Version 2007-02-06 BS
VÅRDPROGRAM FÖR VULVACANCER
Örebro-Uppsala-regionen
2007
Programgrupp:
Professor Bengt Sorbe, Örebro
Överläkare Sorana Hallak, Örebro
Biträdande överläkare Luz Ladi, Örebro
Överläkare René Bangshöj, Karlstad
Överläkare Margareta Lood, Karlstad
Överläkare Olof Birck, Eskilstuna
Överläkare Anna Ackefors, Nyköping
Överläkare Eva Gerdin, Uppsala
Överläkare Pär Persson, Uppsala
INNEHÅLL
Inledning
3
Epidemiologi
4
Etiologi
5
Patologi
5
Histologisk klassifikation (WHO)
6
Stadieindelning (FIGO, TNM)
7
Prognostiska faktorer
8
Överlevnad
9
Diagnostik och utredning
10
Kirurgisk behandling
11
Strålbehandling
14
Kemoterapi
20
Psykosociala aspekter
21
Palliativ vård
21
Remissvägar och rapportering
22
Flödesschema uppföljning
23
Kvalitetsregister
23
Litteratur
24
2
INLEDNING
Vulvacancer är en av de mindre sjukdomsgrupperna bland de gynekologiska
cancrarna. I Sverige diagnostiserades 137 nya fall 2004 och i Örebro-regionen i
genomsnitt 12 nya fall per år. Incidensen har varit relativt konstant över tiden.
Vulvacancer utgör 4,7 % av all gynekologisk cancer. Trots detta faktum har denna
tumörgrupp varit decentraliserad i vår region, framför allt när det gäller kirurgin. Ett
gemensamt vårdprogram för diagnostik, primär- och recidivbehandling samt för
uppföljning är därför väsentligt för att garantera alla kvinnor i regionen en likartad
vård vid insjuknande i denna cancersjukdom.
Behandlingen av vulvacancer har förändrats under de senaste 20 åren från stora
stympande kirurgiska ingrepp mot mindre och mera lokala tumörresektioner. Även
om stora randomiserade studier saknas så talar mindre, retrospektiva
materialgenomgångar för att prognosen inte försämras på detta sätt. För att minska
den morbiditet som är förenad med stora lymfkörtelutrymningar i ljumskar och bäcken
har ”sentinel node” tekniken lanserats vid vulvacancer, som en mera skonsam
kirurgisk teknik. Radioterapins roll vid vulvacancer är omdiskuterad och endast ett
fåtal randomiserade studier finns. Allt talar dock för att tekniken är viktig och denna är
under översyn på de flesta centra. Neoadjuvant och konkomitant kemoterapi är
också under utveckling vid vulvacancer liksom vid cervixcancer.
Att hitta den optimala behandlingen vid vulvacancer i olika situationer är inte helt
enkelt och kräver ett nära samarbete mellan läkare med erfarenhet av kirurgi,
radioterapi och kemoterapi. Palliativ vård vid avancerad vulvacancer är också en stor
utmaning och kräver särskild kompetens och erfarenhet hos all behandlande
personal.
Syftet med föreliggande vårdprogram är att ge riktlinjer och stöd i vårdarbetet med
patienter, som drabbats av vulvacancer, samt att underlätta och förbättra det
regionala samarbetet runt denna tumörgrupp. Möjligheter till metodutveckling och
forskning (kliniska studier) förbättras också på detta sätt.
3
EPIDEMIOLOGI
Under 2004 insjuknade drygt 23 000 kvinnor i Sverige i någon form av
cancersjukdom. Av dessa drabbades drygt 2 900 kvinnor av gynekologisk cancer.
Detta motsvarar 12,4 % av alla cancerfall. Antalet nya fall av vulvacancer var enbart
137 eller 4,7 % av all gynekologisk cancer. Den åldersstandardiserade incidensen av
vulvacancer var 3,0 per 100 000 kvinnor. Incidensen har varit relativt stabil under
flera decennier (Figur 1). Den åldersspecifika incidensen framgår av Figur 2 och är
mycket uttalad för vulvacancer och stiger kraftigt efter 60 års ålder. I hela ÖrebroUppsala-regionen uppgår antalet nya fall till 30 per år.
Figur 1. Antal nya fall av cervixcancer, vulvacancer och vaginalcancer mellan 1958 och 1999 i
Stockholm-Gotlandregionen. Samma utveckling gäller i landet i övrigt.
Figur 2. Åldersspecifik incidens av cervix-, vulva- och vaginalcancer i Stockholm-Gotlandregionen
1990-1999. Samma bild gäller även i övriga landet.
