noggrant registrerade i doseskaleringsstudierna. 87 Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: C10 Tillstånd: Lokalt avancerad icke småcellig lungcancer i stadium IIIA–B Åtgärd: Kurativt syftande hyperfraktionerad accelererad strålbehandling Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är stora risker för biverkningar och en låg evidens för effekt. Kommentar: Studier pågår som kan komma att ändra rekommendationen. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Lokalt avancerad icke småcellig lungcancer i stadium IIIA–B är ett allvarligt tillstånd, men där en andel av patienterna kan erbjudas behandling med försök till kuration. Patienter med gott allmäntillstånd, utan pleuravätska och någorlunda lungfunktion (ofta definierat som FEV1 mer än 1 liter) kan komma ifråga för sådan behandling. En del studier utesluter patienter med viktnedgång mer än 5 eller 10 procent innan behandlingsstart. Strålbehandling är basen i denna behandling. Konventionellt fraktionerad strålbehandling innebär en dos av cirka 2 Gy 5 gånger per vecka till dosnivåer på 60 Gy eller mer. Äldre studier visar att en sådan behandling ger upphov till en medianöverlevnad på cirka 12 månader eller en femårsöverlevnad på cirka 5 procent för personer med sjukdom i stadium III. Studier har gjorts med hyperfraktionerad strålbehandling, vilket innebär en mindre stråldos per gång (mindre än 1,8 Gy) en eller två gånger per dag. Det anses skona den normala vävnaden i förhållande till tumörvävnaden. Ett annat alternativ är accelererad fraktionering, som innebär en snabbare behandling, större dos per tidsenhet, med två eller tre dagliga fraktioner upp till 7 dagar per vecka. Den potentiella vinsten med detta är att tumörcellerna inte får möjlighet till tillväxt (repopulation) under pågående behandlingsserie. Dessa båda alternativ till hyperfraktionerad accelererad strålbehandling kan också kombineras. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. 88 Vilka studier ingår i granskningen? Litteraturgenomgången baseras på en metaanalys av hyperfraktionering (1,2–1,5 Gy per fraktion) med tre randomiserade kontrollerade studier och 442 personer [149] och en metaanalys avseende hyperfraktionerad och accelererad fraktionering med eller utan tillägg av kemoterapi med fyra studier och 462 personer [109, 150] samt en systematisk översikt där sju studier med olika koncept med alternativ fraktionering inkluderas [138]. En randomiserad kontrollerad multicenterstudie identifierades som undersökte strålbehandling med 1,5 Gy 3 gånger per dag 7 dagar i veckan till totalt 54 Gy jämfört med 2 Gy 5 gånger per vecka till totalt 60 Gy hos 563 personer [151]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid lokalt avancerad icke småcellig lungcancer i stadium IIIA–B ger kurativt syftande hyperfraktionerad accelererad strålbehandling o 0–31 procent lägre risk för förtida död jämfört med konventionellt fraktionerad strålbehandling (låg evidensstyrka) o ökade akuta biverkningar jämfört med konventionellt fraktionerad strålbehandling (låg evidensstyrka). I en metaanalys visar alla ingående studier en ökad överlevnad för hyperfraktionering jämfört med konventionell fraktionering [149]. Hazardkvot för förtida död var 0,69 (konfidensintervall 0,51–0,95) för hyperfraktionering mot konventionell fraktionering. I den andra metaanalysen ökade inte tillägg av cytostatika överlevnaden i dessa studier, hazardkvoten var 0,95 (konfidensintervall 0,81–1,11) [109, 150]. I den brittiska CHART-studien var medianöverlevnaden 16,5 månader med den accelererade fraktioneringen jämfört med 13 månader för konventionell fraktionering, eller 30 mot 21 procents tvåårsöverlevnad [151]. Majoriteten av patienterna hade skivepitelcancer och endast i den gruppen upptäcktes en signifikant skillnad vid subgruppsanalys. I den systematiska översikten är slutsatsen att accelererad fraktionering med tre dagliga fraktioner är bättre än konventionell fraktionering enbart, men förhållandevis svårt att genomföra [138]. Däremot i kombination med cytostatika finns ingen säker vinst med att använda alternativ fraktionering. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om livskvalitet. I en ingående studie, CHART [151], gavs strålbehandling tre gånger dagligen 12 dagar i sträck inklusive lördag och söndag. Detta ställer stora krav på logistik och strålbehandlingsavdelningens öppethållande. Övriga studier behandlade patienter under dagtid på vardagar. 89 Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? I den randomiserade kontrollerade studien ses ökade akuta slemhinnebiverkningar medan det inte är någon skillnad avseende lungreaktion och sena bieffekter med den accelererade fraktioneringen [109, 151-152]. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: C11 Tillstånd: Lokalt avancerad icke småcellig lungcancer i stadium IIIA–B Åtgärd: Profylaktisk lymfkörtelbestrålning i mediastinum vid kurativt syftande strålbehandling Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är stora risker eller biverkningar och en måttlig evidens för effekt. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Profylaktisk lymfkörtelbestrålning av mediastinum (ENI, elective nodal irradiation) har sin bakgrund i att i obduktionsstudier och i kirurgiska behandlingsserier har man funnit en relativt hög frekvens, mer än 20 procent, av mikroskopisk spridning till mediastinala lymfkörtlar som inte varit makroskopiskt förstorade [153]. Detta ledde till att det under 70- och 80-talet utvecklades en policy att förebyggande bestråla mediastinum inklusive samsidiga hilära och mediastinala körtlar med cirka 2 cm marginal och kontralaterala hilära och mediastinala körtlar med cirka 1 cm marginal vid icke småcellig lungcancer i stadium III. Om primärtumören satt i ovanloberna inkluderades även fossa supraclavicularis bilateralt [154]. Detta har ifrågasatts då denna bestrålning innebär en stor volym med risk för toxicitet och omöjliggör doshöjning till känd sjukdom. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? Det finns en randomiserad studie som jämför profylaktisk lymfkörtelbestrålning med bestrålning av känd sjukdom (IFI, involved field irradiation) 90 vid icke småcellig lungcancer i stadium III i samband med kurativt syftande radiokemoterapi [136]. Denna studie inkluderade 200 personer men har en svaghet i att det förutom de två olika volymerna också är olika totaldoser, med profylaktisk lymfkörtelbestrålning 60–64 Gy och med bestrålning av känd sjukdom 68–74 Gy. Detta är den enda randomiserade studien med denna frågeställning, men det finns också två systematiska översikter i ämnet [154-155] samt åtta fas II-studier som har studerat frekvensen av isolerat lymfkörtelrecidiv vid bestrålning av känd sjukdom [140, 146, 156-161]. Vid bestrålning av känd sjukdom definieras känd tumörutbredning från datortomografi och kliniska undersökningar som GTV (gross tumor volume). Till detta läggs en marginal på 0,5–1 cm för subklinisk sjukdomsutbredning vilket ger CTV (clinical target volume). Slutligen läggs en marginal på cirka 1 cm för osäkerhet och variation i uppläggningen och intern organrörelse och det ger PTV (planning target volume), vilket är det område som bestrålas till avsedd dos. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid lokalt avancerad icke småcellig lungcancer i stadium IIIA–B ger profylaktisk strålbehandling av lymfkörtlar i mediatinum o ökad risk för förtida död på effektmåttet tvåårsöverlevnad jämfört med bestrålning av känd sjukdom (måttlig evidensstyrka) o ingen avgörande effekt på risken för isolerat lymfkörtelrecidiv (regional kontroll) jämfört med bestrålning av känd sjukdom (måttlig evidensstyrka) o minskad lokal kontroll jämfört med bestrålning av känd sjukdom (måttlig evidensstyrka) o ökad risk för biverkningar jämfört med bestrålning av känd sjukdom (måttlig evidensstyrka). Effekten av profylaktisk lymfkörtelbestrålning beror på hur väl patienten är utredd. PET-DT i stadieindelningen, endobronkiellt ultraljud med transbronkiell nålaspiration eller mediastinoskopi ger en säkrare uppfattning om sjukdomsutbredningen, vilket gör att ett eventuellt värde av profylaktisk lymfkörtelbestrålning kan minska [154]. När personen behandlas med bestrålning av känd sjukdom är det ofrånkomligt att en del lymfkörtlar i mediastinum också får en signifikant stråldos [154]. Den randomiserade studien av Yuan m.fl. [136] fann en bättre lokal kontroll vid 5 år med bestrålning av känd sjukdom jämfört med profylaktisk lymfkörtelbestrålning (51 mot 36 procent) samt bättre överlevnad vid 2 år (39 mot 26 procent) och mindre toxicitet i form av pneumonit (17 mot 29 procent). Övrig toxicitet var lika. I de åtta studierna som tittade på risken för isolerat lymfkörtelrecidiv när bestrålning av känd sjukdom användes inkluderades mellan 44 och 524 personer. Frekvensen av isolerat lymfkörtelrecidiv var mellan 0 och 8 procent och den tenderade att vara lägre i de studier som använt PET-DT som del i utredningen. 91 Av fyra internationella organisationer, International Atomic Energy Agency [154], European Organization for Research and Treatment of Cancer [162], National Institute for Clinical Excellence [12] och Scottish Intercollegiate Guidelines Network [163] är det ingen som rekommenderar användningen av profylaktisk lymfkörtelbestrålning i sina riktlinjer. Saknas någon information i studierna? Information om livskvalitet saknas i inkluderade studier. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Dosplaneringsstudier visar en ökad risk för lungtoxicitet med profylaktisk lymfkörtelbestrålning [164], vilket också den randomiserade studien bekräftar [136]. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: C12 Tillstånd: Obotlig lungcancer med symtom från torax Åtgärd: Palliativ strålbehandling Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är att åtgärden har en stor patientnytta och tillståndets mycket stora svårighetsgrad. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Ettårsöverlevnad på 22–27 procent. Mycket försämrad livskvalitet. Lokalt avancerad eller metastaserad lungcancer behandlas palliativt med bland annat strålbehandling som effektivt har visats lindra olika symtom. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade en systematisk översikt som innehåller 13 randomiserade kontrollerade studier med 3 473 personer [165]. 95 procent av personerna har icke småcellig lungcancer och 5 procent har småcellig lungcancer. Översikten har analyserat om behandling med högdos är bättre än lågdos, men i underlaget finns det en överlappning mellan grupperna. I lågdosgruppen finns det flera behandlingsregimer med högre biologiskt ekvivalent dos (BED) än de lägsta doserna i högdosgruppen. I en studie finns en lågdosarm som ger 35 Gy i 10 fraktioner och i en annan studie en hög- 92 dosarm som ger 30 Gy i 10 fraktioner. Det medför svårigheter att tolka underlaget, men det är tänkbart att tolka resultatet i metaanalysen utifrån studiernas syfte, det vill säga är högdos eller lågdos att föredra? Utifrån biologiskt ekvivalent dos går det sedan att sammanväga resultatet och titta på specificerade dosnivåer. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid obotlig lungcancer med symtom från torax har palliativ strålbehandling effekten o ökad ettårsöverlevnad (måttlig evidensstyrka) o att 50 procent av personerna blir smärtfria (måttlig evidensstyrka) o att 67 procent av personerna får någon form av smärtlindring (måttlig evidensstyrka) o att 50 procent av personerna får minskad hosta (måttlig evidensstyrka) o att 80 procent av personerna med upphostning av blod blir förbättrade (måttlig evidensstyrka) o att 15–21 procent drabbas av sväljningsvårigheter (måttlig evidensstyrka). Vid avancerad lungcancer ger strålbehandling god palliativ effekt på symtom som upphostning av blod, smärta och hosta. Cirka 80 procent av patienter med upphostning av blod blir signifikant förbättrade. Motsvarande siffror för smärta är 67 procent och för hosta 50 procent. 50 procent av personerna blir dessutom helt smärtfria. Den systematiska översikten visar en ettårsöverlevnad på 22–27 procent med pallierande strålbehandling och behandling med högdos gav en förbättring på 5 procentenheter jämfört med lågdos (27 respektive 22 procent). Behandling med högdos gav även en bättre lindring av total symtombild än lågdos [165]. Saknas någon information i studierna? Det går inte att utläsa någon skillnad i varaktigheten av symtomlindring mellan behandling med högdos eller lågdos. Inte heller någon skillnad när eventuell symtomlindring börjar efter strålbehandling med högdos eller lågdos kan utläsas. Vena cava superior-syndrom är inte omnämnt i översikten. Småcellig lungcancer finns endast i två studier i översikten, men utifrån sjukdomsutbredning med givna symtom är det osannolikt att den patientgruppen ska behandlas annorlunda. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? 15–21 procent av personerna drabbas av sväljningssvårigheter efter behandling och det är vanligare hos personer som behandlas med högdos (21 respektive 15 procent) [165]. 93 Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: C13 Tillstånd: Begränsad småcellig lungcancer Åtgärd: Strålbehandling mot torax som börjar inom 30 dagar från start av platinabaserad cytostatikabehandling Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är stor patientnytta, en låg evidens för effekt och tillståndets mycket stora svårighetsgrad. Kommentar: Låg evidens för effekt gör att åtgärden inte får en ännu högre rekommendation. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Småcellig lungcancer begränsad till en toraxhalvdel, inkluderande spridning till lymfkörtlar i mediastinum och hilus bilateralt samt supraklavikulärt på bägge sidor av halsen men utan pleuravätska, utgör cirka en tredjedel av alla fall med småcellig lungcancer. För begränsad småcellig lungcancer finns det en potential för långtidsöverlevnad med en kombinationsbehandling av cytostatika och strålbehandling. Den cytostatika som betraktas som standardbehandling är en kombinationsbehandling med karboplatin alternativt cisplatin med etoposid i fyra till sex cykler. Strålbehandlingen ges normalt en gång per dag i en dos om 2 Gy till minst 45 Gy, men alternativt kan strålbehandlingen ges två gånger per dag, 1,5 Gy per fraktion, till totalt 45 Gy. Historiska data där man även använt andra cytostatikaregimer kombinerat med strålbehandling har som bäst visat en femårsöverlevnad på cirka 15 procent. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade två systematiska översikter som båda analyserade sju randomiserade kontrollerade studier med totalt 1 524 respektive 1 514 personer [166-167]. De båda översikterna är överlappande för sex av studierna, men har olika tidsgränser för när strålbehandlingen påbörjas. En översikt undersöker effekten när behandlingen påbörjas inom 9 veckor efter start av behandling med cytostatika och den andra undersöker när behandlingen påbörjas inom 30 dagar från start av behandling med cytostatika [166-167]. 94 Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid begränsad småcellig lungcancer ger strålbehandling mot torax som börjar inom 30 dagar från start av platinabaserad cytostatikabehandling o en absolut ökning med 10 procentenheter på effektmåttet tvåårsöverlevnad jämfört med senare behandlingsstart (låg evidensstyrka) o en absolut riskminskning med 6,4 procentenheter på effektmåttet död inom fem år jämfört med senare behandlingsstart (låg evidensstyrka) o en ökning av leukopeni (relativ risk 1,5, konfidensintervall 1,3–1,8) jämfört med senare behandlingsstart (måttlig evidensstyrka). Subgruppsanalys av platinabaserad cytostatikabehandling visar signifikant överlevnadsvinst vid två år med 10 procentenheter och med 6,4 procentenheter vid fem år [166-167]. Tidig radioterapi i kombination med cytostatika (inte specifikt platinabaserad) visar signifikant ökad tvåårsöverlevnad i den ena översikten [166], men bekräftas inte med signifikant effekt i den andra [167]. Saknas någon information i studierna? Data om livskvalitet är inte redovisat i översikterna [166-167]. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Biverkningar är noggrant beskrivna i den ena systematiska översikten [167] och visade ingen skillnad mellan tidig och sen strålbehandling för biverkningar i form av luft i lungsäcken, inflammation i matstrupen eller ökad blödningsbenägenhet. Däremot gav tidig strålbehandling signifikant mer leukopeni, men det är inte beskrivet någon ökning av febril leukopeni eller sjukhusvård. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. 95 Rad: C14 Tillstånd: Begränsad småcellig lungcancer Åtgärd: Hyperfraktionerad strålbehandling Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets mycket stora svårighetsgrad och en måttlig patientnytta. Kommentar: Biverkningarna är kraftigare än vid konventionell fraktionering. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Småcellig lungcancer begränsad till en toraxhalvdel, inkluderande spridning till lymfkörtlar i mediastinum och hilus bilateralt samt supraklavikulärt på bägge sidor av halsen men utan pleuravätska, utgör cirka en tredjedel av alla fall med småcellig lungcancer. För begränsad småcellig lungcancer finns det en potential för långtidsöverlevnad med en kombinationsbehandling av cytostatika och strålbehandling. Den cytostatika som betraktas som standardbehandling är en kombinationsbehandling med karboplatin alternativt cisplatin med etoposid i fyra till sex cykler. Strålbehandlingen ges normalt en gång per dag i en dos om 2 Gy till minst 45 Gy, men alternativt kan strålbehandlingen ges två gånger per dag, 1,5 Gy per fraktion, till totalt 45 Gy. Historiska data med även andra cytostatikaregimer kombinerat med strålbehandling har som bäst visat en femårsöverlevnad på cirka 15 procent. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade två randomiserade kontrollerade studier från 1999, en med 417 personer och tidig start av strålbehandlingen [168] och en med 311 personer och sen start av strålbehandlingen [169]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid begränsad småcellig lungcancer ger hyperfraktionerad strålbehandling o en absolut ökning av femårsöverlevnad med 10 procentenheter jämfört med standardbehandling (låg evidensstyrka) o ingen effekt på tvåårsöverlevnad jämfört med standardbehandling (måttlig evidensstyrka) o en absolut ökning av risk för inflammation i matstrupen med 7–16 procentenheter jämfört med standardbehandling (hög evidensstyrka). 96 Åtgärden ger en ökning av femårsöverlevnaden med 10 procentenheter i en av studierna [168], medan femårsuppföljning saknas i den andra [169]. Ingen av studierna visar någon överlevnadsvinst efter två år. Saknas någon information i studierna? Data om livskvalitet är inte belyst i studierna. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Biverkning i form av inflammation i matstrupen (esofagit) grad 3 är signifikant ökad vid hyperfraktionering i båda studierna med 16 procentenheter [168] respektive 7 procentenheter [169]. Den vanligaste biverkningen var illamående, men här var det ingen skillnad mellan de olika behandlingarna [168-169]. Kostnadseffektivitet Hyperfraktionerad strålbehandling har en måttlig kostnad per effekt. De hälsoekonomiska beräkningarna av hyperfraktionerad strålbehandling jämfört med konventionell strålbehandling är osäkra, men resultatet indikerar att hyperfraktionerad strålbehandling är kostnadseffektiv. En hälsoekonomisk beräkningsmodell designades utifrån den medicinska studien som visade signifikant överlevnadsvinst efter fem år [168]. Eftersom evidensstyrkan för överlevnadseffekterna bedömts som låg till måttlig blir konsekvensen att osäkerheten i resultaten av de hälsoekonomiska beräkningarna blir hög. Vidare är beräkningarna baserade på en del antaganden som diskuterats fram i samråd med medicinsk expertis. Rad: C15 Tillstånd: Småcellig lungcancer i komplett remission efter given behandling Åtgärd: Profylaktisk hjärnbestrålning (PCI) Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är måttlig till stor patientnytta, hög evidens för effekt och tillståndets mycket stora svårighetsgrad. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Femårsöverlevnad för denna patientgrupp är cirka 20–25 procent. Småcellig lungcancer i komplett remission efter primärbehandling innebär en kort förväntad överlevnad. Profylaktisk strålbehandling mot hjärnan (PCI, Prophylactic Brain Irradiation) är en åtgärd för att ge förlängd överlevnad för personer med småcellig lungcancer. 97 Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade en systematisk översikt utgiven av Cochrane med sju randomiserade kontrollerade studier och 987 personer [170]. Översikten undersökte effekten på överlevnad av profylaktisk hjärnbestrålning hos personer vars sjukdom gått i komplett remission av systemisk behandling (med eller utan torakal radioterapi). Åtgärden jämfördes med ingen strålning. 86 procent av personerna hade begränsad sjukdom. En randomiserad kontrollerad studie med 720 personer identifierades också där personerna behandlades med profylaktisk hjärnbestrålning med 25 Gy i 10 dagliga fraktioner (standarddos) eller till profylaktisk hjärnbestrålning med högre total dos [171]. Den högre dosen var antingen 36 Gy i 18 dagliga fraktioner av 2 Gy eller accelererad hyperfraktionerad (24 fraktioner under 16 dagar med två dagliga behandlingar med 1,5 Gy). I en prospektiv studie där 69 personer med småcellig lungcancer (blandad patientpopulation bestående av begränsad och spridd sjukdom) fick profylaktisk hjärnbestrålning undersöktes effekten på neurokognitiv funktion [172]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid småcellig lungcancer i komplett remission efter given behandling ger profylaktisk hjärnbestrålning en absolut ökning av treårsöverlevnaden med 5,4 procentenheter, från 15,3 till 20,7 procent. Den relativa risken för förtida död minskades med 16 procent jämfört med ingen strålbehandling (hög evidensstyrka). Den relativa risken för förtida död i behandlingsgruppen jämfört med kontrollgruppen var 0,84 (konfidensintervall 0,73–0,97), vilket motsvarar en absolut ökning av treårsöverlevnaden med 5,4 procentenheter (från 15,3 procent i kontrollgruppen till 20,7 procent i behandlingsgruppen) [170]. Åtgärden ökade också den sjukdomsfria överlevnaden (relativ risk 0,75, konfidensintervall 0,65–0,86) [170]. I den jämförande studien mellan låg och hög stråldos [171] medförde den högre dosen signifikant sämre överlevnad. Saknas någon information i studierna? Livskvalitet samt biverkningar saknas i den systematiska översikten [170]. I den prospektiva studien [172] visades att profylaktisk hjärnbestrålning hos personer med småcellig lungcancer inte resulterade i försämrade neurokognitiva resultat. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? De vanligaste akuta och övergående biverkningarna av behandlingen är huvudvärk, trötthet (fatigue), illamående och kräkningar [171]. Data från denna studie styrker att hjärnbestrålningen är vältolererad. Åtgärden resulterade inte i försämrade neurokognitiv funktion [172]. 98 Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: C16 Tillstånd: Spridd småcellig lungcancer som svarat på kemoterapi Åtgärd: Profylaktisk hjärnbestrålning (PCI) Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets mycket stora svårighetsgrad, en måttlig patientnytta och måttlig evidens för effekt. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Småcellig lungcancer är obehandlad en mycket aggressiv tumörsjukdom med kort förväntad överlevnad. Begreppet spridd sjukdom innebär visad utbredning utanför ett område som består av en lunga, mediastinum och supraklavikulära lymfkörtlar. Standardbehandlingen är kemoterapi, som förlänger medianöverlevnad från 6–8 veckor (obehandlad sjukdom) till 7–9 månader. Femårsöverlevnaden med behandling är endast 1–2 procent. Risken för utveckling av hjärnmetastaser är hög, symtombilden vid sådan metastasering är plågsam för patienten och effekten av strålbehandling mot manifesta metastaser begränsad. Profylaktisk hjärnbestrålning (PCI, Prophylactic Brain Irradiation) har visat sig halvera risken för hjärnmetastaser vid begränsad sjukdom och ger i den patientgruppen också förlängd överlevnad. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade en randomiserad kontrollerad studie med 286 personer som rapporteras i två artiklar [173-174]. Det var 143 personer i respektive behandlingsgrupp, personerna inkluderades mellan februari 2001 och mars 2006 och incidens av hjärnmetastaser var primärt effektmått [173]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid spridd småcellig lungcancer som svarat på kemoterapi medför profylaktisk hjärnbestrålning o en absolut minskning av incidensen av hjärnmetastaser med 24 procentenheter jämfört med ingen behandling (måttlig evidensstyrka) 99 o en absolut ökning av ettårsöverlevnaden med 13,8 procentenheter (hazardkvot 0,27, konfidensintervall 0,16–0,44) jämfört med ingen behandling (måttlig evidensstyrka) o ingen effekt på generell livskvalitet jämfört med ingen behandling (låg evidensstyrka) o en absolut ökning av trötthet med 15 procentenheter vid tremånaders uppföljning jämfört med ingen behandling (låg evidensstyrka) o en absolut ökning av aptitförlust med 29 procentenheter vid tremånaders uppföljning jämfört med ingen behandling (låg evidensstyrka) o en absolut ökning av illamående med 18 procentenheter vid tremånaders uppföljning jämfört med ingen behandling (låg evidensstyrka). Vid spridd småcellig lungcancer som svarat på kemoterapi minskade incidensen av hjärnmetastaser från 41 till 17 procent [173]. Medianöverlevnaden ökade från 5,4 månader (kontrollgruppen) till 6,7 månader och ettårsöverlevnaden från 13,3 till 27,1 procent [173]. Saknas någon information i studierna? Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Studien undersöker biverkningar av behandlingen. De vanligaste biverkningarna var huvudvärk, illamående, kräkningar, trötthet och hudreaktioner [173-174]. Livskvalitetsmätningar visade ökat håravfall och ökad trötthet i behandlingsgruppen. Resultatet visar att det inte finns någon skillnad mellan kontroll- och behandlingsgrupp för parametrarna global hälsostatus, kognitiv funktion respektive emotionell funktion. Gällande generell livskvalitet beskrev 12,5 procent av personerna som behandlats med profylaktisk hjärnbestrålning en försämring i livskvaliteten, men det var ingen signifikant skillnad mot gruppen med obehandlade personer [174]. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. 100 Läkemedelsbehandling Därför belyser Socialstyrelsen området Socialstyrelsens motiv för att belysa området är att läkemedel i dag är en viktig och vanlig del av behandlingen vid lungcancer. Det gäller såväl icke småcellig som småcellig cancer. Läkemedel används både vid botande och vid lindrande behandling, ensamma eller i kombination med operation eller strålbehandling. Nya läkemedel införs, ofta med begränsad effekt. Nyttan behöver vägas mot biverkningar och kostnader. Det finns också etablerad behandling vars användningsområde är omdiskuterat. Detta ingår Vid icke småcellig cancer tar Socialstyrelsen upp adjuvant läkemedelsbehandling efter radikal operation i stadium IA och IB. Värdet av adjuvant behandling är etablerat i stadium II–III men mer kontroversiellt i stadium I. Vid avancerad icke småcellig cancer som behandlas med avsikt att lindra symtom och förlänga överlevnad tar Socialstyrelsen upp tillägg av bevacizumab, en angiogeneshämmare, till cytostatikabehandling. Socialstyrelsen tar också upp kombinationsbehandling med cisplatin och pemetrexed i första linjen hos patienter som inte har skivepitelcancer. Vid avancerad icke småcellig lungcancer och aktiverande mutation av Epidermal Growth Factor Receptor (EGFR) tar Socialstyrelsen upp första linjens behandling med gefitinib. Vid avancerad icke småcellig lungcancer där primär platinabaserad kemoterapi är avslutad och sjukdomen är stabil tar Socialstyrelsen upp underhållsbehandling med erlotinib. Vid samma tillstånd men för personer som inte har skivepitelcancer tar Socialstyreslen även upp underhållsbehandling med pemetrexed. Vid icke småcellig cancer som recidiverat efter tidigare cytostatikabehandling tar Socialstyrelsen upp pemetrexed hos patienter som inte har skivepitelcancer samt erlotinib, en tyrosinkinashämmare av EGFR. Vid småcellig lungcancer med återfall tar Socialstyrelsen upp behandling med topotekan. För patienter med återfall och sensitiv sjukdom behandlar riktlinjerna också återupptagande av tidigare kemoterapi. 101 Rad: D1 Tillstånd: Radikalt opererad icke småcellig lungcancer i stadium IA Åtgärd: Adjuvant kemoterapi Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är liten eller ingen patientnytta och låg evidens för effekt. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en stor risk för förtida död. Femårsöverlevnaden är 60– 70 procent. Personer med icke småcellig lungcancer i stadium IA som är makro- och mikroskopiskt radikalt opererade har en femårsöverlevnad på 60–70 procent. Åtgärden är adjuvant kemoterapi. