Cerebral visual impairment (CVI) – en vanlig synskadeorsak hos

Cerebral visual impairment (CVI) – en
vanlig synskadeorsak hos barn
kräver insatser från habilitering och skola
Lena Jacobson
Barnögonläkare, docent
Institutionen för klinisk neurovetenskap
Sektionen för ögon & syn
Karolinska Institutet
Stockholm
Lund 2016-10-14
Morfologiska
diagnoser
bilateral
2
d
Conception
6 we
20 we
30 we
40 we birth
unilateral
1st-2nd trimester or genetic
early
3rd trim
late 3rd trimester
Krägeloh-Mann I. Experimental Neurology, 190 (2004) S84-90
bilateral
2
d
Conception
Kan ge upphov till CP
–
ett synligt funktionshinder
6 we
20 we
30 we
40 we birth
unilateral
1st-2nd trimester or genetic
early
3rd trim
late 3rd trimester
Krägeloh-Mann I. Experimental Neurology, 190 (2004) S84-90
bilateral
2
d
Conception
Kan ge upphov till CVI
–
ett osynligt funktionshinder
6 we
20 we
30 we
40 we birth
unilateral
1st-2nd trimester or genetic
early
3rd trim
late 3rd trimester
Krägeloh-Mann I. Experimental Neurology, 190 (2004) S84-90
 Skada som engagerar synstrålningen eller synkortex
i det omogna och även i det mogna synsystemet
förorsakar retrograd transsynaptisk degeneration av
retinala ganglieceller (GC)
 Förlust av GC i macula och förtunning av det
peripapillära nervfiberlagret förorsakar förutsägbara
synfältsdefekter
 OCT är ett pålitligt verktyg att spåra primär skada I
det cerebrala synsystemet
Namn Efternamn
11 november 2016
5
Funktionell diagnos
Definition av cerebral pares
CP is a group of disorders


it is permanent but not unchanging;
it involves a disorder of movement and/or posture and of motor
function;
 it is due to a non-progressive interference/lesion/abnormality;
 this interference/lesion/abnormality is in the developing brain
Surveillance of Cerebral Palsy in Europé (SCPE) 2000
ICD G80-83
6
Funktionell diagnos
Förslag på kriterier för att uppfylla diagnosen cerebral visual
impairment (CVI):
Synstörning till följd av en primär avvikelse i eller skada av det
retrogenikulära synsystemet som karaktäriseras av
•
subnormal synskärpa för åldern, mätt med randmönster eller
symboler med bästa korrektion och/eller synfältspåverkan
•
visuell perceptuell-kognitiv störning skattad med
neuropsykologisk test och/eller med strukturerad anamnes
CVI kan kompliceras av ögonmotoriska problem såsom
fixationssvårigheter, skelning, nystagmus och svårigheter att
utföra visuellt styrda ögonrörelser
Ingen kod i ICD 10
7
Klassifikation av funktionshindrets
svårighetsgrad
Cerebral pares
Cerebral visual impairment
Gross Motor Function Classification
System (GMFCS)
Nivå I: Går utan begränsning. Begränsning
av mer avancerade grovmotoriska
färdigheter.
Nivå II: Går utan hjälpmedel. Begränsad
gångförmåga utomhus och ute i samhället.
Nivå III: Går med hjälpmedel. Begränsad
gångförmåga utomhus och ute i samhället.
Nivå IV: Begränsad självständig
förflyttning. Barnet transporteras eller
använder elrullstol utomhus och ute i
samhället.
Nivå V: Självständig förflyttning är mycket
begränsad även med hjälp av tekniska
hjälpmedel.
Visual Function Classification System
(VFCS) under utarbetande Baranello et al
Nivåerna I-V diskuteras
Nivå I Använder synfunktionen med lätthet
och framgång men behöver extra tid;
uttröttbar i ovana miljöer och aktiviteter,
använder kompensatoriska strategier
………
Nivå V – använder inte synfunktionen ens i
mycket anpassad miljö
8
Vid CVI ofta
 Subnormal synskärpa
 Inskränkt synfält och/eller subnormal
känslighet i synfältet
 Problem att hålla fixation och att göra
adekvata ögonrörelser och adekvat
ackommodation
 Dorsal and ventral stream dysfunktion
9
10
11
2010
29 av 34 barn 7-17 år med unilateral CP kunde undersökas med
konfrontation, Goldmann och Rarebit datoperimetri
MRI: missbildning (n=7), WMDI (n=13), kortikal-subkortikal skador
(n=9)
18 (62%) hade någon synfältspåverkan
6 (20%) hade total homonym hemianopsi
12
Kompensatoriska mekanismer vid
synfältsdefekter
•
•
•
•
huvudhållning
excentrisk fixation och scanning
exotropi
plasticitet
13
Ögonmotorik
Vi rör ständigt på ögonen för
att placera
och behålla bilden i fovea
• sackader
• fixationer
• följerörelser
14
Frisk kontroll, 15år flicka
Refraktion (dioptrier)
2,0
CP, 12år pojke
2,5
1,5
2,0
1,0
1,5
0,5
1,0
0,0
0,5
-0,5
0,0
11
12
13
14
15
16
17
18
19
Tid (s)
20
21
22
23
24
25
31
32
33
34
35
36
37
38
39
Tid (s)
40
41
42
43
44
45
46
Ögonmotorik vid
WMDI
• ackommodationssvaghet
• nystagmus
• skelning
• instabil fixation
• dysmetriska sackader
• inga följerörelser
• paroxysmala deviationer
Salati R, Borgatti R, Giammari G, Jacobson L. Oculomotor dysfunction in cerebral visual
impairment following perinatal hypoxia. Dev Med Child Neurol 2002; 44: 542-550.