4
ETIOLOGI
Etiologin är sannolikt multifaktoriell och för närvarande inte helt välkänd. Förekomst
av Lichen sclerosus et atrophicus är förenad med en ökad risk för utveckling av
skivepitelcancer men orsakssambandet är oklart och riskökningen tämligen låg. HPVinfektion har under senare år tillskrivits en större betydelse liksom vid cervix- och
vaginalcancer. Andelen HPV-positiva tumörer varierar i olika material och
förekommer framför allt hos yngre kvinnor ofta med samtidiga precancerösa
cervixförändringar (CIN). Bland alla kända onkogena HPV-typer är HPV 16 den
dominerande vid vulvacancer. Generellt är vulvacancer HPV-positiv i lägre
utsträckning än cervixcancer. Rökning och immunosuppressiv behandling ökar risken
för VIN (vulvar intraepithelial neoplasia) men också invasiv vulvacancer. Ytterligare
etiologiska, men hittills okända faktorer kan också förekomma.
PATOLOGI
Skivepitelcancer är den vanligaste histopatologiska formen vid vulvacancer och
svarar för drygt 90 % av fallen. Andra mindre vanliga former är Bartolinicancer, som
kan vara av både skivepiteltyp, adenocarcinom samt den ovanliga formen
adenocystisk cancer. Maligna melanom, sarkom och Paget’s sjukdom är andra
ovanliga typer. Se WHO:s klassifikation.
Vid invasiv skivepitelcancer skall följande uppgifter ingå i patologens svar: 1)
Tumörstorlek (två diametrar), 2) Tumörtjocklek (mätt från ytan till djupast belägna
tumörcell), 3) Differentieringsgrad (hög, medelhög, låg), 4) Kärlengagemang, 5)
Infiltrationsdjup, 6) Radikalitet (vid ≤ 8 mm i fixerat preparat finns ökad risk för
lokalrecidiv), 7) Lymfkörtelmetastaser (antal) samt eventuell periglandulär växt, 8)
Ovanliga typer av skivepitelcancer, t.ex. verrucös cancer, jättecellscancer och
lymfoepiteliomliknande cancer anges särskilt. Basaliom förekommer, men beter sig
då som basaliom inom huden i övrigt.
I vulva finns också metastaser från skivepitelcancer i cervix, cancrar i endometrium
och njure samt från melanom och koriocarcinom. Direktöverväxt av tumörer från
vagina, uretra, blåsa och rektum måste också uppmärksammas.
5
6
7
PROGNOSTISKA FAKTORER
Den viktigaste prognostiska faktorn vid vulvacancer är förekomst av regionala
lymfkörtelmetastaser. Antalet positiva körtlar och huruvida de förekommer uni- eller
bilateralt påverkar prognosen ytterligare. Femårsöverlevnaden är 75 % vid 1-2
positiva lymfkörtlar i ena ljumsken, men sjunker till 35 % för dem som har 3-4 positiva
körtlar. Vid bilaterala metastaser försämras prognosen ytterligare.
Kapselgenombrott vid lymfkörtelmetastasering medför försämrad prognos. En fri
marginal på > 8 mm i det fixerade preparatet medför god prognos, medan en
marginal ≤ 8 mm är förbunden med 50 % risk för recidiv. Ploidistatus, S-fas och HPVstatus har osäkert prognostiskt värde.
Riskfaktorer för lymfkörtelmetastaser
•
Tumörstorlek
•
Invasionsdjup
•
Kärlinväxt
•
Perineural inväxt
•
Histologisk differentieringsgrad
•
Kliniskt körtelstatus
•
Tumörlokalisation
•
Patientens ålder
8
ÖVERLEVNAD
Överlevnaden vid vulvacancer är starkt beroende av tumörstadium (FIGO). Totala
överlevnaden för skivepitelcancrar är 54 % efter 5 år enligt senaste Annual Report
(26th Annual Report on the Results of Treatment in Gynecological Cancer, 2006). En
sammanställning av hela materialet från Örebro-regionen (n = 294)* visar också på
en total 5-årsöverlevnad på 54 %. Rapporter finns i litteraturen av högre
överlevnadssiffror (70 %) i mindre och selekterade material från enskilda centra.
* Oselekterat, totalgeografiskt material
Figur 3. Total överlevnad i olika tumörstadier (FIGO) enligt senaste Annual Report,
2006.
9
DIAGNOSTIK OCH UTREDNING
Diagnosen vulvacancer ställs histopatologiskt oftast via provexcision eller
stansbiopsi. Friskostighet med stansbiopsier i vulva av oklara förändringar eller sår,
som inte läker, rekommenderas. Pigmenterade förändringar skall ej biopseras utan
hellre excideras med några mm marginal. Vid excision i vulva är det viktigt att
markera området antingen med tatuering eller med ritning om utvidgad resektion blir
nödvändig.
