Björn Kornhall ATT BYTA HJÄRTA en skrift för dig som står på tröskeln till en hjärttransplantation. ATT BYTA HJÄRTA en skrift för dig som står på tröskeln till en hjärttransplantation. Björn Kornhall Överläkare Verksamhetsområdet för hjärtsvikt och klaffsjukdom Hjärt- och Lungdivisionen, Universitetssjukhuset 221 85 LUND [email protected] Illustrationer: Ronny Lingstam © Björn Kornhall, Ronny Lingstam och Roche AB Andra omarbetade upplagan Figurera reklam och kommunikation ISBN 91-630-8910-6 Innehållsförteckning Förord 1. Hjärtat . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .3 2. Hjärtats arbete 3. Hjärtsvikt ........................................................ 6 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .9 4. När kan man byta hjärta? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .13 5. Utredning inför hjärttransplantation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .13 6. Beslutet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .20 7. Väntetiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .21 8. Vad gör vi om du blir sämre under tiden? 9. Varifrån kommer hjärtat? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .24 10. Hur vet vi att hjärtat passar dig? 11. Operationen .................................... 13. Efter utskrivningen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .30 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .32 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .34 15. Mediciner mot avstötning av det nya hjärtat (immunosuppressiva) 16. Mediciner mot infektioner 18. Mediciner mot högt blodtryck 19. Övriga mediciner . . .35 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .45 17. Mediciner mot blodpropp och kärlförändringar i det nya hjärtat 20. Biopsier 26 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .28 12. Tiden närmast efter operationen 14. Mediciner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .23 . . . . .46 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .47 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .47 ............................................................ 49 21. Avstötning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50 22. Kärlförändringar i det nya hjärtat (kronisk vaskulär rejektion) 23. Infektioner . . . . . . .52 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .53 24. Gikt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .60 25. Benskörhet 26. Övervikt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .61 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .62 27. Tumörsjukdomar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .63 28. Allmänna levnadsråd 29. Hur går det? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .65 ........................................................ 30. Kan man göra om det? 75 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .77 31. Patientföreningar, internetadresser och litteratur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .78 Index . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .80 Förord Denna skrift riktar sig till dig som är så svårt hjärtsjuk att vi vill börja tala med dig om möjligheten att byta hjärta – att göra en hjärttransplantation. Det är därmed inte givet att transplantation blir den slutliga möjligheten för dig – det vet vi, av skäl som framgår nedan, inte förrän utredningen är färdig. Men någonstans under utredningens gång måste man börja tala om saken. Skriften är givetvis avsedd för både dig själv och dina anhöriga. De första avsnitten handlar om hur hjärtat ser ut och hur det arbetar. Därefter följer ett avsnitt om hjärtsvikt, och sedan följer en lång serie avsnitt om just hjärttransplantation, dess möjligheter, risker och konsekvenser. Den är inte avsedd som ersättning för – utan som ett komplement till – muntlig och individuell information. Björn Kornhall Överläkare Verksamhetsområdet för hjärtsvikt och klaffsjukdom, Hjärt- och Lungdivisionen, Universitetssjukhuset i Lund 1 1. HJÄRTAT Hjärtat är en muskel formad som en påse med flera öppningar. Det är ungefär så stort som en knuten hand, och det arbetar genom att rytmiskt dra ihop sig och slappna av. När hjärtat drar ihop sig kramas blodet ut ur det, och när hjärtat slappnar av kan nytt blod strömma in och fylla dess hålrum. Inne i hjärtat finns det mellanväggar, så att påsen delas i fyra olika hålrum, två förmak och två kammare. Det högra förmaket och den högra kammaren tar emot blod utifrån kroppen och pumpar det till lungorna, medan det vänstra förmaket och den vänstra kammaren sedan tar emot blodet från lungorna och åter pumpar ut det till resten av kroppen. På det sättet är hjärtat delat i två halvor, höger och vänster, som sköter var sin uppgift även om de ligger så tätt intill varandra att hjärtat utifrån sett är ett organ. Mellan höger och vänster hjärthalva kan blodet inte passera inne i hjärtat. Vänster förmak Vänster kammare Höger förmak Höger kammare Hjärtat sett framifrån. Övre halvan avlyft. 3 Det mörka syrefattiga blodet från kroppens olika organ kommer genom två stora blodådror (vener) till höger förmak. De kallas övre och nedre hålvenen. Från höger förmak pumpas blodet in i höger kammare som därefter pumpar ut blodet i lungpulsådern. Denna förgrenar sig först i en pulsåder till varje lunga och sedan i allt finare grenar. De allra finaste grenarna lungkapillärerna är tunnare än ett hårstrå, och deras väggar är så tunna att syre från lungornas luftblåsor kan ta sig in till blodet. Blodet blir nu ljust och syrerikt, och rinner åter till hjärtat i allt grövre lungvener. Lungvenerna slutar i vänster förmak och det syrerika blodet pumpas därifrån vidare in i vänster kammare. Från vänster kammare pumpas det ut i stora kroppspulsådern (aorta) som därefter på samma sätt som lungpulsådern förgrenar sig i allt finare pulsådror (artärer). Ute i de tunna kapillärerna lämnar syret blodet och når de minsta cellerna i de olika organ som behöver syre. På det sättet får exempelvis hjärnan, musklerna, tarmarna och även hjärtmuskeln själv syre. Från kapillärerÖvre hålvenen Aorta Lungpulsådror Lungvener Höger lunga Nedre hålvenen 4 Vänster lunga na i dessa organ rinner nu det syrefattiga blodet samman i allt grövre vener som till slut tömmer sig i höger förmak. Alldeles i början av aorta avgår två små pulsådror, som är 3 – 4 mm i diameter. Dessa är den högra och den vänstra kransartären (coronarartären). De förgrenar sig över hjärtats utsida och är därför lätta att se. De finare grenarna försvinner ner i hjärtmuskulaturen där de slutar som kapillärer. Kransartärerna är således de kärl som försörjer hjärtmuskeln själv med syre. Höger kransartär Aorta Vänster kransartär 5 2. HJÄRTATS ARBETE Den högra och vänstra hjärthalvan arbetar rytmiskt och samtidigt. Först drar förmaken ihop sig, sedan kamrarna och till sist slappnar hjärtat av. Detta är ett hjärtslag, och det upprepas gång på gång, i vila kanske 60 gånger i minuten, och under tungt arbete uppemot 180 gånger i minuten. Hos unga människor kan hjärtat gå ännu fortare. Om man nu tittar endast på den vänstra hjärthalvan och ser närmare på ett enda hjärtslag så går det till så här: Förmakssammandragning Vänster förmak och kammare är fyllda med syrerikt blod som strömmat in i dem under vilopausen. Förmaket drar nu ihop sig och blodet det innehåller pressas in i vänsterkammaren. Den blir då maximalt fylld och utspänd med blod. Kammarsammandragning Förmaket slappnar av och vänster kammare börjar dra ihop sig. Blodet i kammaren försöker först strömma tillbaka till förmaket, men då tryck- 6 Förmakssammandragning Kammarsammandragning er det igen mitralisklaffen och hejdas på så sätt. Trycket inne i vänsterkammaren stiger nu hastigt, och när det blir högre än trycket i aorta öppnar sig aortaklaffen. Blodet strömmar då ut i aorta medan kammaren drar ihop sig. Alla fyra klaffarna i hjärtat fungerar på detta sätt. De är som en dörr som står och slår i korsdrag. När vinden kommer från ena hållet så blåser dörren upp — och när vinden kommer från andra hållet så trycker den igen dörren. Vilopaus Vilopaus Vänsterkammaren slappnar nu av. Blodet i aorta, som står under högt tryck, försöker strömma tillbaka till kammaren men trycker då igen aortaklaffen och hejdas. I stället sprider det sig som en flodvåg längs pulsådrorna. Det är denna flodvåg man kan känna som den välbekanta ”pulsen”. Från lungorna strömmar syrerikt blod in genom lungvenerna och fyller vänster förmak och kammare. Det är således vänster kammare som driver ut blodet i aorta och därifrån vidare till alla organ i kroppen utom lungorna. Vänsterkammaren har därmed de i särklass tyngsta arbets- 7 uppgifterna i hjärtat. För att klara av detta så måste vänsterkammarens väggar vara 10 – 12 mm tjocka. Den högra hjärthalvan arbetar på samma sätt. Till höger förmak rinner syrefattigt blod från kroppens olika organ genom de båda hålvenerna, en övre som för blodet från armarna, huvudet och halsen, och en nedre som för blodet från buken och benen. Klaffen mellan höger förmak och höger kammare heter tricuspidalisklaffen, och klaffen mellan höger kammare och stora lungpulsådern heter pulmonalisklaffen. Höger kammare skall bara driva blodet genom lungorna. Eftersom blodkärlen i lungorna normalt är ganska vida så rinner blodet lätt genom lungorna även om blodtrycket i lungpulsådern är lågt. Högerkammarens väggar behöver därför inte vara mer än 5 mm tjocka. De båda förmaken, som bara har till uppgift att ”råga” hjärtat med blod före varje kammarsammandragning, klarar detta med en muskelvägg som endast är ett par mm tjock. Hur mycket pumpar hjärtat? Den vänstra kammaren rymmer ungefär 1 deciliter = 100 milliliter (ml) blod när den är helt fylld, alltså strax före kammarsammandragningen. Av dessa 100 ml kan en frisk kammare krama ut omkring 70 ml under en sammandragning. Dessa 70 ml kallas för slagvolymen. Om man multiplicerar slagvolymen med antalet hjärtslag per minut så fås hjärtats minutvolym. För en vuxen man med en slagvolym på 70 ml och en vilopuls på 70 slag/minut blir då minutvolymen 70 ml x 70 slag/minut = 4 900 ml/ minut = ungefär 5 liter/minut. Detta är en normal minutvolym i vila. Under tungt arbete kan ett friskt hjärta öka minutvolymen till 20 liter/ minut eller mera. Det sker både genom att pulsen stiger och genom att hjärtat förmår vidga sig mera under vilopausen för att sedan tömma sig bättre under sammandragningen och därigenom öka slagvolymen. 8 I exemplet ovan kan man tänka sig att slagvolymen ökar till 110 ml och pulsen stiger till 180 slag/minut. Minutvolymen blir då 110 ml x 180 slag/minut = 19 800 ml/minut = ungefär 20 liter/minut. För kvinnor är både slagvolymer och minutvolymer normalt något lägre. Det finns många sätt att mäta hur hjärtat pumpar. Ett av de vanligaste måtten är ejektionsfraktionen (EF), som anger hur stor del av blodet i den fyllda vänstra kammaren som kammaren förmår tömma ur sig i ett slag. Ejektionsfraktionen är normalt 55 - 75 %. I det första exemplet ovan kan vi räkna ut den till 70 ml / 100 ml = 70 %. 3. HJÄRTSVIKT När hjärtat inte orkar pumpa så mycket blod som behövs kallas det hjärtsvikt. Till att börja med märks detta bara vid kroppsansträngningar. Efterhand minskar hjärtats pumpförmåga, så att symtomen kommer även vid ringa ansträngningar eller i vila. Hjärtsvikt kan ha många orsaker. En av de vanligaste är att en eller flera hjärtinfarkter tillsammans förstört alltför mycket av hjärtmuskulaturen. Det blir för mycket bindvävsärr i hjärtat och för lite hjärtmuskulatur kvar som kan arbeta. Det finns också andra sorters hjärtmuskelsvaghet som leder till att hjärtat blir förstorat och sammandragningarna små och svaga. Detta kallas för dilaterad kardiomyopati. Den bakomliggande orsaken är ofta svår att fastställa. Ärftliga orsaker spelar en roll liksom skador på hjärtmuskeln efter en genomgången hjärtmuskelinflammation. En sådan hjärtmuskelinflammation kan ligga flera år tillbaka i tiden och den kan också ha varit så symtomfattig att man då inte märkte att man var sjuk. Även vissa gifter och ämnesomsättningssjukdomar kan skada hjärtmuskeln. Bland gifterna är nog vanlig alkohol den vanligaste. Alkohol i övermått kan ge en mycket allvarlig hjärtsvikt — men just om det är alkohol som är orsaken kan hjärtat återhämta sig förvånansvärt bra om man håller sig helt nykter under åtminstone ett halvår. 9 En tredje form av kardiomyopati kallas hypertrofisk kardiomyopati (av ordet ”hypertrofi” som betyder förtjockad eller förgrovad). Här är muskelväggen tjock och grov – och även om den kan dra ihop sig ganska bra så kan den inte slappna av ordentligt mellan hjärtslagen. Hjärtat blir styvt och gummiaktigt och pumpar dåligt trots de grova muskelfibrerna. Medfödda hjärtmissbildningar, klaffel och högt blodtryck kan också ge hjärtsvikt. Symtomen vid hjärtsvikt är oftast desamma oavsett vilken hjärtsjukdom som är den bakomliggande orsaken. Sjunkande kondition och andfåddhet vid kroppsansträngningar är regel. Bensvullnad och andnöd i liggande är vanligt. Hjärtsvikt behandlas i första hand med mediciner. Ibland finns det möjlighet att behandla hjärtsvikten kirurgiskt såsom vid klaffel. Vid hjärtsvikt efter en eller flera hjärtinfarkter så kan det ibland visa sig att det finns kvar områden med levande men mycket trött hjärtmuskulatur som lider av en ständig syrebrist på grund av trånga kranskärl. Den hjärtmuskulaturen orkar förstås inte arbeta så särskilt väl, men det kan bli bättre efter en kranskärlsoperation. Däremot lönar det sig inte att operera kranskärl som går till områden där hjärtmuskulaturen redan är helt förlorad och ersatt med bindvävsärr (alltså till områden som drabbats av en hjärtinfarkt). När vi mäter hur hjärtat pumpar vid hjärtsvikt så finner vi oftast att minutvolymerna är låga både i vila och arbete. Vi kan också se att det stockar sig blod i de båda förmaken eftersom hjärtat inte förmår pumpa undan i den takt blodet rinner till. Ejektionsfraktionen är oftast betydligt sänkt, kanske till 30% eller mindre. 