www.pediatric-rheumathology.printo.it
KAWASAKIS SJUKDOM
Sjukdomen beskrevs 1967 av en japansk barnläkare vid namn Tomisaku Kawasaki. Han
uppmärksammade en grupp barn med feber, hudutslag, inflammation i ögats bindhinna,
rodnad av läppar och munslemhinna, svullna händer och fötter samt svullna lymfkörtlar på
halsen. Detta hade tidigare kallts mukokutant lymfkörtelsyndrom. Några år senare
rapporterades aneurysm (bråck på blodkärl) i hjärtat hos samma patienter.
Vad är det?
Kawasakis sjukdom är en akut inflammation i kärlväggar som kan utvecklas så att kärlväggen
utvidgas (aneurysm), huvudsakligen i de blodkärl som förser hjärtmuskeln med blod. Alla
barn med sjukdomen får dock inte aneurysm. De flesta får akuta symtom utan komplikationer
till sjukdomen.
Hur vanligt är det?
Kawasakis sjukdom är ovanlig, men är tillsammans med sjukdomen Henoch Schönleins
purpura, en av de vanligaste orsakerna till inflammation i blodkärl hos barn. Det är nästan
bara små barn som drabbas,. Cirka 80 av 100 patienter är under 5 år. Den är något mer vanligt
hos pojkar jämfört med flickor. Även om de flesta med Kawasakis sjukdom insjuknar när som
helst på året, så finns det litet fler fall under sen vinter och vår. Sjukdomen är mycket mer
vanlig hos japanska barn, men sjukdomen finns över hela världen.
Vad orsakar sjukdomen?
Orsaken till sjukdomen är fortfarande okänd men det finns misstankar att den utlöses av en
infektion. Man tänker sig att det sker en överreaktion eller en oordnad reaktion i
immunsystemet, sannolikt startad av en infektion med ett virus eller en bakterie, som leder till
i inflammation och skada i blodkärl. Eftersom sjukdomen är vanligare i Japan kan det hos
vissa individer finnas en ärftlig känslighet.
Är den ärftlig? Varför har just mitt barn fått den? Kan man förebygga att få den? Är
den smittsam?
Kawasakis sjukdom är inte ärftlig men man misstänker att det finns en genetisk läggning som
ökar risken att få sjukdomen. Det är mycket ovanligt att fler än en person i en familj får
sjukdomen. Den smittar inte och kan inte förebyggas. Det är möjligt men mycket sällsynt att
få sjukdomen fler än en gång.
Vilka är huvudsymtomen?
Sjukdomen börjar med oförklarlig feber i minst 5 dagar. Barnet är oftast irritabelt. Samtidigt
med febern eller strax därefter kan barnet få röda ögonvitor utan varig sekretion.
Barnet kan uppvisa olika typer av hudutslag t.ex. utslag som liknar mässling, scharlakansfeber, eller nässelfeber. Utslaget finns fr.a. på bålen och extremiteterna och ofta även i
blöjområdet.
Röda, spruckna läppar, röd tunga, vanligtvis kallad smultrontunga, och rodnad i svalget är
vanliga förändringar..
Händer och fötter kan också vara drabbade med svullnad och rodnad av handflator och
fotsulor. Efter 2 -3 veckor följer en karakteristisk fjällning på tår och fingertoppar.
Mer än hälften av patienterna har svullna lymfkörtlar på halsen vid insjuknandet. Oftast
handlar det om en enstaka lymfkörtel som är minst 1,5 cm stor. Ibland kan man se andra
symtom som ledvärk, svullna leder, buksmärtor, diarré, ökad retbarhet i nervsystemet
och/eller huvudvärk.
Påverkan på hjärtat är den farligaste yttringen av Kawasakis sjukdom eftersom den kan leda
till framtida problem. Blåsljud och hjärtrytmrubbningar kan förekomma. Hjärtats alla delar
kan vara påverkade av inflammationen t.ex. hjärtsäcksinflammation (perikardit),
hjärtmuskelninflammation (myokardit) och/eller påverkan av hjärtklaffarna. Det vanligaste
fyndet är dock bråck på hjärtats egna blodkärl (koronarkärlsaneurysm).
Är sjukdomen likadan hos alla som får den?
Hur allvarlig sjukdomen är varierar från ett barn till ett annat. Alla barn utvecklar inte alla
tecken på sjukdomen och de flesta får ingen påverkan på hjärtat. Man kan se bråck på hjärtats
blodkärl hos 2 av 100 barn som behandlas för sjukdomen. De mycket små barnen (under ett
års ålder) får ofta en ofullständig form av sjukdomen, dvs. barnet får inte alla klassiska tecken
på sjukdomen. Detta gör det svårare att ställa diagnosen. En del av dessa små barn utvecklar
bråck på hjärtats kärl.
Har barn med sjukdomen andra symtom jämfört med vuxna?
Sjukdomen är en barnsjukdom. Liknande former av kärlinflammation kan förekomma hos
vuxna men med andra symtom och fynd.
Hur ställer man diagnosen?
En säker diagnos kan ställas om oförklarlig, hög feber varat i mer än 5 dagar om det samtidigt
finns 4 av de 5 följande symtomen: inflammation i båda ögonens bindehinna, svullna
lymfkörtlar, hudutslag, påverkan av mun, tunga och extremiteter utan att symptomen kan
förklaras av någon annan sjukdom. Om man inte kan säkerställa diagnosen ska man överväga
om det kan handla om en ofullständig form av sjukdomen.