Då det är vanligt att samtidig neoplasi förekommer i vagina, cervix eller analt är det
viktigt att grundlig undersökning görs. Ljumskar skall palperas och eventuellt
förstorade lymfkörtlar skall finnålspunkteras. Lungröntgen (eller datortomografi
thorax) skall alltid göras, liksom datortomografi av buk-bäcken inkluderande ljumskar.
Remiss skall snarast skickas till de tumörcentra inom regionen som handlägger de
kirurgiska ingreppen.
10
KIRURGISK BEHANDLING
Vid vulvacancer är kirurgisk behandling, om sådan är möjlig, primärbehandling.
Ingreppets storlek styrs av tumörstorlek, invasionsdjup samt var i vulva tumören är
lokaliserad. Man stävar efter att göra så små ingrepp som möjligt men en ordentlig
radikalitet krävs och får inte göras avkall på. Med detta menas att man skall ha minst
10 mm fri marginal åt samtliga håll i förhållande till tumören. I fixerat material
motsvarar detta minst 8 mm. För att säkert uppnå detta rekommenderar vissa
författare att man skall eftersträva 20 mm kirurgisk marginal.
Lymfkörtelutrymning i ljumskar skall göras beroende av tumörens storlek samt
invasionsdjup. Vid invasionsdjup < 1mm är risken för lymfkörtelmetastaser mindre än
1 % och därför kan man avstå utrymning men vid invasion > 5 mm är risken för
metastaser omkring 20 %. Vid laterala tumörer görs ipsilateral lymfkörtelutrymning
och vid klitorisnära alt belägna < 1cm från medellinjen görs bilateral
lymfkörtelutrymning. Lymfkörtelutrymningen görs av de ytligt belägna lymfkörtlarna i
ljumskarna.
Europeiska multicenterstudier med lymfkörtelutrymning med ”sentinel node” teknik
pågår och förefaller ge lovande resultat, vilket då kommer att minska morbiditeten
avsevärt (bl.a. lymfödembildning i benen) eftersom enbart ”portvaktskörteln”
avlägsnas.
Tumörer nära anus i perineum skall räknas till analcancer, som behandlas med
strålbehandling, och skall inte primäropereras utan hänvisas till allmänonkolog.
Recidivrisken är störst inom två år och 90 % av recidiven är lokoregionala. Vid enbart
lokalt vulvarecidiv har man goda möjligheter till bot med förnyad radikal excision.
Ingen efterföljande strålbehandling av vulva är nödvändig om radikalitet föreligger.
Vid recidiv utanför vulva är de kurativa möjligheterna små och prognosen dålig.
1. TUMÖRER < 2 CM I DIAMETER I VULVA
Lokal radikal excision med minst 1 cm marginal samt på djupet skall man gå ned till
den djupa perinealfascian. Vid invasionsdjup på > 1mm skall lymfkörtelutrymning i
11
ljumskar göras enligt ovan. Kirurgi med ”sentinel node” teknik inom eller utom ramen
för klinisk studie är ett alternativ.
2. TUMÖRER > 2 CM I DIAMETER I VULVA
Hos dessa patienter görs radikal vulvektomi samt lymfkörtelutrymning bilateralt.
Radikal lokal excision kombinerad med lymfkörtelutrymning görs även och vilket som
är korrekt finns för närvarande ingen evidens för.
3. TUMÖRER SOM ENGAGERAR DISTALA URETRA, VAGINA ELLER ANUS
Vid utbredd lokal tumörväxt rekommenderas preoperativ strålbehandling alternativt
enbart strålbehandling. Neoadjuvant kemoterapi och efterföljande kirurgi kan också
vara ett alternativ. Om tumören är anusnära skall patienten omhändertas och
behandlas som analcancer. Kirurgiskt kan en centimeter av distala uretra avlägsnas
utan risk för postoperativt urinläckage. Finner man att tumören kan avlägsnas radikalt
med kirurgi är detta lämpligt att göra. Vid tveksam radikalitet krävs postoperativ
strålbehandling.
4. STORA LYMFKÖRTELMETASTASER I LJUMSKARNA
Vid stora lymfkörtelmetastaser i ljumskarna om dessa är fritt rörliga och anses
möjliga att avlägsna (debulkingkirurgi) är detta att föredra då den postoperativa
strålbehandlingens effekt förbättras. Om det finns lymfkörtelmetastaser i ljumskarna
blir detta en vulvacancer stadium III (unilaterala) alternativt IV (bilaterala) och skall då
hänvisas till postoperativ strålbehandling. Vid tveksam radikalitet i vulva (där detta
inte kan uppnås kirurgiskt) skall även postoperativ strålbehandling ges mot vulva.