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? En metaanalys av adjuvant kemoterapi publicerades i april 2010 [175]. Den utgör en uppdatering av 1995 års metaanalys, som inte hade visat någon signifikant effekt av kemoterapi som tillägg till kirurgi. Den nya analysen omfattar alla randomiserade studier sedan 1965 som jämför enbart kirurgi med kirurgi plus adjuvant kemoterapi samt studier som jämför kirurgi plus strålbehandling plus kemoterapi med kirurgi plus strålbehandling. Den sistnämnda jämförelsen lämnas åt sidan här. Metaanalysen grundas på individuella patientdata och underlaget är 34 jämförelser i 26 studier med sammanlagt 8 447 patienter. I 18 av jämförelserna var kemoterapin platinabaserad. I åtta asiatiska jämförelser bestod den adjuvanta behandlingen av uracil eller tegafur, läkemedel som inte har använts i västvärlden. Antalet dödsfall var sammanlagt 3 323. Patientpopulationen dominerades av män och medianåldern var 61 år. Performance status var gott och majoriteten av fallen hade tumörstadium I eller II och var histopatologiskt adenocarcinom eller skivepitelcancer. Det fanns ingen evidens för att någon subgrupp, definierad med ålder, kön, histologisk typ, performance status eller tumörstadium, har större eller mindre nytta av kemoterapi. I explorativa subgruppsanalyser undersöktes betydelsen av typen av kemoterapi (cisplatinbaserad jämfört med uracil eller 102 tegafur) och av stadium IA respektive IB. Sistnämnda gruppering medförde ett visst bortfall eftersom fyra studier inte skilde mellan stadium IA och IB. En japansk metaanalys publicerades 2009 som undersökt effekterna av adjuvant behandling med UFT (uracil-tegafur) i undergrupperna T1a och T1b i den senaste versionen av TNM-klassifikationen (TNM7) [176]. Analysen visar en signifikant överlevnadsvinst i gruppen T1b men inte i T1a. Det förelåg inga dödsfall relaterade till kemoterapin. Analysen är exkluderad ur evidensgraderingen av effekten eftersom alla studierna ingår i den mer omfattande översikten [175]. En tredje metaanalys innehåller samma studier som den större översikten [175] men redovisar även analyser av biverkningar och inkluderas därför i granskningen [177]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid radikalt opererad icke småcellig lungcancer i stadium IA har adjuvant kemoterapi o ingen effekt på totalöverlevnad (hazardkvot 1,19, konfidensintervall 0,84–1,68) jämfört med observation (låg evidensstyrka). Adjuvant cisplatinbaserad kemoterapi ger generellt (stadium I–III) en överlevnadsvinst med hazardkvot 0,86 (konfidensintervall 0,81–0,92, p<0,0001), det motsvarar en absolut ökning av femårsöverlevnaden med 4 procentenheter från 60 procent till 64 procent [175]. Det föreligger inget signifikant samband mellan tumörstadium och effekt på överlevnad. När hazardkvoten för hela studien tillämpades i subgrupper motsvarade effekten i stadium IA en ökning av femårsöverlevnaden från 70 till 73 procent. Om datamaterialet bryts ner i stadier och typer av behandling får cisplatinbaserad kemoterapi i stadium IA en hazardkvot på 1,19 (konfidensintervall 0,84–1,68), vilket kan synas motsägelsefullt men konfidensintervallet är alltför brett för att effekten ska vara signifikant. Det beror på att det är få patienter i denna grupp. Antalet händelser (dödsfall) var endast 75 med kemoterapi och 57 utan kemoterapi för patienter i stadium IA som fick cisplatinbaserad behandling utan uracil eller tegafur. För cisplatinbaserad kemoterapi noterades en signifikant trend till bättre effekt med bättre performance status (p=0,002). Metaanalysen visade också (i hela patientpopulationen) en signifikant fördel för adjuvant kemoterapi med avseende på recidivfri överlevnad (hazardkvot 0,83, konfidensintervall 0,77–0,90, p<0,0001), tid till lokoregionalt recidiv (hazardkvot 0,75, 0,66–0,85, p<0,0001) och tid till fjärrmetastatiskt recidiv (hazardkvot 0,80, 0,72–0,89, p<0,0007). Liknande resultat erhölls om man uteslöt studier som använde uracil eller tegafur. Data för stadium IA har inte presenterats. För stadium IA ger metaanalysen inte något entydigt svar på om cisplatinbaserad adjuvant behandling är till nytta eller skada för patienterna, på grund av ett lågt patientantal i denna subgrupp. 103 Det finns ytterligare omständigheter som ökar osäkerheten om effekt av cisplatinbaserad kemoterapi i stadium IA. Definitionen av stadium IA har ingen undre gräns för tumörstorlek, men man skiljer i den nya klassifikationen (TNM7) mellan undergrupperna T1a (upp till 2 cm) och T1b (över 2 cm och upp till 3 cm i största diameter). Datortomografiskt upptäcks i dag mindre tumörer än med äldre tekniker. Det är sannolikt att tumörerna i stadium IA i de studier som utgör grund för metaanalysen var genomsnittligt större än en del datortomografiskt upptäckta tumörer i stadium IA som är aktuella för operation i dag. En annan orsak till osäkerhet om värdet av adjuvant kemoterapi är förekomsten av BAC (bronkioloalveolär cancer) som kan ha utseende av en så kallad groundglassförtätning på datortomografibilder och i vissa fall mycket långsam tillväxt. Risken för recidiv är för sådana tumörer mindre än vid genomsnittlig icke småcellig lungcancer. Saknas någon information i studierna? Det saknas data om livskvalitet samt specifika data för biverkningar vid stadium IA. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? I den största metaanalysen redovisas inga data om toxicitet [175]. Toxicitetsdata har hämtats från en selektiv metaanalys av Pignon (LACE) [177]. Den är begränsad till randomiserade studier efter 1995 som omfattar minst 300 patienter var och där kemoterapin var baserad på cisplatin. Neutropeni var den vanligaste toxiciteten och 37 procent fick grad 3 eller mer. Behandlingsrelaterad mortalitet var 0,9 procent. Toxiciteten bedömdes som ofullständigt redovisad i vissa av de ingående studierna. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: D2 Tillstånd: Radikalt opererad icke småcellig lungcancer i stadium IB Åtgärd: Adjuvant kemoterapi Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är måttlig patientnytta och stor svårighetsgrad. 104 Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en stor risk för förtida död. Femårsöverlevnad 50–60 procent. Upp till 40–45 procent av patienter med stadium IB får återfall och dör av sjukdomen. Adjuvant kemoterapi efter radikal operation för icke småcellig lungcancer har positiv effekt på total överlevnad och recidivfri överlevnad i tumörstadium II och III, med en absolut ökning av femårsöverlevnaden på 4–5 procentenheter. Värdet av adjuvant kemoterapi har varit mer omdiskuterat i stadium I. För att visa små skillnader i överlevnad krävs stora antal opererade patienter. Detta gäller särskilt i tidigare stadier av sjukdomen, eftersom risken för cancerdöd efter radikal operation är mindre än i mer avancerade stadier och den statistiska analysen baseras på inträffade dödsfall. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade två randomiserade studier som specifikt undersöker värdet av adjuvant kemoterapi i stadium I respektive IB. Den ena är japansk och patienterna får där kemoterapi som inte används i västvärlden [178]. Studien visar en signifikant överlevnadsvinst med adjuvant behandling. Den andra är en nordamerikansk studie, CALGB 9633, som randomiserade 344 personer med radikalt opererad icke småcellig lungcancer i stadium IB till kontroll enbart eller adjuvant behandling med karboplatin och paklitaxel [179]. Studien var dimensionerad för att upptäcka en absolut överlevnadsvinst efter 5 år på 13 procent, vilket enligt dagens kunskap är en helt orealistisk effektstorlek. Planerat patientantal var 500, vilket inte uppnåddes. Studien visade ingen signifikant effekt på överlevnaden, men studien var för liten för att på ett meningsfullt sätt kunna besvara frågan. Eftersom patientantalet i enskilda studier oftast är alltför litet har ett flertal metaanalyser av randomiserade studier utförts. En av dessa är LACE [177]. Det var en selektiv metaanalys som begränsades till studier av cisplatinbaserad adjuvant kemoterapi som inkluderat minst 300 patienter och som var utförda efter 1995. Analysen baserades på individuella patientdata. Den nordamerikanska randomiserade studien [179] som gällde patienter med sjukdomsstadium IB var inte med i analysen. Analysen som helhet visar positiv effekt på överlevnaden av adjuvant kemoterapi och motsvarar en absolut ökning av femårsöverlevnaden med 5 procent. I LACE har frågan om behandlingseffekt i stadium IB tagits upp. Den statistiskt mest lämpade metoden att undersöka frågan är att undersöka eventuell interaktion mellan tumörstadium och effekt. En signifikant interaktion framkommer inte, vilket talar för att studiens huvudresultat, det vill säga en överlevnadsvinst med adjuvant behandling, också är giltigt för stadium IB. Om LACE bryts ner i subgrupper efter stadium kan däremot en signifikant 105 överlevnadseffekt i stadium IB inte visas, men patientantalet blir för litet för att belysa frågeställningen. En sådan analys kan därför inte brukas som bevis för att behandlingen saknar effekt [177]. I april 2010 publicerades en uppdatering av den mest omfattande metaanalysen av adjuvant behandling vid icke småcellig lungcancer [175]. Den är baserad på individuella patientdata och studerar adjuvant kemoterapi både efter kirurgi och efter kirurgi och radioterapi. Den förstnämnda analysen baseras på 8 447 patienter i 32 randomiserade studier. Analysen visar en positiv effekt av adjuvant behandling på överlevnaden utan signifikant interaktion med tumörstadium. Slutsatsen är att adjuvant behandling har liknande effekt i stadium IB som vid mer avancerade stadier. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid radikalt opererad icke småcellig lungcancer i stadium IB ger adjuvant kemoterapi o ökad femårsöverlevnad med 4–5 procentenheter i jämförelse med observation (måttlig evidensstyrka) o neutropeni som vanligaste biverkan hos 35–85 procent (med platinabaserad kemoterapi) (mycket låg till låg evidensstyrka). Adjuvant cytostatika ger i den senaste metaanalysen [175] som helhet (stadium I–III) en absolut ökning av femårsöverlevnaden med 4 procent (hazardkvot 0,86, konfidensintervall 0,81–0,92, p<0,0001). Det finns inte underlag för att effekten varierar med tumörstadium (med reservation för cisplatinbaserad behandling i stadium IA). Om studiens huvudresultat tillämpas på stadium IB blir den absoluta överlevnadsvinsten efter fem år 5 procentenheter (konfidensintervall 2–7), en ökning från 55 till 60 procent. Analysen visar också en förlängning av recidivfri överlevnad i patientpopulationen som helhet, med hazardkvot 0,83 (konfidensintervall 0,77–0,90, p<0,0001). Eventuell interaktion mellan tumörstadium och effekt på recidivfri överlevnad finns inte kommenterad. Saknas någon information i studierna? Data om livskvalitet har endast redovisats i enstaka studier. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Biverkningar finns inte beskrivna i metaanalysen från 2010 [175]. I LACE var neutropeni den vanligaste toxiciteten [177]. I de fem underliggande studierna rapporterades toxicitet grad 4 hos 32 procent och den kemoterapirelaterade dödligheten var 0,9 procent. Det bör noteras att två av de underliggande studierna i huvudsak använde cytostatikakombinationer som inte rekommenderas i dag och att redovisningen av biverkningar i den största studien (IALT) var bristfällig. Två studier, ANITA [180] och JBR.10 [181], som använt kombinationen cisplatin och vinorelbin och som har en god redovisning av biverkningar har inkluderats i granskningen för att belysa toxi- 106 citeten. Data är dock inte specifika för stadium IB. I studien av CALGB som enbart innehöll personer med icke småcellig lungcancer i stadium IB och där kombinationen karboplatin och paklitaxel användes var förekomsten av neutropeni grad 3–4 35 procent och ingen behandlingsrelaterad död upptäcktes [179]. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: D3 Tillstånd: Obotlig icke småcellig lungcancer i stadium IIIB–IV (ej skivepitelcancer) med performance status 0–1 Åtgärd: Palliativ cytostatikabehandling i första linjen med tillägg av bevacizumab Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets mycket stora svårighetsgrad, men en liten patientnytta och hög till mycket hög kostnad per effekt. Kommentar: Åtgärden ger liten effekt på överlevnad och det saknas livskvalitetsdata. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död på kort sikt. Medianöverlevnaden med kemoterapi med två läkemedel, varav ett är cis- eller karboplatin är cirka 9–11 månader. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade två randomiserade kontrollerade fas IIIstudier som undersöker effekten av bevacizumab med totalt 1 921 personer [182-183]. Den ena var en öppen studie där kontrollgruppen fick en kombination av paklitaxel och karboplatin. Uppföljningstiden var i median 19 månader [182]. Den andra studien var dubbelblindad där kontrollgruppen fick en kombination av cisplatin och gemcitabin. Uppföljningstiden varierade mellan 2 och 22 månader [183]. 107 En uppdaterad litteratursökning identifierade en metaanalys av fyra randomiserade studier av bevacizumab [184] där huvuddelen av patienterna ingår i de två nämnda studierna men där data också hämtats från två randomiserade fas II-studier. En av dessa gällde patienter som fick andra linjens behandling [185]. I metaanalysen hade totalt 23 patienter skivepitelcancer (20 av 99 patienter i den ena studien och totalt 3 patienter i övriga studier) [186]. Metaanalysen är baserad på data presenterade i publikationer, inte på individuella patientdata. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid obotlig icke småcellig lungcancer i stadium IIIB–IV (ej skivepitelcancer) med performance status 0–1 ger tillägg av bevacizumab till cytostatika o 24 procent ökad tvåårsöverlevnad med hög dos bevacizumab (15 mg/kg) jämfört med cytostatika utan tilläggsbehandling (låg evidensstyrka) o 24–27 procent minskad risk för progression med hög eller låg dos bevacizumab (hazardkvot 0,73–0,76) jämfört med cytostatika utan tilläggsbehandling (låg evidensstyrka) o 10–20 procentenheters ökning av responsfrekvens jämfört med cytostatika utan tilläggsbehandling (låg evidensstyrka). I den icke blindade fas III-studien (E4599) medförde tillägg av bevacizumab, 15mg/kg var tredje vecka, till karboplatin + paklitaxel en förlängd medianöverlevnad med 2 månader, från 10,3 till 12,3 månader, och gav 21 procent lägre dödlighet under studerad period (hazardkvot 0,79, konfidensintervall 0,67–0,92) [182]. Den mediana progressionsfria överlevnaden ökade med 1,7 månader, från 4,5 till 6,2 månader, och risken för progression minskade med 34 procent (hazardkvot 0,66, konfidensintervall 0,57–0,77) [182]. Utvärdering av progressionsfri överlevnad i en öppen studie medför risk för bias (se nedan under bedömning av evidensstyrka). I den blindade fas III-studien (AvaiL), som använde två olika dosnivåer av bevacizumab (7,5 och 15 mg/kg var tredje vecka), medförde tillägg av bevacizumab till cisplatin och gemcitabin en ökning av median progressionsfri överlevnad med 0,6 månader, från 6,1 till 6,7 månader, och risken för progression minskade med 25 procent (hazardkvot 0,75, konfidensintervall 0,62–0,91). Uppföljningstiden i studien varierade och var som kortast endast drygt en månad [183]. Originalpublikationen innehåller inga uppgifter om effekt på överlevnad, men data har senare presenterats som visar att någon överlevnadsvinst inte uppnåddes genom tillägg av bevacizumab (ESMO, abstract LBA1, se också www.fass.se). Överlevnaden var likartad med de båda dosnivåerna, men studien var inte utformad som en jämförelse mellan två olika doser. Responsfrekvensen ökade från 15 till 35 procent i E4599 och från 20 till 34 (låg dos) och 30 procent (hög dos) i AVAiL, en absolut ökning med 20 respektive 10–14 procentenheter. Ingen av studierna använde en extern kommitté för oberoende utvärdering av respons, något som däremot skedde 108 i en av de två randomiserade fas II-studierna [186]. Skillnader på 6–12 procent sågs där mellan kommitténs och prövarnas responssiffror, i båda riktningarna, och resultaten från E4599 och AVAiL får därför betraktas med viss försiktighet. En subgruppsanalys i E4599 visar mer uttalad effekt på total överlevnad vid adenocarcinom än vid andra histologiska typer (hazardkvot 0,69, konfidensintervall 0,58–0,83) [187]. Någon liknande analys har inte publicerats för AVAiL. En annan subgruppsanalys i E4599 visar ingen ökning av total överlevnad hos kvinnor vid tillägg av bevacizumab. Observationen har analyserats i en separat publikation och tolkningen är oklar [188]. Metaanalysen undersökte effekten av låg dos (7,5 mg/kg) och hög dos (15 mg/kg) var för sig. Progressionsfri överlevnad förlängdes signifikant med både låg och hög dos (hög dos: hazardkvot 0,76, konfidensintervall 0,64– 0,90, låg dos: hazardkvot 0,73, konfidensintervall 0,65–0,81) Ettårs- eller tvåårsöverlevnad ökade ej med låg dos, men med hög dos sågs en signifikant ökning av tvåårsöverlevnaden (hazardkvot 1,24, konfidensintervall 1,04–1,49) [184]. Metaanalysen rapporterar också en signifikant förhöjd responsfrekvens med den högre dosen bevacizumab (15 mg/kg), hazardkvot 1,69 (konfidensintervall 1,21–2,35). Man anger också en icke signifikant ökad responsfrekvens med låg dos (7,5 mg/kg), hazardkvot 1,19 (konfidensintervall 0,51– 2,79). Slutsatsen för lågdosbehandling är problematisk, eftersom jämförelse skett med kontrollregimer i andra studier och evaluering av respons som nämnts är vansklig, även med bruk av standardiserade kriterier. Den lägre dosen användes i huvudsak i AVAiL och där förelåg signifikant ökad responsfrekvens jämfört med kontrollgruppen (34,1 respektive 20,1 procent, p<0,0001). Det finns ingen biomarkör som kan vara till hjälp för att rekommendera eller avråda från tilläggsbehandling med bevacizumab. Saknas någon information i studierna? I den ena studien [183] saknas information om total överlevnad, men vid ESMO 2008 rapporterades (abstract LBA1) att det inte var någon signifikant skillnad i totalöverlevnad. I båda studierna saknas det data om livskvalitet. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Tillägg av bevacizumab till cytostatika ökar både icke-hematologisk och hematologisk toxicitet [182-183]. I den ena studien ses ökad risk för förtida död på grund av toxicitet [182]. I AVAiL var uppföljningstiden kort vilket sannolikt betyder underskattning av behandlingsrelaterad toxicitet. I metaanalysen medförde lågdosbehandling inte någon signifikant ökning av behandlingsrelaterad död. Vid högdosbehandling sågs en signifikant ökning av behandlingsrelaterade dödsfall (hazardkvot 2,07, konfidensintervall 1,19–3,59). Metaanalysen fann ingen signifikant ökad risk för allvarliga biverkningar (SAE, serious adverse events) på någon av dosnivåerna. Risken för neutropeni var signifikant ökad både med låg och hög dos. Risken för hypertoni och hämoptys var ökad vid högdosbehandling men inte vid 109 lågdosbehandling. Det rör sig om subgruppsanalyser vars resultat bör tolkas med försiktighet. Det går inte heller att bortse från falskt negativa slutsatser för lågdosgruppen på grund av att antalet patienter i den gruppen var mindre. Nyare data om behandlingens säkerhet har framkommit i en okontrollerad fas 4-studie (SAiL) som omfattar 2 212 patienter [189], varav 80 procent med tumörstadium IV. 86 procent hade adenocarcinom, 94 procent hade performance status 0–1 och 30 procent hade aldrig rökt. 60 procent var män och 88 procent av patienterna fick den högre dosen 15 mg/kg. Risken för behandlingskomplikationer grad 3–5 var låg, med tromboembolism hos 8 procent av patienterna, hypertoni hos 6 procent och blödning hos 4 procent. Den behandlingsrelaterade mortaliteten var 3 procent. Kostnadseffektivitet Palliativ cytostatikabehandling i första linjen med tillägg av bevacizumab har en mycket hög kostnad per effekt jämfört med karbopaltin och paklitaxel. En hälsoekonomisk modellstudie gjordes utifrån Sandler m.fl. [182]. Med hänsyn tagen till kostnader för andra linjens behandling visade resultaten på en mycket hög kostnad per vunnet kvalitetsjusterat levnadsår. Endast vid en prisändring av bevacizumab ändrades kostnadseffektiviteten markant. Vid ett pris på bevacizumab motsvarande en halverad dos hade behandlingen hög kostnad per effekt. En halverad dos skulle sannolikt även generera lägre hälsovinster. Rad: D4 Tillstånd: Obotlig icke småcellig lungcancer i stadium IIIB–IV (ej skivepitelcancer) med performance status 0–1 Åtgärd: Första linjens behandling med kombination av cisplatin och pemetrexed Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets mycket stora svårighetsgrad, men en liten patientnytta och måttlig till hög kostnad per effekt. Kommentar: Åtgärden ger 1,4 månaders förlängd överlevnad jämfört med annan behandling. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Det är ett obotligt tillstånd med kort förväntad överlevnad. För personer med icke småcellig lungcancer i stadium IIIB–IV utan kurativ potential och med performance status 0–1 är olika typer av cytostatika- 110 kombinationer tänkbara behandlingar. Här granskas värdet av behandling med cisplantin och pemetrexed. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade en randomiserad kontrollerad fas III-studie med 1 725 personer och en uppföljningstid på 30 månader som undersöker effekten av cisplatin och pemetrexed i kombination. Kontrollgruppen bestod av personer som fick cisplatin och gemcitabin i kombination [190]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid obotlig icke småcellig lungcancer i stadium IIIB–V med performance status 0–1 (ej skivepitelcancer) ger första linjens behandling med kombination av cisplatin och pemetrexed o 19 procent lägre dödlighet under studerad period för adenocarcinom och storcelligt carcinom (hazardkvot 0,81, konfidensintervall 0,70–0,94) jämfört med kombination av cisplatin och gemcitabin (måttlig evidensstyrka) o 16 procent lägre dödlighet under studerad period för adenocarcinom (hazardkvot 0,84, konfidensintervall 0,71–0,99) jämfört med kombination av cisplatin och gemcitabin (måttlig evidensstyrka) o ingen effekt på progressionsfri överlevnad jämfört med kombination av cisplatin och gemcitabin (hög evidensstyrka) o en absolut riskreduktion på 3 procentenheter av febril neutropeni jämfört med kombination av cisplatin och gemcitabin (hög evidensstyrka). Behandling med kombination av cisplatin och pemetrexed ökade medianöverlevnaden med 1,4 månader från 10,4 till 11,8 månader och gav 19 procent lägre dödlighet under studerad period (hazardkvot 0,81, konfidensintervall 0,70–0,94) vid icke skivepitelcancer. För adenocarcinom ökade medianöverlevnaden med 1,7 månader, från 10,9 till 12,6 månader, och gav 16 procent lägre dödlighet under studerad period (hazardkvot 0,84, konfidensintervall 0,71–0,99). Studien visade inte på några effekter på progressionfri överlevnad [190]. Det bör noteras att en annan fas III-studie inte visade någon skillnad i överlevnad vid behandling med kombination av karboplatin och pemetrexed respektive karboplatin och gemcitabin, och inte heller i subgruppsanalysen av adenocarcinom [191]. 111 Saknas någon information i studierna? Information om effekterna på livskvaliteten saknas. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Kombinationen av cisplatin och pemetrexed uppvisar signifikant lägre hematologisk toxicitet jämfört med kombinationen av cisplatin och gemcitabin. Febril neutropeni grad 3–4 minskar med 3 procentenheter från 4 procent med cisplatin och gemcitabin till 1 procent med cisplatin och pemetrexed [190]. Kostnadseffektivitet Pemetrexed i första linjens behandling med kombination av cisplatin och pemetrexed har en hög kostnad per effekt. En hälsoekonomisk modellstudie gjordes utifrån Scagliotti m.fl. [190]. Med hänsyn tagen till kostnader för andra linjens behandling visade resultaten på en hög kostnad per vunnet kvalitetsjusterat levnadsår. Variationen beror framför allt på priset av pemetrexed. Rad: D5 Tillstånd: Obotligt lungadenocarcinom i stadium IIIB–IV med performance status 0–2 och aktiverande mutation av EGFR Åtgärd: Första linjens behandling med gefitinib Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets mycket stora svårighetsgrad, men att åtgärden har en liten patientnytta. Kommentar: Åtgärden ger ingen förlängd total överlevnad men förlängd progressionsfri överlevnad och en förbättrad livskvalitet jämfört med cytostatikabehandling. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet är obotligt lungadenocarcinom i stadium IIIB–IV med performance status 0–2 och med aktiverande mutationer av EGFR. Den förväntade medianöverlevnaden är 12–14 månader. Åtgärden är första linjens behandling med gefitinib. Stadieindelningen vid lungcancer har förfinats. Hälso- och sjukvården använder från och med 1 januari 2010 TNM7 av den internationella TNMklassifikationen. Studier och definitioner som ligger till grund för nationella riktlinjer för lungcancervård utgår från de identiska tidigare versionerna TNM5 och TNM6. 112 Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade tre randomiserade kontrollerade studier som undersöker effekten av gefitinib som första linjens behandling med totalt 837 personer [53, 192-193]. I två av studierna [53, 193] var kontrollgruppen en kombination av karboplatin och paklitaxel och i den tredje studien var kontrollgruppen en kombination av cisplatin och docetaxel [192]. I en större studie på patienter med adenocarcinom som rökt obetydligt eller inte alls gjordes en i förväg planerad subgruppsanalys av patienter med aktiverande mutationer i EGFR [53]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid obotligt lungadenocarcinom i stadium IIIB–IV med performance status 0–2 och aktiverande mutation av EGFR ger första linjens behandling med gefitinib o ingen effekt på total överlevnad i jämförelse med cytostatika (måttlig evidens) o 51–70 procent minskad risk för progression i jämförelse med cytostatika (måttlig evidens) o 22–32 procentenheter förbättrad livskvalitet i jämförelse med cytostatika (låg evidens). Gefitinib ger ingen förlängd total överlevnad (hazardkvot 0,78, konfidensintervall 0,50–1,20) i jämförelse med cytostatika [53, 193]. En av studierna visar att gefitinib ger en 52 procent lägre risk för progression (hazardkvot 0,48, konfidensintervall 0,36–0,64) för personer med en aktiv mutation av EGFR [53]. Samma studie visade att gefitinib ger en ökning av progressionsfri överlevnad från 5,7 till 5,8 månader för personer med eller utan EGFR-mutation. Vid 12 månaders uppföljning är 6,7 procent progressionsfria i kontrollgruppen medan 24,9 procent är progressionsfria i interventionsgruppen. Hazardkvoten för progressionsfri överlevnad är 0,74 (konfidensintervall 0,65–0,85), vilket innebär en 26 procent minskad risk för progression oberoende av om personerna har aktiva mutationer av EGFR [53]. En annan studie visar att mediantiden för progressionsfri överlevnad var 6,3 månader i kontrollgruppen för personer med aktiv mutation av EGFR. Detta jämfört med 9,2 månader i interventionsgruppen, vilket innebär en 51 procent minskad risk för progression (hazardkvot 0,49, konfidensintervall 0,34–0,71) [192]. En tredje studie visar att mediantiden för progressionsfri överlevnad var 5,4 månader i kontrollgruppen för personer med aktiv mutation av EGFR. Detta jämfört med 10,8 månader i interventionsgruppen, vilket innebär en 70 procent minskad risk för progression (hazardkvot 0,30, konfidensintervall 0,22–0,41) [193]. I en studie är livskvalitet analyserad med FACT-L [53]. Resultatet är större bestående förbättring i mer än 21 dagar av livskvalitet i interventionsgruppen i jämförelse med kontrollgruppen för personer med aktiv mutation 113 av EGFR. Den absoluta effekten är 22–32 procentenheter och beräknade oddskvoter är 2,70–3,96 beroende på analysinstrument. Behandlingarna i kontrollgrupperna med karboplatin och paklitaxel i två av studierna [53, 193] och med cisplatin och docetaxel [192] i den tredje studien försvårar tolkningen av data. Enligt dagens kunskap är denna behandling inte längre optimal. Det finns belägg för att tillägg av bevacizumab (se rad D3) eller användning av pemetrexed + cisplatin vid icke-skivepitelcancer (se rad D4), underhållsbehandling med pemetrexed vid ickeskivepitelcancer (se rad D7) eller eller underhållsbehandling med erlotinib hos patienter med stabil sjukdom efter induktionskemoterapi (rad D6) kan förlänga progressionsfri överlevnad och/eller total överlevnad. Ingen av dessa behandlingar, förutom pemetrexed + cisplatin, kan ännu sägas vara klinisk rutin i Sverige. Användning av tyrosinkinashämmare i andra eller tredje linjen kan försvaga möjligheten att översätta en effekt på progressionsfri överlevnad i första linjen till en effekt på total överlevnad. I den största av de citerade studierna fick 39,5 procent av patienterna som primärt behandlades med karboplatin + paklitaxel senare en tyrosinkinashämmare. 