Parkinsons sjukdom • Gula Villan 2015 12 Johan Rådberg Neurologi och Rehabkliniken Neurologiska sjukdomar-12 i topp Stroke Epilepsi Parkinson Multipel skleros MS Hjärntumörer Polyneuropathi Myastenia Gravis ALS Ryggmärgssjuk-domar Neuroinflammation ”Vattenskalle”-shuntar Traumatiska hjärnskador Hur vanlig är Parkinsons sjukdom i Värmland? • Medeldebutålder vanligast mellan 50-70 år • 400-450 har Parkinsondiagnos • 1 av 100 pensionärer har Parkinsons sjukdom • Män/kvinnor ung lika (något fler män) • Ca 40 per år får Parkinsondiagnos Parkinsons sjukdom • Neurologisk sjukdom som främst drabbar de nervceller i hjärnan som bildar signalsubstanen DOPAMIN fr.a i hjärnans djupare delar, s.k. basala ganglier • DOPAMIN är en signalsubstans som för över nervimpulser från en nervcell till en annan • DOPAMIN behövs för motoriken ska vara jämn och välfungerande Orsak? ? • - Teorier: Infektion? Neurotoxiner? Fria radikaler-oxidativ stress? Genetisk disposition 5% Kardinalsymtom Parkinson • Alla har långsam motorik = Hypo-bradykinesi • Nästan alla ökad muskelspänning = Rigiditet • 3 av 4 skakar (fra vilotremor) Ovanstående medför påverkan på balansen – patienten får problem med jämvikten-postural instabilitet Andra orsaker till tremor - Familjär-essentiell-senil tremor - Lillhjärns- och hjärnstamsskador - Läkemedelsbiverkan (antidepressiva, valproat, kolinesterashämmare, tyroidea-astmabehandling) Essentiell tremor Parkinson tremor Symtom forts • Vanligen halvsidig debut • Alla får inte tremor (ca ¼) • För vissa patienter blir något av symtomen dominerande Diagnos • Baseras på symtom • Vid neurologisk undersökning en kombination av minst 2 kardinalsymtom varav ett ska vara hypokinesin • Inget annat avvikande i neurologstatus • God effekt av insatt läkemedel Utredning • Symtom vid klinisk undersökning • Inga laboratorieprov (dock översiktligt labstatus inkl B-12, sköldkörtelprov) • Yngre (< 40 år): • Äldre: Magnetkamera hjärna Datortomografi hjärna Hypokinesi tillstånd - differentialdiagnos - Hämningsdepression - Demenssjukdomar - Grav hypotyreos - Antipsykotiska läkemedel Behandling med läkemedel syftar till att • Tillföra L-Dopa som omvandlas i hjärnan till Dopamin • Bromsa nedbrytning av Dopamin med enzymhämmare • Förbättra verkan av Dopamin med härmare dopamin-agonister Medicinering ”vägar” till hjärnan • Levo-dopa (Madopark, Sinemet, Stalevo) • Enzymhämmare COMT(Comtess, Tasmar) Mao-B (Selegilin, Azilect) • Dopaminagonister (härmare) Pravidel, Cabaser, Sifrol, Requip, Apomorfin (inj), Neupro(plåster) Levo-Dopa Vanligaste levodopapreparatet är Madopark med startdos 0.5 tabl som ökas med 0.5 tabl per vecka till en första begynnelsedos på 1 x3 som utvärderas när pat tagit medicineringen i 2-3 månader Enzymhämmare Entakapon(Comtess) vanligtvis tillsammans med Levodopa i en tablett = Stalevo Vid intolerans mot entakapon används tolkapon(Tasmar) dock viss risk för levertoxicitet och kräver uppföljning med regelbundna leverstatus Rasagilin(Azilect) vanligen som är mer potent än övriga Dopaminagonister Vanligaste är Requip och Sifrol och Neupro depotplåster Före och efter behandling Biverkningar av medicinering • • • • Aptitlöshet, illamående. Överrörlighet-hyperkinesier Trötthet-somnolens Psykiska besvär, oro sömnstörning, mardrömmar, förvirring, hallucinos • Ortostatiska blodtrycksfall Hallucinationer i sent sjukdomsförlopp Vanligt, ca var tredje parkinsonsjuk. -Oftast visuella, personer, djur, som finns utanför eller i bostaden -Vanligen inte så skrämmande . Patienten förstår oftast att upplevelserna inte är verkliga Medicinering • Ofta god effekt första åren och inga eller få biverkningar Medicineffekten avtar innan nästa medicinintag – ”dosglapp” • On / Off perioder Efter ett antal år oförutsägbara svängningar i motoriken som ”knäpps på / av” och kan ske inom någon minut • Biverkningar i samband med On-perioder – överrörlighet, en form av ofrivillig okontrollerad motorik (för stark medicineffekt) ON-OFF Levodopaorsakade hyperkinesier Parkinsons sjukdom och demens • Demensutveckling förekommer upp till 40% av alla med Parkinsons sjukdom • Tidigt vid demensen är symtomen diskreta, exv ökad trötthet, senare mer påtagligt med minnesstörning, koncentrationssvårigheter, ängslan • Utredning med minnestest (MMT-mini mental test) och klocktest Avancerad fas - Problem med medicinering Trots optimal medicinering kan det finnas oförutsägbara växlingar i motoriken mellan Otillräcklig effekt God effekt Överrörlighet Avancerad behandling-Läkemedel • Apomorfin: Dopaminagonist ges som injektioner under huden via en ”insulinpenna” vid ”off”-perioder eller som kontinuerlig infusion med en pump • Duodopa: Kontinuerlig infusion av dopamin i flytande form via sond genom buken till tolvfingertarmen Terapi avancerad fas Apomorfin-pump Duodopa-pump Avancerad behandling-Kirurgi • Neurokirurgi: DBS ”Deep Brain Stimulation” elektrisk stimulering, för in en elektrod till speciella områden i hjärnan och kopplar till en pacemaker • Transplantation: Av dopaminhaltiga celler-stamceller till basala ganglier, ännu bara på forskningsstadiet Terapi avancerad fas-DBS Atypisk Parkinson-Parkinson Plus • MSA Multipel SystemAtrofi (falltendens, blodtrycksfall, inkontinens, talpåverkan, koordinationsstörning, kramp i stämbanden) • PSP Progressiv Supranukleär Pares (plötsliga fall bakåt, ögonmotorikstörning, talpåverkan, demens) • CBD Cortico Basal Degeneration ofrivilliga rörelser i ena armen, talpåverkan, demens) • DLB Demens av Lewy-Body typ (hallucinationer, vanföreställningar, överkänslighet mot antipsykotiska läkemedel, falltendens) Frågor?