10 Normalt hjärta. Vänster kammare uppskuren och sedd från sidan Ärrbildning i hjärtat efter en stor hjärtinfarkt Dilaterad kardiomyopati Hypertrofisk kardiomyopati 11 4. NÄR KAN MAN BYTA HJÄRTA? Att byta hjärta är idag en sista möjlighet vid svår hjärtsvikt där all annan behandling är otillräcklig. Såväl de ändå rätt stora problem som kan följa efter en transplantation som bristen på donerade organ gör att hjärttransplantation är en behandling som får reserveras för ett fåtal av alla dem som lider av hjärtsvikt. Vi kommer därför att genomföra en mycket omfattande utredning, såväl av ditt hjärta, som av ”hela dig”, innefattande både kropp och själ, innan vi kan avgöra om en hjärttransplantation är rätt behandling för dig. 5. UTREDNING INFÖR EN HJÄRTTRANSPLANTATION Du har, när du läser detta, förmodligen redan varit med om en del av denna utredning. Eftersom alla inte varit med om allt, så följer ändå här en beskrivning av de viktigaste utredningsmomenten. Undersökningar av ditt hjärta Ett vanligt läkarsamtal inriktat på att ta reda på hur ditt vardagsliv ser ut. Hur mycket besvär har du av hjärtat och hur mycket orkar du av det ena eller det andra? Samtidigt gör vi en vanlig läkarundersökning med avlyssning av hjärta och lungor med mera. EKG i vila känner du väl till. Bandspelar-EKG gör vi ibland, och det innebär att du får tre klisterlappar (elektroder) fasttejpade på bröstet. Därifrån går det sladdar till en liten bandspelare som du får bära i fickan under ett eller två dygn. Hjärtrytmen kan sedan specialstuderas när bandet spelas upp. Vi kan också se ungefär detsamma genom att du får 13 bära en liten radiosändare (telemetri) som sänder ditt EKG under de dagar du vistas hos oss för utredning Arbetsprov med mätning av EKG och blodtryck under cykling på en testcykel är du nog också bekant med. Vi brukar komplettera undersökningen med en mätning av hur mycket syre du förmår ta till dig ur luften när du cyklar som allra mest. Det går till så att du får andas i ett plastmunstycke kopplad till en särskild apparat som mäter syreförbrukningen under arbetsprovet. Plastmunstycket är lätt att andas igenom och det känns inte alls instängt. Myokardscintigrafi i arbete går till på samma sätt, förutom att du får en liten kateter (s k venflon) i armbågsvecket först. När du sedan cyklar som mest sprutar läkaren ett svagt radioaktivt medel i blodet. Det söker sig till hjärtat, och man kan då fotografera hjärtat med en stor kamera. Medlet påverkar inte alls hjärtat och inte något annat heller i din kropp. Den svaga radioaktiva strålningen avklingar snabbt. Man fotograferar också hjärtat i vila för att ha som jämförelse. På så sätt kan man se om det finns stora hjärtinfarkter eller områden i hjärtat som pga trånga kranskärl får dåligt med blod vid ansträngning. Ultraljudsundersökning av hjärtat (ekokardiogram, eller rätt och slätt ”eko”) är du säkert väl bekant med. I undantagsfall kan man behöva göra ultraljudsundersökningen från matstrupen, i stället för enbart med en dosa på bröstet. Då får du först lokalbedövning i svalget och därefter får du svälja en slang som når ner till matstrupens nedre del. Matstrupen ligger alldeles bakom hjärtat, så man kan ofta få mycket bra bilder av hjärtat härifrån. Hjärtkateterisering (”hjärtkat”) är en viktig undersökning. Du får ligga på ett operationsbord med armarna vilande mot mindre stödbord vid sidorna. Läkaren sprutar lokalbedövning under huden på sidan av halsen och för sedan in en tunn slang (kateter) i en blodåder. Därifrån kan katetern föras vidare genom blodådrorna till hjärtat. Man kan ha en sådan slang inne i hjärtat utan att det gör det minsta ont. Den enda märkbara effekten är att slangen ibland ”kittlar” hjärtat så att det slår extraslag. Sådana extraslag är helt ofarliga. Läkaren lokalbedövar 14 också vid ena handleden eller armbågsvecket och för sedan in en tunn kort kateter i pulsådern. Genom att sedan ansluta katetrarna till särskilda apparater kan vi mäta hur hjärtat arbetar. Vi mäter hur mycket blod hjärtat pumpar per hjärtslag och per minut, och hur högt trycket är i hjärtats olika hålrum. Vi kan också mäta hur lätt det är för blodet att passera lungornas blodkärl. Under dessa mätningarna ligger du bara stilla och vilar. Om du orkar så gör vi mätningar även under arbete. Vi sätter då en apparat med cykeltrampor vid fotänden. Du får ligga kvar på rygg och sätta fötterna på pedalerna (du får ett par remmar över fotryggen så du inte halkar av tramporna). Vi ställer in ett lämpligt motstånd och ber dig sedan börja trampa. Det känns ofta lite segt precis i början, men när du fått upp varvet går det lättare. Du får först trampa en liten stund, ungefär 3 minuter, för att hjärtat också skall komma upp i varv. Därefter gör vi precis samma mätningar som vi gjorde i vila medan du fortsätter att cykla! Det tar kanske 3–4 minuter till, och det kan vara arbetsamma minuter för dig, men det ger också mycket viktig information om ditt hjärta. Ge dig inte här, utan kämpa på! Vi har god kontroll över vad som händer, så du skall inte vara rädd för att ta i. Ibland vill vi också göra en myokardbiopsi (ta ett vävnadsprov på hjärtmuskeln) i samband med hjärtkateteriseringen. Hur det går till kan du läsa på sid 49. Den för dig mest märkbara skillnaden är att vi då börjar med att lokalbedöva på halsen, och därifrån för in en plastslang i en djup blodåder. Genom den plastslangen kan vi först ta små bitar av hjärtmuskeln (biopsier), och sedan föra in den tunna katetern till hjärtat. Du slipper då det första sticket i armbågsvecket. Biopsierna är mycket små, bara 1–2 mm i diameter, men det räcker för att se hur hjärtmuskulaturen ser ut i mikroskop. Vi vill bland annat se om det finns någon pågående hjärtmuskelinflammation eller andra hjärtmuskelsjukdomar, som skall behandlas på helt annat vis än med en hjärttransplantation. Kranskärlsröntgen kan också behövas. Undersökningen görs på röntgenavdelningen. Röntgenläkaren sprutar först lokalbedövning i ljum- 15 sken, och för sedan in en lång, smal och lagom styv plastslang i den stora pulsådern som går fram under ljumsken. Också denna slang (kateter) kan man föra ända upp till hjärtat utan att det gör ont. Genom slangen kan man spruta färgvätska (kontrastvätska) i blodet. Vätskan syns mycket tydligt på röntgen. Eftersom vätskan följer med och blandar sig med blodet så kan man se på röntgen hur blodet rinner och hur blodkärlen ser ut. I varje kranskärl ges upprepade kontrastinjektioner för att man skall kunna fotografera kärlet från många olika vinklar. Man får också byta kateter en eller ett par gånger under undersökningen, eftersom man behöver olika former på kateterns ände för att kunna lirka sig in i de två olika kranskärlen. Kateterbytena gör inte ont, eftersom man använder det första stickhålet i ljumsken många gånger. Under kontrastinjektionerna händer det att man får en snabbt övergående värmekänsla i kroppen. Det kan också hända att du får kärlkramp. I så fall får du nitroglycerin och andra mediciner som behövs. För hjärtats del så skulle du kunna resa dig direkt, och själv gå tillbaka från röntgenavdelningen, men för att undvika blödningar i ljumsken så måste du ligga till sängs några timmar innan du kommer upp på benen igen. Det är ofta viktigt att du dricker ordentligt efter undersökningen så att kontrastvätskan kan sköljas ut i urinen. Det går att dricka (med ett sugrör) även när man ligger platt på rygg i sängen. Elektrofysiologisk undersökning kan behövas någon gång. Undersökningen går till ungefär som en hjärtkateterisering, som beskrivits ovan. Skillnaden är att man för in tunna sladdar i stället för slangar till hjärtat. Avsikten är att studera hjärtats elektriska aktivitet. Magnetröntgen (MR) av hjärtat gör vi också någon gång. Apparaten slamrar och är ganska högljudd, men det är ingenting som gör ont även om man får ligga lite trångt ett slag. 17 Andra undersökningar De andra undersökningarna vi gör är inriktade på att ta reda på om du är ”frisk nog” på alla andra sätt än hjärtsjukdomen. Vi måste veta att du inte har några andra sjukdomar av sådan art eller grad att de allvarligt skulle minska dina chanser att klara av en hjärttransplantation. En del sådana sjukdomar kan behandlas framgångsrikt, och när det är gjort så utgör de inte längre något hinder för en hjärttransplantation. Andra sjukdomar kan tyvärr betyda att en hjärttransplantation inte längre är möjlig. Ett stort antal blodprover tas, liksom urinprov och odlingsprov från näsa och svalg. Lungröntgen och andningsprov (spirometri) behövs för att se om lungorna är friska. Njurarnas funktion undersökes med en clearancemätning. Clearance betyder i det här sammanhanget njurarnas förmåga att befria eller rena blodet från slaggprodukter, något som är mycket viktigt för alla organ i kroppen. Man ger dig då en injektion i ett blodkärl med ett medel som vi vet utsöndras med urinen, vanligen iohexol eller Crom-EDTA. Medlen har inga biverkningar eller andra effekter i kroppen. Genom att ta upprepade blodprover efter injektionen så mäter man hur fort njurarna förmår rena blodet från det ofarliga injicerade medlet, och det är i sin tur ett bra mått på njurarnas förmåga att rena blodet från verkliga slaggprodukter. En ultraljudsundersökning av njurarna är också en del av utredningen liksom en skiktröntgen (CT) av brösthålans och bukhålans organ. En ultraljudsundersökning av halspulsådrorna gör vi för att se så att du inte har någon allvarlig åderförkalkning som kan vara riskabel för hjärnans blodförsörjning. Skelettets kalkhalt mäter man mycket enkelt och smärtfritt genom en densitometri. Du får ligga på en brits en helt kort stund medan en mycket svag röntgenapparat sveper över dig. Se sid 61 om benskörhet i övrigt. 18 Tänderna måste röntgas och undersökas av tandläkare. Om det finns några trasiga tänder, eller pyrande infektioner så måste de behandlas före transplantationen. Efteråt kan även en liten tandrotsinfektion ge stora problem. Du får också tala med en dietist och med en sjukgymnast. Sjukgymnasten kommer att visa dig hur andningsgymnastik går till – det behöver du veta när du vaknar upp efter operationen. Hon kommer också att lära dig enkel styrketräning för benen eller ordna kontakt med en sjukgymnast på hemorten. Det är mycket viktigt att du bibehåller så mycket styrka som möjligt i benen trots att du inte orkar röra dig så fort. Ibland kan det också vara bra om du får träffa en psykiater under utredningstiden. Vi har också en socionom speciellt knuten till transplantationsverksamheten. Hon kan både vara någon att prata med och någon som kan stötta dig i kontakterna med försäkringskassan eller andra myndigheter. Du får också träffa vår transplantationssjuksköterska och våra transplantationskoordinatorer som kommer att hålla kontakt med dig under väntetiden. Om du vill så förmedlar vi också gärna en kontakt med sjukhusprästen. Prästen kan lyssna och ge dig möjlighet att reflektera över din situation, oavsett om du är troende eller inte. Vaccinationer Liksom alla med svår hjärtsvikt bör du få en influensaspruta varje höst. Dessutom bör du bli vaccinerad med vaccin mot pneumokockbakterier, som är den vanligaste orsaken till lunginflammation. Den vaccinationen varar i flera år. Har du inte fått de här sprutorna tidigare så är det dags nu. Vaccin mot hemofilus influenzae (som är en bakterie och som inte har med virussjukdomen influensa att göra!) kan också vara aktuellt. Det kan också visa sig i våra prover att du behöver ytterligare någon vaccination. Efter transplantationen är förhållandena annorlunda, se sid 72 i övrigt. 19 6. BESLUTET När utredningen är färdig kommer vi att bedöma din situation – både dina möjligheter att klara av en transplantation och dina möjligheter att ha nytta av den. All medicinsk behandling måste ha prövats och befunnits otillräcklig. Det visar sig ofta under utredningen att det finns någon medicinsk behandling kvar att prova – kanske en ny medicin eller en ny kombination och dosering av gamla mediciner som du känner igen. I så fall så får du prova den behandlingen en tid – och så får vi tillsammans med dig och din läkare på hemorten bedöma resultatet. Kanske blir du så mycket bättre att tankarna på en hjärttransplantation inte längre känns aktuella. Kanske blir du inte bättre – och då vet vi tillsammans det. All annan kirurgisk behandling än transplantation måste ha övervägts och bedömts som utsiktslös. Det kan ibland visa sig att din hjärtsvikt delvis beror på ett klaffel eller på förträngningar i hjärtats kranskärl. I så fall så är det oftast bäst att byta den dåliga klaffen eller operera in nya kranskärl – så kallad coronar bypass-operation. Därefter får vi bedöma din situation på nytt. Det är bara om vi anser en klaffoperation eller kranskärlsoperation som riskabel eller meningslös som vi avråder från sådana försök att laga ditt eget hjärta. Någon gång visar det sig att din hjärtsvikt beror på hjärtrytmstörningar, då oftast mycket ihärdiga och medicinskt svårbehandlade hjärtrusningar. Sådana hjärtrusningar kan numera behandlas kirurgiskt – antingen som en vanlig hjärtoperation eller med så kallad kateterablation då man för in tunna sladdar (katetrar) via blodkärlen till hjärtat och sedan ”bränner bort” själva källan till hjärtrusningarna. Det kan 20 också bli tal om att operera in speciella pacemakers eller defibrillatorer som kan bryta hjärtrusningarna. Ibland visar det sig att det sviktande hjärtat arbetar mer än man tror – men att det inte blir så mycket av arbetet för att hjärtmuskelns olika delar inte drar ihop sig samtidigt. Det kan bli så illa att den vänstra kammarens ena kant redan dragit ihop sig och börjat slappna av när den andra kanten drar ihop sig. Ett sådant hjärta blir ett ”skvalphjärta” som jobbar mycket och ändå pumpar dåligt. Detta har man under senare år kunnat behandla med en speciell pacemaker (biventrikulär pacemaker) som stimulerar vänsterkammaren från flera håll samtidigt och får en bättre samordning av arbetet. När allt detta är gjort eller tänkt och alla andra undersökningar är färdiga så står vi inför det avgörande beslutet – skall du byta hjärta? Vi kommer att tala ordentligt med dig om detta – både om de möjligheter en transplantation kan ge just dig, och om de risker och problem som vi kan se just för dig. Detta är i högsta grad ett individuellt ställningstagande. Men det finns också en bred bas av allmängiltig kunskap, och det som följer i resten av denna skrift är just avsett att ge dig sådana kunskaper. 7. VÄNTETIDEN Om vi efter utredningen tillsammans funnit att en hjärttransplantation nu är rätt behandling för dig så blir du registrerad på väntelistan. Till skillnad från de flesta andra väntelistor i sjukvården så är detta inte en kölista där man blir omhändertagen i turordning. Det vi kallar väntelista är snarast en förteckning över de patienter som nu behöver ett nytt hjärta. Vem som sedan får ett erbjudet organ är i första hand en fråga om vem som hjärtat passar bäst och om vem som är i allra störst behov av det. Först i tredje hand blir kötiden avgörande. 