KIRURGI VID MALIGNT MELANOM
Radikal lokal excision med tre centimeters fri marginal bör göras. Om lymfkörtelutrymning i ljumskar skall göras eller inte finns ingen evidens för. Inte heller om detta
skall opereras med ”sentinel node” teknik.
KOMPLIKATIONER TILL KIRURGI
Omedelbara komplikationer är blödning, sårinfektion, nekros och lymfocele. Vissa
komplikationer kräver långa vårdtider och en strävan är att minska dessa med mindre
12
kirurgiska ingrepp. Sena komplikationer som lymfödem bör behandlas med
kompressionsstrumpa och massage av utbildad terapeut. Det postoperativa
omhändertagandet såväl akut som långsiktigt kräver erfarenhet och kunskap.
13
STRÅLBEHANDLING
1. Bakgrund
Primärtumörens karaktäristiska, lymfkörtelengagemang, anatomisk lokalisation och
utbredning av eventuella lymfkörtelmetastaser och typ av terapi (preoperativ,
postoperativ, kurativ, palliativ) påverkar valet av de radioterapeutiska
behandlingsparametrarna.
Ett viktigt steg som skall föregå behandlingsplaneringen är en skriftlig och helst
fotografisk avbildning av tumören och dess anatomiska utbredning.
Behandlingsplaneringen skall baseras på en 3-dimensionell CT-volym, med en
snittjocklek av 0,5 cm. Planeringen skall sedan utföras med ett 3-dimensionellt
dosplaneringssystem.
Stabilitet och reproducerbarhet av patientuppläggningen är av yttersta vikt under hela
strålbehandlingsproceduren för att kunna uppnå behandlingsmålet. Immobilisering av
patienten är önskvärd, men åtminstone bör någon typ av knäkudde användas för att
ge en avslappnad och bekväm position under hela behandlingen. Markörer
rekommenderas för att markera tumörutbredningen när planeringsdatortomografi
utförs.
2. Indikationer för strålbehandling
Vulva bör strålbehandlas i följande situationer:
•
Makroskopisk tumör som inte kan avlägsnas kirurgiskt utan att skada
analsfinkter eller uretra
•
Otillräckliga kirurgiska marginaler (≤ 8 mm i fixerat preparat)
Lymfkörtelbestrålning är indicerad i flera situationer:
•
Lymfkörtelutrymning gjord: ≥ 2 positiva eller 1 makroskopisk eller genomväxt
av kapseln (bestrålning av samma sida där de positiva körtlarna upptäcktes):
o Makroskopisk tumör + ytliga inguinalkörtlar + djupa
inguinalfemoralkörtlar + iliaca externa körtlar
•
Lymfkörtelutrymning ej gjord (sentinel node utförd och positiv):
o Ytliga inguinalkörtlar + djupa inguinalfemoralkörtlar + iliaca externa
körtlar
•
Enbart klinisk och radiologisk utvärdering och positiv FIN från förstorade
körtlar:
14
o Makroskopisk tumör + ytliga inguinalkörtlar + djupa
inguinalfemoralkörtlar + iliaca externa körtlar
3. Undersökningar inför behandling
•
Palpation i narkos (PIN) eller spinalanestesi (vid primär strålbehandling) när
omständigheterna så kräver för optimalt utgångsstatus och underlag för
strålbehandling
•
Histopatologisk verifikation
•
Markering av makroskopisk tumör och patologiskt förstorade lymfkörtlar. CT/MR
av buk, bäcken och den inguinalfemorala regionen med kontrast. Ultraljud och
FIN av palpatoriskt förstorade lymfkörtlar
4. Targetdefinition
Targetdefinitionen skall baseras på den samlade informationen från CT/MR buk och
bäcken och gynekologisk undersökning i narkos (PIN). Olika behandlingsvolymer
(volumes of interest, VOI) skall definieras enligt ICRU 62:
GTV:
CTV:
ITV:
PTV:
Gross Tumor Volume
Clinical Target Volume = GTV + microscopic tumor extension.
Internal Target Volume = CTV + internal margins to compensate for
internal motions.
Planning target Volume = ITV + set-up margins.
To evaluate competing dose plans it is recommended to define volumes of organs
at risk.
Om makroskopisk tumör finns i vulva eller i lymfkörtelstationerna måste två
targetvolymer definieras:
En targetvolym skall definieras för att kunna ge en konkomitant boost och ett andra
target definieras för att ge strålbehandling till den makroskopiska tumören (vid
förekomst) och till området med subklinisk sjukdom.
