Enkammarhjärtan
Info
Ena kammaren är underutvecklad och exempel är Atresi av tricuspidklaffarna, Hypoplastisk vä kammarsyndrom
Hypoplastisk hö kammarsyndrom, Atresi av mitralisklaffar,
Enkammarhjärta
Tricuspidalisatresi
Kirurgi
Pat. behöver genomgår ofta flera operationer tex Blalock-Taussig shunt( shunt mellan aorta och pulmonalis) eller
Glenn shunt( V. Cava blodet direkt till lungartären)
Alternativt en Fontan operation( det syrefattiga blodet från hö förmak leds direkt till A pulmonalis via en conduit
vilket
reducerar mixning av syrerikt/syrefattigt blod och avlastar enkammar hjärtat vilket leder till reducerad risk för stroke
och andra komplikationer.)
(Glenn shunt)
(TCPC-Total Cavo Pulmonell Shunt)
Fontans operation
Medicinering
Hjärtfelen är bland dom mest komplicerade och medicinering bör skötas i samråd med GUCH intresserad
kardiolog.
Symptom: Cyanos är vanligt samt nedsatt kondition och risk för infektioner som tex hjärnabscess eller …
Arytmier: Vanligen supraventrikulära tachycardier , ex förmaksfladder eller bradykardier .
Pacemakerbehandling kan ibland behövas och inläggningen sker på GUCH centra pga komplicerad
anatomi..
1. Vätskeretetention ffa i buken och i benen.(pga höga tryck i lungkretslopp eller hö sidiga
shuntsystem) Vissa patienter utvecklar varicer.
2. Hjärtsvikt- enkammarhjärtat kan behöva avlastas med sedvanlig sviktmedicinering.
3. Ökad embolirisk vilket kan leda till stroke. Antikoagulation !!.
Reopereration: Läckande klaffar eller förträngingar i shuntar kan behöva åtgärdas.
Pacemakerbehandling vid brady-tachy syndrom. Eventuell transplantation !
Jan Thollander, öl, Jönköping. Rev.datum: 2014-05-05
Jan Thollander, öl, Jönköping. Rev.datum: 2014-05-05