38,9 procent av dem som primärt erhöll gefitinib behandlades senare med karboplatin + paklitaxel. Studierna är oblindade på grund av behandlingsregimernas upplägg. Progressionsfri överlevnad är ett problematiskt effektmått i oblindade studier på grund av risk för bias. Saknas någon information i studierna? Livskvalitet är sparsamt belyst. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Gefitinib ger en annan biverkningsprofil än cytostatika och bland annat är hudbiverkningar och diarré vanligare i interventionsgruppen än i kontrollgruppen [53, 192]. Kostnadseffektivitet Gefitinib har måttlig kostnad per effekt vid behandling av personer med en aktiv mutation av EGFR. Underlaget baseras på Tandvårds- och läkemedelsförmånsverket (TLV, Sverige) och NICE (England och Wales). De hälsoekonomiska modellerna som använts vid dessa utvärderingar skiljer sig åt. 114 Rad: D6 Tillstånd: Icke småcellig lungcancer i stadium IIIB–IV och stabil sjukdom efter avslutad primär platinabaserad kemoterapi, performance status 0–1 Åtgärd: Underhållsbehandling med erlotinib Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets mycket stora svårighetsgrad, men att åtgärden har en liten patientnytta. Kommentar: Åtgärden har mindre biverkningar än alternativet underhållsbehandling med pemetrexed (D7), vilket motiverar en högre prioritering. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär mycket hög risk för förtida död. Det är ett obotligt tillstånd med kort förväntad överlevnad. Tillståndet är icke småcellig lungcancer stadium IIIB eller IV där patienten inte kan erbjudas kurativt syftande behandling. Efter primär kemoterapi med en platinabaserad kombination av två läkemedel föreligger stabil sjukdom. Performance status är 0–1. Åtgärden är behandling med erlotinib, vilken är en tyrosinkinashämmare av Epidermal Growth Factor Receptor (EGFR). Vilka studier ingår i granskningen? Underlaget är en prospektiv randomiserad dubbelblind fas III-studie (SATURN) som omfattade 889 patienter från 110 sjukhus i 26 länder [194]. Patienterna hade histologiskt verifierad icke småcellig lungcancer stadium IIIB–IV som inte kunde behandlas kurativt, mätbar sjukdom och hade erhållit 4 cykler med platinabaserad kemoterapi utan tecken till progression eller oacceptabel toxicitet. Performance status var 0–1. Den primära behandlingen fick inte innehålla pemetrexed eller bevacizumab och lika många patienter randomiserades till erlotinib som placebo enligt minimeringsmetoden. Tumörvävnad samlades för biomarköranalys med mutationstest, immunhistokemi och FISH med avseende på EGFR. Behandlingen pågick till progression, oacceptabel toxicitet eller död. Primära effektmått var progressionsfri överlevnad i hela patientpopulationen och i gruppen med immunhistokemiskt ökat uttryck av EGFR. Datortomografi (DT) eller magnetisk resonanstomografi (MRT) användes var sjätte vecka till vecka 48 och sedan var tolfte vecka för att utvärdera tumörstatus. Sekundära effektmått var total överlevnad i hela patientpopulationen och bland immunhistokemiskt EGFRpositiva patienter, progressionsfri överlevnad hos EGFR-negativa patienter, tid till progression, tumörrespons, tid till förvärrade symtom och livskvalitet. 115 Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid icke småcellig lungcancer i stadium IIIB–IV med stabil sjukdom efter avslutad primär platinabaserad kemoterapi och performance status 0–1 ger underhållsbehandling med erlotinib o 28 procents förlängd överlevnad för personer med eller utan EGFR-mutation jämfört med placebo (måttlig evidens) o 31 procents förlängd progressionsfri överlevnad för hela populationen och 90 procent för personer med EGFR-mutation jämfört med placebo (måttlig evidens) o ingen skillnad i tid till försämrad livskvalitet jämfört med placebo (låg evidens). 884 patienter kunde analyseras med avseende på det primära effektmåttet progressionsfri överlevnad. Erlotinib medförde signifikant förlängd progressionsfri överlevnad i hela populationen (median 12,3 respektive 11,1 veckor, hazardkvot 0,71, konfidensintervall 0,62–0,82). Särskilt slående effekt sågs hos patienter med EGFR-mutation (hazardkvot 0,10, konfidensintervall 0,04–0,25), men förlängd progressionsfri överlevnad påvisades också hos patienter vars tumörer inte hade mutation (hazardkvot 0,78, konfidensintervall 0,63–0,96, p=0,0185). Signifikant effekt sågs både vid skivepitelcancer (hazardkvot 0,76, konfidensintervall 0,60–0,95) och adenocarcinom (hazardkvot 0,60, konfidensintervall 0,48–0,75). Även total överlevnad förlängdes signifikant för patienter som fick erlotinib. Median överlevnad var 12 respektive 11 månader och hazardkvot 0,81, konfidensintervall 0,70–0,95. Effekten fanns såväl hos EGFRmutationspositiva patienter (hazardkvot 0,77, konfidensintervall 0,64–0,93) som hos patienter utan aktiverande EGFR-mutation (hazardkvot 0,77, konfidensintervall 0,61–0,97). Personer med stabil sjukdom efter induktionskemoterapi hade positiv överlevnadseffekt av erlotinib (median 11,9 respektive 9,6 månader, hazardkvot 0,72, konfidensintervall 0,59–0,89, p=0,0019), medan någon sådan effekt inte kunde påvisas hos patienter som fått partiell eller komplett remission (median 12,5 respektive 12 månader, hazardkvot 0,94, konfidensintervall 0,74–1,20, p=0,618). Signifikant effekt på överlevnaden sågs vid adenocarcinom (hazardkvot 0,77, konfidensintervall 0,61– 0,97), men inte vid skivepitelcancer (hazardkvot 0,86, konfidensintervall 0,68–1,10). Användning av systemisk behandling efter avslutad behandling med erlotinib/placebo var likartad i bägge grupperna frånsett tyrosinkinashämmare, som gavs till 21 procent i placebogruppen och 11 procent i erlotinibgruppen. Det fanns ingen signifikant skillnad i livskvalitet, mätt med FACT-L, med avseende på tid till försämrad livskvalitet. Tid till smärta och tid till behov av analgetika var signifikant förlängda med erlotinib. Däremot påverkades inte tid till hosta eller dyspné. Analysen och redovisningen av livskvalitet är ofullständig. 116 Saknas någon information i studierna? Överlevnadseffekter för patienter som var positiva för aktiverande EGFRmutation är otillräckligt beskrivna, eftersom uppföljningstiden vid tidpunkt för publicering var alltför kort. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Någon oväntad toxicitet uppmärksammades inte. De dominerande biverkningarna var hudförändringar (grad 3–4, 9 respektive 0 procent) och diarré (grad 3–4, 2 respektive 0 procent). Kostnadseffektivitet Erlotinib har måttlig till hög kostnad per effekt vid underhållsbehandling. Underlaget baseras på en publicerad amerikansk modelleringsstudie och enklare skattningar [195]. Rad: D7 Tillstånd: Icke småcellig lungcancer i stadium IIIB–IV (ej skivepitelcancer), avslutad primär platinabaserad kemoterapi (utan pemetrexed) utan tecken till progress, performance status 0–1 Åtgärd: Underhållsbehandling med pemetrexed Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets mycket stora svårighetsgrad, men att åtgärden har en liten patientnytta. Kommentar: Åtgärden har mer biverkningar än alternativet underhållsbehandling med erlotinib (D6), vilket motiverar en lägre prioritering. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär mycket hög risk för förtida död. Det är ett obotligt tillstånd med kort förväntad överlevnad. Tillståndet är icke småcellig lungcancer stadium IIIB eller IV, där patienten inte kan erbjudas kurativt syftande behandling och där den histologiska bilden inte är skivepitelcancer. Efter primär kemoterapi med en platinabaserad kombination av två läkemedel (utan pemetrexed) uppvisar sjukdomen inte tecken till progress. Performance status är 0–1. Åtgärden är behandling med pemetrexed och behandlingen ska påbörjas direkt efter avslutad primär kemoterapi. Vilka studier ingår i granskningen? Underlaget är en prospektiv dubbelblind randomiserad fas III-studie som omfattade 663 patienter från 83 sjukhus i 20 länder [196]. Diagnosen var 117 icke småcellig lungcancer i stadium IIIB–IV där patienterna inte kunnat få kurativt syftande behandling. Patienterna hade fått fyra cykler med primär platinabaserad kemoterapi som inte innehöll pemetrexed utan tecken till progress. Dubbelt så många patienter (441 stycken) fick behandling med pemetrexed 500 mg/m2 var tredje vecka som tillägg till sedvanlig vård som de (222 stycken) som enbart fick sedvanlig vård. Inklusion i studien skedde 21–42 dagar efter sista cykeln med platinabaserad kemoterapi. Behandlingen avbröts vid progression, oacceptabel toxicitet eller på patientens eller läkarens önskan. Bilddiagnostik för bedömning av tumörstatus utfördes var sjätte vecka. Progressionsfri överlevnad var primärt effektmått och sekundära effektmått var total överlevnad, responsfrekvens, säkerhet och patientrapporterade effekter. Analys utfördes efter behandlingsintention. Antalet behandlingscykler med pemetrexed respektive placebo var 1–55 (median 5,0) respektive 1–46 (median 3,5). I en ny randomiserad studie ska värdet av underhållsbehandling med pemetrexed hos patienter som tidigare fått detta läkemedel undersökas. Patienter med icke småcellig cancer som inte är skivepitelcancer och som har erhållit fyra cykler med cisplatin och pemetrexed som primärbehandling utan tecken till progression ska ingå i studien [197]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsatser: Vid icke småcellig lungcancer stadium IIIB–IV (ej skivepitelcancer) ger underhållsbehandling med pemetrexed hos patienter vars sjukdom inte har progredierat efter primär platinabaserad kemoterapi med två läkemedel (ej pemetrexed) o 30 procents förlängd total överlevnad (måttlig evidens) o 56 procents förlängd progressionsfri överlevnad (måttlig evidens) o 12 procentenheters absolut ökning av biverkningar (hög evidens) Det saknas vetenskapligt underlag för att bedöma effekten av underhållsbehandling med pemetrexed på livskvalitet. Effekten på progressionsfri överlevnad var mest uttalad hos patienter som inte hade skivepitelcancer (hazardkvot 0,44, konfidensintervall 0,36–0,55). Endast hos patienter som inte hade skivepitelcancer (hazardkvot 0,70, konfidensintervall 0,56–0,88) sågs effekten på total överlevnad. Effekten på total överlevnad kan ha överskattats i studien på grund av att endast 18 procent av patienterna i placebogruppen fick pemetrexed vid progression, en behandling som normalt skulle ha övervägts för patienter med progression av icke-skivepitelcancer och gott allmänt hälsotillstånd. Docetaxel gavs till 29 procent i placebogruppen, vilket enligt dagens kunskap är ett sämre val än pemetrexed vid icke-skivepitelcancer. I studiens hela population ökade den progressionsfria överlevnaden (räknad från tidpunkt för randomisering) för gruppen av patienter som behandlades med pemetrexed från 2,6 till 4,3 månader i median (hazardkvot 0,5, 118 konfidensintervall 0,42–0,61, p<0,0001). Även den totala överlevnaden ökade, från 10,6 till 13,4 månader i median (hazardkvot 0,79, konfidensintervall 0,65–0,95, p=0,012). Den totala överlevnaden ökade från 13,9 till 16,5 månader i median, om tiden räknas från start av induktionsbehandling i stället för från randomisering. Saknas någon information i studierna? Livskvalitet har undersökts med Lung Cancer Symptom Scale en gång per behandlingscykel, men resultaten har (oktober 2010) endast redovisats fragmentariskt i huvudpublikationen, vilken hänvisar till en kommande publikation. I gruppen som erhöll pemetrexed sågs signifikant förlängd tid till försämring med avseende på smärta och hämoptys men ingen skillnad för andra symtom. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Behandlingsstopp på grund av biverkningar sågs hos 5 (pemetrexed) respektive 1 (placebo) procent. Toxicitet grad 3–4 var signifikant vanligare under behandling med pemetrexed, 16 respektive 4 procent (p<0,0001). Vanliga biverkningar av pemetrexed var trötthet (alla grader 24 procent, grad 3–4 5 procent, att jämföra med 10 procent och mindre än 1 procent för placebo), alla grader av anorexi (19 respektive 5 procent) och alla grader av kräkningar (9 respektive 1 procent). Kostnadseffektivitet Pemetrexed bedöms ha en måttlig till hög kostnad per effekt vid underhållsbehandling efter avslutad första linjens platinabaserad kemoterapi. Det hälsoekonomiska underlaget baseras på två studier [195, 198] och ett utlåtande från Scottish Medicines Consortium. Inga analyser är gjorda på svenska förhållanden. 119 Rad: D8 Tillstånd: Icke småcellig lungcancer (ej skivepitelcancer) med återfall eller progress efter tidigare kemoterapi och performance status 0–2 Åtgärd: Pemetrexed Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets mycket stora svårighetsgrad men att åtgärden har en liten patientnytta. Kommentar: Åtgärden har mycket liten effekt på överlevnad men har mindre biverkningar än alternativ behandling i andra linjen (docetaxel). Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Det är ett obotligt tillstånd med kort förväntad överlevnad. Icke småcellig lungcancer med återfall efter tidigare kemoterapi är ett sjukdomstillstånd som obehandlat leder till döden på relativt kort sikt. Medianöverlevnad utan behandling för patienter i någorlunda gott allmäntillstånd är några få månader. Pemetrexed är en inhibitor av enzymet tymidylatsyntetas som är aktiv vid icke småcellig lungcancer både i primärbehandling och efter återfall. Pemetrexed ges intravenöst med tre veckors intervall. Läkemedlets toxicitet minskar om patienterna under behandlingstiden får folsyra peroralt i dosen 350–1 000 mikrogram dagligen och vitamin B12 intramuskulärt 1 mg var nionde vecka. Sådan tilläggsbehandling är standard. Peroralt kortison ges i tre dagar i anslutning till varje behandling. Vilka studier ingår i granskningen? Bedömningen av pemetrexed som recidivbehandling baseras på en fas IIIstudie med 571 personer [199]. Den var utformad som en så kallad noninferiority-studie. Personerna hade sjukdomsstadium III eller IV och performance status 0–2. Sjukdomen var inte tillgänglig för behandling med kurativ intention och patienterna hade erhållit en linje med kemoterapi för avancerad sjukdom. Personerna fick inte ha behandlats med docetaxel eller pemetrexed men kunde ha fått behandling med paklitaxel. Randomiseringsmetoden är inte beskriven. Personerna erhöll pemetrexed 500 mg/m2 var tredje vecka eller docetaxel 75 mg/m2 var tredje vecka. Primärt effektmått var total överlevnad, analyserad efter behandlingsintention. Sekundära effektmått var toxicitet, remissionsfrekvens, progressionsfri överlevnad, tid till progression, tid till behandlingssvikt, varaktighet av remission samt livskvalitet, mätt med Lung Cancer Symptom Scale (LCSS). Personerna inkluderades mellan mars 2001 och februari 2002. Av 283 personer som randomiserades till behandling med pemetrexed fick 265 minst en behandlingscykel. Motsvarande siffror för docetaxel var 288 och 120 276. Databasen stängdes för analys den 30 januari 2003. 71,6 procent av de 571 patienterna var då döda. Studien är således en jämförelse med docetaxel som andra linjens behandling, men dokumentationen för docetaxel i denna situation är förhållandevis bräcklig. Den baseras i huvudsak på en randomiserad fas III-studie på 204 personer som jämför läkemedlet med sedvanlig vård. Där användes två olika dosnivåer av docetaxel. 55 personer i studien fick den dos som sedan har rekommenderats, 75mg/m2 [200]. Studien redovisar inga data om histologiska typer. Hannas studie [199] ger en god bild av skillnader i toxicitet mellan pemetrexed och docetaxel. Effekten av pemetrexed på överlevnad i andra linjens behandling jämfört med sedvanlig vård kan bedömas endast indirekt, utifrån det förhållandevis svaga underlaget i Shepherds docetaxelstudie [200]. En tilläggspublikation [201] visar behandlingseffekt och toxicitet hos 86 personer i Hannas studie [199] som var minst 70 år gamla. Ingen signifikant skillnad i effekt på överlevnad fanns mellan pemetrexed och docetaxel hos äldre personer. Febril neutropeni förekom hos 2,5 (pemetrexed) respektive 19 procent (docetaxel) (p=0,025). Analysen bekräftar skillnaden i benmärgstoxicitet, men visar också att äldre patienter var underrepresenterade i studien (endast 15 procent) och subgruppsanalysen måste tolkas med försiktighet på grund av det låga antalet deltagare. Värdet av att öka dosen av pemetrexed från 500 till 900 eller 1 000 mg/m2 har undersökts i två randomiserade studier med 588 respektive 216 patienter [202-203]. Högre dos medförde inte ökad överlevnad men marginellt ökad toxicitet. Rekommenderad dos är därför 500 mg/m2 var tredje vecka. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid icke småcellig lungcancer (ej skivepitelcancer) med återfall eller progress efter tidigare kemoterapi och performance status 0–2 ger pemetrexed o 22 procent lägre dödlighet under studerad period (hazardkvot 0,78, konfidensintervall 0,6–1,0) jämfört med docetaxel (måttlig evidensstyrka) o likartad effekt på livskvalitet som docetaxel (låg evidensstyrka) o 40 procent lägre risk att utveckla toxicitet grad 3–4 under studerad period (hazardkvot 0,6, konfidensintervall 0,50– 0,72) jämfört med docetaxel (hög evidensstyrka). När samtliga studiedeltagare analyserades var det ingen signifikant skillnad mellan överlevnadskurvorna för pemetrexed och docetaxel (medianöverlevnad 8,3 respektive 7,9 månader). Remissionsfrekvensen var 9,1 respektive 8,8 procent. Inga skillnader i livskvalitet visades. Frekvensen av förbättring eller stabilisering med avseende på anorexi, trötthet, hosta, andnöd, upphostning av blod och smärta var likartad i bägge grupperna. 121 Betydelsen av histologisk typ I efterhand har studien av Hanna [199] analyserats med avseende på histologisk typ [204]. För personer som inte hade skivepitelcancer var överlevnaden bättre med pemetrexed (n=205) än med docetaxel (n=194). Medianöverlevnaden var 9,3 respektive 8,0 månader, och det innebar 22 procent lägre dödlighet under studerad period (hazardkvot 0,78, konfidensintervall 0,61–1,00). Responsfrekvensen var 11,5 respektive 9,0 procent. Vid adenocarcinom var medianöverlevnaden med pemetrexed (n=158) 9,0 månader och med docetaxel (n=144) 9,2 månader. Hazardkvoten var 0,92 (konfidensintervall 0,69–1,22) och således ingen signifikant skillnad (p=0,551). Responsfrekvensen var 12,8 respektive 9,9 procent. I den lilla gruppen med storcellig cancer gav pemetrexed (n=18) signifikant längre överlevnad än docetaxel (n=29). Medianöverlevnaden var 12,8 respektive 4,5 månader, och det innebar 73 procent lägre dödlighet under studerad period (hazardkvot 0,27, konfidensintervall 0,11–0,63, p=0,003). Respons sågs hos 12,5 respektive 3,7 procent. Vid skivepitelcancer gav pemetrexed (n=78) kortare överlevnad än docetaxel (n=94). Medianöverlevnaden var 6,2 respektive 7,4 månader, och det innebar 56 procent högre dödlighet under studerad period (hazardkvot 1,56, konfidensintervall 1,08–2,26, p=0,046). Respons sågs hos 2,8 respektive 8,1 procent. Även den japanska studien som jämför två dosnivåer har analyserats med hänsyn till histologi [205]. Studien har enbart beskrivit resultat för skivepitelcancer och icke skivepitelcancer. Medianöverlevnaden var 16 månader vid icke skivepitelcancer (n=168) och 8,5 månader vid skivepitelcancer (n=48), responsfrekvensen var 20,8 respektive 2,1 procent. Överlevnaden för patienter med icke skivepitelcancer är anmärkningsvärt lång. Studiens design gör det inte möjligt att avgöra hur stor del av skillnaden i överlevnad mellan patienter med och utan skivepitelcancer som kan relateras till behandlingen. Etnicitet kan ha betydelse för den långa överlevnaden vid adenocarcinom och man kan inte utgå från att resultatet kan reproduceras i västerländska populationer. Saknas någon information i studierna? Subgruppsanalyserna med avseende på histologi ger ingen information om livskvalitet i respektive undergrupper. Däremot uppges toxiciteten vara oberoende av histologisk cancertyp. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Risken för neutropeni grad 3–4 var högre med docetaxel (5,3 respektive 40,2 procent, p<0,001) liksom febril neutropeni (1,9 respektive 13,4 procent, p<0,001), neutropeni med infektion (0 respektive 3,3 procent, p=0,004), sjukhusinläggning för neutropen feber (1,5 respektive 13,4 procent, p<0,001) och alla grader av håravfall (6,4 respektive 37,3 procent, p<0,001). Illamående och alla grader av utslag var vanligare med pemetrexed än med docetaxel (30,9 respektive 16,7 procent för illamående, 14,0 respektive 6,2 procent för utslag) [199]. 122 Biverkningsaspekten har vidareutvecklats i en separat publikation [206], vilken sett på överlevnad utan toxicitet grad 3–4. Där sågs en signifikant fördel för pemetrexed med 40 procent lägre risk för toxicitet grad 3–4 under studerad period (hazardkvot 0,6, konfidensintervall 0,5–0,72, p<0,0001). Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: D9 Tillstånd: Icke småcellig lungcancer med återfall eller progress efter tidigare kemoterapi och performance status 0–3 Åtgärd: Erlotinib Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets mycket stora svårighetsgrad, men att åtgärden har en hög kostnad per effekt och en liten patientnytta. Kommentar: Åtgärdens effekt är två månaders förlängd överlevnad jämfört med placebo. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Det är ett obotligt tillstånd med kort förväntad överlevnad. Icke småcellig lungcancer med återfall efter tidigare kemoterapi är ett sjukdomstillstånd som obehandlat leder till döden på relativt kort sikt. Medianöverlevnad utan behandling för patienter i någorlunda gott allmäntillstånd är några få månader. Erlotinib är en tyrosinkinashämmare av Epidermal Growth Factor Receptor (EGFR). Läkemedlet ges i tablettform en gång per dygn. I terapistudier och i klinisk praxis brukar behandlingen pågå så länge patienten bedöms ha nytta av den, det vill säga så länge man inte ser progress av tumörsjukdomen eller att patienten får oacceptabla biverkningar. Vid biverkningar som leder till terapiavbrott, men där man anser att behandlingen kan göra fortsatt nytta mot tumörsjukdomen, är det vanligt att man återinsätter läkemedlet i lägre dos efter att biverkningar har avklingat. Vilka studier ingår i granskningen? Den randomiserade kontrollerade studien BR.21 har utvärderat erlotinib som andra eller tredje linjens behandling vid icke småcellig lungcancer [56]. Studien randomiserade 731 personer och dubbelt så många personer fick erlotinib 150 mg dagligen som placebo. Inklusion skedde mellan augusti 123 2001 och januari 2003 och total överlevnad var primärt effektmått. Ingångskriterium var att personerna skulle ha patologiskt bekräftad icke småcellig lungcancer, de skulle ha fått en eller två regimer med kombinationskemoterapi och de skulle inte vara lämpade för ytterligare cytostatikabehandling. Personer över 70 år kunde ha fått monoterapi i en eller två omgångar. Performance status var 0–3. Det fanns ingen övre åldersgräns. Personerna var inte selekterade med hänsyn till etnicitet, tumörtyp, kön eller rökvanor, inte heller med hänsyn till tumörens molekylära egenskaper. Databasen stängdes för analys den 23 april 2004. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid icke småcellig lungcancer med återfall efter tidigare kemoterapi ger erlotinib som andra eller tredje linjens behandling o en ökad medianöverlevnad med 2 månader (från 4,7 till 6,7 månader) (hög evidensstyrka) o förlängd mediantid till försämring av hosta, smärta och andnöd med 0,9–1,8 månader jämfört med placebo (måttlig evidensstyrka) o en temporär förbättring av fysisk funktion, global livskvalitet, hosta, smärta, och förstoppning enligt livskvalitetsmätningar oftare än med placebo (måttlig evidensstyrka) o ökade smärtor i munnen, mer håravfall och mer diarré enligt livskvalitetsmätningar än med placebo (måttlig evidensstyrka) o biverkningar i form av hudutslag, diarré, anorexi, stomatit, ögonsymtom och infektioner (hög evidensstyrka). Studien visar förlängd överlevnad för personer som behandlas med erlotinib. Medianöverlevnad var 6,7 månader, jämfört med 4,7 månader för placebo. Antalet remissioner var lågt, 8,9 procent med erlotinib och mindre än 1 procent med placebo. Progressionsfri överlevnad var likartad för erlotinib och placebo (2,2 respektive 1,8 månader) [56]. Data om livskvalitet har presenterats i en separat publikation [207]. Försämring med avseende på hosta sågs efter 4,9 respektive 3,7 månader (medianvärden, erlotinib respektive placebo), för andnöd efter 4,7 respektive 2,9 månader och för smärta efter 2,8 respektive 1,9 månader. Förbättringar med avseende på fysisk funktion, global livskvalitet, hosta och förstoppning sågs oftare med erlotinib än med placebo. För andnöd sågs divergerande resultat beroende på vilka frågor som analyserades. Erlotinib ökade förekomsten av smärtor i munnen, håravfall och diarré. Tyvärr är livskvalitetsanalysen av medioker kvalitet, vilket begränsar möjligheterna till säkra slutsatser. Normalt kräver man att en livskvalitetseffekt ska kunna bekräftas av mer än en analysmetod. Här har endast två metoder använts och delvis tillämpats på olika dimensioner. Konsistenta effekter med två analysmetoder har visats endast för hosta, ett symtom som är mindre relevant än till exempel smärta, andnöd, trötthet och global livskvalitet. 124 En tilläggsanalys [208] med avseende på ålder (personer under 70 år och 70 år eller äldre) visar likartad effekt på överlevnaden för äldre patienter som för yngre. Men subgruppen äldre är alltför liten och terapieffekten alltför svag för att man separat i den gruppen ska kunna visa en skillnad i överlevnad mellan erlotinib och placebo. Prediktiva faktorer Biomarkördata från BR.21 har rapporterats i två publikationer [57-58]. I den första artikeln [58] redovisas data där tumörerna för 325 personer undersökts med immunhistokemi, 221 som undersökts med FISH och 197 som undersökts med mutationsanalys. Vissa skillnader finns i karakteristika mellan personer som analyserades med avseende på någon av dessa faktorer och hela populationen, men effekten av behandling med erlotinib var likartad i de analyserade grupperna jämfört med hela studiepopulationen. Resultatet var att det inte fanns något samband mellan förekomst av mutation och respons på behandling med erlotinib (16 procent för personer med mutation och 7 procent för personer utan mutation, p=0,37). Både immunhistokemiskt uttryck av EGFR och positiv FISH var förenade med ökad respons på erlotinib i en multivariat analys tillsammans med att aldrig ha rökt och histologisk typ adenocarcinom. Vid den multivariata analysen påverkades inte effekten på överlevnaden av mutationsstatus, immunhistokemiskt uttryck av EGFR eller FISH-positivitet. Biomarköranalysen i BR.21 har sedan uppdaterats [57]. Mutationsstatus har undersökts med nyare, mer känsliga metoder och analysen av genkopior (FISH) har utvidgats med prover som inte var tillgängliga vid den första analysen. Material var tillgängligt för förnyad analys av mutationer hos 206 personer, 15 procent var personer med mutation. Respons var signifikant vanligare hos patienter med mutation (27 procent för personer med mutation och 7 procent för personer utan mutation, p=0,035). Överlevnadsvinsten vid behandling med erlotinib var numeriskt något större för personer med mutation (hazardkvot 0,55, konfidensintervall 0,25–1,19, p=0,19) än för patienter utan mutation (hazardkvot 0,74, konfidensintervall 0,52–1,05, p=0,09), men skillnaden var inte signifikant. 38 procent var FISH-positiva och respons var signifikant vanligare hos FISH-positiva än hos FISH-negativa personer (21 procent respektive 5 procent, p=0,02). Hos FISH-positiva patienter fanns en signifikant överlevnadsvinst vid behandling med erlotinib jämfört med placebo (hazardkvot 0,43, konfidensintervall 0,23–0,78, p=0,004). Däremot var det ingen signifikant överlevnadsvinst hos FISH-negativa patienter vid behandling med erlotinib jämfört med placebo (hazardkvot 0,8, konfidensintervall 0,49–1,29, p=0,35). Vid den multivariata analysen upptäcktes att positiv FISH både var prognostiskt för sämre överlevnad hos obehandlade patienter och prediktivt för större överlevnadsvinst vid behandling med erlotinib (p=0,005). Den enda andra signifikanta prediktiva faktorn för effekt av erlotinib på överlevnad var tobaksanamnesen, där personer som aldrig hade rökt hade större nytta av läkemedlet. 125 Saknas någon information i studierna? Studien saknar upplysningar om tumörstadium. Antalet patienter med performance status 3 var alltför litet (63 patienter) för att medge mer vittgående slutsatser. Analysen av prediktiva faktorer baseras på relativt små patientantal. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? 