Vulvatarget
För makroskopisk tumörvolym:
GTV-T:
Gross Tumor Volume definierad vid PIN och från CT/MR data
CTV-T:
GTV-T + 0,5 cm
15
För subklinisk sjukdomsvolym:
CTV-V:
GTV-T (vid förekomst) + hela vulva
Lymfkörteltarget
För makroskopisk tumörvolym:
GTV-N:
Gross Tumor Volume definierad vid PIN och från CT/MR data
CTV-N:
GTV-N + 0,5 cm
För subklinisk sjukdomsvolym:
Nivå 1 (ytliga inguinalkörtlar + djupa inguinalfemoralkörtlar)
CTV-RN-1: GTV-N (vid förekomst) + 0,5 cm + ytliga inguinalkörtlar + djupa
inguinalfemoralkörtlar (djupet av arteria femoralis)
Nivå 2 (externa iliacala körtlar)
CTV-RN-2: GTV-N (vid förekomst) + 1,0 cm + externa iliacala körtlar
RISKORGAN:
Höftled: minimera volymen där dosen överstiger 52 Gy
Blåsa: minimera volymen där dosen överstiger 65 Gy
Rektum: minimera volymen där dosen överstiger 60 Gy
5. Fraktionering och behandlingstid
Strålbehandlingen ges med 5 fraktioner per vecka. En dos per fraktion av 2,0 Gy ges
till makroskopisk tumör och som adjuvant behandling. Dosvariationen inom varje PTV
bör vara minimal och minimidosen bör inte vara mindre än 95 %. “Split course”
rekommenderas inte.
Totala behandlingstiden bör inte överskrida den planerade tiden med mer än 10 %.
Två dagliga externa fraktioner med minst 6 timmars mellanrum bör ges för att
kompensera för oplanerade behandlingsavbrott. För radiobiologiska beräkningar
antas att α/β är 10 Gy för tumöreffekt och 3 Gy för sena reaktioner i normalvävnaden.
6. Targetdos
Vulvatarget
•
Makroskopisk tumör: 64 Gy fördelat på 32 fraktioner
•
Subklinisk sjukdom eller adjuvant behandling: 50 Gy fördelat på 25 fraktioner
Lymfkörteltarget
•
Patologiskt förstorade lymfkörtlar: 64 Gy fördelat på 32 fraktioner
16
•
Subklinisk sjukdom eller adjuvant behandling: 50 Gy fördelat på 25 fraktioner
7. Extern strålbehandlingsteknik
•
Stabilitet och reproducerbarhet vid uppläggningen av patienten är av största
betydelse under hela behandlingsperioden.
•
Blåsan bör vara tom vid CT-dosplanering och inför varje
strålbehandlingstillfälle.
•
Riskorganen skall ritas in om den totala dosen överstiger 45 Gy.
•
CT undersökning bör göras med iv kontrast.
•
Tekniken bör vara isocentrisk när mer än ett strålfält används. IMRT teknik är
tillåten.
•
“Beam shaping” skall vara individuell och i enlighet med targetdefinitionerna;
användning av multibladkollimator (MLC) rekommenderas.
•
Bolus skall övervägas för de ytliga delarna av targetvolymerna.
17
8. Target för lymfkörtelbestrålning samt dosfördelningar.
18
19
KEMOTERAPI
Skivepitelcancer i vulva har låg känslighet för kemoterapi. Ålder och allmäntillstånd
medger ofta inte en alltför intensiv behandling. Neoadjuvant terapi med 5-FU och
cisplatin kan vara av värde vid lokalt avancerad tumörsjukdom. Konkomitant
kemoterapi med cisplatin (kemoradioterapi) är också ett behandlingsalternativ i likhet
med behandling av cervixcancer. I det senare fallet ges cisplatin 40 mg/m2 som
veckovisa behandlingar under hela strålbehandlingstiden (5-6 veckor). Erfarenheten
av paclitaxel-carboplatin är mycket begränsad vid vulvacancer.
20
PSYKOSEXUELLA ASPEKTER
Sexuella problem är inte ovanliga efter behandling av vulvacancer. Kirurgiska
resektioner kan ge anatomiska förändringar och kosmetiska förändringar inom
vulvaområdet som kan medföra fysisk och psykisk sexuell dysfunktion (försämrat
libido). Strikturer inom introitus och vagina kan ge dyspareuni men förändrad
sensibilitet kan också ge upphov till svårigheter att uppnå orgasm.
Information om behandling, dess konsekvenser och biverkningar skall ges till patient
och eventuell partner på ett öppet och lyhört sätt. En tillåtande attityd skall prägla
informationen och trots hög ålder får man inte utgå från att kvinnan är sexuellt inaktiv.
Förbättrade behandlingstekniker med mindre kirurgiska ingrepp, ”sentinel node”
teknik eller strålbehandling i stället för extensiva lymfkörtelutrymningar,
östrogenbehandling samt ett förbättrat psykosexuellt omhändertagande kan sannolikt
minska de sexuella och emotionella problemen. Idag saknas dock i stor utsträckning
evidens för hur olika behandlingsmetoder påverkar den psykosexuella funktionen.
