Populärvetenskaplig sammanfattning på svenska Titel: Post-transplantatoriskt lymfom hos hjärttransplanterade barn i Göteborg 1989-2012
Författare: Madeleine Sager, Masteruppsats, Läkarprogrammet, Göteborgs universitet, 2014
Handledare: Karin Mellgren, barnonkologen, Drottning Silvias barn-och ungdomssjukhus
Post-transplantatoriskt lymfom (PTLD) är en cancer som drabbar transplanterade patienter
med nedsatt immunförsvar till följd av immundämpande läkemedel. Barn är mer utsatta
Bland hjärttransplanterade barn utvecklar ungefär 1 av 10 cancer. Symtomen är diffusa och
beror på var i kroppen tumören sitter. Mag-tarmkanalen är vanligaste platsen. Oftast har
tumörerna sitt ursprung i B-celler (en sorts vita blodkroppar) och Epstein Barr-virus är
involverat. 90 % av alla vuxna är immuna mot EB-virus. Om man inte har stött på viruset
innan så är man mottaglig för det, vilket är en riskfaktor för att utveckla PTLD efter en
transplantation. Vid PTLD sker ofta en förökning av viruset i kroppen. Även om man är
immun sedan innan kan en återaktivering ske eftersom EB-virus ligger och slumrar i kroppens
B-celler. Behandlingen mot PTLD går ut på att stärka kroppens egna försvar, få kontroll över
EB-virusnivåerna i blodet och få bort tumören. Detta görs genom att sänka doserna av
immundämpande läkemedel, ge medicin riktad specifikt mot B-celler (Mabthera) och
cellgifter. Fem år efter diagnosen lever cirka 70 %.
Detta är en tillbakablickande journalstudie som bygger på anteckningar om de 62 barn som
hjärttransplanterats i Göteborg 1989-2012. De utgör majoriteten av alla barn i Sverige som
fått nytt hjärta. Journalerna gicks igenom en efter en och fakta om orsaken till
transplantationen, virusnivåer, virusimmunitet, läkemedel, infektionsprover och
operationsberättelser från födseln granskades för att bland annat se hur länge de vårdats i
hjärt-lungmaskin. Det är vanligt under hjärtoperationer och skulle kunna vara en orsak till
cancerutveckling eftersom det retar kroppens immunförsvar. PTLD-patienterna gicks igenom
mer grundligt. Ett par av de 62 barnen dog så tidigt att de uteslöts ur de vidare jämförelserna.
38 53 friska jämfördes med de sju som fick cancer efteråt (11,3 % av alla 62). Orsakerna till en
hjärttransplantation kan vara en medfödd missbildning eller förvärvad sjukdom där ingen
annan bra behandling längre finns. Alla med PTLD hade en medfödd hjärtsjukdom, men bara
53 % av kontrollerna hade det. Mediantiden för att utveckla cancer var drygt 2 år från
transplantationen. Femårsöverlevnaden bland dem var bara drygt 40 % (4 av 7 dog). För de
andra var den nästan 90 %. PTLD-barnen hade varit uppkopplade till hjärt-lungmaskin något
längre tid än de andra och deras nivåer av EB-virus i blodet var lite högre. Det är oklart om
detta har någon betydelse.
Få studier har gjorts för att ta reda på mer om de transplanterade barn som får PTLD. Den här
studien visar att det vore bra att framåt i tiden studera de barn som transplanteras och se om
man kan hitta ledtrådar till varför vissa drabbas av cancer i efterförloppet och andra inte. Då
är det lättare att få kontroll på givna behandlingar och avvikande företeelser. Målet är att
kunna förutsäga vilka som är i riskzonen för att drabbas och kunna sätta in förebyggande,
alternativt väldigt tidig, behandling för att minska lidandet av denna typ av cancer.
39
