2004-11-10 Behovs- och problemanalys avseende barn/ungdomar med långvarig kroppslig sjukdom/funktionsnedsättning Sjukdomsgrupper och avgränsning Barn och ungdomar är en stor grupp, cirka 100 000 i Östergötland. Totalt svarar gruppen för 17 % av totala antalet läkarbesök och 16 % av vårdtillfällena i länet under 2003, enligt statistik i vårddatalagret. Barnen och ungdomarna är en mycket heterogen grupp och behoven är således mycket varierande. Barn och ungdomar som kan anses ha särskilda behov i sina kontakter med sjukvården kan vara; • Långvarigt kroppsligt sjuka barn/ungdomar, bl a funktionshindrade. • Syskon till svårt sjuka barn/ungdomar. • Svårt sjuka/funktionshindrade ungdomar som håller på att bli vuxna. • Barn/ungdomar med psykisk ohälsa. • Barn/ungdomar till svårt sjuka eller sårbara vuxna (exempelvis barn till unga mödrar, föräldrar med missbruk, psykisk sjukdom, svår somatisk sjukdom, utvecklingsstörning eller psykosocialt ansträngd situation). Denna problem- och behovsanalys riktas in på att belysa behoven hos de kroppsligt långvarigt sjuka /funktionshindrade barnen/ungdomarna och deras familjer. Inom denna grupp innefattas många sjukdomstillstånd som ryms inom de flesta sjukdomsgrupperna som andningsorganens sjukdomar, cancersjukdomar, endokrina sjukdomar, hjärt- och kärlsjukdomar, hörselorganens sjukdomar, neurologiska sjukdomar, rörelseorganens sjukdomar, tarmsjukdomar, urologiska sjukdomar och ögonsjukdomar. Förekomst och behov Många barn insjuknar första gången plötsligt och oväntat i en allvarlig sjukdom som kan bli långvarig, andra barn kan redan från födseln visa sig ha en långvarig och funktionedsättande sjukdom/skada. Barn kan ha flera sjukdomsdiagnoser och också olika kombinationer av sjukdom/funktionsnedsättning, vissa relativt sällsynta med unika vårdbehov. Gruppen barn med långvarig kroppslig sjukdom/funktionsnedsättning är alltså inte heller någon enhetlig grupp, behoven varierar också utifrån ålder och familjesituation. Enligt beräkningar vid länets barnkliniker och enligt de medicinska programmen beräknas antalet barn i länet fördelade på olika långvariga sjukdomstillstånd enligt en grov skattning: • Astma – mycket varierande svårighetsgrad, 8-10 % av alla barn och ungdomar, cirka 10 000. Astma och allergi; mycket varierande svårighetsgrad, cirka 35 % av alla barn och ungdomar, cirka 35 000. • Cystisk fibros – cirka 10 barn/ungdomar. • Av barnen med lungkomplikation vid för tidig födsel (BDP) kvarstår cirka 10 barn/år som har behov av syrgasbehandling mer än 3 månader. • Cancer – 16-20 barn/ungdomar insjuknar per år, totalt cirka 200 barn/ungdomar under behandling och uppföljning. 1 2004-11-10 • • • • • • • • • • • • • Diabetes – cirka 15 barn insjuknar/år, cirka 300 barn/ungdomar under behandling. Mycket svår fetma utan annan diagnos – cirka 75 barn/ungdomar. Svår metabol sjukdom som kräver ”extraordinära insatser”, ex i form av speciell nutrition via medicinsk infart – cirka 20 barn. Hjärtsjukdomar – cirka 40 barn insjuknar per år, totalt cirka 400 barn/ungdomar under behandling och uppföljning. Cp-skada – cirka 180 barn/ungdomar. Ryggmärgsbråck – cirka 30 barn/ungdomar. Epilepsi – cirka 50 barn insjuknar per år, totalt cirka 1 000 barn under behandling. Hörselnedsättning, dövhet – 20 förskolebarn har habiliteringsinsatser, 160 skolbarn hörapparat. Tarmsjukdomar, såsom ulcerös colit, chrons sjukdom, celiaki – cirka 200 barn/ungdomar. Ledsjukdom, juvenil reumatisk artrit – cirka 150 barn/ungdomar. Urinvägsjukdomar