21 Väntelistan sprids omgående till transplantationskoordinatorerna i Malmö, Göteborg, Stockholm och Uppsala, samt till den för de nordiska länderna gemensamma organisationen Scandiatransplant med säte i Aarhus i Danmark. Transplantationskoordinatorerna är ofta specialutbildade sjuksköterskor som dygnet runt tar emot och vidarebefordrar uppgifter om donerade organ, däribland hjärtan, till oss som utför hjärttransplantationer. I Sverige utförs hjärttransplantationer sedan 1988 vid två sjukhus, Sahlgrenska Universitetssjukhuset i Göteborg och Universitetssjukhuset i Lund. Ett par hjärttransplantationer (hitintills två stycken) har också utförts vid Huddinge Universitetssjukhus i Stockholm. den följande texten betyder ”sjukhuset” i första ❦ Ihand det sjukhus där du skall bli, eller har blivit, transplanterad. Om du mår så pass bra att du kan vara hemma, åtminstone periodvis, under väntetiden, så kommer du att få låna en personsökare (typ Telias Minicall eller liknande) så att vi alltid säkert kan nå dig. Om du ändrar adress eller telefonnummer måste du meddela oss det. Om du blir inlagd på sjukhus är det viktigt att du meddelar oss det. Du kan alltid ringa jourhavande transplantationskoordinator om det är något du är osäker på kring detta. Förbered dig också genom att ha en väska packad med det du behöver ha med dig till sjukhuset Hur du skall resa hit beror förstås både på avståndet och på ditt tillstånd. Det kan bli taxi, ambulans eller flyg. Den svåraste frågan är förstås hur länge du får vänta. Det kan vara länge. Du skall veta att vi inte glömmer bort dig. Du kommer att ha regelbunden kontakt med oss och din läkare på hemortssjukhuset. Vi är väl medvetna om hur plågsam denna ovisshet kan vara. Bakom varje transplantation ligger en tragedi – någonstans har en yngre eller medelålders människa hastigt avlidit. Ett dygn senare har 22 kanske fem svårt sjuka människor, tiotals eller kanske hundra mil därifrån, fått en gåva som kan ge dem livet åter. Det ligger i sakens natur att ingen vet när det blir. 8. VAD GÖR VI OM DU BLIR SÄMRE UNDER VÄNTETIDEN? Det finns en del ytterligare möjligheter att stötta ditt svaga hjärta med läkemedel som ges som dropp under ett eller flera dygn. En sådan behandling ger oftast en tydlig förbättring och den brukar kunna upprepas ett antal gånger innan inte heller denna gör tillräcklig nytta. En annan, och betydligt mera avancerad behandling, är att stötta ditt svaga hjärta med en inopererad pump. En sådan pump, som vi oftast kallar ett mekaniskt hjälphjärta, är en tillfällig hjälp fram tills transplantationen. Det finns ett par olika typer av sådana pumpar, men gemensamt är att de drivs av en elektrisk motor som får ström genom en sladd som går in genom skinnet. Batterierna får man bära med sig i en väska eller någon sorts axelremshölster. De får bytas och laddas om ett par gånger om dagen. Det finns också helt konstgjorda hjärtan under utveckling. De är gjorda för att ersätta både höger och vänster kammare och de opereras in på det egna hjärtats plats. 23 Mekaniska hjälphjärtan 9. VARIFRÅN KOMMER HJÄRTAT? Ditt nya hjärta kommer från en medmänniska som velat donera sina organ – hjärta, lungor, lever, njurar, bukspottkörtel – när hon själv inte behöver dem längre. Denna vilja att donera sina organ efter döden har han eller hon oftast uttryckt för sina anhöriga och ibland skrivit ner på ett s k donationskort eller anmält till donationsregistret. Ibland finns det ingen så uppenbar viljeyttring, och då får de anhöriga säga vad de tror att den döde skulle ha velat. Det handlar alltså inte om vad de anhöriga för sin egen personliga del tycker, utan det är de anhörigas uppgift att tolka den dödes vilja. Det är en svår uppgift i en psykiskt mycket svår situation. Men man kan ha hjälp av att tänka på att det värsta ändå redan har hänt. Många anhöriga som sagt ja till donation har i efterhand kunnat känna en liten strimma av ljus i att det åtminstone kom något gott ur det som hände. Denna din medmänniska, man eller kvinna, från Sverige eller utanför Sverige, har sedan kommit att avlida på ett sådant sätt att hjärtat kunnat tas till vara. Det handlar nästan alltid om plötsliga och oväntade dödsfall, som en hjärnblödning eller ett olycksfall med svåra skallskador. Sådana blödningar och skallskador leder till en hjärnsvullnad. Eftersom hjärnan är instängd i skallen så kan den inte svullna på samma sätt som en arm eller ett ben som man skadat eller fått en blödning i. Hjärnan kan inte svullna mycket förrän den tar emot väggarna, och trycket inne i skallen börjar stiga. Den drabbade blir då allt djupare medvetslös. Om tryckstegringen inte kan hejdas stiger trycket till slut så högt att hjärtat inte längre kan pressa in något blod till hjärnan. Därmed förlorar hjärnan all tillförsel av näring och syre – och dör. Det är detta som kallas hjärndöd. Diagnosen kan ställas med full säkerhet. När hjärndöd inträtt så är människan död. Hon andas inte, rör sig inte, och hon kan inte drömma, tänka eller känna någonting. Med respiratorbehandling och övrig modern intensivvård fortsätter dock hjärtat att slå under ytterligare något eller några dygn, i undantagsfall något längre. Det är i början av denna tid, oftast inom högst ett halvt dygn från 24 Normal hjärna Hjärnblödning Begynnande hjärnsvullnad Hjärndöd 25 det hjärndöd konstaterats, som det finns möjlighet att ta tillvara organ, däribland hjärtat, för transplantationsändamål. Det är vår uppgift att förmedla denna donation på bästa sätt – och under full anonymitet. Donatorns anhöriga kommer aldrig att få veta vem just du är som fick hjärtat – och du kommer inte att få veta vem donatorn var. Denna respekt för donatorns anonymitet är en grundförutsättning för hela transplantationsverksamheten. Vi begär av dig att du respekterar denna gräns och inte försöker efterforska ditt nya hjärtas ursprung. Det är en anonym gåva som räddat ditt liv. Donatorns enda begäran är att få förbli anonym. 10. HUR VET VI ATT HJÄRTAT PASSAR DIG? De medicinska uppgifter om dig som registreras på väntelistan är egentligen ganska få och enkla. Det handlar om din blodgrupp, därtill din kroppslängd och kroppsvikt, och en uppgift om huruvida du har haft någon CMV-infektion eller EBV-infektion tidigare i livet (se sid 55 om CMV och sid 56 om EBV). Kraven på donatorn är främst att hjärtat är friskt och starkt, att blodgruppen passar och att kroppsstorleken är jämförbar med din. Vi strävar också efter att i första hand styra hjärtan från yngre donatorer till yngre mottagare och låta hjärtan från äldre 26 donatorer gå till de äldre mottagarna. Den ambitionen får dock alltid vägas mot de risker man också tar med att låta en yngre mottagare gå och vänta på det just ur ålderssynpunkt mest passande hjärtat. I praktiken är ofta de riskerna större än den faktiskt förvånansvärt lilla fördelen med att få ett ungt hjärta. Om du själv inte har haft någon CMV-infektion tidigare i livet, så är det en fördel om detsamma gäller donatorn, och detsamma gäller i högre grad om du inte haft någon EBV-infektion tidigare i livet (se sid 56 om EBV). Men liksom när det gäller donatorns ålder är det sällan värt, eller ens möjligt, att gå och vänta länge på den just ur någon av dessa synpunkter idealiska donatorn. Man har ju inte all världens tid på sig. Viktigast är att veta vad som gäller och sedan styra den medicinska behandlingen efter transplantationen efter detta. Donatorn måste givetvis vara hjärtfrisk och inte ha några kända smittsamma sjukdomar. Det finns idag både snabba och säkra test för HIVvirus (AIDS-virus) och för de virus som ger hepatit A och B, två olika sorters smittsam gulsot. Alla donatorer testas för dessa virus före transplantationen, och skulle testen uttrycka den minsta misstanke om dessa sjukdomar så avstår vi från att använda organen. Det finns dock andra sjukdomar, som i och för sig är ovanliga, men som kan överföras med en hjärttransplantation. Hepatit C är en sådan sjukdom, och där är möjligheterna till snabbtest av donatorn inte riktigt lika bra som för hepatit A och B. Förhoppningsvis blir det bättre om några år, men helt säkra på att kunna skydda dig från transplantationsöverförda sjukdomar kan vi aldrig bli. Den lilla risk detta innebär för dig får dock vägas mot de mångfalt större riskerna för dig om transplantationer inte kunde utföras. 27 11. OPERATIONEN När vi så äntligen får besked från transplantationskoordinatorerna om att det finns ett hjärta som passar dig så startar en kedja av väl förberedda åtgärder. En av dessa åtgärder är att vi genast tar kontakt med dig och ser till att du reser hit. Du skall vara fastande från det tillfälle du fått vår kallelse. Om det är dags för dig att ta dina tabletter, så kan du dricka ett halvt glas vatten till dem, men annars skall du inte dricka eller äta något. Det gamla hjärtat klipps bort När du kommit till oss så blir du inlagd på en avdelning. Du får duscha, och du får raka dig i ljumskarna och på bröstet. En del blodprover tas, liksom en lungröntgen, ett urinprov och några odlingsprov för bakterier. Därefter får du åka in på operationsavdelningen. Samtidigt som detta händer har ett läkarlag härifrån rest till det sjukhus där donatorn finns och förberett sig på att ta ut hjärtat. När du är på plats hos oss så börjar läkarlaget ta ut donatorns hjärta. Först när detta är gjort, och kirurgen ser att hjärtat ser bra ut, går det en klarsignal hit och du blir sövd. Avsikten är sedan att operera ut ditt gamla hjärta lagom tills det att läkarlaget kommer tillbaka till oss med ditt nya hjärta. Under operationen pumpas 28 Det gamla hjärtat är borta ditt blod runt och tillförs syre av en hjärt-lung-maskin, precis som vid alla andra hjärtoperationer. Hjärtat transporteras vilande i en steril plastpåse i en kylväska och nerkylt med issörja till en temperatur på ca +4 grader C. På så sätt klarar sig hjärtat utan vidare 4–5 timmar. Det nya hjärtat sys fast Färdigt Operationen går till så att kirurgen först delar bröstbenet och sedan klipper loss det allra mesta av ditt gamla hjärta. Numera lämnar man oftast bara den bakersta delen av det vänstra förmaket kvar där de fyra lungvenerna för in syrerikt blod från lungorna. Därefter sys det nya hjärtats vänstra förmak mot den kvarlämnade delen av ditt eget vänstra förmak. Sedan får man sy ihop de båda hålvenerna med deras inmynningar på ditt nya hjärtas högra förmak. Till sist sys det nya hjärtats kroppspulsåder (aorta) och lungpulsåder till samma kärl hos dig. Ibland går det nya hjärtat igång och börjar pumpa alldeles av sig själv när temperaturen stiger, och ibland behöver det en liten elektrisk ”puff” eller stimulering med en pacemaker för att komma igång. Allt det här tar lite tid, småblödningar skall stoppas och såret sys ihop. Därför tar det ofta rätt många timmar från det du åkt in till operationsavdelningen tills dina anhöriga får besked om att allt är klart och att du är på väg till intensivvårdsavdelningen. 29 Till sist – det finns alltid en risk för att det läkarlag som opererar ut donatorns hjärta upptäcker att det inte är så bra som vi hoppades. Det ser kirurgen när han har hjärtat i handen. Det kan också under tiden ha kommit besked om blodprover från donatorn som på något sätt är ogynnsamma. Det är alltså därför som du inte blir sövd förrän allt detta är klart. Fram tills dess finns det alltså en risk för att alltsammans måste avblåsas, och du får åka hem. Det är givetvis en oerhörd besvikelse för dig om det blir så, men vi vill inte ge dig ett hjärta som vi ser inte är bra, och tiden medger inte att vi tar reda på detta redan innan vi kallar dig till oss. Ibland är det så att klaffarna i ditt gamla hjärta kan tas tillvara och användas som en vävnadsdonation till en annan människa som behöver en ny hjärtklaff. Detta gör vi bara om vi får ditt tillstånd och det är helt frivilligt. Vi brukar fråga om detta i samband med att du sätts upp på väntelistan till en transplantation. 12. TIDEN NÄRMAST EFTER OPERATIONEN Efter operationen får du sova ett antal timmar medan respiratorn hjälper dig med andningen. Du får sömnmedicin och smärtstillande medicin. Hur det sedan är när du vaknar kan vara lite olika beroende på lokala rutiner. En möjlighet är att man drar ut plastslangen som du har i halsen medan du fortfarande sover, och ersätter den med en andningsmask med lite övertryck på luften som hjälper till när du andas in. En annan möjlighet är att du får har kvar plastslangen i halsen när du vaknar. Då kan du inte prata, men du kan kommunicera genom nickningar och huvudskakningar eller genom att peka på en pektavla med ord och bokstäver. Så snart det är möjligt blir du av med plastslangen i halsen. Båda metoderna har sina fördelar och nackdelar, och vi kan berätta mera om hur vi tänkt göra just för din del. Du kommer också att ha en hel del andra sladdar och slangar fästa vid kroppen – räkna med att det blir ett dussin från början, och att du sedan slipper en om dagen. Det handlar om olika dropp med näringslösning 30 och mediciner, en tunn gummikateter i urinröret, EKG-sladdar samt ett par dränageslangar som går ut strax nedom såret och som är kopplade till en sug som suger ut den sårvätska som alltid bildas i början. Det bildas alltid slem i lungorna efter en operation. Så länge respiratorn hjälper dig med andningen så får man suga upp slemmet med en kateter då och då. Försök slappna av så går det lättare. Tänk inte på andningsgymnastiken ännu, men rör ofta på fötterna och benen. Personalen kommer också att hjälpa dig att vända dig så att du kan ligga på sidan. När respiratorn är borta så får du extra syre med en näsgrimma eller andningsmask, på samma sätt som du säkert haft tidigare. Nu är andningsövningar och annan sjukgymnastik mycket viktig. Sjukgymnasten kommer att träna med dig ett par gånger om dagen, men du skall också passa på att träna själv någon gång i timmen. Det handlar om att ta djupa andetag, andas i en mask med motstånd och hosta som sjukgymnasten lärt dig. Såret kan inte spricka upp för det, så var inte rädd för att ta i kraftigt. Harklingar gör ingen nytta! Du får också hjälp med att hålla på såret med en kudde, det underlättar hostningen. Du skall också röra ordentligt på benen. Det är viktigt både för andningen och för hela kroppen att du kommer upp och sitter och står så snart som möjligt efter operationen. Du kommer att få smärtstillande medicin så att det går lättare att träna. Förmodligen har du förlorat en hel del av din muskelstyrka under den tid du varit sjuk och väntat på transplantationen. Du kommer att få träna ordentligt varje dag med en sjukgymnast. Om du varit mycket sängliggande kan du behöva träna både balansen och muskelsamordningen. Så fort som möjligt får du börja styrketräna armar och ben, cykla eller gå på en rullmatta. Du får räkna med att tillbringa ungefär en månad hos oss efter transplantationen. Den allra första tiden får du ligga på intensiven, men i takt med att du återvinner dina krafter så kommer du att få flytta till en vanlig vårdavdelning. Du kommer att få ett enkelrum på vårdavdelningen, för att inte utsätta dig för onödiga smittorisker från med- 31 patienter, men det är inget som hindrar att du går till biblioteket eller caféet när lunchrusningen är över. Kortare promenader utomhus när du känner att du orkar med det brukar också vara efterlängtade. Du kommer att få vara med om en hel del blodprover och andra kontroller, liksom en hjärtmuskelbiopsi en gång i veckan. 13. EFTER UTSKRIVNINGEN Efter utskrivningen kommer du att ha en regelbunden kontakt både med oss på ditt transplantationssjukhus och med din hjärtläkare och hjärtsjuksköterska på ditt hemortssjukhus. Om du har förmånen att bo närmare ett annat sjukhus där man också har erfarenhet av den medicinska uppföljningen efter en hjärttransplantation kan det sjukhuset, helt eller delvis, ta över vår roll. Du kommer att behöva lämna blodprover en gång i veckan under det första halvåret efter transplantationen. Under det andra halvåret brukar det räcka med en gång varannan vecka. Efter det första året räcker det oftast med blodprover en gång i månaden. Samtidigt med blodproverna behövs det lite enkla kontroller av exempelvis EKG, vikt och blodtryck. Vi brukar ordna det så att du får allt detta gjort på ditt hemortssjukhus. När det har gått en tid och förhållandena är stabila kan en del av proverna också tas på din vårdcentral om du har långt att resa till ditt hemortssjukhus. Provsvaren går både till hemortsläkaren och till oss på transplantationssjukhuset. På så sätt kommer vi att följa och styra din behandling tillsammans med din hjärtläkare på hemortsjukhuset. Det blir täta biopsier i början, och sedan efterhand med allt större mellanrum. Vi brukar göra biopsier varje vecka under de fyra första veckorna, därefter varannan vecka fram tills det gått tre månader efter transplantationen. Därefter blir det en biopsi var fjärde vecka fram till halvårskontrollen, och en biopsi var åttonde vecka fram till ettårskontrollen. Efter det första året gör vi bara biopsier vid årskontrollerna, 32 Alexandra Meurling, 7 år. 33 och om förhållandena är stabila kan de rutinmässiga biopsierna i vissa fall helt avvecklas. Dessutom blir det alltid en del extra biopsier. Det kan bero på att du har haft någon avstötningsepisod som måste kontrolleras extra, eller på att du har haft symtom som gör att man måste ta en biopsi för att vara säker på att symtomen inte beror på en avstötning. 