PUBERTAS PRAECOX
Bakgrund
Debut av sekundära könskarakteristika före 8 års ålder hos flickor och före 9 års ålder hos
pojkar. Pubertets utvecklingen börjar då hypofysen börjar producera FSH och LH. Hos flickor
är detta ofta ”idiopatisk”, men 20 % kan ha CNS-patologi eller annan orsak. Hos pojkar är
risken för bakomliggande tumör betydligt högre. Diagnosen så ovanlig att utredning och
behandling ska ske i samråd med barnendokrinolog.
I status noteras brösttillväxt hos flickor (Tannerstadium >2) samt utveckling av yttre genitalia
(testikelstorlek > 4 ml hos pojkar) samt behåring.
Utredning:
Hereditet.
Adoptiv barn (flickor)
Skelettåldersbestämning: normal eller endast lätt accelererad vid prematur thelarche.
accelerad minst 18 månader vid pubertas praecox.
LH, FSH, Östradiol (flickor), Testosteron (pojkar)
DHEA, androstendion, Beta HCG, Alfafetoprotein.
TSH , prolaktin.
LH-RH-stimulationstest (för att diffa mellan prematur thelarche - FSH-svar) resp äkta
pubertas praecox som ger ett LH-svar.
S-17-OH-progesteron, alternativt U-pregnantriol vid pubertas praecox med små testiklar
(Adrenogenitalt syndrom).
MRI – hjärna/hypofys/hypotalamus vid misstänkt central Pubertas. Precox. Indikationen för
undersökning är starkare hos pojkar och ju yngre patienten.är. Upprepas vid behov.
Ultraljud:
Flickor: ovarier- om multicystiska ovarier (minst 6 cystor med mer än 4mm
diameter) påvisas så har pat en centralt utlöst Pubertas Precox och bör då också
genomgå MRI hjärna.
Pojkar: Testiklar
Binjurar vid misstänkt perifer Pubertas precox.P.
Behandling: av centralt eller idiopatiskt utlöst pubertas praecox sedan tumör m m i CNS eller
ovarier samt adrenogenitalt syndrom uteslutits.
GnRH-agonist:
1. Decapeptyl Depot 3,75 mg i.m. var 3e – 4e vecka i.m
eller
2. Implant. Suprefact Depot 6,3 mg var 8:e vecka.
OBS! Viktigt att behandlingsintervallet ej överskrides.
Behandlingseffekten följes kliniskt med frånvaro/avstannade utveckling av
sekundära könskarakteristika och/eller labmässigt med FSH, LH,
könshormon.
Vid ovanlig form av pubertas praecox (Mc Cune Albright) speciell terapi