med svår långvarig somatisk sjukdom/funktionsnedsättning. Ögonsjukdomar: I länet beräknas finnas cirka 130 synskadade barn. Fler än hälften av dessa har ytterligare handikapp, varav utvecklingsstörning är det vanligaste. Övriga barn/ungdomar med långvarig somatisk sjukdom (bl a traumatisk hjärnskada, muskelsjukdom, m fl) – cirka 50 barn/ år som har behov av stora och speciella sjukvårdsinsatser, transplantationer, operationer, intensivvård, ibland utomlänsvård m m. Cirka 1 450 familjer, avseende drygt 1 600 barn, erhåller vårdbidrag från försäkringskassan p g a långvarig sjukdom hos barn och ungdomar. Vissa av barnen/ungdomarna är inskrivna vid habiliteringsverksamheten i länet. Under 2002 var totalt 1 775 barn och ungdomar inskrivna, d v s 1,85 % av alla barn och ungdomar. Utvecklingsstörning, neuropsykiatriska diagnoser och olika typer av rörelsehinder är de vanligast förekommande funktionshindren. Det är relativt vanligt att samma individ har flera funktionsnedsättningar. Cirka 1/3 inom habiliteringen bedöms vara barn med neuropsykiatriska diagnoser. Innebörd och konsekvenser Långvarig sjukdom hos barn och ungdomar har stora konsekvenser för såväl dem själva som deras familjer och i deras kontakter med skola och barnomsorg. • Barnens/ungdomarnas psykologiska och sociala utveckling påverkas av deras sjukdom och funktionsnedsättning, på ett sätt som kan bli avgörande för deras liv. Även deras kroppsliga utveckling kan påverkas negativt. • Det ställs särskilda kompetenskrav på vårdpersonal av olika yrkeskategorier för att vårda svårt sjuka barn. • Barn och ungdomar har låg autonomi och har sina egna behov, men har också ett särskilt behov av att sjukvården ser och möter dem i den familj de lever i. • Familjen kan ha mycket olika förutsättningar att klara situationen. • En särskilt känslig period är övergången från ungdom till vuxenliv, då uppbrottet från familjen ofta sker samtidigt som vårdprocessen förändras. 2 2004-11-10 Viktiga aspekter som framkommit i förtroendemannagruppernas samtal i de medicinska programmen avseende de gvarigt sjuka barnen/ungdomarna och deras familjer är bl a följande: • Barns/ungdomars behov ställer särskilda krav på bemötande och tillgänglighet inom vården och också på miljön på sjukhus. • Hela familjens behov av delaktighet, insatser och krisstöd måste särskilt beaktas. • Familjerna har ett särskilt behov av kontinuitet och långsiktighet i kontakterna och professionens stöd i att samordna olika insatser och vårdkontakter. • Ekonomin blir ofta ansträngd och familjen behöver få kunskap om och del av samhällsförmåner vid rätt tidpunkt. • Samverkan med och information till skolan är viktigt för att underlätta för barnet/ungdomen. • Den unge och föräldrarna behöver stöd i att hantera framtidsfrågor, livsstil, bostad, arbete för den unge, men också i att lagom våga släppa sitt barn. Behovstäckning Andningsorganens sjukdomar Inom sjukdomsgruppen är astma en stor grupp. Behandlingen av astma har framgångsrikt förbättrats och mortaliteten i astma har sjunkit i alla åldrar de senaste åren. Allergisk astma är vanligare hos barn och unga än hos vuxna. Av astmabarn har 70 % allergisk sjukdom. Astmasjukdomen varierar i svårighetsgrad och därmed krävs en varierad behandling. Att följa lungfunktionen kontinuerligt är mycket viktigt för bästa möjliga medicinering. För att minska symtomen behövs ofta anpassning av hem-, barnomsorgs- och skolmiljö. Basutredningen vad gäller astma görs i primärvården av äldre barn. Vid oklar