14. MEDICINER Efter en hjärttransplantation måste du ta en hel del mediciner. Visserligen minskar antalet tabletter efterhand, men du måste räkna med att du alltid kommer att behöva ta mediciner flera gånger om dagen. Eftersom detta kommer att spela en så stor roll för dig i framtiden får du här en rätt utförlig beskrivning av de mediciner det handlar om. Du kan använda det här avsnittet som uppslagsbok när det är något du undrar, men du skall ändå aldrig tveka att fråga oss eller din läkare på hemorten. Detta avsnitt handlar främst om de mediciner som du kommer att ta efter utskrivningen från sjukhuset. Mediciner som du bara får på sjukhuset berörs kortfattat. Du kommer att få en omvårdnadsansvarig sjuksköterska och undersköterska under tiden på thorax-kirurgen som bland annat tränar dig i att själv sköta dina mediciner. Namnen på mediciner är ofta knepiga, och det blir inte lättare av att varje medicin har två sorters namn – dels ett substansnamn som anger vad som finns i tabletten, och dels ett preparatnamn som är det namn medicinen har på apoteket. Samma substans kan säljas under flera olika preparatnamn beroende på att det finns flera olika läkemedelsföretag som konkurrerar med varandra (exempelvis substansen paracetamol som säljes under flera olika preparatnamn såsom Alvedon®, Panodil®, Curadon® m fl). Ibland använder något företag substansnamnet som preparatnamn (exempelvis substansen azatioprin som säljes som preparatet Azatioprin men också som preparatet Imurel®). 34 15. MEDICINER MOT AVSTÖTNING AV DET NYA HJÄRTAT (IMMUNOSUPPRESSIVA) Den allra viktigaste medicineringen är den som motverkar avstötning eller rejektion, dvs den som skall hindra din kropp från att stöta bort det nya hjärtat. Din kropp uppfattar av naturliga skäl det nya hjärtat som främmande, och ditt immunförsvar inriktar sig på att döda det, på samma sätt som immunförsvaret dödar bakterier och virus som kommit in i kroppen. Därför måste immunförsvarets soldater, som består av olika sorters vita blodkroppar, hållas i mycket strama tyglar. Det gör man med mediciner som med ett gemensamt namn kallas immunosuppressiva (av det latinska ordet ”suppressio” som betyder ”nedtryckning”). Dessa mediciner kommer du att behöva ta för all framtid. Visserligen kan man minska doserna efterhand, men man kan aldrig sluta helt med alla immunosuppressiva mediciner. I så fall så stöts det nya hjärtat bort. Alla immunosuppressiva ger en ökad risk för infektioner, både med vanliga bakterier, virus och svampar men också med mera ovanliga mikroorganismer som normalt inte ger sig på människor. ❦ Konsten att använda immunosuppressiva läkemedel är främst frågan om att dosera lagom. Ger man för mycket immunosuppressiva får man för mycket biverkningar. Ger man för lite börjar immunförsvaret angripa det nya hjärtat. Däremellan finns en ibland rätt smal balansgång – men vi kommer att styra den här behandlingen med järnhand så att du inte trillar ner på någondera sidan. aldrig din dos själv! Ring oss om du är på ❦ Ändra det minsta sätt tveksam om hur du skall göra! 35 Sandimmun Neoral® Substansen ciklosporin (ofta förkortat CyA efter en äldre beteckning; cyklosporin A) säljs under preparatnamnet Sandimmun Neoral®. Ciklosporin upptäcktes 1970 i en oansenlig svamp som växte på Hardangervidda i Norge. 1972 kunde man visa att extrakt från denna svamp, som gick att odla i laboratorium, hade starka immunosuppressiva egenskaper. Det visade sig snart att ciklosporinet var mycket lämpligt vid organtransplantationer, eftersom medlet hämmar just de delar av immunförsvaret som är som mest aggressiva mot främmande organ. Man kan säga att medlet hindrar vissa av immunförsvarets celler från att ”prata” med varandra. Och utan sådant ”prat” blir det inte några allvarliga anfall mot ditt nya hjärta. Ciklosporin påverkar inte bildningen av röda blodkroppar, och det påverkar inte de vita blodkropparnas förmåga att leta sig fram till och förgöra bakterier eller andra inkräktare. På så vis är det nära nog idealiskt som immunosuppressivt läkemedel, eftersom det effektivt förhindrar avstötningsreaktioner, men inte hindrar kroppen från att försvara sig mot infektioner. Även om ciklosporin har många biverkningar, så använder nästan alla som blivit hjärttransplanterade detta läkemedel. Biverkningar De vanligaste biverkningarna är nedsatt njurfunktion och högt blodtryck. Man får räkna med att ciklosporin vanligen sänker njurarnas funktion med en tredjedel. Har man från början friska njurar spelar detta inte någon större roll. – då blir det bara något man kan se på laboratorieproven, men som man inte har några obehag av. Många får högt blodtryck, och det får ofta behandlas med läkemedel (se nedan). Darrhänthet är vanligt om ciklosporinkoncentrationen i blodet ligger högt, liksom trötthet och huvudvärk. Det är också vanligt med sveda och hetta i handflator och fotsulor. Det är sällan nödvändigt att hålla så höga ciklosporinkoncentrationer (utom kanske just i början av behandlingen). Märker du att du blivit darrhänt så ta gärna en extra kontroll av ciklosporin-koncentrationen (se nedan). 36 Ökad hårväxt är vanligt. Allt hår, både på huvudet och på kroppen blir tjockare och mörkare. Se vidare sid 73. Förtjockning och tillväxt av tandköttet förekommer. Var mycket noggrann med munhygienen, och kontakta din tandläkare vid problem. Illamående, muskelkramper och domningar förekommer, liksom leverpåverkan (oftast bara märkbar i laboratorieproven) och gikt (se sid 60). En sällsynt men allvarlig biverkning är utveckling av en elakartad tumör i lymfkörtlarna (malignt lymfom eller PTLD; post transplant lymphoproliferative disease). En sådan tumörsjukdom kan ofta behandlas genom att man minskar eller ändrar den immunosuppressiva behandlingen, så att kroppens immunförsvar kan angripa tumören. Men det går inte alltid, och denna lilla risk får vägas in som en liten del i det stora valet mellan att bli transplanterad eller att inte bli det. Det är inte heller enbart Sandimmun som är orsaken till maligna lymfom efter transplantation, utan snarare det samlade trycket på immunförsvaret av flera olika immunosuppressiva läkemedel (se i övrigt sid 64) Praktiska anvisningar Sandimmun Neoral® finns i kapslar på 10, 25, 50 och 100 mg samt som mixtur 100 mg/ml. Valet mellan mixtur och kapslar är mest en smaksak. De flesta föredrar kapslarna även om man får lägga lite pussel med olika styrkor när dosen skall justeras. Mixturen skall omedelbart före intag blandas i ett glas (ej plastmaterial) med kall chokladdryck, mjölk eller fruktjuice (OBS! Inte grapefruktjuice - se nedan). För att vid varje intag få rätt mängd Sandimmun Neoral® bör samma sorts dryck användas varje gång. Blandningen omröres väl och intas genast. För att få med hela dosen hälls sedan ytterligare litet vätska i glaset och resten av blandningen intas. Efter användandet torkas mätpipetten med rent papper och placeras i skyddsfodralet. Skölj inte ur pipetten med vatten eller annan vätska – om det blir kvar lite i pipetten så blir mixturen utspädd och doseringen 37 felaktig nästa gång! Mixturen förvaras i rumstemperatur. Den innehåller olivolja som stelnar och blir grynig i kylskåps-temperatur. Om mixturen av någon anledning hållits kall (+8 grader C eller lägre) så är det viktigt att kontrollera att lösningen ser välblandad ut innan den suges upp i pipetten. En öppnad mixturflaska är hållbar i två månader. Kapslarna är förpackade i folie en och en. Låt folien sitta kvar tills Du skall använda dem – annars avdunstar ciklosporinet genom gelatinkapseln! Kapslarna skall sväljas hela och sköljas ner med vatten. De får inte förvaras varmare än + 30 grader. Drick inte grapefruktjuice och ät inte grapefrukt i anslutning till när du tar Sandimmun Neoral. Grapefrukt har en lite märklig förmåga att öka kroppens möjligheter att tillgodogöra sig vissa mediciner, däribland Sandimmun Neoral, och det finns en risk för att du får för höga koncentrationer av Sandimmun i blodet Annars spelar det normalt sett ingen större roll vad du äter, eller om du äter, när du tar Sandimmun Neoral. Sandimmun Neoral® doseras två gånger per dygn. Ta medicinen vid ungefär samma klockslag morgon och kväll. För att ställa in rätt dos är det nödvändigt med regelbundna kontroller av ciklosporinkoncentrationen i blodet (s k CyA-prov). Provet tas alltid på morgonen och du skall då inte ha tagit morgondosen Sandimmun före! Du kan äta frukost och ta alla andra mediciner som vanligt före provtagningen (möjligen med undantag för CellCept®, se nedan). Det är också möjligt att styra Sandimmundosen efter CyA-värdet två timmar efter morgondosen Sandimmun, ett s k C2-värde. Det värdet är förstås betydligt högre än värdet omedelbart före morgondosen, som kallas för C0-värdet. Både C0 och C2-värdena hjälper oss att se hur mycket Sandimmun du har i blodet i genomsnitt under dygnet. Praktiskt viktigt är att C2-värdet måste tas mycket noga på rätt tid (två timmar plus minus 15 minuter efter morgondosen). 38 Prograf ® Prograf ® som innehåller substansen takrolimus är ett alternativ till Sandimmun Neoral. Egenskaperna och biverkningarna är på det hela taget snarlika. En tydlig skillnad är dock att Prograf inte ger upphov till den ökade hårväxt som många, i synnerhet kvinnor, upplever som besvärande. En nackdel är en något större benägenhet att höja blodsockret och utlösa eller försämra en diabetes. Doseringen styrs liksom för Sandimmun av regelbundna blodprovskontroller där man i det här fallet mäter mängden takrolimus i blodet omedelbart före morgondosen av Prograf. Prograf påverkas mera än Sandimmun Neoral av om du äter eller dricker samtidigt som du tar medicinen. Skulle du få för mycket svängningar i mängden takrolimus i blodet så kan det bli nödvändigt att ta hänsyn till detta på så sätt att du alltid tar Prograf minst en timme före eller två timmar efter en måltid. Men oftast går det bra ändå.. Prograf används aldrig tillsammans med Sandimmun Neoral. Rapamune® och Certican® Sirolimus (Rapamune®) och everolimus (Certican®) tillhör en annan grupp av immunosuppressiva som ännu så länge inte används så ofta bland hjärttransplanterade. De kan vara ett alternativ vid svåra biverkningar av de vanliga preparaten. Skulle de bli aktuella för dig så får du ha mera information separat. Imurel® och Azatioprin Substansen azatioprin säljs under namnen Imurel® och Azatioprin. Azatioprin hämmar bildningen av vita blodkroppar och har bland annat därför en immunosuppressiv effekt. Tyvärr förlorar man då också en del av de vita blodkropparnas goda egenskaper som försvarslinje mot infektioner. 39 Biverkningar Azatioprin minskar antalet vita blodkroppar och blodplättar (trombocyter) i blodet vilket ökar riskerna för infektioner och blödningar. Blödningarna syns ofta som violetta missfärgningar under huden – berätta för din läkare om du märkt det. Azatioprin hämmar också bildningen av röda blodkroppar något, och bidrar därigenom till den blodbrist (anemi) som ibland uppträder efter en transplantation. Leverpåverkan kan ses i laboratorieproven, men den ger sällan några symtom. Praktiska anvisningar Imurel® finns som tabletter på 25 och 50 mg, och Azatioprin som tabletter på 10, 25 och 50 mg. Hela dosen tas på en gång. Tabletterna skall inte delas eller krossas. För att ställa in rätt dos är det nödvändigt med regelbundna kontroller av antalet vita blodkroppar i blodet. Ta gärna azatioprin på kvällen – då kan du ändra dosen samma dag om du skulle få besked från oss om att göra det. CellCept® Mykofenolatmofetil säljs under namnet CellCept®. Vi har under senare år använt mer och mer CellCept® som är ett nyare alternativ till azatioprin. Man använder aldrig CellCept® tillsammans med azatioprin. CellCept® hämmar också bildningen av vita blodkroppar, men effekten är mera koncentrerad på just den sorts vita blodkroppar som man vill påverka. Biverkningar Diarré och illamående är nog de vanligaste biverkningarna av CellCept®, men man kan också se en ökad infektionskänslighet, blödningar och blodbrist (anemi) ungefär som vid behandling med azatioprin. 40 Praktiska anvisningar CellCept® finns som kapslar på 250 mg och tabletter på 500 mg. Vilken sort du använder spelar ingen roll. Kapslarna och tabletterna skall inte delas. CellCept® tas två gånger per dygn och kan gärna tas samtidigt med Sandimmun Neoral. Man kan mäta mängden CellCept i blodet före morgondosen, men vi gör det inte rutinmässigt som för Sandimmun Neoral eller Prograf. Prednisolon och Solu-Medrol ® Kortisonpreparat finns av många olika sorter. Prednisolon och SoluMedrol® är de vi brukar använda. Kortison är ett hormon som normalt bildas i binjurarna och som har stor betydelse för ämnesomsättningen. Prednisolon och Solu-Medrol® är industriellt framställda läkemedel. De fungerar ungefär som det naturligt förekommande kortisonet i kroppen, men effekterna blir starkare. Kortison dämpar inflammationer av alla slag. Inflammation är den rodnad, svullnad, värme och ömhet som uppstår runt en skada eller en bakterieansamling i kroppen. På så sätt dämpar kortison också avstötningsreaktioner, som är en sorts inflammation riktad mot det nya hjärtat. Tyvärr har kortison också mycket biverkningar, men en del av dem kan du undgå eller lindra bara du är medveten om vad som händer. Vi strävar också efter att ge dig lägsta möjliga kortisondos för att biverkningarna skall bli så lindriga som möjligt. Biverkningar Långvarig kortisonbehandling kan ge benskörhet med risk för benbrott och sättningar i kotpelaren. Den bästa förebyggande behandlingen är daglig motion! Se i övrigt sid 61 om benskörhet. Ökad matlust med fetma är också vanligt. Sockersjuka (diabetes) kan utlösas eller förvärras av kortison, i synnerhet om du är överviktig. Problemen är ofta störst under den första tiden efter transplantationen – men går du upp för mycket i vikt då blir det svårt att banta senare. 