19 procent av personerna som fick erlotinib behövde minska dosen på grund av biverkningar, jämfört med 2 procent i placebogruppen (p<0,001). Orsak till dosreduktion var oftast utslag (12 procent) eller diarré (5 procent). Två personer dog av lunginflammation, en i vardera grupp. En tilläggsanalys [208] med avseende på ålder (personer under 70 år och 70 år eller äldre) visar ökad toxicitet för äldre personer. Toxicitet grad 3–4 sågs hos 35 procent av äldre och 18 procent av yngre personer. Äldre hade signifikant högre förekomst av utslag, stomatit och uttorkning grad 3–4 samt anorexi och trötthet (alla grader). Dosreduktioner var oftare nödvändiga för äldre. Kostnadseffektivitet Erlotinib har en hög kostnad per effekt. En enklare hälsoekonomisk skattning baserades på resultaten i studien BR.21 [56]. Utan hänsyn tagen till biverkningar motsvarar överlevnadsvinsten 0,085 livskvalitetsjusterade levnadsår, vilket resulterar i en hög kostnad per vunnet kvalitetsjusterat levnadsår. Rad: D10 Tillstånd: Småcellig lungcancer med återfall eller progress (vid sensitiv sjukdom) Åtgärd: Återupptagande av tidigare kemoterapi Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets mycket stora svårighetsgrad, men att åtgärden har en liten till måttlig patientnytta. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Medianöverlevnaden med sedvanlig vård är 2–3 månader. Tillståndet är småcellig lungcancer som svarat på tidigare kemoterapi och där återfall eller progress finns efter ett behandlingsfritt intervall på minst 3 månader (sensitiv sjukdom). Åtgärden är återupptagande av tidigare kemoterapi. 126 Definitionen av sensitiv sjukdom brukar vara respons på tidigare kemoterapi samt behandlingsfritt intervall på minst 3 månader. Definitionen av refraktär sjukdom brukar vara patient som antingen inte svarat på tidigare kemoterapi eller där behandlingsfritt intervall är kortare än 3 månader. Grupperingen av sensitiv och refraktär är en konvention baserad på gamla studier och definitionerna är inte validerade. Vilka studier ingår i granskningen? Det saknas studier av tillräcklig vetenskaplig kvalitet för att dra slutsatser om åtgärdens effekter. En konsensuspanel fick ta ställning till påståendet ”För patient med småcellig lungcancer med recidiv/progress efter respons på föregående cytostatikaregim och ett behandlingsfritt intervall på minst tre månader (sensitiv sjukdom) medför återupptagande av föregående cytostatikaregim större patientnytta än olägenhet”. Konsensus uppnåddes. Panelen bestod av 11 specialister i lungmedicin och 12 specialister i onkologi. Aktiv ställning till påståendet togs av 14 personer och 13 av dessa instämde. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid småcellig lungcancer med återfall eller progress efter respons på föregående cytostatikaregim och ett behandlingsfritt intervall på minst tre månader (sensitiv sjukdom) medför återupptagande av föregående cytostatikaregim större patientnytta än olägenhet (konsensus). Tre mycket små icke-randomiserade studier har identifierats med totalt 65 personer [209-211]. Responsfrekvensen i de tre studierna var 62 procent [209], 50 procent [210] respektive 67 procent [211]. Medianöverlevnaden för personerna som svarade på behandling var i en studie 5 månader [211]. En annan studie [210] rapporterar en medianöverlevnad på 26 veckor. Överlevnadstiden ligger på samma nivå som efter olika typer av andra linjens kemoterapi (5,2 månader) vid återfall av spridd småcellig lungcancer i en retrospektiv registerstudie från Kanada [212]. Eftersom det inte var randomiserade studier saknas jämförelse med annan terapi. Saknas någon information i studierna? Det saknas information om effekter på avgörande effektmått som överlevnad, livskvalitet och biverkningar. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. 127 Rad: D11 Tillstånd: Småcellig lungcancer med återfall eller progress (sensitiv eller refraktär sjukdom) och performance status 0–2 Åtgärd: Topotekan Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets mycket stora svårighetsgrad, men att åtgärden har en liten till måttlig patientnytta. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Medianöverlevnaden med sedvanlig vård är 2–3 månader. Tillståndet gäller personer med småcellig lungcancer med recidiv eller progress (sensitiv eller refraktär sjukdom). Åtgärden är topotekan och behandlingen kan ges peroralt eller intravenöst. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen har identifierat tre randomiserade kontrollerade studier med totalt 661 personer [213-215]. En studie som jämför topotekan med sedvanlig vård (inklusive smärtstillande, antibiotika, kortikosteroider, aptitstimulerare, antidepressiva, blodtransfusioner eller palliativ strålbehandling) [213], en studie som jämför peroralt med intravenöst topotekan [214] och en studie som jämför topotekan med cyklofosfamid, doxorubicin (Adriamycin och vinkristin (CAV) [215]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid småcellig lungcancer med återfall eller progress (sensitiv eller refraktär sjukdom) har topotekan o 36 procent lägre dödlighet (hazardkvot 0,64, konfidensintervall 0,45–0,90) jämfört med observation (låg till måttlig evidensstyrka) o positiv effekt på livskvalitet jämfört med observation (låg till måttlig evidensstyrka) o jämförbar medianöverlevnad med annan cytostatika (CAV) (låg till måttlig evidensstyrka) o jämförbar medianöverlevnad och tolerabilitet mellan peroral och intravenös behandling (låg till måttlig evidensstyrka) o toxisk effekt i form av neutropeni grad 3–4 hos 85–90 procent av personerna vid intravenös behandling och hos 60–65 128 procent vid peroral behandling (låg till måttlig evidensstyrka). Topotekan gav en ökad medianöverlevnad jämfört med sedvanlig vård (hazardkvot 0,64, konfidensintervall 0,45–0,90), även i subgrupp med kort behandlingsfritt intervall (mindre än 60 dagar, refraktära, p=0,0357) [213], samt jämförbar medianöverlevnad jämfört med annan cytostatika (CAV) hos sensitiva patienter (relativ risk 1,04, p=0,795) [215]. Peroralt topotekan gav jämförbar överlevnad med intravenöst topotekan hos sensitiva patienter (hazardkvot 0,98, konfidensintervall 0,77–1,25) [214]. Topotekan gav jämförbar tid till progress jämfört med annan cytostatika (CAV) hos sensitiva patienter (13,3 veckor respektive 12,3 veckor, p=0,552) [215]. Oral och intravenös tillförsel av topotekan gav jämförbar total responsfrekvens hos sensitiva patienter (riskdifferens -3,6 procentenheter, konfidensintervall -12,6– 5,5) [214]. Topotekan gav ökad livskvalitet och bättre symtomkontroll jämfört med sedvanlig vård hos sensitiva eller refraktära patienter [213] samt ökad symtomkontroll jämfört med annan cytostatika (CAV) hos sensitiva patienter [215]. Ingen signifikant skillnad i livskvalitet observerades mellan peroralt och intravenöst topotekan hos sensitiva patienter [214]. Saknas någon information i studierna? Det saknas studier som gör en direkt jämförelse mellan topotekan och återupptagande av tidigare kemoterapi vid sensitiv sjukdom. Ingen av studierna innehåller patienter som fått det närbesläktade läkemedlet irinotekan i primärbehandlingen. Studiernas livskvalitetsanalyser är ofullständigt redovisade. Rapporteringen av feber är otydlig i samband med neutropeni grad 3–4. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Toxicitet ökade med topotekan, framför allt hematologisk toxicitet, främst grad 4 neutropeni, men bedömdes som hanterbar [213]. Grad 4 neutropeni ökade med annan cytostatika (CAV) jämfört med topotekan (51,4 procent respektive 37,8 procent, p<0,001) [215]. Neutropeni grad 3–4 förekom hos 85–90 procent vid intravenös tillförsel och hos 60–65 procent vid peroral behandling [214]. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. 129 Omvårdnad Därför belyser Socialstyrelsen området En förutsättning för att medicinsk diagnostik och behandlingar av patienter med lungcancer ska få full effekt i praktiken är att det finns en väl fungerande omvårdnadsverksamhet, som bland annat planerar och genomför behandlingar, övervakar och förebygger komplikationer samt informerar och stödjer patienten och de närstående. Trots att lungcancer är en av de vanligaste cancerformerna saknas fortfarande mycket kunskap om situationen för patienter med lungcancer och deras närstående. En orsak till brister i evidensbasen är den stora variation i hur insatser har utformats, prövats och utvärderats. Åtgärderna tenderar att variera i förhållande till organisationsstruktur, kulturella normer och tillgängliga resurser. Detta ingår Symtom- och problembedömning Merparten av lungcancerpatienter diagnostiseras med avancerad sjukdom och upplever ofta en stor symtombörda och en mängd andra problem redan vid diagnosen. Dessa besvär kan fortsätta och förändras under hela sjukdomsförloppet. Därför tar riktlinjerna upp systematiska bedömningar kopplade till åtgärder som syftar till att lindra kroppsliga, psykiska, sociala och funktionella problem. Uppföljning inriktad på symtomlindring Forskningen är mest entydig kring systematiska åtgärder som syftar till att lindra smärta, andnöd och depression. Dessa tre symtom är bland de vanligaste förekommande genom hela sjukdomsförloppet. Det finns en rad studier som talar för att upplevelsen av kroppsliga symtom som smärta och andnöd ofta kan vara integrerade med psykosociala problem. Denna integrering har varit särskild tydlig i internationell interventionsforskning kring speciella verksamheter som använder olika sjuksköterske- eller sjukgymnastledda program för att understödja patienternas möjligheter att bättre hantera andnöd. Nutritionsstöd Patienter med lungcancer riskerar att drabbas av viktnedgång och nedsatt nutritionsstatus redan i tidigt skede av sjukdomen. De bakomliggande orsakerna till detta kan vara såväl metabola som fysiska förändringar relaterade till sjukdomen i sig eller biverkningar av antitumoral behandling eller annan medicinering. 130 Närståendestöd Allteftersom vårdtider på sjukhus minskar, ökar den vårdande roll som närstående spelar. Denna roll kan bestå av ett flertal komponenter, till exempel symtombedömning, hantering av medicinsk-teknisk utrustning, utförande av medicinska- eller omvårdsprocedurer, samordning av vårdinsatser och kontakter, förmedling av information till de professionella vårdgivarna, såväl som att hjälpa den sjuke med personlig vård och hushållssysslor med mera. Denna ofta tunga vårdarroll såväl som den utsatta situationen som uppstår när en person som står en nära får en sjukdom, som oftast är inte botbar, kan inverka på den närståendes egen hälsa och välbefinnande. Därför tar riktlinjerna upp närståendestöd. 131 Rad: E1 Tillstånd: Lungcancer Åtgärd: Regelbunden användning av symtomskattningsinstrument Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är att åtgärden medför stor patientnytta, har måttlig evidens för effekt och att tillståndet har en stor svårighetsgrad. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en stor risk för svåra symtom. Bedömning av symtom hos personer med lungcancer under sjukdomsförloppets alla faser är en viktig del av omvårdnaden för att kunna planera, införa och utvärdera omvårdnadsåtgärder samt utvärdera olika behandlingar. Det finns ett stort antal validerade instrument för självrapportering av symtom som i dag används kliniskt för symtombedömning och vid utvärdering. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen i sex databaser resulterade i 229 artiklar varav 17 systematiska översikter, 47 randomiserade kontrollerade studier och 14 översikter. Av dessa var en randomiserad kontrollerad studie relevant för att bedöma effekten på symtomlindring hos patienter med lungcancer vid klinisk användning av symtomskattningsinstrument [216]. Övriga artiklar var inte relevanta för att bedöma effekten av symtomskattningsinstrument beroende på att de inte behandlade klinisk användning av symtomskattningsinstrument i relation till effektmåttet symtomlindring inte inkluderade patienter med lungcancer inte redovisade effektmått specifikt för lungcancerpatienter när undersökningsgruppen var cancerpatienter var medicinska behandlingsutvärderingar. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid lungcancer ger regelbunden och strukturerad symtommätning en positiv effekt på symtomlindring (måttlig evidensstyrka). I en randomiserad kontrollerad studie [216] med 48 personer med avancerad lungcancer fick deltagarna antingen strukturerad symtombedömning med 132 symtombedömningsinstrument eller sedvanlig vård. Studien omfattar analys av 190 observationer. Systematisk användning av strukturerad symtombedömning minskade symtombesvär över tid jämfört med sedvanlig vård. De mest förekommande instrumenten för att mäta symtom och livskvalitet hos patienter med lungcancer är EORTC-QLQ-C30 med dess lungspecifika modul LC-13 samt Functional Assessment of Cancer Therapy for patients with Lung cancer (FACT-L) som utvärderar sju lungspecifika symtom på en femgradig skala. För systematisk bedömning i kliniskt bruk bör instrumenten vara kortfattade och lätta för patienten att besvara. Både LC-13 och FACT-L uppfyller dessa krav. Saknas någon information i studierna? Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Hur ofta systematiska bedömningar ska göras måste vara en avvägning utifrån den enskilde patientens status och behov såväl som från ett metodologiskt perspektiv för att förhindra enkättrötthet i form av slentrianmässiga svar. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: E2 Tillstånd: Lungcancer i palliativ sjukdomsfas Åtgärd: Stöd till närstående med fokus på hälsa efter patientens dödsfall Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är att åtgärden ger en liten nytta och har en mycket låg till låg evidens för effekt. Kommentar: Det finns alternativa åtgärder för närståendestöd. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en måttligt försämrad livskvalitet för närstående. Sjuklighets- och dödlighetsrisken är förhöjd hos efterlevande. Det är vanligt med kortvarig påverkan på hälsa och livskvalitet och det förekommer hos en mindre andel att påverkan på livskvalitet blir stor och långvarig. Sorg betraktas som ett naturligt förekommande fenomen. Studier av sorgens konsekvenser har visat att efterlevande har en förhöjd fysisk och psy- 133 kisk sjuklighet samt riskerar att bli socialt isolerade. Även dödligheten har visat sig vara förhöjd bland efterlevande. Sorgens konsekvenser riskerar att bli påtagligare om den efterlevande haft ansvar för vården av den döende. Interventioner för att underlätta för efterlevande i sorgeprocessen har i genomförda studier varierat med avseende på teoretisk utgångspunkt, upplägg och målgrupp. Vilka studier ingår i granskningen? Det finns antaganden om att sorgeprocessen för efterlevande inte skulle vara relaterad till typ av sjukdom. I generella översikter inkluderas ofta även akuta traumatiska dödsfall samt pediatriska cancersjukdomar, vilket kan innebära svårigheter vid generalisering av resultaten till personer med lungcancer. Litteratursökningen inkluderade därför termen neoplasms, med tillhörande specifika underordnade termer, som sökord. Samtliga översikter som identifierades i sökningen valdes bort då dessa inte uppfyllde kriterier för systematiska litteraturöversikter. Sammantaget inkluderades nio studier varav fyra randomiserade kontrollerade studier [217-220] och fem studier [221225] med en icke-experimentell design där relevanta effektmått jämförts utifrån olika vårdformer. Totalt är det 2 399 personer som inkluderas i granskningen [217-225]. En av studierna är en randomiserad kontrollerad multicenterstudie med 46 personer som bygger på transitionsteori och holistisk vård [217]. Transitionsteori tar sin utgångspunkt i att vissa händelser har potentialen att sätta i gång en process hos individen som innebär att individen måste överge till exempel vissa tankemönster eller en viss utgångsposition i livet för att söka nya sådana då de gamla inte längre är gångbara. I den processen kan individen behöva stöd för att underlätta övergången. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid lungcancer i palliativ sjukdomsfas har stöd till närstående med fokus på hälsa efter personens dödsfall o ingen entydig effekt på närståendes psykologiska hälsotillstånd efter patientens dödsfall (låg evidensstyrka) o inte visat sig ha någon signifikant effekt på effektmåttet efterlevandes fysiska hälsa (mycket låg till låg evidensstyrka) o visat sig ha en signifikant positiv effekt på effektmåttet efterlevandes sociala funktion (mycket låg evidensstyrka). Stödet till närstående i granskade studier har omfattat olika typer av stöd där forskarna i vissa fall intervenerat och i andra fall studerat effekten av olika naturligt förekommande stödåtgärder till följd av vårdform. Effekter av stöd har studerats utifrån effekt på efterlevandes psykologiska hälsotillstånd, fysiska hälsa samt sociala funktion. Effekten av stöd till närstående visade sig ha en differentierad effekt på effektmåttet efterlevandes psykologiska hälsotillstånd efter patientens dödsfall [217-225]. Resultatet av granskningen tyder också på att effekten av stöd till närstående inte har någon signifikant effekt på effektmåttet efterlevandes fysiska hälsa [219, 224]. Däremot 134 visade sig stöd till närstående ha en signifikant effekt på effektmåttet efterlevandes sociala funktion [222]. Effekter av stöd till närstående med fokus på hälsa efter patientens dödsfall är svår att bedöma av flera orsaker. Behandlingen i de olika interventionsstudierna varierade både med avseende på fokus och upplägg samt hur mätbarheten av effektmåttet har utformats. I samtliga randomiserade kontrollerade studier jämfördes interventionsgrupper med kontrollgrupper som fick sedvanlig behandling. Detta medför att effekter av åtgärd måste betraktas i förhållande till effekter av sedvanlig behandling som varierar stort mellan studier och tidsperiod. Därtill finns en stor variation mellan olika studier med avseende på hur lång tid innan den sjukes dödsfall som närstående erhöll stöd. Det framgår inte i någon studie relativa eller absoluta effekter, i stället redovisas signifikanstest av uppmätta skillnader mellan grupper. I samtliga inkluderade studier har åtgärden erbjudits till närstående oavsett närståendes skattning av problem vid baslinjemätningen. I drygt hälften av de studier som inkluderades utgör stöd i relation till vårdform den beroendevariabel som jämförs. Detta medför att andra variabler kan ha påverkat resultatet i jämförelserna. Saknas någon information i studierna? Ingen av de inkluderade randomiserade kontrollerade studierna rapporterar resultat på ett sådant sätt att risk- eller oddskvot kan beräknas. I stället redovisas gruppmedelvärden för effektmåttet samt signifikansprövning av medelvärdesskillnader. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: E3 Tillstånd: Lungcancer Åtgärd: Stöd till närstående i rollen som informell vårdare Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets måttliga svårighetsgrad och åtgärdens låga evidens för effekt. Kommentar: Åtgärden bedöms som viktig på grund av tillståndets svårighetsgrad, men åtgärdens låga evidens för effekt ger en låg rekommendation. 135 Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en måttligt försämrad livskvalitet för närstående. Forskning har visat att närstående påtar sig eller blir pålagda ett ökande ansvar för vården av familjemedlemmar med cancer, vilket kan resultera i att de upplever bristande kompetens och ett behov av stöd i relation till dessa uppgifter. Vårdande uppgifter som närstående utför omfattar såväl instrumentella uppgifter som emotionellt stöd. På senare år har den vård närstående utför omfattat ”svårare” uppgifter till följd av den medicinsktekniska utvecklingen och att allt mer vård sker polikliniskt. Närstående till en person med en cancersjukdom som har en sämre prognos eller som befinner sig i ett sent palliativt skede av sjukdomen skattar sin livskvalitet som sämre än andra närstående. Forskning har också visat att den informella vården är av stor betydelse för personen med cancer och att den institutionaliserade vården förmodligen inte skulle kunna upprätthålla kvaliteten i sina insatser utan närståendes medverkan. Vilka studier ingår i granskningen? Det saknas generellt interventionsstudier riktade mot närstående till personer med cancersjukdom. Det fåtal studier som rapporterats i systematiska översikter kritiseras därtill ofta för metodologiska brister. Inom lungcancerområdet är bristen på systematiska översikter och randomiserade kontrollerade studier ännu tydligare. Trots flera träffar i litteratursökningen hittades endast en systematisk översikt [226] som uppfyllde inklusionskriterierna med relevans i förhållande till tillstånd och effektmått. Då endast sex av de inkluderade studierna i den systematiska översikten var utvärderande och det förekom brister i rapporteringen av relevanta effektmått och resultat i den systematiska översikten, exkluderades även översikten. Relevanta enskilda studier från referenslistan i den systematiska översikten [226] identifierades och granskades. Med syftet att stärka evidensen i slutsatserna har endast studier där det framgått att delar av urvalet utgjorts av närstående till personer med en lungcancerdiagnos inkluderats, alternativt om cancerdiagnos inte specificerats har studier där närstående till personer med cancersjukdom som betecknats ha en låg femårsöverlevnad eller befinna sig i en palliativ sjukdomsfas inkluderats. Sammantaget bedömdes åtta interventionsstudier varav fem randomiserade kontrollerade studier [227231] och tre kohortstudier med före-efter-design [232-234]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid lungcancer har stöd till närstående i rollen som informell vårdare o positiv effekt på delaktighet i vård (låg till måttlig evidensstyrka) o positiv effekt på vårdarrollskompetens (låg till måttlig evidensstyrka). 136 Åtgärder riktade mot närståendes vårdarroll har visat sig ha positiv effekt på närståendes delaktighet i vård [228-229] och kompetens [227-228, 230, 232, 234]. Evidensen för dessa slutsatser är låg till måttlig och det beror bland annat på att behandlingen i de olika studierna varierade både i fokus och upplägg samt hur mätbarheten av effektmåttet har utformats. I samtliga randomiserade kontrollerade studier jämfördes grupper som fick åtgärden med kontrollgrupper som fick sedvanlig behandling. Detta medför att effekterna av åtgärderna måste betraktas i förhållande till effekterna av sedvanlig behandling som varierar stort mellan studier och tidsperiod. Därtill framgår inte i någon studie relativa eller absoluta effekter, i stället redovisas signifikanstest av uppmätta skillnader mellan grupper. I samtliga inkluderade studier har åtgärden erbjudits till närstående oavsett hur de närstående skattade sina problem vid baslinjemätningen. Saknas någon information i studierna? Ingen av de inkluderade randomiserade kontrollerade studierna rapporterar resultat på ett sådant sätt att risk- eller oddskvoter kan beräknas. I stället redovisas gruppmedelvärden för effektmåttet samt signifikansprövning av medelvärdesskillnader. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: E4 Tillstånd: Person med lungcancer med behov av uppföljning efter initial behandling Åtgärd: Uppföljning inriktad på symtomlindring och lindring av psykosociala problem Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets stora svårighetsgrad men en liten patientnytta. Kommentar: Tillståndet innebär en försämrad livskvalitet. Åtgärden är viktig på grund av tillståndets stora svårighetsgrad, men har en liten patientnytta vilket gör att rekommendationen blir medelhög. 137 Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en försämrad livskvalitet. Åtgärden är uppföljning inriktad på symtomlindring och lindring av psykosociala problem för person med lungcancer som avslutat schemalagd behandling. Här redovisas studier om uppföljningsmodeller med inriktning på symtomlindring eller lindring av psykosociala problem. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade tre systematiska översikter [235-237] och tre randomiserade kontrollerade studier [238-240]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: För person med lungcancer med behov av uppföljning efter initial behandling med kemoterapi eller radioterapi har uppföljning med inriktning på symtomlindring och lindring av psykosociala problem följande effekter: o Åtgärd av specialistsjuksköterska för att minska smärta genom en egenvårdsintervention hade effekt på smärta efter 6 veckor (måttlig evidensstyrka). o Sjuksköterskemottagning för att hjälpa patienterna att hantera andnöd efter ett strukturerat program hade effekt på andnöd (måttlig evidensstyrka). o Sjuksköterskeuppföljning efter strukturerat program gav effekt i form av minskat symtomobehag; patienter med antingen multidisciplinärt team eller specialistsjuksköterska upplevde bättre hälsa och försämrades inte i symtomupplevelse (måttlig evidensstyrka). o Patienter med strukturerad symtombedömning upplevde mindre symtomobehag än patienter i kontrollgrupp (måttlig evidensstyrka). o Vid åtgärd med strukturerad uppföljning av specialistsjuksköterska med besök på klinik och med telefonuppföljning, upplevde patienterna minskad depression (måttlig evidensstyrka). o Psykosociala åtgärder i form av psykoterapi eller stödgrupper, enskilt eller i grupp, har ingen effekt på överlevnad (hög evidensstyrka). En randomiserad kontrollerad studie har gjorts vilken testade en egenvårdsintervention för att lindra smärta hos patienter med cancer, varav 10–15 procent med lungcancer. Interventionen bestod i ett strukturerat program med tre hembesök av specialistsjuksköterska och tre telefonkontakter under en sexveckorsperiod [241], vilket gav en signifikant minskning av smärtintensitet efter 6 veckor [238]. 138 En systematisk översikt över olika sätt att organisera vården för smärtpatienter visar på olika modeller. En första modell syftar till att applicera standard och riktlinjer för smärtbehandling, så kallad institutionaliseringsmodell. En andra modell fokuserar på vårdplanering med smärtbedömning och behandling, men betonar också ett interdisciplinärt förhållningssätt och kontinuitet i vården (engelska clinical pathway). Den tredje modellen är en modell med konsulter med speciell kompetens och med ett interdisciplinärt förhållningssätt enligt riktlinjer; och det viktigaste verkar vara att koordinera vården [242]. Positiva effekter för patienterna har beskrivits i alla modellerna, såsom smärtlindring, patienttillfredsställelse, att smärtskattningsinstrument används och att smärtbedömningar utförs enligt bestämmelse. Symtomlindring med multimodal modell har prövats i en randomiserad kontrollerad studie [239], där en modell, där sjuksköterska gav råd om symtomlindring, jämfördes med en modell där en automatisk telefonsvarare gav standardsvar på patientens symtom. Även om symtomen minskade i båda grupperna visade analyserna att lungcancerpatienter hade svårare symtomutveckling över tid och avslutade tidigare om de var i gruppen som hade kontakt med automatisk telefonsvarare. En systematisk översikt över icke-invasiva åtgärder för att förbättra välbefinnande och livskvalitet hos patienter med lungcancer [235] har identifierats. En åtgärd som var effektiv för att förbättra välbefinnande och livskvalitet var strukturerad omvårdnadsintervention för att hantera andnöd (två studier) [243-244]. Båda studierna visar att interventionen hade effekt på andnöd. Ytterligare effekter som återges i översikten är: tre studier med ett strukturerat omvårdnadsprogram för att förbättra psykosocialt välbefinnande, livskvalitet, symtomlindring och patienttillfredsställelse, en jämförelse mellan sjuksköterskeuppföljning och sedvanlig uppföljning där patienter som fick sjuksköterskeuppföljning hade lägre symtomobehag. en studie med psykoterapi som förbättrade livskvalitet, en studie om fysisk träning som gav interventionsgruppen ökad styrka jämfört med kontrollgruppen och en studie om reflexologi, det vill säga zonterapi, vilket minskade ångest. En randomiserad kontrollerad studie jämför en 18 veckors intervention med strukturerat innehåll med specialistsjuksköterska med särskild utbildning för interventionen med sedvanlig behandling utifrån effekten på psykosociala problem. Interventionen bestod av fem besök som patienten gjorde på klinik och fyra telefonsamtal under 18 veckor. Innehållet i kontakterna berörde symtombedömning och åtgärder, information om sjukdomen och behandlingen, emotionellt stöd och rådgivning (counseling) och koordination av resurser. Interventionen startade inom 56 dagar efter att kemoterapi hade startats. Ett särskilt utvecklat datorprogram som sjuksköterskan hade på en laptop möjliggjorde att kvantifiera patienternas symtomskattningar. En metaanalys undersöker om psykosociala åtgärder förbättrar överlevnad och visar ingen skillnad i överlevnad mellan dem som får psykosocial åtgärd och dem som inte får [236]. De psykosociala åtgärderna var gruppterapi 139 (sex studier) eller individuell terapi (två studier) som varade under sjukhusvistelse eller från 6 veckor upp till ett år. En systematisk översikt undersökte sjukvårdspersonalens möjlighet att identifiera patienters psykosociala problem, om det går att screena för sådana problem och om kommunikation om psykosociala problem genom att använda livskvalitetsinformation [237]. Översikten visar att läkare och annan personal oftast inte kunde identifiera patienters psykosociala problem. Den visade även att användning av psykosocial checklista inte var så vanlig, och att patienter och läkare, genom mätning av livskvalitet, kunde kommunicera bättre om det som patienten såg som problem. En översikt över psykosociala åtgärder till patienter som överlevt cancer visade att psykosociala åtgärder spänner över ett brett fält och många åtgärder innehåller flera komponenter, såsom undervisning, träning i olika copingstrategier, avslappning med mera [245]. De flesta åtgärder har getts till patienter i ett tidigt skede av sjukdomen. Översikten fann också att åtgärderna ger motsägande resultat, men att större effekt ses i studier som inkluderar patienter med svårare problem. Saknas någon information i studierna? Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: E5 Tillstånd: Andnöd vid lungcancer där behandling avslutats Åtgärd: Sjuksköterske- eller sjukgymnastledd mottagning med strukturerat program Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är att åtgärden ger liten eller ingen patientnytta och att den har en låg till måttlig evidens för effekt. Kommentar: Det är osäkert om studierna är överförbara till svenska förhållanden. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket försämrad livskvalitet. 140 Andnöd drabbar en stor del av lungcancerpatienterna och är ofta förenad med en rädsla för kvävning. Symtomet har ingen självklar koppling till mängden syre i blodet utan kan förekomma vid fullgod syresättning. Vilka studier ingår i granskningen? Det finns flera systematiska översikter över icke-farmakologisk eller teknologisk behandling av andnöd publicerade under 2008 [246-249], men endast en översikt hittades som innefattade studier på enbart personer med lungcancer [249]. Eftersom de studier som fanns i översikten av Zhao m.fl. [249] också fanns med i de övriga systematiska översikterna [246-248] valdes Zhao m.fl. i första hand då den inkluderade patienter med lungcancer och åtgärderna var relativt konsistenta. Den valda översikten grundar sig på fem studier, varav tre randomiserade kontrollerade studier [243-244, 250] och två kohortstudier [251-252]. Alla åtgärderna är strukturerade och sammansatta av olika delar. Fyra av studierna innehåller olika typer av andningsövningar, avslappningsövningar och hjälp till anpassning till andnöden. Den femte studien innebär öppen tillgång till specialistsjuksköterska på klinik och telefon, med uppföljningar var fjärde vecka, liksom öppen kommunikation med läkare [250]. Interventionerna i två av studierna byggde på en följsamhet mot patientens tillstånd så att åtgärder snabbt kan sättas in när så behövs. Mottagningen leddes av sjuksköterskor i tre av studierna, medan sjukgymnaster ledde mottagningen i två av studierna. I två av studierna [243-244] var populationen personer med lungcancer som avslutat behandling och som upplevde andnöd som ett problem. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: För person med andnöd vid lungcancer där behandling avslutats har sjuksköterske- eller sjukgymnastledd mottagning med strukturerat program o lindrande effekt på andnöd när den är som minst problematisk (låg evidensstyrka) o lindrande effekt på andnöd när den är som mest problematisk (låg evidensstyrka) o lindrande effekt på obehag av andnöd (låg evidensstyrka) o en allmänt lindrande effekt på andnöd (måttlig evidensstyrka). En av de randomiserade kontrollerade studierna är en pilotstudie [243] och redovisar behandlingens effekter mätt med en 10-poängs visuell analog skala, det vill säga en kombination av numerisk skala och VAS. Resultaten redovisas från tre tidpunkter, före studiens början samt efter 4 och 12 veckor för effektmåtten andnöd när den är som minst problematisk, andnöd när den är som mest problematisk och obehag av andnöd. Studien visar signifikanta skillnader i förbättring för interventionsgruppen för effektmåtten andnöd när den är som minst problematisk (p=0,02), and- 141 nöd när den är som mest problematisk (p=0,05), obehag orsakat av andnöd (p=0,01), fysisk funktionsförmåga (p=0,02) och ADL-svårigheter (p=0,03). Alla dessa variabler visade förbättringar i interventionsgruppen, medan de antingen inte hade någon signifikant förbättring eller var oförändrade i kontrollgruppen. Utifrån pilotstudien [243] genomfördes en randomiserad kontrollerad multicenterstudie [244] där skillnader mättes med VAS-skala av andnöd när den är minst problematisk, andnöd när den är mest problematisk och obehag av andnöd. Studien fann förändring från studiestart till 8 veckor i både interventions- och kontrollgruppen och signifikanta förändringar i andnöd som bäst (p=0,03), performance status (p=0,02), depression (p=0,02) och fysiska symtom (p=0,04). I en kohortstudie [252] mättes andnöd med VAS vid första besök och efter 4 veckor och man fann signifikanta skillnader (p=0,001) i andnöd när den är som minst problematisk, andnöd när den är som mest problematisk och obehag av andnöd. En annan kohortstudie [251] fann inga signifikanta förändringar från före till efter intervention av VAS-medelvärde av andnöd när den är som minst problematisk, av andnöd när den är som mest problematisk och av obehag av andnöd. Den tredje randomiserade kontrollerade studien [250] gjordes med syfte att jämföra sjuksköterskeledd uppföljning av patienter med lungcancer med sedvanlig medicinsk uppföljning. I den används sjuksköterskeledd mottagning med strukturerat program som i de andra åtgärderna. Det finns mycket få studier som mäter effekter av sådan mottagning och dessutom visar skillnad i andnöd mätt med EORTC. Andnöd var signifikant (p=0,03) lägre vid 3 månader i interventionsgruppen än i kontrollgruppen. Saknas någon information i studierna? Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Kostnadseffektivitet Sjuksköterske- eller sjukgymnastledd mottagning med strukturerat program har låg kostnad per effekt. Från litteratursökningen inkluderades tre studier och samtliga presenterar förbättring för patienterna [250, 253-254]. Två av dessa studier baseras dock på patienter med kroniskt obstruktiv lungsjukdom. Kostnaderna varierar mellan kostnadsbesparande och kostnadsneutral till en låg kostnad per vunnet kvalitetsjusterad levnadsår, alltså mellan dominant (bättre och billigare) och mycket kostnadseffektiv. Om liknande behandlingsrutiner används i Sverige som i dessa studier bör sjuksköterske- eller sjukgymnastledd mottagning med strukturerat program vid andnöd vara en mycket kostnadseffektiv åtgärd (viss evidensstyrka). 142 Rad: E6 Tillstånd: Person med lungcancer i kurativt eller tidigt palliativt skede och med undernäring eller risk för undernäring Åtgärd: Nutritionsstöd genom kostråd och kosttillägg Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets mycket stora svårighetsgrad. Kommentar: Tillståndets mycket stora svårighetsgrad och osäker effekt av åtgärden ger medelhög rekommendation. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket försämrad livskvalitet. Tillståndet avser personer med lungcancer som är undernärda eller är i riskzonen för att bli undernärda och som är i kurativ eller tidigt palliativt skede och åtgärden är nutritionsstöd genom kostråd och kosttillägg. Nutritionsstöd kan indelas in i: oralt nutritionsstöd (kostrådgivning för att anpassa kost för att öka energiintag, kosttillägg utan kostrådgivning, en kombination av kostrådgivning och kosttillägg) enteral nutrition (EN) parenteral nutrition (PN). Dessa åtgärder kan ges enskilt eller i kombination. Artificiell nutrition är ett sammanfattningsbegrepp för enteral och parenteral nutrition, det vill säga näring som ges på konstgjord väg. Då flera centrala begrepp används otydligt i litteraturen diskuteras nedan begreppen undernäring, nutritionell risk och kakexi. Undernäring är ett tillstånd som är ett resultat av bristfälligt intag eller absorption av energi och protein. Ett flertal studier har visat att undernäring vid cancersjukdom är vanligt, men förekomsten varierar beroende på cancerdiagnos, sjukdomsskede och behandling. Begreppet undernäring är dock otydligt definierat i många studier. Orsakerna till undernäring vid cancersjukdom är ofta multifaktoriell. Hopkinson m.fl. har föreslagit följande indelning [255]: primär kakexi (metabola orsaker), sekundär kakexi (behandlingsrelaterade orsaker, orsaker relaterade till tumörens placering) och sociala och psykologiska faktorer. Trots att primär kakexi anses allmänt förekommande vid cancersjukdom har en allmänt vedertagen definition av primär kakexi saknats och förekomsten av kakektiska patienter i tillgängliga studier är därför ofta oklart. 2008 presenterade dock Evans m.fl. [256] följande konsensusdefinition: 143 Kakexi är ett komplext metabolt syndrom förenat med underliggande sjukdom som karaktäriseras av förlust av muskelmassa med eller utan förlust av fettmassa. Det utmärkande kliniska uttrycket för kakexi är viktförlust hos vuxna (korrigerat för vätskeretention) eller tillväxthämning hos barn (exkluderat endokrina sjukdomar). Anorexi, inflammation och insulinresistens och ökad muskelproteinnedbrytning är ofta förenat med kakexi. Kakexi särskiljer sig från svält, åldersrelaterad förlust av muskelmassa, primär depression, malabsorption och hypertyreodism och är förenat med ökad sjuklighet. Evans m.fl. föreslår också att kakexi delas in i mild, måttlig eller allvarlig beroende på grad av viktnedgång [256]. Enligt Dy [257] bör parenteral nutrition enbart användas till selekterade grupper av cancerpatienter med tarmobstruktion eller andra skäl som förhindrar matintag och som har en uppskattad överlevnadstid på mer än 3 månader och Karnofsky-index över 50. Enligt Good [258] gör bristen på evidens att varje kliniker måste fatta beslut baserade på de fördelar och nackdelar som behandlingen bedöms kunna ha i det enskilda patientfallet. Good menar också att evidensen antyder att patienter med gott funktionsstatus och med en förväntad överlevnad på månader till år kan ha nytta av artificiell nutrition. Vilka studier ingår i granskningen? Det saknas studier som undersökt nutritionsstöd till patienter med lungcancer i olika skeden. Inga systematiska översikter vad gäller nutritionsstöd specifikt till patienter med lungcancer, oavsett sjukdomsskede, har identifierats. På grund av bristande underlag inkluderar de systematiska översikter som redovisas även a) nutritionsstöd till patienter med sjukdomsrelaterad undernäring oavsett diagnos och b) nutritionsstöd till patienter med cancersjukdom i palliativt skede. Trots att sökområdet vidgats är det vetenskapliga underlaget i samliga ingående studier bristfälligt. Underlaget utgörs av fem systematiska översikter med olika fokus. Två rapporter från 2008 av Cochrane, dels Baldwin m.fl. [259] om effekten av dietistkontakt och kosttillägg för att behandla sjukdomsrelaterad undernäring och dels Good m.fl. [258] om artificiell nutrition i palliativ vård. Det är två riktlinjer från NICE; lungcancer från 2005 [260] och nutritionsstöd för vuxna inkluderande oral, enteral och parerenteral nutrition från 2006 [261]. Slutligen är det en systematisk översiktsartikel från 2006 som undersöker nutritionsstöd till patienter i palliativt skede [257]. Ett försök till indelning i materialet har gjorts mellan patienter i kurativt skede eller tidig palliativ fas och patienter i senare palliativt skede. Dock saknas denna typ av uppdelning i sjukdomsskede i flera av de ingående systematiska översikterna. En konsensuspanel fick ta ställning till påståendet ”För patient med lungcancer i kurativt eller tidigt palliativt skede som är undernärd eller riskerar att bli undernärd har åtgärden nutritionsbehandling positiv effekt på näringsintag, vikt och livskvalitet. Behandlingen ges i första hand genom kostråd och kosttillägg”. Konsensus uppnåddes. Panelen bestod av 14 specialister i palliativ medicin och 8 sjuksköterskor (palliativ eller lungmedicinsk inrikt- 144 ning). Aktiv ställning till påståendet togs av 20 personer och 19 av dessa instämde. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: För patient med lungcancer i kurativt eller tidigt palliativt skede som är undernärd eller riskerar att bli undernärd har åtgärden nutritionsbehandling positiv effekt på näringsintag, vikt och livskvalitet. Behandlingen ges i första hand genom kostråd och kosttillägg (konsensus). Riktlinjen från NICE för nutritionsstöd till vuxna [261] föreslår följande riktlinjer för identifiering av nutritionell risk (undernäring eller risk för undernäring): Samtliga patienter bör screenas vid inskrivning på sjukhus och alla öppenvårdspatienter vid första vårdkontakten. Nutritionsscreening ska utföras av personal med nödvändiga kunskaper. Nutritionsstöd bör övervägas till patienter som är undernärda eller riskerar att bli undernärda. Nutritionell risk definieras som: BMI under 18,5 eller ofrivillig viktnedgång med mer än 10 procent inom senaste 3–6 månader När en patient inte har ätit på 5 dagar, och/eller kan förväntas äta lite eller inget under följande 5 dagar, inte kan absorbera näringsämnen och/eller har ökade behov på grund av katabolism. Om patienten har en nutritionell risk bör oralt, enteralt eller parenteralt nutritionsstöd ensamt eller i kombination samt dietistkontakt erbjudas patienten. I Sverige finns liknande konsensusriktlinjer [262]. En annan internationell riktlinje rekommenderar att nutritionsstöd bör ges till patienter som får aktiv antitumoral behandling och som är malnutrierade och som förväntas vara oförmögna att äta eller absorbera tillräckligt med näring under en längre tid [263]. Saknas någon information i studierna? Samtliga ingående systematiska översikter påtalar att kunskapen inom området är begränsad. Det saknas inte bara studier om effekten av nutritionsstöd specifikt till patienter med lungcancersjukdom, utan det saknas generellt studier av hög kvalitet som studerat nutritionsstöd, både specifikt vid cancersjukdom och vid sjukdomsrelaterad undernäring. Det saknas också studier utifrån anledning och grad av undernäring (grad av primär och sekundär kakexi). Detta innebär att resultaten är svåra att tolka då primär kakexi endast till viss del är behandlingsbar med enbart nutritionsåtgärder utan behöver kombineras med antitumoral behandling eller farmakologisk behandling. 145 Enligt Baldwin m.fl. [259] finns det för få studier av hög kvalitet som studerat nutritionsstöd till cancerpatienter för att kunna klargöra effekterna av olika typer av nutritionsåtgärder. Det finns ännu inga data som visar om det finns skillnader mellan hur människor med olika sjukdomar reagerar på olika typer av nutritionsåtgärder och därför inte heller några skillnader i rekommendationer för nutritionsåtgärder för att hantera nutritionell risk i olika patientgrupper. Metod för hur kostrådgivningen ges är sällan beskriven i studier. Baldwin m.fl. menar att det finns för lite data med hög kvalitet för att kunna utröna om kostråd med eller utan komplettering av kosttillägg förbättrar utfall. Baldwin m.fl. drar slutsatsen att trots bristande evidens, bör patienter med sjukdomsrelaterad undernäring remitteras till dietist. Rapporten om nutritionsstöd för vuxna från NICE [261] pekar på svårigheterna med att göra randomiserade kontrollerade studier inom nutritionsområdet då det är oetiskt att undanhålla näring till patienter som bedöms vara i behov av detta. Man pekar också på problemen att många nutritionsstudier har brister i karakteristiken av patienter vad gäller diagnos, sjukdomsstadium eller grad av undernäring. Man menar också att i många studier är mängd given näring, administreringsregimer och störningsfaktorer otillräckligt beskrivna och många studier har korta studieperioder. I rapporten anges att bristande evidens inom området har inneburit att man ger beslutsrekommendationer utifrån klinisk erfarenhet snarare än vetenskaplig evidens. Dessa rekommendationer är inte återgivna här. Trots bristande evidens för hur nutritionsproblem vid lungcancer ska behandlas rekommenderar NICE i sin rapport om lungcancer [260] ett multidisciplinärt arbetssätt för behandling av lungcancerpatienternas alla symtom. Man rekommenderar att lungcancerpatienter bör ha tillgång till dietist som inom ramen för sin nutritionsbehandling kan ge råd om anorexi, viktnedgång, sväljproblem och fatigue. Den systematiska översiktsartikeln om nutritionsstöd till patienter i palliativt skede [257] drar slutsatsen att det finns få studier inom området och att få studier hade hög forskningskvalitet avseende adekvat urvalsstorlek. Man menar också att studier har visat att beslutsfattandet kring nutritionsfrågor är bristfälligt. Cochranerapporten om artificiell nutrition (medically assisted nutrition) i palliativ vård [258] drar slutsatsen att endast ett litet antal studier har tittat på effekten av artificiell nutrition till patienter som får palliativ vård. Därför vet man inte vilka fördelar och risker denna behandling har i förhållande till livskvalitet och överlevnad. Man pekar också på problemen med att göra randomiserade kontrollerade studier inom detta område. Dock betonar man betydelsen av att göra studier inom två typer av patientpopulationer, dels patienter med anorexi eller kakexi (primär kakexi), dels patienter med sväljproblem på grund av sjukdom (sekundär kakexi) och där näringstillförseln snarare än sjukdomen är avgörande för överlevnaden. Man understryker också vikten av att definiera sjukdomsskede hos de patienter som ingår i studier då anledningen till att artificiell nutrition initieras samt målsättningen med artificiell nutrition kan skilja mycket beroende på om patienten förväntas leva dagar, veckor eller under en längre tid. Man menar också att det vore värdefullt om studier inkluderade patienternas funktionsstatus. 146 Det saknas studier där man undersökt om nutritionsstöd kan förstärka antitumorala behandlingseffekter samt minska negativa effekter av antitumoral behandling. Studier saknas också om sociala och psykologiska faktorer kan påverka patientens näringsintag samt om näringsintaget kan påverkas genom att patienter och anhöriga får hjälp att utveckla speciella strategier för att hantera situationen. Begreppen ”undernäring” och ”i riskzonen för undernäring” är vanligt förekommande i litteraturen, dock saknas enhetliga kriterier för hur dessa bedömningar görs och kriterierna för bedömningarna. Det saknas studier över vilken effekt ätstödjande åtgärder (måltidsstöd, sittställningar, munvård, matmiljö med mera) har på patientens näringsintag, nutritionsstatus och livskvalitet. Trots bristen på vetenskapligt underlag finns det dock riktlinjer för nutritionsbehandling vid sjukdomsrelaterad undernäring eller cancersjukdom i kurativt och tidigt palliativt skede baserade på konsensus och klinisk erfarenhet. Näringstillförsel är för alla människor en grundförutsättning för liv. Inga negativa effekter av nutritionsstöd (givet enligt befintliga riktlinjer) finns dokumenterade. Shragge m.fl. [264] menar att få studier har undersökt de adaptionsstrategier som används av cancerpatienter för att kompensera för anorexi och hur patienter hanterar emotionella och sociala konsekvenser av detta. Shragge m.fl. menar att forskning som studerar hur cancerpatienter adapterar till situationen skulle kunna vara till hjälp för att utveckla nutritionsåtgärder som skulle kunna stödja patienter och anhöriga. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: E7 Tillstånd: Person med lungcancer i sent palliativt skede och med undernäring eller risk för undernäring Åtgärd: Nutritionsstöd genom kostråd och kosttillägg Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är att åtgärden saknar patientnytta. Kommentar: Andra palliativa åtgärder är viktigare. Socialstyrelsen hänvisar till det palliativa avsnittet i tidigare publicerade Nationella riktlinjer för bröst-, kolorektal- och prostatacancersjukvård från 2007. 147 Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket försämrad livskvalitet för personer med lungcancer som är undernärda eller i riskzonen för att bli undernärda och som är i sent palliativt skede. Åtgärden är nutritionsstöd genom kostråd och kosttilllägg. Nutritionsstöd kan delas in i: oralt nutritionsstöd (kostrådgivning för att anpassa kost för att öka energiintag, kosttillägg utan kostrådgivning samt en kombination av kostrådgivning och kosttillägg) enteral nutrition (EN) parenteral nutrition (PN). Dessa åtgärder kan ges enskilt eller i kombination. Artificiell nutrition är ett sammanfattningsbegrepp för enteral och parenteral nutrition, det vill säga näring som ges på konstgjord väg. Målsättningen med nutritionsstödet måste definieras individuellt beroende på patientens sjukdomsskede och effekten bör utvärderas regelbundet. Eftersom nutritionsproblem ofta är multifaktoriella bör omhändertagandet vara multiprofessionellt [260]. Patienter som har kort överlevnad och inte kan förväntas kunna tillgodogöra sig nutritionsstöd ur näringssynpunkt bör ges psykologiskt stöd och rådgivning för att hantera nutritionssituationen på bästa sätt [257]. NICE:s riktlinje [261] sammanfattar att om en patient är i livets slutskede och behandlingsplanen anger att endast stöttande och palliativ vård ska ges, ska artificiell nutrition eller vätska endast ges för att lindra symtom och målet ska inte nödvändigtvis vara att förlänga livet. Om vinsten med nutritionsstödet är oklar kan ett planerad tidsbegränsat försök göras. Behandlingsplanen för patienten ska inkludera beslut huruvida vätska och nutrition ska ges. Enligt Dy [257] bör parenteral nutrition enbart användas till selekterade grupper av cancerpatienter med tarmobstruktion eller andra skäl som förhindrar matintag och som har en uppskattad överlevnadstid på mer än 3 månader och Karnofsky-index mer än 50. Enligt Good [258] innebär bristen på evidens att varje kliniker måste fatta beslut baserade på de fördelar och nackdelar som behandlingen bedöms kunna ha i det enskilda patientfallet. Good menar också att evidensen antyder att patienter med gott funktionsstatus och med en förväntad överlevnad på månader till år kan ha nytta av artificiell nutrition. Vilka studier ingår i granskningen? Det saknas studier som undersökt nutritionsstöd till patienter med lungcancer i olika skeden. Inga systematiska översikter vad gäller nutritionsstöd specifikt till patienter med lungcancer, oavsett sjukdomsskede, har identifierats. På grund av bristande underlag inkluderar de systematiska översikter som redovisas nutritionsstöd till patienter med cancersjukdom i palliativt skede men även patienter som har andra sjukdomar i palliativt skede. Trots att sökområdet vidgats är det vetenskapliga underlaget bristfälligt. 148 Underlaget utgörs av tre systematiska översikter med med olika fokus: en rapport utgiven av Cochrane om artificiell nutrition i palliativ vård [258], en riktlinje av NICE om lungcancer från 2005 [260] och en systematisk översikt från 2006 om nutritionsstöd till patienter i palliativt skede [257]. Ett försök till indelning av materialet har gjorts mellan patienter i kurativt skede eller tidigt palliativ fas och patienter i senare palliativt skede. Dock saknas denna typ av uppdelning i sjukdomsskede i flera av de ingående systematiska översikterna. En konsensuspanel fick ta ställning till påståendet ”För patient med lungcancer i sent palliativt skede (med en beräknad återstående överlevnad om dagar eller enstaka veckor) som är undernärd eller riskerar att bli undernärd medför åtgärden nutritionsbehandling, i syfte att öka näringsintag, större patientolägenhet än nytta”. Konsensus uppnåddes. Panelen bestod av 14 specialister i palliativmedicin och 8 sjuksköterskor (palliativ eller lungmedicinsk inriktning). Aktiv ställning till påståendet togs av 20 personer och samtliga instämde. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: För patient med lungcancer i sent palliativt skede (med en beräknad återstående överlevnad om dagar eller enstaka veckor) som är undernärd eller riskerar att bli undernärd medför åtgärden nutritionsbehandling, i syfte att öka näringsintag, större patientolägenhet än nytta (konsensus). Riktlinjen från NICE för nutritionsstöd till vuxna [261] föreslår följande riktlinjer för identifiering av nutritionell risk (undernäring eller risk för undernäring): Samtliga patienter bör screenas vid inskrivning på sjukhus och alla öppenvårdspatienter vid första vårdkontakten. Nutritionsscreening ska utföras av personal med nödvändiga kunskaper. Nutritionsstöd bör övervägas till patienter som är undernärda eller riskerar att bli undernärda. Nutritionell risk definieras som: BMI under 18,5 eller ofrivillig viktnedgång med mer än 10 procent inom senaste 3–6 månader När en patient inte har ätit på 5 dagar, och/eller kan förväntas äta lite eller inget under följande 5 dagar, inte kan absorbera näringsämnen och/eller har ökade behov på grund av katabolism. Trots bristande evidens för hur nutritionsproblem vid lungcancer ska behandlas rekommenderar NICE ett multidisciplinärt arbetssätt för behandling av lungcancerpatienternas alla symtom [260]. NICE rekommenderar att lungcancerpatienter bör ha tillgång till dietist som kan ge råd om anorexi, viktnedgång, sväljproblem och fatigue. 149 Den systematiska översiktsartikeln om nutritionsstöd till patienter i palliativt skede [257] drar slutsatsen att det finns få studier inom området och att antalet patienter i studierna är lågt. De sammanfattar kunskapsläget som att det finns liten evidens som talar för fördelarna med enteral och parenteral nutrition till patienter i ”terminalt skede” med undantag av patienter med mekaniska hinder i magtarmkanalen samt att studier har visat att det finns brister i hur beslutsfattandet kring nutritionsfrågor sker. Rapporten utgiven av Cochrane om artificiell nutrition (medically assisted nutrition) i palliativ vård [258] drar slutsatsen att endast ett litet antal studier har tittat på effekten av artificiell nutrition till patienter som får palliativ vård. Det är därför oklart vilka fördelar och risker denna behandling har i förhållande till livskvalitet och överlevnad. Rapporten visar också på problemen med att göra randomiserade kliniska studier inom detta område. Dock betonas betydelsen av att göra studier inom två typer av patientpopulationer, dels patienter med anorexi eller kakexi (primär kakexi), dels patienter med sväljproblem på grund av sjukdom (sekundär kakexi) och där näringstillförseln snarare än sjukdomen är avgörande för överlevnaden. Rapporten understryker också vikten av att definiera sjukdomsskede hos de patienter som ingår i studier då anledningen till att artificiell nutrition initieras samt målsättningen med artificiell nutrition kan skilja mycket beroende på om patienten förväntas leva dagar, veckor eller under en längre tid. Det är också värdefullt om studier inkluderar patienternas funktionsstatus. Rapporten pekar också på svårigheterna med att göra randomiserade kontrollerade studier inom nutritionsområdet, då det är oetiskt att undanhålla näring till patienter som bedöms vara i behov av detta. Saknas någon information i studierna? Samtliga ingående systematiska översikterna påtalar att kunskapen inom området är begränsad. Det saknas inte bara studier om effekten av nutritionsstöd specifikt till patienter med lungcancersjukdom i sent palliativt skede utan det saknas generellt studier av hög kvalitet som studerat nutritionsstöd, både specifikt vid cancersjukdom och vid sjukdomsrelaterad undernäring. Det saknas också studier där indelning av patientmaterialet gjorts utifrån anledning och grad av undernäring (grad av primär och sekundär kakexi). Detta innebär att resultaten är svåra att tolka då primär kakexi endast till viss del är behandlingsbar med enbart nutritionsåtgärder utan behöver kombineras med antitumoral behandling eller farmakologisk behandling. Det råder också oklarheter om i vilket sjukdomsskede patienten befinner sig eftersom begreppen avancerad cancer, terminalt skede, livets slut och palliativt skede etcetera sällan definieras. Studier saknas om sociala och psykologiska faktorer kan påverka patientens näringsintag samt om näringsintaget kan påverkas genom att patienter och anhöriga utvecklar speciella strategier för att hantera situationen. Det saknas studier om vilken betydelse mat, näring och måltider har för patienter i sent palliativt skede. 150 Det saknas studier av vilken effekt ätstödjande åtgärder (måltidsstöd, sittställningar, munvård, matmiljö med mera) har på patientens näringsintag, nutritionsstatus och livskvalitet. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. 