Crypt dynamics Magtarmkanalen • Ett rör från mun till anus • Uppbyggt med muskulatur och slemhinna • Funktionen bygger på 3 komponenter – Motorik – Digestion – Absorbtion Cell types in the small intestine IBD IBD, celiaki, gastroesofageal reflux • Sammanfattning av klinik, forskning, daglig vård • • • • • Vem Vad Hur Varför När • • • • Dina 14 år Spelar fotboll, tränar Alltid varit frisk Sjuknar med magsmärtor 2 månader sedan • Har blod i avföringen sedan 2 veckor • Viktminskning från 45 till 39 • Kommer till akuten 1 IBD • • • • Vad Hur Varför ’ När IBD, barn jfr med vuxna • 20% insjuknar före 20 års ålder • Kön; dominans av pojkar med Crohns sjukdom som försvinner i puberteten Incidens av IBD hos barn 0-16 år, 1990 - 2001, Norra Stockholm 18 16 14 12 CD 10 UC 8 IC 6 4 Förhållande, CD / UC 1990 – 1992 1993 – 1995 1996 – 1998 1999 – 2001 0,5 2,0 3,0 4,6 2 0 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 Norra Stockolm 1990-2001 2 Current Etiologic Theories of IBD Multifactorial Basis of IBD Elson CO et al. In: Proceedings of V International Symposium on Inflammatory Bowel Diseases. 1998. In Press. Development of IBD På akuten • • • • Sjukhistoria Undersökning Hb – 79g/l Inläggning – varför – Akut Hb fall – risk för svimning – Kraft inflammation- allm påverkan På avdelningen • Säng • Prover – – – – – – – Blodstatus- finns andra tecken på påverkan blodbild Blödningsprover- koagulationsrubbning? Leverprover – samma Avföringsprover- finns infektion i tarmen Calprotectin i avföringen Blodtryck/puls Bukstatus – uppblåst- akut toxisk kolit? 3 Utredning • Inflammation • Utbredning • Diagnos Skopi • • • • Narkos Gastroskopi Biopsier på 15 ställen Histopatologi • Skopi och biopsier • Gastroskopi • Koloskopi • Förberedelser • Laxering Tillväxt • • • Diagnos • Skopi • Röntgen • Histopatologi Tillväxtdiagram Skolan BVC • Crohn • Ulcerös kolit Behandling Mål • Normal tillväxt • Normalt liv med normal livskvalitet • Normal skolgång Behandling • Flytande kost behandling • Läkemedel – – – – Kortison 5-ASA Imurel Biologiska behandlingar • Remicade • Humira 4 Annan behandling • • • • • Team Information IBD-skola BUP Kurator Uppföljning • Tillväxt • Hur mår du? • Tar du dina mediciner – Hur många tar inte sina mediciner? Daniel 1 år 7 mån • • • • • • • Grav/partus ua, fullgången Uppfödd normalt – amning etc Tillväxt ua, lite kinkig med mat Söker 4e ggn på 14 dar på akuten Kraftiga lösa avföringar sedan 3 veckor Albumin 20, Na 136 Rehydreras – ödem – korrigeras, fortsatt lösa avföringar, anemi, hypoalbuminemi…. • Tål ingen mat enteralt Child with celiac disease Image from proximal small intestine of patient with celiac sprue 5 Biopsy specimen obtained from patient with celiac disease Celiac disease Jejunal biopsy specimen from a normal infant The Antireflux Barrier 6 Transient LES Relaxations Esophageal Capacitance Pharynx UES Esophagus • Shorter esophagus • Smaller capacity Crural diaphragm Pylorus Angle of His Gravity Infant LES Stomach Adult Tracings reprinted from Kawahara et al, Gastroenterology 1997;113:399 Pathogenic Factors in GERD Pharynx UES Advantage • Useful for detecting anatomic abnormalities Mechanisms of Esophageal Complications • Impaired esophageal clearance • Defective tissue resistance • Noxious composition of refluxate Esophagus Crural diaphragm Pylorus Upper GI Radiography Mechanisms of GER • Transient LES relaxation • Intra-abdominal pressure • Reduced esophageal capacitance • Gastric compliance • Delayed gastric emptying Angle of His LES Limitation • Cannot discriminate between physiologic