41 Tänk därför på vad du äter. Du kommer också att få individuella dietråd i samband med transplantationen. Se i övrigt sid 62 om övervikt. Rundare och rosigare kinder förekommer framförallt när man ger högre doser kortison, liksom en tendens till fettanhopning i nacken. Dessa biverkningar är ofta mest märkbara tiden närmast efter transplantationen, när vi ger dig högre doser kortison, och de går sedan delvis tillbaka. De led- och muskelsmärtor, den muskelsvaghet och den benägenhet för vätskeanhopning i kroppen som uppträder under behandling med höga kortisondoser brukar försvinna när kortisondoserna blir lägre. Vätskeanhopningen märks ofta mest som en svullnad kring vristerna och handlederna. Huden kan bli tunnare och skörare efter långvarig kortisonbehandling. Sola måttligt, och använd solskyddskräm med hög skyddsfaktor (20 eller mer). Finnar (akne) uppträder mest när kortisondoserna är höga. Kortisonbehandlingen kan också orsaka magsår. Om du redan före transplantationen har haft problem av det slaget så kan vi ge dig en lämplig förebyggande medicinering under den första tiden efteråt. Psykisk påverkan med humörsvängningar är inte ovanligt under den första tiden efter en hjärttransplantation och kortisonbehandlingen kan vara en orsak bland många. Den kan leda till såväl rastlös överaktivitet som nedstämdhet, irritation och sömnsvårigheter. När det gått en tid och kortisondoserna är lägre så är sådana effekter sällsynta. Praktiska anvisningar Prednisolon finns som tabletter på 2,5, 5 och 10 mg. De är tyvärr små och vita och med skåra alla tre så se upp så det står rätt styrka på förpackningen. Hela dosen tas på morgonen. Långvarig Prednisolonbehandling leder till att dina egna binjurar mer eller mindre slutar bilda kortison själva. Vid olika akuta stresstillstånd, 42 sjukdomar eller skador, som normalt leder till att binjurarna ökar kortisonproduktionen kan dina binjurar inte vakna tillräckligt snabbt. Du kan därför behöva en kortisonspruta i blodet i anslutning till t ex operationer. Solu-Medrol® finns bara som injektion, och det är ett starkt kortisonpreparat som ges direkt i blodet vid avstötningsreaktioner. ATG, Ortoclone OKT-3, Zenapax och Simulect Antithymocytglobulin (ATG) är ett svårt ord för läkemedel som ibland helt enkelt kallas för kaninblod. Det består av antikroppar (gammaglobuliner) mot T-lymfocyter eller thymocyter, som är en sorts vita blodkroppar. Dessa antikroppar framställs genom att man injicerat T-lymfocyter från människa på något djur, oftast kaniner. Kaninen bildar då antikroppar som förstör T-lymfocyterna. Dessa antikroppar kan man sedan rena fram ur kaninens blod. Om dessa antikroppar sedan sprutas på en människa angriper de T-lymfocyterna och förstör dem. På så sätt har vi ett kraftfullt vapen mot de T-lymfocyter som attackerar ditt hjärta vid en avstötningsreaktion. Det finns också syntetiskt framställda antithymocytglobuliner som Ortoclone OKT®3. ATG, RATG och OKT-3 ges endast på sjukhus, dels under den första veckan efter transplantationen, och dels vid allvarliga avstötningsreaktioner. Syntetiskt framställda selektiva antikroppar (Zenapax® och Simulect®) har under senare år varit framgångsrika efter njurtransplantation, men deras roll och möjligheter i samband med hjärttransplantation är inte klarlagd på samma sätt. De ges som upprepade injektioner under tiden närmast efter transplantationen. Förhoppningen är att man på så vis kan minska behovet av de vanliga immunosuppressiva medicinerna och slippa en del biverkningar. 43 16. MEDICINER MOT INFEKTIONER Den första tiden efter transplantationen är doserna av läkemedel mot avstötning som högst, och därmed så är också infektionsriskerna som störst. Du kommer att få en del antibiotika direkt i blodet under tiden på thoraxkirurgen. Du får också tabletter som du skall fortsätta med en tid därhemma. De vanligaste medicinerna mot infektioner är: Geavir® (aciklovir) eller Valtrex® (valaciklovir) förebygger eller lindrar infektioner med herpes simplex virus (HSV) och varicella-zoster virus (VZV). Se sid 54 om virusinfektioner. Cymevene® (ganciklovir) eller Valcyte® (valganciklovir) förebygger eller lindrar infektioner med cytomegalovirus (CMV). Se sid 55 om virusinfektioner. Bactrim forte® (trimetoprim-sulfa) förebygger infektioner med en mikroorganism som kallas Pneumocystis carinii och som kan ge besvärliga lunginflammationer. Bactrim forte har också en viss skyddande effekt mot toxoplasma (se sid 59) samt mot en del vanliga bakterier. Daraprim® kan bli aktuellt som ett förebyggande medel mot toxoplasma om du annars har en hög risk för att få en toxoplasmainfektion. Diflucan® (fluconazol) som förebygger svampinfektioner, ”torsk”, i munhåla och underliv. Sådana svampinfektioner kan annars sprida sig in i kroppen. 45 17. MEDICINER MOT BLODPROPP OCH MOT KÄRLFÖRÄNDRINGAR I DET NYA HJÄRTAT Klexane® är ett blodförtunnande medel mot blodpropp som ofta ges som injektioner under den första tiden efter transplantationen. Trombyl® skall du börja med när Klexanebehandlingen är avslutad. Trombyl® innehåller en liten dos acetylsalicylsyra, som är gynnsamt för kärlen i ditt nya hjärta. Fiskoljekapslar såsom Omega III eller PicaSol forte rekommenderar vi ibland när vi bedömer att de är bra för ditt nya hjärta. De innehåller fettsyror som på lite längre sikt kan ha betydelse för att skydda ditt nya hjärta mot kärlförändringar (se sid 52). Dessutom bidrar de till att hålla nere blodtrycket. Tyvärr är de ännu så länge inte rabattberättigade som läkemedel, men om vi skriver dem som ett naturmedel på recept så slipper du i vart fall betala momsen på dem. Pravachol® (pravastatin) är ett läkemedel i gruppen blodfettssänkande mediciner. Man har visat att Pravachol® minskar risken för att man får kärlförändringar i det nya hjärtat. Dessutom verkar det som om Pravachol® också minskar riskerna för att man skall få vanliga avstötningar. Vi ger numera Pravachol® rutinmässigt till alla som blivit hjärttransplanterade. Liknande effekter finns även visade för andra läkemedel i den här gruppen. 46 18. MEDICINER MOT HÖGT BLODTRYCK Cardizem Retard® (diltiazem) är bra för såväl hjärtat och blodtrycket som njurarna. De flesta som tar Sandimmun Neoral® behöver någon behandling för blodtrycket, och diltiazem har få biverkningar. Den vanligaste är den ankelsvullnad som beror på diltiazems kärlvidgande effekter och som ofta ses när kortison-doserna samtidigt är höga. ACE-hämmare är en grupp av kärlvidgande läkemedel som är bra både vid högt blodtryck och vid hjärtsvikt. Renitec® och Triatec® är två exempel, och vi använder dem gärna mot högt blodtryck efter hjärttransplantation. Detsamma gäller Cozaar® och Atacand®, som hör till en näraliggande grupp av läkemedel. Impugan®, Furix® eller andra vätskedrivande läkemedel behövs ofta, dels mot högt blodtryck och dels mot den benägenhet för vätskeansamling i kroppen (ödem) som framförallt ses under den första tiden efter transplantationen. Har du använt mycket vätskedrivande läkemedel före transplantationen så brukar de ta ett tag innan man kan avsluta den behandlingen. Även om det nya hjärtat fungerar bra så behöver njurarna vänja sig att arbeta utan en ständig tillförsel av vätskedrivande mediciner. 19. ÖVRIGA MEDICINER Emgesan® är ett kosttillskott med magnesium som kan motverka den darrighet man får av Sandimmun Neoral®. Emgesan® kan också lindra problem med vadkramper. Den vanligaste biverkan är diarré. Mediciner mot gikt kan vara aktuella, se sid 60. Kalk- och D-vitamintillskott och mediciner mot benskörhet kan vara aktuella, se sid 61. 47 ❦ ❦ Lär dig namnen på dina mediciner. Tycker du att högen tabletter är stor varje dag? Tänk då gärna på att många tabletter (och då i synnerhet de stora och ”skrymmande”) snarast är en sorts kosttillskott. Men du behöver dem – det ingår i livets villkor efter en transplantation. ❦ Ta medicinen som du blivit ordinerad, och gör det på ungefär samma tider varje dag. Misstänker du att du inte tål någon medicin så tala med oss om det. Ändra ingenting själv. ❦ Om du skall göra ett tillfälligt uppehåll, som t ex med Sandimmun Neoral® på morgonen när du skall ta CyA-prov, så ta sedan läkemedlet genast efter det att blodprovet är taget. ❦ Om du någon gång har glömt en dos, ta den genast! Nästa dos tas på rätt tid! Har det gått mer än 12 timmar från tidpunkten då du borde ha tagit medicinen så ring oss eller din hemortsläkare för råd. ❦ Berätta för läkare och tandläkare som du kommer i kontakt med att du är hjärttransplanterad och vilka mediciner du tar. ❦ Ta inga mediciner på egen hand! Det enda undantaget är paracetamol (Panodil®, Alvedon® eller Curadon® m fl) som kan tas vid tillfällig värk. Många mediciner kan inte kombineras med dina mediciner mot avstötning, och chanstagningar kan få mycket obehagliga konsekvenser. 48 20. BIOPSIER Efter hjärttransplantationen måste vi ta regelbundna prov på det nya hjärtat för att se att du inte har någon avstötning (se sid 50). Detta kallas biopsier eller myokardbiopsier (av orden ”myokard” som betyder hjärtmuskel,”bio” som betyder liv, och ”opsi” som betyder syn eller titta på). Vi tar sådana biopsier veckovis under den första tiden efter transplantationen, och därefter med allt glesare mellanrum under hela det första året. Dessutom brukar det bli en del extra biopsier om du har symtom som skulle kunna bero på en avstötning. Då måste man ta reda på om en avstötning verkligen är på gång. Undersökningstekniken kan variera. Skillnaderna ligger främst i om man för in katetern från halsen eller från ljumsken. Vi gör som regel så att du får ligga på ett operationsbord med huvudet vänt till vänster och med nacken något bakåtböjd. Läkaren sprutar lokalbedövningsmedel under huden till höger på halsen. När bedövningen verkar kan man föra in en plastslang i en djup blodåder på halsen. Genom denna plastslang för man sedan ner en annan plastslang (kateter) med en mycket 49 liten tång i spetsen hela vägen ner till hjärtats högra kammare. Vi använder röntgen och ultraljudsundersökning av hjärtat (ekokardiogram) för att hitta rätt väg. Man kan sedan knipsa några små bitar av hjärtmuskeln. Det gör inte alls ont, men det kan hända att du känner att hjärtat slår extraslag när vi kittlar det på insidan med katetern. Hjärtmuskelbitarna (biopsierna) skickas sedan till Patologen för mikroskopisk undersökning. När du efter utskrivningen kommer för polikliniska biopsier kan du äta en lätt frukost eller lunch och ta dina mediciner som vanligt före biopsin. Enda undantaget är om vi biopserar dig på morgonen och då skall ta CyA-prov samtidigt. Då skall du inte ta ditt Sandimmun Neoral® förrän efteråt. Efter biopsin får du stanna på sjukhuset några timmar för observation innan du åker hem. Du blir inte sövd, och det är inget som hindrar att du kör bil hit och hem. 21. AVSTÖTNING Avstötning, eller rejektion som det också kallas, är kroppens naturliga reaktion, på det nya främmande hjärtat. Avstötningen måste alltså från första början, och för all framtid, förhindras med de läkemedel som beskrivits ovan i avsnittet om mediciner. Trots det kommer du troligen att få några avstötningsepisoder, som kräver extra behandling. Vi skulle visserligen kunna förhindra praktiskt taget alla avstötningar genom att dosera medicinerna mot avstötning högt, men då skulle biverkningarna bli alltför svåra. Det är därför bättre att dosera måttligt och vara beredd att behandla de avstötningar som då kommer en eller annan gång. Sådana små avstötningar skadar inte hjärtat. Avstötning är vanligast under det första året efter transplantationen, och i synnerhet under de första månaderna. Avstötning kan dock förekomma även många år efter transplantationen. 50 kan inte göra någonting själv för att förhindra ❦ Du avstötning annat än att ta dina mediciner noggrant som du blivit ordinerad. kan aldrig skyllas på att du överan❦ Avstötning strängt dig eller misskött dig på något annat sätt. Det är viktigt att du lär dig symtomen på avstötning och att du då omedelbart hör av dig till oss eller till ditt hemortssjukhus. avstötning låter förstås hotfullt och skräm❦ Ordet mande. Tyvärr finns det inte något bättre ord på svenska. Någon bokstavlig avstötning eller bortstötning av det nya hjärtat handlar det inte om annat än i extrema fall. Nästan alla avstötningar vi behandlar är lindriga eller måttliga – men de kräver förstås respekt, eftersom de obehandlade kan utvecklas till en allvarlig avstötning. Symtom De första symtomen är ofta en vag känsla av att någonting inte stämmer, du mår inte bra, du känner dig kulen och vissen som om du höll på att få influensa. Lätt feber (37,5 grader C eller mera) är också vanligt. Ibland blir pulsen oregelbunden. Detta kan utvecklas över en dag, eller ett par dagar. Hör av dig till oss eller till din hemortsläkare om detta händer. Om avstötningen tilltar så börjar det märkas genom att hjärtat inte pumpar så bra. Konditionen sjunker, du blir andfådd och samlar på dig vätska, symtom som du nog känner igen från tiden före transplantationen. Nu är det viktigt att du omedelbart söker hjälp. 51 Diagnos Myokardbiopsi ger alltid säker diagnos. Ibland kan man av olika skäl inte göra en biopsi först, utan man får behandla dig ändå om misstanken på avstötning är stark. Vid allvarliga avstötningar kan man se på ultraljud att hjärtmuskeln är svullen och rör sig sämre. Det finns ännu så länge inga säkra möjligheter att med blodprov eller med EKG avgöra om det är en avstötning på gång. Behandling Vid lätta eller måttliga avstötningar räcker det oftast att ge SoluMedrol® som injektion en gång om dagen i tre dagar, och i samband med detta justera upp doserna av din immunosuppressiva medicinering. Vid allvarligare avstötningar lägger vi till ATG eller Ortoclone OKT-3. 22. KÄRLFÖRÄNDRINGAR I DET NYA HJÄRTAT (KRONISK VASKULÄR REJEKTION) Det finns också en helt annan form av avstötning som ofta kallas kronisk vaskulär rejektion (av ordet ”vaskulär” som betyder hörande till kärlen) eller sen rejektion. Den drabbar kranskärlen i det nya hjärtat, som med tiden blir förträngda, och därigenom försämras blodcirkulationen till hjärtmuskulaturen. Det ger oftast inte kärlkramp, eftersom man normalt inte har någon känsel i det transplanterade hjärtat, men den försämrade blodcirkulationen påverkar hjärtats styrka. Kärlförändringarna i det nya hjärtat gör sig sällan påminda förrän det gått en del år efter transplantationen. Vi följer kranskärlens tillstånd med regelbundna röntgenundersökningar av kranskärlen. Om det finns distinkta förträngningar i kärlen så kan man behandla dem med ballongvidgning (PCI). 52 Orsakerna till kärlförändringarna är ofullständigt kända. De liknar på många sätt den vanliga åderförfettningssjukdomen (atheromatos eller atheroskleros), men det finns också ett inslag av en kronisk inflammation i kärlväggen. En sådan inflammation kan ses som en stillsam men ihärdig konflikt i gränslinjen mellan ditt eget strömmande blod och kranskärlen i ditt nya hjärta. Vi rekommenderar förebyggande behandling med Trombyl®, Pravachol®, Cardizem Retard® och eventuellt fiskoljekapslar (Omega III etc), samt förstås rökfrihet och en god kontroll av blodtrycket och blodfetterna. Om du har diabetes är det också viktigt att få en så god kontroll av sockerläget som möjligt. 