diagnos krävs ytterligare utredning av specialist, och små barn med tidiga besvär bör primärt utredas och behandlas av barnläkare. Astmatikern kan inte räkna med att bli botad, men ur patientperspektiv har den förbättrade behandlingen inneburit en revolution. Många astmatiker kan idag behandlas utanför sjukhus. Trots detta innebär astmasjukdomen en inskränkning i livsföringen och behöver behandlingsmässigt följas. Cystisk fibros orsakas av en ärftlig förändring i en gen. Förmågan att binda vatten är minskad och det leder till en mindre mängd vätska i personens sekret, som därmed blir onormalt segt. Ofta är bukspottskörtelns funktion påverkad. Svårighetsgraden i sjukdomen varierar mycket mellan olika personer, organsystem och ålder. Behandlingen inriktas på symtomen och koncentreras framför allt på lungor och tarmkanal. Dietist och sjukgymnast är viktiga resurser för behandling och kunskapsförmedling. Snabb och specifik behandling vid infektioner är nödvändig. Lungtransplantationer kan bli aktuellt för patienter med svåra lungförändringar. Trots intensiv behandling är CF en sjukdom som innebär förkortad livslängd. Överlevnaden har successivt ökat och den förväntade livstiden är nu 30-40 år. Kronisk lungsjukdom efter tidig födsel (BDP) innebär att barnet har nedsatt lungkapacitet, enstaka barn är kroniskt syrgasberoende under en period av flera månader till år efter födseln. De har i regel en ökad benägenhet för obstruktiva bronkiter, ev astma, under de första levnadsåren. En särskild risk är om dessa barn drabbas av RS-infektioner, vilket då lätt blir livshotande. 3 2004-11-10 Cancer Cancersjukdomar hos barn är ofta snabbt förlöpande. Utan behandling eller med inadekvat utredning/behandling har cancersjukdomen en mycket dålig prognos. De flesta cancerformer hos barn kan idag framgångsrikt behandlas och botas. De vanligaste cancerformerna hos barn under 15 år är leukemi, hjärntumörer och lymfom. Förutom de symtom som är specifika för tumören finns även trötthet, ibland aptitlöshet, minskad lekaktivitet, i förekommande fall skelettsmärta och krampanfall. Under behandlingen har barn ofta en påtaglig ökad infektionskänslighet, som kan innebära att barnet socialt sett måste leva mer isolerat, håravfall, illamående och andningssvårigheter. Barnet utsätts också för upprepande provtagningar. Såväl barnet som familjen har en kamp i den existentiella problematiken, frågor kring liv och död, livskvalitet etc är obligata. Snabb utredning, diagnostik och adekvat behandling är viktigt. Behandling kan gälla såväl cytostatika, strålning, operationer som transplantationer (benmärg). Stort behov av socialt och psykologisk stöd finns. Endokrina sjukdomar Diabetes är en immunologisk sjukdom, där kroppen av okänd anledning bildar antikroppar som skadar de insulinproducerande cellerna i bukspottkörteln. Insulinproduktionen minskar och upphör så småningom. Bland barn och ungdomar har incidensen ökat med 50 % de senaste 20 åren. Hos barn uppträder symtomen på rubbad blodsockerbalans mycket snabbt, snabbare ju mindre barnet är. Sjukhusvård är nödvändigt, de allra minsta kan försämras på ett par dagar och symtomen lätt misstolkas som annan sjukdom. Fastställd sjukdom utlöser oftast krisreaktion både hos barnet och familjen. Behandlingen är livslång, med injektioner, flera gånger per dag. Det ställs krav på att anpassa och planera aktiviteter och mathållning. Risk finns för allvarliga komplikationer. Idag tar vårdteam hand om familjen. Kunskapsöverföring runt sjukdomen