PALLIATIV VÅRD
Palliativ vård vid avancerad och recidiverande vulvacancer, där bot inte längre är
möjlig, är en mycket krävande vård och medför många gånger ett stort lidande för
patienten. Personalen bör ha speciell utbildning inom området och erfarenhet av vård
av denna typ av patienter. Smärtlindring och sårvård blir centrala i denna
verksamhet. Risk för fatala blödningar finns i slutskedet av vården av dessa patienter
och beredskap för att omhänderta detta (och kunna avstå från meningslösa ”aktiva”
åtgärder) måste finnas på den aktuella vårdavdelningen.
I övr. finns uppgifter att hämta från gemensamt vårdprogram i omvårdnad för Örebroregionen från 2004.
21
REMISSVÄGAR OCH RAPPORTERING
Efter att diagnosen vulvacancer fastställts remitteras patienten till ett centrum med
speciell kirurgisk kompetens inom vulvakirurgi och där ”sentinel node” teknik kan
erbjudas. Detta gäller tre centra i Örebro-Uppsala-regionen: Örebro, Karlstad och
Uppsala.
När indikation finns för icke kirurgisk behandling remitteras patienten till
Gynonkologiska kliniken i Örebro. Remiss skall åtföljas av nödvändiga handlingar,
såsom fullständiga journalkopior, inkl. operationsberättelse, PAD-svar samt svar på
gjorda röntgenundersökningar (lungröntgen, CT, MR). Giltig specialistvårdsremiss
skall också bifogas.
Patienten registreras och följs upp i det regionala tumörregistret för Örebro-Uppsalaregionen.
Under 2007, eller när vulvacancermodulen är färdig, planeras även registrering i det
nationella kvalitetsregistret för gynekologisk cancer. Ansvaret för all
cancerregistrering ligger primärt på behandlande klinik. Gynonkologiska kliniken i
Örebro erbjuder denna tjänst till alla kliniker i regionen, som önskar detta samarbete
runt regionalt kvalitetsregister. Data till det nationella kvalitetsregistret kommer att
rapporteras till regionalt onkologiskt centrum (ROC) i Uppsala, som efter
kvalitetskontroll sänder data vidare till Onkologiskt Centrum i Göteborg.
Efter avslutad strålbehandling kontrolleras patienten efter 1 månad, därefter var 3
månad under första året, var 4 månad under 2-3 året, var 6 månad till 5 år och
därefter årligen till 10 år. Efter enbart kirurgisk behandling följes patienten på
opererande klinik eller på respektive hemmakliniken. Patienter som fått
strålbehandling kan efter överenskommelse kontrolleras på hemmakliniken för att
undvika långa resor. I dessa fall aviseras Gynonkologiska kliniken i Örebro, som
ansvarar för uppföljningen av dessa patienter.
22
FLÖDESSCHEMA FÖR HANDLÄGGNING
ANSVAR
KLINIK/ENHET
Diagnostiserande enhet (klinik)
Alla kvinnokliniker
↓
↓
Opererande enhet (klinik) – centrum
Speciella kirurgiska centra
↓
↓
Behandlande centrum (icke kirurgi)
Gynonkologisk klinik (USÖ)
↓
↓
Kontrollerande enhet (klinik) – centrum
Alla kvinnokliniker *
↓
↓
Ansvar regionalt kvalitetsregister
Gynonkologisk klinik (USÖ) **
↓
↓
Ansvar nationellt kvalitetsregister
Regionalt Onkologiskt Centrum
(Uppsala)
* Kvinnokliniker/opererande enheter, som inte remitterar patienter till regionkliniken i
Örebro, ansvarar själva för sin registrering, som sändes till Regionalt Onkologiskt
Centrum i Uppsala. Alla kvinnokliniker rapporterar också sina operationsdata till det
gynekologiska operationsregistret/tumörregistret.
** Gynonkologiska kliniken i Örebro kommer regelbundet (via fil) att överföra data till
det nationella kvalitetsregistret, när detta är i drift.
Kontaktperson regionalt kvalitetsregister: Forskningssekreterare Elisabeth Peippo,
Gynonkologiska kliniken, Universitetssjukhuset, 701 85 Örebro.
Telefon: 019-602 2051, Fax: 019-602 3770, E-Mail: [email protected]
23
LITTERATUR
1. Cancer Incidence in Sweden 2004. Swedish Cancer Registry. The National Board
of Health and Welfare. SE-106 30 Stockholm, Sweden.
2. de Hullu JA, Oonk MHM, van der Zee AGJ. Modern management of vulvar cancer.
Curr Opin Obstet Gynecol 2004;16:65-72.