23. INFEKTIONER Som följd av den immunosuppressiva medicineringen blir du mottagligare för infektioner än vad du varit tidigare. Detta visar sig dels i att du lite lättare blir smittad av vanliga infektionssjukdomar, som i och för sig kan drabba vem som helst, dels i att du kan få helt andra infektioner som sällan drabbar helt friska individer. Infektionskänsligheten är störst under de första tre månaderna efter transplantationen, och den minskar sedan efterhand när doserna av de immunosuppressiva medicinerna blir lägre. Vi rekommenderar därför att du undviker trängsel i folksamlingar eller allmänna kommunikationsmedel under den första tiden. Nära kontakt med burfåglar eller katter är olämplig. Se avsnittet om husdjur sid 70 i övrigt. I vissa fall har du rätt till färdtjänst under den första känsliga tiden – tala med din läkare eller kurator om detta. Du bör också undvika kontakt med personer som har pågående infektioner. Det är ändå svårt att helt undgå vanliga förkylningar – men de brukar å andra sidan vara mera förtretliga än farliga. Det finns en del speciella infektioner och infektionsorsaker som det kan vara bra att känna till. 53 Vattenkoppor och bältros Vattenkoppor orsakas av ett virus som kallas varicella-zoster-virus (VZV). Den hör till de vanliga barnsjukdomarna och den är mycket smittsam. Nästan alla vuxna har därför haft infektionen någon gång, och de är sedan immuna. Vi tar reda på det i de prover som tas före transplantationen. Om det skulle vara så att du inte har haft vattenkoppor så måste du försöka undvika kontakt med smittan under den första tiden efter transplantationen. Skulle du ändå bli utsatt för smitta så får du Geavir® eller Valtrex®. Ett särskilt immunoglobulin kan i vissa fall lindra sjukdomsförloppet. Varicella-zoster-virus blir kvar i kroppen i hela livet efter det du haft vattenkoppor. Viruset kan vakna långt senare och ge upphov till bältros. Bältros börjar ofta som en intensiv brännande smärta i ett mer eller mindre bandformigt hudparti på den ena sidan av kroppen, utan att man från början kan se något konstigt alls på huden. Även ansiktet kan drabbas. Efter några dygn uppstår det små blåsor på en rodnad botten. Om detta händer så tag omedelbar kontakt med oss eller din hemortsläkare. Sjukdomsförloppet kan lindras väsentligt med tidigt insatt behandling. Risken är annars att du får en spridning av bältrosen till övriga kroppen eller att du får ett mycket långdraget och svårbehandlat smärttillstånd Bältros inom det drabbade området. Ibland kan man få bältros utan att det gör ont, men även då är det viktigt med behandling. 54 Herpes Herpesblåsor orsakas av herpessimplex-virus (HSV). Precis som vid vattenkoppor så har de flesta vuxna haft infektionen någon gång i barndomen eller ungdomen. Viruset kan dock dröja sig kvar i kroppen och då och då ge sig tillkänna genom att det uppstår små blåsor på rodnad botten, vanligen på läpparna eller i underlivet. Geavir® eller Valtrex® dämpar sjukdomsattackerna effektivt om behandlingen sätts in tidigt, men det finns ingen medicin som kan ta bort viruset för alltid. Herpes CMV Cytomegalovirus (CMV) är också ett sådant virus som många har smittats med redan i barndomen och ungdomen. Den klassiska smittvägen är en ”puss i sandlådan” som sedan följs av en harmlös sjukdomsepisod med några dagars feber och lymfkörtelsvullnad. Efter en transplantation kan virus som legat kvar i kroppen vakna till och ge upphov till ett besvärligare sjukdomstillstånd med långdragen feber och symtom från många olika organ – levern, tarmarna, lungorna, ögonen m fl. Man kan också bli smittad i samband med transplantationen, om donatorn har haft en CMV-infektion någon gång, och den som tar emot organet inte har haft det. Vi försöker slippa sådant, men eftersom bristen på organ är stor så kan man inte alltid helt undvika transplantationsöverförd CMV-smitta. Det är bättre att få ett hjärta med CMV än att inte få något hjärta alls. Möjligheterna att förebygga CMV-sjukdom efter transplantation är tyvärr små, annat än när det är så lyckosamt att varken mottagaren eller donatorn har haft CMV tidigare i livet. Sjukdomen är å andra sidan för det mesta inte så besvärlig hos hjärttransplanterade patienter, 55 och ibland passerar den så diskret så att den egentligen bara syns i blodproverna. Vi håller ett öga på detta under rutinkontrollerna, men det är också viktigt att du talar om för oss om du mår dåligt på något sätt. CMV-sjukdom kan behandlas effektivt med Cymevene® (ganciklovir), men Cymevene® behöver då ges direkt i blodet under flera veckor. Valcyte® (valganciklovir) tas som kapslar och är förstås mycket enklare att använda. Ännu så länge är det osäkert om man kan börja behandlingen direkt med Valcyte® och får du Valcyte® så är det nog oftast som en efterbehandling efter en period med Cymevene® direkt i blodet. EBV EBV eller Epstein-Barr-virus är ett annat virus som liksom CMV finns hos de flesta av oss sedan barnaåren eller ungdomsåren. Viruset ger ibland bara några dagars feber och svullna lymfkörtlar, men det kan också ge en ganska ilsken sjukdom med halsont och hög feber som kallas körtelfeber eller mononukleos. EBV är ett problem efter en hjärttransplantation eftersom det kan bidra till utvecklingen av en elakartad tumör i lymfkörtlarna (malignt lymfom eller PTLD; post transplant lymphoproliferative disease). Se i övrigt avsnittet om tumörsjukdomar sid 63. Vårtvirus Vanliga vårtor på händer och fötter beror också på virus, och har du haft lätt för att få vårtor tidigare så kommer de gärna tillbaka när du tar immunosuppressiva läkemedel. Sök hjälp hos hudläkare innan vårtorna har blivit för stora! Det samma gäller kondylom som är en sorts mera upphöjda vårtor som oftast sätter sig i underlivet. 56 Svamp Candida är en mycket vanlig jästsvamp som lätt ger upphov till infektioner i munhålan (s k ”torsk”) och i underlivet. Candida i munnen ger rodnade ömma slemhinor med vitaktiga beläggningar. Candida i underlivet drabbar främst kvinnor och ger en grynig vitaktig flytning och klåda. Vi ger rutinmässigt Diflucan® kapslar under den första tiden för att förebygga sådana här bekymmer. Lokalbehandling med exempelvis Canesten® kräm i underlivet kan också hjälpa, liksom mixtur Mycostatin® vid svamp i munnen. Aspergillus är en annan svamp som kan ge upphov till besvärliga lunginflammationer. Svampens sporer finns överallt, men det är delvis mängden som avgör riskerna. Låt därför bli att rota med mögliga och fuktiga gamla hus! Håll dig undan om andra gör det. Det kommer loss massor med svampsporer när man river i mögligt material. Pneumocystis carinii (uttalas precis som det står) är också en svamp, som kan ge livshotande lunginflammationer hos patienter med nedsatt immunförsvar. Numera är detta mycket sällsynt på grund av den förebyggande behandlingen med Bactrim forte® under den första tiden efter transplantationen. Gemensamt för svampinfektionerna är att ytliga infektioner på huden och slemhinnorna inte är farliga i sig, men vi måste behandla dem för att hindra svampinfektionerna från att få djupare fäste i kroppen. Skulle de få det krävs ofta mycket långvarig behandling med läkemedel direkt i blodet för att bekämpa dem effektivt. 57 Urdjur Toxoplasma är ett urdjur som kan ge lymfkörtelsvullnad, men även inflammationer i många andra organ. Toxoplasma kan finnas i dåligt kokt eller stekt kött och utekatter bär ofta smittan. Ungefär hälften av alla vuxna har haft en toxoplasmainfektion tidigare i livet. Vi tar reda på hur det är för dig i de prover som tas före transplantationen. Om du inte har haft smittan tidigare bör du undvika kontakt med katter, inklusive kattlådor och utomhussandlådor och vara extra noga med att det kött du äter är genomstekt eller genomkokt. Förebyggande behandling med pyrimetamin (Daraprim®) kan bli aktuell om du har en hög risk för att få toxoplasma. avsnittet om avstötning kan detta om infek❦ Liksom tioner verka skrämmande. Du skall se det mera som en uppslagsbok. Någon sorts behandlingskrävande infektion får du nog – men inte allesammans! ❦ Sök alltid läkare vid feber, nytillkommen andfåddhet eller annars om du inte känner dig bra. Handlar det om en banal förkylning med klar rinnande snuva så räcker det oftast med en telefonkontakt, men annars måste du söka för att bli undersökt och få blodprover kontrollerade. ❦ Om du inte kan nå din hemortsläkare, så berätta alltid att du är hjärttransplanterad och be den läkare du träffar att gärna kontakta oss. Vissa läkemedel som innehåller erytromycin (Abboticin®, Ery-Max® m fl) kan inte utan vidare kombineras med din immunosuppressiva behandling. 59 24. GIKT Gikt beror på att mängden urinsyra (urat) i blodet blivit för hög. Det är en klen tröst att denna sjukdom endast drabbar människor och enstaka apor. Alla andra däggdjur är bättre på att göra sig av med urinsyra. Förhöjda mängder urinsyra i blodet beror i första hand på en minskad utsöndring av urinsyra i urinen. Flera av de läkemedel som är nödvändiga efter transplantationen kan bidra till att höja urinsyranivåerna i blodet. Även alkohol och övervikt höjer urinsyranivåerna, därav namnet ”portvinstå”. Förhöjda mängder urinsyra kan också bero på en ökad tillförsel av födoämnen som bildar urinsyra (lever, inälvsmat, blodmat, kött och ansjovis), men detta spelar mindre roll och är bara viktigt om du ligger ”på gränsen” till att få giktattacker. Den akuta giktattacken beror på att urinsyra fälls ut som kristaller i någon led, då ofta i fotleden eller stortåns grundled (leden mellan fotbladet och stortån). Den drabbade leden blir intensivt öm, svullen, varm och rodnad. Den akuta giktattacken kan behandlas med vanliga inflammationsdämpande läkemedel eller med kolkicin. De vanliga inflammationsdämpande läkemedlen, s k NSAID, är en stor grupp där Indomee®, Ipren®, Voltaren®, Brufen® och Naproxen® kanske är de mest kända. Preparaten bör dock undvikas om njurarnas funktion är väsentligt nedsatt. Kolkicin är ett utmärkt alternativ som i motsats till NSAID inte kan skada njurarna. Den enda mera påtagliga nackdelen med kolkicin är att man ofta får diarré. Effekten på smärtorna är oftast både god och snabb. För att förebygga framtida giktattacker kan man antingen ge Zyloric® (allopurinol) (OBS nedan!) eller Probecid® (probenecid) tillsammans med natriumbikarbonattabletter. Om urinsyranivåerna blir mycket höga så kan det förvärra den njurskada som är en av orsakerna till de förhöjda urinsyranivåerna. Man kan 60 då hamna i en nedåtgående spiral med allt sämre njurfunktion och allt högre urinsyranivåer. Detta måste förhindras, och vi följer rutinmässigt urinsyranivåerna i blodet efter transplantationen, oavsett om du har giktbesvär eller inte har det. ❦ Allopurinol (Zyloric®) påverkar kraftigt effekterna av eventuell samtidig behandling med azatioprin. Det är därför mycket viktigt att behandling med Zyloric® aldrig påbörjas utan samråd med oss! 25. BENSKÖRHET Benskörhet med benbrott eller smärtsamma sättningar i kotpelaren kan vara ett stort problem för den som drabbas. Orsakerna till benskörhet är många. Långvarig behandling med höga doser vätskedrivande läkemedel kan vara en av dem, rökning en annan, påtvungen inaktivitet en tredje och kortisonbehandlingen efter transplantationen en fjärde orsak. Benskörhet skall hellre förebyggas än behandlas. Den bästa förebyggande behandlingen är daglig motion. När musklerna arbetar stimuleras skelettet till att bli starkare. Dessutom skall du dricka mjölk eller äta ost dagligen så du får i dig tillräckligt med kalk. Om du har bekymmer med övervikt eller höga blodfetter så får du hålla dig till lättmjölk och mager ost - för kalk behöver du ändå. Man räknar med att en vuxen människa behöver 1,5 gram kalk per dag. Om det är den minsta tvekan om att du får i dig detta med maten så kan man komplettera med kalktabletter, gärna i kombination med D-vitamin, exempelvis Calcichew-D3®. Vi mäter din bentäthet med densitometri både före transplantationen och efteråt (se sid 18 om utredning inför transplantation). Om det skul- 61 le behövas kan man komplettera behandlingen med Fosamax® eller något annat läkemedel som stimulerar benbildningen. ❦ Fosamax måste tas ensamt och på fastande mage minst en halvtimme före frukosten och de andra medicinerna. Sitt eller stå upp när du sväljer Fosamax och skölj ner med minst ett halvt glas vatten i stora klunkar. Det är viktigt att Fosamaxtabletten kommer direkt ner i magsäcken och inte stannar i matstrupen där den kan ge upphov till ett besvärligt frätsår. Det kan vara praktiskt med en starkare s k veckotablett Fosamax som det räcker med att ta en gång i veckan. För kvinnor kan en förebyggande behandling med östrogenpreparat vara av värde. 26. ÖVERVIKT Övervikt är tyvärr ganska vanligt efter hjärttransplantation. Många som varit trötta och aptitlösa före transplantationen får en glupande aptit efter transplantationen. Kortisonbehandlingen är en viktig orsak, men säkert inte den enda. Livsglädje och lättnad över att den ovissa väntetiden är över spelar också en roll. Du kommer att få personlig rådgivning av en dietist både före och efter transplantationen. De kostråd du får är oftast inriktade på mat med mindre fett, rätt fettkvalitet och mer fiberrika livsmedel. Det är inga märkvärdigheter, utan det handlar mest om att få en varierad och näringsriktig mathållning. Men sedan hänger det på dig. Det kan vara arbetsamt, men det är nödvändigt att du själv (och kanske din partner) hittar ett sätt att slå till bromsarna i tid. Väg dig regelbundet och skriv 62 upp vikten så är det svårare att lura sig själv. Alltför många nya hål i livremmen är ett dåligt tecken. Den allra första tiden efter transplantationen gäller särskilda kostråd för att undvika infektionssjukdomar som kan smitta med maten. Det mesta av detta handlar om den mat du får under tiden du är inlagd efter transplantationen. Det du måste känna till själv framgår av avsnittet om mat och dryck på sidan 65 eller så berättar dietisten det för dig. 27. TUMÖRSJUKDOMAR Det finns en måttligt ökad risk för tumörsjukdomar efter en hjärttransplantation jämfört med jämnåriga som inte är transplanterade. Det gäller både godartade och elakartade tumörer. Orsaken är de samlade effekterna av de olika immunosuppressiva medicinerna som tillsammans dämpar kroppens eget första försvar mot tumörsjukdomar. Låt inte detta bli något stort spöke för dig, utan se det mera som något du bör känna till. Det är nämligen så att många av dessa tumörsjukdomar går att bota om man är observant på de tidiga symtomen. Huden Mer än hälften av alla tumörsjukdomar efter en hjärttransplantation sitter i huden. Det vanligaste är godartade fnasiga fläckar, men det finns också elakartade tumörer, både sådana som växer lokalt (basalcellscancer) som sådana som kan sprida sig (skivepitelcancer och maligna melanom). Gemensamt för alla hudtumörer är ju att de går att titta på – och därmed också upptäcka på ett tidigt stadium. Om du märker att ett födelsemärke växer, ändrar färg eller form, blöder eller kliar så säg till oss eller din hemortsläkare. Om man tar bort det i tid så är sjukdomen botad. I många fall kan det vara bra att gå på 63 ”besiktning” hos en hudläkare en gång om året, i synnerhet om du har många födelsemärken av den sorten som kan förvandlas till elakartade tumörer. Detta gör du av praktiska skäl bäst på ditt hemortssjukhus. Tala med din hemortsläkare. Sola med måtta och använd ett solskyddsmedel med hög skyddsfaktor (20 eller mer). Undvik noga att bränna dig! Se sid 73 i övrigt. Malignt lymfom eller PTLD Malignt lymfom är en elakartad tumör i lymfkörtlarna som hos transplanterade individer uppträder i en alldeles speciell form som kallas PTLD (post transplant lymphoproliferative disease). Sjukdomen beror på EBV-virus tillsammans med de immunosuppressiva medicinerna. Behandlingen består i första hand av att man under noggrann kontroll får minska den immunosuppressiva medicineringen så att kroppen kan bekämpa EBV-viruset tillräckligt. Då brukar också tumörerna gå tillbaka. Men sjukdomen kan vara farlig, och den hör till de risker som får vägas in i transplantationsbeslutet. Övrigt Tala om för oss eller din hemortsläkare om det är något som ändrat sig eller känns annorlunda. Du kommer ju för all framtid att ha ganska täta läkarkontakter. Kvinnor bör genomgå regelbundna hälsokontroller hos en gynekolog. Bröströntgenkontroller (mammografi) kan också vara befogat med lite olika mellanrum i olika åldrar. För män finns det inte några lika självklara kontroller, men åtminstone hos dem som är lite äldre bör prostatan undersökas då och då. Tidiga stadier av tjocktarmscancer kan ofta avslöjas genom att tumörerna blöder en liten aning. Blodet blir osynligt när det blandas med avföringen i tarmen, men genom att undersöka en serie enkla avföringsprov (oftast tre prov från olika dagar) kan man avslöja även mycket små blödningar. Allt det här kan du få gjort på ditt hemortssjukhus. Tala med din hemortsläkare. 