och konsekvenser är viktigt, att lära känna sina symtom och hur de ska hanteras. Kontinuitet och att anpassa insatserna till barnets livsperiod är viktigt. Under småbarnstid, skolbarnperiod och under tonåren ser barnet och familjens behov olika ut. Fetma hos barn definieras vanligtvis som 20 % vikt över normalvikt för ålder, kön och längd. Man börjar nu också mäta BMI hos barn. Personer med BMI mellan 25-30 räknas som överviktiga, BMI över 30 anses som feta och BMI över 40 har kraftig svår fetma. Antalet feta personer i Sverige har fördubblats på 20 år. Förekomsten räknas till 4 % bland barn och ungdomar, men det råder stor osäkerhet om hur stor gruppen är. Feta barn stigmatiseras och det får sociala konsekvenser. Det finns också risk att barnet får medicinska komplikationer som exempelvis diabetes, kärlsjukdom och ledbesvär. Barnklinikerna i länet utreder bakgrund till fetma vid sjukdomsmisstanke, t ex hormonstörning. Strategier och resurser för överviktiga och feta barn utan samtidig medicinsk sjukdom saknas. Frågan är också vilket ansvar som sjukvården ska ta och vilket som är en mera allmänt samhällsövergripande fråga. Barn som föds med svår metabol sjukdom med uppfödningsproblem är en liten, men tilltagande grupp. Ny kunskap med stöd av avancerade provtagningar, ärftlighetsutredningar, behandlingar med läkemedel och specialkost har ökat möjligheten till överlevnad hos dessa barn. Vissa av dem är och förblir mycket svårt handikappade och stöttas inom barnhabiliteringen. Forskning och utveckling pågår i hela världen och familjerna söker ofta hopp genom nya rön, bl a över Internet. Utredning och behandling är resurs- och kostnadskrävande och 4 2004-11-10 etiska problem finns. Utredningen kan även behöva omfatta släktingar. Kompetens kan behöva sökas såväl nationellt som internationellt. Hjärtsjukdom De medfödda hjärtfelen kan grovt delas in i tre huvudgrupper; de med onormala förbindelser i hjärtat, ex hål i skiljeväggen mellan hjärtats förmak eller kammare, förträngningar i klafföppning eller stora kroppspulsådern, och kombinationsfel av varierande slag. Inget medfött hjärtfel är dock det andra likt och den medicinska innebörden kan därför skilja mycket mellan olika individer. I vissa fall upptäcks hjärtfelet redan på BB, i andra fall kan symtomen märkas först långt senare. Den vanligaste medfödda hjärtmissbildningen, kammarseptumdefekt sluter sig i cirka 50 % av fallen, men måste kanske följas flera år innan man kan fastställa fortsatt förlopp. Cirka 60 % av barnen med medfödda hjärtfel opereras under första levnadsåret. Många av barnen behöver opereras, reopereras och följas via återkommande kontroller. En del av patienterna har mycket god livskvalitet och får förväntad livslängd. Andra har betydande handikapp och kommer att behöva sjukvårdinsatser i vuxen ålder, i vissa fall hjärttransplantation, pacemakerbehandling och annan avancerad hjärtsjukvård. Ett ökat antal svårt sjuka barn med komplicerade hjärtfel överlever och behöver kontinuerligt stora sjukvårdinsatser då hjärtfunktionen hos de svårast sjuka barnen sällan blir normal. De komplicerade medfödda hjärtfelen påverkar patientens livsföring på flera olika sätt. Nedsatt prestationsförmåga kan ha avgörande betydelse för sociala kontakter, studie- och arbetsförmåga. Genetisk rådgivning är viktigt då vissa av felen har en klar ärftlighet. Hörselnedsättning och dövhet Tidig diagnostik och adekvata stödfunktioner är avgörande för barnets utveckling och funktion. Individuell plan