Lars Åström
S:t Göran
13år
Sachs
9år
Sep 93
KISöS
6år
KI
6år
Jun-96
BHG ABH VPH
§2 VPH:s ändamål är att utveckla och förbättra den
pediatriska hematologin i Sverige.
KI
SöS
3år
NORDIC SOCIETY OF PEDIATRIC
HAEMATOLOGY AND
ONCOLOGY
21 Centres
22 million inhabitants
4 million children
Why a success story?
White blood cells
Sex
Age
Cell biology
CNS engagement
DNA derangements
Pulmonary engagement
Överlevnad vid barncancer
Akut lymfatisk leukemi i Sverige Diagnos 1968-2001
Överlevnad - ALL 1968 - 2001
1,0
,9
81%(n=636) 1992-2001
,8
73%(n=563) 1982-1991
Sannolikhet
,7
,6
,5
46%(n=560) 1973-1981
,4
,3
,2
,1
5% (n=306) 1968-1972
0,0
0
4
2
8
6
12
10
16
14
20
18
År från diagnos
24
22
28
26
30
• Gendiagnostik
– Heterogena sjukdomar - t ex sfärocytos
– Komplexa sjukdomar - genreglering
– Koppling benförändringar
• Genbehandling? Ersätta en skadad gen
• Hematologisk Stamcellstransplantation
– Mindre GVH, bättre infektionsmotstånd
• Antiinflammatorisk – Kortison
• Immunmodulering
– IVIG, Cytokiner +/-,
• Tillväxtfaktorer: G-CSF, Trombopoet.
Strukturella förändringar
3
Ankyrin
α-Spektrin
3
4.2
3
Ankyrin
3
4.2
α-Spektrin
β-Spektrin
Gelelektrofores
Behandlingsstrategier….
Sjukdom
Nu
Framtid
Kong Sfärocytos (svår)
Splenektomi
Genterapi; HSCT
Immunhemolys
Kortison
Immunmodulering
Thalassemi
Kron. Bltrf. Chelering
HSCT; Gentrp;
Sickle Cell Anemia
Bltrf.; Hydroxiurea;
HSCT; CK; kärl-mod.
Diamond-Blackfan
Kron. Bltrf. Chelering
HSCT; Gentrp;
Aplastisk Anemi
(Hormoner);HSCT; ATG
HSCS;Tillväxtstim;
Immunmod
Fanconi anemi
HSCT; ATG
HSCT; Gentrp;
ITP svår kronisk
Kortison, IVIG, Retuximab
Tillväxtstim
Benign Hematologi
”Marcialonga
”
S:t Göran
Sachs
KISöS
KI
KI
SöS
2011-02-01
Ett stor tack!
• Våra lojala medarbetarna i VPH
• Vår strävsamma ordförande
• Återkommande medarbetare i landet