151 Palliation Därför belyser Socialstyrelsen området Flertalet personer som drabbas av lungcancer går i dag tyvärr inte att bota från sjukdomen. Därför är det viktigt att sjukvården gör vad den kan för att lindra symtom och lidande oavsett om det är av fysisk, psykisk, social eller existentiell art. Vilken kombination av åtgärder som är den bästa för den enskilde styrs av flera faktorer som sjukdomsutbredning, allmäntillstånd och ork, möjlig behandlingseffekt, patientens rätt att tacka nej och var i det palliativa vårdförloppet personen befinner sig. En empatisk dialog med den drabbade är en förutsättning för att personen, i samråd med närstående, ska kunna fatta egna beslut om behandlingen, men även fatta andra viktiga beslut om återstoden av sitt liv. Ett fungerande stöd och information till närstående är också centralt för en så god palliativ vård som möjligt. Detta ingår I dessa riktlinjer har arbetet fokuserat på de åtgärder som är lungcancerspecifika både till utförande och vad det finns evidens för. Framför allt saknas ofta studier av palliativa åtgärder på patienter med lungcancer. Därför hänvisar Socialstyrelsen till det palliativa avsnittet i Nationella riktlinjer för bröst-, kolorektal- och prostatacancersjukvård från 2007 [265] som ger vägledning för dem som vårdar eller ansvarar för vården av personer med cancer. 152 Rad: F1 Tillstånd: Andnöd vid lungcancer i palliativt skede Åtgärd: Systemiskt morfin Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets mycket stora svårighetsgrad och att åtgärden ger stor patientnytta. Kommentar: Åtgärden har god effekt vilket alternativet inhalation av morfin (rad F2) inte har. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket försämrad livskvalitet. Andnöd i vila drabbar minst hälften av lungcancerpatienterna i livets slutskede och är ofta förenad med en rädsla för kvävning. Symtomet har ingen självklar koppling till mängden syre i blodet utan kan förekomma vid fullgod syresättning. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade tre systematiska översikter [248, 266-267], som bland annat innehåller tre stycken randomiserade kontrollerade studier [268-270] med 52 personer med cancer (varav 35 med lungcancer) där singeldosförfarande använts. 19 personer i två studier har genomgått cross-overförfarande. Dessutom redovisar en av översikterna också åtta randomiserade kontrollerade studier av andnöd på grund av kroniskt obstruktiv lungsjukdom eller hjärtsvikt, där liknande effekter kan ses. Fyra av de studierna använder flerdosförfarande. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid andnöd i samband med lungcancer i palliativt skede kan systemisk behandling (oralt eller som injektion) med morfin minska andnöden med 43–53 procent, vilket motsvarar 16–25 mm på VAS (låg evidensstyrka). VAS (Visuell analog skala) är ett slags linjal där patienten får visa hur ont det gör – ena änden innebär ingen smärta och den andra innebär värsta tänkbara smärta. I en studie minskade andnöd i medel med 16 steg från 30 till 14 på VAS [268]. En annan studie visade på en medelminskning med 25 steg från 58 till 33 på VAS [269]. En tredje studie redovisade bara att det fanns en signifikant minskning på VAS [270]. 153 Saknas någon information i studierna? Effekten av flerdosförfarande på cancerpatienter är inte studerad i inkluderat material. Studierna belyser enbart effekten av enstaka doser och behandling sker normalt genom att patienterna sätts in på kontinuerlig behandling med långtidsverkande morfin. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Endast en studie har rapporterat att några patienter drabbats av illamående och somnolens (sänkt medvetandegrad) och då framför allt de patienter som inte fick opioider (som morfin) tidigare [269]. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: F2 Tillstånd: Andnöd vid lungcancer i palliativt skede Åtgärd: Inhalation av morfin Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är att åtgärden inte har någon patientnytta, men det är låg evidens för detta. Kommentar: Systemiskt morfin (rad F1) är en alternativ behandling med god effekt. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket försämrad livskvalitet. Andnöd i vila drabbar minst hälften av lungcancerpatienterna i livets slutskede och är ofta förenad med en rädsla för kvävning. Symtomet har ingen självklar koppling till mängden syre i blodet utan kan förekomma vid fullgod syresättning. Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade tre systematiska översikter [248, 266-267], som bland annat innehåller tre stycken randomiserade kontrollerade studier [271-273] med 103 cancerpatienter som behandlats med inhalation av morfin i singeldos. 154 Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid andnöd i samband med lungcancer i palliativt skede har behandling med inhalation av morfin ingen positiv effekt på andnöd (låg evidensstyrka). Ingen av studierna visar signifikant effekt av inhalation av morfin [271273]. Saknas någon information i studierna? Det finns inga resultat av långtidsstudier. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Beskrivningar av biverkningar är ofullständiga i inkluderade studier. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: F3 Tillstånd: Andnöd vid lungcancer och syrgasmättnad på mer än 90 procent Åtgärd: Tillförsel av syrgas Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är att åtgärden inte har någon patientnytta och att det finns måttlig evidens för detta. Kommentar: Systemiskt morfin (rad F1) är ett behandlingsalternativ med god effekt. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket försämrad livskvalitet. Andnöd i vila drabbar minst hälften av lungcancerpatienterna i livets slutskede och är ofta förenad med en rädsla för kvävning. Symtomet har ingen självklar koppling till mängden syre i blodet utan kan förekomma vid fullgod syresättning. 155 Vilka studier ingår i granskningen? Litteratursökningen identifierade tre systematiska översikter som belyst syrgastillförsel som lindrande åtgärd [274-276]. Den senaste och mest omfattande inkluderade fem studier med sammanlagt 148 cancerpatienter (65 procent lungcancer, 15 procent lungmetastaser) som jämfört syrgastillförsel med luft i randomiserade kontrollerade studier med cross-over-metodik [274]. Metaanalysen baseras på fyra studier och 134 personer eftersom en studie exkluderades på grund av att individuella data inte var tillgängliga. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid andnöd i samband med lungcancer och syrgasmättnad på mer än 90 procent har syrgastillförsel ingen lindrande effekt på andnöd i vila eller under 6 minuters gångtest (måttlig evidensstyrka). Syrgastillförsel har inte effekt på andnöd hos person med syrgasmättnad på mer än 90 procent (icke-hypoxisk) i vila eller under 6 minuters gångtest [274]. Vid syrgasmättnad under 90 procent får syrgastillförseln utprovas individuellt då den kan ha lindrande effekt [274]. Saknas någon information i studierna? Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: F4 Tillstånd: Lungcancer och högt andningshinder i form av tumörorsakad kompression av centrala bronker Åtgärd: Stent Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets mycket stora svårighetsgrad och att åtgärden ger en stor till mycket stor patientnytta. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. 156 Högt andningshinder, det vill säga hinder i trakea, huvudbronker eller intermediärbronk, kan bero på tumör inuti trakea eller bronker, på tumör som komprimerar luftvägarna utifrån eller en kombination av dessa. Ett högt andningshinder kan orsaka mycket plågsamma symtom såsom svår andnöd, orsaka infektioner bakom förträngningen och kan vara livshotande. Om hindret beror på tryck utifrån, kombination av endobronkiell tumör och kompression eller intrabronkiell tumör med broskdestruktion kan en stent i andningsvägarna sättas in, via rakt eller flexibelt bronkoskop för att hålla dem öppna. Annan snabbt verkande effektiv terapi saknas. Om kompressionen är måttlig, symtomen inte uttalade och patienten obehandlad är kemoterapi vid småcellig lungcancer och strålbehandling vid icke småcellig lungcancer oftast förstahandsåtgärder. Indikationen för stent ökar med mer dramatiska symtom som kräver omedelbar insats eller om patienten tidigare erhållit radioterapi eller vid småcellig lungcancer bedöms refraktär mot ytterligare kemoterapi. Vilka studier ingår i granskningen? Behandling med stent är beskrivet i kohortstudier av varierande storlek [277-281]. Randomiserade kontrollerade studier saknas helt liksom jämförande studier mellan olika stenttyper och alternativa behandlingsmetoder. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid lungcancer och högt andningshinder i form av tumörorsakad kompression av centrala bronker har stent o symtomlindrande effekt hos 82–100 procent (måttlig evidensstyrka) o biverkning i form av migration av stenten hos 5–8 procent (mycket låg till låg evidensstyrka) o biverkning i form av sekretstagnation hos 10–30 procent (mycket låg till låg evidensstyrka). Behandling med stent ger en god och snabb symtomlindring i mer än 80 procent av fallen [277, 279, 281]. Behandlingen ger en nästan omedelbar symtomlindrande effekt, vilket är mycket viktigt vid detta plågsamma tillstånd. Beroende på personens allmäntillstånd kan hälso- och sjukvården vidta lämpliga antitumorala åtgärder. Signifikanta förbättringar av lungfunktionen (VC, FEV1, PEF) rapporteras i två studier [277, 281]. Medianöverlevnaden efter insättande av stent var i den ena studien 3 månader och ettårsöverlevnaden 25 procent [277]. I den andra studien var medianöverlevnaden cirka 5 månader [281]. I Cavalieres studie var medianöverlevnaden för personer som fick stent 108 dagar [278]. 157 Saknas någon information i studierna? Tillförlitliga data om komplikationer kräver noggrann uppföljning. I studier [278-280] utan systematisk uppföljning finns sannolikt underrapportering, och de data som redovisas där bör uppfattas som mindre tillförlitliga än data från studier där rebronkoskopier utförts med förutbestämda intervall. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Beskrivna biverkningar är stentmigration, sekretproblematik och infektioner. Även inväxt och överväxt av tumör förekommer. I den studie [281] som bäst och mest systematiskt kontrollerat personerna (med rebronkoskopi en gång i månaden) efter nedläggning av stent sågs migration hos 8 procent, sekretstagnation hos 31 procent och granulombildning hos 22 procent. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: F5 Tillstånd: Vena cava superior-syndrom Åtgärd: Stent Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets mycket stora svårighetsgrad och en mycket stor patientnytta. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet är plågsamt och innebär mycket försämrad livskvalitet. Det är oftast tecken på inkurabel sjukdom. Vena cava superior-syndrom (Stokes krage) är ett allvarligt tillstånd, som beror på obstruktion på grund av extern kärlkompression, tumörinväxt i kärlet och/eller trombotisering. Det ökade venösa trycket orsakar ödem i ansikte, hals och armar samtidigt som vener vidgas och blir mer framträdande på bröstkorgens utsida. Nedläggning av stent kan medföra snabb symtomlindring men är inte alltid tekniskt möjlig. Indikationen för stent måste värderas i förhållande till möjligheterna för att ge en snabb lindring av tillståndet med tumörspecifik terapi (cytostatika eller strålbehandling). Vid obehandlad småcellig lungcancer ger ofta cytostatika en snabb tillbakagång av syndromet. Vid tidigare behandlad småcellig cancer och vid icke småcellig lungcancer kan stent vara ett värdefullt förstahandsalternativ som kan kompletteras med tumörspecifik behandling där så är möjligt. I den palliativa situationen är symtomfrihet viktigast. Mått på objektiv respons 158 redovisas inte alltid i publikationer och har inte tagits med i denna redovisning. Vilka studier ingår i granskningen? Det finns en systematisk översikt utgiven av Cochrane som belyser flera behandlingsalternativ för tillståndet, varav 23 kohortstudier med totalt 159 personer undersöker behandling med stent [282]. En annan systematisk översikt undersöker specifikt behandling med stent och innehåller 16 kohortstudier med totalt 393 personer [283]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid vena cava superior-syndrom ger stent o symtomfrihet hos 78–100 procent av patienterna (låg evidensstyrka) o en tid till symtomfrihet på 1–3 dygn (mycket låg till låg evidensstyrka) o återfall hos 0–41 procent av patienterna (mycket låg till låg evidensstyrka). I den ena översikten ger behandling med stent symtomfrihet hos 78–100 procent [283] och i den andra är resultatet av behandlingen symtomfrihet hos 95 procent [282]. Drygt 10 procent fick återfall vid uppföljning efter 3 dagar till 8 månader (median 1–2 månader) [282]. I den andra översikten rapporteras att 0–41 procent får återfall [283]. Saknas någon information i studierna? Det finns inga randomiserade studier där behandling med stent jämförs med konventionell behandling. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? Efter behandling med stent förekommer allvarliga biverkningar hos knappt 5 procent av patienterna (blödningar på grund av antikoagulantiabehandling, tromboemboliska episoder, arytmier med mera). Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. 159 Rad: F6 Tillstånd: Lungcancer med malign perikardit Åtgärd: Perikardiocentes med tillägg av dränage och skleroserande ämne Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är tillståndets mycket stora svårighetsgrad och en mycket stor patientnytta. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en mycket stor risk för förtida död. Malign perikardit innebär att vätska bildas i hjärtsäcken och leder vid stora mängder till hjärttamponad och cirkulationskollaps. Perikardiocentes innebär en omedelbar lindring och olika vidare åtgärder (dränage, skleroserande ämne, fenestrering – sannolikt mindre vanlig åtgärd i Sverige) medför mindre risk för återfall. Grundsjukdomen finns dock kvar. Vilka studier ingår i granskningen? Eftersom malign perikardit inte är ett så vanligt förekommande tillstånd är det svårt att genomföra stora konklusiva randomiserade kontrollerade studier. Litteratursökningen identifierade en systematisk översikt där 61 studier har analyserats och slutsatser kan dras, men resultaten är inte redovisade så att effektmåtten kan evidensgraderas [284]. Studierna är små och inte alltid randomiserade. Resultaten kan ge en uppfattning om lämpliga åtgärder för palliation. En översiktsartikel rapporterar utfallet för den egna klinikens fall under åren 1979–1998 [285]. I en annan översiktsartikel redovisas resultaten av elva studier med totalt 331 personer (7–93 personer per studie) med effekt efter skleros [286]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid lungcancer med malign perikardit undviker perikardiocentes med tillägg av dränage och skleroserande ämne återfall i 82 procent (konfidensintervall 75–88) av fallen (låg evidensstyrka). Vid malign perikardit har perikardiocentes lindrande och i vissa fall permanent effekt på vätskan i hjärtsäcken. Den systematiska översikten inkluderar 45 personer som behandlas med enbart perikardiocentes och 44 procent (konfidensintervall 30–59) fick inga återfall [284]. I en annan översikt behandlades 118 personer och 64 procent fick inga återfall [285]. Behandling med kvarliggande dränage medför ytterligare mindre risk för återfall och tillägg med instillation av skleroserande ämne ökar chansen 160 ännu mer för upphörande av vätskebildningen. I den systematiska översikten inkluderades 213 personer som utöver perikardiocentes och dränage fick tilläggsbehandling av skleros (olika ämnen). Här fick 82 procent (konfidensintervall 75–88) inga återfall [284]. En andra översikt visar på att tilläggsbehandlingen inte ger återfall i 53–95 procent av fallen [286]. Kirurgisk intervention med fenestrering har mycket god effekt, men är en mer krävande åtgärd med bland annat narkos. I den systematiska översikten redovisas 165 personer och 92 procent fick inga återfall [284]. Saknas någon information i studierna? Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? I litteraturen finns det enstaka beskrivna händelser som svimning, övergående arytmi, ofarlig punktion av hjärtmuskeln, stopp i katetern och smärta av det skleroserande ämnet. Kostnadseffektivitet Ej bedömbar, eftersom Socialstyrelsen inte har sökt efter underlag för kostnadseffektivitet för raden. Rad: F7 Tillstånd: Anemi vid cancer som inte behandlas med cytostatika eller strålbehandling Åtgärd: Erytropoetinstimulerande ämnen (ESA) Rekommendation: Motivering till rekommendation: Avgörande för rekommendationen är att åtgärden medför stora risker eller biverkningar och att det finns hög evidens för detta. Underlag för rekommendationen Hur allvarligt är tillståndet? Tillståndet innebär en stor risk för förtida död och ökade symtom. Anemi kan ha många olika orsaker och orsakar många olika symtom. Här behandlas den rent tumörorsakade anemin, det vill säga anemi utan relation till behandling, blödning, olika bristtillstånd eller blodsjukdomar. Den kan behandlas med antingen erytrocyttransfusioner eller injektioner av erytropoetinstimulerande ämnen (ESA). I den palliativa situationen är de viktigaste effektmåtten patientens livskvalitet, bland annat förbättring av anemirelaterade symtom samt i vilken utsträckning erytrocyttransfusioner kan undvikas genom att ge erytropoetinstimulerande ämnen. 161 Vilka studier ingår i granskningen? Nästan alla studier med erytropoetinstimulerande ämnen avser cytostatikabehandlade patienter. I en systematisk översikt [287] är en enda studie relevant, vilken är en studie av Amgen (2001-01-03) som inte är publicerad, men rapporterades till amerikanska Food and Drug Administration (FDA) 2007. Det finns också en rapport utgiven av Cochrane [288]. Det finns även två relevanta randomiserade kontrollerade studier som är publicerade [289290]. En metaanalys från 2009 [291] innehåller fem studier där patienterna inte fått samtidig behandling med cytostatika eller strålning, men de två största studierna ingår i granskningen som enskilda studier [289-290]. Vilken effekt har åtgärden? Slutsats: Vid anemi i samband med cancer som inte behandlas med cytostatika eller strålbehandling medför erytropoetinstimulerande ämnen o ingen minskning av behovet av transfusion (låg evidensstyrka) o 30 procent ökad risk för förtida död (hög evidensstyrka) o en absolut ökning med 0–2 procentenheter av tromboemboliska händelser (hög evidensstyrka) o minskad trötthet efter såväl 9 som 13 veckors behandling (måttlig evidensstyrka). I rapporten från Cochrane minskar inte behandlingen med erytropoetinstimulerande ämnen behovet av transfusion (relativ risk 0,80, konfidensintervall 0,7–1,0) [288]. I rapporten visar subgruppsanalyser på icke cytostatikabehandlade patienter ingen signifikant skillnad i behovet av transfusion [288]. Inte heller i den andra systematiska översikten är det någon signifikant skillnad i behovet av transfusion [287]. Däremot pekar resultaten i de två randomiserade kontrollerade studierna på att behandlingen minskar behovet av transfusioner [289-290]. Saknas någon information i studierna? I studier med personer utan pågående cytostatikabehandling saknas information om mål-Hb. Därmed finns det en möjlighet att de personer som fått tromboemboliska komplikationer har överbehandlats till ett för högt Hbvärde. Det framgår heller inte vad som var indikation för transfusion. I granskade studier saknas överlag information om fördelningen på cancertyper av inkluderade personer. Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter? I den systematiska översikten är det 30 procent ökad risk för förtida död för personerna som får behandlingen [287, 291]. Det finns även en ökad risk för tromboemboliska komplikationer för personer som behandlas med erytropoetinstimulerande ämnen med en absolut ökning med 0–2 procentenheter 162 [287, 289-290]. En studie pekar på att behandlingen ger minskad trötthet efter såväl 9 som 13 veckors behandling [290]. Kostnadseffektivitet Erytropoetinstimulerande ämnen har en måttlig kostnad per effekt. Behandling med erytropoetinstimulerande ämnen bedöms som en kostnadseffektiv behandling jämfört med blodtransfusioner. Resultatet beror på vilken patientpopulation som studeras och vilket kostnadsperspektiv som används. Underlaget baseras på två modellstudier [292-293]. 163 Referenser 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. Oken, MM, Marcus, PM, Hu, P, Beck, TM, Hocking, W, Kvale, PA, et al. Baseline chest radiograph for lung cancer detection in the randomized Prostate, Lung, Colorectal and Ovarian Cancer Screening Trial. J Natl Cancer Inst. 2005; 97(24):1832–9. Gohagan, JK, Marcus, PM, Fagerstrom, RM, Pinsky, PF, Kramer, BS, Prorok, PC, et al. Final results of the lung screening study, a randomized feasibility study of spiral CT versus chest X-ray screening for lung cancer. Lung Cancer. 2005; 47(1):9–15. Garg, K, Keith, RL, Byers, T, Kelly, K, Kerzner, AL, Lynch, DA, et al. Randomized controlled trial with low-dose spiral CT for lung cancer screening: feasibility study and preliminary results. Radiology. 2002; 225(2):506–10. van Iersel, CA, de Koning, HJ, Draisma, G, Mali, WP, Scholten, ET, Nackaerts, K, et al. Risk-based selection from the general population in a screening trial: selection criteria, recruitment and power for the Dutch-Belgian randomised lung cancer multi-slice CT screening trial (NELSON). Int J Cancer. 2007; 120(4):868–74. Bach, PB, Jett, JR, Pastorino, U, Tockman, MS, Swensen, SJ, Begg, CB. Computed tomography screening and lung cancer outcomes. Jama. 2007; 297(9):953–61. Lam, S, Lam, B, Petty, TL. Early detection for lung cancer. New tools for casefinding. Can Fam Physician. 2001; 47:537–44. Koyi, H, Hillerdal, G, Brandén, E. Patient's and doctors' delays in the diagnosis of chest tumors. Lung Cancer. 2002; 35(1):53–7. Cronin, P, Dwamena, BA, Kelly, AM, Carlos, RC. Solitary pulmonary nodules: meta-analytic comparison of cross-sectional imaging modalities for diagnosis of malignancy. Radiology. 2008; 246(3):772–82. Wahidi, MM, Govert, JA, Goudar, RK, Gould, MK, McCrory, DC. Evidence for the treatment of patients with pulmonary nodules: when is it lung cancer?: ACCP evidence-based clinical practice guidelines (2nd edition). Chest. 2007; 132(3 Suppl):94–107. Gould, MK, Maclean, CC, Kuschner, WG, Rydzak, CE, Owens, DK. Accuracy of positron emission tomography for diagnosis of pulmonary nodules and mass lesions: a meta-analysis (Structured abstract). Jama. 2001; 285(7):914–24. Dietlein, M, Weber, K, Gandjour, A, Moka, D, Theissen, P, Lauterbach, KW, et al. Cost-effectiveness of FDG-PET for the 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. management of solitary pulmonary nodules: a decision analysis based on cost reimbursement in Germany. Eur J Nucl Med. 2000; 27(10):1441–56. National Collaborating Centre for Acute Care, February 2005. Diagnosis and treatment of lung cancer. Available from www.rcseng.ac.uk. National Collaborating Centre for Acute Care, London. Bradbury, I, Bonell, E, Boynton, J, Cummins, E, Facey, K, Iqbal, K, et al. Positron emission tomography (PET) imaging in cancer management. Health Technology Assessment Report 2 Glasgow: Health Technology Board for Scotland. 2002. Bury, T, Dowlati, A, Paulus, P, Corhay, JL, Hustinx, R, Ghaye, B, et al. Whole-body 18FDG positron emission tomography in the staging of non-small cell lung cancer. Eur Respir J. 1997; 10(11):2529–34. Changlai, SP, Tsai, SC, Chou, MC, Ho, YJ, Kao, CH. Whole body 18F-2-deoxyglucose positron emission tomography to restage nonsmall cell lung cancer. Oncol Rep. 2001; 8(2):337–9. DeGrendele, H. Fluorodeoxyglucose positron emission tomography as a staging and prognostic tool in non-small-cell lung cancer. Clin Lung Cancer. 2003; 4(4):213–6. Graeber, GM, Gupta, NC, Murray, GF. Positron emission tomographic imaging with fluorodeoxyglucose isefficacious in evaluating malignant pulmonary disease. J Thorac Cardiovasc Surg. 1999; 117(4):719–27. Gupta, NC, Graeber, GM, Rogers, JS, 2nd, Bishop, HA. Comparative efficacy of positron emission tomography with FDG and computed tomographic scanning in preoperative staging of nonsmall cell lung cancer. Ann Surg. 1999; 229(2):286–91. Kernstine, KH, Stanford, W, Mullan, BF, Rossi, NP, Thompson, BH, Bushnell, DL, et al. PET, CT, and MRI with Combidex for mediastinal staging in non-small cell lung carcinoma. Ann Thorac Surg. 1999; 68(3):1022–8. Pieterman, RM, van Putten, JW, Meuzelaar, JJ, Mooyaart, EL, Vaalburg, W, Koëter, GH, et al. Preoperative staging of non-smallcell lung cancer with positron-emission tomography. N Engl J Med. 2000; 343(4):254–61. Reed, CE, Harpole, DH, Posther, KE, Woolson, SL, Downey, RJ, Meyers, BF, et al. Results of the American College of Surgeons Oncology Group Z0050 trial: the utility of positron emission tomography in staging potentially operable non-small cell lung cancer. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003; 126(6):1943–51. Saunders, CA, Dussek, JE, O'Doherty, MJ, Maisey, MN. Evaluation of fluorine-18-fluorodeoxyglucose whole body positron emission tomography imaging in the staging of lung cancer. Ann Thorac Surg. 1999; 67(3):790–7. 165 23. 24. 25. 26. 27. 28. 29. 30. 31. 32. 33. Stroobants, SG, D'Hoore, I, Dooms, C, De Leyn, PR, Dupont, PJ, De Wever, W, et al. Additional value of whole-body fluorodeoxyglucose positron emission tomography in the detection of distant metastases of non-small-cell lung cancer. Clin Lung Cancer. 2003; 4(4):242–7. Subedi, N, Scarsbrook, A, Darby, M, Korde, K, Mc Shane, P, Muers, MF. The clinical impact of integrated FDG PET-CT on management decisions in patients with lung cancer. Lung Cancer. 2009; 64(3):301–7. Valk, PE, Pounds, TR, Hopkins, DM, Haseman, MK, Hofer, GA, Greiss, HB, et al. Staging non-small cell lung cancer by whole-body positron emission tomographic imaging. Ann Thorac Surg. 1995; 60(6):1573–81; discussion 81–2. Weder, W, Schmid, RA, Bruchhaus, H, Hillinger, S, von Schulthess, GK, Steinert, HC. Detection of extrathoracic metastases by positron emission tomography in lung cancer. Ann Thorac Surg. 1998; 66(3):886–92; discussion 92–3. Verhagen, AF, Bootsma, GP, Tjan-Heijnen, VC, van der Wilt, GJ, Cox, AL, Brouwer, MH, et al. FDG-PET in staging lung cancer: how does it change the algorithm? Lung Cancer. 2004; 44(2):175– 81. MacManus, MP, Hicks, RJ, Matthews, JP, Hogg, A, McKenzie, AF, Wirth, A, et al. High rate of detection of unsuspected distant metastases by pet in apparent stage III non-small-cell lung cancer: implications for radical radiation therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2001; 50(2):287–93. Marom, EM, McAdams, HP, Erasmus, JJ, Goodman, PC, Culhane, DK, Coleman, RE, et al. Staging non-small cell lung cancer with whole-body PET. Radiology. 1999; 212(3):803–9. Alzahouri, K, Lejeune, C, Woronoff-Lemsi, MC, Arveux, P, Guillemin, F. Cost-effectiveness analysis of strategies introducing FDG-PET into the mediastinal staging of non-small-cell lung cancer from the French healthcare system perspective. Clin Radiol. 2005; 60(4):479-92. Kosuda, S, Ichihara, K, Watanabe, M, Kobayashi, H, Kusano, S. Decision-tree sensitivity analysis for cost-effectiveness of chest 2fluoro-2-D-[(18)F]fluorodeoxyglucose positron emission tomography in patients with pulmonary nodules (non-small cell lung carcinoma) in Japan. Chest. 2000; 117(2):346-53. Miles, KA. An approach to demonstrating cost-effectiveness of diagnostic imaging modalities in Australia illustrated by positron emission tomography. Australas Radiol. 2001; 45(1):9-18. Nguyen, VH, Peloquin, S, Lacasse, Y. Cost-effectiveness of positron emission tomography for the management of potentially operable non-small cell lung cancer in Quebec. Can Respir J. 2005; 12(1):1925. 166 34. 35. 36. 37. 38. 39. 40. 41. 42. 43. 44. 45. Verboom, P, van Tinteren, H, Hoekstra, OS, Smit, EF, van den Bergh, JH, Schreurs, AJ, et al. Cost-effectiveness of FDG-PET in staging non-small cell lung cancer: the PLUS study. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2003; 30(11):1444-9. Agency for Health Technology Assessment in Poland (AHTAPol). Cost-effectiveness analysis of PET-CT positron emission tomography and the diagnostic technologies financed from public sources in oncological diagnostics in Poland. 2007. Toloza, EM, Harpole, L, McCrory, DC. Noninvasive staging of nonsmall cell lung cancer: a review of the current evidence. Chest. 2003; 123(1 Suppl):137–46. Birim, O, Kappetein, AP, Stijnen, T, Bogers, AJ. Meta-analysis of positron emission tomographic and computed tomographic imaging in detecting mediastinal lymph node metastases in nonsmall cell lung cancer. Ann Thorac Surg. 2005; 79(1):375–82. Gould, MK, Kuschner, WG, Rydzak, CE, Maclean, CC, Demas, AN, Shigemitsu, H, et al. Test performance of positron emission tomography and computed tomography for mediastinal staging in patients with non-small-cell lung cancer: a meta-analysis. Ann Intern Med. 2003; 139(11):879–92. Silvestri, GA, Gould, MK, Margolis, ML, Tanoue, LT, McCrory, D, Toloza, E, et al. Noninvasive staging of non-small cell lung cancer: ACCP evidenced-based clinical practice guidelines (2nd edition). Chest. 2007; 132(3 Suppl):178–201. Detterbeck, FC, Jantz, MA, Wallace, M, Vansteenkiste, J, Silvestri, GA. Invasive mediastinal staging of lung cancer: ACCP evidencebased clinical practice guidelines (2nd edition). Chest. 