upprättas tillsammans med familjen för framtida insatser som grundar sig på en analys av behoven. Barnets socialisering kräver en fungerande kommunikation, antingen svenska språket med stöd av teknik eller teckenspråk. Såväl barnet som familjen behöver stöd, såväl var för sig som tillsammans Neurologiska sjukdomar Cerebral pares (CP) är en skada i en inte fullt utvecklad hjärna. Barnets motorik, balans och förmåga att uppfatta omgivningen påverkas. Förlamningar, överaktivitet i musklerna med ofrivilliga rörelser, tal- och kommunikationsproblem kan förekomma. Funktionsnedsättningen kan variera kraftigt från barn till barn. Ofta krävs omfattande utredningar: Funktionsförmåga i rörelseapparaten, syn, hörsel, uppfattningsförmåga m m kan behöva utredas. Utredningar idag är ofta omfattande med krav på särskild kompetens. Behandlingar, träning och återkommande operationer är ofta tidskrävande. Muskelspasmer och felställningar kan ge smärta. För att en växande individ ska utvecklas med bra förutsättningar krävs en god samordning av medicinska och rehabiliteringsinsatser. Många specialister och vårdenheter kan vara inkopplade. I vissa fall kan det vara svårt att utreda och diagnostisera barnens akuta åkommor, då symtomen kan vara svårtolkande och det finns en ovana hos akutsjukvårdspersonal att möta denna grupp patienter. Detta gäller flera funktionsnedsatta barn. Ryggmärgsbråck innebär en medfödd missbildning av ryggmärgskanalen. Nervtrådar som går ut från det missbildade området är skadade. Sjukdomen medför en försvagning i ryggen, olika grad av förlamningar i muskler i benen och kring höfter och nedsatt känsel i dessa områden. Urinblåsa och tarmfunktion påverkas. Sjukdomen innebär tidskrävande medicinska och funktionella utredningar, rörelsebehandlingar och hjälpmedel behöver successivt förändras 5 2004-11-10 under uppväxten. Operativa åtgärder kan behövas. Liksom för barn med CP krävs olika kompetenser och samordning. Epilepsi debuterar ofta i barn- och/eller ungdomsåren. Vissa former av epilepsi läker ut under tonåren eller tidig vuxenålder. Epilepsi kan ses som ett symtom på en störning av hjärnans aktivitet där orsaker till detta kan vara flera. Bland psykiskt utvecklingsstörda är epilepsi mycket vanligt. Man brukar räkna med att totalt cirka 25 % är drabbade och bland de svårt utvecklingsstörda är över hälften drabbade. Obehandlad eller inadekvat behandlad epilepsi leder till fortskridande hjärnskador. Med kompetent behandling kan symtomen i de flesta fall kontrolleras. De flesta uppnår god anfallskontroll och kan leva ett normal liv, men det kan också innebära att man blir begränsad i sin tillvaro och i sin målsättning. Trötthet kan uppstå p g a medicinering och anfallen. Behandling kräver ofta provtagning för att styra dosering och minska biverkningar. Psykiska konsekvenser kan vara oro, rädsla, skam. Svårigheter att delta i aktivitet som cykling, bad på djupt vatten, göra vissa saker ensam kan särskilt för barn och ungdomar leda till känsla av utanförskap och isolering. Patienten insjuknar ofta akut och första sjukvårdskontakten blir med en akutmottagning. Utredning för barn sker hos barnläkare eller helst hos speciell barnneurolog. Det är viktigt att tidigt i kontakten arbeta teambaserat kring patienten. Rörelseorganens sjukdomar Juvenil reumatoid artrit innebär inflammation med svullnad och värk i små och stora leder, stelhet i kroppen. Feber och allmänpåverkan kan också förekomma. Inflammationen leder till destruktiva förändringar i