3. Hacker NF. Vulvar cancer. In: Berek JS, Hacker NF, editors. Practical gynecologic
oncology, 3rd ed. Baltimore: Williams and Wilkins; 2000, pp. 553-596.
4. Manavi M, Berger A, Kucera E, Vavra N, Kucera H. Does T1, N0-1 vulvar cancer
treated by vulvectomy but not lymphadenectomy need inguinofemoral radiation? Int J
Radiat Oncol Biol Phys 1997;38:749-53.
5. Perez CA, Grigsby PW, Clifford Chao KS, Galakatos A, Garipagaoglu M, Mutch D,
Lockett MA. Irradiation in carcinoma of the vulva: Factors affecting outcome. Int J
Radiat Oncol Biol Phys 1998;42:335-44.
6. Stehman FB, Bundy BN, Thomas G, Varia M, Okagaki T, Roberts J, Bell J, Heller
PB. Groin dissection versus groin radiation in carcinoma of the vulva: A Gynecologic
Oncology Group study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1992;24:389-96.
7. Gonzalez Bosquet JG, Kinney WK, Russell AH et al. Risk of occult inguinofemoral
lymph node metastasis from squamous carcinoma of the vulva. Int J Radiat Oncol
Biol Phys 2003; 57:419-24.
8. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, Yordan E, Berek JS, Jahshan A, Mortel R.
Prognostic factors for groin node metastasis in squamous cell carcinoma of the vulva
(A Gynecologic Oncology Group Study). Gynecol Oncol 1993;49:279-83.
9. Perez CA, Grigsby PW, Galakatos A, Swanson R, Camel HM, Kao M-S, Lockett
MA. Radiation therapy in management of carcinoma of the vulva with emphasis on
conservation therapy. Cancer 1993;71:3707-16.
24
10. Petereit DG, Mehta MP, Buchler DA, Kinsella TJ. Inguinofemoral radiation of N0,
N1 vulvar cancer may be equivalent to lymphadenectomy if proper radiation
technique is used. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1993;27:963-7.
11. Van der Velden J, Ansink A. Primary groin irradiation versus primary groin
surgery for early vulvar cancer (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue
1. Oxford: Update Software; 2002.
12. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, Yordan E, Jahshan A, Mortel R. Assessment
of current International Federation of Gynecology and Obstetrics staging of vulva
carcinoma relative to prognostic factors for survival (A Gynecologic Oncology Group
Study). Am J Obstet Gynecol 1991;164:997-1004.
13. Manavi M, Berger A, Kucera E, Vavra N, Kucera H. Does T1, N0-1 vulvar cancer
treated by vulvectomy but not lymphadenectomy need inguinofemoral radiation? Int J
Radiat Oncol Biol Phys 1997;38:749-53.
14. Gordinier ME, Malpica A, Burke TW, Bodurka DC, Wolf JK, Jhingran A, Ramirez
PT, Levenback C. Groin recurrence in patients with vulvar cancer with negative
nodes on superficial inguinal lymphadnectomy. Gynecol Oncol 2003;90:625-8.
15. Fonseca-Moutinho JA, Coelho MC, Silva DP. Vulvar squamous cell carcinoma.
Prognostic factors for local recurrence after primary en bloc radical vulvectomy and
bilateral groin dissection. J Reprod Med 2000;45:672-8.
16. Shimm DS, Fuller AF, Orlow EL, Dosoretz DE, Aristizabal SA. Prognostic
variables in the treatment of squamous cell carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol
1986;24:343-58.
17. Heaps JM, Fu YS, Montz FJ et al. Surgical-pathologic variables predictive of local
recurrence in squamous cell carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 1990;38:309-14.
18. Ansink AC, Sie-Go DMDS, van der Velden J et al. Identification of sentinel lymph
nodes in vulvar carcinoma patients with the aid of a patent blue V injection. Cancer
1999;86:652-6.
25
19. 26th Annual Report on the Results of Treatment in Gynecological Cancer. Int J
Gynecol Obstet 2006; 95 Suppl 1 S7.
20. Lataifeh I, Nascimento MC, Nicklin JL, Perrin LC, Crandon AJ, Obermair A.
Patterns of recurrence and disease-free survival in advanced squamous cell
carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 2004;95:701-5.
21. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, Yordan E, Berek JS, Jahshan A, Mortel R.
Prognostic factors for groin node metastasis in squamous cell carcinoma of the vulva
(A Gynecologic Oncology Group Study). Gynecol Oncol 1993;49:279-83.
22. Katz A, Eifel PJ, Jhingran A, Levenback CF. The role of radiation therapy in
preventing regional recurrences of invasive squamous cell carcinoma of the vulva. Int
J Radiat Oncol Biol Phys 2003;57:409-18.