Dorsal stream dysfunktion
 Oförmåga att hantera
komplexa visuella
omgivningar
(simultanagnosi)
Problem:
Att hitta leksak i en
leksakslåda
Att hitta föremål på en
mönstrad matta
Att se ett avlägset föremål
Att känna igen en person i
en grupp människor
Att komma bort i trängsel
Att vantrivas i röriga
miljöer
Svårt att läsa
Svårt att kopiera
Dorsal stream dysfunktion
 Nedsatt förmåga att
utföra visuellt styrda
rörelser
Problem:
Svårt att med synens
hjälp gripa med
precision
Svårt att bedöma djup,
att se nivåskillnad
och styra foten.
Dorsal stream dysfunktion
 Ouppmärksamhet
Problem:
Svårt att se, att titta,
medan man
samtidigt talar, kan
medföra att barnet
går in i hinder eller
snubblar
Uttalad frustration då
man blir störd
Ventral stream dysfunktion
 Nedsatt förmåga att
känna igen
Problem:
Svårt att att känna
igen bekanta, ibland
tom
familjemedlemmar
genom att titta på
ansikte
Svårt att känna igen
former och föremål
Ventral stream dysfunktion
 Dåligt lokalsinne
Problem:
Tappa bort sig även i
känd miljö
Hur underlätta?
 Syntolkning
 Inga ovidkommande stimuli
 En sak i taget
 Var sak på sin plats
 Presentera alla närvarande
 Märk ut nivåskillnader
 Pre-cane, käpp
 Träna mobility och orientering, memorera sekvenser
av visuella riktmärken
 Kort betraktandeavstånd – förstoring
 Närglasögon
 Stor, gles text, använd överlägg
 God kontrast
 Överväg talbok
 Träna tangentbordet
 Behöver längre tid
Utredning och handläggning
o Identifiering
o Kartläggning av synfunktion och ögonmotorik
o Kartläggning av syntolkningsproblem – riktad
anamnes - psykologutredning
o Var generös med neuroradiologi – fast ofta
räcker det att granska befintliga bilder
o Arbeta tvärfackligt
o Metodutveckling inom habilitering, syn- och
specialpedagogik
o Utveckling av trafikmedicinsk utredning och
riktlinjer för denna målgrupp
Causes of visual impairment in children
Authors
year
Population
type
Number
Country
Cause 1
Rosenberg
1996
Population
based
304
Scandinavia
CVI 45%
Rahi & Cable
2003
Population
based
439
UK
Cerebral/visual
pathways 48%
Durnian 2010
Survey of
blindness
register
256
UK
CVI/Optic
atrophy 27%
Boonstra 2011
Institute for
visually
impaired
2843
Netherlands
CVI 27%
EACD Istanbul 12 05 18
• 1982 jmf 2011
• Incidens av blindhet hos barn ökade från 0.17 till 0.41
per 10000 medan incidensen hos vuxna minskade
• Incidensen av synsvaghet hos barn ökade från 0.21 till
0.59 per 10000
• Orsaken är huvudsakligen CVI hos de nya överlevarna,
framför allt prematurfödda
Varför är det så hotfullt för sjukvården och
samhället att ställa diagnosen CVI?
 Det ställer krav på ögonläkare om kunskap
och tid
 Dessa barn har blivit flera, men resurserna
inom de barnoftalmologiska,
barnneurologiska, habiliterings- och
syncentralsverksamheterna samt i skolan är
begränsade och har inte utökats
 Stora krav på samhällets stöd även i
vuxenlivet
Litteratur:
”Visual impairment in
children due to damage
to the brain”
Edited by Gordon N Dutton
and Martin Bax
Clinics in Developmental
Medicine No 186, Mac
Keith Press, 2010
28
29
Cerebral pares hos barn
och ungdom.
Regionalt vårdprogram
2010
www.vardsamordning.sll.se
30
www.cvisociety.org.uk
Facebook:
CVI Society Forum
Anhörig-nätverk för CVI
31