2007; 132(3 Suppl):202–20. Holty, JE, Kuschner, WG, Gould, MK. Accuracy of transbronchial needle aspiration for mediastinal staging of non-small cell lung cancer: a meta-analysis. Thorax. 2005; 60(11):949–55. Wallace, MB, Pascual, JM, Raimondo, M, Woodward, TA, McComb, BL, Crook, JE, et al. Minimally invasive endoscopic staging of suspected lung cancer. Jama. 2008; 299(5):540–6. Micames, CG, McCrory, DC, Pavey, DA, Jowell, PS, Gress, FG. Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration for non-small cell lung cancer staging: A systematic review and metaanalysis. Chest. 2007; 131(2):539–48. Tournoy, KG, De Ryck, F, Vanwalleghem, LR, Vermassen, F, Praet, M, Aerts, JG, et al. Endoscopic ultrasound reduces surgical mediastinal staging in lung cancer: a randomized trial. Am J Respir Crit Care Med. 2008; 177(5):531–5. Gu, P, Zhao, YZ, Jiang, LY, Zhang, W, Xin, Y, Han, BH. Endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration for staging of lung cancer: A systematic review and meta-analysis. Eur J Cancer. 2009; 45(8):1389–96. 167 46. 47. 48. 49. 50. 51. 52. 53. 54. 55. 56. 57. 58. 59. Coory, M, Fong, K, Bowman, R, Hall, L. Why we need a population-based approach to clinical indicators for cancer: a case study using microscopic confirmation of lung cancer in Queensland. Intern Med J. 2006; 36(6):389–92. Coory, MD, Green, AC, Stirling, J, Valery, PC. Survival of Indigenous and non-Indigenous Queenslanders after a diagnosis of lung cancer: a matched cohort study. Med J Aust. 2008; 188(10):562–6. Fergusson, RJ, Thomson, CS, Brewster, DH, Brown, PH, Milroy, R, Group, SCTL, et al. Lung cancer: the importance of seeing a respiratory physician. Eur Respir J. 2003; 21(4):606–10. Beasley, MB. Immunohistochemistry of pulmonary and pleural neoplasia. Arch Pathol Lab Med. 2008; 132(7):1062–72. Jagirdar, J. Application of immunohistochemistry to the diagnosis of primary and metastatic carcinoma to the lung. Arch Pathol Lab Med. 2008; 132(3):384–96. Tan, D, Zander, DS. Immunohistochemistry for assessment of pulmonary and pleural neoplasms: a review and update. Int J Clin Exp Pathol. 2008; 1(1):19–31. Gupta, R, Dastane, AM, McKenna, R, jr., Marchevsky, AM. The predictive value of epidermal growth factor receptor tests in patients with pulmonary adenocarcinoma: review of current "best evidence" with meta-analysis. Hum Pathol. 2009; 40(3):356–65. Mok, TS, Wu, YL, Thongprasert, S, Yang, CH, Chu, DT, Saijo, N, et al. Gefitinib or carboplatin-paclitaxel in pulmonary adenocarcinoma. N Engl J Med. 2009; 361(10):947–57. Wu, JY, Yu, CJ, Yang, CH, Wu, SG, Chiu, YH, Gow, CH, et al. First- or second-line therapy with gefitinib produces equal survival in non-small cell lung cancer. Am J Respir Crit Care Med. 2008; 178(8):847–53. Rosell, R, Moran, T, Queralt, C, Porta, R, Cardenal, F, Camps, C, et al. Screening for epidermal growth factor receptor mutations in lung cancer. N Engl J Med. 2009; 361(10):958-67. Shepherd, FA, Rodrigues Pereira, J, Ciuleanu, T, Tan, EH, Hirsh, V, Thongprasert, S, et al. Erlotinib in previously treated non-small-cell lung cancer. N Engl J Med. 2005; 353(2):123–32. Zhu, CQ, da Cunha Santos, G, Ding, K, Sakurada, A, Cutz, JC, Liu, N, et al. Role of KRAS and EGFR as biomarkers of response to erlotinib in National Cancer Institute of Canada Clinical Trials Group Study BR.21. J Clin Oncol. 2008; 26(26):4268–75. Tsao, MS, Sakurada, A, Cutz, JC, Zhu, CQ, Kamel-Reid, S, Squire, J, et al. Erlotinib in lung cancer – molecular and clinical predictors of outcome. N Engl J Med. 2005; 353(2):133–44. Thatcher, N, Chang, A, Parikh, P, Rodrigues Pereira, J, Ciuleanu, T, von Pawel, J, et al. Gefitinib plus best supportive care in previously treated patients with refractory advanced non-small-cell lung cancer: 168 60. 61. 62. 63. 64. 65. 66. 67. 68. 69. results from a randomised, placebo-controlled, multicentre study (Iressa Survival Evaluation in Lung Cancer). Lancet. 2005; 366(9496):1527–37. Hirsch, FR, Varella-Garcia, M, Bunn, PA, Jr., Franklin, WA, Dziadziuszko, R, Thatcher, N, et al. Molecular predictors of outcome with gefitinib in a phase III placebo-controlled study in advanced non-small-cell lung cancer. J Clin Oncol. 2006; 24(31):5034–42. Kim, ES, Hirsh, V, Mok, T, Socinski, MA, Gervais, R, Wu, YL, et al. Gefitinib versus docetaxel in previously treated non-small-cell lung cancer (INTEREST): a randomised phase III trial. Lancet. 2008; 372(9652):1809–18. Douillard, JY, Shepherd, FA, Hirsh, V, Mok, T, Socinski, MA, Gervais, R, et al. Molecular predictors of outcome with gefitinib and docetaxel in previously treated non-small-cell lung cancer: data from the randomized phase III INTEREST trial. J Clin Oncol. 2010; 28(5):744–52. Carlson, JJ, Garrison, LP, Ramsey, SD, Veenstra, DL. Epidermal growth factor receptor genomic variation in NSCLC patients receiving tyrosine kinase inhibitor therapy: a systematic review and meta-analysis. J Cancer Res Clin Oncol. 2009; 135(11):1483–93. Metintas, M, Ak, G, Akcayir, IA, Metintas, S, Erginel, S, Alatas, F, et al. Detecting extrathoracic metastases in patients with non-small cell lung cancer: Is routine scanning necessary? Lung Cancer. 2007; 58(1):59–67. Yohena, T, Yoshino, I, Kitajima, M, Uehara, T, Kanematsu, T, Teruya, T, et al. Necessity of preoperative screening for brain metastasis in non-small cell lung cancer patients without lymph node metastasis. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2004; 10(6):347–9. Salbeck, R, Grau, HC, Artmann, H. Cerebral tumor staging in patients with bronchial carcinoma by computed tomography. Cancer. 1990; 66(9):2007–11. Seute, T, Leffers, P, ten Velde, GP, Twijnstra, A. Detection of brain metastases from small cell lung cancer: consequences of changing imaging techniques (CT versus MRI). Cancer. 2008; 112(8):1827– 34. Yokoi, K, Kamiya, N, Matsuguma, H, Machida, S, Hirose, T, Mori, K, et al. Detection of brain metastasis in potentially operable nonsmall cell lung cancer: a comparison of CT and MRI. Chest. 1999; 115(3):714–9. Hochstenbag, MM, Twijnstra, A, Wilmink, JT, Wouters, EF, ten Velde, GP. Asymptomatic brain metastases (BM) in small cell lung cancer (SCLC): MR-imaging is useful at initial diagnosis. J Neurooncol. 2000; 48(3):243–8. 169 70. 71. 72. 73. 74. 75. 76. 77. 78. 79. 80. 81. Wright, FC, De Vito, C, Langer, B, Hunter, A. Multidisciplinary cancer conferences: a systematic review and development of practice standards. Eur J Cancer. 2007; 43(6):1002–10. Coory, M, Gkolia, P, Yang, IA, Bowman, RV, Fong, KM. Systematic review of multidisciplinary teams in the management of lung cancer. Lung Cancer. 2008; 60(1):14–21. Murray, PV, O'Brien, ME, Sayer, R, Cooke, N, Knowles, G, Miller, AC, et al. The pathway study: results of a pilot feasibility study in patients suspected of having lung carcinoma investigated in a conventional chest clinic setting compared to a centralised two-stop pathway. Lung Cancer. 2003; 42(3):283–90. Forrest, LM, McMillan, DC, McArdle, CS, Dunlop, DJ. An evaluation of the impact of a multidisciplinary team, in a single centre, on treatment and survival in patients with inoperable nonsmall-cell lung cancer. Br J Cancer. 2005; 93(9):977–8. Price, A, Kerr, G, Gregor, A, Ironside, J, Little, F. The impact of multidisciplinary teams and site specialisation on the use of radiotherapy in elderly people with non-small cell lung cancer (NSCLC). Radiother Oncol. 2002; 64((Suppl. 1):80 ). Martin-Ucar, AE, Waller, DA, Atkins, JL, Swinson, D, O'Byrne, KJ, Peake, MD. The beneficial effects of specialist thoracic surgery on the resection rate for non-small-cell lung cancer. Lung Cancer. 2004; 46(2):227–32. Dillman, RO, Chico, SD. Cancer patient survival improvement is correlated with the opening of a community cancer center: comparisons with intramural and extramural benchmarks. J Oncol Pract. 2005; 1(3):84–92. Bowen, EF, Anderson, JR, Roddie, ME. Improving surgical resection rates in lung cancer without a two stop service. Thorax. 2003; 58(4):368-. Davison, AG, Eraut, CD, Haque, AS, Doffman, S, Tanqueray, A, Trask, CW, et al. Telemedicine for multidisciplinary lung cancer meetings. J Telemed Telecare. 2004; 10(3):140–3. Freeman, RK, Van Woerkom, JM, Vyverberg, A, Ascioti, AJ. The effect of a multidisciplinary thoracic malignancy conference on the treatment of patients with lung cancer. Eur J Cardiothorac Surg. 2010; 38(1):1–5. Lungcancer i Sverige, Nationellt register för lungcancer, Regionala jämförelser 2002–2008. Styrgruppen för nationella lungcancerregistret. Goldstraw, P, Crowley, J, Chansky, K, Giroux, DJ, Groome, PA, Rami-Porta, R, et al. The IASLC Lung Cancer Staging Project: proposals for the revision of the TNM stage groupings in the forthcoming (seventh) edition of the TNM Classification of malignant tumours. J Thorac Oncol. 2007; 2(8):706–14. 170 82. 83. 84. 85. 86. 87. 88. 89. 90. 91. 92. 93. Ginsberg, RJ, Rubinstein, LV. Randomized trial of lobectomy versus limited resection for T1 N0 non-small cell lung cancer. Lung Cancer Study Group. Ann Thorac Surg. 1995; 60(3):615–22; discussion 22– 3. Manser, R, Wright, G, Hart, D, Byrnes, G, Campbell, DA. Surgery for early stage non-small cell lung cancer. Cochrane Database Syst Rev. 2005; (1):CD004699. Chemotherapy in non-small cell lung cancer: a meta-analysis using updated data on individual patients from 52 randomised clinical trials. Non-small Cell Lung Cancer Collaborative Group. Bmj. 1995; 311(7010):899-909. van Meerbeeck, JP, Kramer, GW, Van Schil, PE, Legrand, C, Smit, EF, Schramel, F, et al. Randomized controlled trial of resection versus radiotherapy after induction chemotherapy in stage IIIA-N2 non-small-cell lung cancer. J Nat Cancer Inst. 2007; 99(6):442–50. Greco, C, Rosenzweig, K, Cascini, GL, Tamburrini, O. Current status of PET/CT for tumour volume definition in radiotherapy treatment planning for non-small cell lung cancer (NSCLC). Lung Cancer. 2007; 57(2):125–34. Senan, S, De Ruysscher, D. Critical review of PET-CT for radiotherapy planning in lung cancer. Crit Rev Oncol Hematol. 2005; 56(3):345–51. Ezhil, M, Vedam, S, Balter, P, Choi, B, Mirkovic, D, Starkschall, G, et al. Determination of patient-specific internal gross tumor volumes for lung cancer using four-dimensional computed tomography. Radiat Oncol. 2009; 4:4. Widesott, L, Amichetti, M, Schwarz, M. Proton therapy in lung cancer: clinical outcomes and technical issues. A systematic review. Radiother Oncol. 2008; 86(2):154–64. Remonnay, R, Morelle, M, Pommier, P, Giammarile, F, Carrére, MO. Assessing short-term effects and costs at an early stage of innovation: the use of positron emission tomography on radiotherapy treatment decision making. Int J Technol Assess Health Care. 2008; 24(2):212–20. Nguyen, NP, Garland, L, Welsh, J, Hamilton, R, Cohen, D, VinhHung, V. Can stereotactic fractionated radiation therapy become the standard of care for early stage non-small cell lung carcinoma. Cancer Treat Rev. 2008; 34(8):719–27. Lo, SS, Fakiris, AJ, Papiez, L, Abdulrahman, R, McGarry, RC, Henderson, MA, et al. Stereotactic body radiation therapy for earlystage non-small-cell lung cancer. Expert Rev Anticancer Ther. 2008; 8(1):87–98. Brock, J, Ashley, S, Bedford, J, Nioutsikou, E, Partridge, M, Brada, M. Review of hypofractionated small volume radiotherapy for earlystage non-small cell lung cancer. Clin Oncol (R Coll Radiol). 2008; 20(9):666–76. 171 94. 95. 96. 97. 98. 99. 100. 101. 102. 103. 104. 105. Nyman, J, Johansson, KA, Hultén, U. Stereotactic hypofractionated radiotherapy for stage I non-small cell lung cancer – mature results for medically inoperable patients. Lung Cancer. 2006; 51(1):97–103. Hoyer, M, Roed, H, Hansen, AT, Ohlhuis, L, Petersen, J, Nellemann, H, et al. Prospective study on stereotactic radiotherapy of limited-stage non-small-cell lung cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2006; 66(4, Suppl 1):128–35. Zimmermann, FB, Geinitz, H, Schill, S, Thamm, R, Nieder, C, Schratzenstaller, U, et al. Stereotactic hypofractionated radiotherapy in stage I (T1-2 N0 M0) non-small-cell lung cancer (NSCLC). ACTA ONCOL. 2006; 45(7):796–801. Koto, M, Takai, Y, Ogawa, Y, Matsushita, H, Takeda, K, Takahashi, C, et al. A phase II study on stereotactic body radiotherapy for stage I non-small cell lung cancer. Radiother Oncol. 2007; 85(3):429–34. Fakiris, AJ, McGarry, RC, Yiannoutsos, CT, Papiez, L, Williams, M, Henderson, MA, et al. Stereotactic body radiation therapy for early-stage non-small-cell lung carcinoma: four-year results of a prospective phase II study. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2009; 75(3):677–82. Baumann, P, Nyman, J, Hoyer, M, Wennberg, B, Gagliardi, G, Lax, I, et al. Outcome in a prospective phase II trial of medically inoperable stage I non-small-cell lung cancer patients treated with stereotactic body radiotherapy. J Clin Oncol. 2009; 27(20):3290–6. Lagerwaard, FJ, Haasbeek, CJ, Smit, EF, Slotman, BJ, Senan, S. Outcomes of risk-adapted fractionated stereotactic radiotherapy for stage I non-small-cell lung cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2008; 70(3):685–92. Onishi, H, Shirato, H, Nagata, Y, Hiraoka, M, Fujino, M, Gomi, K, et al. Hypofractionated stereotactic radiotherapy (HypoFXSRT) for stage I non-small cell lung cancer: updated results of 257 patients in a Japanese multi-institutional study. J Thorac Oncol. 2007; 2(7 Suppl 3):94–100. Baumann, P, Nyman, J, Lax, I, Friesland, S, Hoyer, M, Rehn Ericsson, S, et al. Factors important for efficacy of stereotactic body radiotherapy of medically inoperable stage I lung cancer. A retrospective analysis of patients treated in the Nordic countries. ACTA ONCOL. 2006; 45(7):787–95. Gauden, S, Ramsay, J, Tripcony, L. The curative treatment by radiotherapy alone of stage I non-small cell carcinoma of the lung. Chest. 1995; 108(5):1278–82. Tengs, TO, Wallace, A. One thousand health-related quality-of-life estimates. Med Care. 2000; 38(6):583–637. Uematsu, M, Shioda, A, Suda, A, Fukui, T, Ozeki, Y, Hama, Y, et al. Computed tomography-guided frameless stereotactic radiotherapy for stage I non-small cell lung cancer: a 5-year experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2001; 51(3):666–70. 172 106. 107. 108. 109. 110. 111. 112. 113. 114. 115. 116. Bayman, NA, Blackhall, F, Jain, P, Lee, L, Thatcher, N, Faivre-Finn, C. Management of unresectable stage III non-small-cell lung cancer with combined-modality therapy: a review of the current literature and recommendations for treatment. Clin Lung Cancer. 2008; 9(2):92–101. NSCLCCL. Chemotherapy in non-small cell lung cancer: a metaanalysis using updated data on individual patients from 52 randomised clinical trials. Non-small Cell Lung Cancer Collaborative Group. BMJ. 1995; 311(7010):899–909. Auperin, A, Le Péchoux, C, Pignon, JP, Koning, C, Jeremic, B, Clamon, G, et al. Concomitant radio-chemotherapy based on platin compounds in patients with locally advanced non-small cell lung cancer (NSCLC): a meta-analysis of individual data from 1764 patients. Ann Oncol. 2006; 17(3):473–83. O'Rourke, N, Roqué, iFM, Farre Bernado, N, Macbeth, F. Concurrent chemoradiotherapy in non-small cell lung cancer. Cochrane Database Syst Rev. 2010; (6):CD002140. Ball, D, Bishop, J, Smith, J, O'Brien, P, Davis, S, Ryan, G, et al. A randomised phase III study of accelerated or standard fraction radiotherapy with or without concurrent carboplatin in inoperable non-small cell lung cancer: final report of an Australian multi-centre trial. Radiother Oncol. 1999; 52(2):129–36. Blanke, C, Ansari, R, Mantravadi, R, Gonin, R, Tokars, R, Fisher, W, et al. Phase III trial of thoracic irradiation with or without cisplatin for locally advanced unresectable non-small-cell lung cancer: a Hoosier Oncology Group protocol. J Clin Oncol. 1995; 13(6):1425–9. Cakir, S, Egehan, I. A randomised clinical trial of radiotherapy plus cisplatin versus radiotherapy alone in stage III non-small cell lung cancer. Lung Cancer. 2004; 43(3):309–16. Groen, HJ, van der Leest, AH, Fokkema, E, Timmer, PR, Nossent, GD, Smit, WJ, et al. Continuously infused carboplatin used as radiosensitizer in locally unresectable non-small-cell lung cancer: a multicenter phase III study. Ann Oncol. 2004; 15(3):427–32. Jeremic, B, Shibamoto, Y, Acimovic, L, Djuric, L. Randomized trial of hyperfractionated radiation therapy with or without concurrent chemotherapy for stage III non-small-cell lung cancer. J Clin Oncol. 1995; 13(2):452–8. Jeremic, B, Shibamoto, Y, Acimovic, L, Milisavljevic, S. Hyperfractionated radiation therapy with or without concurrent lowdose daily carboplatin/etoposide for stage III non-small-cell lung cancer: a randomized study. J Clin Oncol. 1996; 14(4):1065–70. Schaake-Koning, C, van den Bogaert, W, Dalesio, O, Festen, J, Hoogenhout, J, van Houtte, P, et al. Effects of concomitant cisplatin and radiotherapy on inoperable non-small-cell lung cancer. N Engl J Med. 1992; 326(8):524–30. 173 117. 118. 119. 120. 121. 122. 123. 124. 125. 126. Trovo, MG, Minatel, E, Franchin, G, Boccieri, MG, Nascimben, O, Bolzicco, G, et al. Radiotherapy versus radiotherapy enhanced by cisplatin in stage III non-small cell lung cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1992; 24(1):11–5. Belderbos, J, Uitterhoeve, L, van Zandwijk, N, Belderbos, H, Rodrigus, P, van de Vaart, P, et al. Randomised trial of sequential versus concurrent chemo-radiotherapy in patients with inoperable non-small cell lung cancer (EORTC 08972-22973). Euro J Cancer 2007; 43(1):114–21. Fournel, P, Robinet, G, Thomas, P, Souquet, PJ, Léna, H, Vergnenégre, A, et al. Randomized phase III trial of sequential chemoradiotherapy compared with concurrent chemoradiotherapy in locally advanced non-small-cell lung cancer: Groupe Lyon-SaintEtienne d'Oncologie Thoracique-Groupe Français de PneumoCancérologie NPC 95-01 Study. J Clin Oncol. 2005; 23(25):5910–7. Furuse, K, Fukuoka, M, Kawahara, M, Nishikawa, H, Takada, Y, Kudoh, S, et al. Phase III study of concurrent versus sequential thoracic radiotherapy in combination with mitomycin, vindesine, and cisplatin in unresectable stage III non-small-cell lung cancer. J Clin Oncol. 1999; 17(9):2692–9. Zatloukal, P, Petruzelka, L, Zemanova, M, Havel, L, Janku, F, Judas, L, et al. Concurrent versus sequential chemoradiotherapy with cisplatin and vinorelbine in locally advanced non-small cell lung cancer: a randomized study. Lung cancer 2004; 46(1):87–98. Clamon, G, Herndon, J, Cooper, R, Chang, AY, Rosenman, J, Green, MR. Radiosensitization with carboplatin for patients with unresectable stage III non-small-cell lung cancer: a phase III trial of the Cancer and Leukemia Group B and the Eastern Cooperative Oncology Group. J Clin Oncol. 1999; 17(1):4–11. Huber, RM, Flentje, M, Schmidt, M, Pöllinger, B, Gosse, H, Willner, J, et al. Simultaneous chemoradiotherapy compared with radiotherapy alone after induction chemotherapy in inoperable stage IIIA or IIIB non-small-cell lung cancer: study CTRT99/97 by the Bronchial Carcinoma Therapy Group. J Clin Oncol. 2006; 24(27):4397–404. Vokes, EE, Herndon, JE, Kelley, MJ, Cicchetti, MG, Ramnath, N, Neill, H, et al. Induction chemotherapy followed by chemoradiotherapy compared with chemoradiotherapy alone for regionally advanced unresectable stage III Non-small-cell lung cancer: Cancer and Leukemia Group B. J Clin Oncol. 2007; 25(13):1698–704. Nyman, J, Friesland, S, Hallqvist, A, Seke, M, Bergström, S, Thaning, L, et al. How to improve loco-regional control in stages IIIa-b NSCLC? Results of a three-armed randomized trial from the Swedish Lung Cancer Study Group. Lung Cancer. 2009; 65(1):62–7. Dillman, RO, Herndon, J, Seagren, SL, Eaton, WL, jr., Green, MR. Improved survival in stage III non-small-cell lung cancer: seven- 174 127. 128. 129. 130. 131. 132. 133. 134. 135. 136. 137. year follow-up of cancer and leukemia group B (CALGB) 8433 trial. J Natl Cancer Inst. 1996; 88(17):1210–5. Le Chevalier, T, Arriagada, R, Quoix, E, Ruffie, P, Martin, M, Douillard, JY, et al. Radiotherapy alone versus combined chemotherapy and radiotherapy in unresectable non-small cell lung carcinoma. Lung Cancer. 1994; 10 Suppl 1:239–44. Sause, W, Kolesar, P, Taylor, SI, Johnson, D, Livingston, R, Komaki, R, et al. Final results of phase III trial in regionally advanced unresectable non-small cell lung cancer: Radiation Therapy Oncology Group, Eastern Cooperative Oncology Group, and Southwest Oncology Group. Chest. 2000; 117(2):358–64. Postoperative radiotherapy in non-small-cell lung cancer: systematic review and meta-analysis of individual patient data from nine randomised controlled trials. PORT Meta-analysis Trialists Group. Lancet. 1998; 352(9124):257-63. Postoperative radiotherapy for non-small cell lung cancer. Cochrane Database Syst Rev. 2005; (2):CD002142. Lequaglie, C, Conti, B, Brega Massone, PP, Giudice, G. Unsuspected residual disease at the resection margin after surgery for lung cancer: fate of patients after long-term follow-up. Eur J Cardiothorac Surg. 2003; 23(2):229–32. Patterson, GA, Ilves, R, Ginsberg, RJ, Cooper, JD, Todd, TR, Pearson, FG. The value of adjuvant radiotherapy in pulmonary and chest wall resection for bronchogenic carcinoma. Ann Thorac Surg. 1982; 34(6):692–7. Ghiribelli, C, Voltolini, L, Paladini, P, Luzzi, L, Di Bisceglie, M, Gotti, G. Treatment and survival after lung resection for non-small cell lung cancer in patients with microscopic residual disease at the bronchial stump. Eur J Cardiothorac Surg. 1999; 16(5):555–9. Snijder, RJ, Brutel de la Riviere, A, Elbers, HJ, van den Bosch, JM. Survival in resected stage I lung cancer with residual tumor at the bronchial resection margin. Ann Thorac Surg. 1998; 65(1):212–6. Perez, CA, Stanley, K, Rubin, P, Kramer, S, Brady, L, PerezTamayo, R, et al. A prospective randomized study of various irradiation doses and fractionation schedules in the treatment of inoperable non-oat-cell carcinoma of the lung. Preliminary report by the Radiation Therapy Oncology Group. Cancer. 1980; 45(11):2744–53. Yuan, S, Sun, X, Li, M, Yu, J, Ren, R, Yu, Y, et al. A randomized study of involved-field irradiation versus elective nodal irradiation in combination with concurrent chemotherapy for inoperable stage III nonsmall cell lung cancer. Am J Clin Oncol. 2007; 30(3):239–44. Sirzén, F, Kjellén, E, Sörenson, S, Cavallin-Ståhl, E. A systematic overview of radiation therapy effects in non-small cell lung cancer. ACTA ONCOL. 2003; 42(5–6):493–515. 175 138. 139. 140. 141. 142. 143. 144. 145. 146. 147. 148. Jett, JR, Schild, SE, Keith, RL, Kesler, KA. Treatment of non-small cell lung cancer, stage IIIB: ACCP evidence-based clinical practice guidelines (2nd edition). Chest. 2007; 132(3 Suppl):266–76. Bradley, J, Graham, MV, Winter, K, Purdy, JA, Komaki, R, Roa, WH, et al. Toxicity and outcome results of RTOG 9311: a phase I-II dose-escalation study using three-dimensional conformal radiotherapy in patients with inoperable non-small-cell lung carcinoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2005; 61(2):318–28. Belderbos, JS, Heemsbergen, WD, De Jaeger, K, Baas, P, Lebesque, JV. Final results of a Phase I/II dose escalation trial in non-small-cell lung cancer using three-dimensional conformal radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2006; 66(1):126–34. Rosenman, JG, Halle, JS, Socinski, MA, Deschesne, K, Moore, DT, Johnson, H, et al. High-dose conformal radiotherapy for treatment of stage IIIA/IIIB non-small-cell lung cancer: technical issues and results of a phase I/II trial. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2002; 54(2):348–56. Hayman, JA, Martel, MK, Ten Haken, RK, Normolle, DP, Todd, RF, 3rd, Littles, JF, et al. Dose escalation in non-small-cell lung cancer using three-dimensional conformal radiation therapy: update of a phase I trial. J Clin Oncol. 2001; 19(1):127–36. Bradley, J. A review of radiation dose escalation trials for non-small cell lung cancer within the Radiation Therapy Oncology Group. Semin Oncol. 2005; 32(2 Suppl 3):111–3. Lee, CB, Stinchcombe, TE, Rosenman, JG, Socinski, MA. Therapeutic advances in local-regional therapy for stage III nonsmall-cell lung cancer: evolving role of dose-escalated conformal (3dimensional) radiation therapy. Clin Lung Cancer. 2006; 8(3):195– 202. Rengan, R, Rosenzweig, KE, Venkatraman, E, Koutcher, LA, Fox, JL, Nayak, R, et al. Improved local control with higher doses of radiation in large-volume stage III non-small-cell lung cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2004; 60(3):741–7. Kong, FM, Ten Haken, RK, Schipper, MJ, Sullivan, MA, Chen, M, Lopez, C, et al. High-dose radiation improved local tumor control and overall survival in patients with inoperable/unresectable nonsmall-cell lung cancer: long-term results of a radiation dose escalation study. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2005; 63(2):324–33. Wang, L, Correa, CR, Zhao, L, Hayman, J, Kalemkerian, GP, Lyons, S, et al. The effect of radiation dose and chemotherapy on overall survival in 237 patients with Stage III non-small-cell lung cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2009; 73(5):1383–90. Perez, CA, Pajak, TF, Rubin, P, Simpson, JR, Mohiuddin, M, Brady, LW, et al. Long-term observations of the patterns of failure in patients with unresectable non-oat cell carcinoma of the lung treated with definitive radiotherapy. Report by the Radiation Therapy Oncology Group. Cancer. 1987; 59(11):1874–81. 176 149. 150. 151. 152. 153. 154. 155. 156. 157. 158. 159. Stuschke, M, Thames, HD. Hyperfractionated radiotherapy of human tumors: overview of the randomized clinical trials. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1997; 37(2):259–67. Rowell, NP, O'Rourke, NP. Concurrent chemoradiotherapy in nonsmall cell lung cancer. Cochrane Database Syst Rev. 2004; (4):CD002140. Saunders, M, Dische, S, Barrett, A, Harvey, A, Griffiths, G, Palmar, M. Continuous, hyperfractionated, accelerated radiotherapy (CHART) versus conventional radiotherapy in non-small cell lung cancer: mature data from the randomised multicentre trial. CHART Steering committee. Radiother Oncol. 1999; 52(2):137–48. Saunders, M, Dische, S, Barrett, A, Harvey, A, Gibson, D, Parmar, M. Continuous hyperfractionated accelerated radiotherapy (CHART) versus conventional radiotherapy in non-small-cell lung cancer: a randomised multicentre trial. CHART Steering Committee. Lancet. 1997; 350(9072):161–5. Chen, ZL, Perez, S, Holmes, EC, Wang, HJ, Coulson, WF, Wen, DR, et al. Frequency and distribution of occult micrometastases in lymph nodes of patients with non-small-cell lung carcinoma. J Natl Cancer Inst. 1993; 85(6):493–8. Belderbos, JS, Kepka, L, Spring Kong, FM, Martel, MK, Videtic, GM, Jeremic, B. Report from the International Atomic Energy Agency (IAEA) consultants' meeting on elective nodal irradiation in lung cancer: non-small-Cell lung cancer (NSCLC). Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2008; 72(2):335–42. Senan, S, Chapet, O, Lagerwaard, FJ, Ten Haken, RK. Defining target volumes for non-small cell lung carcinoma. Semin Radiat Oncol. 2004; 14(4):308–14. Graham, MV, Purdy, JA, Emami, B, Matthews, JW, Harms, WB. Preliminary results of a prospective trial using three dimensional radiotherapy for lung cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1995; 33(5):993–1000. Rosenzweig, KE, Sim, SE, Mychalczak, B, Braban, LE, Schindelheim, R, Leibel, SA. Elective nodal irradiation in the treatment of non-small-cell lung cancer with three-dimensional conformal radiation therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2001; 50(3):681–5. Senan, S, Burgers, S, Samson, MJ, van Klaveren, RJ, Oei, SS, van Sörnsen de Koste, J, et al. Can elective nodal irradiation be omitted in stage III non-small-cell lung cancer? Analysis of recurrences in a phase II study of induction chemotherapy and involved-field radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2002; 54(4):999–1006. De Ruysscher, D, Wanders, S, van Haren, E, Hochstenbag, M, Geeraedts, W, Utama, I, et al. Selective mediastinal node irradiation based on FDG-PET scan data in patients with non-small-cell lung cancer: a prospective clinical study. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2005; 62(4):988–94. 177 160. 161. 162. 163. 164. 165. 166. 167. 168. 169. 170. 171. Rosenzweig, KE, Sura, S, Jackson, A, Yorke, E. Involved-field radiation therapy for inoperable non small-cell lung cancer. J Clin Oncol. 2007; 25(35):5557–61. Sulman, EP, Komaki, R, Klopp, AH, Cox, JD, Chang, JY. Exclusion of elective nodal irradiation is associated with minimal elective nodal failure in non-small cell lung cancer. Radiat Oncol. 2009; 4:5. Senan, S, De Ruysscher, D, Giraud, P, Mirimanoff, R, Budach, V. Literature-based recommendations for treatment planning and execution in high-dose radiotherapy for lung cancer. Radiother Oncol. 