23. Mariani L, Lombardi A, Atlante M, Atlante G. Radiotherapy for vulvar carcinoma
with positive inguinal nodes. J Reprod Med 1993;38:429-36.
24. Frumovitz M, Ramirez PT, Tortolero-Luna G, Malpica A, Eifel P, Burke TW,
Levenback C. Characteristics of recurrence in patients who underwent lymphatic
mapping for vulvar cancer. Gynecol Oncol 2004;92:205-10.
25. Sedlis A, Homesley H, Bundy BN, Marshall R, Yordan E, Hacker N, Lee JH,
Whitney C. Positive groin lymph nodes in superficial squamous cell vulvar cancer.
Am J Obstet Gynecol 1987;156:1159-64.
26. Burke TW, Stringer CA, Gershenson DM, Edwards CL, Morris M, Wharton JT.
Radical wide excision and selective inguinal node dissection for squamous cell
carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 1990;38:328-32.
27. Rowley KC, Gallion HH, Donaldson ES, van Nagell JR, Higgins RV, Powell DE,
Kryscio RJ, Pavlik EJ. Prognostic factors in early vulvar cancer. Gynecol Oncol
1988;31:43-9.
26
28. Levenback C, Morris M, Burke TW et al. Groin dissection practices among
gynaecologic oncologists treating early vulvar cancer. Gynecol Oncol 1996;62:73-7.
29. Thomas GM, Dembo AJ, Bryson SCP, Osborne R, DePetrillo AD. Changing
concepts in the management of vulvar cancer. Gynecol Oncol 1991;42:9-21.
30. Magrina JF, Gonzalez-Bosquet J, Weaver AL, Gaffey TA, Leslie KO, Webb MJ,
Podratz KC. Squamous cell carcinoma of the vulva stage IA: Long-term results.
Gynecol Oncol 2000;76:24-7.
31. Van der Velden J, Schilthuis MS, Hyde SE, ten Kate FJW, Burger MPM.
Squamous cell cancer of the vulva with occult lymph node metastases in the groin:
the impact of surgical technique on recurrence pattern and survival. Int J Gynecol
Cancer 2004;14:633-8.
32. Podratz KC, Symmonds RE, Taylor WE, Williams TJ. Carcinoma of the vulva:
Analysis of treatment and survival. Obstet Gynecol 1983;61:63-74.
33. Sohaib SA, Richards PS, Ind T et al. MR imaging of carcinoma of the vulva. Am J
Roentgenol 2002;178:373-7.
34. Hawnaur JM, Reynolds K, Wilson G, et al. Identification of inguinal lymph node
metastases from vulval carcinoma by magnetic resonance imaging: in initial report.
Clin Radiol 2002;57:995-1000.
35. Abang Mohammed DK, Uberoi R, de B Lopes A, Monaghan JM. Inguinal node
status by ultrasound in vulvar cancer. Gynecol Oncol 2000;77:93-6.
36. Hall TB, Barton DPJ, Trott PA, et al. The role of ultrasound-guided cytology of
groin lymph nodes in the managment of squamous cell carcinoma of the vulva: 5year experience in 44 patients. Clin Radiol 2003;58:367-71.
37. Mäkelä PJ, Leminen A, Kääriäinen M, Lehtovirta P. Pretreatment sonographic
evaluation of inguinal lymph nodes in patients with vulvar malignancy. J Ultrasound
Med 1993;5:255-8.
27
38. Petereit DG, Mehta MP, Buchler DA, Kinsella TJ. Inguinofemoral radiation of N0,
N1 vulvar cancer may be equivalent to lymphadenectomy if proper radiation
technique is used. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1993;27:963-7.
39. Simonsen E, Nordberg U-B, Johnsson J-E, Lamm L-L, Tropé C. Radiation
therapy and surgery in the treatment of regional lymph nodes in squamous cell
carcinoma of the vulva. Acta Radiol Oncol 1984;23:433-42.
40. Dusenbery KE, Carlson JF, LaPorte RM, Unger JA, Goswitz JJ, Roback DM, et
al. Radical vulvectomy with postoperative irradiation for vulvar cancer: therapeutic
implications of a central block. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1994; 29:989-98.
41. Stehman FB. Sites of failure and times to failure in carcinoma of the vulva treated
conservatively: A Gynecologic Oncology Group study. Am J Obstet Gynecol
1996;174:1128-32.
42. Faul C, Miramow D, Gerszten K, et al. Isolated local recurrence in carcinoma of
the vulva: Prognosis and implications for treatment. Int J Gynecol Cancer
1998;8:409-14.
43. Stehman FB, Bundy BN, Ball H, Clarke-Pearson DL. Sites of failure and time to
failure in carcinoma of the vulva treated conservatively: A Gynecologic Oncology
Group study. Am J Obstet Gynecol 1996;174:1128-33.
28