Hur viktiga är blodprover?
Det finns inget blodprov som specifikt kan påvisa sjukdomen, men blodproverna avspeglar
graden av inflammation. Tecken på inflammation är: förhöjd sänka (oftast högre än vid andra
liknande sjukdomar), leukocytos (ökat antal vita blodkroppar), anemi (ett lågt antal röda
blodkroppar). Antalet trombocyter (blodplättar, celler inblandade i blodets koagulation) är
vanligtvis normalt under den första sjukdomsveckan men börjar stiga under den andra och
kan nå mycket höga värden. Man bör kontrollera patienterna regelbundet tills blodproverna
har normaliserats.
Ett EKG (registrering av hjärtats elektriska aktivitet) och ett ultraljud av hjärtat skall göras i
sjukdomens inledningsfas. Med ett ultraljud kan bråck på hjärtats kärl upptäckas genom
bedömning av deras form och storlek. Ett barn med bråck på hjärtat kärl genomgår
kompletterande undersökningar och bedömningar.
Kan sjukdomen behandlas?
De flesta barn med Kawasakis sjukdom kan botas men några utvecklar hjärtkomplikation trots
adekvat behandling. Man kan inte förebygga sjukdomen men tidig diagnos och behandling är
det bästa sättet att undvika kärlkomplikationer.
Vad finns det för behandling?
Ett barn med säkerställd eller misstänkt Kawasakis sjukdom ska remitteras till sjukhus för
observation och kontroll med avseende på eventuell hjärtkomplikation.
Man bör påbörja behandling av sjukdomen snarast efter att diagnosen är klar eller starkt
misstänkt för att minska risken för hjärtpåverkan.
Sjukdomen behandlas med acetylsalicylsyra (t.ex. Bamyl och Magnecyl)och gammaglobulin
i hög dos. Gammaglobulinet ges som dropp i ett blodkärl (intravenöst) Med dessa mediciner
kan inflammationen och de akuta symtomen försvinna. Hög dos gammaglobulin är den
viktigaste medicinen eftersom den kan förhindra att aneurysm bildas på hjärtats kärl. Ibland
används kortison som behandlingen.
Vilka biverkningar finns det av den medicinska behandlingen?
Gammaglobulin brukar tolereras väl. Acetylsalicylsyra kan orsaka magkatarr och ge tillfälligt
förhöjda levervärden.
Hur länge bör man behandla?
Hos de flesta patienter ges högdos gammaglobulin vid bara ett tillfälle. Ibland är det
nödvändigt med en andra dos.
Man bör ge en hög dos acetylsalicylsyra i början, så länge febern kvarstår. Dosen trappas
sedan ner. Den låga dosen av acetylsalicylsyra motverkar att blodplättarna klumpar ihop sig
och används för att undvika att blodkoagel bildas i eventuella aneurysm. Koagel i ett
aneurysm kan leda till hjärtinfarkt, den farligaste komplikationen vid Kawasakis sjukdom.
Ett barn utan aneurysm får acetylsalicylsyra i några veckor medan barn med aneurysm
behandlas under en längre tid.
Finns det någon alternativ behandling mot sjukdomen?
Sjukdomen lämpar sig inte för en alternativ behandling.
Vilka återkommande kontroller är nödvändiga?
Olika blodprover som vita blodkroppar, trombocyter och blodvärde (Hb) samt sänka eller
CRP bör kontrolleras regelbundet tills dess de har normaliserats.
Uppföljande ultraljud av hjärtat är nödvändigt för att upptäcka eventuella bråck på hjärtats
kärl och för att följa hur de utvecklas. Antalet aneurysm och deras storlek avgör hur ofta man
gör ultraljud. De flesta aneurysm försvinner spontant.
Barnen följs upp av barnkardiolog och barnreumatolog. Om ingen barnreumatolog finns sköts
barnet av barnläkare och barnkardiolog i samarbete.
Hur länge kan sjukdomen pågå?
Kawasakis sjukdom har tre faser: 1) akut fas när feber och övriga symtom finns, 2) subakut
fas, från den andra till den fjärde veckan, när blodplättarna stiger och aneurysm kan bildas. 3)
återhämtningsfas från en månad till tre månader, när alla blodprover blir normala och en del
av kärlförändringarna går tillbaka.
Hur är framtidsutsikten när man fått sjukdomen?
Framtidsutsikten (prognosen) är god för majoriteten av patienterna. De kommer att leva ett
normalt liv, växa och utvecklas helt normalt. Prognosen för patienter med kvarstående
aneurysm beror huvudsakligen på graden av förträngning i kärlen som kan uppstå p.g.a.
bildning av små blodkoagel.
Några rekommendationer i vardagen. Kan barnet sporta? Kan barnet vaccineras?
Man brukar rekommenderat att avstå från vaccinationer under åtminstone 3 till 6 månader
efter insjuknandet eftersom sjukdomen och gammaglobulinbehandlingen kan påverka
immunsystemet under flera månader.
Barn som inte fått hjärtpåverkan kan utöva sporter och andra aktiviteter utan restriktioner.
Barn med aneurysm skall däremot diskutera vilka fysiska aktiviteter som är möjliga
tillsammans med en hjärtspecialist.