lederna, Sjukdomen behandlas med läkemedel, sjukgymnastik och läkemedelsinjektioner i lederna – ofta i narkos hos yngre individer. Nya läkemedel, i vissa fall mycket effektiva, finns idag till en hög kostnad. Cirka 1/3 av barnen behandlas med dessa läkemedel. Destruktiva leder kan behöva opereras och också olika strategier att skona ansträngda leder lärs ut. Tarmsjukdomar Inflammatoriska förändringar i tarmslemhinnan ger symtom i form av diarré, magont, slembildning. Vid ulculös kolit blir avföringar blodiga. Både inflammatoriska tarmförändringar och glutenöverkänslighet gör att tarmen inte tar upp näring adekvat. Konsekvensen blir allmänpåverkan i form av trötthet, muskelsvaghet, blodbrist och viktminskning. Utredning sker med bl a provtagningar från tarmen. Behandlingen vid de inflammatoriska tarmsjukdomarna blir ofta intensiv. Operativa åtgärder kan bli aktuellt, för att ta bort en del av tarmen. För vissa tarmsjukdomar finns också risk för perforation och strukturbildning vilket nödvändiggör omfattande kirurgi, ibland akut. Kunskapsöverföring om mathållning, kosttillskott och specialkost kan bli aktuellt. Ögonsjukdomar Medfödda ögonsjukdomar bör upptäckas tidigt, helst på BB, för att möjliggöra framtida synförmåga. Barnens synutveckling följs kontinuerligt via barn- och skolhälsovård, och den noggranna kontrollen har haft en dramatiskt god effekt. Svåra synskador hos barn är idag relativt ovanliga, men viktiga att upptäcka och åtgärda tidigt. Barn som skrivs in för habilitering bör remitteras för ögonundersökning. Synskadade barn följs via syncentralerna. 6 2004-11-10 Övriga somatiska långvariga sjukdomar Gruppen övriga somatiska sjukdomar är mycket heterogen och innehåller flera ovanliga sjukdomstillstånd med skiftande behov av vårdinsatser. Två grupper kan särskilt urskiljas, nämligen; • Barn med långvarig psykosomatisk problematik, som ofta återkommer till sjukvården. Vissa av dessa kan också ha missbruksproblem och/eller göra suicidförsök. • Föräldrar som av olika skäl inte mår bra, söker i vissa fall sjukvården upprepade gånger för diffusa symtom hos barnen. Dessa familjer behöver särskilda insatser. Medicinsk utveckling • • • Den mest omvälvande medicinska förändringen för vården av långvarigt sjuka barn är en explosionsartad genetisk utveckling. Den möjliggör svår diagnostik till höga kostnader, förenat med stora krav på svåra etiska samtal och beslut. Den medicinska utvecklingen inom immunologi har skapat nya behandlingsmöjligheter som ställer nya krav på sjukvården för barn och ungdomar med långvarig sjukdom. En ökad poliklinisering av avancerad sjukdomsbehandling har medfört att allt svårare sjuka barn vårdas utanför sjukhus. Det ställer krav på annan kompetens och samordning av insatser från såväl vård- och omsorgspersonal som familjerna. Konklusion: • • • • • Barns och ungdomars utveckling påverkas av långvarig sjukdom/funktionsnedsättning på ett sätt som kan bli avgörande för deras liv. Familjer med barn med långvarig sjukdom/funktionsnedsättning har en ansträngd situation, ofta med små marginaler. För barn och familjer med många vårdkontakter behöver samverkan säkras, också med andra samhällsinstanser som exempelvis skola och barnomsorg. Kunskapsöverföring runt det enskilda barnets speciella sjukdom och behov behöver snabbt kunna ske vid akuta vårdbehov. Strategier för nya behovsgrupper, ibland med etiska dilemman, behöver utvecklas t ex för överviktiga barn utan annan sjukdomsdiagnos och barn med svåra metabola störningar. 7