and nonphysiologic GER episodes Mechanisms of Airway Complications • Vagal reflexes • Impaired airway protection Stomach Esophageal pH Monitoring Advantages Management of Infants With Recurrent Vomiting • Detects episodes of reflux • Determines temporal association between acid GER and symptoms • Determines effectiveness of esophageal clearance mechanisms • Assesses adequacy of H2RA or PPI dosage in unresponsive patients Limitations • Cannot detect nonacidic reflux • Cannot detect GER complications associated with “normal” range of GER • Not useful in detecting association between GER and apnea unless combined with other techniques No warning signals or signs of complicated GER • History & physical exam generally sufficient • Parental education – warning signals – reassurance • Consider – thickened formula – hypoallergenic formula • Pharmacotherapy not recommended • If no resolution by 18-24 months – consider upper GI series or other test – consider pediatric GI referral Rudolph et al, J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001;32:S1 7 Sandifer Syndrome Thickened formula Unthickened formula LES Relaxationer Bihålor Mellan öra Skadliga effekter av Gastroesofageal reflux Svalg Stämband Pharynx UES Luftvägar Esophagus Esofagit Crural diaphragm Pylorus Förlust Angle of His LES Stomach Tracings reprinted from Kawahara et al, Gastroenterology 1997;113:399 Vad innehåller komjölk? Reaktioner mot komjölk och gastroesofageal reflux Komjölk är en blandning av • Fett • Socker • Proteiner • Mineral och salter • Vatten 8 Var ske reaktioner mot födoämnen? • • • • Hud Mun-mag-tarm Slemhinnor (luftvägar) Ytor som är i kontakt med yttervärlden Uppdelning av födoämnesreaktioner • Plats där reaktionen sker • Bakomliggande reaktionsanledning – Immunologisk • Snabb allergisk- IgE antikroppar ALLERGI • Långsam allergisk – Ig G antikroppar INTOLERANS – Icke-immunologisk • Enzym brist – • Kemiska ämnen frisätts utan immunologisk reaktion • Psykologisk – bör egentligen kallas AVERSION Proteiner i mjölk Gastrosymptom som kan bero på KMPI Kräkningar Buksmärtor Kolik Diarre • Kasein • Vassle protein 25 olika proteiner kan ge immunologiska reaktioner Påverkan på tarmslemhinna Förstoppning Blodtillblandad avföring GER – egentligen en form av dysmotilitet • Onormalt antal refluxer innebär avvikande motilitet i framtarmen • Framtarmen är esofagus och ventrikel • Motilitet styrs av nerver och utförs av muskler Motilitet i magsäcken påverkar uppkomst av reflux esofagus esofagus reflux Fundus Tom magsäck Full magsäck Fundus Magsäck som ej kan fyllas Magsäck som töms långsamt 9 Dysmotilitet och allergi • Hur påverkar immunologiska reaktioner motilitet i mag-tarmkanalen? • Allergi är inte den enda orsaken till motilitetsproblem i tarmen • Inte ens hos allergiker Koppling allergisk reaktion/inflammation - motilitet Allergiämne mastcell • Reflux är inte ett sjukdomstillstånd • Reflux kan ge komplikationer = sjukdomstillstånd = GERD • Många refluxepisoder och friskt barn = ”happy spitter” – ge lugnande besked • Många refluxepisoder och lindriga symptom Kemiska ämnen • Många refluxepisoder och måttliga symptom antikropp lymfocyt Slutsats Påverkan på motilitet Diarre eller förstoppning – Byt till komjölksfritt – Pröva förtjockningsmedel inflammation Påverkan på nervcell – Överväg gastroskopi – Överväg läkemedelsbehandling Principles of Antireflux Surgery Restore intraabdominal segment of esophagus Approximate diaphagmatic crurae Reduce hiatal hernia when present Wrap fundus around LES to reinforce antireflux barrier 10