64 28. ALLMÄNNA LEVNADSRÅD Var inte rädd, men var inte heller dumdristig. Du kan leva ett nästan alldeles vanligt liv med ditt nya hjärta, och göra nästan vad som faller dig in om du är på det humöret. Det är ju liksom det som är meningen med transplantationen. Men det finns några undantag som det är bra att känna till. Sedan är det bara du som kan välja vad som är bäst just för ditt liv. Mat och dryck Utöver de kostråd som är inriktade på att ge dig en varierad och näringsriktig kost med lagom mängd kalorier så finns det några råd till. De handlar mest om vad man bör tänka på för att inte få infektionssjukdomar p g a bakterier, virus eller mögelsvamp som kan finnas i mat och dryck. Somliga infektioner kan drabba vem som helst, men andra är lättare att få just om man tar immunosuppressiva läkemedel. inte att det största problemet med mat och ❦ Glöm dryck efter en hjärttransplantation är att du äter för mycket och blir för tjock! En omväxlande kost med frukt och grönsaker är mycket bättre för din hälsa, än ur infektionssynpunkt "bombsäkra" rätter som rykande nyfriterade pommes frittes.. • Ät inte rått, gravat eller dåligt genomstekt kött. • Ät inte gravad eller rökt fisk. • Ät inte grapefrukt eller fruktjuicer som helt eller delvis består av grapefruktjuice, eftersom grapefrukt ökar upptaget av Sandimmun och gör det svårt att ge dig rätt dos. 65 • Drick inte opastöriserad mjölk. Vissa exklusiva dessertostar kan också vara gjorda på opastöriserad mjölk. De kan innehålla listeriabakterier. • Använd näsan och sunt förnuft! Luktar det gott och ser det gott ut? Är maten rimligt nylagad och har kylvaror förvarats vid rätt temperatur? • Se till att varm mat som skall få svalna och serveras kall får svalna snabbt. Sätt gärna ner formen eller grytan i en diskho med kallt vatten. Maten skall inte vara ljummen eller rumstempererad längre än absolut nödvändigt. • Skölj eller skala frukt och grönsaker. • Kyckling är bra mat, men se till att den är genomstekt. Låt inte den råa kycklingen komma i kontakt med andra livsmedel. Diska kniv och skärbräda noga. Använd gärna plastskärbrädor som är lättare att hålla rena. • Om du har en känslig mage så drick inte för mycket kaffe, i synnerhet inte under den första tiden efter transplantationen. Kortison och kaffe kan tillsammans bli för mycket för magen. • Alkohol påverkar levern, som ju redan från början ofta är ansträngd av dina mediciner. Undvik därför alkohol under den första tiden. Om leverproverna sedan är normala kan du använda måttliga mängder alkohol. • Fråga dietisten så får du veta mera! Fysisk aktivitet Styrkan och konditionen återkommer inte av sig själv bara för att du fått en ny motor! Även musklerna i armar och ben har oftast försvagats betydligt under den tid du har haft svår hjärtsvikt före transplantationen. Den sjukgymnastiska träning som du fått under tiden här hos oss (se sid 31) får i lämpliga former fortsätta på din hemort. Det är viktigt att du inte slöar till utan verkligen fortsätter att träna även när det känns motigt. Ibland kan det arrangeras så att du får delta i den ”hjärt- 66 gympa” som finns för dem som har haft hjärtinfarkt. Ändå tar det ofta upp emot ett år innan skelettmuskulaturen återfått sin kraft. För hjärtats del finns det egentligen inga begränsningar mer än vad du själv känner, men för bröstbenets skull så bör du undvika tungt armarbete tills bröstbenet läkt ordentligt. Det kan ta omkring 3 månader. Det nya hjärtat saknar nervförbindelser med din kropp, åtminstone under de första åren efter transplantationen. Det betyder bland annat att pulsen inte bär sig åt som du är van vid – långsam i vila och snabb vid kraftig ansträngning. Istället blir det ofta så att pulsen i vila är lite snabbare än vad den brukar vara annars, omkring 80 – 100 slag/minut, och att den sedan bara ökar måttligt vid ansträngning. Det är också typiskt att pulsökningen inte kan komma genast när du gör något tungt, utan du behöver en uppvärmningsperiod på 5 – 10 minuter först. Du blir alltså aldrig någon bra kortdistanssprinter. Skall du ut och jogga så får du börja mjukt med att ägna den första stunden åt uppvärmning och uppvarvning av hjärtat. Avsluta sedan med att mjukt varva ner. Rökning Om du rökt tidigare – rök aldrig mer! Börja aldrig röka efter transplantationen! Undvik också mycket rökiga miljöer. Även s k passiv rökning – att du andas in andras tobaksrök – spelar en roll för din hälsa. Snusa inte heller. Risken för sjukdomar i munnen ökar om du snusar efter transplantationen. 67 Sex Du kan återuppta ditt samliv när du känner att du orkar med det. För hjärtats del finns det inga begränsningar. Liksom för alla hjärtopererade kan det under de första månaderna vara arbetsamt med samlagsställningar där du får stödja dig på armarna. Det belastar bröstbenet och gör ont. Men det är inte farligt, bara obekvämt. Impotens och nedsatt sexuell lust är vanligt och naturligt när man är svårt sjuk eller nyss genomgått en stor operation. Det är väl mera om detta dröjer sig kvar sedan du i övrigt återhämtat dig som det finns anledning att undra – och kanske söka hjälp. Det finns en del infektionssjukdomar som kan smitta vid samlag. Virusinfektioner som herpes och kondylom är nog de vanligaste. Du är känsligare också för sådana sexuellt överförda infektioner. Kondom skyddar. Val av preventivmedel kan behöva diskuteras med din läkare. Att skaffa barn För män som transplanterats bör det ha gått ett år efter transplantationen, så att den immunosuppressiva behandlingen är nere på låga doser, innan du försöker bli far. Det kan också vara nödvändigt att ändra på immunosuppressionen, bland annat för att undvika risker för missbildningar. Kontakta oss först! Det finns en del hjärttransplanterade kvinnor som har fött barn både i Sverige och utomlands. Om du har funderingar åt det hållet så kontakta oss först så att du får ta del av den kunskap som finns. Frågan om att skaffa barn efter hjärttransplantation har förstås många dimensioner – både de existensiella frågorna och de i mera snäv mening medicinska frågorna. Risker för modern och barnet under graviditeten? Risker för missbildningar och cancerframkallande effekter? Hur länge 69 klarar jag mig med det nya hjärtat? Vad händer med barnet om jag dör? Du och din partner kan behöva tala om detta både med oss läkare, och med kurator, psykolog eller präst. Vi skall alla dela med oss av vår kunskap – men beslutet blir ditt. Husdjur Som för så mycket annat så är frågan om husdjur efter en hjärttransplantation en balansgång mellan risker och fördelar, inte minst för livskvaliteten. Riskerna – det handlar om infektionsriskerna – är enligt min mening på det hela taget små. Men om du inte redan har husdjur så kan du gärna vänta lite med att skaffa något husdjur tills den första och känsligaste tiden efter transplantationen har gått. Och den viktigaste åtgärden för att förebygga smitta är – som vanligt – att tvätta händerna. Hundar kan ge mycket glädje och de behöver dessutom gå på promenader liksom du själv! Infektionsriskerna är små, men låt inte hunden pussa dig i ansiktet i onödan. Korthåriga raser är lättast att hålla rena. Klipp klorna! Utekatter kan ha toxoplasma i tarmen, och att få infekterade klösmärken i skinnet är inte heller bra. Burfåglar kan smitta människor med olika parasiter. Ödlor och sköldpaddor bär ofta salmonella. Fiskar kan också ha med sig ovanliga bakterier som sprider sig i akvarievattnet. Hästar, om de nu kan räknas till husdjuren, är knappast någon infektionskälla i sig. Men se upp för damm i stallet av mögligt hö som varken hästen eller du mår väl av. Rida kan du göra när du har muskelstyrka och balans tillräckligt. Fråga sjukgymnasten! Under alla omständigheter bör du undvika kontakt med djurens avföring. Låt din partner tömma kattlådan! Måste du göra det själv så använd gummihandskar och försök se till att det inte dammar. 70 Naturmedel Låt bli naturmedel eller naturläkemedel! Enda undantaget är Omega III fettsyror som ofta räknas till naturmedlen. Vi vet att vissa naturmedel som exempelvis Johannesört och preparat som innehåller s k bioflavonider är ogynnsamma och farliga tillsammans med dina mediciner. Om andra naturmedel vet vi inte hur de fungerar tillsammans med dina mediciner, och det finns inte heller någon pålitlig möjlighet att ta reda på detta. Tatueringar och piercing Alla ingrepp som innebär att man sticker hål på skinnet innebär också att man öppnar en port för infektioner. Låt helst bli sådant. Utlandsresor Vänta helst ett år efter transplantationen. Hjärtat bör fungera bra och din medicinering vara nere på en låg och stabil nivå först. Diskutera därför utlandsresor med oss. De hygieniska råden vad gäller livsmedel och dricksvatten mm är väsentliga. Vaccinationer måste bedömas individuellt – se avsnittet om detta. Gammaglobulin kan du ta om det rekommenderas. Ta med dig tillräckligt av dina mediciner – gärna dubbelt upp fördelat på både handbagaget och väskan, så att du inte plötsligt blir ställd utan dina mediciner! De kan vara svåra att få tag på utomlands. Det kan i vissa sammanhang också vara bra med ett intyg om ditt hälsotillstånd och din medicinering. 71 Vaccinationer Allmänt gäller att du endast får vaccineras med s k avdödade vaccin. Dessa innehåller bara fragment av de organismer de skall skydda emot, och de kan aldrig ge upphov till sjukdomen. Däremot skall du undvika s k levande vacciner som innehåller hela organismer. De kan ge dig den sjukdom de avsåg skydda dig emot! Avdödade vacciner Levande vacciner Vaccin mot pneumokockinfektioner BCG-vaccin (mot tuberkulos) Vaccin mot rubella (röda hund) Vaccin mot influensa Vaccin mot morbilli (mässling) Vaccin mot tetanus (stelkramp) Vaccin mot parotit (påssjuka) Vaccin mot difteri Vaccin mot varicella (vattenkoppor) Vaccin mot polio Vaccin mot tyfoid (vaccin i kapslar) Vaccin mot kikhosta Vaccin mot hemofilus influenzae Vaccin mot gula febern Vaccin mot fästingburen virusencephalit (TBE) Vaccin mot meningokocker (epidemisk hjärnhinneinflammation) Vaccin mot hepatit A Vaccin mot hepatit B Vaccin mot kolera och turistdiarre Vaccin mot tyfoid (injektionsvaccin) Skyddseffekten av vaccinationer du fått före transplantationen kvarstår oförändrad. Skyddseffekten av vaccinationer du får efter transplantationen kan vara lägre än hos andra människor. Diskutera därför alltid 72 vaccinationer med oss eller med infektionsläkare, och berätta att du är hjärttransplanterad och vilka mediciner du tar. I undantagsfall kan vaccination med levande vacciner vara befogad, men det måste avgöras individuellt av infektionsläkare. Vi brukar rekommendera en årlig vaccination mot influensa även efter transplantationen, även om skyddseffekten förmodligen är lägre än annars. Sol Sola med måtta, och använd solskyddsmedel med hög skyddsfaktor (20 eller mera). Undvik noga att bränna dig! Det finns särskilda solskyddsstift med mycket hög skyddsfaktor för läpparna eller andra mycket utsatta hudområden. Använd gärna en solhatt. Apoteken har en del bra allmänna råd. Anledningen är att den immunosuppressiva behandlingen gör huden lite skörare och mera känslig. Det är därför viktigt att inte ytterligare belasta huden med brännskador. Se sid 63 om hudtumörer i övrigt. Hårväxt Ökad hårväxt är en vanlig biverkan av Sandimmunbehandlingen. Allt hår, både uppe på huvudet, i ansiktet och på kroppen blir tjockare och mörkare. Biverkningen är individuellt mycket varierande och delvis dosberoende. För män spelar det kanske inte så stor roll, medan kvinnor upplever det mycket annorlunda. För att ta bort missprydande hårväxt finns det många metoder. När det är så brukar det betyda att ingen metod är riktigt bra – i så fall hade det inte funnits några andra metoder. Rakning är förstås möjlig, liksom hårborttagning med vax – men det gör ont. Hårborttagningsmedel som strykes på huden prövar många, och tål man medlet och det fungerar 73 så är det ju bra. Den mest långverkande metoden är elektrisk epilering där man bränner varje hårsäck en och en – men det tar tid och kräver många besök på skönhetssalongen. Det blir dyrt – men det finns möjlighet att få ekonomiskt bidrag från sjukvårdshuvudmannen som täcker en del av kostnaderna. Nya hårborttagningsmetoder med laserljus är under snabb utveckling. Hör gärna med oss om detta. Tandläkare Du bör få antibiotika vid tandläkarbehandling som leder till någon blödning, och även vid behandling med skrapning av tandsten hos tandhygienist. Normalt ger man amoxicillin (Imacillin®, Amimox® m fl) 3 gram som du får svälja som en engångsdos ungefär en timme före behandlingen. Om du är överkänslig mot amoxicillin kan du få klindamycin (Dalacina®) 600 mg istället. Förtjockning och tillväxt av tandköttet förekommer som biverkan av Sandimmun Neoral. Om detta kräver återkommande operationer finns det möjlighet att få ekonomiskt bistånd från sjukvårdshuvudmannen. Hör med vår kurator. 74 29. HUR GÅR DET? Alltsedan den första hjärttransplantationen på människa utfördes av dr Christian Barnard i Kapstaden 1967 så har resultaten år för år blivit allt bättre. Vid årsskiftet 2002/2003 hade mer än 60.000 hjärttransplantationer utförts i världen. 