2004; 71(2):139–46. Scottish Intercollegiate Guidelines Network. Management of patients with lung cancer. Scottish Intercollegiate Guidelines Network. (Available online at: http://www.sign.ac.uk/pdf/qrg80.pdf.). Grills, IS, Yan, D, Martinez, AA, Vicini, FA, Wong, JW, Kestin, LL. Potential for reduced toxicity and dose escalation in the treatment of inoperable non-small-cell lung cancer: a comparison of intensity-modulated radiation therapy (IMRT), 3D conformal radiation, and elective nodal irradiation. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2003; 57(3):875–90. Fairchild, A, Harris, K, Barnes, E, Wong, R, Lutz, S, Bezjak, A, et al. Palliative thoracic radiotherapy for lung cancer: a systematic review. J Clin Oncol. 2008; 26(24):4001–11. Fried, DB, Morris, DE, Poole, C, Rosenman, JG, Halle, JS, Detterbeck, FC, et al. Systematic review evaluating the timing of thoracic radiation therapy in combined modality therapy for limitedstage small-cell lung cancer. J Clin Oncol. 2004; 22(23):4837–45. Pijls-Johannesma, MC, De Ruysscher, D, Lambin, P, Rutten, I, Vansteenkiste, JF. Early versus late chest radiotherapy for limited stage small cell lung cancer. Cochrane Database Syst Rev. 2005; (1):CD004700. Turrisi, AT, 3rd, Kim, K, Blum, R, Sause, WT, Livingston, RB, Komaki, R, et al. Twice-daily compared with once-daily thoracic radiotherapy in limited small-cell lung cancer treated concurrently with cisplatin and etoposide. N Engl J Med. 1999; 340(4):265–71. Bonner, JA, Sloan, JA, Shanahan, TG, Brooks, BJ, Marks, RS, Krook, JE, et al. Phase III comparison of twice-daily split-course irradiation versus once-daily irradiation for patients with limited stage small-cell lung carcinoma. J Clin Oncol. 1999; 17(9):2681–91. Cranial irradiation for preventing brain metastases of small cell lung cancer in patients in complete remission. Cochrane Database Syst Rev. 2000; (4):CD002805. Le Pechoux, C, Dunant, A, Senan, S, Wolfson, A, Quoix, E, FaivreFinn, C, et al. Standard-dose versus higher-dose prophylactic cranial irradiation (PCI) in patients with limited-stage small-cell lung cancer in complete remission after chemotherapy and thoracic radiotherapy 178 172. 173. 174. 175. 176. 177. 178. 179. 180. (PCI 99-01, EORTC 22003-08004, RTOG 0212, and IFCT 99-01): a randomised clinical trial. Lancet Oncol. 2009; 10(5):467–74. Grosshans, DR, Meyers, CA, Allen, PK, Davenport, SD, Komaki, R. Neurocognitive function in patients with small cell lung cancer : effect of prophylactic cranial irradiation. Cancer. 2008; 112(3):589– 95. Slotman, B, Faivre-Finn, C, Kramer, G, Rankin, E, Snee, M, Hatton, M, et al. Prophylactic cranial irradiation in extensive small-cell lung cancer. N Engl J Med. 2007; 357(7):664–72. Slotman, BJ, Mauer, ME, Bottomley, A, Faivre-Finn, C, Kramer, GW, Rankin, EM, et al. Prophylactic cranial irradiation in extensive disease small-cell lung cancer: short-term health-related quality of life and patient reported symptoms: results of an international Phase III randomized controlled trial by the EORTC Radiation Oncology and Lung Cancer Groups. J Clin Oncol. 2009; 27(1):78–84. Arriagada, R, Auperin, A, Burdett, S, Higgins, JP, Johnson, DH, Le Chevalier, T, et al. Adjuvant chemotherapy, with or without postoperative radiotherapy, in operable non-small-cell lung cancer: two meta-analyses of individual patient data. Lancet. 2010; 375(9722):1267–77. Hamada, C, Tsuboi, M, Ohta, M, Fujimura, S, Kodama, K, Imaizumi, M, et al. Effect of postoperative adjuvant chemotherapy with tegafur-uracil on survival in patients with stage IA non-small cell lung cancer: an exploratory analysis from a meta-analysis of six randomized controlled trials. J Thorac Oncol. 2009; 4(12):1511–6. Pignon, JP, Tribodet, H, Scagliotti, GV, Douillard, JY, Shepherd, FA, Stephens, RJ, et al. Lung adjuvant cisplatin evaluation: a pooled analysis by the LACE Collaborative Group. J Clin Oncol. 2008; 26(21):3552–9. Kato, H, Ichinose, Y, Ohta, M, Hata, E, Tsubota, N, Tada, H, et al. A randomized trial of adjuvant chemotherapy with uracil-tegafur for adenocarcinoma of the lung. N Engl J Med. 2004; 350(17):1713–21. Strauss, GM, Herndon, JE, 2nd, Maddaus, MA, Johnstone, DW, Johnson, EA, Harpole, DH, et al. Adjuvant paclitaxel plus carboplatin compared with observation in stage IB non-small-cell lung cancer: CALGB 9633 with the Cancer and Leukemia Group B, Radiation Therapy Oncology Group, and North Central Cancer Treatment Group Study Groups. J Clin Oncol. 2008; 26(31):5043– 51. Douillard, JY, Rosell, R, De Lena, M, Carpagnano, F, Ramlau, R, Gonzáles Larriba, JL, et al. Adjuvant vinorelbine plus cisplatin versus observation in patients with completely resected stage IBIIIA non-small-cell lung cancer (Adjuvant Navelbine International Trialist Association [ANITA]): a randomised controlled trial. Lancet Oncol. 2006; 7(9):719–27. 179 181. 182. 183. 184. 185. 186. 187. 188. 189. 190. 191. Winton, T, Livingston, R, Johnson, D, Rigas, J, Johnston, M, Butts, C, et al. Vinorelbine plus cisplatin vs. observation in resected nonsmall-cell lung cancer. N Engl J Med. 2005; 352(25):2589–97. Sandler, A, Gray, R, Perry, MC, Brahmer, J, Schiller, JH, Dowlati, A, et al. Paclitaxel-carboplatin alone or with bevacizumab for nonsmall-cell lung cancer. N Engl J Med. 2006; 355(24):2542–50. Reck, M, von Pawel, J, Zatloukal, P, Ramlau, R, Gorbounova, V, Hirsh, V, et al. Phase III trial of cisplatin plus gemcitabine with either placebo or bevacizumab as first-line therapy for nonsquamous non-small-cell lung cancer: AVAil. J Clin Oncol. 2009; 27(8):1227– 34. Yang, K, Wang, YJ, Chen, XR, Chen, HN. Effectiveness and safety of bevacizumab for unresectable non-small-cell lung cancer: a metaanalysis. Clin Drug Investig. 2010; 30(4):229–41. Herbst, RS, O'Neill, VJ, Fehrenbacher, L, Belani, CP, Bonomi, PD, Hart, L, et al. Phase II study of efficacy and safety of bevacizumab in combination with chemotherapy or erlotinib compared with chemotherapy alone for treatment of recurrent or refractory non small-cell lung cancer. J Clin Oncol 2007; 25(30):4743–50. Johnson, DH, Fehrenbacher, L, Novotny, WF, Herbst, RS, Nemunaitis, JJ, Jablons, DM, et al. Randomized phase II trial comparing bevacizumab plus carboplatin and paclitaxel with carboplatin and paclitaxel alone in previously untreated locally advanced or metastatic non-small-cell lung cancer. J Clin Oncol. 2004; 22(11):2184–91. Sandler, A, Yi, J, Dahlberg, S, Kolb, MM, Wang, L, Hambleton, J, et al. Treatment outcomes by tumor histology in Eastern Cooperative Group Study E4599 of bevacizumab with paclitaxel/carboplatin for advanced non-small cell lung cancer. J Thorac Oncol. 2010; 5(9):1416–23. Brahmer, JR, Dahlberg, SE, Gray, RJ, Schiller, JH, Perry, MC, Sandler, A, et al. Sex differences in outcome with bevacizumab therapy: analysis of patients with advanced-stage non-small cell lung cancer treated with or without bevacizumab in combination with paclitaxel and carboplatin in the Eastern Cooperative Oncology Group Trial 4599. J Thorac Oncol. 2011; 6(1):103-8. Crino, L, Dansin, E, Garrido, P, Griesinger, F, Laskin, J, Pavlakis, N, et al. Safety and efficacy of first-line bevacizumab-based therapy in advanced non-squamous non-small-cell lung cancer (SAiL, MO19390): a phase 4 study. Lancet Oncol. 2010; 11(8):733–40. Scagliotti, GV, Parikh, P, von Pawel, J, Biesma, B, Vansteenkiste, J, Manegold, C, et al. Phase III study comparing cisplatin plus gemcitabine with cisplatin plus pemetrexed in chemotherapy-naive patients with advanced-stage non-small-cell lung cancer. J Clin Oncol. 2008; 26(21):3543–51. Grønberg, BH, Bremnes, RM, Fløtten, Ø, Amundsen, T, Brunsvig, PF, Hjelde, HH, et al. Phase III study by the Norwegian lung cancer 180 192. 193. 194. 195. 196. 197. 198. 199. 200. 201. study group: pemetrexed plus carboplatin compared with gemcitabine plus carboplatin as first-line chemotherapy in advanced non-small-cell lung cancer. J Clin Oncol. 2009; 27(19):3217–24. Mitsudomi, T, Morita, S, Yatabe, Y, Negoro, S, Okamoto, I, Tsurutani, J, et al. Gefitinib versus cisplatin plus docetaxel in patients with non-small-cell lung cancer harbouring mutations of the epidermal growth factor receptor (WJTOG3405): an open label, randomised phase 3 trial. Lancet Oncol. 2010; 11(2):121–8. Maemondo, M, Inoue, A, Kobayashi, K, Sugawara, S, Oizumi, S, Isobe, H, et al. Gefitinib or chemotherapy for non-small-cell lung cancer with mutated EGFR. N Engl J Med. 2010; 362(25):2380–8. Cappuzzo, F, Ciuleanu, T, Stelmakh, L, Cicenas, S, Szczesna, A, Juhász, E, et al. Erlotinib as maintenance treatment in advanced nonsmall-cell lung cancer: a multicentre, randomised, placebocontrolled phase 3 study. Lancet Oncol. 2010; 11(6):521–9. Klein, R, Wielage, R, Muehlenbein, C, Liepa, AM, Babineaux, S, Lawson, A, et al. Cost-effectiveness of pemetrexed as first-line maintenance therapy for advanced nonsquamous non-small cell lung cancer. J Thorac Oncol. 2010; 5(8):1263–72. Ciuleanu, T, Brodowicz, T, Zielinski, C, Kim, JH, Krzakowski, M, Laack, E, et al. Maintenance pemetrexed plus best supportive care versus placebo plus best supportive care for non-small-cell lung cancer: a randomised, double-blind, phase 3 study. Lancet. 2009; 374(9699):1432–40. Paz-Ares, LG, Altug, S, Vaury, AT, Jaime, JC, Russo, F, VisserenGrul, C. Treatment rationale and study design for a phase III, double-blind, placebo-controlled study of maintenance pemetrexed plus best supportive care versus best supportive care immediately following induction treatment with pemetrexed plus cisplatin for advanced nonsquamous non-small cell lung cancer. BMC Cancer. 2010; 10:85. Greenhalgh, J, McLeod, C, Bagust, A, Boland, A, Fleeman, N, Dundar, Y, et al. Pemetrexed for the maintenance treatment of locally advanced or metastatic non-small cell lung cancer. Health Technol Assess. 2010; 14(Suppl. 2):33–9. Hanna, N, Shepherd, FA, Fossella, FV, Pereira, JR, De Marinis, F, von Pawel, J, et al. Randomized phase III trial of pemetrexed versus docetaxel in patients with non-small-cell lung cancer previously treated with chemotherapy. J Clin Oncol. 2004; 22(9):1589–97. Shepherd, FA, Dancey, J, Ramlau, R, Mattson, K, Gralla, R, O'Rourke, M, et al. Prospective randomized trial of docetaxel versus best supportive care in patients with non-small-cell lung cancer previously treated with platinum-based chemotherapy. J Clin Oncol. 2000; 18(10):2095–103. Weiss, GJ, Langer, C, Rosell, R, Hanna, N, Shepherd, F, Einhorn, LH, et al. Elderly patients benefit from second-line cytotoxic chemotherapy: a subset analysis of a randomized phase III trial of 181 202. 203. 204. 205. 206. 207. 208. 209. 210. 211. pemetrexed compared with docetaxel in patients with previously treated advanced non-small-cell lung cancer. J Clin Oncol. 2006; 24(27):4405–11. Cullen, MH, Zatloukal, P, Sörenson, S, Novello, S, Fischer, JR, Joy, AA, et al. A randomized phase III trial comparing standard and highdose pemetrexed as second-line treatment in patients with locally advanced or metastatic non-small-cell lung cancer. Ann Oncol. 2008; 19(5):939–45. Ohe, Y, Ichinose, Y, Nakagawa, K, Tamura, T, Kubota, K, Yamamoto, N, et al. Efficacy and safety of two doses of pemetrexed supplemented with folic acid and vitamin B12 in previously treated patients with non-small cell lung cancer. Clin Cancer Res. 2008; 14(13):4206–12. Scagliotti, G, Hanna, N, Fossella, F, Sugarman, K, Blatter, J, Peterson, P, et al. The differential efficacy of pemetrexed according to NSCLC histology: a review of two Phase III studies. Oncologist. 2009; 14(3):253–63. Kubota, K, Niho, S, Enatsu, S, Nambu, Y, Nishiwaki, Y, Saijo, N, et al. Efficacy differences of pemetrexed by histology in pretreated patients with stage IIIB/IV non-small cell lung cancer: review of results from an open-label randomized phase II study. J Thorac Oncol. 2009; 4(12):1530–6. Pujol, JL, Paul, S, Chouaki, N, Peterson, P, Moore, P, Berry, DA, et al. Survival without common toxicity criteria grade 3/4 toxicity for pemetrexed compared with docetaxel in previously treated patients with advanced non-small cell lung cancer (NSCLC): a risk-benefit analysis. J Thorac Oncol. 2007; 2(5):397–401. Bezjak, A, Tu, D, Seymour, L, Clark, G, Trajkovic, A, Zukin, M, et al. Symptom improvement in lung cancer patients treated with erlotinib: quality of life analysis of the National Cancer Institute of Canada Clinical Trials Group Study BR.21. J Clin Oncol. 2006; 24(24):3831–37. Wheatley-Price, P, Ding, K, Seymour, L, Clark, GM, Shepherd, FA. Erlotinib for advanced non-small-cell lung cancer in the elderly: an analysis of the National Cancer Institute of Canada Clinical Trials Group Study BR.21. J Clin Oncol. 2008; 26(14):2350–7. Postmus, P, Berendsen, H, van Zandwijk, N, Splinter, T, Burghouts, J, Bakker, W. Retreatment with the induction regimen in small cell lung cancer relapsing after an initial response to short term chemotherapy. Eur J Canc Clin Oncol. 1987; 23(9):1409–11. Giaccone, G, Ferrati, P, Donadio, M, Testore, F, Calciati, A. Reinduction chemotherapy in small cell lung cancer. Eur J Canc Clin Oncol. 1987; 23(11):1697–9. Vincent, M, Evans, B, Smith, I. First-line chemotherapy rechallenge after relapse in small cell lung cancer. Cancer Chemother Pharmacol. 1988; 21(1):45–8. 182 212. 213. 214. 215. 216. 217. 218. 219. 220. 221. 222. 223. 224. 225. 226. Froeschl, S, Nicholas, G, Gallant, V, Laurie, SA. Outcomes of second-line chemotherapy in patients with relapsed extensive small cell lung cancer. J Thorac Oncol. 2008; 3(2):163–9. O'Brien, ME, Ciuleanu, TE, Tsekov, H, Shparyk, Y, Cuceviá, B, Juhasz, G, et al. Phase III trial comparing supportive care alone with supportive care with oral topotecan in patients with relapsed smallcell lung cancer. J Clin Oncol. 2006; 24(34):5441–7. Eckardt, JR, von Pawel, J, Pujol, JL, Papai, Z, Quoix, E, Ardizzoni, A, et al. Phase III study of oral compared with intravenous topotecan as second-line therapy in small-cell lung cancer. J Clin Oncol. 2007; 25(15):2086–92. von Pawel, J, Schiller, JH, Shepherd, FA, Fields, SZ, Kleisbauer, JP, Chrysson, NG, et al. Topotecan versus cyclophosphamide, doxorubicin, and vincristine for the treatment of recurrent small-cell lung cancer. J Clin Oncol. 1999; 17(2):658–67. Sarna, L. Effectiveness of structured nursing assessment of symptom distress in advanced lung cancer. Oncol Nurs Forum. 1998; 25(6):1041–8. McCorkle, R, Robinson, L, Nuamah, I, Lev, E, Benoliel, J. The effects of home nursing care for patients during terminal illness on the bereaved's psychological distress. Nurs Res. 1998; 47(1):2–10. Ringdal, GI, Jordhøy, MS, Ringdal, K, Kaasa, S. The first year of grief and bereavement in close family members to individuals who have died of cancer. Palliat Med. 2001; 15(2):91–105. Addington-Hall, JM, MacDonald, LD, Anderson, HR, Chamberlain, J, Freeling, P, Bland, JM, et al. Randomised controlled trial of effects of coordinating care for terminally ill cancer patients. BMJ. 1992; 305(6865):1317–22. Walsh, K, Jones, L, Tookman, A, Mason, C, McLoughlin, J, Blizard, R, et al. Reducing emotional distress in people caring for patients receiving specialist palliative care: Randomised trial. Br J Psychiatry. 2007; 190(2):142–7. Ylitalo, N, Valdimarsdóttir, U, Onelöv, E, Dickman, PW, Steineck, G. Guilt after the loss of a husband to cancer: is there a relation with the health care provided? ACTA ONCOL. 2008; 47(5):870–8. Ransford, HE, Smith, ML. Grief resolution among the bereaved in hospice and hospital wards. Soc Sci Med. 1991; 32(3):295–304. Seale, C, Kelly, M. A comparison of hospice and hospital care for the spouses of people who die. Palliat Med. 1997; 11(2):101–6. Seale, C. A comparison of hospice and conventional care. Soc Sci Med. 1991; 32(2):147–52. Addington-Hall, J, Karlsen, S. Do home deaths increase distress in bereavement? Palliat Med. 2000; 14(2):161–2. Harding, R, Higginson, IJ. What is the best way to help caregivers in cancer and palliative care? A systematic literature review of 183 227. 228. 229. 230. 231. 232. 233. 234. 235. 236. 237. 238. interventions and their effectiveness. Palliat Med. 2003; 17(1):63– 74. Hudson, PL, Aranda, S, Hayman-White, K. A psycho-educational intervention for family caregivers of patients receiving palliative care: a randomized controlled trial. J Pain Symptom Manage. 2005; 30(4):329–41. Given, B, Given, CW, Sikorskii, A, Jeon, S, Sherwood, P, Rahbar, M. The impact of providing symptom management assistance on caregiver reaction: results of a randomized trial. J Pain Symptom Manage. 2006; 32(5):433–43. Clayton, JM, Butow, PN, Tattersall, MH, Devine, RJ, Simpson, JM, Aggarwal, G, et al. Randomized controlled trial of a prompt list to help advanced cancer patients and their caregivers to ask questions about prognosis and end-of-life care. J Clin Oncol. 2007; 25(6):715– 23. Heinrich, RL, Schag, CC. Stress and activity management: group treatment for cancer patients and spouses. J Consult Clin Psychol. 1985; 53(4):439–46. Keefe, FJ, Ahles, TA, Sutton, L, Dalton, J, Baucom, D, Pope, MS, et al. Partner-guided cancer pain management at the end of life: a preliminary study. J Pain Symptom Manage. 2005; 29(3):263–72. Pasacreta, JV, Barg, F, Nuamah, I, McCorkle, R. Participant characteristics before and 4 months after attendance at a family caregiver cancer education program. CANCER NURS. 2000; 23(4):295–303. Cameron, JI, Shin, JL, Williams, D, Stewart, DE. A brief problemsolving intervention for family caregivers to individuals with advanced cancer. J Psychosom Res. 2004; 57(2):137–43. Hudson, P, Quinn, K, Kristjanson, L, Thomas, T, Braithwaite, M, Fisher, J, et al. Evaluation of a psycho-educational group programme for family caregivers in home-based palliative care. Palliat Med. 2008; 22(3):270–80. Sola, I, Thompson, E, Subirana, M, Lopez, C, Pascual, A. Noninvasive interventions for improving well-being and quality of life in patients with lung cancer. Cochrane Database Syst Rev. 2004; (4):CD004282. Chow, E, Tsao, MN, Harth, T. Does psychosocial intervention improve survival in cancer: a meta-analysis (Provisional record). Palliat Med. 2004; 18(1):25–31. Kruijver, IP, Garssen, B, Visser, AP, Kuiper, AJ. Signalising psychosocial problems in cancer care: the structural use of a short psychosocial checklist during medical or nursing visits (Provisional record). Patient Educ Couns. 2006; 62(2):163–77. Miaskowski, C, Dodd, M, West, C, Schumacher, K, Paul, SM, Tripathy, D, et al. Randomized clinical trial of the effectiveness of a 184 239. 240. 241. 242. 243. 244. 245. 246. 247. 248. 249. 250. self-care intervention to improve cancer pain management. J Clin Oncol. 2004; 22(9):1713–20. Sikorskii, A, Given, CW, Given, B, Jeon, S, Decker, V, Decker, D, et al. Symptom management for cancer patients: a trial comparing two multimodal interventions. J Pain Symptom Manage. 2007; 34(3):253–64. Rawl, SM, Given, BA, Given, CW, Champion, VL, Kozachik, SL, Barton, D, et al. Intervention to improve psychological functioning for newly diagnosed patients with cancer. Oncol Nurs Forum. 2002; 29(6):967–75. West, CM, Dodd, MJ, Paul, SM, Schumacher, K, Tripathy, D, Koo, P, et al. The PRO-SELF ©: Pain Control Program – an effective approach for cancer pain management. Oncol Nurs Forum. 2003; 30(1):65–73. Brink-Huis, A, van Achterberg, T, Schoonhoven, L. Pain management: a review of organisation models with integrated processes for the management of pain in adult cancer patients. J Clin Nurs. 2008; 17(15):1986–2000. Corner, J, Plant, H, A'Hern, R, Bailey, C. Non-pharmacological intervention for breathlessness in lung cancer. Palliat Med. 1996; 10(4):299–305. Bredin, M, Corner, J, Krishnasamy, M, Plant, H, Bailey, C, A'Hern, R. Multicentre randomised controlled trial of nursing intervention for breathlessness in patients with lung cancer. BMJ (Clinical research ed). 1999; 318(7188):901–4. Stanton, AL. Psychosocial concerns and interventions for cancer survivors. J Clin Oncol. 2006; 24(32):5132–7. DiSalvo, WM, Joyce, MM, Tyson, LB, Culkin, AE, Mackay, K. Putting evidence into practice: evidence-based interventions for cancer-related dyspnea. Clin J Oncol Nurs. 2008; 12(2):341–52. Bausewein, C, Booth, S, Gysels, M, Higginson, IJ. Nonpharmacological interventions for breathlessness in advanced stages of malignant and non-malignant diseases. Cochrane Database Syst Rev. 2008; (2):CD005623. Ben-Aharon, I, Gafter-Gvili, A, Paul, M, Leibovici, L, Stemmer, SM. Interventions for alleviating cancer-related dyspnea: a systematic review. J Clin Oncol. 2008; 26(14):2396–404. Zhao, I, Yates, P. Non-pharmacological interventions for breathlessness management in patients with lung cancer: a systematic review. Palliat Med. 2008; 22(6):693–701. Moore, S, Corner, J, Haviland, J, Wells, M, Salmon, E, Normand, C, et al. Nurse led follow up and conventional medical follow up in management of patients with lung cancer: randomised trial. BMJ (Clinical research ed). 2002; 325(7373):1145. 185 251. 252. 253. 254. 255. 256. 257. 258. 259. 260. 261. 262. 263. 264. 265. 266. Connors, S, Graham, S, Peel, T. An evaluation of a physiotherapy led non-pharmacological breathlessness programme for patients with intrathoracic malignancy. Palliat Med. 2007; 21(4):285–7. Hately, J, Laurence, V, Scott, A, Baker, R, Thomas, P. Breathlessness clinics within specialist palliative care settings can improve the quality of life and functional capacity of patients with lung cancer. Palliat Med. 2003; 17(5):410–7. Golmohammadi, K, Jacobs, P, Sin, DD. Economic evaluation of a community-based pulmonary rehabilitation program for chronic obstructive pulmonary disease. Lung. 2004; 182(3):187–96. Griffiths, TL, Phillips, CJ, Davies, S, Burr, ML, Campbell, IA. Cost effectiveness of an outpatient multidisciplinary pulmonary rehabilitation programme. Thorax. 2001; 56(10):779–84. Hopkinson, JB, Wright, DN, Foster, C. Management of weight loss and anorexia. Ann Oncol. 2008; 19 Suppl 7:289–93. Evans, WJ, Morley, JE, Argiles, J, Bales, C, Baracos, V, Guttridge, D, et al. Cachexia: a new definition. Clin Nutr. 2008; 27(6):793–9. Dy, SM. Enteral and parenteral nutrition in terminally ill cancer patients: a review of the literature. Am J Hosp Palliat Care. 2006; 23(5):369–77. Good, P, Cavenagh, J, Mather, M, Ravenscroft, P. Medically assisted nutrition for palliative care in adult patients. Cochrane Database Syst Rev. 2008; (4):CD006274. Baldwin, C, Weekes, CE. Dietary advice for illness-related malnutrition in adults. Cochrane Database Syst Rev. 2008; (1):CD002008. NICE. Diagnoses and treatment of lung cancer. NICE guideline. 2005. National Collaborating Centre for Acute Care. Nutritional support for adults, Oral nutrition support, enteral tube feeding and parenteral nutrition. Methods, evidence and guidence. London. 2006. SWESPEN. Nutritionsbehandling i sjukvård och omsorg. Tillgänglig via www.swespen.se. : Swedish Society for Clinical Nutrition and Metabolism; 2006 Arends, J, Bodoky, G, Bozzetti, F, Fearon, K, Muscaritoli, M, Selga, G, et al. ESPEN Guidelines on Enteral Nutrition: Non-surgical oncology. Clin Nutr. 2006; 25(2):245–59. Shragge, JE, Wismer, WV, Olson, KL, Baracos, VE. The management of anorexia by patients with advanced cancer: a critical review of the literature. Palliat Med. 2006; 20(6):623–9. Socialstyrelsen. Nationella riktlinjer för bröst-, kolorektal- och prostatacancersjukvård 2007: Viola, R, Kiteley, C, Lloyd, NS, Mackay, JA, Wilson, J, Wong, RK. The management of dyspnea in cancer patients: a systematic review. Support Care Cancer. 2008; 16(4):329–37. 186 267. 268. 269. 270. 271. 272. 273. 274. 275. 276. 277. 278. 279. 280. Jennings, AL, Davies, AN, Higgins, JP, Gibbs, JS, Broadley, KE. A systematic review of the use of opioids in the management of dyspnoea. Thorax. 2002; 57(11):939–44. Bruera, E, MacEachern, T, Ripamonti, C, Hanson, J. Subcutaneous morphine for dyspnea in cancer patients. Ann Intern Med. 1993; 119(9):906–7. Mazzocato, C, Buclin, T, Rapin, CH. The effects of morphine on dyspnea and ventilatory function in elderly patients with advanced cancer: a randomized double-blind controlled trial. Ann Oncol. 1999; 10(12):1511–4. Allard, P, Lamontagne, C, Bernard, P, Tremblay, C. How effective are supplementary doses of opioids for dyspnea in terminally ill cancer patients? A randomized continuous sequential clinical trial. J Pain Symptom Manage. 1999; 17(4):256–65. Abstracts of papers and posters presented at the meeting of the Palliative Care Research Forum held in Durham on 8–9 November 1995. Palliat Med. 1996; 10(1):55–82. Grimbert, D, Lubin, O, de Monte, M, Vecellio None, L, Perrier, M, Carre, P, et al. [Dyspnea and morphine aerosols in the palliative care of lung cancer]. Rev Mal Respir. 2004; 21(6 Pt 1):1091–7. Bruera, E, Sala, R, Spruyt, O, Palmer, JL, Zhang, T, Willey, J. Nebulized versus subcutaneous morphine for patients with cancer dyspnea: a preliminary study. J Pain Symptom Manage. 2005; 29(6):613–8. Uronis, HE, Currow, DC, McCrory, DC, Samsa, GP, Abernethy, AP. Oxygen for relief of dyspnoea in mildly- or non-hypoxaemic patients with cancer: a systematic review and meta-analysis. Br J Cancer. 2008; 98(2):294–9. Cranston, JM, Crockett, A, Currow, D. Oxygen therapy for dyspnoea in adults. Cochrane Database Syst Rev. 2008; (3):CD004769. Booth, S, Wade, R, Johnson, M, Kite, S, Swannick, M, Anderson, H. The use of oxygen in the palliation of breathlessness. A report of the expert working group of the Scientific Committee of the Association of Palliative Medicine. Respir Med. 2004; 98(1):66–77. Miyazawa, T, Yamakido, M, Ikeda, S, Furukawa, K, Takiguchi, Y, Tada, H, et al. Implantation of ultraflex nitinol stents in malignant tracheobronchial stenoses. Chest. 2000; 118(4):959–65. Cavaliere, S, Venuta, F, Foccoli, P, Toninelli, C, La Face, B. Endoscopic treatment of malignant airway obstructions in 2,008 patients. Chest. 1996; 110(6):1536–42. Wood, DE, Liu, Y-H, Vallières, E, Karmy-Jones, R, Mulligan, MS. Airway stenting for malignant and benign tracheobronchial stenosis. Ann Thorac Surg. 2003; 76(1):167–74. Dumon, J-F, Cavaliere, S, Diaz-Jimenez, JP, Vergnon, J-M, Venuta, F, Dumon, M-C, et al. Seven-Year Experience with the Dumon Prosthesis. [Article]. Journal of Bronchology. 1996; 3(1):6–10. 187 281. 282. 283. 284. 285. 286. 287. 288. 289. 290. 291. 292. Miyazawa, T, Miyazu, Y, Iwamoto, Y, Ishida, A, Kanoh, K, Sumiyoshi, H, et al. Stenting at the flow-limiting segment in tracheobronchial stenosis due to lung cancer. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 169(10):1096–102. Rowell, NP, Gleeson, FV. Steroids, radiotherapy, chemotherapy and stents for superior vena caval obstruction in carcinoma of the bronchus: a systematic review. Clin Oncol (R Coll Radiol). 2002; 14(5):338–51. Nguyen, NP, Borok, TL, Welsh, J, Vinh-Hung, V. Safety and effectiveness of vascular endoprosthesis for malignant superior vena cava syndrome. Thorax. 2009; 64(2):174–8. Vaitkus, PT, Herrmann, HC, LeWinter, MM. Treatment of malignant pericardial effusion. Jama. 1994; 272(1):59–64. Tsang, TS, Seward, JB, Barnes, ME, Bailey, KR, Sinak, LJ, Urban, LH, et al. Outcomes of primary and secondary treatment of pericardial effusion in patients with malignancy. Mayo Clin Proc. 2000; 75(3):248–53. Martinoni, A, Cipolla, CM, Civelli, M, Cardinale, D, Lamantia, G, Colleoni, M, et al. Intrapericardial treatment of neoplastic pericardial effusions. Herz. 2000; 25(8):787–93. Rizzo, JD, Somerfield, MR, Hagerty, KL, Seidenfeld, J, Bohlius, J, Bennett, CL, et al. Use of epoetin and darbepoetin in patients with cancer: 2007 American Society of Clinical Oncology/American Society of Hematology clinical practice guideline update. J Clin Oncol. 2008; 26(1):132–49. Bohlius, J, Wilson, J, Seidenfeld, J, Piper, M, Schwarzer, G, Sandercock, J, et al. Erythropoietin or darbepoetin for patients with cancer. Cochrane Database Syst Rev. 2006; 3:CD003407. Charu, V, Belani, CP, Gill, AN, Bhatt, M, Tomita, D, Rossi, G, et al. Efficacy and safety of every-2-week darbepoetin alfa in patients with anemia of cancer: a controlled, randomized, open-label phase II trial. Oncologist. 2007; 12(6):727–37. Smith, RE, jr., Aapro, MS, Ludwig, H, Pinter, T, Smakal, M, Ciuleanu, TE, et al. Darbepoetin alpha for the treatment of anemia in patients with active cancer not receiving chemotherapy or radiotherapy: results of a phase III, multicenter, randomized, doubleblind, placebo-controlled study. J Clin Oncol. 2008; 26(7):1040–50. Bohlius, J, Schmidlin, K, Brillant, C, Schwarzer, G, Trelle, S, Seidenfeld, J, et al. Recombinant human erythropoiesis-stimulating agents and mortality in patients with cancer: a meta-analysis of randomised trials. Lancet. 2009; 373(9674):1532–42. Borg, S, Glenngard, AH, Österborg, A, Persson, U. The costeffectiveness of treatment with erythropoietin compared to red blood cell transfusions for patients with chemotherapy induced anaemia: a Markov model. ACTA ONCOL. 2008; 47(6):1009–17. 188 293. Glenngård, AH, Persson, U, Schön, S. Cost-effectiveness analysis of treatment with epoietin-alpha for patients with anaemia due to renal failure: the case of Sweden. Scand J Urol Nephrol. 2008; 42(1):66– 73. 189