PKU –
kostbehandling
med räkneexempel
Dietetik B
2009
Leg. Dietist Agnes Pal
Akademiska Barnsjukhuset
PKU
Fenylketonuri
o Medfödd ämnesomsättningssjukdom
o Autosomalt recessiv nedärvning
o Brist på enzymet fenylalaninhydroxylas
o Förhöjd halt av fenylalanin i blodet
o Utvecklingsstörning, svåra
beteendeavvikelser och kramper
PKU
1934 upptäcks av norsk läkare Asbjörn
Fölling
1954 dietbehandling tysk läkare Horst
Bickel
1965 screening i Sverige
1
Förekomst
o Ca 5 nya barn per år i Sverige
o Ca 200 nya i hela landet sedan 1965
o Varierar i olika befolkningsgrupper
PKU
Olika grad av känslighet beroende på
mutation
Kostbehandling vid PKU
”Vegetarisk kost”
Aminosyror
2009-02-16
Leg. Dietist Agnes Pal
2
MAT vid PKU
❚ Matcirkel för friska
❚ Matcirkel vid PKU
❙ proteinlåg mat
2006-08-30
Dietist Chr istina Eklund, Aka demiska barnsjukhuset
Mat som går bra
o Frukt och bär
o Grönsaker
o Potatis och rotfrukter
o Margarin och oljor
o Socker och stärkelse
Lågproteinprodukter
Skrivs ut på livsmedelsanvisning och fås
från apotek:
o Pasta
o Mjölmix
o Lågproteinmjölk
3
Proteinersättning = aminosyror
Födelse – 1
år
1-8 år
> 8 år
Mat som måste undvikas /
begränsas
o
o
o
o
o
o
Kött, fisk och ägg
Ost, mjölk, fil och glass
Nötter och frön
Bönor och baljväxter
Mjöl, bröd och gryn
Light-produkter med aspartam
Behandlingsmål
Fenylalanin (FA) i blodet
2009-02-16
Ålder
FA Umol/L
0 - 1 år
120 - 350
1 - 10 år
120 - 400
11 år vuxen
Gravida
120 - 500 (700)
Friska
40 - 70
120 - 300
Leg. Dietist Agnes Pal
4
Allt protein i maten innehåller FA
3-5 % av proteinet är FA
Kött och ägg
Frukt och
grönsaker
Protein
g/100 g
20
0,5-3
FA
mg/100 g
1000
15-90
För de flesta med PKU gäller…
4 -10 g protein/dag = 200 - 500 mg
FA
FA-innehåll mg/100 g
o
o
o
o
o
o
o
o
Jordgubbar
Avokado
Äpple
Banan
Potatis
Brysselkål
Mjölk
PKU-dryck
26
68
10
38
69
112
170
10
5
Våg och måttsats är bra hjälpmedel
Metoder för beräkning av FA
o Räkna FA
– Beräkna med tabell
– 5%- metoden
o Räkna protein
o Annan pedagogik?
– England
– Australien
– USA
50 mg FA-portioner
15 mg FA-portioner
15 mg FA-portioner
5%-metoden
50 mg FA/1 g protein
1 banan på 100 g innehåller 1,1 g
protein
5 = 0,05 x 1,1 g = 0,055 g x 1000 = 55 mg
100
1,1 g x 50 mg = 55 mg
jmf tabell = 38 mg
6
Ida 2 år på normal kost
Frukost
Fm
Lunch
= 2,7 g/kg/d
M-mål
Middag
Kväll
Havregrynsgröt
Äppelmos
Mjölk
Klementin
Risotto
Majs
Mjölk
1,5 dl
1,5 msk
100 ml
1 st
200 g
2 msk
100 ml
Bröd
Bordsmargarin
Ost
Potatis
Köttbullar
Paprika
Fullkornsvälling
35,4 g protein/dag
1 skiva
1 tsk
1 skiva
50 g
4 st
30 g
200 ml
Olle 11 år på normal kost
Frukost
Lunch
/kg/d
M-mål
Middag
Kväll
Yoghurt
Bröd
Bordsmargarin
Ost
Tomat
Oboy
Risotto
Isbergssallad
Husman
150 g
2 skivor
1 msk
2 skivor
1 st
360 g
1,5 dl
1 skiva
Bordsmargarin
Mjölk
Pirog
Tomat
Mjölk
Potatis
Köttbullar
Paprika
Sås
Fruktsallad
1,5 tsk
200 ml
1 st
1 st
200 ml
200 g
8 st
30 g
30 ml
1½ frukt
200 ml
75,1 g protein/dag = 2g
FA-intag och proteinbehov
Ålder
FA behov *
teoretisk modell
Proteinbehov
vid PKU **
Adekvat intag
NNR***
år
0-½
½-1
1-3
4-6
7-10
11-14
15-18
19---
mg/kg/dag
g/kg/dag
g/kg/dag
40-60
30-40
20-30
15-25
15
15
10-15
10
3,0
3,0
3,0
2,5
2,0
1,5
1,0
1
1
1,1
1
1
1
Omräknad
energiprocent enl
SNR
g/kg/d
1,6-2,2
1,5-3,2
2,1-4,2
1,9-3,9
1,8-3,5
1,4-2,8
1,1-2,6
*Clinical Paediatric Dietetics, Shaw et al
** Arch Dis Child,1993, 68 426-7
*** NNR 2004
7
Faktorer som kan ge förhöjt FA
För mycket protein
För lite protein
För lite energi
För lite proteinersättning
Proteinersättning tas ej i samband med
mat
o Infektion
o Viktnedgång
o
o
o
o
o
Tack för er uppmärksamhet!
8