449 av dem hade gjorts i Sverige, varav 120 i Lund och 315 i Göteborg. Hjärttransplantation är nu en på alla sätt etablerad behandlingsform vid svår hjärtsvikt där alla andra behandlingsmöjligheter är uttömda. Resultaten i Sverige ser översiktligt ut som så att av 10 som blivit hjärttransplanterade så lever 9 ett år senare, 8 fem år senare och 7 tio år senare. Detta är bättre än i den mest omfattande internationella statistiken där 8 lever ett år efter transplantationen, 7 lever efter fem år och 5 lever efter tio år. Det ovanstående är ett genomsnitt för alla åldrar och alla olika utgångspunkter i form av andra samtidiga sjukdomar. Just dina möjligheter och risker får vi tala med just dig om! För den som vill veta mera om detta så finns ytterligare uppgifter på Socialstyrelsens medicinska faktadatabas och på den internationella transplantationsorganisationen ISHLT:s hemsida. Se internetadresserna på sid 78. De flesta som genomgått hjärttransplantation är tillbaka i arbete på heltid eller 3/4-tid när det gått ett år efter transplantationen. 75 30. KAN MAN GÖRA OM DET? Ja, man kan göra en ny hjärttransplantation om det först transplanterade hjärtat inte fungerar. Den vanligaste anledningen till detta är kärlförändringar i det nya hjärtat (se sid 52). Men resultaten är inte lika bra som efter den första transplantationen. Det är därför det är så viktigt att tillämpa de förebyggande åtgärderna – medicinering, blodfettskontroll, blodtryckskontroll och rökfrihet. Med tiden kommer säkert våra kunskaper om kärlförändringarnas orsaker att öka – och därmed också våra möjligheter att ytterligare förebygga eller bromsa processen. 77 31. PATIENTFÖRENINGAR, INTERNETADRESSER OCH LITTERATUR www.vikingklubben.org VIKING Riksföreningen för hjärt- och lungtransplanterade bildades 1984 av patienter som genomgått en hjärt- eller hjärt-lung-transplantation. Föreningens uppgift är att stödja dem som väntar på en transplantation och deras anhöriga, både före och efter transplantationen. Genom föreningen får du möjlighet att inför beslutet eller under väntetiden träffa människor som varit med om en transplantation. De har många viktiga egna erfarenheter att lägga till det vi läkare har sagt eller det du kunnat läsa i denna skrift. Du kan nå VIKING på deras kansli tel 08 668 35 25 eller med adress VIKING, Box 9090, 107 72 Stockholm eller via internetadressen ovan. Vi kan också förmedla namn och adresser på lokala kontaktpersoner. www.hjart-lung.se Hjärt- och lungsjukas riksförbund har lokala organisationer på de flesta orter. Vi kan förmedla namn och adresser på kontaktpersoner. www.sos.se/mars/sta/2002-123-41/2002-123-41.htm Socialstyrelsens medicinska faktadatabas: Hjärttransplantation: Indikationer och resultat. www.ishlt.org International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) med det största internationella registret över hjärt- och lungtransplantationer. www.organdonation.a.se Livet som gåva arbetar för att främja organdonation www.ettamneomlivet.nu innehåller utbildningsmaterial för gymnasieskolan om organdonation och transplantation. 78 www.livsviktigt.se är en hemsida för Landstingsförbundets nationella arbete för organoch vävnadsdonation i samverkan med Socialstyrelsen, Apoteket, patientorganisationer och medicinsk profession. Livsviktigt ska informera alla i Sverige om behovet av organdonation och vikten av att göra sin vilja känd. www.yes2life.net Yes2 life arbetar också för att sprida kunskap om organdonation och transplantation www.transplantation.roche.se där den här boken finns som nedladdningsbar PDF-fil. www.hjartebarn.org är Hjärtebarnsföreningens hemsida. Martin Klepke; I väntan på en lever. Om en organdonation. 166 sidor. Norstedts; 2003. ISBN 91-301141-3 Ingela Fehrman-Ekholm; Morgongåvan. Erfarenheter, tankar och fakta kring en njurdonation. 81 sidor. MedOrd förlag; 1998. ISBN 91-630-6376-X Lena Essedahl; Utsikt mot livet. 114 sidor. Walberg & Wesström bokförlag; 1997. ISBN 91-630-6307-7 79 Index Aciklovir ........................................................................ 45 AIDS .............................................................................. 27 Allopurinol .................................................................... 60 Arbetsprov .................................................................... 14 Aspergillus...................................................................... 57 ATG .............................................................................. 43 Avstötning ................................................................ 35, 50 Azatioprin ...................................................................... 39 Bactrim .......................................................................... 45 Bandspelar-EKG ............................................................ 13 Benskörhet .................................................................... 61 Biopsi ...................................................................... 15, 49 Bältros............................................................................ 54 Calcichew-D3 ................................................................ 61 Candida.......................................................................... 57 Cardizem retard ............................................................ 47 CellCept ........................................................................ 40 Certican.......................................................................... 39 Ciklosporin .................................................................... 36 Clearancemätning .......................................................... 18 CMV ........................................................................ 26, 55 CT.................................................................................. 18 CyA................................................................................ 36 Cymevene ................................................................ 45, 56 Cytomegalovirus ...................................................... 26, 55 Daraprim........................................................................ 45 Densitometri .................................................................. 18 Diflucan .................................................................. 45, 57 Dilaterad kardiomyopati .................................................. 9 Diltiazem........................................................................ 47 Donationskort ................................................................ 24 Donationsregistret .......................................................... 24 D-vitamin ...................................................................... 61 EBV.................................................................... 26, 56, 64 80 EF .................................................................................... 9 Ejektionsfraktion.............................................................. 9 Ekokardiogram .............................................................. 14 Elektrofysiologisk undersökning .................................... 17 Emgesan ........................................................................ 47 Epstein-Barr-virus .............................................. 26, 56, 64 Everolimus .................................................................... 39 Fiskoljekapslar .............................................................. 46 Fluconazol................................................................ 45, 57 Fosamax ........................................................................ 62 Födelsemärken .............................................................. 63 Föräldraskap .................................................................. 69 Ganciklovir .............................................................. 45, 56 Geavir ...................................................................... 45, 55 Gikt................................................................................ 60 Graviditet ...................................................................... 69 Gulsot ............................................................................ 27 Hepatit .......................................................................... 27 Herpes simplex .............................................................. 55 HIV ................................................................................ 27 Hjärndöd........................................................................ 26 Hjärtinfarkt...................................................................... 9 Hjärtkateterisering ........................................................ 14 Hjärtsvikt ........................................................................ 9 HSV .............................................................................. 55 Hund.............................................................................. 70 Husdjur .......................................................................... 70 Hypertrofisk kardiomyopati .......................................... 10 Hårväxt.......................................................................... 73 Immunosuppressiva........................................................ 35 Imurel ............................................................................ 39 Influensa ........................................................................ 19 Kalktabletter .................................................................. 61 Kaninblod ...................................................................... 43 Kardiomyopati ................................................................ 9 Katt ................................................................................ 70 81 Klexane .......................................................................... 46 Kolkicin.......................................................................... 60 Kortison ........................................................................ 41 Kranskärlsröntgen .......................................................... 15 Kronisk vaskulär rejektion ............................................ 52 Lymfom.............................................................. 37, 56, 64 Magnesium .................................................................... 47 Magnetröntgen .............................................................. 17 Mat och dryck................................................................ 65 Mediciner ...................................................................... 34 Mekaniskt hjälphjärta .................................................... 23 Minutvolym .................................................................... 8 MR ................................................................................ 17 Mykofenolat .................................................................. 40 Myokardscintigrafi ........................................................ 14 Naturmedel .................................................................... 71 Omega III ...................................................................... 46 Operationen .................................................................. 28 Ortoclone OKT-3 .......................................................... 43 PCI ................................................................................ 52 PicaSol forte .................................................................. 46 Piercing .......................................................................... 71 Pneumocystis carinii ................................................ 45, 57 Pneumokocker................................................................ 19 Portvinstå ...................................................................... 60 Post Transplant Lymphoproliferative Disease .... 37, 56, 64 Pravachol ...................................................................... 46 Pravastatin .................................................................... 46 Prednisolon .................................................................... 41 Prograf .......................................................................... 39 PTLD ................................................................ 37, 56, 64 Rapamune ...................................................................... 39 Rejektion.................................................................. 35, 50 Resor.............................................................................. 71 Rökning ........................................................................ 67 Sandimmun Neoral ........................................................ 36 82 Sen rejektion .................................................................. 52 Sex ................................................................................ 69 Simulect.......................................................................... 43 Sirolimus ........................................................................ 39 Skiktröntgen .................................................................. 18 Skvalphjärta .................................................................. 21 Slagvolym ........................................................................ 8 Sol ............................................................................ 64, 73 Solu-Medrol .................................................................. 41 Svamp ............................................................................ 57 Takrolimus .................................................................... 39 Tandläkare .................................................................... 74 Tatueringar .................................................................... 71 Torsk .............................................................................. 45 Toxoplasma.................................................................... 59 Trombyl ........................................................................ 46 Träning .......................................................................... 66 Tumörsjukdomar............................................................ 63 Ultraljudsundersökning .................................................. 14 Urat................................................................................ 60 Urinsyra ........................................................................ 60 Vaccinationer .......................................................... 19, 72 Valaciklovir ....................................................................45 Valcyte .................................................................... 45, 56 Valganciklovir .......................................................... 45, 56 Valtrex .................................................................... 45, 55 Varicella-zoster-virus ...................................................... 54 Vattenkoppor ................................................................ 54 VZV .............................................................................. 54 Vårtor ............................................................................ 56 Väntetiden...................................................................... 21 Zenapax ........................................................................ 43 Zyloric .......................................................................... 60 Övervikt ........................................................................ 62 83 Box 47327, 100 74 Stockholm. Tel: 08-726 12 00